23-5-2018

1

Anesthesie voor niet-cardiale heelkunde bij

congenitale hartafwijkingenDr. Maarten Hendrickx en Dr. Jente Grietens

Supervisie: Dr. A. Teunkens

• Incidentie

• Overzicht belangrijkste/meest voorkomende afwijkingen

• Belangrijkste correctieve procedures

� Tetralogie van Fallot

� Transpositie grote vaten

� UVH: 3 fasische correctie: shunt/Norwood � Glenn � Fontan

• Anesthesiologisch management

�Hemodynamisch plan

�Preoperatieve voorbereiding

�Perioperatief beleid

2

Inhoud

Incidentie

• Congenitale hartafwijkingen een van de meest voorkomende afwijkingen in pasgeborenen

• 25% van de congenitale afwijkingen zijn “kritisch” en hebben nood aan heelkundige correctie of catheterisatie

• Meeste worden prenataal of onmiddellijk postnataal vastgesteld

• Morbiditeit en mortaliteit nemen toe naarmate de tijd tot diagnose en behandeling toe nemen

Incidentie

23-5-2018

2

Belangrijkste afwijkingen

• Linkerhartobstructie

• Rechterhartobstructie

• Links-rechtsshunt

• Cyanose met verminderde pulmonale flow

• Cyanose met verhoogde pulmonale flow

• Totale mixing

Belangrijkste afwijkingen

• Aortastenose

• Coarctatio aortae

• Onderbroken aortaboog

• Mitralisstenose

• Hypoplastischlinkerhartsyndroom

Linkerhartobstructie

• Pulmonaalstenose

• Perifere pulmonaalstenose

Rechterhartobstructie

23-5-2018

3

• Ventrikelseptumdeffect (VSD)

• Open ductus Botalli

• Atriumseptumdeffect (ASD) +/- partiële abnormale pulmonaalveneuze retour (PAPVU)

• Atriventriculairseptumdeffect (AVSD)

Links-rechtsshunt

• Tetralogie van Fallot (TF)

• Tetralogie van Fallot met pulmonalisklepatresie

• Pulmonalisklepatresie met intact interventriculairseptum

• Ebsteinmalformatie van de tricuspidalisklep

Cyanogene met verminderde pulmonale flow

• Meest voorkomende cyanotische afwijking: ongeveer 10% van de aangeboren hartafwijkingen

• Prognose: ziekenhuisverlaters

• 10 jaar 93% overleving

• 20 jaar 91% overleving

Tetralogie van Fallot

• Groot niet restrictief perimembraneus VSD

• Pulmonalisstenose

• Overrijdende aorta

• RV-hypertrofie

Tetralogie van Fallot

23-5-2018

4

• Sluiten VSD

• Opheffen van PS

• Infundibulaire resectie

• Valvotomie of dilatatie pulmonalisklep

• Supravalvulaire patchplastie

• Aberrante longperfusie herstellen (MAPCA’s)

Behandeling

• Transpositie van de grote vaten (TGA)

• Transpositie van de grote vaten met VSD

• Transpositie van de grote vaten met VSD en PS

Cyanose met verhoogde pulmonale flow

• Tweede meest voorkomende cyanogen hartafwijking (5%)

• Vooral bij jongens

• Behandeling

• Rashkindballonseptostomie

• Open houden ductus

• Heelkundige correctie

• Prognose

• Normale groei en levensverwachting

Transpositie van de grote vaten Transpositie van de grote vaten

• Aorta ontspringt op de rechter ventrikel

• Pulmonaal arterie ontspringt op de linker ventrikel

• Parallelschakeling van de circulatie: belang van open ductus en foramen ovale

23-5-2018

5

• Bij intact atriaal septum: urgente Rashkindprocedure bij geboorte

• Openhouden ductus dmv Prostaglandines

• Meestal binnen eerste 2 weken heelkundige correctie: arteriële switch met reïmplantatie van de coronairen

Behandeling

• Truncus arteriosus

• Totale abnormale pulmonaalveneuze retour (TAPVU)

• Univentriculaire hartafwijkingen

• Hypoplastischlinkerhartsyndroom

• Double inlet linkerventrikel

• Hypoplastischrechterhartsyndroom

• Ongebalanceerd AVSD

Totale mixing

• 3,8% van de congenitale afwijkingen met 30% meisjes en 70% jongens

• Preoperatief doel

• Openhouden ductus van botalli

• Voldoende hoge pulmonaal vasculaire weerstand

• Heelkunde in 3 stappen

• Norwood procedure

• Glenn procedure

• Fontan procedure

Hypoplastischlinkerhartsyndroom

• Hypoplasie van linkerventrikel en linker atrium

• Atresie of stenose van de aortaklep

• Hypoplasie of kleine aorta ascendens en aortaboog met coarctatio aortae

• Atresie of stenose van mitralisklep

Hypoplastischlinkerhartsyndroom

23-5-2018

6

Belangrijkste correctieve procedures

• Bij hypoplastischrechterhartsyndroom

• vb. Blalock-taussigshunt

Centrale shunt

• Bij hypoplastischlinkerhartsyndroom

• Creatie van neo-aorta

Norwood procedure

• Anastomose van de VCS op de rechter arteria pulmonalis

• Verbreken centrale shunt

Glenn procedure

23-5-2018

7

• VCI wordt ook op de arteria pulmonalis geplaatst

• Initieel nog fenestratie met rechter atrium om systeemveneuze stuwing tegen te gaan

Fontan procedure

Anesthesiologisch managementHemodynamisch plan

1. Shunt management (Pulmonaal flow Qp �Systemische flow Qs)

2. Passief pulmonale circulatie – Fontan

3. Pulmonaal hypertensie

Anesthesieplan

23-5-2018

8

• Vb: ASD, VSD, AVSD, PDA

• Gevolg:

➢Normale oxygenatie

➢Rechter volume overbelasting

➢Chronisch: ReHF + PHT

➢Extreem: lage voorwaartse CO met hypoperfusie

• Beleid

➢Vermijd toename SVR � cave vasopressoren, zeker boli!!!

➢(Vermijd afname PVR)

Shuntmanagement: Links � Rechts (Qp>Qs)

• Vb: Ongecorrigeerd TvF, PDA met PHT, Eisenmenger, …

• Gevolg:

➢Hypoxemie – cyanose

➢Chronisch: verminderd cardiovasculair reserve, verhoogde sympatische tonus, Polycythemie, stollingsstoornissen

• Beleid:

➢SVR: bewaren of verhogen – vermijd hoge dosis anesthetica, evt ketamine

➢PVR: vermijd toename

➢Vasopressine > fenylephrine/noradrenaline (eerder selectief systemischvasopressie) MAAR laatste lijn

Shuntmanagement: Rechts � Links (Qp<Qs)

• Pulmonale circulatie passief, niet pulsatiel➢Afhankelijk van transpulmonale drukgadiënt (PBF ~ CVD – PLA )

➢Dus preload en afterload afhankelijk

• Beleid:➢Bewaar preload – (vermijd overvulling (congestief HF, MI, AI))

➢Bewaar/ondersteun contractiliteit en sinusritme

➢Vermijd afterload toename

➢Vermijd PHT

➢Vermijd hoge intrathoracale druk (Maar altijd PEEP � vermijd atelectase)

➢Zo mogelijk: bewaar spontane ventilatie

• Toegenomen bloedverlies mogelijk (Hogere CVD)

Totaal cavopulmonale anastomose: Fontan

• Beperkt hypercarbie � toename CBF � Bloedflow preferentiëel bovenste lichaamshelft � meer veneuze retour via VCS

• Vermijd hyperventilatie � hypoxie door afname CBF

Superior cavopulmonale anastomose: Glenn

23-5-2018

9

• Hoog perioperatief risico – pulmonaal hypertensieve crisis / acuut ReHF

• Gevolg: ReVH / ReHF

• Beleid:

➢Bewaar preload – vermijd overvulling (congestief LiHF, MI, AI - ReHF)

➢Bewaar/Verlaag PVR:

➢Vermijd cardiodepressie

➢Bewaar afterload bij ReVH (coronaire perfusie)

Pulmonale hypertensie

Anesthesiologisch managementPreoperatieve voorbereiding

23-5-2018

10

• Anatomie en fysiologie➢Oorspronkelijk – correcties – Huidig � Resultaat individueel sterk variabel➢Ouders!➢Laatste cardiologisch verslag

• Huidige functionele status ~ Cardiac Output / Chronisch hypoxie➢Inspanningstolerantie (zweten bij voeding ! )➢Trofische toestand➢Squating?➢Cyanose bij huilbui?➢Recente veranderingen

Preoperatieve evaluatie

• Klinisch onderzoek: • Perifere pulsaties, pulse-delay• BD en saturatie in alle ledematen• Leverpalpatie, CVD• Tachypnoe, dyspnoe (hartfalen)• Clubbing, cyanose (chronisch hypoxie)

Preoperatieve evaluatie

• Extracardiale afwijkingen en syndromen

➢associatie verhoogde mortaliteit

➢Frequent trisomie 21

• Comorbiditeit – niet cardiale sequellen➢Polycythemie – hyperviscositeit (Gevolg van chronisch

hypoxie)

➢Coagulopathie

➢Luchtweg - subglottisstenose

• Pacemakers en ICD’s

Preoperatieve evaluatie

• Devices groeien niet mee

• Malfunctie van devices

• Residuele/nieuwe shunts

• Stenosen (bv thv anastomosen)

• Aritmieën

• Progressief hartfalen

• …

Preoperatieve evaluatie:Lange termijn problemen

23-5-2018

11

• Huidige Medicatie!!! – Bijna altijd verdergezet

• Anticoagulatie / antiaggregatie:

➢Iom chirurg, cardioloog en hematoloog

➢Ifv prosthetisch materiaal, stents, …

• Cardiovasculair – ifv anesthesieplan en chirurgie

➢β-blockers

➢ACE-I: meestal verdergezet tenzij grote fluidshifts. – literatuur niet eenduidig

• Pulmonaal vasodilatatie

➢Phosphodiesterase-remmers (vb: sildenafil)

➢Prostacyline analogen (vb: epoprostenol)

Preoperatief: medicatiebeleid

Goede premedicatie!

• Vermijden acuut PHT opstoot

• Cave respiratoir depressie

• Midazolam

• Ketamine (Geen respiratoire of hemodynamische onderdrukking)

• Chloraalhydraat (weinig respiratoir onderdrukking)

Preoperatief: medicatiebeleid

• Klassieke regels

• Cave deshydratatie

➢ Toename hematocriet � 70% (risico op CVA, verminderde perfusie, …)

➢ Preload afhankelijke circulatie (Glenn, Fontan, myocardhypertrofie, …)

Preoperatief: Fasting

• AHA: enkel hoog risico patiënten

1. Kunstkleppen

2. VG van infectieuze endocarditis

3. Niet- of palliatief hersteld cyanogeen CHD

4. Hersteld CHD met prosthetisch / device materiaal <6m na plaatsing

5. Residueel defect thv herstel, na herstel met prosthetische patch met endothelialisatie-inhibitie

• UZLeuven:

• Congenitale corvitia indien: - niet hersteld cyanogeen congenitaal corvitium, inclusief palliatieve shunts en verbindingen- hersteld congenitaal corvitium met prothetisch materiaal of toestel, hetzij chirurgisch geplaatst hetzijvia endovasculaire interventie, en dit tijdens de eerste 6 maanden na de procedure - hersteld congenitaal corvitium met residueel defect nabij prothetisch luik of toestel

• Ingrepen van mond en luchtwegen / urogenitaal en abdominaal

• Amoxicilline (of clindamycine) / amoxicilline (of vancomycine) plus amikacine

Endocarditisprofylaxe

23-5-2018

12

• Zeer weinig literatuur

• Hoog en matig- risico CHD / majeure chirurgie: multidisciplinair en specialistisch

• Hoogste risico

�Fontan

�Pulmonaal hypertensie

�LVOTO

�Gedilateerd cardiomyopathie

• Laag risico CHD – volledig gecorrigeerd – laag risico chirugie: dagkliniekvermoedelijk mogelijk.

Dagkliniek?

Anesthesiologisch managementPerioperatief beleid

• Standaard ASA Monitoring

• Arteriële katheter: majeure chirurgie en/of hoog risico CHD

• Centraal veneuze katheter

➢ Majeure chirurgie en/of hoog risico CHD

➢ Igv moeilijk vasculaire acces (voorgaande puncties, invasieve monitoring, ECMO, …)

➢ Igv verhoogd risico op trombose: vroegtijdig verwijderen (vb.: Fontan)

➢ Punctie echogeleid (tromboses?, voorgaande puncties)

• PAP-katheter: zeldzaam noodzakelijk

• TEE: overweeg bij majeure chirurgie + hoog risico CHD

Monitoring en installatie

• Cerebraal oxymetrie: Bij ernstige ventriculaire dysfunctie en/of cyanose

➢Indirect ScvO2

➢DO2 (CO adequaat? Transfusienood?)

• Ontlucht IV leiding!!! (shunts)

• Defibrillatiepads voor inductie

➢Voorgeschiedenis / Risico op maligne aritmieën

➢Tachy-aritmieën slecht verdragen?

• Normothermie!!!

Monitoring en installatie

23-5-2018

13

• Acute veranderingen

➢ Hypoxie/Hyperoxie

➢ Hypercarbie/Hypocarbie

➢ Stijging/daling sympatische tonus

➢ IPPV

• Inhalatie: trager en hogere MAC nodig bij R � L shunt.

• IV: sneller bij R � L shunt

• L � R shunt geen invloed

Inductie

• Anesthetica – geen contra-indicaties

• Afhankelijk van hemodynamische doelen

• Ketamine zo afterloadreductie en/of myocarddepressie tegenaangewezen

• Sevoflurane inductie bij kinderen – Snel dosis reduceren

• Opiaten:

• Soms high-dose-opiod inductie bij ernstig ventrikeldysfunctie

• Cave bradycardie (Remifentanil)

Inductie

• Denk aan Subglottisstenose

• Majeure casus / complexe CHD / TEE � postop ventilatie

• Low risk CHD en korte/mineure chirurgie � LMA aanvaardbaar

• NMBA:

• Pancuronium: tachycardie

• Niet cardiale HK: Rocuronium / Cisatracurium / Mivacurium

• Rocuronium + sugamadex igv vermoeden moeilijke luchtweg

Inductie - luchtwegmanagement

• Minimaliseer intrathoracale druk

• Altijd PEEP � Zo laag mogelijk (P/V loops, compliantie, …)

• Spontane AH asap - verminderde AH-arbeid met PEEP

• Vermijd hypoxie

• Pulmonaal V/Q mismatch ook oorzaak van hypoxie.

• iNO

Ventilatiestrategie: shunts en Fontan

23-5-2018

14

• Risico’s

• Hypercarbie

• Atelectase

• Afname preload, toename afterload

• Afname afterload bij desuflatie

• Niet gecontraïndiceerd zo goed gecontroleerd

• Laparatomie met majeur fluid shifts en instabiliteit ook risicovol

• Lage druk pneumoperitoneum � diepe curarisatie

Laparoscopie – CO2 pneumoperitoneum

• Hoog risico CHD / Majeure chirurgie / Postop ventilatie � ICU

• Snel spontane AH – Vroeg extubatie

• Respiratoir monitoring – vermijd LW obstructie (hypoxie, hypercarbie)

• Zo nodig verder sedatie

➢Dexmedetomidine

• Adequate pijnstilling en PONV profylaxe

➢ Vermijd stress en pijn

➢ Respiratoire monitoring

Postoperatief

• 1. Andropoulos DB, Stayer SA, Russel IA. Anesthesia for Congenital Heart Disease. Andropoulos DB, Stayer SA, Russel IA, editors. Futura Blackwell Publishing; 2005. 99-385 p.

• 2. Baehner T, Boehm O, Kliemann M, Heinze I, Breuer J, Hoeft A, et al. Anästhesie bei Kindern und Jugendlichen nach angeborenen Herzfehlern. Anaesthesist. 2015;64(6):424–37.

• 3. Baehner T, Ellerkmann RK. Anesthesia in adults with congenital heart disease. Curr Opin Anaesthesiol. 2017;30(3):418–25.

• 4. Dütschke P. Anästhesie bei Kindern mit angeborenen Herzfehlern bei nicht ‐ kardiochirurgischen Eingriffen Angeborene Herzfehler - Häufigkeit Angeborene Herzfehler - Prognose. 2012;1–15.

• 5. Friesen RH, Williams GD. Anesthetic management of children with pulmonary arterial hypertension. Paediatr Anaesth. 2008;18(3):208–16.

• 6. Gewillig M. Congenitale en Pediatrische cardiologie. Leuven; 2004.

• 7. Gottlieb EA, Andropoulos DB. Anesthesia for the patient with congenital heart disease presenting for noncardiac surgery. Curr Opin Anaesthesiol. 2013;26(3):318–26.

• 8. Jooste E, Machovec K. Anesthesia for adults with congenital heart disease undergoing noncardiac surgery. In: Post TW, editor. UpToDate [Internet]. Waltham, MA: UpToDate; 2018. Available from: https://www.uptodate.com/

• 9. Junghare S, Desurkar V. Congenital heart diseases and anaesthesia. Indian J Anaesth [Internet]. 2017;61(9):744. Available from: http://www.ijaweb.org/text.asp?2017/61/9/744/214509

• 10. Junghare S, Desurkar V. Congenital heart diseases and anaesthesia. Indian J Anaesth [Internet]. 2017 Apr;61(9):744. Available from: http://www.ijaweb.org/text.asp?2017/61/9/744/214509

• 11. Krane E. Anesthesia in Children with Congenital Heart Disease. Pediatr Anesth Pain Manag. :1–15.

• 12. Morozowich S, Ramakrishna H. Pharmacologic agents for acute hemodynamic instability: Recent advances in the management of perioperative shock: A systematic review. Ann Card Anaesth [Internet]. 2015;18(4):543. Available from: http://www.annals.in/text.asp?2015/18/4/543/166464

• 13. Rao S, Ginns JN. Adult congenital heart disease and pregnancy. Semin Perinatol [Internet]. Elsevier; 2014;38(5):260–72. Available from: http://dx.doi.org/10.1053/j.semperi.2014.04.015

• 14. Rohaert M, Desmet L, Vlasselaers D. Vademecum PICU. 2nd ed. Rohaert M, editor. Antwerpen: Standaard Uitgeverij; 2010. 456 p.

• 15. Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, Child JS, Connolly HM, Dearani JA, et al. ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults with Congenital Heart Disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (writing committee to develop guidelines on the management of a. Circulation. 2008;118(23).

• 16. White MC. Approach to managing children with heart disease for noncardiac surgery. Paediatr Anaesth. 2011;21(5):522–9.

• 17. Yacoubian S. Changes in cardiac index during labour analgesia: A double-blind randomised controlled trial of epidural versus combined spinal epidural analgesia - A preliminary study Stephanie. Indian J Anaesth. 2017;61(4):295–301.

• 18. Yamamoto T, Schindler E. Anaesthesia management for non-cardiac surgery in children with congenital heart disease Anaesthesia management for non-cardiac surgery in children with congenital heart disease Short title: Anaesthesia management in children with CHD. Anaesthesiol Intensive Ther. 2016;48(5):305–13.

Literatuurlijst