Pembimbing : dr. Femiko M. Sitohang SppD. Disusun oleh : Noviana Sie Vallensia N. Febriyanti

DEFINISISuatu keadaan patologis yang menggambarkan stadium akhir fibrosis hepatik yang berlangsung progresif yang ditandai dengan distorsi dari arsitektur hepar dan pembentukan nodulus regeneratif.

EPIDEMIOLOGI> 40% asimptomatis.Insiden sirosis di Amerika diperkirakan 360 per 100.000 penduduk & menimbulkan sekitar 35.000 kematian pertahun.Merupakan penyebab kematian ke-9 di AS, bertanggungjawab terhadap 1,2% seluruh kematian di AS.RSU pemerintah di Indonesia prevalensi sirosis 3,5% seluruh pasien yang dirawat di bangsal penyakit dalam / rata-rata 47,4% dari seluruh pasien penyakit hati yang dirawat.

INSIDENSILebih sering dijumpai pada pria daripada wanita dengan perbandingan 1,6 -2: 1.Usia rata-rata antara 40-59 tahun.Hasil penelitian di Indonesia penyebab tersering yaitu hepatitis B ( 40-50% )dan virus hepatitis C 30-40%, sedangkan 10-20% penyebabnya tidak diketahui, alkohol sebagai penyebab sirosis hati di Indonesia mungkin frekuensinya kecil sekali karena belum ada datanya.

KLASIFIKASIBerdasarkan Etiologi * Kriptogenik dan post hepatitis* Alkoholik* Biliaris* Kardiak* Metabolik * Keturunan* Obat-obatan

Berdasarkan Morfologi

MikronodularMakronodularCampuranSepta tebal & teratur, di dalamnya terdapat nodul halus kecil tersebar merata di seluruh lobul.Ketebalan septa dan besarnya nodul bervariasi, dengan nodul besar di dalamnya yang parenkimnya masih baik atau sudah regenerasi.Gabungan mikronodular dan makronodular.Merupakan gambaran sirosis yang paling sering ditemukan.Besar nodul < 3 mmBesar nodul > 3 mm

MIKRONODULAR

MAKRONODULAR

Berdasarkan Fungsional

KompensataDekompensataDisebut juga sirosis hati laten / sirosis hati dini. Biasanya ditemukan pada saat screening.Disebut juga sirosis hati aktif, disertai kegagalan fungsi hati dan hipertensi portal. Gejalanya tidak khas seperti mudah lelah dan lemas, anoreksia, perasaan perut kembung, mual, BB Gejalanya khas seperti asites, edema, ikterus,adanya perdarahan, perubahan mental.

Berdasarkan Stadium Menurut konsensus Baveno IV :Stadium 1 tidak ada varises dan asitesStadium 2 varises, tanpa asitesStadium 3 asites dengan atau tanpa varisesStadium 4 perdarahan dengan atau tanpa varisesStadium 1 & 2 kompensataStadium 3 & 4 dekompensata

PATOGENESIS

PATOFISIOLOGI

MANISFESTASI KLINIKKeluhan pasien tergantung stadium penyakitnya.Pada stadium kompensata gejalanya tidak nyata, pasien hanya mengeluh mudah lelah & lemas, selera makan berkurang, perut terasa kembung, mual, penurunan BB, pada pria dapat terjadi impotensi, testis mengecil, ginekomastia, hilangnya dorongan seks.

Pada stadium dekompensata atau lanjut dapat timbul keluhan sbb :

Kegagalan fungsi hatiHipertensi portalDemam tidak tinggiVarises esofagusKomaAsites Edema & asitesSpleenomegaliIkterusCaput medusaePerubahan mental seperti udah lupa, sulit konsentrasi, bingung, agitasi sampai komaFetor hepatikum

Hilangnya rambut tubuhHemoroid vena kolateralGinekomastia, impoten, atrofi testisKelainan sel darah tepi pansitopenia akibat perubahan pada sumsum tulangPruritusEritema palmarisKelainan darah seperti anemia, mudah terjadi perdarahan

Keluhan pasien ditinjau akibat dari gangguan fungsi organnya : Sistem neurologis : bila terjadi ensefalopati dapat terjadi penurunan kesadaran dan perubahan mental dan perilaku pada pasien. Dapat juga terjadi asteriksis (flapping tremor).Sistem respirasi : akibat asites dapat timbul sesak nafas hingga timbul sianosis.Sistem kardiovaskular : terjadinya peningkatan kardiak output akibat hipertensi portal yang memicu terjadinya hipertensi sitemik.Sistem gastrointestinal : mual, muntah, anoreksia, diare, nyeri abdomen, hematemesis-melena- hematozchezia akibat hipertensi portal.

Sistem endokrin & metabolik : timbul gejala akibat hiperestrogenemia seperti hiperpigmentasi, jerawat, gangguan siklus haid, perubahan suara, ginekomastia, eritema palmar, rambut badan rontok, atrofi testis, adanya penurunan BB akibat nafsu makan menurun.Sistem hematologi : anemia sehingga mudah lelah & lemah dan adanya gangguan pembekuan darah mudah terjadi perdarahan.Sistem imun : fungsi imun

PEMERIKSAAN FISIK (SIGN)Pada pemeriksaan dapat ditemukan :Keadaan umum : tampak sakit sedang-beratKesadaran compos mentis komaTanda vital : suhu subfebris, takikardia, takipnoe bila sesak , hiper/hipotensiKepala : rambut mudah rontok, konjungtiva anemis, sklera ikterik, hiperpigmentasi di wajah, fetor hepatikum.Thorax : spider nevi, ginekomasti.Abdomen : asites, caput medusa, hepatosplenomegali, nyeri tekan (+).

Ekstremitas : kuku nampak ikterik, sianosis, kuku Muchrche, eritema palmaris, flapping tremor, hematom bisa +/-, clubbing fingerGenitalia : atrofi testis.Flapping Tremor

KRITERIA DIAGNOSIS

KRITERIA SOEBANDIRIBila terdapat 5 dari 7 hal berikut :Spider neviVenectasi / vena kolateralAscites (dengan/tanpa edema tungkai)SplenomegaliVarises esophagus (hemel)Ratio albumin : globulin terbalikPalmar eritema

KRITERIA CHILD-PUGH

PEMERIKSAAN PENUNJANG

SIROSIS HEPATIS KOMPENSATA

HEMATOLOGI PemeriksaanHasilLekositEritrositN/HemaglobinHematokritN/TrombositN/

HEMOSTATISPemeriksaanHasilWaktu Protrombin>70 quick%/sedikit memanjangMasa perdarahan NMasa pembekuanNMasa protrombinN

KIMIA DARAHFUNGSI HATIPemeriksaanHasilProtein totalAlbuminN//>3,5gr%GlobulinN/AST/SGOT sedikitALT/SGPT sedikitAlkali fosfatase (ALP)N/ sedikitGGTNCholinesterase (Che)N/Bilirubin totalN/ /

ELEKTROLITPemeriksaanHasilNatrium (Na)NKalium (K)NChlorida (Cl)N

FUNGSI GINJALPemeriksaanHasilUreum NKreatininNCreatinine clearanceNUreum clearanceN

IMUNOSEROLOGI SERUMHEPATITISPemeriksaan HasilHBsAgN/+Anti HbsAnti Hbs totalAnti HCVN/+HCV RNA

TINJASterkobilinogen-Ekresi pigmen empedu-

URINURIN RUTINPemeriksaan HasilWarnaKuningKejernihanJerniihPhNBerat JenisNAlbumin-Glukosa-Keton-Urobilinogen-Bilirubin-Darah samar-Lekosit esterase-Nitrit-

PEMERIKSAAN PENUNJANG SPESIFIKPemeriksaanHasil Ro. ThoraksN/kurang bermaknaUSGHati membesar permukaan hati irreguler , tepi hati tumpul,dan terdapat peninggian densitas gema kasar heterogen.

SIROSIS HEPATIS DEKOMPENSATA

HEMATOLOGI DARAH RUTIN PemeriksaanHasilLekositEritrositN/HemaglobinHematokritN/Trombosit

HEMOSTATISPemeriksaanHasilWaktu Protrombinmemanjang

KIMIA DARAHFUNGSI HATIPemeriksaanHasilProtein totalAlbuminGlobulinAST/SGOTALT/SGPTAlkali fosfatase (ALP)

ELEKTROLITPemeriksaanHasilNatrium (Na)Kalium (K)NChlorida (Cl)N

FUNGSI GINJALPemeriksaanHasilUreum KreatininCreatinine clearanceUreum clearance

IMUNOSEROLOGI SERUMHEPATITISPemeriksaan HasilHBsAgN/+Anti HbsN/+Anti Hbs totalN/+Anti HCVN/+HCV RNAN/+

TINJASterkobilinogenEkresi pigmen empedu

URINURIN RUTINPemeriksaan HasilWarnaKuning pekatKejernihanKeruh/jernihPhNBerat JenisNAlbuminNGlukosaNKetonN/UrobilinogenNBilirubinDarah samarNLekosit esteraseNNitritN

PEMERIKSAAN PENUNJANG SPESIFIKPemeriksaanHasil Ro. Thoraksefusi pleura, peninggian diafragmaUSGhati mengcil nodular, permukaan irregular, peningkatan ekogenitas parenkim hati. Bisa ditemukan ascites, splenomegali, vena hepatika berkelok-kelok, pelebaran vena porta.Splenotopografitampak gambar yang sangat jelas aliran vena lienalis, vena porta, dan sistem kolateral lainPercutaneus Transhepatic Portography (PTP)tampak gambaran vena porta dan sistem kolateralEndoskopiVarises esofagusEsofagogramPelebaran vena esofagusHepatic vein pressure gradient (HVPG)Perbedaan tekanan antara sirkulasi portal dan sistemik sebesar 10-12 mmHg dapat menandakan varises.

TATALAKSANA

PRINSIP TATALAKSANA SIROSIS HEPATIS

Cek airway, breathing, circulationPerbaiki tanda vitalTangani simptomnyaMenghilangkan etiologiMengurangi progresi kerusakan hatiMencegah/Menangani komplikasi

SIROSIS KOMPENSATAMenghilangkan etiologi. Mengurangi progresikerusaan hati. Mencegah komplikasi.

Bila tidak koma hepatikum, berikan diet protein 1gr/kgBB/hari dan kalori 2000-3000 kkal/hari.Berdasarkan etiologiAlkohol:Medikamentosa: Asetaminofen KolkisinNonmedika mentosa:Hindari alkohol da bahan-bahan yang toksik

Nonalkoholik:Non medika mentosa:Turunkan berat badanAutoimun:Medika mentosa:SteroidHepatitis B:Medika mentosa:Hep.B kronik, HBeAg - : IFN 5-10 MIU 3x/minggu, 12bulan.Hep.B kronik, HBeAg +: IFN 5-10 MIU 3x/minggu, 12- 24 minggu

Lamivudin: 100mg/hari, 12 bulan.Hepatitis C:Medika mentosa:IFN 5 MIU 3x/minggu, 6 bulan.Ribavirin 800-1000 mg/hari, 6 bulan.Fibrosis hati:IFNKolkisinMetotreksatVitamin A

SIROSIS HEPATIS DEKOMPENSATACek airway, breathing, circulationPerbaiki tanda vitalTangani simptomnyaMenghilangkan etiologiMengurangi progresi kerusakan hatiMenangani komplikasi

TATALAKSANA SESUAI KOMPLIKASI

KOMPLIKASI DAN TATALAKSANA

KARSINOMA HEPATOSELULERMerupakan tumor ganas hati primer yang berasal dari hepatositSering pada usia 5-60 tahun, pria>wanitaGejala dan tanda:Nyeri/rasa tidak nyaman pada kuadran kanan atasPembengakan lokal di heparRasa penuh diabdomenLesuPenurunan berat badan dengan atau tanpa demam

PP: Alfa-fetoprotein AFP meningkat 60-70% dari normal 0-20 ng/mlUSG abdomen gambaran mosaik formasi septum, bagian perifer sono-lusent (ber-halo)Histologi

Tatalaksana:Transplantasi hatiLamivudinRibavirin

ASCITESSirosis hatiHipertensi portaVasodilatasi arteriol splanknikus Volume efektif darah arteri berkurangAktivasi ADH, saraf simpatis, RAAS.Retensi air dan garam Ascites

Dx perut katakSmiling umbilikusSiffting dullness +/ pudle sign +PP: USG ascitesTerapi:Medikamentosa:Tirah baringDiet rendah garam, NaCl dibatasi perhari 40-60 mEqSpironolakton 100-600mg/hari, atau kombinasi dengan furosemid 20-40mg/hari.(target peningkatan diuresis perhari setelah terapi tirah baring+diet rendah garam+diuretik=400-800gr/hari, kalau dengan edema perifer 1500/hari)Parasentesis diikuti substansi albumin parenteral 6-8gr, tidak untuk Child Pugh

KOMA HEPATIKUMKerusakan hatiAmonia tidak dapat dipecah menjadi glutaminMeningkat dalam sirkulasiMenganggu keseimbangan potensial aksi selsaraf

Gejala: - Kelainan mental- kelainan neurologis - kelainan parenkim hati- deliriumSering menyebabkan kematian karena edema serebralPP: EEG kenaikan amplitudo dan menurunnya jumlah gelombang/detik. N= 8-12 HzAmonia darah

Terapi:Prinsip:Obati penyakit hatiMengidentifikasi dan hilangnya faktor pencetusMengurangi toksin:menurunkan/hentikan proteinlaktulosa dan antibiotikbersihkan saluran cerna bawah- Kalori cukup, atasi komplikasi (hipoglikemi, perdarahn, sel.cerna)

Oksigenasi jaringanVitamin BKeseimbangan cairanCegah dehidrasiSetelah hentikan protein hingga sembuh,setelah sembuh naikan perlahan 10gr, 20gr selama 3-5 hari, seterusnya stabil 40-60gr/hari. Protein asam amino rantai cabang.Laksansia laktulosa oral 60-120 ml/hari. Neomisin 2-4 gr/hari

Perdarahan GastrointestinalSirosis hati dekompensataHipertensi portalDrainage yang lebih dominan ke vena azygos Pelebaran vena di esofagusVarises esofagus mudah pecahperdarahan masif

Varises esofagus: pelebaran vena-vena esofagus yang abnormal.Lokasi: esophagogastric juntion yang makin meluas ke oral. Kebanyakan di 1/3 bagian esofagus sebelah distal.Gejala:- hematemesis- melena Dx: Endoskopi

Terapi:Konservatif:1. hentikan perdarahan: tamponade esofagus dengan Sengstaken Blackmore Tube2. Menggantikan darah yang hilang dengan transfusi darah.3. Menurunkan tekanan vena porta: Vasopressin 0,2 unit/cc/menit dimasukan dalam cairan dextros 5% selama 16jam. Jika perdarahan masih tetap lanjutkan sampai 8 jam dengan dosis yang sama.4.Gatro cooling: bilas dengan air es. Selama 48 jam setelah perdarahan berhenti, tidak makan dan tidak minum.

Skleroterapi1. skleroterapi endoskopi2. Skleroterapi intrahepatikTerapi pembedahanDilakukan unuk menangani varises esofagus yang tidak teratasi dengan terapi konservatif. Mencegah terjadinya perdarahan ulang.1. Porta caval shunt 2. ligasi esofagus3. Reseksi esofagus dengan cara ligasi

THANK YOU

*