Casuïstiek

Veel gestelde vragen

2P

3P

ilepsieUPE P

date

E P I L E P S I E U P D A T E - N U M M E R 1 3 - J A A R G A N G 3 - A P R I L 2 0 0 8

Over de auteur4P

Kinderepilepsie,Leren en Gedrag

E P I L E P S I E U P D A T E - U I T G A V E V A N

Epilepsie is het gevolg van een hersenfunctie-

stoornis en onderscheidt zich daarmee op het

gebied van leren en gedrag van andere chronische

aandoeningen zoals bijvoorbeeld suikerziekte en

astma. Hoewel deze hersenfunctiestoornis zich

bij de meeste kinderen alleen openbaart tijdens

zichtbare aanvallen, zal bij een deel van hen

sprake zijn van (specif ieke) neuro-psychologische

functieuitval buiten de aanvallen om. In de

dagelijkse praktijk hebben de meeste kinderen

voldoende capaciteiten om beper kingen door

epilepsie of medicatie te kunnen compenseren.

Aanvallen op zichzelf zullen, op uitzonderingen

na, geen leer/ontwikkelingsproblemen veroorzaken.

De gevolgen van de hersenfunctiestoornis,

aanvallen en medicijngebruik kunnen elkaar op

complexe wijze beïnvloeden (zie f iguur 1). Bij

analyse van een leer/gedragsprobleem zullen

daarom vaak verschillende disciplines betrokken

moeten zijn. Het tijdig onderkennen en plegen van

adequate interventie(s) kan secundaire emotionele

schade voorkomen.

Casus I Een achtjarig meisje bezoekt de polikliniek met de vraag naar de samenhang tussen epilepsie, medicijngebruik en schoolproblemen. De eer-ste aanval, een gegeneraliseerd insult, was op zesjarige leeftijd. Het EEG toonde destijds mul-tifocale epileptiforme afwijkingen. De laatste (complex partiële) aanval was zes maanden geleden. Recent is een leerachterstand vast-gesteld, bestaande uit concentratiezwakte en onvoldoende rekenen en lezen. De ontwikkeling was altijd wat aan de trage kant, zonder een echte ontwikkelingsknik. Het gezin is behoorlijk belast doordat een ouder broertje een ernstige neurodegeneratieve aandoening heeft. Het 24-uurs video-EEG past bij partiële epilepsie vanuit de rechter hersenhelft. MRI onderzoek is normaal. De ambulant begeleider van de school ‘De Waterlelie’ (zie vraag 1) bezoekt het gezin en observeert in de klas. Hij ziet ‘moti-vatieproblemen’ en ‘clownesk gedrag’. Dat wijst erop dat het meisje de leerstof niet goed aankan, dat wil zeggen zij geeft het op en uit verlegenheid met de situatie gedraagt zij zich vreemd. Naar aanleiding van deze hypothese

E PUP

Figuur 1. Schematisch wordt met pijlen weer-gegeven hoe verschillende facetten die van belang zijn bij ‘epilepsie en gedrag’ elkaar onderling kunnen beïnvloeden.

Factoren die een rol spelen bij leer-/gedragsproblemen

• Onderliggende hersen-functiestoornis/oorzaak

• Aanvallen• Medicijnen• Sociaal emotionele factoren

HERSENFUNCTIE STOORNISOorzaak

Anti-epilepticaAanvallen

Sociaal emotionele ontwikkeling

“LEER/GEDRAG PROBLEEM”

• (Specifieke)cognitieve stoornissen• Emotionele en gedrag stoornissen

wordt neuropsychologisch onderzoek verricht (totaal IQ=86, verbaal IQ= 94, performaal IQ= 80). Opvallend is dat krampachtigheid haar belet om wezenlijke informatie op te nemen. Het bevestigt de informatie van school; zij verliest de moed. De maatschappelijk werker spreekt het gezin; de ziekte van het broertje speelt geen rol bij het schoolse disfunctioneren. Concluderend: een goed gereguleerde epilepsie met onbe-kende onderliggende oorzaak die tevens leidt tot een verminderde, disharmonisch verdeelde intelligentie (Verbaal-IQ>>Performaal-IQ) met als reactie hierop een ‘gedragsprobleem’. Er komt extra ondersteuning op school, betaald door middel van leerling-gebonden financiering (LGF=‘rugzakje’). Op twaalfjarige leeftijd is zij al enkele jaren aanvalsvrij en kan met ondersteu-ning de basisschool afmaken. De multidiscipli-naire aanpak met bovengenoemde eindconclusie heeft geleid tot de juiste diagnose en beleid.

Leer- en gedragsproblemen komen vaker voor bij kinderen en jongeren met epilepsie, zowel vergeleken met gezonde leeftijdsgenoten als met kinderen met andere chronische aandoeningen. Het blijkt dat bij kinderen met een normale intel-ligentie en goed te behandelen epilepsie de leer-problemen (bij 25-40%) al voor de eerste aanval aanwezig kunnen zijn. Waarschijnlijk openbaart de hersenfunctiestoornis zich dus bij een deel van de kinderen eerst door leerproblemen en later pas door epilepsie. Er wordt nogal eens een disharmonisch intelligentieprofiel vastgesteld ten nadele van de performale kant. Door hun relatief sterke verbale kant dreigen deze kinderen te wor-den overschat en overbelast. Gedegen onderzoek naar de cognitie is bij leer/gedragsproblemen een essentieel onderdeel van de analyse. (zie Epilepsie Update 11: Intelligentie bij kinderen met epilepsie).Kinderen met epilepsie hebben een sterk ver-hoogde kans (tot 40%) op ADHD, vooral op de ADD-variant. Omdat hyperkinesie dan ontbreekt, is het ADD-probleem minder opvallend of sto-rend voor de omgeving en dat leidt tot onderdi-agnostiek en behandeling.

Casus IIDeze vijftienjarige jongeman heeft sinds acht jaar een medicamenteus refractaire partiële epi-lepsie e.c.i. met voornamelijk nachtelijke frontale aanvallen. Nu zijn er ook aanvallen overdag. Er dreigt een tweede doublure in de HAVO. Op zevenjarige leeftijd werd een harmonisch intel-ligentie profiel gevonden (TIQ=117). Bij 24 uurs-video/EEG worden nachtelijke frontale aanvallen geregistreerd. Het herstel is steeds snel en de slaap wordt niet ernstig verstoord. De MRI is

v e r d e r m e t e p i l e p s i e

CA

SU

IS

TI

EK

Veel gestelde vragen:

1

2345

6

Waar kan men terecht voor hulp bij schoolproblemen?De school ‘De Waterlelie’ in Cruquius/Zwolle (epilepsiecentrum SEIN) en ‘De Berkenschutse’ in Heeze (epilepsiecentrum ‘Kempenhaeghe’), verenigd in het Landelijke Werkverband Onderwijs en Epilepsie (LWOE) zijn zogenaamde cluster III scholen (cluster ‘langdurig zieke kinderen’). Zij hebben een landelijk werkende ambulante begeleidingsdienst (AB) die ingeschakeld kan worden door scholen, ouders en artsen. AB-ers kunnen helpen bij de indicatieaan-vraag ‘Leerling-gebonden Financiering’ (LGF=’rugzak’) . Zij inventariseren de schoolproblemen en doen zonodig didactisch onderzoek, waarna een begeleidingsplan wordt opgesteld. Ook geven zij collegiale consultatie aan scholen voor (speciaal) basisonderwijs, speciaal- en voortgezet onderwijs. Bij de ‘Steunpunten voor epilepsie en onderwijs’ is de AB-er gestationeerd op de polikliniek van SEIN en wordt intensief samengewerkt met de kinderneuro-loog, kinderneuropsycholoog en maatschappelijk werker van die polikliniek.

Als een kind aanvalsvrij wordt, zijn dan ook de leerproblemen opgelost?Zie ook figuur 1. Epilepsie heeft meestal een onderliggende oorzaak. Door medicijnen zijn aanvallen meestal goed te onderdrukken, maar de oorzaak wordt niet weggenomen. Cognitieve functieproblemen zullen meestal blijven bestaan.

Veroorzaken aanvallen op den duur cognitieve achteruitgang?Hoewel er uitzonderingen zijn, zullen aanvallen in de meeste gevallen niet voor een verminderde intelligentie verantwoordelijk zijn. Zowel aanvallen als verminderde cognitie worden veroorzaakt door een veranderde hersenfunctie, waarvan de oorzaak vaak onbekend is. Deze hersenfunctiestoornis kan ook een rol spelen buiten de aanvallen om. Uitzonderingen hierop komen voor als er veel en of langdurige aanvallen zijn en bij ernstige EEG-afwijkingen tijdens de slaap.

Kunnen anti-epileptica en psychofarmaca samen gegeven worden?Goed ingestelde epilepsie vormt geen contra-indicatie voor behandeling met neuroleptica en neurostimulantia (zoals methylfenidaat). Bij onvoldoende aanvalscontrole leidt deze medicatie sporadisch tot aanvalstoename.

Hebben alle soorten epilepsie hetzelfde effect op cognitie?Bij goedaardige epilepsie wordt meestal geen oorzaak gevonden, aanvallen zijn gemakkelijk te onderdrukken en leerproblemen zullen afwezig of mild zijn. De kans op remissie van de epilepsie is groot. Bij kwaadaardige epilep-sie zijn aanvallen moeilijk te onderdrukken, veel vaker wordt een oorzaak vastgesteld, er treedt een knik in de ontwikkeling op en de kans op remissie is klein. Een bijzondere vorm is de zogenaamde ‘(dys)-cognitieve epilepsie’: aanvalsbehandeling is makkelijk, maar er treedt een mentale stilstand of achteruitgang op. Tijdens NREM-slaap worden intensieve epileptiforme EEG- afwijkingen gevonden.

Welke rol speelt het EEG bij de evaluatie van leer-/gedragsproblemen ?Nadere analyse door middel van gericht (video)EEG-onderzoek is geïndiceerd bij een door leer- en/of gedragsstoornissen gecompliceerde epilepsie. De vra-gen daarbij kunnen zijn: Is het achtergrondpatroon en/of het slaappatroon normaal? Een gestoord achtergrondpatroon wijst op een globale hersenfunc-tiestoornis die samen kan gaan met intelligentietekorten. Onderzocht kan worden of het kind daadwerkelijk aanvalsvrij is.Wat is de impact van langdurige ontladingen waarbij geen aanvalsverschijn-selen te zien zijn? Dit is meestal een moeilijk te beantwoorden vraag. Bij sommige kinderen worden leerproblemen gezien; bij anderen verrassend wei-nig. Zijn er nachtelijke aanvallen, of zijn er (veelvuldige) ontladingen tijdens NREM-slaap? Frequent gaan nachtelijke ontladingen in het EEG gepaard met stagnatie van ontwikkeling. Bij sommige epilepsie-syndromen, bijvoorbeeld het CSWS-syndroom (continuous spike-waves during slow wave sleep syn-droom) en het Landau-Kleffner syndroom, is een verband aangetoond tussen ernstige EEG-ontladingen in slaap en specifieke cognitieve achteruitgang. Anderzijds wordt een gestoorde slaapopbouw vaker aangetroffen bij kinde-ren met gedragsstoornissen.

UPE P

E P I L E P S I E U P D A T E - U I T G A V E V A N

CA

SU

ÏST

IEK

C O L O F O NEpilepsie Update wordt mede mogelijk gemaakt door:

Epilepsie Update is een uitgave van Stichting Epilepsie Instellingen Nederland en verschijnt circa vijf keer per jaar. Heeft u vragen of suggesties? Laat het weten via de afdeling Communicatie, tel. 023 - 5588 444/445 of mail naar lmacdonald@sein.nl

normaal. De medicatie wordt gereviseerd waarna hij overdag weer aanvalsvrij is. Nieuw neuropsychologisch onderzoek toont problemen met ‘frontaalfuncties’ bij een TIQ van 128. Het IQ zelf geeft geen verklaring voor de schoolproblemen, maar er is sprake van emotionele problematiek en van execu-tieve functiestoornissen: hij kan denken/werken niet bijsturen, kan onjuiste strategieën niet loslaten, reageert slecht op feedback. Na analyse blijken dus niet de aanvallen of medicatie, maar emotionele factoren en wellicht ook milde frontale functie-stoornissen zijn schoolcarrière te verstoren. Hij is geen kan-didaat voor epilepsiechirurgie. Het beleid richt zich vooral op begeleiding (maatschappelijk werk), psychotherapie en voorlichting op school.

Gedragsproblemen bij kinderen met epilepsie betreffen vooral zogenaamde ‘internaliserende’ problematiek zoals (faal)angst, onzekerheid en depressie. Externaliserende problema-tiek zoals crimineel en/of ander antisociaal gedrag wordt niet vaker gezien. Pedagogische kwaliteiten van ouders blijken een doorslaggevende rol te hebben bij het ontstaan van emotionele problemen. Al kort na de diagnose epilepsie is te voorspellen welke kinderen, met een redelijk instelbare epilepsie, risico’s lopen. In volgorde van belangrijkheid zijn dit: onvoldoende opvoedingsstructuur en grenzen aanbieden, onvoldoende autonomie voor het kind, angst van ouders voor aanvallen en angst die zij overbrengen op het kind, onzeker-heid/weinig zelfvertrouwen bij ouders. Vroegtijdige aandacht voor de sociaal-emotionele aspecten is belangrijk.

De meeste kinderen met epilepsie hebben voldoende capa-citeiten om, soms onduidelijke, gevolgen van epilepsie en anti-epileptica te compenseren en behoeven in dat opzicht geen speciale aandacht. Op een gegeven moment kun-nen compensatiemechanismen te kort schieten. Signalen die daarop wijzen moeten serieus worden genomen en nadere analyse niet uitgesteld. Indien kort na het aanvalsdebuut pro-blemen ontstaan, is de omgeving nogal eens geneigd dit toe te schrijven aan medicatiegebruik. Natuurlijk kan elk medicijn tot bijwerkingen leiden, maar het is onverstandig zich al te lang op dit ene aspect te concentreren. Alle factoren zoals weergegeven in figuur I zullen de revue moeten passeren bij de analyse van het probleem. Met name omdat er nogal fre-quent sprake is van een combinatie van én leerproblemen én sociaal-emotionele problemen én medicijngebruik en soms ook persisterende aanvallen. In dat kader is het zinvol om de aanval/epilepsie-diagnostiek te verdiepen met gericht EEG onderzoek. (zie vraag 6) Informatie vanuit school, het liefst verkregen en geïnterpre-

teerd door een deskundige (bijvoorbeeld ambulant begeleider van de school voor epilepsie), is van wezen-lijk belang. Aangezien ook sociaal-emotionele factoren een primaire of secundaire rol kunnen (gaan) spelen is informatie hierover, eventueel via het maatschap-pelijk werk, noodzakelijk. Op grond van alle informatie kan de (neuro-)psycholoog een gerichte vraag worden voorgelegd zoals naar niveau, aandachtsproblemen, tempo, motoriek, spraak, executief functioneren, emo-tionele stoornissen et cetera. Wanneer informatie van de verschillende disciplines verzameld is, wordt een conclusie getrokken en een behandelstrategie vastgesteld.

Paul Augustijn is kinderneuroloog bij epilepsiecentrum SEIN, locatie Heemstede. Daar is hij afdelingshoofd van de observatiekliniek voor Kinderen en Jongeren. Paul werkt tevens in de polikliniek van SEIN in Den Haag en Utrecht en is consulent-neuroloog bij het Westeinde ziekenhuis in Den Haag en bij Bartiméus in Doorn. Zijn interes-segebied is onder andere kinderepilep-sie en cognitieve stoornissen.

Over de auteur