Casuïstiek

Veel gestelde vragen

2P

3P

ilepsieUPE P

date

E p i l E p s i E U p d a t E - n U m m E r 7 - j a a r g a n g 2 - n o v E m b E r 2 0 0 6

Intracraniëel onderzoek4P

EpilepsiechirurgieAlternatief bij therapieresistentie epilepsie

E p i l E p s i E U p d a t E - U i t g a v E v a n

Inleiding

Epileptische aanvallen kunnen in 70-80% van

alle gevallen goed behandeld worden met anti-

epileptische medicatie. Bij patiënten met een

onvoldoende gereguleerde epilepsie leiden reci-

diverende aanvallen tot gezondheidsrisico’s en

beperkingen. Er is vaak sprake van sociale inva-

lidering, ongevallen en cognitieve stoornissen.

In deze situatie biedt een chirurgische behande-

ling soms een gunstig perspectief.

CasusEen 34 jarige patiënte bezocht de polikliniek in verband met recidiverende partiële en sporadisch optredende gegenerali-seerde epileptische aanvallen. De aanvallen debuteerden op achtjarige leeftijd . Zij had op de leeftijd van drie jaar langdu-rige en atypische koortsconvulsies doorgemaakt. Haar partiële aanvallen werden voorafgegaan door een aura, die gekenmerkt werd door een draaiende sensatie in de maagstreek, angst-gevoelens met een gevoel alsof de keel dichtgeknepen werd. Vervolgens trad een daling op van het bewustzijn en werden automatismen gezien van haar mond en handen, waarbij zij meestal voor zich uit staarde en bleef staan of zitten. Na enige minuten trad een geleidelijk herstel op, waarbij zij aanvankelijk nog korte tijd gedesoriënteerd was. In verband met de lang-durige therapieresistentie van haar aanvallen werd prechirur-gische diagnostiek uitgevoerd. De MRI toonde aanwijzingen voor mesiale temporale sclerose (MTS) rechts en het langdurige video/EEG liet een aanvalsbegin zien in het rechter anterior-mesio temporale gebied. De rechts temporale functionele stoor-nis werd bevestigd met positron emissie tomografie (PET). Op basis van deze preoperatieve gegevens kon na neuropsycholo-gische diagnostiek een resectie rechts anterior temporaal met een complete amygdalo-hippocampectomie worden uitgevoerd. Patiënte is thans meer dan 15 jaar volledig aanvalsvrij.

UitgangspuntenIn de afgelopen decennia is duidelijk geworden dat chirurgie, waarbij de bron van de aanvallen verwijderd wordt, de beste kans biedt om therapieresistente epilepsie onder controle te brengen. Epilepsiechirurgie is in principe mogelijk bij volwas-senen en kinderen. Op basis van structureel en functioneel hersenonderzoek moet duidelijk zijn dat een omschreven

E PUP

gebied in de hersenen de aanvallen veroorzaakt en een operatie van dit gebied mogelijk is zonder schade. Een chirurgische behandeling is op bijna alle leef-tijden mogelijk, maar de aanpak kan variëren. Bij jonge kinderen met ernstige epilepsie zijn onder andere aanlegstoornissen de oorzaak van thera-pieresistente aanvallen. In dat geval is het soms beter vroegtijdig te opereren, gezien het goede functionele herstel op jonge leeftijd en de verbe-tering van de psychomotore ontwikkeling. Bij oudere kinderen en volwassenen is een resec-tie van eloquente cortex, een deel van de hersen-schors dat voor het functioneren essentieel is, niet mogelijk. In gevallen waarbij een laesie in eloquente cortex is gelokaliseerd, kan een laesi-onectomie worden overwogen. Voor patiënten met een laesie in het temporale gebied moet rekening worden gehouden met een betrokken-heid van de hippocampus. Het operatieresultaat is gunstig wanneer het gebied waar de aanvallen ontstaan geheel kan worden verwijderd. De prog-nose is gunstiger wanneer in dit gebied een struc-turele afwijking aanwezig is. De meest bekende afwijking is mesiale temporale sclerose (MTS). Bij een controlled trial, waarbij de effectiviteit van epi-lepsiechirurgie werd onderzocht ten opzichte van niet-chirurgisch behandelde patiënten, werd 58% van de geopereerden aanvalsvrij terwijl dit bij de controlegroep slechts bij 8% het geval was.

Epilepsiechirurgie is niet altijd succesvol. Het opereren van één of slechts een deel van het epileptogene gebied leidt in de regel niet tot aanvalsvrijheid. Bij ernstig verstandelijk gehan-dicapten is sprake van diffuse hersenschade en beperkte coöperatie, hetgeen beperkingen geeft bij het prechirurgische onderzoek en de kans op een succesvolle operatie verkleint. Psychiatrische stoornissen zijn meestal geen contra-indicatie, indien patiënten in staat zijn de belasting van de behandeling te ondergaan. In deze gevallen zal in de postoperatieve periode veelal wel een intensivering van de psychische zorg nodig zijn. Indien preoperatief sprake is van psychische ontregelingen of psychose door frequent reci-diverende aanvallen, kan de toestand na een operatie duidelijk verbeteren. De levenskwaliteit

Epilepsiechirurgie

A: FDG-PET toont een hypometabolisme rechts temporaal met enige extra-temporale uitbreiding (insula).

B: FMZ-PET met een beperkte afwijking van de benzodia-zepine receptordichtheid rechts mesiotemporaal.

verbetert na operatie het meest bij patiënten die volledig aanvalsvrij zijn.

Diagnostische methodenAnamneseDe anamnese vormt bij de diagnostiek het belangrijkste uitgangspunt. Op basis van het verhaal van de patiënt worden de aard van de epilepsie, de invalidering door de aanvallen en de resistentie van de aanvallen duidelijk. Therapieresistentie wordt aangetoond door een patiënt met een drietal middelen van eerste of tweede keuze te behandelen.

MRIDe MRI scan van de hersenen wordt uitgevoerd wanneer op basis van de anamnese en het EEG onderzoek is vastgesteld dat vermoedelijk sprake is van een lokalisatiegebonden epilepsie. Met behulp van een gericht onderzoek (epilepsie-protocol) wordt gezocht naar een lokale structu-rele afwijking, zoals aanwijzingen voor mesiale temporale sclerose, een tumor of een vasculaire afwijking of meer uitgebreide of multipele afwij-kingen, bijvoorbeeld aanlegstoornissen en post-traumatische letsels. Het wordt nog onderzocht of een MRI met een hogere veldsterkte (3 Tesla) subtiele afwijkingen, zoals een corticale dyspla-sie, goed in beeld kan brengen.

EEG diagnostiekVoor een nauwkeurige lokalisatie van de epilep-togene zone worden video/EEG aanvalsregistra-ties uitgevoerd waarbij een onderzoek plaats-vindt van de aanvallen die de patiënt gebruikelijk heeft. Voor een betrouwbare lokalisatie moeten zowel het aanvalsverloop (video) als het EEG patroon wijzen naar een aanvalsbegin in het-zelfde hersengebied. Wanneer sprake is van een discrepantie worden aanvullende functionele technieken gebruikt. Voorbeelden zijn positron emissie tomografie (PET), intracraniële video/EEG registratie en magneto-encefalografie (MEG).

PETRadioactief gemerkte moleculen als glucose en flumazenil worden in de vorm van 18F-fluor-deoxyglucose-PET (FDG-PET) en 11C-flumazenil- PET (FMZ-PET) toegepast bij prechirurgisch onderzoek als er vragen zijn over de lateralisatie of lokalisatie van de epileptogene zone. FDG meet de opname van glucose in de hersencellen, ter-wijl FMZ een maat is voor de binding aan de ben-zodiazepinereceptor. Beide methoden worden in combinatie toegepast, in verband met een ver-schil in sensitiviteit en specificiteit. Voorafgaande aan de FMZ-PET kan gedurende een maand geen benzodiazepinepreparaat worden gebruikt.

v e r d e r m e t e p i l e p s i e

CA

SU

IS

TI

EK

Wie is een goede kandidaat voor epilepsiechirurgie?Bij voldoende lijdensdruk en onvoldoende resultaat van een ade-quate farmacotherapie kan een operatie overwogen worden, indien de patiënt voldoende kan meewerken aan de preoperatieve diagnostiek en er geen algemene chirurgische contra-indicatie is. De beste ope-ratieresultaten worden behaald bij patiënten met een gelokaliseerde anterior-mesio temporale structurele afwijking. Vooral bij mesiotempo-rale sclerose zijn de resultaten zeer gunstig. De resultaten zijn verder goed bij frequent optredende laesies als ganglioglioom, dysembryo-plastische neuroepitheliale tumor (DNET), hamartoom, cavernoom, laaggradig astrocytoom en oligodendroglioom.

Hoe groot is de kans om aanvalsvrij te worden?Terugkijkend blijkt dat gemiddeld 60% van de patiënten die een tem-porale operatie hebben ondergaan, aanvalsvrij wordt. Bij een operatie in andere delen van de hersenen is de kans op succes geringer. Het operatieresultaat is bovendien sterk afhankelijk van de individuele situatie. In eerste instantie is het aantal aanvalsvrije patiënten na operatie hoger, maar een deel krijgt na enige maanden tot jaren als-nog aanvalsrecidieven. De indruk bestaat dat deze aanvalsrecidieven niet in alle gevallen ontstaan door medicatievermindering, maar de dynamiek van het achtergebleven epilepsienetwerk een rol speelt. Het is zinvol om bij aanvalsrecidieven een heroperatie te overwegen.

Waar kunnen patiënten voor epilepsiechirurgie worden aangemeld?De prechirurgische diagnostiek wordt verzorgd door de twee epilepsie-centra SEIN (locaties Heemstede en Zwolle) en Kempenhaeghe (locaties Heeze en Oosterhout). Alle patiënten worden besproken in de Landelijke Werkgroep Epilepsiechirurgie (LWEC) te Utrecht. De patiënten van SEIN worden geopereerd in het Universitair Medisch Centrum Utrecht en het medisch centrum van de Vrije Universiteit in Amsterdam.

Hoe lang wordt de medicatie na de operatie voortgezet?In de afgelopen jaren was het beleid om de medicatie na operatie gedurende een periode van minstens twee jaar voort te zetten. Op grond van de ervaring bij kinderen is er een tendens om al binnen twee jaar de medicatie te verminderen. Of dit ook voor volwasse-nen mogelijk is wordt nog onderzocht. Op basis van preoperatieve video/EEG registraties worden voor volwassenen adviezen gegeven met betrekking tot de wenselijkheid om postoperatief de medicatie langdurig, ook langer dan twee jaar te handhaven. Om postoperatieve polyfarmacie te vermijden wordt preoperatief de medicatie zo veel mogelijk verminderd. In de praktijk handhaven de meeste patiënten na operatie langdurig nog een of meerdere antiepileptica om de kans op aanvalsrecidieven zo klein mogelijk te maken.

Veel gestelde vragen:

Mesiale temporale sclerose rechts

UPE P

E p i l E p s i E U p d a t E - U i t g a v E v a n

CA

SU

ÏST

IEK

C o l o f o nEpilepsie Update wordt mede mogelijk gemaakt door:

Epilepsie Update is een uitgave van Stichting Epilepsie Instellingen Nederland en verschijnt circa vijf keer per jaar. Heeft u vragen of suggesties? Laat het weten via de afdeling Communicatie, tel. 023 - 5588 444 of mail naar bronwas-ser_s@sein.nl

MEGBij het EEG worden aan de buitenkant van het hoofd poten-tiaalverschillen van de hersenen gemeten, die een projectie zijn van de verandering van elektromagnetische hersenactivi-teit. Bij het MEG worden de magnetische velden rechtstreeks gemeten. Aangezien de magnetische veldschommelingen nauwelijks door de schedel gehinderd worden, is met het MEG de hersenactiviteit aan de convexiteit van de grote her-senen vrijwel onvervormd meetbaar. Dit onderzoek vormt een belangrijke schakel bij de planning van intracraniële video/EEG registraties met behulp van subdurale grids (elektro-denmatjes). Voorts wordt het MEG gebruikt bij de markering van de motore cortex, bijvoorbeeld voor het verwijderen van laesies dichtbij of zelfs in de motore schors.

Neuropsychologisch onderzoek (NPO) en Wada test Voor en na epilepsiechirurgie wordt NPO uitgevoerd. Preoperatief vindt een nulmeting plaats, die na operatie twee-maal wordt herhaald. De Wada test is een invasief onderzoek ter aanvulling van het NPO voor een bepaling van de taaldo-minante hemisfeer en een evaluatie van het geheugen, waarbij na een angiografie met behulp van de Seldingertechniek amo-barbital via de a. carotis (halsslagader) gegeven wordt voor een kortdurende anesthesie van één hemisfeer.

Intracraniëel EEG onderzoekBij onvoldoende overeenstemming tussen de preoperatieve gegevens, wordt op indicatie een intracraniële video/EEG uitgevoerd waarvoor twee technieken ter beschikking staan. Indien de lateralisatie van de stoornis onduidelijk is, wordt gebruik gemaakt van een in Nederland ontwikkelde techniek waarbij via twee frontale boorgaten beiderzijds in de subdu-rale ruimte en intracerebraal ter plaatse van de hippocampus elektroden worden ingebracht. Als de lateralisatie duidelijk is, maar de lokalisatie een probleem vormt of de samenhang met eloquente gebieden onduidelijk is, wordt via een craniotomie een subdurale grid ingebracht.

OperatieNadat met het aanvullende onderzoek het epileptogene gebied voldoende in kaart gebracht is kan de plaats en grootte van de resectie worden bepaald. Meestal vindt de ingreep onder algemene anesthesie plaats. Wanneer aanvullende taal-lokalisatie nodig is, wordt tijdens de operatie gedurende een half uur lokale anesthesie toegepast (Penfield procedure).

Postoperatieve zorgNa een verblijf van een week in het ziekenhuis begint de reva-

lidatieperiode die 6 weken tot 2 maanden in beslag neemt. Volledig herstel duurt gemiddeld 4-6 maanden. De snelheid waarmee een volledige werkhervatting wordt bereikt hangt samen met de fysieke en psychi-sche werkbelasting. In verband met stemmingswis-selingen, die vooral na temporale resecties na enige weken kunnen optreden, is expliciete aandacht voor de psychische toestand belangrijk. Postoperatieve contro-le door de eigen neuroloog die de patiënt goed kent, kan om die reden het beste vanaf de derde tot vierde postoperatieve week starten. De controles ondersteu-nen bovendien een regelmatig medicatiegebruik, dat ook in de eerste jaren na operatie nodig blijft. Om de medicatielast te beperken wordt vaak al preoperatief niet essentiële medicatie gestaakt.

Epilepsiesymposium 2 februari 2007Jubileumsymposium SEIN ‘Looking Back and Gazing forward: 125 years of epilepsy care at SEIN’Voor meer informatie, accreditatie en aanmelding: www.sein.nl, onder ‘symposium’

René Debets is sinds zijn specialisatie tot neuroloog zowel klinisch als poli-klinisch bij SEIN werkzaam geweest. Hij is momenteel verbonden aan de Poliklinieken voor Epilepsie van SEIN in Heemstede en Amsterdam en in het kader van epilepsiechirurgie consulent in het UMC Utrecht en het VUmc.

Over de auteur

Gridregistratie