Resumenes Dani Eisen CARDIO.pdf

8/13/2019 Resumenes Dani Eisen CARDIO.pdf

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Pediatria, Cardio: Dani Eisen, Piter Lizama

APUNTES: CARDIO

CARDIOPATIAS CONGNITAS

Cardiopatas congnitas (CC): Anormalidad en la estructura y/o funci del corazn del RN, establecidadurante la gestacin. En general son malformaciones del corazn resultantes de un desarrolloembrionario alterado en los primeros meses. Estas tienen una incidencia anual de 0.8-1%(2470) de losRN vivos. De estas 1/3 son graves, 1/3 moderadas, 1/3 leves.Existen ciertas cardiopatas llamadas denominadas Lesiones triviales (pues no dan clnica importante

ni comprometen al nio), que no estn contabilizadas en la cifra anterior, entre ellas se encuentran: Cavasuperior izquierda persistente, vlvula artica bicspide, conexin VP anmala, ductus persistentearritmias congnitas (QT largo, WPW, Brugada), miocardiopatas dilatada/hipertrfica.

IMPACTO:

1/3 de los nios con CC muere en las primeras semanas de vida. Mortalidad anual 80-85% sin tratamiento. Mientras que con tratamiento el 85-90% sobrevive. En el primer mes fallece el doble de nios por CC que por otra causa 20% de mortalidad neonatal y 50% de mortalidad infantil por malformacin 3% recurrencia: Riesgo de que una madre que ya tuvo un hijo con CC tenga un segundo hijo con CC 4-8% riesgo de presentar una CC si el padre o madre tienen una CC

Si no se repara, se produce un dao orgnico progresivo e irreversible especialmente sobre coraznpulmn y SNC.

ETIOLOGIAS:Factores Genticos (8%)

Aberraciones cromosmicas Sd Down: 50% tienen CC, principamente canal AV o CIV Turner: Coartacin artica Noonar: Estenosis pulmonar, MCH, CIA Di George: Tronco

Mutaciones 3%

Factores ambientales

Virus Rubeola: En orden de frecuencia, Estenosis pulmonar, Ductus persistente, CIV Parvovirus

Frmacos: LitioRadiacinOHEnfermedades maternas: DM: MCH, trasposicin de grandes vasos LES: Bloqueos AV congnitos. El control precoz con corticoides disminuira el riesgo

Multifactoriales


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CC EN ORDEN DE FRECUENCIACIV (30%CIA (8%)EP (7%)

Coartacin Artica (6%)EA (5%)

Tetraloga de Fallot (5%)TGA (5%)

CLASIFICACIN:Cianticas:

D-TGATetraloga de Fallot

No cianticas:Son las ms frecuentes (50%?)Shunt de izquierda a derecha

CIV (30%)CIA (10%)

DuctusOtras: Canal AV: Se asocia a veces a una vlvula pulmonar (defecto de drenado)

Estenticas:Estenosis pulmonarEstenosis ArticaCoartacin artica

Presentacion clnica en general:

Sintomas:- IC- Cianosis- Crisis anoxmicas- Acunclillamientos- Mareos- Sincope- Precordalgia

Siempre que un nio presente estos ltimos tressntomas en relacin al ejercicio, debeestudiarse, pues esto sugiere una CC y si no semaneja puede debutar como muerte sbita.

Signos- Soplos- Desaturacion- Retardo pondoestatural- Signos de IC- Ausencia de pulso femoral: sugiere

Coartacion Artica- Anomalas del desarrollo- Arritmias

CARDIOPATA CONGNITA CON SHUNT DE IZQUIERDA A DERECHA

TIPOSCIVCIADuctus: Normalmente cierra a las 24 hrs, mximo 2 semanasOtros: Canal AV, ventana.

CLNICA:- Acianticas- Grados variables de retardo del desarrollo: desnutricin- Aparicin tarda de soplo: El RN tiene alta RVP (resistencia vascular pulmonar), cuando esta

disminuye la primera semana aparece el soplo.- IC con frecuencia- Enfermedad respiratorias a repeticin por alto flujo pulmonar- Cardiomegalia- Hiperemia pulmonar: En rx, por alto flujo pulmonar.


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FISIOPATOLOGIA:La alteracin fisiopatolgica que define a este grupo de cardiopatas, es el paso de sangre oxigenadadesde el lado izquierdo al lado derecho, sangre que recircula por los pulmones sin entrar a la circulacinarterial sistmica perifrica.La magnitud de un shunt ID a nivel ventricular o de las grandes arterias, depende fundamentalmentedel tamao del defecto que comunica las dos circulaciones y de la relacin entre las resistenciasvasculares pulmonar y sistmica. A menor resistencia pulmonar y a mayor resistencia sistmica, mayor elshunt ID. Dado que la resistencia vascular sistmica es normalmente alta y vara poco, la resistencia

vascular pulmonar es generalmente el regulador ms importante. De esta forma el shunt determinar unhiperflujo pulmonar, a medida que la RVP (que como vimos est aumentada en el RN) vayadisminuyendo.La sobrecarga de volumen ventricular lleva a una dilatacin de la cavidad con aumento de lacontractilidad y del VE (volumen eyectivo) ventricular, por ley de Starling, por lo que en estascardiopatas habitualmente la contractilidad esta normal o aumentada.Pero no slo se transmite mayor flujo, sino tambin con cada latido se transmite mayor presin sistlica.Es as como en una CIV amplia la presin sistlica ventricular izquierda se transmite totalmente al VD(CIV NO RESTRICTIVA), mientras que en una CIV pequea se transmite muy poca o nada de la presinsistlica del VI al VD, por lo que existe una importante gradiente de presin interventricular (CIVRESTRICTIVA).

La trasmisin de presiones sistmicas con cada latido hacia VD y despus al territorio pulmonardeterminar la hipertensin sistlica pulmonar.Por otro lado la sobrecarga de volumen que llega a la AI desde el pulmn, implica que la presindiastlica de AI aumente y esto se transmita retrgradamente a venas pulmonares y capilar pulmonar,traducindose en hipertensin diastlica pulmonar retrgrada. Finalmente tendramos hipertensinpulmonar sistlica y diastlica.El aumento de las presin diastlica retrgrada a nivel pulmonar, se traduce en aumento de la presinhidrosttica capilar, lo que resulta en extravasacin de lquido al intersticio y consecuentemente edemaalveolar con la consiguiente disminucin de la compliance pulmonar, aumento de la gradiente alveolo-arterial de O2 y aumento de la resistencia de la via area: clnicamente evidenciable en cuadrosobstructivos y edema pulmonar.Adems, el aumento de las presiones diastlicas derechas, resulta en congestin venosa sistmica yhepatomegalia, signos de IC derecha.

En la situacin de un shunt de I-D a nivel ventricular, la magnitud de este va a depender del tamao deldefecto y de la relacin entre la distensibilidad ventricular izquierda y derecha. A mayor distensibilidadventricular derecha y a menor distensibilidad ventricular izquierda, mayor es el cortocircuito deizquierda a derecha. Al nacer la diferencia de distensibilidad entre los ventrculos son mnimas, por loque el cortocircuito es mnimo independientemente del tamao del defecto. En la medida que el pacientecrece los ventrculos adquieren sus caractersticas propias (distensible, complaciente, y de paredesdelgadas el derecho; rgido y de paredes gruesas el izquierdo), el cortocircuito de I-D va aumentando. Espor esto que los cortocircuitos a nivel ventricular son poco manifiestos en los primeros meses de vida.

Consecuencias del shunt:1. Hiperflujo pulmonar: Relacin QP/QS

QP= flujo arteria pulmonar = lo normal es 1:1QS= flujo arterial sistmico


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RN tienen alta RVP, la que disminuye las primeras semanas (cambio a circulacin del adulto), cuando estoocurre las CC se hace sintomtica, pues QP/QS>1.En general las cardiopatas con shunt ID son sintomticas cuando el 50% o mas del flujo que llegaal lado izquierdo se desva hacia el lado derecho, es decir cuando QP/QS > 2/1

Finalmente el hiperflujo pulmonar, y en particular cuando se asocia a hipertensin sistlica pulmonartransmitida, llevan a un engrosamiento de la tnica media arteriolar y de la ntima arteriolar que provocaun aumento de la resistencia vascular pulmonar afectando tambin a la presin diastlica pulmonar. Este

proceso intimal puede progresar a hialinizacin y fibrosis y eventualmente trombosis arteriolar llegandoa constituir un dao irreversible y progresivo denominado enfermedad vascular pulmonar obstructiva,situacin en que la resistencia vascular pulmonar alcanza a valores tan elevados que minimiza elcortocircuito de izquierda a derecha, para posteriormente revertirlo a de derecha a izquierdaproduciendo cianosis, lo que constituye el sndrome de Eisenmenger.Cuando el hiperflujo pulmonarse asocia a hipertensin, el compromiso arteriolar puede alcanzar la irreversibilidad tan precozmentecomo a los seis meses de edad (Canal A-V); cuando el hiperflujo no se asocia a hipertensin (CIA) el daovascular se hace irreversible a partir de la tercera dcada

2. Sobrecarga de volumen y dilatacin de cavidades cardiacas:En los shunt a nivel auricular, se dilatan las cavidades derechas y la arteria pulmonar. La compliance esmayor en las aurculas, por tanto la sobrecarga de volumen determina una dilatacin ms tarda de lacavidad.En los shunt a nivel ventricular y grandes arterias se dilatan la arteria pulmonar y las cavidadesizquierdas. En los ventrculos la compliance es menor, de forma tal que en la CIV, el aumento de flujo alVD en un momento inicial no se traduce en dilatacin de la cavidad, este se transmite al pulmn y llegafinalmente a la AI la cual se dilata por mayor retorno, la sigue el VI, y finalmente el VD. (en ordenAIVIVD).

CIA: COMUNICACIN INTERAURICULAR

Frecuencia: 7-10% de las CC, siendo la ms frecuente en adultos (cerca de un 40%).Debuta generalmente de forma tarda, en relacin a la CIV o al ductus, porque la AD soporta mejor lasobrecarga en un comienzo, luego a medida que la RVP del RN va disminuyendo, aumentar el flujopulmonar (QP/QS>1) y por tanto el flujo por la CIA, hacindose sintomtica. Determinando finalmentecrecimiento de las cavidades derechas(AD, VD y arteria pulmonar).

Ubicacin del defecto: obs. El defecto no va creciendo con la edad.- Ostium secundum: ubicacin ms frecuente (50%), se ubica central en el septum.- Seno venoso: Defecto en porcin superior del septum, en relacin a la cava, generalmente seasocian a drenaje venoso pulmonar anmalo. No es factible de cerrar con dispositivo.- Ostium primum: En relacin al anillo fibroso, se relacionan por tanto con insuficiencias valvulares

(mitral)- Seno coronario: En relacin al drenaje de las venas coronarias.

Se presenta clsicamente en nias (mujeres:hombres=3:1) preescolares-escolares (4 aos aprox)delgadas, generalmente asintomticas, que se pesquisa la CC en un control sano probablemente por elsoplo.


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Auscultacin: Soplo sistlico de eyeccin 2-3/6 en foco pulmonar (recordar que no sopla la comunicacin! Es un

soplo funcional producto del mayor flujo que el VD tiene que enviar a la arteria pulmonar) Rodada tricuspdea Segundo ruido desdoblado fijo

ECG: asociacin con BIRD, T negativas aisladas, sobrecarga de VD (se evidencia en desviacin a la derechadel eje: D1(-) AVF (+). No confundir con RN que tb tienen el eje desviado a la derecha porRVP)

*RN: eje 90-120 hasta 3 meses

Rx Trx: Dilatacin de AD, VD, APECO Doppler: Permite ver el tamao del defecto, medir flujos, funcin e HTP, mide QP:QS

Tratamiento:Medico: No requiere tratamiento en general, salvo profilaxis de endocarditis (criterio de cada centro, enel Roberto se hace profilaxis de endocarditis casi en todas las CC, en EEUU por ejemplo no se hace)Qx: Cateterismo intervencional (amplatzer) cuando CIA es de tipo ostium secundum. Los otros tiposrequieren cierre por cx abierta, a los 4 aos aprox o antes si el defecto es muy grande y el paciente essintomtico con mala rta a diurticos. En general el lmite inferior para poder realizar una cx con

circulacin extracorprea son los 5kg, se ha visto que cx en RN1.5:1, si hay embolia paradojal. Requisito: s/HTP mayor a la sistmica.La Cx se puede hacer con: Parche pericrdico

Sutura del defectoCierre por cateterismo con un oclusor: Amplatzer *

CIV: COMUNICACIN INTERVENTRICULAR

CC ms frecuente: 30% de las CC como defecto aislado.Consiste en un shunt de DerechaIzquierda a nivel del septum interventricular, en distintos nivelesUbicacin:

- Perimembranoso:ms frecuente (75%), en relacin a la vlvula tricspide, la cual en un intentode cerrar el defecto utilizar uno de sus velos, lo que puede realizarse de manera efectiva sindaar la vlvula, o en ciertas situaciones llevar a insuficiencia.

- Muscular: En la porcin muscular del septum- En relacin a grandes arterial: Subpulmonar o Subartico. Esta ubicacin es de mal pronstico

pues no tienden al cierre espontneo y adems pueden llevar a insuficiencia de la vlvula artica- Posterior o tipo canal AV: En relacin al anillo fibroso de insercin de las vlvulas.

Clnica: Depende de la magnitud del shunt- Desde asintomticos hasta IC- Desde eutrofia hasta desnutricin- Cuadros respiratorios a repeticin- Alteracin en desarrollo pondoestatural

Auscultacin:soplo holosistlico en 3-4 EIC, irradiacin a mesocardio, asociado a frmito.


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Dx:

Rx: Cardiomegalia, hiperemia pulmonarECG: HVIECO: Permite ver el shunt, medir el tamao del defecto, la velocidad de flujo, etc.

Clasificacin:

I. Pequeas (tamao de la aorta): frec 30%IV. Eissenmenger: frec 30% (ms frecuente en Sd Down).

Evolucin:25-45% evolucionan a cierre espontneo, especialmente las de localizacin perimembranosa o en laporcin muscular del septum. Las que se ubican en relacin a grandes arterias no tienen techo, por tantono cierran espontneamente. De hecho, se ha visto prolapso del velo artico e insuficiencia articasecundaria (1-5%), en las subarticas.Si no cierran, igualmente pueden evolucionar disminuyendo de tamao o evolucionar sin cambiosAdems se ha visto desarrollo de estenosis infundibular (7%)Otras evolucionan a HTP irreversible: Sd Eissenmenger

ManejoMdico: El objetivo es mejorar las condiciones de forma tal que se prolongue la sobrevida hasta el aopara poder realizar la ciruga, si no ha cerrado espontneamente, o al menos prolongar la espera hastaque en nio pese >5Kg.

- Diurticos: Furosemida 1.5-2mg/Kg/dia- Vasodilatadores: Captopril- Digitlicos- Profilaxis de endocarditis

Cateterismo intervencional: Es menos utilizado que en otras CC. Principalmente se usa en las de tipomuscular, tambin llamadas defecto tipo queso suizo (pues el septum tiene muchos orificios que

confluyen formando la CIV). En las perimembranosas el cateterismo se ha asociado a bloqueos AV porlesin del haz de his, por tanto se prefiere la cx.Cx: Antiguamente se haca un binding de la AP para regular el flujo al pulmn, hasta que el nio cumpla 1ao. Esta tcnica se sigue usando en las CIV mltiples (como queso).

DUCTUS PERSISTENTE

Ductus conecta la aorta con la arteria pulmonar.Presente en cerca del 70% de los prematuros, normalmente cierra a las24 hrs, si no cierraespontneamente puede hacerse con indometacina. Puede esperarse hasta 1 mes para comenzar aconsiderar la ciruga.

Su fisiopatologa va a depender del tamao del ductus y de la RVP, la cual ejerce resistencia al flujo atravs del ductus.


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Clnicamente se presenta en nias, generalmente asintomticas (ductus pequeos), eutrficas, quepueden presentar pulsos saltnes y presin diferencial aumentada. Pueden presentarse cuadrosrespiratorios a repeticin.Auscultacion:Soplo continuo en maquinaria en foco pulmonar, puede haber rodada mitrlica.

El hiperflujopulmonar causa aumento del retorno a la AI y VI, de forma tal que el orden de dilatacin delas cavidades es: APAIVI. Finalmente la HTP agrega sobrecarga del VD.

Dx:ECG: Reaccin ventricular izquierda (RVI) que se evidencia en desviacin del eje hacia la izquierda.

S profunda en V1 y V2 con R alta en V5 y V6ECO: Se ve el flujo rojo (sistmico) en la AP, donde debiera ser azul, tambin evidencia el grado de HTP.Rx: Cardiomegalia

Tratamiento:

Medico:- Profilaxis de endocarditis- Cierre farmacolgico: Indometacina e ibuprofeno

Cierre Qx: Tecnica de la triple ligadura en RN prematuros que no responden a cierre farmacolgicoCateterismo: Amplatzer, Coils.

CARDIOPATAS CONGNITAS OBSTRUCTIVAS: ESTENTICAS

Cardiopatas obstructivas izquierdas son todas aquellas que impiden o dificultan el normal flujosanguneo a travs del lado izquierdo del corazn, desde las venas pulmonares hasta la aorta torcica.TIPOS Y FRECUENCIAS: Estenosis pulmonar (EP: 10%), Estenosis artica (EA: 5%), Coartacion artica(CoA:5%).

FISIOPATOLOGIA:En aquellas cardiopatas con estenosis, las cavidades que anteceden a la obstruccin elevan sus presionespara lograr mantener el dbito cardaco; as en una estenosis artica se eleva la presin sistlica deventrculo izquierdo, lo que lleva a hipertrofia y a una disminucin de la distensibilidad ventricular, loque causa un aumento de la presin diastlica ventricular, presin que se transmite en forma retrgradaa la aurcula izquierda, venas y capilares pulmonares, y finalmente arteria pulmonar y ventrculo derechoEl aumento de la presin capilar pulmonar favorece la transudacin de lquido al intersticio bronquiolar yalvolos, lquido que interfiere con el intercambio gaseoso y con la ventilacin, y clnicamente lleva ataquipnea y compromiso respiratorio progresivo, incluyendo edema pulmonar y derrame pleural,compromiso pulmonar que puede llevar a hipertensin arterial pulmonar y sobrecarga ventricularderecha.

Cuando la obstruccin es total o muy severa, el flujo sanguneo es desviado con el fin de lograrmantener el dbito sistmico y pulmonar, por lo que la mayora de stas cardiopatas tienencortocircuito obligado de izquierda a derecha. En estas obstrucciones severas la permeabilidad delductus arterioso y/o de un foramen ovale amplio (CIA) es absolutamente necesaria para mantener eldbito cardaco y la vida del paciente, constituyndose en cardiopatas ductus dependientes y/o CIAdependientes. As en una atresia artica el ductus es fundamental para que la arteria pulmonar desveparte de su flujo a la aorta y permita un dbito cardaco aceptable, y en una atresia mitral la presencia deuna CIA es absolutamente necesaria para que exista dbito cardaco. El progresivo cierre del ductus enestos pacientes lleva a signos de hipodbito, como palidez, pulsos dbiles y llene capilar lento, signos quemuchas veces sugieren un cuadro sptico.


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CARACTERISTICAS GENERALES:- Presentan soplo desde el nacimiento: Soplo sistlico eyectivo- Acianticas- No producen grandes alteraciones del desarrollo pondoestatural- En general permanecen sin insuficiencia cardiaca durante largo tiempo: importante excepcin son

los RN (ver clase IC)- Sin cardiomegalia significativa: normalmente la forma de compensacin frente a una obstruccin

es la hipertrofia concntrica, pero si la obstruccin es muy severa la hipertrofia puede evolucionara dilatacin de la cavidad con cardiomegalia.

- Circulacin pulmonar normal: Salvo si hay obstruccin crtica que genere una hiperemia pasivaretrgrada.

ESTENOSIS PULMONAR

Obstruccion al vaciamiento del VD.Etiologia:

- Valvulares (EP): 90%- Subvalvulares: infundibular- Estenosis patolgicas de ramas pulmonares, de causa orgnica: ej. Rubeola congnita

CLASIFICACION HEMODINMICA: Se calcula de la gradiente entre la presin de la cavidad previa a laobstruccin y la presin en la cavidad posterior a la obstruccin (PVD-PAP)

Tipo GradienteLeve 80mmHg

CLNICA:Desde asintomtico (la mayora), hasta cianosis e insuficiencia cardiaca.Eutrofico

AUSCULTACI ON:Soplo sistlico eyectivo III-IV/VI en 2 EIC paraesternal derecho (foco pulmonar) asociado a click deapertura de la valvula pulmonar. 2R atenuado (adems el desdoblamiento se prolonga, pues se atrasams el lado derecho).Cuando la estenosis es ms severa el soplo se hace telesistlico y compromete el 2R, adems el click seadelanta y disminuye la intensidad.Puede haber frmito en foco pulmonar o supraesternal.

DX:ECG: RVD (reaccin de ventrculo derecho)Rx: Dilatacion de VD, circulacin pulmonar normal o disminuida, Dilatacin del tronco de la arteriapulmonar(2 arco del lado izq en la rx). Esto ltimo es un hallazgo radiolgico importante y se debe alaumento de la velocidad de flujo por la estenosis, lo que determina que el jet golpee siempre en un mismopunto originando una dilatacin a ese nivel. En las estenosis severas no se ve esta fenmeno, porque elorificio es tan pequeo que el jet no alcanza a ejercer el efecto descrito.Eco doppler: Permite medir la velocidad de flujo, medir el anillo valvular.


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EVOLUCIONLeves y moderadas evolucionan sin cambios. Severas evolucionan a un aumento de la estenosis

TRATAMIENTO:Medidas generales: EP leves pueden hacer deporte normalmente, EP severas requieren un test deesfuerzo previo.Cateterismo intervencional: De eleccin, en EP con gradiente 40mmHg, se realiza dilatacin con baln

>20% del tamao del anillo (en EA se usa baln del 100% del tamao del anillo). El objetivo es dilatar con

baln, hasta llegar a la edad adulta, donde se procede al recambio.Quirrgico: En nios no se realiza recambio valvular, porque el corazn va creciento, y la vlvula debecrecer con el, entonces requerira hacer varias intervenciones, lo que es muy invasivo, adems de dejarlocon TACO lo que es riesgoso en nios. Obviamente hay ciertas vlvulas muy displsicas que van arequerir recambio en RN.

ESTENOSIS ARTICA

Obstruccin al vaciamiento del VI, con hipertrofia secundaria del mismo.TIPOS:

- Valvular (EA): 90%- Subvalvular:

o Hipertrofia septal asimtricao Membranosa

- Supravalvular: Sd Williams. Es un trastorno gentico que se caracteriza por estenosis aortica ypulmonar supravalvular, asociado a hipercalcemia transitoria. Suele haber tambin retrasomental, fascie lfica, zurdismo y especial musicalidad.

Obs. Considerar Ao Bicspide, pues constituye la principal causa de EA (incidencia 2% en RN),queeventualmente puede hacerse sintomtica.

CLASIFICACIONsegn gradiente de presiones entre VI y Ao

Tipo GradienteLeve 80mmHg

CLNICADesde asintomticos hasta desarrollo de ICDesde eutrficos hasta desnutridosEn nios mayores puede aparecer precordalgia, sincope y palpitaciones asociados a ejercicios. Es muyimportante descartar CC frente a estos signos, pues si se pasan por alto, el nio puede terminardebutando con una muerte sbita cuando la EA es crtica. La disnea es ms frec en adultos, en nios se

presenta cuando la obstruccin al tracto de salida es menor.

AUSCULTACI ON:Soplo sistlico eyectivo III-IV/VI en 2 EIC izquierdo (foco artico) y 3EIC izq (artico accesorio)Click en foco artico y pexDesdoblamiento paradjico del 2RFrmito supraesternal (en soplos >3-4)


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DX:ECG: RVI, Pattern Strain: T(-) e infradesnivel del ST en V5 y V6 (evidencia hipertrofia del VI y/oisquemia subendocardica, es ndice que hay que abrir la vlvula AYER)Rx: Normal, aumento del tamao aorta ascendenteEco doppler: Permite medir el anillo, para asignar el tamao al baln (debe ser del tamao del 100% delanillo).

EVOLUCIN:

Las leves evolucionan sin cambios generalmente, las moderadas y severas evolucionan con aumento de laestenosis.

TRATAMIENTO:Mdico: Profilaxis endocarditis, cuidado de la higiene bucal.

No dar vasodilatadores ni diurticos porque disminuyen la postcarga y aumentan la gradienteTampoco dar digitalicos porque aumentan la contractibilidad y esto aumenta el requerimiento deoxgeno pudiendo llevar a una isquemia subendocrdica.Cateterismo intervencional: De eleccin, dilatacin de la estenosis con baln del 100% del tamao elanillo.Qx: Si la vlvula es muy displsica

COARTACIN ARTICA

Obstruccin al flujo en algn punto de la aorta, tipos:- Yuxtaductal: En nios tpicamente se ubica a nivel del

ductus. Hay tambin pre y post ductales (clnicasdiferentes).

- Aorta ascendente- Istmo- Aorta torcica

Asociacion con frecuencia aSd de Shonn:EA por aorta biscuspide,estenosis mitral, CIV

CLINICADesde asintomticos hasta debut con IC y shock, desde eutrficoshasta desnutridos.

- Shock cardiogenico en RN: Estas cardiopatas se hacenductus dependientes, o sea dependen de que pase sangrede la AP a la Aorta para mantener el flujo sistmico, cuandose cierra el ductus el RN puede debutar con shock

- Soplo continuo suplaclavicular irradiado caractersticamente aregin intercostal dorsal (por desarrollo de circulacincolateral)

- Asimetria de pulsos: intenso en EESS y dbil en EEII- Asimetra de presiones: Diferencia de presiones entre EESS y

EEII >20mmHg en sstole y posicin horizontal.

DX:ECG: RVI, pero es ms bien inespecfico en realidad, no sirve mucho.Rx: normal, dilatacin aorta ascendente, usuras costales (las arteriasmamarias se unen a las intercostales y van carcomiendo el hueso de


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forma tal que se ve debilidad sea en la rx), signo del psilon (en esofagograma se ve la aorta con ladilatacin preestentica, estenosis y dilatacin postestentica)

EVOLUCION:Puede evolucionar sin cambios o con aumento de la obstruccin.

TRATAMIENTO:Medico: Profilaxis de endocarditis no por la coartacin misma, sino porque generalmente se asocia aaorta bicuspide

Cateterismo intervencional: En CoA que ya han sido operadas, si se vuelven a estenosar.Qx: Si es una CoA nativa (no ha sido operada), si gradiente >20mmHg en nios >1ao (4aos) pueden quedar conHTA crnica.

Shock cardiognico en RN: Coartacin artica, arritmias

Soplos irradiados a dorso: Coartacin artica, EP, CIV muy severas

CARDIOPATIAS CONGNITAS CIANTICAS (CCC)

Corresponden a 1/3 del total de las cardiopatas congnitas. Las ms frecuentes son: Tetraloga de Fallot: CCC ms frecuente luego del perodo de RN Transposicin de los grandes vasos: CCC ms frecuente del RN.

Cianosis: coloracin azulada de piel y mucosas que aparece cuando la sangre que circula por capilarescutneos tiene >5gr de Hb reducida, por 100cc de sangre.Cianosis Central (piel y mucosas): la sangre arterial ya est desaturada antes de alcanzar capilarespuede ser de causa cardiaca (shunt DI) o pulmonar (Ej.: bronconeumona grave).Cianosis Perifrica (slo piel): hay mayor extraccin de O2 por tejidos a nivel capilar por lentitudcirculatoria. Aumenta la diferencia arterio-venosa, pero la saturacin arterial es normal.

TETRALOGA DE FALLOT

Corresponde a cerca del 10% de las CC, y se encuentra en un 60-70% de los nios >2aos con cianosis.

ANOM ALAS: mezcla de varias anomalas, inicialmente se describieron 4PRIMARIAS:

1. Estenosis pulmonar infundibular: en el tracto de salida del VD (por tanto es una estenosissubvalvular). Anomala ms importante. Es progresiva.


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2. CIV subartica amplia:Si la Estenosis infundibular es severa, la resistencia al envio de sangrehacia el pulmn aumenta, favoreciendo el flujo de DI a travs de la CIV. Si la estenosis es leve, elflujo por la CIV es de ID, por las diferencias de presiones entre los ventrculos.

SECUNDARIAS:

3. Hipertrofia VD: Secundaria a la estenosis4. Cablagamiento artico: se genera el movimiento de la aorta debido a la falta del septum para

anclarse. Se ubica ms hacia la derecha (con respecto a su posicin en un corazn normal), por loque recibe sangre tambin del VD, aumentando la cianosis.

La cianosis ocurre cuando se igualan laspresiones entre VD y VI, permitiendo el paso desangre desaturada hacia el VI a travs de la CIVSi la estenosis es pequea, la sangre que llega allado derecho se va por la arteria pulmonar y nohabr presencia de cianosis (lo que ocurre enestos casos cuando son RN), en caso contrario, amayor estenosis, mayor cianosis y adems habrun soplo ms intenso. Si el soplo ya no seescucha, quiere decir que la arteria se obstruy

completamente y hay gran cianosis.

Cuadro Clnico:Malformacin evolutiva.Las manifestaciones dependen del grado de estenosis pulmonar infundibular: Estos nios no nacencianticos, nacen rosaditos, y a medida que va a aumentando la estenosis va apareciendo la clnica.La CIV generalmente no da sintomatologa de IC, pues cuando es amplia el shunt DI evita el hiperflujopulmonarHay dilatacin de la aorta por el aumento de flujo y disminucin del tamao de la pulmonar por bajo flujo

Fases: Asintomtica(0-6 meses): shunt bidireccional pequeo, saturacin normal. Detransicin(6m-2 aos): shunt bidireccional, saturacin cercana a 90%. Ciantica (>2 aos): EP significativa e HVD hacen que se iguales las presiones de VD con VI,

constituyndose el shunt de DI, ingreso de sangre desaturada a la arta, saturacin cercana a85%.


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Manifestaciones clnicas: Desaturacin arterial: cianosis, hipocratismo digital, policitemia, disnea, fatigabilidad

desnutricin, acuclillamiento (mejora paso de sangre desde VD al territorio pulmonar). Crisis anoxmica. Soplo sistlico eyectivo (por estenosis), sin click (porque es infundibular), con 2R nico (sin

componente pulmonar). La CIV en Fallot no sopla, ya que las presiones son iguales y por lo tantono hay turbulencia.

Examenes: Rx-Tx: corazn en forma de zueco porausencia de

cono pulmonar (falta 2 arco de la silueta en ladoizquierdo, porque el flujo hacia la AP es minimo, noocurre la dilatacin producto del jet como en la EPvalvular, pues en este caso la estenosis esinfundibular), arco artico a derecha en el 25% delos casos, oligoemia pulmonar.

ECG: eje QRS a derecha, reaccin AD e HVD, con qRen V1 con onda T (+) debido a una sobrecarga deadaptacin. La R es grande en V1, pero no tangrande como si lo fuera en una estenosis pulmonarnica.

Ventriculografa: izquierda (CIV), derecha AP(estenosis), derecha lateral izquierda 90 (estenosisinfundibular).

CRISIS ANOXMICA: Aumento brusco de cianosis e hipoxia en un nio con T.F.10% de los casos son pacientes que debutan con TF no dx.Es importante reconocerla rpidamente, ya que a libre evolucin tiene una mortalidad del 40%.Clnica:nio muy angustiado, cianosis intensa, gran dificultad respiratoria, atenuacin o desaparicin desoplo.qu pas? Se Tapo!

La hiperreactividad simptica, ya sea durante las maanas o desencadenada por un llanto vigoroso oanemia, facilita el espasmo infundibular, lo que aumenta el shunt DI, el cual lleva al aumento de PCO2 ydisminucin del PO2 y pH. Estos cambios provocan hiperpnea y vasodilatacin sistmica aumentando eretorno venoso sistmico. Este aumento, aumenta ms el shunt, generndose un crculo vicioso.Manejo:ReconocerlaPosicin genupectoral (disminuye el RV y aumenta la RVP, disminuyendo el shunt).O2 al 100%,

Morfina0,1mg/Kg sc o im (porque probablemente no voy a tener via): disminuye la hiperreactividadsimpatica, relaja el infundbulo.Corregir acidosis metablica: bicarbonato de sodio1-2mEq/Kg ev.Corregir anemia (si fue este el gatillante de la crisis): Transfusin si Hto


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CIRUGAShunt Blalock-Taussig(1944), antiguamente cx de eleccin, solucionaba el problema de por vida, se unala arteria subclavia a la arteria pulmonar, generando un tipo de ductus para dar flujo pulmonar yoxigenar la sangre.Ciruga correctora total(Lillehei): Cx de eleccin actualmente, se cierra la CIV y se repara el tracto desalida del VD con un parche transanular. La edad quirrgica ideal es a los 6m-1ao y su mortalidad es de2-5%.

TRANSPOSICIN DE GRANDES VASOS

CCC ms frecuente en RN. 70% de las CCC.

Existe una discordancia ventrculo-arterial, ya que el lado derecho desemboca en la aorta y el izquierdoen la pulmonar, generando 2 circuitos paralelos cerrados (cuando lo normal debe ser en serie). La muertese genera por una disminuida oxigenacin de la sangre. El RN debuta con cianosis, generalmente al 2-3da. Habitualmente son hombres de buen peso.

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Entonces, como vive? Deben tener una comunicacin que permitaque pase sangre del circuito saturado al insaturado y llegue as alterritorio sistmico. Entonces son CIA dependientes y Ductusdependientes.Por un lado la CIA, producto de un foramen oval permeable,permite flujo de sangre saturada hacia la AD (dada la menordistensibilidad de la AI) y de ah al territorio sistmic. Por otro lado

el ductus permite el flujo desde el territorio derecho hacia elizquierdo (AoAP, en este caso cruzadas), de forma tal que elpulmn tenga sangre para oxigenar.

HISTORIA NATURAL:-Sin tratamiento: 30% muere en 1 semana, 50% en 1 mes, 70% a los 6 meses y 90% al ao.-Con ciruga: sobrevida a corto y mediano plazo muy buena, mayor al 85-90%.

CLNICA:o Cianosis progresiva, ya que de a poco se van cerrando la CIA y el DAP.o Dificultad respiratoria: como llega poca sangre a los pulmones, se debe aumentar la frecuencia

respiratoria para poder oxigenar la sangre.o Insuficiencia cardiaca: Signos de congestin pulmonar, pues el QP/QS~3, ya que el flujo por e

ductus hacia el pulmn tiene que aumentar (pasar ms veces)o No tiene grandes soplos.

*NICA CARDIOPATA CONGNITA CON CIANOSIS E INSUFICIENCIA CARDACA*

RX:- Cardiomegalia- Ausencia de timo- Hiperemia pulmonar


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TRATAMIENTO:Septostoma de Rashkind: es paliativa y se hace en el caso de tener un foramen oval pequeo, para aspoder mantener el paso de sangre de izquierda a derecha. Se dirige por vena cava inferior, luego se pasa ala AD y luego a la AI rompiendo el septum interauricular con un baln.Prostaglandina E1 (alpostadil): mantiene permeable el ductus.Switch arterial (ciruga correctiva): se cambian las arterias, con las coronarias incluidas. La edadquirrgica ideal es a los 7-10 das o >2Kg. Tiene una mortalidad del 2-5%.

INSUFICIENCIA CARDIACA

Estado en el cual corazn es incapaz de proporcionar un dbito suficiente para satisfacer lasdemandas metablicas (principalmente de oxgeno).

FISIOPATOLOGIA:

GC= VE x FC

El VE depende a su vez de:Pre Carga: Volumen telediastlico (fin de distole), determinado por el retorno venoso y ladistensibilidad miocrdica. Pues por ley de starling mientras ms volumen llega a una cavidad, esta sedistiende ms y se contrae con ms fuerza.El volumen del retorno venoso, se evidencia en la presin de fin de distole que se transmite a lasaurculas y la podemos medir a travs de la PVC o de la presin de capilar pulmonar.

Contractilidad: Estado inotrpico o capacidad contrctil intrnseca del corazn, que depende de adisponibilidad de iones calcio. Se evala con ECOcardio. Tambin con estudio de istopos.

Post Carga:Oposicin a la eyeccin de sangre, que depende de la presin, determinada a su vez por laRVS. Una forma muy burda de evaluarla sera por medio de la presin arterial.

La FC por su ladoest determinada por la actividad del sistema excitoconductor y nervioso autnomo decorazn.

FACTORES QUE INFLUYEN EN EL COMPORTAMIENTO CARDIACO DEL NIO: Diferencias entre nio y adulto Cantidad menor de miofilamentos con capacidad contrctil, por tanto menos distensibilidad

precarga o reserva diastlica limitada. Sistema adrenrgico inmaduro escasa respuesta de estmulo contrctil. Consumo de O2, FC y debito (por m2 superficie corporal), son mayores mientras menor es el ni

por tanto existe una reserva sistlica limitada.


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MECANISMOS DE COMPENSACIN EN IC:El primer mecanismo es el aumento de la FC, para poder suplir el requerimiento de oxgeno.Luego, independiente de la causa de IC, el corazn responde con una dilatacin ventricular.Algunas vec(pocas) puede haber hipertrofia, pero siempre concntrica por tanto sin cardiomegalia.Luego se agregaredistribucin de la circulacin regional, aumentando el flujo hacia SNC y pulmones y disminuyendoflujo renal (activando el SRAA), y finalmente desviacin de la curva de saturacin de Hbhacia la derecfavoreciendo una entrega ms rpida de oxgeno.

*En nios, siempre la IC es biventricular, ya que el lado izquierdo es muy poco complaciente (badistensibilidad), por tanto se dilata.

ETIOLOGAS:

Recin Nacido Lactantes(>1 mes) Preescolar-EscolarCC OBSTRUCTIVAS DE LADO IZQ- Coartacin Artica

- Estenosis Artica crtica

- Hipoplasia del corazn izquierdo

-DVPAT-TGA-Ductus (prematuro)-TPSV-Miocardiopatas-Isquemia miocrdica

CC CON SHUNT ID-CIV-Ductus

-CIA

-Coartacion artica-Miocardiopatas-TPSV

CAUSAS ASQUIRIDAS- Glomerulonefritis aguda (1)*- Miocardiopatas (2)*- Endocarditis infecciosa (3)*

-Enfermedad Reumtica-Enfermedades del colgeno(LES: pericarditis)

CUADRO CLNICO:

Funcin Miocrdica Congestin Pulmonar Congestin Venosa-Cardiomegalia*

-Taquicaria*-Ritmo de galope (un 3R +taquicardia)-EE fras, pulsos dbiles, llene capilarlento

-Disnea*

-Taquipnea (>100 enlactante: siempre pensar IC)-Cianosis (por ocupacinalveolar, muy tardo)

-Hepatomegalia*-Ingurgitacin yugular-Edema perifrico y nicturia

(los ltimos nunca en lactantes, si

en nios ms grandes)

*CardinalesLa cardiomegalia entonces es MUY importante, pues me sirve para el dx diferencial con otras patologaspulmonares que den taquicardia y disnea.

EXMENES:Rx Trx:CardiomegaliaDe eleccin!

TRATAMIENTO:

Objetivos:-Mejorar el rendimiento miocrdico.-Lograr una buena perfusin perifrica.-Disminuir la congestin pulmonar y sistmica.

Para esto se debe


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Disminuir la Precarga:-Restriccin de volumen.-Regimen hiposdico: Especialmente en pre escolares y escolares-Diurticos (furosemida, hidroclorotiazida, espironolactona).-Vasodilatadores venosos.

Aumentar la Contractilidad: drogas inotropas positivas:-Digitalicos (digoxina, digitoxina): nicos que no requieren hospitalizacin, ya que no aumentan la

taquiardia.-Dopamina.-Dobutamina.-Isoprotenerol.-Epinefrina.-Milrinona.

Disminucin de la Postcarga: vasodilatadores:-Venodilatadores.-Vasodilatadores arteriales.-Vasodilatadores mixtos.*De eleccin: IECAsCaptopril

RESUMEN: RESTRICCION DEL VOLUMEN, DIURTICOS, INOTROPOS, VASODILATADORES.

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