Raynaud: ziekte of syndroom?Vasospastische aandoening of vasculitis

Dr. J.D. Banga, internist vasculair geneeskundigeZiekenhuis Gelderse Vallei Ede

Fenomeen van Raynaud in strikte zin:

Vingers kleuren wit-blauw-rood

Spasme?Raynaud fenomeen is een vorm van vaatspasme

Spasme = “Krampachtige samentrekking” van Dale, Groot Woordenboek der Nederlandse Taal

Dat wil zeggen: een tijdelijke afname van het vaatkaliber

Vaatspasmebij Raynaud

Vaatspasmeniet alleen bij Raynaud

• Andere ‘zichtbare’ vaatspasme (huid)– Acrocyanose– Livedo reticularis

• Maar ook ‘van binnen’– Coronairvat spasme– Migraine

Vaatspasme kan dus in verschillende vaatgebieden voorkomen

Wat is Raynaud?

BegrippenFenomeen van Raynaud

Ziekte van Raynaud

Syndroom van Raynaud

Wat is Raynaud?Fenomeen van Raynaud

Ziekte van Raynaud

Syndroom van Raynaud

Wie was Raynaud?Beschreef als eerste de

aandoening in de 19e eeuw

Vaatvoorziening handen / vingers

Veel anatomische variatie mogelijk

Doorbloeding van de huid:voeding en radiator

Voeding 15%

Verwarming 85%

Raynaud (‘reno’)

• Fenomeen van Raynaud:– Optreden van witte dode

vingers, dus symptoom

• Ziekte van Raynaud: – primaire, idiopathische vorm (is

eigenlijk helemaal geen ziekte)

• Syndroom van Raynaud:– Secundaire vorm, bij een

onderliggende aandoening

Ziekte van Raynaud

• Aanvallen van witte dode vingers• Uitgelokt door kou of emotie• Tricolore respons: wit – blauw – rood • Tussen aanvallen huid vingers normaal, of koud en vochtig

Criteria primaire Raynaud

1. Vasospastische aanvallen uitgelokt door koude of emotie

2. Beide handen aangedaan3. Afwezigheid van weefselverlies4. Geen aanwijzingen voor onderliggende ziekte5. Klachten tenminste 2 jaar aanwezig

Criteria van Allen & Brown, 1932

Secundaire Raynaud

• Raynaud fenomeen uitgelokt door– Afgenomen doorbloeding door vaatschade

• Dit komt voor bij– Bindweefselziekten– Vasculitis vormen– Andere vaatziekten of vaatschade met

afsluitingen / vernauwing tot gevolg

Onderscheid primair / secundair

• Pas vaak na verloop van tijd te maken• Ziektegeschiedenis, lichamelijk onderzoek• Laboratorium soms nuttig, niet altijd nodig:

– ANA, BSE/CRP, bloedbeeld– Nagelplooi capillaroscopie, angiografie

• Secundair eerder bij– Mannen– Vrouwen >40 – Wondjes / afwijkingen vingers

Zichtbaar maken door nagelplooi capillairmicroscopie

Angiografie met contrast

Maar vaak is de “kliniek” voldoende duidelijk

Raynaud bij vasculitis of bindweefselziekte

Wat is wat?

• Fenomeen van Raynaud beschrijvende term (wit – blauw – rood reactie)

• Ziekte van Raynaud = het fenomeen, geen onderliggende ziekte

• Syndroom van Raynaud = het fenomeen, als symptoom bij onderliggende ziekte

Ziet er zorgwekkend uit..Maar herstelt volledig (primaire Raynaud)

Primair: Ziekte van Raynaud

• Tricolore respons: wit – blauw – rood • Tussen aanvallen huid vingers normaal, of koud en

vochtig• Vrouwen 4x vaker dan mannen• Komt voor bij 5-30% van de mensen• Soms na jaren niet meer aanwezig

Vaatspasme kan ischemie tot gevolg hebben

Denk dan aan secundaire Raynaud

Gevolgen ischemie– Weefselverlies

– Afname onderhuids weefsel

– Ulceraties (zweren)

– Gangreen (afsterven weefsel)

Ischemie = te weinig bloedvoorziening

Bindweefselziekten

• Sclerodermie• CREST• SLE• Sjögren• Polymyosistis / dermatomyositis• MCTD

Oorzaken secundaire Raynaud:

niet alleen bindweefselziekten

• Medicamenten• Bindweefselziekten• Herhaald trauma vingers• Thermische schade (bevriezing)• Afknellen zenuwen of bloedvaten• Afsluiting bloedvaten• Toegenomen viscositeit van bloed• Vasculitis• Endocriene aandoeningen (hypothyroidie)

Medicamenten die Raynaud kunnen uitlokken

• Beta blokkers• Ergotamine (antimigraine middelen) >ergotisme• Methysergide, LSD-achtige middelen• Cytostatica (vinblastine, bleomycine)• Bromocriptine, clonidine, imipramine, amfetamine,

cyclosporine, stoppen van nitroglycerine

Vasospasme uitgelokt door herhaald trauma aan de vingers

• Pneumatisch gereedschap, slaghamers, kettingzagen, etc

• Toetsborden, piano, zaagmachine

• Hypothenar hammer syndroom (de hand als hamer gebruiken)

• Carpaal tunnel syndroom

• Thoracic outlet syndroom

De hand als hamer:hypothenar hammer syndroom

Behandeling van Raynaud

• Warme kleding• Vermijden uitlokking• Feedback therapie• Medicamenten

– Calcium blokker zoals nifedipine – Iloprost (prostacycline analoog) infuuspomp– (nitroglycerine zalf, andere?)

• Sympathicus blokkade

Diagnose en Behandeling

Aandacht voor:

• Leefregels bij onschuldig vasospasme

• Let op bij afwijkende patroon of beloop

• Kijk naar beloop op lange termijn• Medicatie: beperkte mogelijkheden• Geen of nauwelijks nog plaats voor

sympathicus blokkade

Fenomeen van Raynaud Conclusies• Meestal: lastig, maar onschuldig (ziekte van Raynaud)

• Uiting van vaatspasme

• Kan soms duiden op onderliggende aandoening

• Secundair: Syndroom van Raynaud, vele oorzaken

• Begrip “Raynaud”vaak ten onrechte gebruikt: vaak iets anders aan de hand

• Dit roept misschien wel vragen op!