INFORMATIEMIDDAG LONGFIBROSE LUMC

3-Jul-19Informatiemiddag longfibrose LUMC1

Welkom!

Informatiemiddag longfibrose in het LUMC

M.K. Ninaber, longarts

Centrum voor interstitiële en vasculaire longziekten

M.K.NINABER@LUMC.NL

Graag stellen wij ons aan u voor

3-Jul-193 Informatiemiddag longfibrose LUMC

Maarten Ninaber

Behandeling van alle vormen

longfibrose inclusief sarcoïdose

Speciale aandacht voor

systeemziekten en longfibrose

3-Jul-194 Informatiemiddag longfibrose LUMC

Miranda Geelhoed

Behandeling van alle vormen

longfibrose inclusief sarcoïdose

Speciale aandacht voor IPF en

vasculitis

3-Jul-195 Informatiemiddag longfibrose LUMC

Rol van longfibrose binnen het LUMC

Intensieve samenwerking in driehoek:

- LUMC

- Erasmus MC (expertisecentrum longfibrose)

- Haaglanden Medisch Centrum

- Haga Ziekenhuis

- Groene Hart ziekenhuis

Tezamen >1000 nieuwe ILD patiënten per jaar (inclusief sarcoïdose)

Ook samenwerking op gebied van onderzoek

Zie ook https://hartlongcentrum.nl/

3-Jul-196 Informatiemiddag longfibrose LUMC

Visie van longfibrose binnen het LUMC

Behandeling van alle vormen van longfibrose

Speciale aandacht voor longfibrose bij systeemziekten en bij vasculitis

Herkenning en erkenning van longfibrose

Behandelcentrum longfibrose

3-Jul-197 Informatiemiddag longfibrose LUMC

3-Jul-19Informatiemiddag longfibrose LUMC8

Inleiding longfibrose

• Wat is longfibrose en hoe stel je de diagnose

• Oorzaken longfibrose

3-Jul-199 Informatiemiddag longfibrose LUMC

Longfibrose

• Longfibrose is een ernstige en zeldzame ziekte

• Valt onder de interstitiële longziekten (ILD)

• Interstitium is de ruimte tussen longblaasjes en de bloedvaten

• Bindweefsel rondom longblaasjes

• Longblaasjes minder goed in staat zuurstof aan bloed af te geven

3-Jul-1910 Informatiemiddag longfibrose LUMC

3-Jul-1911 Informatiemiddag longfibrose LUMC

Longfibrose

• Zowel bij mannen als vrouwen

• Merendeel leeftijd boven de 50 jaar

• Jaarlijks 1.000-1.500 nieuwe patiënten

• Verschil in beloop en prognose

3-Jul-1912 Informatiemiddag longfibrose LUMC

Anamnese

• Algemene klachten: kortademigheid bij inspanning, droge hoest en/of

vermoeidheid

• Duur van de klachten

• Snelheid en progressie van klachten

• Bijkomende ziekten (longemfyseem, hartklachten)

• Werk- en omgevingsfactoren

• Medicatie

• Roken

• Systeemklachten (bijv. Raynaud)

3-Jul-1913 Informatiemiddag longfibrose LUMC

Lichamelijk onderzoek

• Longgeluiden (auscultatie): knisperend geluid (crepitaties)

• Trommelstokvingers (clubbing)

• Huidafwijkingen

• Gewrichtsafwijkingen

3-Jul-1914 Informatiemiddag longfibrose LUMC

Aanvullend onderzoek - bloed

• Algemeen bloedondeerzoek, bijv bezinking (BSE)

• Auto-immuun serologie

• Lever- en nierfunctie

• Expositie / allergie testen

3-Jul-1915 Informatiemiddag longfibrose LUMC

Aanvullend onderzoek – HRCT – normale longen

3-Jul-1916 Informatiemiddag longfibrose LUMC

Aanvullend onderzoek – HRCT - longfibrose

3-Jul-1917 Informatiemiddag longfibrose LUMC

Aanvullend onderzoek - longfunctie

3-Jul-1918 Informatiemiddag longfibrose LUMC

Aanvullend onderzoek – longfunctie beloop

3-Jul-1919 Informatiemiddag longfibrose LUMC

Aanvullend onderzoek – bronchoscopie

3-Jul-1920 Informatiemiddag longfibrose LUMC

Oorzaken longfibrose

3-Jul-1921 Informatiemiddag longfibrose LUMC

• Idiopathische pulmonale fibrose (IPF)

• Longfibrose bij systeemziekten

• Chronische extrinsieke allergische alveolitis (EAA)

• Medicamenteus

• Asbestose

• Sarcoïdose

Idiopathische pulmonale fibrose (IPF)

3-Jul-1922 Informatiemiddag longfibrose LUMC

• Leeftijd >50 jaar

• Meestal (ex)-rokers

• Meestal mannen

• Soms exacerbaties

• Mogelijkheid tot het afremmen van longfunctie verlies (fibroseremmers)

IPF - longfibrose

3-Jul-1923 Informatiemiddag longfibrose LUMC

Oorzaken longfibrose

3-Jul-1924 Informatiemiddag longfibrose LUMC

• Idiopathische pulmonale fibrose (IPF)

• Longfibrose bij systeemziekten

• Chronische extrinsieke allergische alveolitis (EAA)

• Medicamenteus

• Asbestose

• Sarcoïdose

Longfibrose bij systeemziekten

3-Jul-1925 Informatiemiddag longfibrose LUMC

• Reumatoide artritis (RA)

• Systemische sclerose (SSc)

• Poly-/dermatomyositis (PM/DM)

• Syndroom van Sjogren

• Systemische lupus erythematosus (SLE)

Oorzaken longfibrose

3-Jul-1926 Informatiemiddag longfibrose LUMC

• Idiopathische pulmonale fibrose (IPF)

• Longfibrose bij systeemziekten

• Chronische extrinsieke allergische alveolitis (EAA)

• Medicamenteus

• Asbestose

• Sarcoïdose

Chronische extrinsieke alveolitis

“Boerenlong”, “duivenmelkerslong” (tot in 35% van de gevallen)

Langdurige blootstelling aan fijne deeltjes van schimmels, veren en

uitwerpselen

Te testen met bloed

Behandeling bestaat uit vermijden blootstelling en onderdrukken

immuunreactie (bijvoorbeeld met prednison)

3-Jul-1927 Informatiemiddag longfibrose LUMC

HRCT

3-Jul-1928 Informatiemiddag longfibrose LUMC

Oorzaken longfibrose

3-Jul-1929 Informatiemiddag longfibrose LUMC

• Idiopathische pulmonale fibrose (IPF)

• Longfibrose bij systeemziekten

• Chronische extrinsieke allergische alveolitis (EAA)

• Medicamenteus

• Asbestose

• Sarcoïdose

Longfibrose veroorzaakt door medicatie

Amiodarone (Cordarone)

3-Jul-1930 Informatiemiddag longfibrose LUMC

Longfibrose veroorzaakt door medicatie

Reumamedicatie (Humira)

3-Jul-1931 Informatiemiddag longfibrose LUMC

Longfibrose veroorzaakt door medicatie

Altijd denken aan mogelijkheid van bijwerking medicatie

Op te zoeken op www.pneumotox.com (wel in Engels)

Hoe is de tijdsrelatie met de “verdachte” medicatie?

Stoppen medicatie, starten immuunsuppressie (prednison) en overleg met de

voorschrijver!

3-Jul-1932 Informatiemiddag longfibrose LUMC

Oorzaken longfibrose

3-Jul-1933 Informatiemiddag longfibrose LUMC

• Idiopathische pulmonale fibrose (IPF)

• Longfibrose bij systeemziekten

• Chronische extrinsieke allergische alveolitis (EAA)

• Medicamenteus

• Asbestose

• Sarcoïdose

Longfibrose door asbest (silicaatmineralen)

Serpentijn asbest (witte asbest, chrysoliet) - 85% van totaal gebruikt

Amfibool asbest (bruin, blauw, groen asbest, bijv amosiet / tremoliet) – 15%

vaak gevaarlijker dan serpentijn asbest

3-Jul-1934 Informatiemiddag longfibrose LUMC

HRCT – asbestose

3-Jul-1935 Informatiemiddag longfibrose LUMC

Asbestose

Behandeling: vermijden blootstelling!

Behandeling met fibroseremmer (pirfenidone)

Vergoeding

3-Jul-1936 Informatiemiddag longfibrose LUMC

Longfibrose veroorzaakt door asbest (asbestose)

3-Jul-1937 Informatiemiddag longfibrose LUMC

Oorzaken longfibrose

3-Jul-1938 Informatiemiddag longfibrose LUMC

• Idiopathische pulmonale fibrose (IPF)

• Longfibrose bij systeemziekten

• Chronische extrinsieke allergische alveolitis (EAA)

• Medicamenteus

• Asbestose

• Sarcoïdose

Sarcoïdose

Komt veel voor: 10-20 / 100.000 mensen

Kan in alle organen voorkomen, 97% betrokkenheid van longen

Meer aanwezig bij negroïde ras, ernstiger beloop

Relatie met omgevingsfactoren

Familiair voorkomen

3-Jul-1939 Informatiemiddag longfibrose LUMC

Sarcoïdose – van milde betrokkenheid tot fibrose

3-Jul-1940 Informatiemiddag longfibrose LUMC

Bijkomende problemen - hart

3-Jul-1941 Informatiemiddag longfibrose LUMC

Pulmonale hypertensie

Relatie tussen longproblemen en hartfalen

3-Jul-19Informatiemiddag longfibrose LUMC42

Pulmonale hypertensie

Behandeling van onderliggend probleem: de longfibrose

Behandeling van andere oorzaken:

- Bloedverdunners

- Specifieke medicatie die de longslagader doen verwijden

- Zuurstof

3-Jul-1943 Informatiemiddag longfibrose LUMC

Horizon

Preventie (preventie akkoord regering)

Herkenning en erkenning

Huidige behandelingen en nieuwe behandelingen

3-Jul-1944 Informatiemiddag longfibrose LUMC

Dank u voor de aandacht!

3-Jul-1945 Informatiemiddag longfibrose LUMC