Kliniek en differentiaal - SNNDV · < bloeding rond een bloedvat door complete occlusie (ischemie)...

Kliniek en differentiaal diagnose van purpura/livedo

R Speeckaert

UZ Gent

Gelieve de slides in deze presentatie voor te behouden voor eigen gebruik en niet verder te verspreiden De meeste slides vallen onder extern of eigen copyright

Purpura Purpura < Latijns woord voor paars

Erytheem

Wegdrukbaar vs niet wegdrukbaar (= bloed buiten de vaatwand)

Purpura = alle soorten zichtbare cutane bloeding

Uitzonderingen:

1. Teleangiëctatische maculae, angiomen

2. Andere huidziekten waarbij bloedingen optreden (vb stasedermatitis, bekrabde letsels)

3. Dermatologische aandoeningen indien thrombopenie

Classificatie purpura

Grootte

Morfologie

Induratie

Topografie

Histologie

Anamnese

Kleur

Inflammatie

Systemische symptomen

Labo

Urgentie? (kinderen !)

- Ziek

Acuut Bacteriële sepsis (incl meningococcen)

(Sub)acuut

- Niet ziek

- Gespannen fontanel (<2jr) - BWZ daling - Bleke huidskleur - Koude extremiteiten - Vertaagde capillaire return - Hypotensie - Nekstijfheid - Neurologische symptomen

- Lethargie - Prikkelbaarheid - Nausea - Koorts - Spierpijn/gewrichtspijn - Ademhalingsproblemen

Acute leukemie - Initieel soms niet ziek - Verspreide petechiën of

ecchymosen - Lethargie, bleek, koorts - Botpijn - Herhaalde infectie of sepsis - Lymfadenopathie/splenomegalie


Grootte

≤ 4 mm : petechiën

5-9 mm : purpura

≥ 1 cm: ecchymose

“One clinician’s purpura is another clinician’s petechiae”

Classificatie purpura Morfologie: 5 types

Retiforme purpura met of zonder inflammatie

Targetoïd Livedo reticularis

Livedo racemosa

Mengbeelden

Purpura

Kleur: rood-blauw-purper-zwart

geel-bruin (=> hemosiderine depositie; DD postinflammatoire hyperpigmentatie)

Niet-palpabel Palpabel

Inflammatoir Hemorraghie zonder inflammatie

Snellere genezing: rood=>blauw=>groen=>geel=>bruin

Tragere genezing: immuuncellen en immuuncomplexen verstoren integriteit van bloedvatwand

Geen biopsie Biopsie

Induratie:

Purpura

Palpabel?

Nee Een aantal

Petechiën < 3 mm, rond

Suggestief voor probleem met bloedplaatjes

< 4-10 mm

Afhankelijk van morfologie

Ecchymotisch (>1-2cm)

Trauma, dermaal ondersteuningsprobleem, stolling

Vroege letsels: rond met opvallend erytheem

Inflammatoir proces

Vroege letsels retiform en met

prominent erytheem

Inflammatoire bloeding

Vroege letsels: retiform en met minimaal erytheem

Micro-occlusieve niet inflammatoire bloeding


1. Niet palpabele petechIën 2. Niet palpabele ecchymosen

3. Palpabele purpura met vroegtijdig erytheem

4. Niet inflammatoire retiforme purpura

5. Gemengd inflammatoire en niet-inflammatoire retiforme purpura

Purpura

Vasculitis

Vasculaire occlusie syndromen

Verstoring van de sterkte van de vaatwand

Niet palpabele petechiën

Stollingsprobleem

Niet palpabele ecchymose

Palpabele purpura met erytheem

Niet inflammatoire retiforme purpura

Gemengd retiform en inflammatoir

Andere entiteiten

Purpura pigmentosa progressiva


1. Bloedplaatjes

3. ‘Lekkende’ capillairen

2. Verhoogde intravasculaire druk

4. AL neerslag in de capillairen © R Speeckaert


1. Bloedplaatjes



4. AL neerslag in de capillairen

Thrombocytopenie

- Congenitaal/verworven (vb ITP) - medicatie-geïnduceerd

Abnormale functie BP

- congenitaal of verworven - aspirine - nier- of leverinsufficiëntie - monoclonale gammopathie - myeloproliferatieve

aandoeningen

Capillaritis

Benigne hypergammaglobulinemie © R Speeckaert

- Congenitaal/verworven (vb ITP) - medicatie-geïnduceerd


1. Bloedplaatjes



4. AL neerslag in de capillairen

Thrombocytopenie

Abnormale functie:

- congenitaal of verworven - aspirine - nier- of leverinsufficiëntie - monoclonale gammopathie - myeloproliferatieve

aandoeningen

Capillaritis

Benigne hypergammaglobulinemie © R Speeckaert

Capillaritis (Purpura pigmentosa progressiva)

- Mannen 5x > vrouwen

- 40-60 jr, uitz varianten bij kinderen

< cutane hypersensitiviteitsreactie die capillaire fragiliteit veroorzaakt

Petechiën of gepigmenteerde maculae op de onderbenen

Soms veralgemeend als paravirale eruptie

1. Idiopathisch

2. Secundair: veneuze hypertensie, inspanning, zwangerschap, medicatie, virale infectie…

Onderverdeling vooral belangrijk om de fenotypes te herkennen en DD met vasculitis

Capillaritis

Shamberg

Onderste ledematen

‘Cayenne peper’

Pretibiaal

‘Soms link met virale infectie’

Eczeem met lichenificatie

Eczematide achtige purpura van Doucas en Katepanakis

Symmetrisch met uitbreiding naar gluteaal

Bruin-rode annulaire of arciforme maculae met helder atroof centrum

‘Soms link met zwangerschap, veneuze insufficiëntie en wrijving van textiel’

Jonge vrouwen

Benen, dijen, romp, armen

Gelichenificeerde oranje-rode plaques

Gougerot en Blum

Purpurische maculae met oranje/gouden lichenoïde papels. Unilateraal

Lichen aureus

Chronisch

‘Soms link met medicatie/trauma/veneuze stase’

Bandvormig lymfocytair infiltraat Purpura annularis

telangiectodes (Majocchi)

An Bras Dermatol. 2018;93(3):397-404.

Mannen

Lineaire capillaritis

40-60 j

20-30 j

Purpura

Vasculitis




Stollingsprobleem





Andere entiteiten


Bloedplaatjes

Verhoogde intravasculaire veneuze druk, gammopathie

3. Andere: trauma, hypergammaglobulinemie

Niet palpabele ecchymose Stollingsstoornis

- Hemofilie - Anticoagulantia - DIC - vit K deficiëntie - Leverinsufficiëntie

2. Verminderde dermale ondersteuning

- Aktinische purpura - Corticoïden - vit C deficiëntie - Amyloïdose - Elhers-Danlos - Pseudoxanthoma elasticum

© R Speeckaert

Purpura

Vasculitis




Stollingsprobleem





Aktinische purpura, cortico, vit C, amyloïdose

Trauma Andere entiteiten


Probleem in de stollingscascade

Palpabele purpura met vroegtijdig erytheem

2. Vasculitis van de kleine en middelgrote bloedvaten

3. Niet-leukocytoclastische vaatwandbeschadiging

Palpabele purpura met vroegtijdig erytheem 1. Leukocytoclastische

vasculitis van de kleine bloedvaten

2. Vasculitis van de kleine en middelgrote bloedvaten

3. Niet-leukocytoclastische vaatwandbeschadiging

Hypersensitiviteit vasculitis: - Idiopathisch - Infecties (staph, strep) - Autoimmuunziekten (RA, lupus…) - Medicatie (AB, NSAID)

- GPA, EGPA, PAN, Kawasaki

IgA vasculitis

Urticaria vasculitis

- PLEVA, EEM, erythema nodosum (late fase)

© R Speeckaert

Purpura

Vasculitis




Stollingsprobleem





EEM, PLEVA, Waldenström…

Andere entiteiten


< bloeding rond een bloedvat door complete occlusie (ischemie) Centrale necrose kan voorkomen Initieel minimaal erytheem Secundaire leukocystoclastische vasculitis in de rand van geülcereerde of necrotische huid is frequent Indien occlusie van een 1 subcutane arteriole => niet altijd retiform (vb ecthyma gangrenosum)

Livedo reticularis

Retiforme purpura Palpabele purpura

INFLAMMATIE GEÏNDUREERDE HEMORRAGHIE

HEMORRAGHIE INFLAMMATIE



1. Microvasculaire plugs van bloedplaatjes

2. Koude gerelateerde agglutinatie

3. Stollingsstoornissen 4. Embolisatie of kristal depositie

Heparine necrose, TTP, myeloproliferatieve ziekten

Cryoglobulinemie, cryofibrogenemie, koude agglutinines

Cholesterol, Oxalaat, Calcifylaxie

DIC, Prot C of S deficiëntie Coumarine necrose Antifosfolipiden sy Cocaïne

5. Levamisole

© R Speeckaert

Purpura

Vasculitis




Stollingsprobleem





Embolen, cryoglobulinemie, micro-organismen, calcifylaxie

Andere entiteiten


Warfarine/heparine Antifosfolipiden

Septische vasculitis, aspergillose en andere

fungi, ecthyma gangrenosum


Vasculitis van de dermale bloedvaten IgA vasculitis, GPA,

EGPA, PAN

Inflammatie/occlusie/constrictie van dermale bloedvaten:

livedoïde vasculitis, perniones

Aandoeningen met ook andere types

purpura/inflammatie: pyoderma gangrenosum

© R Speeckaert

Purpura

Vasculitis




Stollingsprobleem





Livedoid, septisch, perniones

IgA, Wegener, Churg-Strauss, PAN

Pyoderma gangrenosum

Andere entiteiten


Retiforme purpura

Calcifylaxie

Cocaïne/ levamisole

Initieel pijnlijk, jeukend -> progressie naar ulceratie en necrose Vaak gluteaal, abdomen en onderbenen < chronisch nierfalen (maligniteit, prot S def, cirrhose) Mortaliteit = 60-80% (sepsis) R/ IV natriumthiosulfaat, pijn en wondzorg

Levamisole: verhoogt het dopaminerg effect van cocaïne Neutrofiele vasculitis in de kleine bloedvaten of thrombotische vasculopathie Neutropenie, p-ANCA, APL Soms convulsies, nierfalen, longbloedingen Detectie van levamisole in de urine

Retiforme purpura

Cholesterol embolen

Pijn, gefixeerde livedo tekening, intacte perifere pulsaties. Klinisch: gangreen, cyanose, ulceratie, nodules, purpura. Mannen met VG van atherosclerose en recente catheterisatie, operatie en/of opstart anticoagulantia. => Biopsie in de purpurische huid toont meestal de diagnose (75-90%).

Ecthyma gangrenosum

Pseudomonas aeruginosa ZZ Proteus, E Coli, Staph epidermidis Hemorrhagische vesikels en pustels => necrotische ulceraties Necrotiserende vasculitis door invasie van pathogenen

Purpura fulminans (vb meningococcen)

- Diffuse intravasculaire coagulopathie

- bacteriële invasie van de vaatwand

- endotoxine effect op endotheelcellen (oedeem endotheelcellen)

- hypersensitiviteitsreactie met depositie immuuncomplexen in de vaatwand

- Septische embolen

Gedissemineerde purpura: ecchymosen, palpabel, retiform

Distaal symmetrisch gangreen

Pijnlijke distale purpurische letsels met geïndureerde halo => bullae => necrotisch

Mengvormen

Speciale types purpura gelinkt aan infectieuze endocarditis => septische vasculitis

Osler nodi:

Janeway letsels:

- Vingers en tenen - Depositie van immuuncomplexen => zwelling roodheid en pijn - Niet specifiek voor endocarditis: SLE, gonococcen, distaal van geïnfecteerde catheter…

- Handpalmen en voetzolen - Septische micro-embolen - Maculair, - Niet pijnlijk - Vaker bij endocarditis door Staph Aureus

LIVEDO

Livedo reticularis Vaak fysiologisch Symmetrisch Wegdrukbaar Meestal transiënt Netvormig

Livedo racemosa Altijd pathogeen Meestal niet symmetrisch Partiëel wegdrukbaar Persisterend Vertakkend

Venodilatatie van superficiële dermale bloedvaten door hypoxie


Livedo reticularis 1. Fysiologisch = cutis marmorata jonge vrouwen, neonaten genetische afwijkingen (o.a. Down) temperatuursafhankelijk 2. Primair = fluctuerend, maar niet afhankelijk van de temperatuur Exclusiediagnose Hoogstand resulteert in verdwijnen livedotekening 3. Idiopathisch = persisterend Exclusiediagnose Vrouwen 20-60 jr Kan gedaalde sensitiviteit en paresthesieën geven

Livedo racemosa Meer gegeneraliseerd, onregelmatig Een lange lijst oorzaken: - Hematologisch: antifosfolipiden syndroom - Autoimmuun: SLE, trombangiitis obliterans - Vasculitis: PAN,… - Tumoraal - Infecties - Neurologisch: diabetes, MS, Parkinson… - Medicatie: minocycline, erythromycine + lovastatine

Systeemanamnese

Labo-onderzoeken:

- PBO

- Sedimentatie

- CRP

- Lever, nier

- C3, C4

- ANF

- ANCA

- Antifosfolipiden

- RF

- Eiwitelektroforese

- TSH, T4

- Urineanalyse

- Cryoglobulines

- Hep C, HIV, syfilis

Biopsie:

- Ellips biopsie van het niet verkleurde centrum van het netwerkpatroon

Livedo racemosa

Livedo tekening = venodilatatie van superficiële dermale bloedvaten

door hypoxie

Livedo reticularis bij kinderen: congenitaal

1. Cutis marmorata

2. Cutis marmorata telangiectatica congenita (CMTC)

3. Transplacentale transiënte vasculitis

Fysiologische livedo reticularis

Been (soms gegeneraliseerd) Meestal spontaan beterschap (CR: 20%) Vaak geassocieerde comorbiditeiten

Zeldzaam, bij moeders met PAN

Carniofaciaal: - Gespleten verhemelte, micrognathie,

tandafwijkingen, macrocefalie… Neurologisch: - Mentale retardatie, epilepsie, hypotonie… Atrofie of Hypertrofie van het aangetast lidmaat Vasculair: - Cerebrovasculaire malformaties, Sturge-Weber, atriaal septum defect…

Kan dermoscopie helpen?

Patronen: 1. homogeen

2. gespikkeld

3. perifolliculair (met purpurische halo’s)

4. epidermaal purpurisch

Niet inflammatoire purpura

Acenocoumarol overdosis Cfr corticoïd of seniele purpura

Brede, homogene

structuurloze zones

Vazquez-Lopez et al. Dermatoscopic patterns of purpuric lesions. Arch Dermatol 2010.



2. gespikkeld




Inflammatoir

Leukocytoclastische vasculitis

Verscheidene, gespikkelde,

onscherp omlijnde,

purpurische vlekken

Gepigmenteerde purpurische dermatitis

Achtergrond: purper => oranje



2. gespikkeld




Inflammatoir

Leukocytoclastische vasculitis

Verscheidene, gespikkelde,

onscherp omlijnde,

purpurische vlekken

Leukocytoclastische vascultis

Achtergrond: purper => oranje

Bij necrose: soms moeilijk te zien Necrose = - wit blauwe plekken - erosieve zones met hemorrhagische korsten



2. gespikkeld




Inflammatoir

Urticaria vasculitis

Vasculaire structuren worden meestal niet gezien

Soms lineaire bloedvaten bij urticaria vasculitis, bij PPD of

insectenbeten

Glomerulaire bloedvaten bij veneuze stase



2. gespikkeld




Vitamine C deficiëntie

Kurkentrekker haren en folliculaire hyperkeratose



2. gespikkeld




Purpurische vlekken of zwart bloed Hemorrhagische korsten over bekrabde letsels

Trauma Eczeem


Vazquez-Lopez et al. Dermoscopy screening of common urticaria and urticaria vasculitis. Arch Dermatol 2008.

Urticaria Urticaria vasculitis Prominente vasculaire lijnen Soms reticulair Sctructuurloze avasculaire zones < oedeem

Purpurische dots en globules in vlekkerig patroon Oranje-bruine achtergrond

DD urticaria vs urticaria vasculitis


Park et al. Dermoscopic finding in pigmented purpuric lichenoid dermatosis of Gougerot-Blum. Annals of Dermatology

- Ronde tot ovale rode dots en globules - Bruine en grijze dots en verbonden lijnen - Red loops, lineaire vaten

Capillaritis

DD met angioma serpiginosum, stasedermatitis, vit C def mogelijk DD met vasculitis moeilijk

Kan dermoscopie helpen? Vasculitis

Capillaroscopie bij vasculitis => work in progress: - Verschillende afwijkingen thv de nagelwal - Verhoogde tortuositeit, microhemorraghieën, verbrede

capillairen, avasculaire zones

Kliniek en differentiaal - SNNDV · < bloeding rond een bloedvat door complete occlusie (ischemie)...

Documents

Transcript of Kliniek en differentiaal - SNNDV · < bloeding rond een bloedvat door complete occlusie (ischemie)...