Het Cystic Fibrosis Team - Maastricht UMC+ · 2016-07-13 · 3 1. Welkom 2. Cystic Fibrosis (CF)...
Transcript of Het Cystic Fibrosis Team - Maastricht UMC+ · 2016-07-13 · 3 1. Welkom 2. Cystic Fibrosis (CF)...
HetCysticFibrosisTeam
HetCysticFibrosisTeam
1. Welkom 3 2. CysticFibrosis 3 3. CFteamMaastricht 5 4. Wiedoetwat? 6 5. Grootonderzoek 9 6. Welkeafdelingen 10 7. Segregatie 11 8. Verwijzinginformatiemateriaal (boekjes,folders,websites) 13 9. BereikbaarheidvanhetCF-team 14
azM en UM werken samen onder de naam Maastricht UMC+
3 1. Welkom
2. Cystic Fibrosis (CF)
CysticFibrosis,ookwelmucoviscidosisoftaaislijmziektegenoemd,iseenerfelijkeaandoening.Dooreenfoutinheterfelijkmateriaal(DNA)wordenerinverschillendeorganenslijmensappenafgescheidendiedikkerentaaierzijndannormaal,vandaardenaamtaaislijmziekte.Ditslijmhooptzichopengeeftmetnameverstoppingindeluchtwegenenindespijsverteringsorganen(alvleesklier,darmenlever).Maarookandereorganenkunnenproblemenondervinden.
Inhettaaieslijmkunnengemakkelijkinfectiesoptreden(zoalslongontsteking),metalsgevolg,ineenlaterstadiumaantastingvandeluchtwegenenhetlongweefsel.Ditheeftweereenverminderdewerkingvandelongentotgevolg.
Vandespijsverteringsorganenrakenvooraldebuizenvandealvleesklierdoorhetslijmverstopt.Dealvleesklierscheidtverteringssappenafdievooreengoedeverteringvanhetvoedselzorgen.Bijverstoppingbereikendezesappendedarmenniet,enmetnamedevettenwordendaaromnietgoedverteerd.Hetgevolghiervanisonvoldoendegewichtstoenamebijkindereneneenlaaglichaamsgewichtofafvallenbijvolwassenen.Deontlastingzietervettigenplakkeriguit,ruiktsterkenerkomtvakerenmeerontlasting.
WelkominhetacademischziekenhuisMaastricht(azM).DezefoldergeeftinformatieoverhetCysticFibrosisteamvanhetazM.DeinformatieisvooralbedoeldvoorpatiëntenmetCysticFibrosis(CF)enhunfamilie.Ookvooranderegeïnteresseerdenkandefoldernuttigzijn.
4 HetCysticFibrosisTeam
CFiséénvandemeestvoorkomende,zeerernstige,erfelijkeziekten.
EenkindwordtmetCFgeborenalsbeideoudersdeafwijkinginhungenenhebben,dusdragerzijn,endezeafwijkingdoorgevenaanhunkind.Zelfzijndeoudersnietziekenwetenookvaaknietdatzedragerzijn.DaaromismeestalvoordegeboortenietbekenddateenkindCFheeft.
InNederlandzijnopditmomentongeveer1200mensenmetCF.Ongeveer1opde3600baby’swordtmetCFgeboren.
Sinds2011wordeninNederlandviadehielprikdepasgeborenenookgetestophethebbenvanCF.HierdoorkandediagnoseCFalvroeggesteldwordenenhetvoordeeldaarvanis,daterookopjongereleeftijdmeteenadequatebehandelinggestartkanworden.Bijelkkindwaarbijdehielprikafwijkendis,wordtookchromosomenonderzoekopCFgedaan.Latervolgtertercontrolenogeenzweettestinhetziekenhuis.ZodraeruitdehielprikeenafwijkendresultaattenaanzienvanCFwordtgevonden,wordtdehuisartsdoorhetRIVMopdehoogtegebracht.Dehuisartsneemtcontactopmethetziekenhuisomzosnelmogelijk(binnenéénweek)eenafspraakteplannenbijdekinderartsendeCFverpleegkundige.
Bijkinderen,waarbijhetnietindehielprikwordtbepaald(bijvoorbeelddieinhetbuitenlandwonen)wordtdeziektemeestalookalvroegontdekt.Eenbabykanproblemenhebbenmetzijn/haareersteontlastingofonvoldoendegroeien.Ookkaneenkindopvallendveelluchtweginfectieshebben.Somsduurthetechterjarenvoordatdeziekteherkendwordt,omdaternietdirectaanCFgedachtwordt.Meestalwordtdediagnosegesteldmeteenzweettest(ziefolderZweettest).Bijdezetestwordtdesamenstellingvanhetzweetgecontroleerd.MaarookdankanonderzoekvandechromosomenuitwijzendatiemandCFheeft.
5
CFiseenziektedienietovergaateneenbeperktelevensverwachtingheeft.Doorsterkverbeterdebehandelingenveelonderzoekisdelevenskansindeafgelopentientallenjarenwelverbeterd.Baby’sdieopditmomentgeborenwordenhebbeneengemiddeldelevensverwachtingvanronddeveertigàvijftigjaar.
3. CF- team Maastricht
AlseenmaaldediagnoseCFgesteldis,wordteenbehandelinggestart,bijvoorkeurinéénvandespecialebehandelingscentrainNederland.OokinhetazMiszo’nCF-centrum.Hierwordtalleaandachtgegevenaandelichamelijkeenpsychosocialegevolgenvandeziektedoormiddelvaneenmultidisciplinairebehandeling.Ookwordteraandachtgegevenaanverzorgers,partnersenfamilievandepatiënt.
Genezingvandeziekteismomenteelnietmogelijk.Debehandelingisdaaromgerichtophetvoorkomenvanachteruitgangvandewerkingvandelongenendealgehelelichamelijkeconditie.Onderdelenvandebehandelingzijndanook:Regelmatigefysiotherapie,goedevoedingendiversemedicijnen,waaronderantibiotica.HiervoorzijneenaantalmensenactiefbetrokkenbijdeCF-patiëntenzijvormenhetCF-team.
Dezemensenzijn:• Longartsenvoorkinderenenvoorvolwassenen.• MDL-artsen(Maag-Darm-Leverarts)voorkinderenenvoorvolwassenen.• Fysiotherapeutvoorkinderenenvoorvolwassenen.
6 HetCysticFibrosisTeam
•Diëtistvoorkinderenenvoorvolwassenen.• Psycholoogvoorkinderen.•MedischMaatschappelijkwerkerbeiden.•CF-verpleegkundigevoorbeiden.•Arts-microbioloogvoorbeiden.
HetCF-teamstreefternaardepatiëntzocompleetmogelijktebehandelen.OverlegsituatieszorgenervoordatalleledenvanhetteamgoedopdehoogtezijnvandetoestandvandeCF-patiënt.Verschillendeledenkunneningeschakeldwordenomdepatiënttewoordtestaanoftebehandelen.Erwordtnaargestreefddatdepatiëntnietsteedsopnieuwzijnsituatieaananderenhoeftuitteleggen.Ookwordterdoormotivatie,educatieenstimulatiegeprobeerdeenhogekwaliteitvanzorgtebieden.
Hetuitwisselenvaninformatietijdensbesprekingen,inbinnen-enbuitenland,metandereCF-teamsenonderzoekersvergrootdekennis,ditwordtweergedeeldmethulpverlenersinderegio.
4. Wie doet wat?
ZoalsaleerdergenoemdbestaathetCF-teamuitverschillendedisciplines.Hierondervolgteenuitlegperpersoonwathunbijdrageisaanhetteam.
Kinderartsen voor longziekten en longartsDelongartsenhoudenzich,behalvemetdealgeheleconditievandepatiënt,vooralbezigmetdelongen.OmdatCFzichvooralmanifesteertindelongen,zijnzijdehoofdbehandelaarvandeCF-patiënt.Zijbepaleningrotelijnenhetbehandelplan,zonodiginoverlegmetanderebehandelaars(ookinandereziekenhuizen)endeandereledenvanhetCF-team.Depatiëntkomtregelmatig,enkelekerenperjaar,opcontrolebijdelongarts.
7
MDL-artsen voor kinderen en volwassenenOmdatCFzichookafspeeltindemaagendarmen(alvleesklier)zijnookdrieMDL-artsenonderdeelvanhetCF-team.Zijhoudendevoedingstoestandvandepatiëntindegatenenhetfunctionerenvandedarmen.Depatiëntkomtminimaaléénmaalperjaarbijhenopcontrole.
FysiotherapeutenZijlerendepatiënttechniekenaanomslijmoptehoesten,doorandereademhalingstechnieken.Belangrijkevoorwaardenomzogoedmogelijkteademenzijn:• Goedebewegingskrachtvanschouders,thorax(=borstkas)ende
wervelkolom.•Goedespierkrachtvanarmen,benen,rug,buik/borst.•Goedehoudingvanschouders/rug.
Hetstimulerentotenbijhoudenvaneengoedealgemeneconditieligtookophetterreinvandefysiotherapie.
DiëtistenEengoedevoedingstoestandisbelangrijkvoorhethelelichaamenmoetdaaromgoedvervolgdworden.Detaakvandediëtisteisomdevoedingstoestandtemetenenoppeiltebrengen/houden.Zijgeeftuitlegenadviesoverwatdepatiënthetbestekanetenendrinkenenhoedithetbesteisintepasseninhetdagelijkseleefpatroonmeteenpositievesfeerrondheteten.Hetgebruikvanpancreasenzymen(alvleesklierenzymen)bijhetetenisdaarbijonontbeerlijk.
De psycholoogDekinder-enjeugdpsycholoogrichtzichnietopdelichamelijke,maaropdepsychischegezondheidvanuwkind.Uzietdekinder-enjeugdpsycholoogstandaardeenmaalperjaartijdenshetgrootonderzoek.Hetgesprekgaatover
8 HetCysticFibrosisTeam
hetfunctionerenvanhetkind,zowelinrelatietotdeCFalsopanderegebieden(school,thuis,sociaal).Eventuelezorgenoverzijn/haargedragofdeopvoedingkunnenbesprokenworden.Dekinder-enjeugdpsycholoogkanookbuitenhetgrootonderzoekmeedenkenalsuzichzorgenmaaktomdeemotioneleofcognitieveontwikkelingvanuwkind.Ookalszakenalshetetenofhetinnemenvanmedicijnenveelspanningopleverenkuntudekinder-enjeugdpsycholooginschakelen.Voorvolwassenenisergeenvastepsycholoogbeschikbaarvoorhetteam.WelkaneraltijdeenpsycholoogvandeafdelingMedischepsychologieinconsultgevraagdwordenbijverwerkingsproblemen.VraaghiernaarbijdeCFverpleegkundige.
Medisch Maatschappelijk werkErkanopaanvraagMedischMaatschappelijkwerkingeschakeldworden.Demaatschappelijkwerkerbegeleidtkinderenénvolwassenpatiëntenenhunouders/partnervooralbijpraktischeproblemen.Denkhierbijaanhetgevenvaninformatieovermogelijkhedenvanfinanciëleondersteuning,bemiddelingbijfinanciëleproblemen/uitkeringen,ondersteuning/bemiddelingbijhetmakenvaneenschoolkeuze,bemiddelingbijarbeidsproblematiekbijdepatiëntoféénvandeouders,bemiddelenbijwoonproblemen.Verderrichtzijzichookophetbegeleiden/ondersteunenvanpatiëntenenoudersbijpsychosocialeproblemenzoalsverwerkingsproblemen,verliesverwerkingenrelatieproblemen.
CF-verpleegkundige.DeverpleegkundigeisheteersteaanspreekpuntvanhetCF-team.Voorallerleivragenkanzegebeldwordenenzalzehetantwoordofdejuistepersoonproberentevinden.Zijvolgtdepatiëntbinnenenbuitenhetziekenhuis,heeftgesprekkenmetencoördineertdeverschillendehulpverlenersbetrokkenbijdezorgvoordeCF-patiënt.Zijisdecontinuefactorbijdeovergangvankinderartsnaardelongarts,maarzetzichookinvoordecoördinatieenhet
9
plannenvanpolibezoeken,hetgrootonderzoekenopnames.Naasteducatieenvoorlichtingvanpatiëntenenhulpverleners,ontwikkeltzijinformatiemateriaal.
Arts-microbioloogEenarts-microbioloogisgespecialiseerdindekweekvanbacteriënenindeantibioticadieertegenwerken.VoorhetCF-teamlevertdearts-microbioloogeenbijdrageinhetmeebeoordelenvanmetnamesputumkweken.Hij/zijgeeftadviesoverdeernstvandebacteriënenwelkeantibioticagegevenkunnenworden.Demedischmicrobioloogheeftnietveeldirectcontactmetdepatiënten,maarlevertweleenbelangrijkebijdrageindebehandeling.
5. Het groot onderzoek
Westrevenernaarelkepatiënt,jaarlijks,eengrootonderzoektelatenondergaan.Depatiëntzaldanvooreendaguitgenodigdwordenvooronderzoekbijallerleiafdelingenzoals:• Laboratorium•Radiologie.• Longfunctie.• Fysiotherapie.•Diëtetiek.•MedischMaatschappelijkWerk.
Alleuitslagenwordenverzameldeneenmaandlater,tijdenseenteamoverlegbesproken.Zokunnenbijhetvolgendepoliklinischbezoekbijdeartsdeuitslagenmetdepatiënt(enouders)besprokenworden.
10 HetCysticFibrosisTeam
Afzonderlijkdaarvanzaliederepatiëntvakerinhetjaardoordeartsgezienworden,afhankelijkvandebehoefte.Bijelkecontrolezalzomogelijkeenlongfunctiegesplandwordenengevraagdwordeneensputumkweekinteleveren.Ookanderdisciplines(bijvoorbeelddiëtiste,fysiotherapeut,verpleegkundige)kunnentussendoor,alsditnodigis,gevraagdwordenvooreenafspraak.
6. Welke afdelingen
Alseenpatiëntopgenomenmoetworden,zaldatvaakzijnvanwegeluchtweginfecties.Erzaldaneenantibioticumkuurgestartworden.Ookzullenercontrolesuitgevoerdworden,zoalsbloedonderzoekenröntgenfoto’s
InhetazMzijnertweeafdelingenwaardeCF-patiëntenopgenomenkunnenworden.Ditzijndekinderafdeling(B2)endelongafdeling(A3).
Opdekinderafdelingliggenallekinderen(totenmet16jaar)dieziekzijn,ofeenoperatiemoetenondergaan.Hetpersoneelisgespecialiseerdindezorgvoorkinderen.Erzijnveelpatiëntenvanallerleileeftijdenenerwordtveelaandachtaanspelenonderwijsgegeven.DeCF-patiëntproberenweopeenaparteéén-oftweepersoonskamerteleggen,enmeestalmaghij/zijwelopdegangkomen(zieverderhoofdstuk:segregatie).Ditgeldtalleennietwanneerdepatiënteenresistentebacteriebijzichheeft(eenbacteriedievoornogmaarweinigantibioticagevoeligis).Somsishetnodigom(tijdelijk)aandemonitorgecontroleerdteworden.Depatiëntligtdanopeenspecialekamer.
Eriseenspeelkamerbijdeafdelingwaarookzoveelmogelijkgegetenwordtenerzijnleerkrachtenaanwezigvooronderwijs.Eris(beperkte)mogelijkheidvooréénvandeoudersomteblijvenslapenopdekamervanhetkind.
11
Erbestaatdemogelijkheid,omtelogereninhetRonaldMacDonaldhuis.Informatiehieroverkuntuvindenopdeafdeling.Broertjesenzusjeszijnookvanhartewelkom,mitszenietziekzijn.Bezoektijden:voorouders24uurperdag,vooranderenvan10.30uurtot12.00uuren15.00uurtot20.00uur(ziefolderverpleegafd.B2).
Delongafdelingisbedoeldvoorvolwassenpatiëntenmetlongziekten.HierzaldeCF-patiëntaltijdalleenopeenkamerliggen.Hetpersoneelisgespecialiseerdindezorgvoorlongpatiënten.DeCF-patiëntdieopgenomenisopA3krijgttemakenmeteenarts-assistentdieondersupervisiestaatvaneenlongarts.Ditisnietaltijddeeigenbehandelaardiedepatiëntopdepolikliniekziet.Deeigenlongartskomtwelzovaakmogelijklangs.Bezoektijden:van15.45uurtot16.45uurenvan18.15uurtot19.45uur.
InuitzonderlijkegevallenzaleenCF-patiëntopdeIntensiveCareofdeRespiratoireCareopgenomenmoetenworden.VoorkinderenisditdePICU,eenIntensiveCarespeciaalenalleenvoorkinderen.Opdezeafdelingenvindtextrabewakingplaatsenkandusdeernstigziekepatiëntverpleegdworden.
7. Segregatie
SegregatiehoudtindatdirectcontacttussenCF-patiëntenzoveelmogelijkwordtvermeden.Ditisomeenkruisbesmettingmetbacteriën(metnamePseudomonasaerruginosa)zoveelmogelijktevoorkomen.
Maatregelendiehierbijgetroffenwordenhebbenconsequentiesvooralleafdelingeninhetziekenhuis.OpdeverpleegafdelingB2zaluwkindnietnaasteenanderkindmeteenchronischelongziekteofbesmettelijkeziektekomenteliggen.
12 HetCysticFibrosisTeam
OpdeandereverpleegafdelingenzaldeCF-patiëntinprincipeeenéén-persoonskamerkrijgenofeenmeer-persoonskamer,waargeenanderechronischlongpatiëntligt.TevenswordterrekeningmeegehoudendatCF-patiëntenelkaarnietkunnenontmoeten(speelkamer,school,fysiotherapiee.d.).
Voordepoli’shoudtditin,datwijhetnastervendatdeCF-patiëntzosnelmogelijkeenkamerkrijgttoegewezenomtewachten,zodatuniettussenandereCF-patiëntenindewachtkamerkomttezitten.Voordekinderengeldtdatunauwbezoekaandearts,depolikuntverlaten,zonderafspraaktemakenenDorienHoltslag(CF-verpleegkundige)zalcontactmetuopnemenvooreennieuweafspraak.HetspeelgoedindespreekkamerzalzoveelmogelijkweggehaaldwordentijdensdeCF-poli.Ditisnamelijkmoeilijkgoedtereinigen.Umagvooruweigenkindwelietstespelenmeenemen.DevolwassenenzullenontvangenwordenindespreekkamervandeCF-verpleegkundige,deartszaldaarbijukomen.Opdekamerwaarugeweestbentzullendeoppervlaktennauwvertrekgereinigdwordenmetalcohol.Zohebtuookdeverzekeringineenschoneruimtetekomen.
Ookopandereafdelingen(bijvoorbeelddelongfunctieofderöntgen)zalhetzoveelmogelijkwordenvoorkomendatusamenmeteenanderechronischelongpatiëntindewachtkamerzit.Somszaldittotgevolghebbendatmenuopeenanderekamerlaatwachten.
Opalleafdelingenzullenermeerpompjeskomentehangenomuwhandentedesinfecteren.Kruisbesmettingvindtvooralplaatsviadehandenenhetdraagtduszekerbijaandehygiënealswijallemaalregelmatigonzehandendesinfecteren.Ookuals(oudersvaneen)patiëntkunthierbijhelpen,ombijbinnenkomstvaneenafdelinguwhandentedesinfecteren.
13
8. Informatiemateriaal
Erisinformatieteverkrijgenindevormvanboekjesenfolders.EenaantalhiervanisbijhetCF-teamteverkrijgen.Ookopdewebsitevandepatiëntenverenigingisveelinformatietevindenenviadezewebsitezijnookverschillendematerialentebestellen:www.ncfs.nl.Hetissowiesoaanteradenuaantesluitenbijdepatiëntenvereniging,omdatudaarveelsteunbijlotgenotenkuntvinden.OokwordterdoordeNCFSeenkwartaalbladuitgegeven,het“CF-nieuws”waarveelwaardevolleinformatieinstaat.DaarnaastkuntuzichabonnerenopdigitalenieuwsbriefvandeNCFS.Eenwebsite,metnamevoorkinderenbedoeld,iswww.sterrekind.nlOpdezewebsitekunnenchronischziekekinderencontactmetelkaarzoeken,eninformatieuitwisselen.Ookzijnerveelspeelmogelijkhedenopdezewebsite.AlsugerichtinformatiezoektovereenbepaaldonderwerpmetbetrekkingtotCF,dankanhetCF-teamudaarinmisschienookvandienstzijn.Deinformatieuitdezefolderkuntuteruglezenophttp://www.azm.nl/zorgcentra/zorgcentra/taaislijmziekte/OokvindtuhiernogmeerinformatierondomdeCF-zorginMaastricht.
14 HetCysticFibrosisTeam
9. Bereikbaarheid van het CF-team
Dekinderenwordenopdeeerstewoensdagvandemaandgezien,bijdeKinderpolikliniekophetCF-spreekuur.Tussendoorzijnerechterookafsprakenteregelen,viadeCFverpleegkundigeofdeKinderpolikliniek.Voordezeafsprakenkuntubellenmet:043-3875300.Voordevolwassenengeldtdatzijopmaandag-,dinsdag-ofwoensdagmiddagofopdonderdagochtendgezienwordenenzijkunnenbellenmetdeCF-verpleegkundige.Telefoonnummer043-3877646.
VoorallevragenkuntubellenmetdeCF-verpleegkundige,DorienHoltslag,van9.00uurtot14.30uur,maandagtotenmetvrijdagbehalveopdonderdag.
Telefoonnummer:043-3874671E-mailadres:d.holtslag@mumc.nlBijafwezigheidkuntueenvoicemailberichtinspreken,danwordtuzosnelmogelijkteruggebeld.
Detelefoonnummersvandeandereteamledenzijn:
Kinderartsen:werkdagenvan9.00-17.00uur:043-3875300:• Dr.Hendriks,Dr.Jöbsis,Dr.DompelingenDr.Hammer(longartsen)
werkdagenvan9.00-17.00uur:043-3875300.• Dr.VandenNeuckerenDr.Vreugdenhil(MDL-artsen)werkdagenvan
9.00-17.00uur:043-3875300.• Viadedienstdoendekinderartsvoorbuitenkantoortijden:
043-3876543.
15
Artsen voor de volwassen patiënten:• Dr.Wesselingendr.Rohde(longartsen):werkdagenvan9.00-17.00uur: 043-3875500.• Viadedienstdoendelongartsvoorbuitenkantoortijden: 043-3876543.• Dr.Keulemans(MDL-arts):werkdagenvan9.00-17.00uur: 043-3875100.• Viadedienstdoendeinternistvoorbuitenkantoortijden: 043-3876543.
Fysiotherapeuten:• YvonneCrijns(voordekinderen):043-3877146.• RikMarcellis(voordevolwassenen):043-3877146.
Diëtiste:• LiesbethvanderPloeg:(voordekinderen)043-3877188.• LevonnevanDijk:(voordevolwassenen)043-3877188.
Psychologe:• RenskeWassenberg(voorkinderen)043-3874119.MedischMaatschappelijkwerkenpsychologievoorvolwassenenzijntecontacterenviadeCF-verpleegkundige.
Bezoekadres:P. Debyelaan 256229 HX, Maastricht Postadres:Postbus 58006202 AZ Maastricht
T:(043) 387 65 43E:[email protected] :www.azm.nl
Uitgave:juli 2012
23466-0712