2681Ned Tijdschr Geneeskd. 2006 9 december;150(49)

Dames en Heren,

Als bij een kind het hart in de rechter thoraxholte is gelegen,

gelden verscheidene differentiaaldiagnostische overwegin-

gen. Volgens de overlevering zijn de eerste casussen over

dextrocardie gerapporteerd door Fabricius in 1606 en Ser-

vius in 1643.1 De klinische herkenning en evaluatie van de

aandoening zijn sterk verbeterd sinds de ontwikkeling van

de röntgenologie en van de elektrocardiografie in 1915. De

frequentie van dextrocardie wordt in een tweedelijns patiën-

tenpopulatie geschat op 3-7 gevallen per 10.000 patiënten

per jaar.2 3 Het is van belang primaire en secundaire vormen

van dextrocardie van elkaar te onderscheiden. Daarnaast

dient men te bepalen of er een normale of afwijkende lig-

ging van de overige organen bestaat, aangezien dit verband

houdt met de kans op bijkomende cardiologische afwijkin-

gen.

In deze les laten wij u het belang zien van een zorgvul-

dig lichamelijk onderzoek van de neonaat en van een goede

beoordeling van de thoraxröntgenfoto. Zo kan men op een-

voudige wijze tot een diagnose komen op grond van de

positie van het hart in de rechter thoraxhelft. Bij de röntgen-

foto gaat het vooral om de positie van de hartpunt en de

maagblaas en om het vertakkingspatroon van de hoofd-

bronchiën. Aan de hand van 3 patiënten, die wij binnen een

tijdsbestek van 3 maanden in ons ziekenhuis zagen, be-

spreken wij de differentiaaldiagnose.

Patiënt A, een meisje van 2 uur oud, werd door de kinderarts

gezien in verband met een ventrale indeuking in de linker

thoraxhelft. De amenorroeduur bij de bevalling bedroeg

40 weken en 4 dagen. De graviditeit en de partus waren

ongecompliceerd verlopen; wel was er, zonder duidelijke

oorzaak, kortdurend bloedverlies opgetreden bij 4 en 11

weken amenorroeduur. Patiënte had een goede start, met

een apgarscore van 9 en 10 na respectievelijk 1 en 5 min en

een geboortegewicht van 3790 g (P75-90).

Bij lichamelijk onderzoek werd een roze, alerte neonaat

gezien met een naevus flammeus op het voorhoofd. Bij

inspectie van de thorax werden een indeuking van de linker

thoraxhelft, hypoplasie van de M. pectoralis major links en

een hypoplastische linker tepel vastgesteld. Bij auscultatie

waren de harttonen rechts duidelijker hoorbaar dan links.

Er was geen souffle hoorbaar. De lever en milt waren niet

vergroot. Inspectie van de extremiteiten liet beiderzijds

normale handlijnen en opvallend lange vingers zien. Patiënt

had geen syndactylie. Aan de voeten werden hypoplastische

teennagels en clinodactylie van digiti IV en V beiderzijds ge-

zien. Overig lichamelijk onderzoek toonde geen bijzonder-

heden.

Een thoraxfoto liet zien dat het hart in de rechter thorax-

helft lag, met een niet-afwijkende grootte, en de maagblaas

onder het linker diafragma (figuur 1). Door de matige inspi-

ratiestand en een grote thymus waren de ligging van de apex

en de vertakkingen van de hoofdbronchiën moeilijk te be-

oordelen. Echocardiografie toonde dat het hart rechts van

de middenlijn was gelegen, met de apex naar links, zonder

verdere aanwijzingen voor cardiale pathologische afwijkin-

gen en met een naar links descenderende aorta. Bij echo-

grafisch onderzoek werd een niet-afwijkende positie van de

lever en de milt vastgesteld.

Hypoplasie van de M. pectoralis major, indeuking van

de linker thoraxhelft en dextropositie van het hart passen

bij de zogenaamde poland-sequentie.4 De daarbij typische

handafwijkingen, syndactylie en brachydactylie, werden bij

patiënte niet gezien. De hypoplastische teennagels en clino-

dactylie waren derhalve hoogstwaarschijnlijk toevalsbevin-

dingen, niet specifiek voor de poland-sequentie. Gedurende

het eerste levensjaar had patiënte een ongestoorde psycho-

motorische ontwikkeling.

Patiënt B, een meisje, werd direct post partum gezien in

verband met prematuriteit. De moeder was bekend wegens

een hyper-IgD-syndroom en α1-antitrypsinedeficiëntie. Bij

36 weken en 3 dagen amenorroeduur was er een primaire

sectio caesarea verricht in verband met een uterus myo-

matosus. De sectio werd vervroegd vanwege een bradycard

cardiotocogram. Patiënte werd geboren met een gewicht

van 2920 g (P50) en een apgarscore van 9 en 9 na respectieve-

lijk 1 en 5 min.

Bij lichamelijk onderzoek zagen wij een roze zuigeling

met een lichte hypotonie. Bij auscultatie werden de hart-

tonen aan de rechter kant duidelijker gehoord dan aan de

linker. Er was geen souffle hoorbaar. Bij onderzoek van het

abdomen was de lever rechts niet palpabel, aan de linker

kant leek de milt vergroot. Een thoraxfoto bevestigde de

rechter ligging van het hart met de apex naar rechts en toon-

klinische lessen

Een pasgeborene met het hart in de rechter thoraxhelft

C.van der Feen, A.M.van Oort en R.A.A.Pelleboer

Catharina Ziekenhuis, afd. Kindergeneeskunde, Eindhoven.Mw.C.van der Feen, assistent-geneeskundige (thans: Universitair Me-disch Centrum Utrecht, locatie Wilhelmina Kinderziekenhuis, Postbus 85.090, 3508 AB Utrecht); hr.R.A.A.Pelleboer, kinderarts.Universitair Medisch Centrum St Radboud, Kinderhartcentrum, Nijme-gen.Hr.dr.A.M.van Oort, kindercardioloog.Correspondentieadres: mw.C.van der Feen (c.vanderfeen@umcutrecht.nl).

2682 Ned Tijdschr Geneeskd. 2006 9 december;150(49)

de een maagblaas onder het rechter diafragma en een niet-

afwijkende vertakking van de hoofdbronchiën (figuur 2).

Een echo van het abdomen toonde vervolgens dat de lever

aan de linker kant gelegen was en de milt rechts. Patiënte

had derhalve een situs inversus totalis (syndroom van Kar-

tagener).

Echocardiografisch werd dextrocardie met een atrium-

septumdefect gezien zonder hemodynamische consequen-

ties, zodat geen verdere behandeling noodzakelijk was. Er

is geen bekend verband tussen hyper-IgD-syndroom en α1-

antitrypsinedeficiëntie bij een moeder en het optreden van

een situs inversus bij haar dochter. Beide zijn autosomaal

recessief erfelijke aandoeningen, waarbij de kans op over-

erving als uiterst gering kan worden geschat, zeker wanneer

er geen consanguïniteit is, zoals in deze casus. Bij de vader

was al eerder een α1-antitrypsinedeficiëntie uitgesloten. Het

hyper-IgD-syndroom is een auto-immuunziekte die zo wei-

nig voorkomt dat de kans op dragerschap bij de vader als

uitermate klein kan worden beschouwd. De erfelijke aan-

doeningen bij de moeder en de situs inversus bij haar doch-

ter moeten dan ook als een coïncidentie worden gezien.

Patiënt C, een jongen van 4 uur oud, werd met spoed gezien

in verband met cyanose en hypotonie. Hij werd geboren na

een ongecompliceerde graviditeit bij een zwangerschaps-

duur van 38 weken en 4 dagen. Wel waren de vliezen lang-

durig gebroken geweest en waren bij kweek van de urine van

de moeder groep-B-streptokokken gegroeid. Direct post

partum was de neonaat roze, met een apgarscore van 9 en 10

na respectievelijk 1 en 5 min. Het geboortegewicht bedroeg

4525 g (P97,7), zodat glucosebepalingen werden verricht.

Bij de tweede glucosecontrole 4 uur post partum had

patiënt een opvallend grauwe kleur. De percutaan gemeten

zuurstofsaturatie was 80%. De hartactie was regulair met

een uitdrijvingsgeruis graad 2/6 over de rechter thoraxhelft.

De perifere pulsaties waren matig palpabel. De lever was tot

3 cm onder de rechter ribbenboog vergroot. Wij zagen geen

evidente dysmorfieën.

Ondanks toediening van 100% zuurstof lukte het niet om

patiënt goed te satureren. Een thoraxfoto toonde een rechts

liggend, vergroot hart met de hartpunt naar rechts en de

maagblaas onder het linker diafragma (figuur 3). Gezien

de cardiale souffle, de niet met extra zuurstof corrigeerbare

saturatiedaling, het tijdstip van optreden van de klachten en

de afwijkingen op de thoraxfoto hadden wij een duidelijk

vermoeden van een ductusafhankelijk cor vitium. Patiënt

werd behandeld met alprostadil om sluiting van de ductus

arteriosus (Botalli) te voorkomen en de ductusafhankelijke

foetale circulatie te handhaven. Na stabilisatie werd hij over-

geplaatst naar een kinderhartcentrum voor aanvullende

diagnostiek en behandeling. Echocardiografie aldaar toon-

de een dextrocardie met een atresie van de A. pulmonalis,

een ventrikelseptumdefect en een congenitaal gecorrigeer-

de transpositie van de grote vaten. De lever en de milt

hadden een niet-afwijkende positie. Er werd een aortopul-

monale shunt (gemodificeerde blalock-taussig-shunt) aan-

figuur 1. Anterieur-posterieure thoraxröntgenfoto van patiënt A met het hart in de rechter thoraxhelft en de maagblaas onder het

linker diafragma. De ligging van de apex en de vertakking van de hoofdbronchiën zijn niet goed te beoordelen door een matige inspira-

tiestand en een grote thymus.

gas in maag

cor thymus

2683Ned Tijdschr Geneeskd. 2006 9 december;150(49)

figuur 2. Anterieur-posterieure thoraxröntgenfoto van patiënt B met een dextrocardie met de hartpunt wijzend naar rechts en een

maagblaas onder het rechter diafragma, passend bij een situs inversus totalis. De vertakking van de hoofdbronchiën is niet afwijkend,

dat wil zeggen met rechts vertakkingen naar 3 lobben en links een enigszins steilere aftakking dan rechts.

gas in maagapex cor

bronchusvertakkingen rechts

figuur 3. Anterieur-posterieure thoraxröntgenfoto van patiënt C met een vergroot hart in de rechter thoraxhelft. De apex wijst naar

rechts en de maagblaas ligt onder het linker diafragma. Gezien de matige inspiratiestand is het vertakkingspatroon van de hoofd-

bronchiën niet te beoordelen.

gas in maagapex

cor thymus

2684 Ned Tijdschr Geneeskd. 2006 9 december;150(49)

gelegd tussen de A. subclavia dextra en de A. pulmonalis

dextra vanwege de ductusafhankelijke longcirculatie. Deze

shunt diende als tijdelijke overbrugging in afwachting van

een totale operatieve correctie.

De 3 beschreven patiënten hadden respectievelijk een dex-

tropositie van het hart (patiënt A), een dextrocardie met een

situs inversus totalis (patiënt B), en een solitaire dextro-

cardie (patiënt C).

Uit deze casussen blijkt dat het lichamelijk onderzoek

van de neonaat, waarbij de harttonen zorgvuldig worden

beluisterd, belangrijk is om de cardiale afwijkingen op het

spoor te komen.5 Wanneer u geconfronteerd wordt met

een ligging van het hart in de rechter thoraxhelft, dient u

allereerst de ligging van de apex van het hart vast te stel-

len om dextropositie en dextrocardie van elkaar te kunnen

onderscheiden. Men spreekt van ‘dextrocardie’ wanneer de

hartpunt naar rechts ligt; bij een ligging van de hartpunt

naar links wordt gesproken van ‘dextropositie’, soms ook

‘secundaire dextrocardie’ genoemd. Bij een dextrocardie is

de positie van de buikorganen van belang voor de differen-

tiaaldiagnose.

Dextropositie. Zoals gezegd ligt bij dextropositie het hart

rechts met de apex naar links. Dit kan voorkomen bij borst-

kasafwijkingen, diafragmadefecten, ernstige longafwijkin-

gen of de aanwezigheid van een massa die het hart naar

rechts verplaatst. De incidentie van intracardiale afwijkin-

gen is bij patiënten met dextropositie vergelijkbaar met

de frequentie in de algemene populatie, behalve wanneer er

andere congenitale defecten zijn, zoals een hernia diaphrag-

matica of hypoplasie van de rechter long. Een hypoplasie

van de rechter long gaat vaak gepaard met een abnormale

veneuze terugstroom vanuit de long en met abnormale arte-

rioveneuze collateralen (scimitarsyndroom). Bij patiënt A

werden afwijkende anatomische kenmerken van de thorax-

holte vastgesteld, namelijk indeuking van de thorax links,

waardoor het hart zich had verplaatst. Men veronderstelt

dat de onderliggende pathogenese bij een poland-sequentie

berust op een kortdurende disruptie in de aanleg van de

A. subclavia rond de zesde zwangerschapsweek. Dit kan

ook leiden tot hemivertebrae en nierafwijkingen. Bij deze

patiënt was hiervan geen sprake en waren derhalve geen

klinische problemen in de toekomst te verwachten.

Dextrocardie. Dextrocardie kan men indelen in twee groe-

pen: dextrocardie met de buikorganen op de normale plaats

of met deze in spiegelbeeld: situs inversus. Bij een solitaire

dextrocardie is de frequentie van intracardiale afwijkingen

meer dan 90%.6 De specifieke ligging van de apex van het

hart en de relatie tussen atria en ventrikels houdt verband

met het type hartafwijking, meestal een complexe.

Dextrocardie met situs inversus. Bij dextrocardie met situs

inversus is er een transpositie van de borst- en de buikorga-

nen, zodat de lever links en de milt en het hart rechts liggen.

Bij echocardiografie wordt een spiegelbeeld van het hart

gezien met de apex naar rechts. De meeste patiënten (circa

90%) met een situs inversus totalis hebben een anatomisch

niet-afwijkend hart. Wel bestaat een grotere kans op long-

ziekten dan in de algemene populatie. De belangrijkste

vorm van dextrocardie met situs inversus komt voor bij

het syndroom van Kartagener, ook wel ‘immotiele-ciliasyn-

droom’ genoemd. In 1933 beschreef Kartagener 4 patiënten

met situs inversus, chronische sinusitis, nasale poliepen en

bronchiëctasieën.7 Van de kinderen met het syndroom van

Kartagener heeft 50% een dextrocardie, doordat de plaat-

sing van de organen bij hen een toevalsgebeuren is.8 9 Bij

situs inversus totalis, zoals bij patiënt B, is het raadzaam de

trilhaarfunctie te beoordelen. Patiënt B zal dat onderzoek

op oudere leeftijd ondergaan, als zij 4 jaar is. Ook is het aan

te bevelen bij de ouders eenmalig echografie van het ab-

domen te verrichten en een thoraxfoto te maken, aangezien

er familiaire vormen van situs inversus totalis beschreven

zijn.

Mesocardie. Bij een mesocardie ligt het hart in de midden-

lijn met de apex naar voren wijzend. Wanneer de lever ook

in de middenlijn ligt – men spreekt van ‘situs ambiguus’ –

gaat het doorgaans om het asplenie- of het polysplenie-

syndroom. Bij het aspleniesyndroom zijn er bilateraal drie-

lobbige longen met anatomisch gezien rechter bronchiën,

en bilateraal rechter atria, zogenaamd rechts-isomerisme.

Bij polysplenie zijn er 2 anatomisch gezien linker longen en

2 linker atria: links-isomerisme. Op de thoraxfoto wordt bij

rechts- en bij linksisomerisme een afwijkende vertakking

gezien van de hoofdbronchiën. De frequentie van cardiale

afwijkingen bij dergelijke patiënten wordt hierbij geschat

op 100%.2 3

Geïsoleerde abdominale situs inversus. Bij een normale lig-

ging van het hart links, maar een situs inversus van de buik-

organen is tevens de kans op ernstige cardiale afwijkingen

groot.

Dames en Heren, indien u bij een neonaat bij lichamelijk

onderzoek de harttonen op de rechter thorax duidelijker

hoort dan links, dient u een ligging van het hart in de rech-

ter thoraxhelft te overwegen. Allereerst moet u dan onder-

scheid maken tussen dextrocardie en dextropositie aan de

hand van de ligging van de apex van het hart. Daarnaast is

het van belang dat de positie van de lever en de milt in kaart

wordt gebracht. De kans op intracardiale pathologische af-

wijkingen is zeer groot wanneer het gaat om een solitaire

dextrocardie of om mesocardie.

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.

Aanvaard op 30 mei 2006

2685Ned Tijdschr Geneeskd. 2006 9 december;150(49)

Literatuur

1 Cleveland M. Situs inversus viscerum: an anatomic study. Arch Surg. 1926;13:343.

2 Garg N, Agarwal BL, Modi N, Radhakrishnan S, Sinha N. Dextro-cardia: an analysis of cardiac structures in 125 patients. Int J Cardiol. 2003;88:143-56.

3 Walmsley R, Hishitani T, Sandor GG, Lim K, Duncan W, Tessier F, et al. Diagnosis and outcome of dextrocardia diagnosed in the fetus. Am J Cardiol. 2004;94:141-3.

4 Fraser FC, Teebi AS, Walsh S, Pinsky L. Poland sequence with dextro-cardia: which comes first? Am J Med Genet. 1997;73:194-6.

5 Welborn KM, Coul ME op de. Diagnose in beeld (250). Een tachy-pnoïsche zuigeling met rechts duidelijker harttonen dan links. Ned Tijdschr Geneeskd. 2005;149:2406.

6 Hagler DJ, O’Leary PW. Cardiac malpositions and abnormalities of atrial and visceral situs. In: Allen HD, editor. Moss and Adams’ Heart disease in infants, children, and adolescents. 6th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2001. p. 1151-64.

7 Kartagener M. Zur Pathogenese der Bronchiektasien: Bronchiektasien bei Situs viscerum inversus. Beitr Klin Tuberk Spezif Tuberkulose-forsch. 1933;83:489-501.

8 Meeks M, Bush A. Primary ciliary dyskinesia (PCD). Pediatr Pulmonol. 2000;29:307-16.

9 Afzelius BA. Genetics and pulmonary medicine. 6. Immotile cilia syndrome: past, present, and prospects for the future. Thorax. 1998;53:894-7.

Abstract

A neonate with the heart in the right hemithorax. – Three neonates pre-sented with the heart in the right hemithorax: a newborn girl with a chest deformity and secondary dextrocardia (Poland sequence), a prematurely born girl with uncomplicated Kartagener’s syndrome, and a newborn boy with cyanosis and the heart in the right hemithorax, in whom a surgical correction was indicated. A diag nosis of dextrocardia should include the differentiation between primary and secondary dextrocardia. Secondary dextrocardia, or dextroposition, is the result of chest deformities, dia-phragmatic defects, severe lung disease, or the presence of a mass dis-placing the heart from its normal position, usually without any cardiac abnormalities. In primary dextrocardia, the position of the organs in the abdomen is important for the differential diagnosis and the prognosis. The incidence of congenital cardiac malformations in primary dextrocar-dia varies from 10%, in situs inversus totalis, up to 90% in solitary dextro-cardia.Ned Tijdschr Geneeskd. 2006;150:2681-5