Cystinose en het opgroeiende kindóf

Het opgroeiende kind en cystinose

Ineke Hulstijn-DirkmaatMedische Psychologie/Kindernefrologie

Cystinose

invloed op de ontwikkelingpsychosociaal functioneren

???

+ -groeibevorderendweerbaarheidzelfrespect

stagnerendkwetsbaarheidminderwaardigheid

Ziektespecifieke factoren- ernst, chroniciteit- beperkingen ten gevolge van ziekte- uiterlijke afwijkingen, bijwerkingen medicijnen

- medische voorgeschiedenis

Individuele factoren- leeftijd, ontwikkelingsniveau kind- intellectuele en sociale capaciteiten- persoonlijkheidskenmerken, “karakter”

Omgevingsfactoren- gezinssamenstelling- houding en aanpassingsmogelijkheden ouders- sociale steun- belastende factoren- kwaliteit medische/verpleegkundige zorg

Ontwikkelingspsychologie in vogelvlucht

18volw

12

6

4

0

2

1

0

2

1

18volw

12

6

4

0

2

1

0

2

1

18volw

12

6

4

18volw

12

6

4

18volw

12

6

4

18volw

12

6

4

Zorgen

Baby, eten, slapen, groeien

Peuter, zindelijkheid, ik ben ik

0

18volw

12

6

4

2

1

Ontwikkelingspsychologie in vogelvlucht

Zorgen

Magische kleuter, kleine zelfstandige

0

18volw

12

6

4

2

1

Ontwikkelingspsychologie in vogelvlucht

Zorgen

Lagere school, leergierig, productief

0

18volw

12

6

4

2

1

Ontwikkelingspsychologie in vogelvlucht

Managen

Zorgen

0

18volw

12

6

4

2

1

Ontwikkelingspsychologie in vogelvlucht

Managen

Zorgen

Pubers, hormonen, losmaken

0

18volw

12

6

4

2

1

Ontwikkelingspsychologie in vogelvlucht

Superviseren

Zorgen

Managen

Ontwikkeling in de baby, peuter, kleuterfase

• basisveiligheid

• exploratie

• ontdekking ik en anderen

Invloed cystinose

- medische ingrepen/onderzoek/opnames- voedings/eetproblemen- strak medicatie/dieet regime- verwerkings/acceptatieproces ouders

Intermezzo

Resultaten (neuro)psychologisch onderzoek bij kinderen met cystinose

Martine BesouwMedische psychologie/Kindernefrologie

Kinderen

• 9 kinderen: 5 jongens, 4 meisjes

• Gemiddelde leeftijd: 10;11 jaar (7;4-15;6)

• Behandeling: 5: conservatief

3: getransplanteerd

1: dialyse (PD)

Methoden

• IQ-test:

WISC-RN (6 kinderen) / WISC-III (3 kinderen)

• Neuropsychologische tests, waaronder:

Aandachts/concentratie test (Bourdon)

Visueel-motorische test (VMI)

Resultaten IQ-test

70 85 100 115 130 70 85 100 115 130

Totaal IQ (gemiddeld 104) Verbaal IQ (gemiddeld 106)

Performaal IQ (gemiddeld 100)

Resultaten IQ-test

• Literatuur:

Normaal totaal IQ

Performaal zwakker dan verbaal

• Dit onderzoek:

Normaal totaal IQ

3 kinderen performaal zwakker dan verbaal

2 kinderen verbaal zwakker dan performaal

Factorscores IQ-test

• Verbale begripsfactor Gemiddeld: 11,0

• Organisatie van de waarnemingGemiddeld: 9,4

• Concentratie-informatieverwerkingGemiddeld: 10,8

> Gem 8

< Gem 1

> Gem 4

< Gem 5

> Gem 8

< Gem 1

Neuropsychologische tests

• Bourdon: 4 kinderen

3 kinderen met een laag werktempo

2 kinderen met aandachtsschommelingen

• VMI: 6 kinderen5 kinderen laaggemiddeld tot laag

• Tot slot:6 kinderen met verkrampte schrijfmotoriek en hoge potlooddruk

Conclusies

• Normale intelligentie

• Specifieke uitval op visueel-ruimtelijke functies

• Verder onderzoek wordt aanbevolen

Ontwikkeling in de schoolleeftijd

• school

• vriendjes/vriendinnetjes

• vrije tijd/sport

• zelfredzaamheid/zelfstandigheid

Invloed cystinose

- leer/schoolproblemen- sociale problemen t.g.v. beperkingen bij sport/vrije tijd- emotionele problemen

* “niet anders willen zijn dan de anderen”* angst/onzekerheid over verslechtering nierfunctie

- dialyse en transplantatie- pedagogische problemen (overbescherming/verwenning)- aandacht voor broertjes/zusjes

Ontwikkeling in de puberteitsfase

• losmaken van ouders/gezin• vriendschappen/relaties• zelfstandigheid/autonomie• experimenteren met grenzen/risicogedrag• school/beroepskeuze• intimiteit/seksualiteit

Invloed cystinose

- sociale problemen (beperkingen, bijwerkingen medicijnen)- emotionele problemen

* angst/onzekerheid* littekens/bijwerkingen medicijnen* minderwaardigheidsgevoelens* toekomst??

- therapieontrouw/leefstijl

? Therapieontrouw ?

“normaal pubergedrag”

ontkenning/acceptatie ziekte

vermijding van bijwerkingen

Ontwikkeling naar de jong-volwassenheid:

•acceptatie

•perspectief

•seksualiteit

•kinderwens/zwangerschap

•maatschappelijk functioneren/beroepsrol

Effectieve begeleiding van kind naar volwassene met cystinose:

• optimale transitie

• persoonlijk engagement

• continuïteit

• beschikbaarheid

Conclusie

……..het opgroeiende KIND(en cystinose)