Chương VI CÁC BỆNH MIỄN DỊCH, TỰ MIỄN, BỆNH HỆ...

237

Chương VI

CÁC BỆNH MIỄN DỊCH,

TỰ MIỄN, BỆNH HỆ THỐNG

238

BỆNH LUPUT ĐỎ

(Lupus erythematosus)

Bệnh lupút đỏ gồm hai thể chính: lupút đỏ mạn (chronic discoid lupus erythematosus), lupút đỏ cấp hay hệ thống (systemic lupus erythematosus- SLE),

239

còn thể bán cấp nằm giữa hai thể trên cũng đang được nhiều tác giả bàn cãi, nó là một thể riêng biệt hoặc biểu hiện lâm sàng chỉ thoáng qua.

Triệu chứng chung của cả ba thể là đỏ da, ở thể mạn thì còn có dầy sừng và teo da, ở thể cấp thì hầu như chỉ có đỏ da.

Nguyên nhân của bệnh được bàn cãi nhiều, hiện nay có xu hướng chung là: xếp lupút đỏ vào loại bệnh của chất tạo keo nhưng chưa thống nhất về vấn đề có phải cả hai thể đều cùng một nguyên nhân không ? nhất là lupút đỏ mạn có phải cũng là một loại bệnh chất tạo keo không ?

1. Luput đỏ mạn (Chronic discoid lupus erythematosus).

1.1. Căn nguyên bệnh học:

1. 1. 1. Yếu tố thuận lợi:

Dưới tác động của ánh sáng mặt trời, các rối loạn mạch máu tại chỗ, các trạng thái xung huyết ở mặt có thể làm bệnh vượng lên. Ở phụ nữ, đôi khi hoóc môn sinh dục cũng có vai trò nhất định trong bệnh này.

1.1.2. Căn nguyên dị ứng:

Trước kia Rost (Berlin)và một số tác giả khác cho rằng các vi khuẩn: lao, liên cầu,các ổ nhiễm trùng cấp hoặc nhiễm trùng mạn đóng một vai trò kháng nguyên. Còn các yếu tố: lạnh, ánh sáng mặt trời, sự cọ sát và thuốc là các yếu tố khởi động làm cho bệnh phát triển.

1.1.3. Thuyết chất tạo keo:

Lúc đầu quan niệm chỉ có lupút đỏ cấp được xếp vào bệnh chất tạo keo. Sau này, Klemperer mở rộng khái niệm bệnh chất tạo keo phải có tổn thương thoái hoá fibrin của tổ chức liên kết. Lupút đỏ mạn có liên quan với lupút đỏ cấp hay không thì còn đang được bàn cãi. Nhiều khi danh từ bệnh chất tạo keo (collagènnose) bị lạm dụng, nó chỉ còn cho ta một sự liên tưởng tới một số bệnh: lupút đỏ, xơ cứng bì, viêm bì cơ, viêm quanh mạch nút, viêm đa khớp dạng thấp....Căn sinh bệnh học của các bệnh tạo keo chủ yếu nói tới lupút đỏ cấp tính, còn lupút đỏ mạn có liên quan khi ta công nhận sự nhất nguyên của hai thể bệnh này. Căn nguyên chính của các bệnh chất tạo keo và lupút đỏ cấp là vấn đề rối loạn tự miễn. Sự có mặt của kháng thể kháng nhân (phát hiện bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang) ở 40% trường hợp lupút đỏ mãn, chứng tỏ rằng lupút đỏ mạn cũng được xếp vào nhóm này là thoả đáng.

Một số tác giả khác còn quan sát thấy lupút đỏ mạn có yếu tố gia đình, thể địa di truyền (có những gia đình có nhiều anh chị em bị lupút đỏ mạn, hoặc người này cấp , người kia mạn, hoặc một người lupút đỏ mạn kèm với các thành viên khác trong gia đình bị một bệnh tạo keo nào đó).

1.2. Lâm sàng:

1. 2.1. Triệu chứng :

240

+ Thể lupút đỏ mạn gặp ở nữ nhiều hơn nam, tổn thương phần lớn đơn thuần ở da (mặt, sau tai...), hiếm có tổn thương nội tạng. Bệnh có ba triệu chứng cơ bản: đỏ da, dầy sừng từng điểm và teo da.

- Đỏ da: đám đỏ da kiểu xung huyết, to bằng đồng xu , ấn kính mất màu, đồng đều, đôi khi có vài chỗ dãn mao mạch lăn tăn ở trên vùng đỏ da. Nhiều khi đỏ da chỉ còn là một viền đỏ ở vùng ngoại vi còn ở trung tâm bị đám dầy sừng che khuất.

- Dầy sừng: dầy sừng chỉ có ở lỗ chân lông dãn rộng nên gọi là dày sừng từng đám , từng điểm. Khi chỉ có dầy sừng ở từng điểm thì mắt thường cũng thấy rõ một số chấm trắng, ở sát nhau, sờ ram ráp, ở trên một nền đỏ da. Các chấm trắng đó là do các nón sừng ăn sâu vào làm các lỗ chân lông doãng rộng.

Khi dầy sừng nhiều thì có hình ảnh của một lớp vẩy da, vẩy tiết chồng lên nhau theo lớp, thường khô, mầu xám bẩn, đặc biệt là rất dính. Có khi làm thành một lớp sừng dầy rắn như một cái vỏ mầu trắng, xám bẩn rất khó cậy và nếu cậy được sẽ làm chảy máu. Có khi vẩy da mầu hơi vàng , mềm hơn , hơi mỡ , kiểu da dầu và dễ cậy ra: thường gặp ở mũi, và rãnh mũi- má. Khi cậy được thường thấy ở dưới vẩy có một cái chân hình nón: đó chính là do sự dầy sừng chấm ăn sâu vào các lỗ chân lông doãng rộng, và đó là nguyên nhân của việc khó cậy vẩy.

- Teo da và sẹo: hình thành dần dần, không có tổn thương loét trước. Có khi teo da xuất hiện sau vài tháng hoặc vài năm sau khi có dầy sừng.

Ba yếu tố này (đỏ da, dầy sừng, teo da), nếu điển hình, sẽ thấy hình ảnh: đỏ da ở rìa ngoài, dầy sừng ở vòng thứ hai và teo da ở giữa. Thường một trong ba yếu tố trên nổi bật lên và sẽ tạo thành các hình ảnh lâm sàng khác nhau.

+ Một số biểu hiện tổn thương thường gặp:

- Những đám đỏ da xung huyết, phẳng hoặc gờ cao, có phủ vẩy da dầy vừa phải, khô hoặc mỡ , vảy da cậy lên tương đối dễ , có chân.

- Những đám chủ yếu là dầy sừng như có một cái vỏ phủ ở trên gồm vẩy da khô, rất dính. Trường hợp đặc biệt , ta sẽ thấy một mảng sẹo ở giữa, hơi lõm, có một bờ con chạch bao quanh, dầy, đỏ có một lớp vẩy da trắng hơi vàng phủ lên trên, rất dính, đôi khi gồm những gờ nhỏ kiểu trứng cá, da vụn thành bụi như vẩy phấn khi cạo.

- Những đám chủ yếu là teo da và sẹo: thường trên đám này có những vết xẫm mầu, hoặc vàng nâu nâu. Có những vết nhỏ trông tưởng là củ lao nhưng khi ấn kính không thấy tổn thương mầu sôcôla. Có khi vết xẫm mầu làm thành một viền xung quanh đám teo da. Các tổn thương này hơi cộm, ấn hoặc cạo hơi đau.

- Ở mặt: tổn thương hay có ở mũi, hai gò má, vùng trước tai. Thường đối xứng, trông như con bướm xoè hai cánh. Vành tai cũng hay bị.

- Ở da đầu, luput đỏ xuất hiện đầu tiên bằng các đám đỏ, có hoặc không có vẩy da khô, dính , phủ ở trên hoặc có những điểm dầy sừng xít nhau- các đám này to dần đến đâu thì teo da ở giữa đến đấy và tóc rụng vĩnh viễn. Đám luput nhiễm cộm và dính ít nhiều với lớp sâu, nhất là ở vùng teo da. Có khi chỉ có luput đỏ ở da đơn độc.

- Ở bàn tay, ngón tay, tổn thương luput đỏ chỉ có ở mặt mu bàn tay, nếu không có tổn thương ở nơi khác thì thường khó chẩn đoán. Số lượng tổn thương

241

thường nhiều, kích thước nhỏ, cần chú ý tới vẩy mỏng, dính ở rìa, trên một nền da đỏ đất hoặc đỏ tím tím, ở giữa da teo, lõm, mầu xám xám.

- Các vùng da khác hiếm khi có tổn thương trong luput đỏ mạn- trừ khi có đợt tiến triển sang thể cấp.

- Niêm mạc môi: nhất là môi dưới cũng hay bị, biểu hiện bằng một hoặc nhiều vết, ranh giới khá rõ rệt, phần giữa lõm , niêm mạc teo, đỏ tím hoặc có chấm trắng, viền có nhiều gân trắng. Có khi chỉ là trên một vết niêm mạc hơi teo, có một số đường gân trăng trắng.

- Niêm mạc miệng cũng hay bị tổn thương, thường ở ngang tầm cổ răng (articulé dentaire) có một dải trung tâm đỏ tươi và lõm, có một viền trắng bọc quanh, có khi chỉ có một số chấm hoặc vạch trắng, rất khó phân biệt với liken phẳng.

Luput đỏ mạn không có tổn thương nội tạng hoặc cơ quan khác.

1.2. 2. Các thể lâm sàng.

+ Luput đỏ phù nề: một hoặc nhiều mảng gờ cao rõ rệt, hơi tròn hoặc bầu dục, mầu đỏ tím, bờ rõ, nắn vào thấy nề.

- Bề mặt trơn bóng, đôi khi có một vài vẩy dính.

- Nhìn bằng mắt thường không có dầy sừng ở lỗ chân lông.

- Mảng to thì lõm ở giữa và biến thành một hình vành gờ cao rõ, mầu đỏ tím- có khi nhiều mảng tụ lại với nhau.

Sở dĩ thể này được xếp vào luput đỏ vì tổn thương này thường có trước hoặc cùng một lúc với một luput đỏ điển hình (hình ảnh vi thể có dày sừng lỗ chân lông).

+ Luput đỏ thể đỏ da đơn thuần.

Chỉ gồm các vết đỏ có ranh giới rõ rệt, không dầy sừng, không bong vẩy hoặc chỉ có vài cái vẩy thông thường. Ít hoặc không nhiễm cộm. Khi khỏi không để lại sẹo. Lâm sàng khó mà nghĩ tới một luput đỏ nếu không được chẩn đoán bằng mô bệnh học.

+ Luput đỏ dạng đỏ mũi và dãn mao mạch li ti: thể này khu trú ở đầu mũi hoặc hai gò má.

1. 2.3. Tiến triển: rất thất thường.

+ Đối với loại có xung huyết và ít dầy sừng thì điều trị khỏi rất nhanh nhưng cũng tái phát rất dễ, ngay tại chỗ cũ hoặc nơi khác, có khi chịu ảnh hưởng của thời tiết, nhất là ánh nắng.

+ Loại dầy sừng mạnh, thể này rất khó điều trị, phát triển từ từ hoặc cố định vĩnh viễn, để lại sẹo sâu, xấu, đôi khi có thể gây khuyết tật (méo mũi, tai). Hay có đợt vượng bệnh (mùa xuân-thu) hoặc do ánh sáng mặt trời hoặc do lạnh nhiều, do điều trị bằng muối vàng, điều trị chống lao. Biến chứng thực sự của một luput đỏ mạn rất hiếm.

1. 2. 4. Mô bệnh học:

242

+ Ở thượng bì: một trạng thái quá sừng hoặc teo lớp thượng bì , tuỳ theo giai đoạn của bệnh. Quá sừng của lớp thượng bì thành từng điểm theo kiểu ngón găng tay và găm xuống ống lông, tuyến bã tạo thành các nón sừng.

Lớp Malpighi tăng sinh ở từng chỗ, nhất là dọc các vách của các ống lông, còn các chỗ khác bị teo và mỏng đi chỉ còn độ 1-2 lớp tế bào.

Ở giai đoạn sẹo, thượng bì rất mỏng và dính vào trung bì theo một đường thẳng.

+ Ở trung bì: các đám thâm nhiễm tế bào lympho quanh các mạch máu. Tổn thương mạch biểu hiện bằng dãn mạch hoặc tắc mao mạch, dãn các mạch bạch huyết, phù nề nhú bì. Thoái hoá chất tạo keo với thương tổn dạng fibrin của thành các mạch máu là dấu hiệu cơ bản của luput đỏ nhưng không phải ca nào cũng có.

1. 2.5. Chẩn đoán:

+ Chẩn đoán quyết định: thể thông thường thì dễ chẩn đoán, dựa vào ba triệu chứng đặc trưng (đỏ da, dầy sừng, teo da). Nếu cần chẩn đoán bằng mô bệnh học thì càng khẳng định hơn.

+ Cần phân biệt :

- Ở mặt:

. Đỏ mặt, đỏ mũi.

. Á sừng dạng vảy nến.

. Luput lao

. Ung thư thượng bì nông loại đỏ da.

- Nếu ở da đầu thì cần phân biệt với:

. Giả rụng tóc của Brocq.

. Liken phẳng.

- Nếu ở râu thì phân biệt với: nấm chân lông lupoide.

- Nếu ở bàn tay thì phân biệt với:

. Sẩn lao.

. Ban đỏ đa dạng.

- Nếu ở niêm mạc miệng thì phân biệt với:

. Liken phẳng.

. Bạch sản.

1. 3. Điều trị:

+ Dùng các thuốc điều trị sốt rét tổng hợp: hiện nay chiếm vị trí hàng đầu trong điều trị luput đỏ mãn.

- Đầu tiên Kaposi, Hollauder, Brocq, Jadassolm dùng quinin.

- Năm 1940 A.J. Prokoptchouk dùng atebrin điều trị lutput đỏ mạn;sau đó đến 1943, Popoff và Kutinscheff, Page cũng dùng atebrrin điều trị luput đỏ mạn tính.

- Năm 1953 một số tác giả Mỹ, Pháp thay atébrin bằng chloroquin (L.Goldman, D.P. Cole và R.H Preston, Ch. Grupper).

- Ngày nay chloroquin (nivaquin) được dùng thông dụng nhất.

243

Liều hàng ngày: 0,3 gam. Không nên dùng quá hoặc ít hơn 0,3 gr. Dùng kéo

dài nhiều tháng.

Khi bệnh đỡ rõ rệt thì vẫn giữ liều 0,3 gr nhưng một tuần chỉ uống 4 ngày

liên tiếp.

Cần đề phòng biến chứng do nivaquin : ở mắt (giảm thị lực, mù); ở da gây

xạm da, viêm da ; ở miệng gây viêm niêm mạc miệng, viêm da, có thể gây viêm

đa dây thần kinh (cần điều trị kết hợp vitamin B1, B6.

- Hydroxychloroquin ít gây tai biến hơn nivaquin.

Collagénan = chloroquin + quinacrin + phức hợp vitamin nhóm B.

+ Corticoid: ít dùng và cũng không cần thiết , trừ khi có đợt phát triển hoặc

lan rộng của bệnh.

+ Muối bismut (sézary, 1927) là một phương pháp điều trị cũ nhưng hiện còn

giá trị. Dùng mỗi đợt 13- 20 mũi tiêm, mỗi tuần 2 mũi. Dùng khi thuốc sốt rét

tổng hợp không kết quả hoặc để xen kẽ với các đợt thuốc sốt rét tổng hợp khi

điều trị kéo dài.

Điều trị tại chỗ: ít dùng khi đã dùng thuốc sốt rét tổng hợp.

Tuyết cacbonic ép mạnh vào tổn thương: có kết quả tốt trong thể dầy sừng

mạnh, phối hợp với muối bitmut làm tăng thêm hiệu quả điều trị.

+ Dự phòng:

Cần tránh ánh sáng mặt trời- có thể dùng kem chống ánh sáng mặt trời.

Có thể điều trị kết hợp các ổ nhiễm khuẩn tiềm tàng (sâu răng, viêm amidan...)

2. Lupus đỏ hệ thống (Systemic lupus erythemotosus- SLE).

2. 1. Lịch sử và dịch tễ:

+ Lịch sử :

- Đầu thế kỷ 19, thuật ngữ này dùng để chỉ các bệnh nhân bị tổn thương ở

mặt, phá huỷ tổ chức lan ra xung quanh.

- Năm 1903 Osler mô tả thương tổn hệ thống.

- Năm 1948 Hargarves tìm ra tế bào LE (lupus erythematosus).

- Năm 1958 Frious mô tả phương pháp xác định ANA (anti nuclear antibody).

- Năm 1972 Kaposi tách CDLE (chronic discoid lupus erythematosus) và SLE.

+ Dịch tễ: tỉ lệ mắc bệnh trong cộng đồng (tuổi 17) là 50/ 100.000 dân.

Người da trắng có tỷ lệ mắc bệnh cao hơn ở người da màu. Bệnh chủ yếu gặp

ở lứa tuổi 18 - 65 tuổi. Hiếm khi gặp ở lứa tuổi hài nhi hoặc người cao tuổi.

Bệnh có tỉ lệ ở nữ/ nam = 10/ 1.

2. 2. Căn nguyên bệnh học:

+ Các biến đổi về di truyền gặp 10% trong số các trường hợp. Các tác giả

đã quan sát thấy có sự thay đổi HLA: b8;DR 2; DR 3; DR W 52 ;DQ W1;DQW 2.

244

+ Nguyên nhân do thuốc: một số trường hợp bệnh xuất hiện sau khi dùng hydralazine , procainamide, isoniazid, methyldopa, sulfamide, các thuốc tránh thai .

+ Do nhiễm khuẩn: bệnh cũng có thể xuất hiện sau nhiễm khuẩn.

+ Do tác động của ánh nắng: 1/3 số bệnh nhân thấy bệnh xuất hiện sau khi phơi nắng.

+ Rối loạn hệ thống miễn dịch: lympho T không kiểm soát được lympho B

dẫn đến rối loạn sự tạo tự kháng thể tự kháng nguyên → tự kháng thể → IC +

C (phức hợp miễn dịch) lắng đọng ở tổ chức, đặc biệt tổ chức có colagen do đó

gây hiện tượng bệnh lý .

+ Sơ đồ về căn nguyên bệnh học của SLE.

Thay đổi cấu trúc tế bào Rối loạn hệ miễn dịch

- Biến đổi DNA, Nucleoprotein Khiếm khuyết trong ổn định nội

môi giữa tế bào LB và tế bào LT

Trở thành kháng nguyên Hoạt động gia tăng của LB

DNA/Nucleoprotein sinh kháng thể.

Da Thành mạch Sợi tạo keo Tổ chức khác

2.3. Triệu chứng lâm sàng:

2.3.1. Toàn thân: bệnh nhân mệt mỏi, sốt cao 39 - 40C kéo dài, ăn uống

kém. Các đợt vượng bệnh này thường dưới tác động của yếu tố ngoại lai: lao

động nặng, phơi nắng, đợt khí hậu lạnh. Giai đoạn cuối thường có tràn dịch đa

màng, bệnh nhân phù to,thiểu niệu và thường tử vong do nhiễm khuẩn thứ phát.

2.3.2. Tổn thương da và tóc: các tổn thương rải rác ở mặt, ngực, cổ, thân

mình và đặc biệt ở các đầu mút ngón tay, chân. Tổn thương là các mảng, dát, da

đỏ, có thể thấy dãn mạch màu xanh tím, da căng; it thấy tổn thương bong vẩy da

hoặc loét; tóc thưa rụng, màu đỏ râu ngô, tóc khô và xơ xác.

Khuyết tật di truyền + Tác động ngoại lai(ánh nắng,vi rút,thuốc...)

Lắng đọng kháng nguyên- kháng thể + bổ thể

Các loại thương tổn ở da và phủ tạng

245

2.3.3. Tổn thương khớp và xương: các khớp hay bị viêm là gối , cổ tay, ngón

tay có thể biến dạng (cổ ngỗng) giống viêm đa khớp dạng thấp; 5% có thương

tổn ở xương (huỷ xương). 2. 3. 4. Tổn thương cơ: viêm, đau, yếu cơ, lắng đọng can xi dẫn đến can xi

hoá các đầu cân.

2.3.5. Tổn thương thận: 50- 60% bệnh nhân có biểu hiện tổn thương thận. Theo WHO có 5 mức độ:

+ Độ 1: không có thương tổn (biospy bình thường) và không có biểu hiện lâm sàng.

+ Độ 2: tăng sinh tế bào + lắng đọng phức hợp miễn dịch (IC) ở cầu thận.

Lâm sàng: có protein niệu nhẹ. Còn đáp ứng với điều trị bằng corticoid.

+ Độ 3: Viêm thận tăng sinh từng ổ (focalproliferative lupusnephritis).

Protein niệu, đái ra máu, có hội chứng thận hư. Còn đáp ứng với điều trị bằng corticoid .

+ Độ 4: protein niệu cao, đái ra máu, suy thận, hội chứng thận hư nặng (gặp ở 20% bệnh nhân SLE). Điều trị dựa vào Ig và bổ thể.

+ Độ 5: ít gặp, viêm thận màng.

Các triệu chứng trên rất nặng , huyết áp tăng dẫn đến tử vong.

2.3.6. Tổn thương phổi:

+ Viêm màng phổi xuất tiết, đau ngực (40%), khó thở.

+ Có thể có tràn dịch màng phổi gặp 10% trường hợp.

+ Nặng hơn có thể xuất huyết phổi.

2.3.7. Tổn thương tim mạch:

+ Viêm ngoại tâm mạc (pericarditis), có thể có tràn dịch.

+ Nhịp tim nhanh (25%).

+ Tim to, suy tim, loạn nhịp.

+ Viêm mạch vành (coronary arteritis) dẫn đến nhồi máu cơ tim.

+ Giai đoạn muộn: xơ vữa mạch vành.

+Viêm nội tâm mạc (endocarditis) sùi của Libmann - Sacks có thể phối hợp viêm do vi rút dẫn đến tắc mạch và chết.

2. 3. 8. Tổn thương thần kinh và tâm thần:

+ Rối loạn vận động, múa giật, múa vờn.

+ Viêm tuỷ ngang.

+ Rối loạn phương hướng, tri giác, trí nhớ.

+ Đau đầu dữ dội.

+ Có thể có động kinh.

+ Rối loạn vận mạch hoặc xuất huyết não.

+ Dịch não tuỷ có thể bình thường hoặc có tăng bạch cầu, tăng prôtein.

+ Điện não đồ không bình thường.

+ Bất thường về tâm thần kinh.

2. 3.9. Tổn thương tiêu hoá: ở miệng có các dát đỏ, xuất huyết , loét, đau; đáy vết loét thường có màu vàng bẩn. Môi bị nứt , phù hoặc có tổn thương

246

giống aphtose. Nôn, buồn nôn, chán ăn, đau bụng từng cơn (như ngoại khoa), viêm ruột, viêm gan dạng luput, chủ yếu gặp ở người trẻ.

2.3.10. Tổn thương hạch: 50% bệnh nhân có hạch to (trẻ em hay bị) gan to, lách to, sưng tuyến mang tai.

Hội chứng Siogren (viêm khô giác mạc, kết mạc + viêm khớp).

2. 3.11. SLE ở phụ nữ có thai, có kinh nguyệt: trước khi có kinh nguyệt thì các triệu chứng thường tăng, khi có mang thì có thể bị sẩy thai.

2.4. Cận lâm sàng:

+ Thiếu máu huyết tán: phản ứng combes (+).

+ Bạch cầu giảm < 4000, tiểu cầu giảm < 100.000 gây xuất huyết dưới da

hoặc nội tạng.

+ Phát hiện kháng thể ANA (+) 100% trong giai đoạn cấp tính.

+ Xét nghiệm huyết thanh giả giang mai (+).

+ globulin miễn dịch tăng (IgG), bổ thể giảm, đặc biệt là ở bệnh nhân có

thương tổn thận (C3, C4, C19 ). Tế bào Hargraves (+).

2. 5. Chẩn đoán:

+ Chẩn đoán quyết định : năm 1971, Hội Khớp học Mỹ (ARA) đưa ra 14

tiêu chuẩn để chẩn đoán, năm 1982 rút lại còn 11 tiêu chuẩn :

- Ban đỏ ở má.

- Ban đỏ dạng đĩa.

- Cảm ứng ánh nắng.

- Loét miệng.

- Viêm khớp

- Viêm các màng.

- Thương tổn thận.

- Thần kinh , tâm thần.

- Máu: hồng cầu giảm, bạch cầu, tiểu cầu giảm.

- Rối loạn miễn dịch: tế bào LE (+), kháng thể kháng DNA (+), phản ứng

huyết thanh giả giang mai (+).

- Kháng thể kháng nhân ANA (+).

Nếu có ít nhất 4 trong 11 biểu hiện trên thì đó là SLE.

Một số tác giả khác chọn 4 - 6 tiêu chuẩn để chẩn đoán. Với tiêu chuẩn này

độ chính xác từ 95 - 97%.

Một số tác giả khác lại đề nghị cho điểm từng tiêu chuẩn để chẩn đoán với

cách tính này độ chính xác 92 - 96%.

+ Chẩn đoán phân biệt:

- Vảy nến.

- Toxiderme

- Giang mai II.

247

- Nhiễm trùng máu do lậu cầu có thể biểu hiện ở da và khớp.

- Viêm nội tâm mạc bán cấp do vi khuẩn.

2. 6. Điều trị:

Ngày nay, các tác giả thống nhất dùng danh từ quản lý và điều trị bệnh lupút

đỏ hệ thống, chủ yếu điều trị tại nhà, chỉ điều trị nội trú khi vượng bệnh. + Dự phòng : nghỉ ngơi, tránh nắng tuyết đối, động viên bệnh nhân an tâm

tránh lo lắng bi quan, lao động sinh hoạt nhẹ nhàng, chế độ dinh dưỡng tốt, phòng tránh các bệnh nhiễm khuẩn thứ phát và đặc biệt đề phòng dị ứng với các loại thuốc làm vượng bệnh lên.

+ Corticoid trị liệu liều từ 10 -1.000 mg/ngày.

Khi bệnh vượng thì dùng liều cao, bệnh ổn định sẽ giảm liều dần, và phải duy trì để tránh đợt bệnh bùng phát. Khi điều trị bằng corticoid liều cao phải đề phòng teo tuyến thượng thận (bằng cách dùng ACTH), ăn giảm muối, tăng canxi, tăng kali, tăng đạm hàng ngày.

+ Các biện pháp ức chế miễn dịch: có thể dùng 6-MP, methotrexat, cyclophosphamide, SAL khi có viêm mạch nặng, tổn thương thận .

+ Sử dụng các thuốc chống sốt rét : ngày nay, người ta hay dùng nivaquin với liều 0,25 gam một ngày x 10 ngày, nghỉ 10 ngày rồi lại dùng tiếp vài ba đợt.

+ Điều trị thiếu máu. Có tác giả khuyên truyền máu tươi liều nhỏ nhiều lần để bổ sung yếu tố ức chế deroxy ribonucleaza.

+ Lợi tiểu và an thần: là những biện pháp phụ nhưng rất cần thiết trong điều trị để chống viêm, chống phù nề , nhất là khi dùng corticoid; an thần giúp cho ổn định trạng thái thần kinh trung ương.Với tất cả các biện pháp trên chúng ta có thể ngăn chặn được các đợt bệnh vượng giữ được tình trạng ổn định và kéo dài cuộc sống cho bệnh nhân.

VIÊM DA − CƠ

(Dermatomyosite)

1. Đại cương.

+ Bệnh viêm da − cơ là một bệnh có căn nguyên chưa rõ ràng, nó được xếp vào nhóm bệnh của tổ chức tạo keo (collagenoses), thường được phát ra sau một bệnh nhiễm trùng toàn thân hoặc khu trú, nhất là ở vùng hàm, mặt. Một số tác giả cho rằng, bệnh có thể do thiếu sinh tố, hoặc có cơ chế bệnh tự dị ứng, bệnh khởi phát sau khi phơi nắng và gần đây nhất bệnh được xếp vào nhóm bệnh tự dị ứng.

+ Thương tổn ở da bắt đầu bằng ban đỏ cấp và phù, thương tổn ở cơ là do quá trình rối loạn chức năng của các chất, ví dụ : Na + và Cl - thấm vào tổ chức, còn Ca + + và phốt pho từ tổ chức thấm vào trong máu, albumin máu hạ.

248

2. Lâm sàng.

2.1. Hình thể cấp:

Thường bắt đầu bằng triệu chứng của toàn thân là sốt, sổ mũi xảy ra sau nhiễm trùng tại chỗ; hoặc ở nữ giới sau khi đẻ bắt đầu bằng triệu chứng: đau, yếu cơ, mệt mỏi toàn thân hoặc xuất hiện hồng ban có phù và ngứa. Các hiện tượng trên có thể phát cùng một lúc, nhanh, trong vòng vài ngày hoặc chậm hơn trong vòng vài tháng.

+ Các thương tổn khởi phát khu trú ở mặt (thường là phù ở mi mắt dưới) hoặc ở da đầu, gáy, mặt bên cổ, mu bàn tay, đầu gối, thân mình và các phần khác của các chi. Các vùng thương tổn ở da và cơ có thể không ăn khớp với nhau. Các dát màu đỏ tím đối xứng, có thể xuất hiện trên nền da bình thường hay da phù, có khi kèm theo ngứa và bong vảy mảng nhỏ. Trên nền da đỏ còn thấy các chấm xuất huyết sau thành thâm da, dãn mạch, da ở dưới bị teo, dày sừng.

+ Vành tai thường có hoại tử nhỏ , rất đau, hoại tử xuất hiện có thể gặp trên các thương tổn mất cảm giác giống bệnh phong.

+ Trong các đợt vượng bệnh , xuất hiện phù cứng khu trú hoặc lan toả làm hạn chế cử động các khớp. Bệnh kéo dài trong vài ngày đến vài tuần, thỉnh thoảng khô niêm mạc miệng, viêm miệng và các amidal bị viêm đỏ .

+ Đau các cơ theo nhiều mức độ, đau tăng lên khi bóp vào các cơ. Một số động tác như dơ tay lên cao không thể làm được, trước tiên là các cơ bả vai bị thương tổn, sau đến các cơ ở cổ, thân mình và các chi gây trở ngại khi cử động, lực của các cơ giảm sút, các cơ chóng mệt mỏi và dần dần có khuynh hướng co cứng cơ, đi lại khó khăn, bước từng bước nhỏ, các phản xạ cơ và gân thường bị giảm và có khi mất hẳn; điện cơ thấy rõ điện thế nhiều pha, các sóng thấp, đường biểu diễn rung cơ nhanh. Nếu quá trình bệnh lý lan rộng thì sẽ phát sinh nuốt khó do thương tổn các cơ thực quản, cơ hoành, cơ ruột, cơ tim, cơ của nhãn cầu mắt và rối loạn các cơ thắt.

+ Các hạch bạch huyết sưng to, lách sưng to, gan không to.

+ Các xương dài có hiện tượng tiêu xương, các ngón tay tê dại, tím tái.

+ Bệnh nhân bị sốt nhẹ, sốt tăng lên trong khi bệnh vượng, ra mồ hôi nhiều, người gầy sút, huyết áp hạ, tốc độ máu lắng thường tăng, nước tiểu có trụ niệu,

protêin niệu; protêin máu thấp, nhưng globulin không tăng cao.

+ Ở trẻ em , bệnh thường bắt đầu ở các chi dưới, các cơ thanh quản thường bị thương tổn và có trường hợp các cơ bị can xi hoá mạnh.

2. 2. Thể kinh diễn:

Bệnh tiến triển nhiều năm trở thành kinh diễn hoặc bệnh tự phát ra đã là kinh diễn.

+ Khởi phát: triệu chứng kín đáo, bắt đầu dưới dạng đau mỏi các cơ , nhóm cơ thường bị là cơ bả vai, cơ ở các chi, cả 2 bên có tính chất đối xứng.

+ Cường độ đau cơ thay đổi,có thể bị lúc đầu sau mất đi, bệnh nhân đau khi đi lại, khi bóp vào cơ, kèm theo mỏi cơ gây khó khăn khi cử động và đi lại.

249

+ Tổn thương da: bệnh phát ra đầu tiên ở mặt, cổ, mặt duỗi các chi, sau lan ra cả thân mình. Tổn thương là những hồng ban kết hợp với bong vẩy, dãn mạch hình mạng lưới, xuất hiện các sẩn nhỏ nổi cao trên mặt da.

3. Mô bệnh học.

+ Thượng bì teo lớp gai, có khi dày lên; giữa thượng bì và trung bì trong trường hợp cấp tính có thể thấy một lớp khe phân cách; trung bì phù, thường các dây chun bị phù. Thâm nhiễm xung quanh mạch máu gồm tế bào lympho lẫn lộn với tổ chức bào, tương bào (plasmocyte) và những đơn bào, ít khi thấy tế bào sợi non.

+ Ở hạ bì: thâm nhiễm gồm tế bào lympho và tế bào đơn nhân lớn, trong trường hợp bệnh kinh diễn có hiện tượng teo, xơ hoá, viêm các mao mạch và có các hắc tố ở lớp nhú.

+ Còn ở các tổ chức cơ: có hiện tượng thoái hoá mỡ, phù các khe tế bào , các nhân tế bào bị phân ra nhiều nhân và 1 số bị teo.

4. Tiến triển.

+ Thời gian kéo dài 2 - 4 năm, bắt đầu cấp tính qua đợt vượng bệnh, dần dần biến thành kinh diễn.

+ Tiến triển nặng, bệnh nhân có thể tử vong. Những bệnh nhân trên 40 tuổi thường bị tử vong do viêm phổi, liệt cơ hô hấp. Rất ít khi bệnh lành hoàn toàn, thường để lại di chứng teo cơ, giảm hoặc mất hẳn phản xạ gân, dẫn đến teo và thâm da. Bệnh nhân chết là do viêm cơ tim và nhiễm khuẩn huyết

5. Điều trị.

+ Corticoid đó là vũ khí chính, còn các phương pháp khác coi như hỗ trợ. Liều tấn công 1 - 2 mg/kg/ngày (prednisolon 5 mg) có thể chia 2 lần/ngày

hoặc 1 lần/1 ngày. (Tác dụng giống nhau mà lại ít tác dụng phụ hơn). Ban đầu tiêm tĩnh mạch corticoid với liều tấn công, sau đó cho uống. Nếu

dùng kéo dài , lưu ý tác dụng phụ của corticoid. + Thuốc kháng sốt rét: chloroquin, nivaquin có kết quả tốt đối với triệu

chứng của da, còn đối với cơ thì không có kết quả. + Nếu có nhiễm khuẩn kèm theo: phải dùng kháng sinh chống các nhiễm

khuẩn đó, thường dùng nhóm cycline, macrolite.

Rovamycine 3 triệu đơn vị/ngày 10 - 15 ngày. + Sinh tố các loại. Sinh tố E có tác dụng quan trọng, nếu dùng với liều đầy đủ có thể có tác dụng

tốt. Dùng kéo dài với liều 400 mg/ngày trong 1 - 2 tháng. + Các thuốc ức chế miễn dịch, dùng trong những trường hợp bệnh kháng

corticoid. + Methotrexate, có 3 cách dùng sau đây:

- Dùng 5 mg/ngày 4 ngày, nghỉ 3 ngày rồi lại dùng tiếp. - Hoặc mỗi tuần tiêm 25 mg, sau đó tăng 5 mg một tuần cho tới 50 mg, rồi

hạ dần liều. - Dùng 30 mg một tuần, được chia làm ba lần (10 mg/lần) mỗi lần cách nhau

12 giờ.

+ Cyclosporine:

250

Dùng 2,5 - 7,5 mg/ngày thì có thể cải thiện được bệnh (dùng cho những bệnh nhân bị phụ thuộc vào corticoid).

+ Điều trị triệu chứng.

Trong đợt vượng bệnh: nghỉ ngơi là chính, giới hạn vận động, khi bệnh giảm rõ thì bắt đầu cho bệnh nhân tập vận động.

Điều trị vôi hoá xương: vôi hoá thường tiến triển nhanh trong đợt vượng bệnh, dùng colchicine: 1- 2 mg/kg/ngày, dùng bằng đường uống:

Ngày đầu 3 viên chia 3 lần; ngày thứ 2:2 viên chia 2 lần; ngày thứ 3 trở đi 1v/ngày. Điều trị đến khi hết đau khớp xương.

+ Chế độ ăn hàng ngày cần sử dụng dầu thực vật.

PHÙ NIÊM

(Scleroedeme, Myxedema)

Đây là bệnh của tổ chức liên kết. Đặc điểm của bệnh là thay đổi cấu trúc của tổ chức keo, tế bào sợi và sự lộn xộn của tổ chức liên kết.

1. Phù niêm của người lớn.

Phù niêm là một bệnh hiếm gặp, gây nên do nhiễm độc, nhiễm trùng của tổ chức keo, mà biểu hiện là phù nề và thâm nhiễm ở tổ chức trung bì và hạ bì. Bệnh ảnh hưởng đến màng cơ và cơ. Thường bắt đầu sau một bệnh nhiễm trùng gây mủ, trên da xuất hiện những đám phù nề giới hạn rõ, mật độ nhẽo, màu trắng ngà hoặc màu vàng như sáp, da trên bề mặt nhẵn, nhưng không véo lên được, chắc. Tổn thương bắt đầu ở cổ rồi lan dần lên mặt, trở thành hình một cái mặt nạ, lan đến ngực ra lưng và đến chi dưới. Niêm mạc mắt và mồm có thể bị ảnh hưởng, làm khô mắt, loét giác mạc và làm lưỡi to lên; không sốt, không đau (khác với viêm cơ) bệnh kéo dài hàng tháng, hàng năm hoặc hơn nữa và có chiều hướng tự khỏi.

+ Xét nghiệm huyết thanh: globulin và cholesterol tăng, còn Fe giảm.

+ Mô bệnh học: các sợi keo phù nề rất rõ, có chiều hướng đứt ra từng mảng, có chất glucoid và thay đổi nồng độ axit hyaluronic và men hyaluronidaza.

+ Điều trị: corticoid, kháng sinh, vitamin E, panthotenate canxi, chiếu tia UV, siêu âm, ngâm tắm, trị liệu.

2. Phù niêm ở trẻ sơ sinh.

Thường gặp ở những trẻ suy dinh dưỡng, trong những ngày đầu và tuần đầu sau khi sinh thấy xuất hiện những khối rắn chắc, không có giới hạn rõ, nhẽo và đối xứng, ấn không lõm; vị trí thường ở mông, đùi, bả vai, dần dần lan rộng ra toàn bộ da. Da bị tổn thương khô lạnh, lúc đầu màu vàng như sáp, sau trở thành màu tím. Lòng bàn chân, bàn tay, da bìu thường không bị ảnh hưởng. Bệnh tiến triển cấp tính nặng, kèm theo hạ nhiệt độ, ảnh hưởng đến hệ tim mạch và hô hấp, đường tiêu hoá, dẫn đến tử vong trong vòng vài ngày.

Mô bệnh học: viêm kinh diễn ở trung bì và hạ bì với thâm nhiễm xung quanh thành mạch và ứ đọng các tinh thể mỡ trung tính.

251

3. Phù niêm ở trẻ em.

Bắt đầu khi trẻ được vài tháng tuổi, bệnh xảy ra sau một cảm cúm hoặc viêm phổi.

Tổn thương bắt đầu ở bụng, lan nhanh ra các chi, toàn trạng bệnh nhân tốt, các tổn thương trên da cứng, căng, nề rất rõ, nếu ấn vào thì để lại dấu ấn rất lâu. Tổn thương màu tím bầm hoặc hơi nâu, lòng bàn chân , bàn tay đều bị ảnh hưởng. Các chân và tay đều sưng , căng và không véo lên được.

Điều trị:

Toàn thân: corticoid, ACTH, tinh chất tuyến giáp trạng.

Tiêm vitamin A, vitamin E, canxi, rutin, xoa bóp, tắm nước ấm.

Tại chỗ: kem corticoid. Xoa dầu thực vật (jonhson-jonhson) làm cho da ấm lên và mềm mại.

BỆNH RAYNAUD

Bệnh Raynaud là bệnh do rối loạn vận mạch ở tay, chân; phát triển sau khi bị

lạnh làm co nhiều động mạch nhỏ. Sự co động mạch dẫn đến làm thiếu máu

cung cấp cho tổ chức.

Thường bệnh phát triển qua 2 giai đoạn kế tiếp nhau:

+ Giai đoạn ngất địa phương: gây thiếu máu, xảy ra ở đầu chi, có khi cả chi

thể.

+ Giai đoạn ngạt địa phương: gây tím tái đầu chi.

1. Căn nguyên.

Bệnh Raynaud là do rối loạn co thắt động mạch. Các cơn co thắt động mạch

gây hiện tượng “ngất” tại chỗ chỉ là cơn sinh lý, nhưng nếu kéo dài và cường độ

mạnh sẽ gây bệnh lý.

Hiện tượng “ngạt” tại chỗ được kế tiếp sau hiện tượng “ngất”.

2. Lâm sàng.

Những cơn co thắt động mạch hầu như thường xuyên, bắt đầu một bên sau

sang bên kia, có trường hợp khu trú một bên.

Các ngón chân ít bị hơn; gót, mắt cá ngoài, mũi có thể mắc nhưng rất hiếm.

Có trường hợp bệnh lan ra cả 4 chi.

Bệnh chịu ảnh hưởng của lạnh: nước lạnh, không khí lạnh. Thường xảy ra

về mùa đông. Các chấn động về tâm thần cũng ảnh hưởng đến bệnh.

Các triệu chứng lâm sàng thể hiện qua 2 giai đoạn:

2.1. Giai đoạn 1:

“Ngất” tại chỗ, đây là giai đoạn bắt đầu của bệnh.

Một hoặc nhiều ngón tay tự nhiên thấy trắng vàng, rắn, lạnh. Hiện tượng

thiếu máu này lan dần lên gốc chi. Đặc biệt , ngón cái ít bị ảnh hưởng. Co thắt

động mạch gây tuần hoàn ngừng đột ngột dẫn đến cảm giác kiến bò, đau buốt,

cứng tay và vụng về. Các đầu chi hơi giảm cảm giác đau và chi cũng hình như

nhỏ lại.

252

Hiện tượng thiếu máu này chỉ khu trú vào 1 - 2 ngón tay hoặc lan ra cả hai bên, có khi lan ra cả cánh tay.

2.2. Giai đoạn 2: “ngạt”:

Thường tiếp ngay sau giai đoạn “ngất” 1 - 2 phút hoặc lâu hơn.

Các ngón tay hoặc ngón chân dần dần có màu xanh tím, có khi thành đen, hiện tượng này thường xảy ra ở vùng da trước kia có hiện tượng “ngất”. Ấn tay vào đó, vết mầu bị mất đi, khi thả ra thấy nâu trở lại. Đầu chi lạnh, cảm giác tăng thêm hoặc đau dữ dội. Nếu dơ cao tay hoặc ngâm tay vào nước ấm sẽ làm giảm bớt thâm tím. Thường kèm theo các ngón tay bị biến dạng như dùi trống.

Bệnh phát triển thành từng đợt, sau mỗi đợt cơn đau giảm dần.

Thâm tím đầu chi trong một thời gian rồi cũng giảm, cơn co thắt ngắn lại nếu tránh được lạnh.

3. Tiến triển.

Rất thay đổi, mỗi cơn xảy ra trong vòng vài tuần đến một tháng, thường chỉ

xảy ra vào mùa rét. Nhưng về sau thường cơn “ngất” càng nặng lên và kéo dài,

phát ra cả ở mùa lạnh và mùa nóng, dẫn đến rối loạn dinh dưỡng chi. Rối

loạn dinh dưỡng xảy ra sau các cơn kéo dài hoặc bị ảnh hưởng của rối loạn

kinh nguyệt (như mãn kinh).

Rối loạn dinh dưỡng nặng nhất là hoại tử đối xứng ở các đầu chi. Đầu chi

thâm tím đen, giới hạn rõ, khu trú xung quanh móng và dưới móng. Xuất hiện

những bọng nước nhỏ, trong có chứa nước làm mủ, khi vỡ ra để lại vết trợt; bọng

nước có thể khô, không loét. Những vết loét có thể khỏi hoặc dai dẳng ở các

đầu ngón, có thể có sẹo tròn, lõm, xen kẽ các vùng mất sắc tố.

+ Hoại tử đầu chi có thể có nhưng hiếm, (dẫn đến loét), hoại tử phát triển

và tiến triển nhanh. Hoại tử có thể một phần, một đốt hoặc cả ngón, nhiều ngón.

Thể cấp tính có thể thành sẹo dễ dàng, nhưng có khi thương tổn phá huỷ cả

xương bàn ngón.

+ Xơ cứng đầu chi có thể đơn độc, có khi kèm hoại tử. Da đầu chi trở nên

khô, bóng, hoại tử. Tổ chức da giảm đi, đốt cuối co lại, móng bị ảnh hưởng,

ngón tay nhỏ lại ở đầu ngón. Da dính vào bình diện ở dưới gây nên hình ảnh

giống như xơ cứng bì đầu chi (sclérodactylie) nhưng tiến triển chậm hơn.

4. Chẩn đoán.

4.1. Chẩn đoán quyết định:

Căn cứ vào triệu chứng lâm sàng có hai giai đoạn “ngất”, “ngạt”; khi bệnh

nặng và kéo dài có thể có các tổn thương khác kèm theo: bọng nước, vết trợt,

thậm chí hoại tử đầu chi...

4.2. Chẩn đoán phân biệt:

+ Hiện tượng co mạch ngoại biên: là hiện tượng sinh lý do lạnh, xảy ra rõ rệt

ở một số người ; tím tái đầu chi thường xuyên, không đau.

253

+ Viêm động mạch ở đầu chi (artérite des membres) gây tắc mạch, thiếu

máu dẫn đến hoại tử ngón ở một hoặc hai bên. Phát hiện được khi thăm dò động

mạch hoặc chụp động mạch.

+Biện pháp thăm dò:

- Ngâm tay trong nước lạnh < 15C là biện pháp đơn giản nhất (sẽ thấy xuất

hiện các triệu chứng trên).

- Thở không khí lạnh hoặc là không khí lạnh lùa vào gáy gây nên co mạch.

- Hoặc ngâm lạnh sau đó ngâm nóng.

- Chụp động mạch khi có hiện tương co mạch ngoại biên.

- Đo huyết áp.

- Đo nhiệt độ thấy nhiệt độ ở các ngón giảm, nhất là sau ngâm lạnh.

- Làm sinh thiết không cho kết quả rõ ràng. 5. Điều trị.

Điều trị bệnh Raynaud rất khó, trừ một số trường hợp có nguyên nhân và loại

trừ được nguyên nhân gây bệnh thì kết quả điều trị tốt. Nếu không tìm được căn

nguyên, chỉ điều trị không đặc hiệu: bóc tách đám rối thần kinh xung quanh

mạch máu, cân bằng nội tiết... nhưng kết quả cũng không được khả quan nhiều.

Cần sử dụng các biện pháp:

+ Tránh lạnh, đeo găng tay, tránh nước lạnh, gió lạnh.

+ Thoải mái về tinh thần và thể lực.

+ Không hút thuốc, không uống rượu và không dùng các gia vị kích thích.

+ Thuốc an thần uống lâu dài.

+ Vitamin B6: trường hợp nặng có thể tiêm 1 gam/ngày ×1 - 2 tháng.

+ Các thuốc làm giãn mạch: reserpin, achetylcholin, griseofulvin 500 mg - 1

gam/ngày (làm giãn các động mạch nhỏ).

+ Phong bế novocain vào các hạch giao cảm.

+ Phẫu thuật : cắt bỏ hoại tử.

XƠ CỨNG BÌ

(Sclerodermie)

1. Đại cương.

Xơ cứng bì là bệnh của chất tạo keo (collagen). Collagen là một protein sợi không hoà tan, là một thành phần của xương, sụn, răng, gân, thành mạch máu, da và chiếm 35% trọng lượng cơ thể.

254

Có 4 týp: Týp 1: ở xương, da, răng.

Týp 2: ở sụn

Týp 3: ở động mạch chủ.

Týp 4: ở màng cơ bản.

Bốn týp này khác nhau ở thành phần axít amin của nó. 1/3 protein của cơ thể người là collagen; xương và da chứa nhiều collagen nhất. Trong sự tổng hợp collagen phải có tỷ lệ nhất định. Nếu có rối loạn tỷ lệ ấy thì sẽ sinh ra bệnh của tổ chức liên kết.

Các collagen được tổng hợp từ nguyên bào sợi (fibroblast), nó được diễn ra theo 2 thì: thì nội bào cho ra tiền collagen; thì ngoại bào cho collagen hoàn chỉnh.

Sinh tổng hợp collagen được điều hoà bởi nhiều yếu tố:

Hoóc môn kích thích: somatrope và một số các yếu tố khác (thyrocalcitonin).

Hoóc môn ức chế như hoóc môn thượng thận (cortison), hoóc môn của tuyến ức (thymus).

2. Phân loại.

Năm 1753, tác giả Carlo Carzio đã định nghĩa xơ cứng bì là một nhiễm cộm

tiến triển của da, tương ứng là quá sản các sợi tạo keo của trung bì. Hiện tượng

đó được gọi là Carlo Carzio.

Bệnh được chia ra làm hai thể:

+ Thể xơ cứng bì hệ thống (mức độ nặng) gồm có xơ cứng viễn đoạn lan toả

(acrosclérose diffuse) hay còn gọi là CRST (calcinosis - Raynaud's phenomenon-

sclerodactily - telangiectasie). Xơ cứng viễn đoạn lan toả có lắng đọng can xi,

giãn mao mạch viễn đoạn (Raynaud's), đôi khi tổn thương còn xâm lấn cả vào

các tạng : tiêu hoá, hô hấp, tim mạch , thận khớp...

+ Thể khu trú (mức độ nhẹ): thể mảng, thể dải, (vết dao chém ở trán) thể

giọt, thể vành. Ở thể này tổn thương có thể ở cân, cơ, xương, nhưng thường tổn

thương ngay ở vùng dưới da bị bệnh.

Cả hai thể đều có bất thường của nguyên bào sợi.

3. Căn nguyên bệnh học.

Căn nguyên của xơ cứng bì chưa rõ, chưa hiểu tại sao có tổn thương mao

mạch, có rối loạn về miễn dịch, có sự mất cân bằng về tổng hợp và hoá giáng

collagen, hay có rối loạn chức năng tạo keo. Hiện nay người ta đi sâu vào các vấn

đề sau:

+ Bệnh lý ở các mạch máu nhỏ: căn cứ vào các nhận xét về siêu cấu trúc và

miễn dịch học, người ta nhận thấy có sự thiếu hụt về chất và lượng của men

proteaza (men phân huỷ protein) từ đó sinh ra rối loạn tính thấm tế bào nội mô

của mao mạch.

Các tiểu cầu với các trung gian hoá học và yếu tố tăng trưởng của chúng

có vai trò cốt yếu trong sự tạo thành xơ hoá. Người ta quan sát thấy tiền thân

của collagen tăng lên chủ yếu ở xung quanh mao mạch.

255

+ Rối loạn về miễn dịch: các rối loạn về miễn dịch phát hiện được trong

xơ cứng bì hệ thống chưa được xác định. Ví dụ: sự tăng bất thường chức phận

của LT dẫn đến sự tăng quá mức limphokin gây hoạt động tăng tổng hợp

collagen của các nguyên bào sợi. Interleukin I do bạch cầu đơn nhân

(monocyte) sản xuất thì kích thích sản sinh collagen và sự sản sinh này bị 8

Interféron ức chế.

Người ta còn thấy xuất hiện các kháng thể kháng nhân ADN, ARN, kháng

thể kháng bao cơ, lắng đọng Ig, lắng đọng bổ thể và chất fibrinogen ở vùng tiếp

nối thượng bì, trung bì và ở thành mao mạch.

+ Sự tổng hợp và sự hoá giáng collagen: vai trò của tiểu quần thể nguyên

bào sợi làm tăng sự tổng hợp collagene mạnh. Sự tăng trưởng ARN thông tin

trong tổng hợp collagen thấy ở trong môi trường nuôi cấy tế bào nguyên bào

sợi khi bị xơ cứng bì.

Trong các kẽ gian bào, các aminopeptit tận cùng của các tiền collagen được

các enzym tách ra, chất này kiểm soát ngược lại nguyên bào sợi. Khi bị bệnh

collagen sự tách nối trên không bình thường dẫn đến nghèo aminopeptít

và sự kiểm soát ngược kém hiệu quả. + Ngoài ra còn có một số yếu tố khác như: - Có thể có rối loạn thần kinh chức phận ngoại vi. - Một số xơ cứng bì mảng có thể do hậu quả của nhiễm bệnh Lyme sau khi

bị ve đốt, do bị nhiễm xoắn khuẩn nên trong điều trị người ta dùng penicilline.

4. Lâm sàng.

4.1. Xơ cứng bì hệ thống:

4.1.1.Dịch tễ:

Tỉ lệ bệnh gặp ở nữ/ nam là 3/1, tuổi bắt đầu từ 20 - 50, gặp ở nhiều quốc gia và các chủng tộc.

Bệnh bao gồm các tổn thương ở da, các tổn thương ở nội tạng gây ra tàn phế chức năng nặng hoặc có thể dẫn đến tử vong.

4.1.2. Tổn thương da:

+ Hội chứng Raynaud': 95% trường hợp có hội chứng Raynaud', (cần phân biệt với bệnh Raynaud').

Hội chứng Raynaud' thường là dấu hiệu đầu tiên, đi trước các dấu hiệu khác từ vài tuần đến vài năm. Khoảng cách giữa hội chứng Raynaud' và sự xuất hiện xơ cứng khu vực khác ngắn là một tiên lượng xấu của bệnh.

Hội chứng Raynaud' được biểu hiện:

Khởi phát thường kịch phát do lạnh. Một hoặc nhiều ngón tay bị cùng một lúc. Các ngón tay lạnh, vô cảm, màu trắng đục, thành từng đợt gọi là các pha: "pha ngất". Các pha này giúp cho chẩn đoán phân biệt với các tím tái thông thường.

Làm xét nghiệm soi mao mạch của móng rất cần thiết giúp cho việc chẩn đoán. Thấy được các vách mao mạch thưa,mạch máu to ra, thoái hoá. Các dấu hiệu này không phụ thuộc vào mức độ tổn thương da. Làm được xét nghiệm này

256

đỡ phải chụp động mạch và sinh thiết. Hội chứng Raynaud' có từng đợt , có khi rầm rộ , có khi lặng lẽ .

+ Xơ cứng ở da: bắt đầu ở đầu ngón tay, lan rộng theo các kiểu khác nhau và có giá trị tiên lượng nhất định. Theo tác giả Barnett (1988) phân loại tổn thương da (sau một năm bắt đầu ):

Týp

Vị trí tổn thương Hậu quả Thời gian sống thêm của bệnh

nhân

I

(chứng cứng ngón)

Ngón tay, ngón chân, xơ cứng không lan quá khớp bàn ngón

Tàn phế, ngón tay thon không gấp được. Da mỏng như dính vào xương. Loét xuất hiện ở mu tay,đau. Móng tay loạn dưỡng thay đổi màu sắc. Chức phận của bàn tay,bàn chân bị mất.

Đến 10 năm (71% bệnh nhân).

II

(xơ viễn đoạn)

Vượt qua khớp bàn − ngón và tổn thương ở mặt; thân mình chưa bị tổn thương.

Tổn thương lan ở mặt, các chi


III (xơ lan

toả)

Tổn thương ở thân mình lan toả

Tổn thương lan ở mặt , các chi và thân mình


+ Trong các thể tiến triển chậm, xơ cứng ngón tay, chân biểu hiện sớm, sau

dần dần tiến triển lên mặt, thân mình.

+ Trong thể tiến triển nhanh và nặng, xơ cứng phát triển rất mạnh. Tổn

thương ở thân mình bó vùng vai như áo giáp bằng da, làm mất vú, da bụng trở

nên căng cứng như da trống, "hiện tượng xác ướp" các chi dưới. Tổn thương ở

mặt làm đờ mặt, mũi, làm hẹp mồm, chung quanh mồm có dấu hiệu "nan hoa xe

đạp". Có rối loạn màu sắc da, chỗ đậm, chỗ nhạt (dễ nhầm với bạch biến).

+ Giãn mao mạch lăn tăn, có ở tất cả các thể xơ cứng bì, đặc biệt thể lan

toả.

+ Lắng đọng canxi ở trung bì gặp trong tất cả các xơ cứng bì, ngay cả trong

các thể khu trú, gặp nhiều ở ngón tay và chân.

+ Hội chứng Thibierge và Weissenbach.

Biểu hiện các nút, đám trông thấy được, sờ nắn được, đây là hậu quả của

thiếu máu tại chỗ. Các lắng đọng này dẫn đến loét, đau dai dẳng, loét chảy ra một

chất lỏng giống nước vôi đặc.

4.1.3. Tổn thương các cơ quan khác:

+ Tổn thương thận: là nguyên nhân gây ra tử vong trên 1/2 số bệnh nhân xơ

cứng bì bị chết.

Thể cấp gây cao huyết áp ác tính ở 2/3 số bệnh nhân. Thể này có tổn thương

thận, thường gặp tổn thương thận cấp ở bệnh nhân xơ cứng bì mà tổn thương da

nhanh sau hội chứng Raynaud'.

257

Ở 15 - 30% bệnh nhân xơ cứng bì có tổn thương thận nhẹ, biểu hiện protein

niệu mức độ vừa, cao huyết áp, đôi khi nồng độ nitơ máu cao kín đáo, cần

kiểm tra bằng định lượng ure máu.

Ở thể nặng kịch phát, tiến triển tức thì cấp tính, do ảnh hưởng của yếu tố

nào đó như dùng corticoit toàn thân, do có thai.

+ Tổn thương tim:

Tổn thương cơ tim sớm, thầm lặng, thứ phát sau bất thường của vi tuần hoàn

cơ tim.

Viêm màng ngoài tim thường vừa phải, thường tự khỏi, nếu mãn tính có

thể dẫn đến tử vong.

Suy tim thường thứ phát do tổn thương thận, cao huyết áp, ít khi là do xơ phổi.

Đôi khi suy tim là do xơ cơ tim (hiếm gặp).

Trên nguyên tắc xơ cứng bì không gây tổn thương nội tâm mạc.

+ Tiêu hoá:

Thực quản: 75% các ca thường có tổn thương tiềm tàng, ở 1/3 trường hợp xuất hiện sớm và là một yếu tố quan trọng để chẩn đoán.

Ruột non hay bị hơn dạ dày và tá tràng gây nên hội chứng chậm tiêu hoá.

Hội chứng giả tắc ruột của xơ cứng bì điều trị nội khoa có thể khỏi được.

+ Tổn thương khác:

- Đau khớp đi kèm theo các dấu hiệu đầu tiên của xơ cứng bì, gặp ở 50% trường hợp, nhưng đau khớp này không để lại di chứng.

- Tiêu xương đôi khi kết hợp với xơ xương, thường xuất hiện ở đốt thứ 3

các ngón tay.

- Tiêu xương quanh răng ở 30% các ca.

- Tổn thương cơ về lâm sàng giống viêm da cơ.

- Tổn thương gan: gặp 50% trường hợp xơ gan - mật nguyên phát.

- Tổn thương thần kinh ngoại vi hiếm gặp.

4.1.4. Các thể lâm sàng và hội chứng biên giới:

+ Xơ cứng bì hệ thống ở trẻ em: hiếm gặp tổn thương da hơn ở người lớn,

hội chứng Raynaud' thường không có. Các nhiễm khuẩn xen kẽ làm các triệu

chứng nặng lên.

- Nguyên nhân gây tử vong do tổn thương cơ tim gặp ở 1/2 các trường hợp.

- Tổn thương thận ở trẻ em ít hơn người lớn.

- Trẻ em chậm lớn, chậm lên cân.

- Xơ cứng bì hệ thống và thai nghén: có vẻ không ảnh hưởng đến sinh sản

nhưng hiện tượng sẩy thai tự phát, chết non, chết lưu có tỷ lệ cao, khoảng 1/3 các

ca đã công bố, có thể do nhiễm độc thai và đẻ non trong xơ cứng bì hệ thống. 2/3

các ca chưa thấy ảnh hưởng đến tiến triển của sinh sản. Bệnh nặng lên khi có

thai, nhưng cũng có tác giả lại cho rằng bệnh đỡ đáng kể khi có thai, nếu tổn

thương nhiều tạng ảnh hưởng xấu đến thai.

258

4.1. 5. Tiên lượng và tiến triển:

Tiên lượng bệnh phụ thuộc vào týp (theo bảng phân loại của Barnett) nhưng

thông thường bệnh tiến triển trong nhiều thập niên. Bệnh nặng lên là do ổn

thương thận (týp 2 và 3), ít gặp ở týp 1. Còn nguyên nhân gây tử vong là do tổn

thương tim, phổi, dạ dày, ruột.

4.1.6. Chẩn đoán: theo tiêu chuẩn của ARA (Hội Thấp khớp - Mỹ)

+ Tiêu chuẩn chính: thâm nhiễm da viễn đoạn.

+ Tiêu chuẩn phụ:

- Xơ cứng ngón tay, ngón chân hoặc có loét, sẹo ở đầu mút ngón tay, ngón chân.

- Xơ phổi ở hai nền.

+ Chẩn đoán quyết định: chỉ cần một tiêu chuẩn chính.

Nếu không có tiêu chuẩn chính chỉ cần hai tiêu chuẩn phụ (nhưng phải có xơ cứng ngón tay, ngón chân).


- Hội chứng Raynaud'.

Nếu hội chứng này ở cả hai bên bàn tay và bàn chân thì rất khó chẩn đoán phân biệt, cần tìm kỹ các triệu chứng giãn mao mạch lăn tăn, xơ cứng da kín đáo vùng đầu và bả vai.

Nếu hội chứng Raynaud' có cả ở hai bên thì nhiều khả năng xơ cứng bì.

- Xơ viễn đoạn chi (acrosclérose).

Bệnh mang tính chất bẩm sinh, do chuyển hoá bị rối loạn, do nhiễm độc, do tự miễn, với biểu hiện lâm sàng là viêm da loang lổ bẩm sinh.

- Bệnh porphyrie, mucinose, nhiễm độc bléomycine, D.penicilline, xơ phù típ

buschke, xơ phù trẻ sơ sinh.

4.1.7. Điều trị:

Kết quả điều trị rất dè dặt.

+ Dùng các thuốc vận mạch, chống hội chứng Raynaud's và xơ cứng viễn

đoạn.

Nifédipine (adalate) một viên = 10 mg. Dùng 10 mg một lần x 3 lần/ngày

(không dùng cho người có thai).

+ Dùng các thuốc chống viêm: prednisolon liều 1 mg/kg/ngày và giảm liều

khi có tiến bộ lâm sàng, kéo dài hai tháng.

+ Nếu dùng được cyclosporin A càng tốt.

+ Có thể dùng interferol.

+ Dùng D. pénicillamine (trolovol) liều tăng dần bắt đầu từ 50 mg lên

100mg rồi lên đến 300 mg/ngày trong tháng đầu tiên. Tháng thứ hai lên đến 600

mg trong một ngày (chú ý không quá 900 mg/ngày).

+ Yếu tố 13 của sự đông máu: (fibrogammine) nhỏ giọt tĩnh mạch chậm 2

lọ/ ngày trong vòng 21 ngày. Sau đó từng đợt 10 ngày/lần x 1 lọ.

259

+ Vitamin D 3 liều tăng dần.

+ Vật lý trị liệu: tắm ngâm nước ấm.

4.2. Xơ cứng bì khu trú:

4.2.1. Thể xơ cứng bì mảng:

Có 1 mảng hoặc nhiều mảng, hình bầu dục, kích thước to nhỏ khác nhau,

xuất hiện bất kỳ ở vùng da nào. Tổn thương đầu tiên là vết hồng, sau đó chuyển

hơi tím và cuối cùng trở thành mầu trắng xà cừ óng ánh, thâm nhiễm. Da vùng

tổn thương không véo lên được, không nhăn nheo, nhiệt độ tại chỗ bình

thường.

Nhiều khi tổn thương da có một hình ảnh: một viền (băng) màu nâu xỉn bao

xung quanh, rộng 2- 6 mm, ở giữa là màu vàng. Khi bệnh ổn định hoặc ở giai

đoạn thoái triển thì hình ảnh trên mất đi .

Trên bề mặt tổn thương không có lông, không tiết mồ hôi, tiết chất bã giảm,

cảm giác cũng giảm. Khi khỏi xơ cứng bì mảng sẽ để lại màu sẫm với các mức

độ khác nhau, sẫm màu kéo dài dai dẳng, có hiện tượng teo da.

Chú ý tổn thương da đầu thì chỗ tổn thương rụng tóc (sẹo không có tóc).

4.2. 2. Thể xơ cứng bì giải:

Thường gặp ở các chi, rất hiếm gặp ở thân mình .

+ Tổn thương ở chi:

- Hay gặp ở người trẻ.

- Có tổn thương cân cơ ở dưới chỗ tổn thương da.

- Đôi khi có tổn thương xương: lồi xương (mélorhéostose).

- Hội chứng Leri dày xương theo chiều dài, chỉ ở một đầu xương và có

tăng sinh màng xương.

Bắt đầu đột ngột tưởng như do một sang chấn gây nên, có thể có một hoặc

nhiều chi bị cùng một lúc và gây ra xơ teo ở chi.

+ Tổn thương ở mặt, da đầu: thể vết dao chém (coup de sabre) là điển hình

nhất nếu xuất hiện ở trán, biểu hiện thành một giải, một vạch rộng 2-3 cm phía

da đầu có tóc, thường lấn vào một ít và gây trụi tóc sẹo. Phía dưới lan xuống

quá cung mắt, lan xuống má tới tận môi, lợi và hàm, da có thể bị xơ teo.

Cũng có khi bắt đầu ở cằm hoặc bắt đầu ở thái dương đi xuống phía trước

tai làm tổn thương hàm dưới.

Cần phân biệt xơ cứng bì ở da mặt với bán teo mặt (romberg).

4.2. 3. Một số thể khác:

+ Xơ cứng bì thể giọt tròn hơi lõm như có màng phủ lên trên. Biểu hiện là

những vết trắng ánh xà cừ, có khi nhiễm sắc ngay từ đầu.

+ Xơ cứng bì hình nhẫn: ở bao qui đầu, ngón tay, ngón chân.

260

+ Đám mất sắc tố kiểu bạch biến: lông, tóc bạc đi, cần theo dõi có thể đó là

một xơ cứng bì khiếm sắc.

+ Một đám da nào đó, đỏ một thời gian dài, bong vẩy sau đó mới hình thành

xơ cứng bì.

+ Xơ cứng bì trên nền một tổn thương có bọng nước hoặc bọng nước lẫn máu.

+ Xơ cứng bì có tăng can xi ở trung bì dẫn đến tổn thương loét.

+ Xơ cứng bì rộng lan toàn thân không có hội chứng Raynaud'.

+ Xơ cứng bì không rõ nguyên nhân của Pasini và Pierini, có đặc điểm là xơ

teo da, gặp ở trung niên và thanh niên trẻ, vị trí hay gặp ở thân mình. Có 10- 12

đám tổn thương, kích thước mỗi đám vài centimet đường kính. Không nhiễm

cộm cứng da mà teo da ngay, đồng thời có nhiễm sắc da. Bệnh ổn định trong vài

tháng , tiên lượng tốt.

+ Viêm bao cơ có bạch cầu ái toan: Shulman xem như một thể xơ cứng bì

khu trú. Bệnh bắt đầu có tính kịch phát. Không có hội chứng Raynaud', thường

xuất hiện sau một gắng sức. Xơ cứng chủ yếu ở hạ bì và bao cơ. Không có tổn

thương nội tạng.

4.2.4. Điều trị:

+ Dimethylsulfoxyde (DMSO) dung dịch 50 - 90% bôi tại chỗ 1 lần/ngày, bôi

đúng vào chỗ tổn thương. Nếu bệnh nhân có tổn thương rộng thì chia ra bôi mỗi

ngày một đám.

+ Corticoid toàn thân liều 0,5 mg/kg/ngày (prednisolon) dùng kéo dài trong

3 tháng, nên dùng sớm ngay từ đầu.

Trong 20 ngày đầu tiên nên kết hợp tiêm penicillin 1 triệu đơn vị/ngày.

+ Kết hợp với vật lý trị liệu: xoa bóp, bó nến, tránh lạnh.

U HẠT VÀNH

(Granuloma annulaire)

1. Đại cương.

+ Bệnh u hạt vành là bệnh da mạn tính, căn nguyên không rõ, đặc trưng bởi

một hoặc nhiều vòng nhẫn ở da hoặc dưới da.

+ Năm 1895 Colott- Fox lần đầu tiên mô tả với cái tên: "tổn thương vòng tròn

ở các ngón tay". Sau này các tác giả Wells và Smith bổ sung thêm (1963).

Bệnh gặp ở mọi lứa tuổi từ trẻ nhỏ 1- 2 tuổi đến cụ già. Nhưng chủ yếu ở trẻ

em. Trên 2/3 trường hợp ở người dưới 30 tuổi. Nữ giới bị bệnh nhiều hơn 2 lần

so với nam giới.

+ Bệnh sinh:

261

Nguyên nhân u hạt vành chưa rõ ràng, hơi giống như ban đỏ dạng thấp, thông

thường biểu hiện sau khi côn trùng cắn (cho rằng do phản ứng mẫn cảm đối với

căn nguyên). Hình thái lan toả hay biểu hiện ở vùng hở (vùng ánh nắng chiếu

vào). Các tổn thương kế tiếp xuất hiện sau điều trị bằng canxiclorua. Có nhiều

báo cáo nêu lên các tổn thương cực kỳ giống nhau như 2 anh em sinh đôi hoặc

giống tính di truyền, hoặc coi là một phản ứng da đặc biệt.

2. Lâm sàng.

Điển hình u hạt vành là rất giống nhau, tổn thương là vòng tròn hay vòng

cung, đường kính vài centimet. Tổn thương là các sẩn hay nút ăn vào trong da,

bờ các nút có giới hạn rõ. Sẩn, nốt có mật độ chắc và ăn sâu xuống lớp nhú bì

(corium) hoặc đến lớp dưới da. Mầu sắc da tổn thương bình thường so với màu

da xung quanh, nhưng có thể màu ngà, vàng hoặc hồng đỏ, bề mặt nhẵn bóng, dễ

phân biệt với bệnh nấm da. Hiếm khi có vảy sừng ở trên. Sẩn không bao giờ vỡ

tạo loét. Trung tâm của u hạt vành là bằng phẳng so với mặt da xung quanh hoặc

có thể hơi lõm một ít. Mầu sắc không thay đổi, hồng nhẹ hoặc xanh lam hoặc hơi

tối. Phần lớn các ca chỉ có một vòng nhưng cũng có thể vài vòng tổn thương với

kích thước khác nhau, tổn thương thường đối xứng, hiếm khi có trợt. Tổn

thương ở bàn tay và cánh tay trên chiếm 60% trường hợp (theo Well). Ở mông và

đùi, cẳng chân chỉ chiếm 20%. Có những bệnh nhân có rất nhiều tổn thương ở

tứ chi cũng như ở toàn thân mình. Mặt và da đầu hầu như không bao giờ có tổn

thương. Zangel (1963) thông báo có sẩn điển hình ở niêm mạc miệng. Khi tổn

thương (sẩn, nút) mới rất khó chẩn đoán mà phải căn cứ vào chẩn đoán mô bệnh

học. Một vài trường hợp có thể căn cứ vào hình ảnh điển hình nhưng thông

thường số lượng ít. Một số tác giả thông báo có hàng trăm hoặc hàng nghìn tổn

thương, có một bệnh nhân nữ 13 tuổi với rất nhiều sẩn màu vàng ở thân mình

cùng với biểu hiện viêm khớp và viêm nội tâm mạc.

+ Liên quan với các bệnh lí khác :

Hình thái lan toả của u hạt vành có liên quan tới thấp khớp, viêm nội tâm mạc

và đặc biệt thấy trong biến đổi tổ chức bệnh lý u hạt. Dù sao đi nữa, ngay cả

những trường hợp điển hình cũng hiếm thấy có liên quan tới bệnh hệ thống. Điện

tim và tốc độ máu lắng bình thường, yếu tố thấp âm tính. Rhodes (1966) thấy có

liên quan tới rối loạn chuyển hoá glucoza, nhưng cũng tuỳ cá thể. Về sau này một

loạt tác giả khác (Samman, Shrank)... thấy có sự liên quan giữa hình thái rải rác

của u hạt vành và bệnh đái đường.

+ Cận lâm sàng:

Bệnh nhân u hạt vành có rất ít biến đổi về các xét nghiệm thông thường.

Moyer báo cáo tế bào ưa kiềm E tăng 6 - 10% ở những bệnh nhân u hạt có căn

nguyên là do vết cắn côn trùng. Hình thái cấp tính tổn thương lan toả có liên

quan đến yếu tố thấp thì tốc độ máu lắng cao 40 - 50 mm/giờ đầu, nhưng ở các

hình thái thông thường thì phần lớn các xét nghiệm là không thay đổi.

262


Tổn thương của u hạt vành điển hình là tổn thương ở da, bề mặt có thể

bong vẩy. Khi tổn thương không điển hình cần phân biệt với sarcoidosis, với u

hạt dạng hình đĩa và giang mai giai đoạn II, lichen phẳng. Khi tổn thương sâu,

phân biệt với ban đỏ đa dạng, sẩn "mucin" với hình thái rải rác của u hạt vành.

Tổn thương u hạt vành dưới da giống “nút khớp” cả về lâm sàng và tổ chức

bệnh lý.

3. Tiến triển và tiên lượng.

Xu hướng tự giảm dần của tổn thương đã được thừa nhận rõ. Năm 1963,

Wells và Smith thấy: hơn 1/2 trong số 208 bệnh nhân u hạt vành có tổn thương

da bị mất đi sau 2 năm. 40% trong số đó bị tái phát và vào đúng vị trí cũ của tổn

thương. Các tổn thương tái phát mất đi dễ hơn tổn thương gốc và khoảng 80%

mất đi sau 2 năm. Các trường hợp cấp tính với tổn thương rải rác thường kèm với

triệu chứng khớp và tính chất khớp thường đối xứng và tiến triển nặng hơn.

4. Điều trị.

Trước đây, có nhiều phương pháp điều trị làm mất tổn thương: X quang trị

liệu, làm đông đặc với "éthylclo", freon, muối cacbodioxyt, nitrozen lỏng hoặc

tiêm vào tổn thương hydrocortizon, procain, lidocain. Người ta còn có thể cắt bỏ

u hạt vành.

Năm 1963, Wells và Smith tiến hành nghiên cứu lại và thấy rằng tất cả các

phương pháp trên đều có tác dụng ít nhiều làm mất tổn thương.

Gần đây nhất, người ta tiêm triamcinolone với tỷ lệ 1/3; 1/5 hoặc 1/10 pha

trong lidocain hoặc nước muối 9%o có tác dụng tốt và tổn thương mất đi

nhanh chóng.

Điều trị toàn thân: dùng các muối salycylat, thuốc chống sốt rét hoặc

corticoid có kết quả không chắc chắn.

LIKEN PHẲNG

(Lichen Planus)

1. Căn nguyên và sinh bệnh học.

Nhiều tác giả cho rằng: bệnh liken phẳng là do nhiễm trùng vì điều trị có kết

quả bằng kháng sinh. Một số tác giả thấy hình thể của vi rút bên trong tế bào,

nhưng một số tác giả khác lại thấy trùng hợp với các stress, mà điều trị có kết quả

bằng thôi miên, cho nên người ta nghĩ nhiều đến căn nguyên thần kinh. Liken

263

phẳng cũng có biểu hiện tổn thương khu trú dọc theo dây thần kinh và gặp ở

những người có rối loạn về chức năng của hệ thần kinh. Người ta còn nêu lên các

rối loạn về nội tiết và rối loạn chuyển hoá trong lichen plans.

2. Lâm sàng và tiến triển của thể điển hình.

Hình ảnh lâm sàng đặc trưng của liken phẳng là các sẩn nhẵn bóng hình đa

giác, phẳng và hơi lõm, màu hồng tím hoặc hơi tim tím, rõ nhất là khi nhìn

chếch ánh sáng. Các sẩn có khi liên kết với nhau thành từng đám có phủ vẩy da

trên mặt. Trên bề mặt của sẩn thường có những khía ngang, dọc, người ta gọi là

mạng lưới Wichkham. Các sẩn này khi khỏi để lại một vết thâm lâu dài. Bệnh

gây ngứa dữ dội làm bệnh nhân mất ngủ. Các sẩn thường khu trú ở mặt gấp

trong cổ tay, các khớp bàn tay, mặt trong của đùi và mặt duỗi của cẳng chân,

vùng bẹn, vùng nách và niêm mạc miệng. Mặt, da đầu, lòng bàn chân, bàn tay,

thường không có tổn thương. Đôi khi các sẩn này xếp thành dải dài hoặc xếp

thành đám, nhất là ở các chi, trong đó 25% số bệnh nhân có tổn thương ở niêm

mạc mồm, qui đầu hoặc phần trước âm đạo. Khi có tổn thương ở bộ phận sinh

dục thì các sẩn thành những chấm màu sáng, đứng thành hình vòng cung hoặc

mạng lưới. Bề mặt của lưới thành các mảngphẳng, trắng đục, bờ nham nhở giống

như bạch sản (leucoplasie).

Các sẩn ở môi thành từng mảng nhỏ màu tím, hơi có vảy trên bề mặt và thành mạng lưới màu trắng đục.

Ở một vài bệnh nhân, các móng có thể bị tổn thương, rõ nhất là các khía dọc, nền móng đỏ, móng chân, móng tay trắng đục.

Đặc điểm của bệnh là hay phản ứng lại với các kích thích như là dọc theo vết gãi mọc lên tổn thương mới, đó gọi là hiện tượng Kobner.

Bệnh tiến triển nhiều tháng và có thể tiến triển thành đỏ da toàn thân

3. Hình thái lâm sàng không điển hình.

3.1. Hình thái sùi (lichen plans verruqueux, hoặc corne hypertrophique).

Tổn thương cơ bản là những sẩn sùi màu tím hoặc màu đỏ nâu, phủ một lớp vảy sừng. Những sẩn điển hình trong liken phẳng thường ở xung quanh sẩn sừng đó.

Vị trí đặc hiệu: mặt trước cẳng chân, hiếm khi ở vị trí khác, có thể gặp những triệu chứng liken phẳng dạng vẩy nến.

3. 2. Liken phẳng xơ teo (lichen plans atrophique et sclereux):

Khi các sẩn rút đi thì để lại sẹo teo và xơ cứng. Các sẹo teo da màu sáng hơi

lõm, có khi khu trú ở cổ, cổ tay, ngực, bụng. Ở da đầu có thể gây rụng tóc từng

đám nhỏ, da teo do đó người ta gọi là pseudo pelade.

Rụng lông: lông nách, mu, lông ở mặt duỗi của chi bị rụng nhưng không

kèm theo dày sừng ở nang lông hoặc teo da.

3. 3. Liken phẳng bọng nước (lichen plan pemphigoide):

Nó là hình thái tăng tiết dịch; thể này rất ít gặp.

264

Tổn thương là những bọng nước chứa: huyết tương, máu, huyết tương lẫn

máu. Kích thước bọng nước có thể bằng hạt đỗ đến quả mận, khu trú trên nền da

gần như bình thường. Trên bề mặt các mảng ở chân và bàn chân, có thể tìm thấy

các sẩn điển hình của liken phẳng

3. 4. Liken phẳng hình chuỗi hạt (lichen plan moniliforme):

Tổn thương là những sẩn lớn, kích thước bằng quả mận, đứng thành chuỗi.

Đôi khi các tổn thương có hình cái vòng, dạng sẹo lồi. Cũng có thể tổn thương

ở rải rác khắp vùng trán, sau tai, cổ, các nếp gấp tay, cùi tay, mu bàn tay, bụng,

mông. Các nơi không bị tổn thương gồm: 2 má, vùng dưới xương đòn,vùng giữa

2 bả vai, lòng bàn tay, bàn chân, qui đầu.

3.5. Liken phẳng quanh nang lông:

Bên cạnh các sẩn đa giác điển hình, người ta còn tìm thấy những sẩn xung

quanh nang lông hình nón nhọn, khu trú ở da đầu, có thể để lại những sẹo teo da.

3.6. Liken phẳng hình nhẫn (lichen plans annulaire):

Tổn thương lan từ giữa ra xung quanh, ở giữa thì lành và trở thành sẫm

mầu, tạo thành hình vòng nhẫn hoặc vòng cung hoặc có thể do sự liên kết của các

sẩn riêng rẽ lại. Hình thái này hay gặp ở đàn ông, ở bộ phận sinh dục, mặt trong

cánh tay, rất dễ nhầm với các sẩn giang mai.

Ngoài ra, còn có hình thái thành hàng (lichen plans lineaire) và hình thái

giống như zona (lichen plans zosteriforme) là các sẩn sắp xếp dọc theo dây thần

kinh giống như trong zona.

4. Mô bệnh học.

Hình ảnh điển hình của liken là: dày tất cả các lớp thượng bì, mức độ dày

không đồng đều, lớp gai dày vừa phải, lớp hạt chỗ dày xen kẽ những chỗ bình

thường. Phần trên của chân bì có các nhú bì dài ra, có thâm nhiễm tế bào lymphô.

5. Chẩn đoán.

5.1. Trong thể điển hình, chẩn đoán dựa vào:

+ Vị trí đặc trưng của bệnh.

+ Sẩn đa giác, bóng, lõm ở giữa.

+ Màu tím hoa cà.

+ Mạng lưới Wichkham.

+ Hiện tượng Kobner. 5.2. Chẩn đoán phân biệt với:

+ Giang mai: khi khu trú vào bộ phận sinh dục, niêm mạc miệng thì cần chẩn đoán phân biệt với sẩn giang mai (bằng các xét nghiệm huyết thanh chẩn đoán giang mai).

+ Lao da dạng liken (tuberculose lichenoide).

Ở lao da có sẩn: màu da bình thường hay khu trú ở một bên mình, phản ứng Mantoux (+) mạnh.

265

6. Điều trị.

+ Điều trị toàn thân :

- Loại bỏ các ổ nhiễm trùng mạn tính. Cho kháng sinh trong giai đoạn cấp như: penicilin; tetracycline.

- Nếu ngứa nhiều cho kháng histamin tổng hợp.

- Trong các thể mạn tính: dùng prednisolon, delagin.

+ Điều trị tại chỗ:

- Mỡ corticoid.

- Áp tuyết CO 2 hoặc ni tơ lỏng.

- Chạy quang tuyến nông Bucky.

- Tổn thương ở niêm mạc: cho chấm lugol, thuốc màu hoặc kamistad.

Ngoài đợt cấp ra cho bệnh nhân tắm nước lưu huỳnh.

HỒNG BAN NÚT

(Erythema nodosum)

1. Đại cương.

Hồng ban nút là bệnh hay gặp ở cẳng chân, ít gặp hơn ở cánh tay, mang tính

chất cấp tính, khi thoái lui tổn thương có tím nâu, bong vẩy hoặc teo da nhẹ.

Bệnh tiến triển từ 3- 6 tuần.

Hình ảnh đầu tiên được mô tả bởi Willan (1798) và sau đó được bổ sung

thêm bởi Erasnus Wilson (1842).

1.1. Một số yếu tố dịch tễ:

+ Tỉ lệ bệnh: ở nước Anh, vùng bán nông thôn có tỉ lệ bệnh là 2,4/10.000

dân. Ở bệnh viện U. K, tỉ lệ bệnh này chiếm 0,5% các bệnh nhân da liễu. Ở

Slovenia, quan sát 4 năm thấy bệnh chiếm 1% tất cả bệnh nhân của bệnh viện,

mà phần lớn trong số đó căn nguyên là do liên cầu trùng. Chủng tộc và địa lý

cũng gây ra các tỉ lệ bệnh khác nhau giống như bệnh coccidioidose, lao da hay

bệnh nhiễm trùng khác.

+ Tần số theo giới: quan sát thấy bệnh gặp ở cả 2 giới nhưng thông thường

gặp ở nữ nhiều hơn nam với tỉ số 6 - 7/1.

+ Tần số theo lứa tuổi : bệnh hay gặp ở độ tuổi từ 20 - 30 (trùng hợp với

bệnh sarcoidosis). Nhưng ở Mỹ, bệnh hay gặp ở 40 - 50 tuổi, trong khi đó nhóm

bệnh sarcoidosis vẫn ở nhóm người trẻ.

Ở trẻ em phần lớn bệnh có liên quan tới căn nguyên do lao và liên cầu trùng.

Còn đối với ở lứa tuổi khác yếu tố này không rõ.

266

+ Tần số theo mùa, xã hội: phần lớn các bệnh nhân thấy bệnh xuất hiện ở 6

tháng đầu năm. Người ta chưa giải thích được điều này. Không thấy sự khác

nhau về tỉ lệ ở vùng sản xuất công nghiệp và vùng nông thôn.

1.2. Căn nguyên bệnh học:

Hồng ban nút được xác nhận thuộc týp phản ứng chậm đối với các loại dị

nguyên khác nhau. Hình thái phù, cần phải được xem xét đến việc xuất hiện

kháng thể dịch thể quanh mạch máu của da. Ở 24 giờ đầu, sự kết hợp giữa kháng

thể và sự xuất hiện của bạch cầu đa nhân trung tính chứng tỏ nó giống như viêm

mạch dị ứng. Khi muộn hơn là sự kết hợp giữa kháng thể dịch thể và phổ biến

là sự thâm nhiễm tế bào đơn nhân. Bệnh căn phổ biến của bệnh hồng ban nút ở

Mỹ và Bắc Âu là nhiễm liên cầu, sarcoidosis và lao da. Đó là những căn nguyên

quan trọng nhất.

1.2.1. Nhiễm khuẩn liên cầu trùng: là căn nguyên phổ biến của bệnh (đặc biệt

hay gặp ở nước Anh). Bởi vì thường có biểu hiện bằng viêm đường hô hấp cấp

tính trước, sau đó mới có tổn thương ở da. Nhưng không phải tất cả các trường

hợp đều do liên cầu trùng bởi vì có một số trường hợp không điều trị được bằng

kháng sinh.

1.2.2. Căn nguyên do lao: luôn là yếu tố quan trọng ở trẻ em và người trẻ.

Bệnh hồng ban nút xuất hiện sau 6 tuần nung bệnh. Nhưng hiện nay ở Mỹ và

Tây Âu, căn nguyên này là hiếm và không thấy ở bệnh nhân dưới 30 tuổi, còn

trên 30 tuổi vẫn còn gặp căn nguyên này.

1.2.3. Sarcoidosis: nguyên nhân gây bệnh do sarcoidosis và lao ngày càng

ít ở các nước phương tây. Ngày nay, phần lớn các tác giả thừa nhận hồng ban nút

là một biến dạng của sarcoidosis. Điều đó được chứng minh bằng tiêu bản mô

bệnh học hoặc phản ứng Kvein (+).

1.2.4. Do vi rút, chất độc: trong các năm gần đây, người ta thừa nhận vai trò của chất độc và vi rút gây ra ban đỏ nút.

1.2.5. Các loại nhiễm trùng khác: như các loại giả lao.

1.2.6. Do nấm: blastomycosis, coccidioido mycosis, T. verrucosum.

1.2.7. Do thuốc: sulphonamides. Đặc biệt trẻ em bị lao mà ta điều trị bằng sulphonamides rất dễ bị hồng ban nút. Ngoài ra, còn có một số loại kháng sinh cũng hay gây ra bệnh này.

1.2.8. Do ký sinh trùng đường ruột: hồng ban nút do ký sinh trùng đường ruột cũng được nhận thấy với tỉ lệ 14/625, 8/465, 8/415.

1.2.9. Bệnh nội tạng: bệnh máu ác tính, Hodgkin cũng là nguyên nhân gây bệnh. Nhưng thông thường chỉ quan sát thấy khi vật lý trị liệu.

1.2.10. Hồng ban nút trong Leprosum:

Hồng ban nút hay gặp trong bệnh phong ác tính. Biểu hiện chung là trạng thái suy sụp, sốt rét... Tổn thương rải rác nhiều nơi, sẩn có thể trở thành teo hoặc

267

loét với giả mạc màu vàng. Tổn thương này thường kéo dài do phản ứng miễn dịch dịch thể (phát hiện kháng thể IgG týp Arthus).

Về mô bệnh học của thể này khác với hồng ban nút thông thường. Với viêm thành mạch ở phong thì sự biến đổi sợi fibrin ở thành mạch chậm hơn sẽ tạo nên u hạt (grannulomatous). Vi khuẩn phong dạng thoái hoá tìm thấy ở hồng ban nút.

1.3. Mô bệnh học:

Tổn thương của hồng ban nút không có hình ảnh đặc hiệu. Nhưng thông

thường được biểu hiện bằng viêm thành mạch máu nhưng không có tắc nghẽn và

hoại tử. Ở giữa vách các thuỳ mỡ không có hiện tượng ăn mỡ nhưng có xâm

nhiễm dày đặc bạch cầu đa nhân, xen kẽ ít tế bào lymphô và tổ chức bào.

2. Lâm sàng.

2.1. Ban đỏ nút do lao (erytheme tuberculeux):

Hình ảnh lâm sàng của bệnh là khó xác định cho chẩn đoán, người bác sĩ lâm

sàng hay căn cứ vào mầu sắc của tổn thương nhưng hay nhầm với bệnh cảnh của

dị ứng thuốc. Hồng ban nút cổ điển, biểu hiện sớm hay gặp là đau bụng. Nhưng

cũng có nhiều bệnh nhân không biểu hiện đau bụng lúc đầu.

Bệnh hay gặp ở trẻ em và thanh niên dưới 30 tuổi, bệnh thường xuất hiện ở

hai cẳng chân, đối xứng. Nhưng cũng có khi xuất hiện ở chi trên và mông. Biểu

hiện bằng những cục nút (nodule) nằm sâu ở trung bì và hạ bì, to bằng hạt đỗ,

hạt dẻ, gồ lên mặt da, da phía trên màu hồng đỏ hoặc đỏ tím, nắn chắc, hơi đau.

Mỗi đợt nổi từ vài cái đến hàng chục cái, đợt này liên tiếp đợt kia, mỗi đợt

10-20 ngày, có khi kéo dài nhiều tháng. Tổn thương có xu hướng tự lặn, tự tiêu,

không để lại vết tích gì hoặc chỉ có vết thẫm màu tim tím, có thể kèm thêm triệu

chứng toàn thân như sốt về chiều, đau khớp, rối loạn tiêu hoá. Khi khỏi, bệnh

không bị tái phát lại (khác với ban đỏ cứng Bazin, loại này hay tái phát). Nhìn

chung đây là một biểu hiện của tình trạng sơ nhiễm lao.

Chẩn đoán dựa vào: diễn biến lâm sàng, chụp X quang phổi, phản ứng

Mantoux, sinh thiết da, có thể tìm thấy BK trong bệnh phẩm, nếu cần có thể lấy

bệnh phẩm tiêm vào chuột lang.

2.2. Ban đỏ cứng Bazin (erytheme indure de Bazin):

Bệnh do Bazin mô tả từ năm 1855. Biểu hiện là một bệnh lao ở hạ bì, tiến

triển bán cấp nổi thành mảng đỏ tím ở phía ngoài và phần dưới hai cẳng chân, có

thể nắn thấy các nút riêng rẽ ở dưới da hoặc thành mảng cộm lan toả không rõ

ranh giới do viêm hạ bì cục. Da ở phía trên căng, nhẵn hoặc hơi có vẩy da, mầu

đỏ tím, nhiệt độ trên đám da thường thấp hơn trên vùng da lành. Bệnh này hay

gặp ở bé gái từ 12 - 13 tuổi.

Bệnh tái phát theo mùa hoặc từng đợt do cơ thể mệt nhọc, suy yếu; một số

trường hợp ở giữa đám có vết loét, bờ nham nhở, xu hướng lâu lành kiểu vết loét

lao, khi lành để lại sẹo trắng. Đây là những nút tiến triển như một gôm lao. Thể

này gọi là thể loét Futchinson.

268

Có thể kèm theo rối loạn thần kinh giao cảm như tái tím đầu chi dermocyanose

(đầu chi tím lạnh, ra mồ hôi nhiều) hoặc xuất hiện cước về mùa đông.

Chẩn đoán dương tính dựa vào lâm sàng và xét nghiệm như hồngban nút do lao.

2.3. Hồng ban nút do liên cầu (erytheme streptococique):

+ Gặp ở mọi lứa tuổi, gặp ở nữ nhiều hơn nam. Vị trí thương tổn thường ở

hai chi dưới, hình ảnh lâm sàng giống như hồng ban nút do lao nhưng khác ở

chỗ:

- Có tính cách viêm mạnh hơn.

- Có xu hướng thành mảng lan toả, nhiễm cộm màu đỏ chói, sờ nóng, đau hơn.

- Hay tái phát.

- Một số trường hợp có viêm biểu bì hoặc có vẩy da kiểu á sừng.

- Thường kèm theo sốt cao, nổi hạch, ban đỏ, bạch cầu tăng cao, đôi khi có

viêm đường bạch huyết tương ứng.

- Các phản ứng lao đều âm tính.

- Phản ứng ASLO (+) ở mức độ cao.

- Phản ứng với vacxin liên cầu (+).

- Hay có biến chứng viêm cầu thận, nhiễm khuẩn huyết, viêm cơ tim.

2.4. Hồng ban nút còn gặp trong một số bệnh:

+ Một số bệnh nhiễm khuẩn toàn thân như lao màng não, thương hàn, cúm, hoặc bệnh nhiễm ký sinh trùng (như giun đũa).

+ Một số bệnh ngoài da như:

- Bệnh hột xoài, Nicolav - Favre.

- Nấm da mạn tính do trichophitie.

- Giang mai II, III .

- Gặp trong phong ác tính đang điều trị. Tổn thương là các hồng ban nút rải rác kèm theo sốt, đau khớp, nắn vào các nút rất đau. Xét nghiệm BH dương tính mạnh ở các nút phong, điều trị bằng corticoit có kết quả tốt.

- Trong dị ứng với một số thuốc như antipirin, APC, axit salysilic, nhất là sunfamit có nhân thiazon. Trường hợp này, hồng ban nút xuất hiện trong khoảng

ngày thứ 4 - 10, nắn vào các nút rất đau, kèm theo sốt cao 39 - 40C, đau khớp. Ngừng thuốc sau một thời gian các nút tự lặn. Đề phòng biến chứng, ở thận, và máu (hạ bạch cầu, hạ tiểu cầu).

2.5. Hồng ban nút trong viêm quầng động mạch hoặc viêm đa động mạch (peri aterits hay poliateritos noueux còn gọi là bệnh Kussmaul Meier):

Do Meier mô tả từ năm 1866.

Là một bệnh hệ thống gây tổn thương ở da, mạch máu, cơ, thần kinh, nội tạng, bệnh có thể diễn biến cấp tính gây tử vong sau vài tuần hoặc tiến triển mạn tính dai dẳng nhiều tháng, nhiều năm.

Được xếp vào nhóm bệnh colagenose hoặc bệnh của tổ chức tạo keo, tổ

chức liên kết.

269

Nói chung tiên lượng nặng, triệu chứng đa dạng, thường gặp ở đàn ông đứng

tuổi.

2.5.1. Triệu chứng ngoài da:

+ Hình ảnh lâm sàng rất đa dạng: nổi thành nhiều đợt, sẩn nút hoặc nút ở

hạ bì. Da ở phía trên tổn thương nổi gờ lên, màu hồng, đỏ hoặc đỏ tím, nắn

đau. Các sẩn nút có khi nổi dọc theo đường mạch máu. Trường hợp đặc biệt

phía trên sẩn nút có thể tạo thành phỏng nước hoặc loét hoại tử. Ở vùng mông,

lưng, hai bên hông hoặc chi dưới thường có mảng vân hình lưới màu tím

hoặc xanh tím (màng livedo) đi đôi có giãn các mao mạch dưới da tạo thành

những mảng bầm tím (rchymose), những đám phù nề, có thể kèm theo tổn

thương u cục hoặc loét niêm mạc.

2.5.2. Triệu chứng thần kinh, cơ:

Có thể có tổn thương thần kinh trung ương gây động kinh, liệt 2 hoặc 4 chi,

có thể chỉ ở một bên; hôn mê hoặc tổn thương thần kinh ngoại vi; viêm một hoặc

nhiều dây thần kinh, nhất là thần kinh chi dưới, có thể kèm theo tổn thương cơ,

co cứng cơ hoặc liệt cơ, viêm đa cơ (polymyosis); nắn vào các cơ bệnh nhân

thấy đau buốt, hạn chế đi lại cử động, có thể kèm theo đau nhức ở các khớp.

2.5.3. Triêu chứng toàn thân và nội tạng:

Mệt lả, sốt dai dẳng, bạch cầu tăng cao, tốc độ lắng máu cao, bạch cầu ái toan

tăng cao đến 70%. Có thể có những triệu chứng đi ngoài ra máu, nôn mửa, đau

bụng cấp, tắc mạch máu mạc treo hoặc viêm tụy cấp, viêm thận, trụy tim mạch,

viêm cơ tim.

Nói chung đây là một bệnh hệ thống, ngoài da chỉ là một phần biểu hiện,

bệnh hay tái phát .

3. Điều trị.

3.1. Cần phải tìm căn nguyên để điều trị theo căn nguyên.

+ Nếu do nhiễm khuẩn: dùng kháng sinh liều cao.

+ Nếu do lao: điều trị như với lao da hoặc lao nội tạng, không cần xử trí

thuốc ngoài da.

3.2. Dùng corticoid với liều trung bình, sau đó giảm dần và dùng liều củng

cố lâu dài.

3.3. Dùng kháng histamin không đặc hiệu.

PEMPHIGUS

270

(Bổ sung một số điểm mới về dịch tễ,

căn sinh bệnh học và lâm sàng)

1. Dịch tễ học.

1.1. Phân bố và tỉ lệ:

Bệnh pemphigus (P) gặp ở khắp nơi trên thế giới. Người Do Thái tỉ lệ mắc

bệnh cao hơn các chủng tộc khác. Ở phương Tây, bệnh phổ biến hơn ở các dân

tộc vùng Địa Trung Hải so với các nước bắc Âu. Ở phương Đông, bệnh gặp

nhiều hơn ở Đông Ấn so với Trung Quốc và Nhật. Đặc biệt, ở Braxin có dạng

fogoselvagem mang tính chất địa phương và gia đình.

Ở Pháp,bệnh chiếm tỉ lệ 1,7 ca/1.000.000 dân/năm. Ở Tuynidi là 6,7

ca/1.000.000/năm.

So với các bệnh da khác, bệnh pemphigus chiếm tỉ lệ 0,8% - 0,74%.

Ở Việt Nam, bệnh này tại viện Da liễu Trung ương chiếm tỉ lệ 1,35% bệnh

nhân nội trú, tại Bệnh viện 103 bệnh chiếm tỉ lệ tương ứng là 0,11%.

1.2. Tuổi và giới:

Ở châu Âu và bắc Mỹ, hầu hết bệnh nhân mắc bệnh ở độ tuổi trung bình từ

40-60, (trước 17 tuổi và sau 65 tuổi ít bị mắc bệnh này). Ở Trung Quốc,

Tuynidi tuổi mắc bệnh trung bình là 36,7. Ở Việt Nam, tuổi mắc bệnh trung

bình là 44,38 tuổi.

Tỉ lệ mắc bệnh giữa nữ và nam là: ở Pháp tỉ lệ này là 1,2/1. Ở Trung

Quốc tỉ lệ này là 241/313. Ở Việt Nam tỉ lệ bệnh nữ/ nam là 62/37.


2.1. Yếu tố di truyền:

Qua các nghiên cứu đã được ghi nhận, ở những người mắc bệnh pemphigus

thông thường có tần suất mang kháng nguyên HLA- DR4 và HLA- DRw6 cao

hơn hẳn so với người bình thường. Sự khác thường ở những gen tương ứng là do

có sự thay đổi vị trí axit amin ở chuỗi của thụ thể lymphô.

2.2. Yếu tố miễn dịch học:

+ Kháng thể : người ta đã tìm được vị trí lắng đọng kháng thể ở vùng da tổn

thương, xung quanh tổn thương và cả vùng da lành, điều đó giải thích cho dấu

hiệu Nikolsky (+).

Một số tác giả khác đã phát hiện ra tự kháng thể trong huyết thanh bệnh

nhân pemphigus. Các tự kháng thể này gây hiện tượng tiêu gai (mức độ tiêu gai tỉ

lệ với nồng độ IgG trong môi trường nuôi cấy). + Kháng nguyên: Stanley (1984) đã xác định kháng nguyên đích của

pemphigus, thông thường là một protein có trọng lượng phân tử là 130 kilo

271

dalton, và kháng nguyên của pemphigus vẩy lá là một protêin có trọng lượng phân tử 160 kilo dalton.

+ Bổ thể: khi có bổ thể , vai trò làm tăng quá trình tiêu gai của tự kháng thể được tăng lên (không có bổ thể thì vẫn có hiện tượng tiêu gai nhưng nồng độ kháng thể phải cao, ngược lại nếu có bổ thể thì mặc dù nồng độ kháng thể thấp vẫn có hiện tượng tiêu gai).

2.3. Yếu tố men tiêu proteinaza:

Theo Takamori, men tiêu proteinaza đã gây ra sự mất kết dính tế bào

thượng bì. Trong men này, có chất hoạt hoá plasminogen, nó đóng vai trò quan

trọng trong quá trình tiêu gai. Nồng độ cao của chất hoạt hoá plaminogen có

tác dụng chuyển plasminogen thành plasmin và đây là men gây tan rã các protein

gian bào, gây hiện tượng tiêu gai.

2.4. Yếu tố tế bào:

Nhìn chung có sự thâm nhiễm ở trung bì và thượng bì bởi tế bào đa nhân ái

toan và trung tính. Nhưng người ta chưa hiểu được vai trò của những tế bào này

trong cơ chế gây bệnh. Tế bào lymphô T, tế bào Langerhans tăng cao hơn so với

da bình thường. Từ đó, người ta cho rằng những tế bào trên có tham gia vào vai

trò phát sinh và phát triển của bệnh.

2.5. Cơ chế bệnh sinh:

Theo Sayag, có thể khái quát như sau:

Những biến đổi về gen ở bệnh nhân pemphigus gây tác động lên các tế bào

có thẩm quyền miễn dịch, các tế bào này sinh ra kháng thể lưu hành và kháng thể

tại chỗ. Các kháng thể sẽ liên kết với kháng nguyên dưới tác động của các yếu tố

bổ thể, gây rối loạn hệ thống men, từ đó hoạt hoá chất plasminogen để giải phóng

plasmin. Chất plasmin phá huỷ và hoà tan chất kết dính gian bào gây nên tổn

thương da.

3. Lâm sàng.

Đa số các tác giả phân pemphigus thành bốn thể chính:

+ Pemphigut thông thường còn gọi là pemphigut ác tính (pemphigus

vulgaris).

+ Pemphigut sùi (pemphigus vegetans).

+ Pemphigut vẩy lá (pemphigus foliaceus).

+ Pemphigut ban đỏ(pemphigus erythematosus) hay còn gọi là phemphigut

da mỡ (pemphigut séborrhéique).

Pemphigut thông thường là thể thường gặp nhất, chiếm gần 75% các thể

bệnh. Trước kia, khi chưa sử dụng corticoit trong điều trị, bệnh thường tiến triển

xấu, tử vong trong vòng 6 tháng đến 2 năm.

Cần phân biệt với bệnh pemphigoid, bệnh này có hình thái lâm sàng dễ nhầm

với bệnh pemphigut.

272

Bảng so sánh các thể pemphigut và bệnh pemphigoid.

Đặc điểm P.vulgaris và

P. vegetans.

P. foliaceus và

P. séborrhéique

Bệnh pemphigoid

1. Phân bố

Chủng tộc

- Khắp nơi

- Dân Do Thái

Khắp nơi, có tính chất

địa phương, nhiều ở

Braxin, không có tính

chất chủng tộc

- Khắp nơi

- Không có tính chất

chủng tộc

2. Tuổi trung bình 40 - 50 30 - 60 > 60

3. Cách bắt đầu Khu trú lâu trong vài

tháng, thường ở niêm

mạc (miệng)

Khu trú và lặng lẽ.

Thường ở đầu, mặt

Lan tỏa, nhưng lúc đầu có

đỏ da trong vài ngày hoặc

vài tuần

4. Kiểu phát ban Bọng nước nhỏ, nhẽo, có

trợt dai dẳng

Nikolsky (+)

Bọng nước nhẽo, bong

vẩy ở da và vẩy tiết

nhiều.

Bọng nước to, căng, tồn

tại lâu hoặc nếu vỡ thì

lành ngay

5. Vị trí phát ban Toàn thân Đầu, mặt, ngực Tay, thân mình

6. Niêm mạc Thường hay bị và là

triệu chứng đầu tiên

Ít bị Ít bị

7.Thay đổi tổ

chức học

Tiêu gai, hình thành

bọng nước ở thượng bì

Tiêu gai, hình thành

bọng nước ở trên thượng

bì

Không có tiêu gai, bọng

nước hình thành dưới lớp

sừng

8. Tiến triển Suy sụp nặng và chết nếu

không được điều trị

Tương đối lành tính và

có khi tự lui (tạm thời ổn

định)

Có thể tự lui

9. Kháng thể Nằm ở kẽ gian bào, lớp

đáy, lớp gai

Nằm ở kẽ gian bào,

lớp đáy, lớp gai.

Nằm ở màng đáy

PEMPHIGOID BỌNG NƯỚC

(Bullous pemphigoid: BP)

1. Đại cương.

Pemphigoid bọng nước (BP) là một bệnh da bọng nước lành tính, xuất hiện ở da và niêm mạc, do rối loạn tự miễn, tiến triển mạn tính.

Bệnh thường gặp ở lứa tuổi 60- 80, có khi gặp tuổi thiếu niên, tỉ lệ mắc bệnh nam và nữ bằng nhau.

Từ đồng nghĩa: parapemphigus.

2. Bệnh sinh.

Do tác động tương hỗ giữa tự kháng thể với kháng nguyên BP. Kháng nguyên này nằm trên bề mặt tế bào trải dài trên phiến sáng (lamila lucida) của màng đáy, đồng thời có sự tham gia của bổ thể. Phản ứng này lôi kéo bạch cầu đa nhân và bạch cầu ái toan đến gây phản ứng viêm. Bọng nước được hình thành do tác động tương hỗ giữa các phân tử hoạt hoá sinh học được giải phóng từ các tế bào mast và bạch cầu ái toan.

273

3. Lâm sàng.

+ Thường bắt đầu bằng ban, sẩn mề đay hoặc sẩn, ít hơn là viêm da eczema đi trước bọng nước nhiều tuần, hoặc nhiều tháng, sau đó mới nổi bọng nước lan tràn nhiều nơi.

+ Các tổn thương thường phân bố ở nhiều nơi, các vị trí hay gặp là: bụng

dưới, mặt trong đùi, bẹn, nách, mặt gấp cẳng tay, phần dưới cẳng chân (thường là dấu hiệu đầu tiên), Một số ca pemphigoid bọng nước có bọng nước khu trú một vùng của cơ thể, thường là ở chi dưới.

Tổn thương đặc trưng nhất của pemphigoid bọng nước là các bọng nước lớn căng mọc trên nền da đỏ hay trên nền da bình thường. Vì nó là loại phỏng nước dưới biểu bì nên thường nguyên vẹn không bị vỡ, thường căng, cứng chắc. Bọng nước chứa đầy dịch, có khi là bọng xuất huyết, khi vỡ thành vùng chợt phủ vẩy tiết. Đám trợt của BP không có xu hướng lan rộng ra xung quanh như pemphigus và nhìn chung là khi lành không để lại sẹo.

Dấu hiệu Nikolsky (-).

Ngoài ra còn có dát đỏ, sẩn và mảng mề đay có hình vằn vèo và có bọng nước xuất hiện trên đó.

Bọng nước có hình tròn, hình oval, sắp xếp hình cung, hình vòng, hoặc hình

vằn vèo, hoặc rải rác riêng rẽ từng cái, khó vỡ, ít đau hơn pemphigut, phân bố tràn lan hoặc khu trú một vùng hoặc ngẫu nhiên.

Tổn thương niêm mạc ít gặp (8 - 39%), nếu có thì thường là bọng nước ở miệng, bọng nước nhỏ và khó vỡ, khi vỡ thì nhanh lành và không để lại sẹo. Hiếm khi bị bệnh ở môi, ở thực quản, âm hộ và hậu môn.

Triệu chứng ngứa trong BP thay đổi từ không ngứa đến ngứa nhiều, một vài bệnh nhân ngứa kéo dài, hoặc có chứng ngứa đi trước tổn thương da một thời gian.

Triệu chứng toàn thân chỉ có khi tổn thương da lan rộng, bệnh nặng.

+ Một biến thể ít gặp của BP là pemphigoid sùi, biểu hiện là mưng mủ, mảng

sùi ở bẹn, nách giống biểu hiện của pemphigus sùi.

+ Một biến thể ít gặp nữa là pemphigoid cục. Đặc trưng của nó là có các cục dày sừng rải rác và mảng dày sừng trên có thể nổi bọng nước, tổn thương mãn tính dai dẳng, ngoan cố với trị liệu. Chẩn đoán xác định dựa vào lâm sàng và miễn dịch huỳnh quang trực tiếp.

4. Xét nghiệm.


Phỏng nước dưới biểu bì, có thâm nhiễm viêm ở chân bì gồm bạch cầu ái toan, bạch cầu đơn nhân và bạch cầu đa nhân, các lymphocytes. Bạch cầu đa nhân xếp từng hàng một ở đường tiếp giáp biểu bì-chân bì.

Trên kính hiển vi điện tử, chỗ đường nối phân tách biểu bì và chân bì có khe nứt xuất hiện ở phiến sáng (lamina lucida) của màng đáy. Sinh thiết tổn thương là mề đay thì thấy thâm nhiễm bạch cầu ái toan, tạo không bào ở tế bào đáy, phù nhú bì và không có bọng nước dưới biểu bì.

274

Sinh thiết da làm mô bệnh học tốt nhất là lấy ở bờ bọng nước mới xuất hiện. 4.2. Miễn dịch bệnh lý:

+ Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp: xấp xỉ 90% bệnh nhân có lắng đọng IgG,

gần 100% số ca thấy có C3. Lắng đọng thành đường vạch của IgG và C3 dọc

theo màng đáy là điển hình nhưng không phải chỉ đặc hiệu cho BP vì dấu hiệu

này cũng xuất hiện ở pemphigoid thành sẹo, herpes sinh dục, ly thượng bì phỏng

nước và luput đỏ hệ thống thể bọng nước.

+ Miễn dịch huỳnh quang gián tiếp: 70% bệnh nhân BP giai đoạn hoạt tính

có kháng thể chống màng đáy lưu hành, tuy nhiên trong giai đoạn bệnh thuyên

giảm lại không thấy.

+ Tự kháng thể trong BP nhận dạng hai loại kháng nguyên:

- BP Ag1 là một glycoprotein trọng lượng phân tử 230 kDa (gien nhánh

ngắn của chromosome 6) nó có tính đồng đẳng cao với desmoplatin I/II và là một

phần của hemidesmosome.

- BP Ag2 là một polypeptit xuyên màng trọng lượng phân tử 180 kDa , ghi

mã ở gien nằm trên nhánh dài của chromosome 10.

4.3. Huyết học:

Tăng bạch cầu ái toan.

5. Điều trị.

5.1. Tại chỗ.

Đắp gạc nếu thương tổn trợt loét, thuốc sát khuẩn tại chỗ, mỡ corticoid khi

tổn thương khô.

5.2. Điều trị toàn thân:

Corticosteroid bắt đầu với liều 40 - 100 mg/ngày, dùng 2 - 3 tuần thấy 70 -

80% bệnh đáp ứng tốt với thuốc. Sau giảm liều dần và dùng liều duy trì.

+ Phối hợp corticoid với thuốc ức chế miễn dịch, nhất là với các bệnh nhân

không đáp ứng với corticoit sau 6- 8 tuần điều trị, lúc đó có thể dùng

prednisolon liều duy trì kết hợp với thuốc ức chế miễn dịch imuran 100 - 150

mg/ngày (hoặc azathioprin 150 mg/ngày). Khi đáp ứng tốt về lâm sàng thì

giảm liều cả hai loại, sau đó dùng liều duy trì bằng corticoid đơn độc.

+ Trong các ca nhẹ có thể dùng sulfone (dapsone) 100 - 150 mg/ngày.

+ Có thông báo dùng tetracyclin kết hợp với nicotinamide có hiệu quả trong

một số ca.

275

BỆNH DUHRING - BROCQ (DH)

1. Đại cương.

Năm 1884, Duhring tách từ bệnh viêm da dạng ecpét (dermatitis, herpetiformis-DH) ra một thể lâm sàng đặc biệt gồm: hồng ban, bọng nước, mụn nước, đồng thời có ngứa; Sau đó được Brocq bổ sung và mô tả thành bệnh Duhring-Brocq. Bệnh có bốn đặc điểm (gọi là tứ chứng Brocq): ban đỏ, phỏng nước, dấu hiệu chủ quan rõ, tiến triển từng đợt sức khoẻ toàn thân tương đối tốt.

Bệnh gặp ở mọi nơi trên thế giới. Ở nước Anh, bệnh chiếm tỉ lệ là 1/800 bệnh nhân da liễu; ở Mỹ là 1/500; ở Na Uy 1/80 và Thụy Điển 1/160. Ở Pháp, tỉ lệ bệnh chiếm 1 - 4 bệnh nhân/1 triệu dân, ở Phần Lan 10,4/100.000 dân. Người da đen rất hiếm khi bị bệnh này. Ở Việt Nam, theo thống kê của Nguyễn Bảo Ninh,tỉ lệ bệnh Duhring-Brocq là 1/78 bệnh nhân tại Viện Da liễu Trung ương và 1/383 bệnh nhân ở Bệnh viện 103.

Bệnh xẩy ra ở cả hai giới, nhưng đôi khi thấy chủ yếu ở nam. Tại Thụy Điển, tỉ lệ bệnh giữa nam/ nữ là 1,9/1. Ở Việt Nam tỉ lệ bệnh giữa nam/nữ là 2,7/1.

Về tuổi mắc bệnh, theo các tài liệu kinh điển, DH thường gặp ở tuổi trẻ vị thành niên. Ở Việt Nam, lứa tuổi bệnh nhân thường gặp là < 5 tuổi (40,70%). Nhưng gần đây theo Arnold, Skripkin, bệnh xẩy ra chủ yếu ở lứa tuổi 20 - 40.


Trước đây có nhiều giả thuyết cho rằng bệnh DH do nhiễm trùng, dị ứng,

thần kinh... Nhưng các giả thiết đó không có sức thuyết phục, không giải thích

được bản chất của bệnh và ngày nay không còn được chấp nhận.

Với những thành tựu mới về miễn dịch, về siêu cấu trúc mô học đã góp phần

làm sáng tỏ thêm bản chất của bệnh, mặc dù vẫn còn nhiều bàn cãi nhưng phần

lớn các tác giả đều cho rằng:

2.1. Yếu tố di truyền:

Ở bệnh nhân DH có một tỉ lệ cao HLA-B8 và HLA- RW3.

Theo Dahl: 85 - 90% bệnh nhân DH có HLA-B8 dương tính và có một sự kết hợp chặt chẽ với HLA-DW3 và DRW3. Tỉ lệ này cũng được Pehamberger và cộng sự thừa nhận. Ở những bệnh nhân bị bệnh ruột non nhậy cảm với gluten (không bị DH) cũng có HLA-B8 và DR3 dương tính với tỉ lệ tương tự. Điều đó chứng tỏ hai bệnh này có mối liên quan với nhau. Thông thường, bệnh DH xảy ra ở các thành viên trong gia đình hoặc xảy ra ở những cặp sinh đôi cùng trứng. Do đó, yếu tố di truyền càng được khẳng định thêm.

2.2. Yếu tố kháng thể (KT):

Cormane (1967), Meer (1969) đã phát hiện thấy sự lắng đọng KT IgA ở đỉnh

nhú bì của da bị tổn thương và xung quanh nơi tổn thương ở bệnh nhân DH.

276

Trong DH, IgA là lớp kháng thể phổ biến nhất, với pemphigoid bọng nước thì

IgG là lớp kháng thể phổ biến nhất, đôi khi còn kèm với IgG, IgM và C 3. Bằng test miễn dịch huỳnh quang trực tiếp, người ta thấy có sự lắng đọng

IgA thành hạt ở 85 - 90% bệnh nhân và tạo thành đường, thành vạch ở 10 - 15% ở bệnh nhân DH.

2.3. Yếu tố bổ thể:

Test miễn dịch huỳnh quang trực tiếp cho thấy sự lắng đọng IgA đơn độc hoặc cùng với lắng đọng C3, sắp xếp thành từng hạt ở nhú bì trên da bình thường ở bệnh nhân DH với tần xuất cao. C5 và fibrin cũng được phát hiện ở vị trí tương tự. C 5 cũng có hoá ứng động cao đối với bạch cầu trung tính và nó có thể góp phần vào biến đổi viêm ở nhú bì. Bổ thể có trong da lành được hoạt hoá sẽ tạo ra sự giải phóng các yếu tố hoá ứng động đối với bạch cầu đa nhân. Tuy nhiên, vai trò sinh bệnh này còn đang được bàn cãi, bởi vì các IgA tìm thấy ở vùng da đều là đa dòng (clone), không có tính đặc hiệu chống da và cũng rất hiếm có tính chống IgG.

2.4. Liên quan với những bệnh tự miễn:

Bệnh DH được mô tả với một số bệnh tự miễn như: viêm cầu thận, thiếu máu Bermeer, viêm tuyến giáp, lupus ban đỏ hệ thống, viêm đa sụn mạn tính teo. Những kháng thể tự miễn được tìm thấy ở bệnh nhân DH, đáng chú ý là kháng thể kháng tuyến giáp, kháng thể kháng reticulin và kháng thể kháng gluten.

2. 5. Vai trò của gluten:

Gluten được đề cập nhiều trong căn nguyên của bệnh và được xem như là một kháng nguyên phổ biến ở bệnh nhân DH. Gluten là một protin có trong ngũ cốc (loại trừ lúa và ngô). Trong thành phần của gluten có gliadin. Gliadin liên kết với reticulin. Chính reticulin là thành phần quan trọng ở vùng màng đáy, nó đóng một vai trò làm tăng sự bám dính của màng đáy. Gliadin kết hợp với chất ngoài tế bào làm tăng độ nhớt của mô. Trong DH, tăng độ nhớt ngoài tế bào sẽ kết hợp với sự khuyếch tán của dịch tổ chức ở nhú bì và dẫn đến hình thành mụn nước.

2.6. DH và bệnh iả chảy mỡ (coeliac disease-CD)

Năm 1966 Marks, là người đầu tiên mô tả bệnh lý dạ dày-ruột không triệu chứng ở bệnh nhân DH. Một vài tác giả khác còn thấy có sự teo nhung mao ruột non là thứ phát đối với sự nhậy cảm gluten và không thể phân biệt được với bệnh CD. Ngày nay đã được xác định rõ, cả hai bệnh DH và CD đều có những rối loạn nhậy cảm với gluten, đều có khuynh hướng gia đình và đều có rối loạn chức năng ở ruột non. Nhưng bệnh ruột non ở bệnh nhân DH thường nhẹ hơn ở bệnh CD.

3. Lâm sàng.

Tổn thương thường xuất hiện từ từ trên một thể trạng hầu như không có biến đổi gì đặc biệt, bệnh nhân sốt nhẹ hoặc không sốt, mệt mỏi, sút cân, kém ăn không đáng kể. Trên các vùng da sắp tổn thương thường có dấu hiệu báo trước mà điển hình là ngứa, sau đó là rát bỏng hoặc đau.

277

Vị trí tổn thương chủ yếu là ở da, mang tính chất đối xứng, ở mặt gấp cẳng chân, cẳng tay, cánh tay, kế tiếp là ở mông, kẽ mông, đùi, sau đó là ở lưng và bụng, hiếm khi có tổn thương ở kẽ nách, ở vùng xương cùng. Tổn thương ở niêm mạc miệng chỉ phát hiện được ở 4,6% số bệnh nhân DH.

Tổn thương lúc khởi phát là các ban đỏ, mụn nước, sẩn, sau dần dần trở thành bọng nước, sắp xếp lẻ tẻ hay cụm lại như trong bệnh ecpét. Các bọng nước này to bằng hạt ngô căng, trong chứa dịch màu vàng chanh, hiếm có bọng nước xuất huyết. Bọng nước tồn tại 5 - 7 ngày, sau đó làm mủ và vỡ ra để lại vết trợt, đóng vẩy tiết,vẩy mủ, dấu hiệu miết da Nikolsky thường âm tính. Các tổn thương ở đây có nhiều lứa tuổi, có chỗ là ban đỏ, có chỗ là bọng nước, có chỗ loét,thậm chí có chỗ chỉ để lại một dát sẫm mầu. Dù có phỏng mủ nhưng ít khi có biến chứng viêm hạch hoặc viêm đường bạch huyết.

Bệnh tiến triển thành từng đợt, có lúc tăng lúc giảm, có lúc tạm ổn định nhưng sau lại tái phát, có trường hợp bệnh kéo dài suốt đời nhưng bệnh nhân vẫn sinh hoạt lao động gần như bình thường, trừ một vài trường hợp ở người cao tuổi, lâu ngày có thể bị suy kiệt.

4. Các xét nghiệm chẩn đoán bệnh DH.

4.1. Xét nghiệm máu:

Nhìn chung không có biểu hiện gì đặc biệt ngoại trừ số lượng bạch cầu ái toan tăng > 10% (thậm chí từ 20 - 90%).

4.2. Test KI:

Besnier và Doyon (1892) lần đầu tiên thông báo sự tăng cảm đối với iốt ở bệnh nhân DH. Về sau này được Jadasshon nghiên cứu và đưa ra như một test để chẩn đoán bệnh DH. Test được tiến hành với iodua kali (KI) bằng đường uống, liều duy nhất 1 gam, hoặc bằng cách bôi tại chỗ mỡ KI 50% trong vaseline lên da thường. Phản ứng xuất hiện sau 24 - 48 giờ dưới dạng ban đỏ ngứa hoặc bọng nước ngứa.

4.3. Tế bào Tzanck:

Là những tế bào tròn, to, đứng riêng rẽ hoặc thành từng đám. Nhân tế bào biến dạng, phồng lên chiếm 2/3 thể tích bào tương. Nguyên sinh chất bắt mầu xanh, màng tế bào dầy. Đây là những tế bào gai Malpighi có hình ảnh quái dị do bị phân ly bởi mất các cầu nối liên kết.

Cách lấy tế bào xét nghiệm: cạo nhẹ nhàng nền da của bọng nước, phết lên lam kính và nhuộm rồi soi. Trong bệnh pemphigus không có tế bào Tzanck, ở đây chỉ thấy có nhiều bạch cầu, chủ yếu là bạch cầu ái toan và có một vài tế bào Malpighi bình thường.

4.4. Test miễn dịch huỳnh quang trực tiếp:

Đây là test có giá trị nhất trong chẩn đoán bệnh DH. Tỉ lệ dương tính 85 - 90% trường hợp. Test cho ta thấy có lắng đọng IgA ở đỉnh nhú bì.

278


Hình ảnh điển hình là bọng nước ở dưới lớp thượng bì. Thượng bì bình thường và bị đẩy lên cùng màng đáy. Không có hiện tượng tiêu gai. Dịch bọng nước màu vàng chanh. Thâm nhiễm bạch cầu trung tính và bạch cầu ái toan chiếm ưu thế. Ở trung bì có sự thâm nhiễm xung quanh mạch máu bởi tế bào lymphô, bạch cầu trung tính, bạch cầu ái toan. Hình ảnh vi áp xe ở đỉnh nhú bì.

5. Chẩn đoán.

5.1. Chẩn đoán quyết định:

+ Lâm sàng: bệnh thường có tiền triệu ở da (ngứa) trước khi xuất hiện tổn

thương trên da, lâm sàng là đa dạng, gồm các ban đỏ, sẩn, mụn nước, bọng nước.

Tổn thương niêm mạc rất hiếm. Dấu hiêu Nikolsky thường âm tính.

Bệnh tiến triển nhiều đợt, toàn trạng ít biến đổi.

+ Cận lâm sàng: xét nghiệm bạch cầu ái toan tăng trong máu. Test KI dương

tính. Tế bào Tzack âm tính. Nếu có điều kiện xét nghiệm mô bệnh học là chắc

chắn nhất. Test miễn dịch huỳnh quang trực tiếp dương tính ngay cả trong thời

kỳ bệnh ổn định.

5.2. Chẩn đoán phân biệt:

+ Pemphigus thông thường: ở đây tổn thương mang tính chất đơn dạng là

bọng nước ở lớp thượng bì và test KI âm tính...

+ Pemphigoid bọng nước: bệnh thường gặp ở người cao tuổi, bọng nước

căng to khó vỡ, nếu vỡ thì chóng lành, test miễn dịch huỳnh quang trực tiếp phát

hiện lắng đọng kháng thể IgG và bổ thể ở màng đáy...

+ Ban đỏ đa dạng: tổn thương bị nhiễm tế bào như trong DH.

+ Chốc: bọng nước trên nền da viêm đỏ, bọng nước nhanh chóng vỡ để lại

vẩy tiết màu vàng chanh...

+ Mày đay: tổn thương là ban đỏ, sẩn, phù, thường có ngứa nhưng đặc biệt

xuất hiện nhanh và mất đi nhanh.

+ Ngoài ra còn phân biệt với bệnh zona, sẩn ngứa thể bọng nước, ly thượng

bì bọng nước bẩm sinh.

6. Điều trị.

+ Tại chỗ: chủ yếu dùng các dung dịch sát khuẩn Milian, tím metyl, xanh

metylen bôi vào các tổn thương (nếu tổn thương còn phỏng nước nên dùng

kim vô khuẩn chọc thấm dịch trước khi bôi). Khi tổn thương khô có thể bôi mỡ

cloroxit, flucina.

+ Toàn thân:

- Corticoid 30- 40 mg/ngày, sau đó hạ dần liều trong 4 - 8 tuần, chỉ dùng cho

các trường hợp nặng.

279

- Erythromyxin 1 - 1,5 gam/ngày cho từng đợt 7 ngày vài 3 đợt.

- DDS mỗi ngày 50 - 300 mg dùng kéo dài 1 - 2 tháng.

- Sulfapiridin mỗi ngày 1 - 3 gam, 1 - 2 tháng liên tục.

+ Đặc biệt chú ý: động viên tinh thần tư tưởng bệnh nhân, bổ sung dinh

dưỡng, chăm sóc tại chỗ, giữ vệ sinh răng miệng, nâng cao thể trạng chung cho

bệnh nhân.

BỆNH BESNIER - BOECK - SCHAUMANN (BBS)

1. Đại cương.

+ BBS là một bệnh có tổn thương ở da và các phủ tạng, được coi như là

một bệnh hệ thống võng nội mô, tổn thương nhiều cơ quan khác nhau. Tác giả

Pautrier gộp hai công trình nghiên cứu của Besnier (1889) và của Boeck

(1896) để xây dựng bệnh Besnier-Boeck. Hai bệnh này có thương tổn giống

nhau về mô bệnh học. Đến năm 1914, Schaumann tổng hợp lại trong một công

trình có các tổn thương da, hạch xung quanh phủ tạng và xếp nó vào một bệnh

toàn thể mới và được mang tên là bệnh BBS.

+ Căn sinh bệnh học:

Bệnh được phát hiện nhiều ở miền bắc nước Anh, Mỹ. Ở người da đen ít

bị bệnh hơn người da trắng. Tuổi trung bình từ 30 - 40 tuổi, ít gặp ở trẻ em,

hiếm gặp ở tuổi dưới 10, nữ nhiều hơn nam. Sang chấn là yếu tố thuận lợi.

2. Lâm sàng.

2.1. Tổn thương trên da: có 3 thể lâm sàng hay gặp do Boeck mô tả dưới cái

tên Sác-cô-it (sarcoi'des).

+ Thể cục nhỏ: là những u nhỏ hình bán cầu ,bắt mầu hồng hoặc hơi vàng, về

sau thành màu đỏ nâu hoặc tím; kích thước không đều, có khi nhỏ bằng đầu

đinh ghim, có khi bằng hạt đỗ; bề mặt nhẵn, hơi bong vẩy; mật độ chắc sờ thấy;

thâm nhiễm trung bì không sâu, không đau, ấn kính lên tổn thương thấy màu hơi

vàng. Đôi khi thấy u riêng rẽ giống u mỡ nên có tên là lipoide. Nó khác với u

mỡ (lipome), khác với lupome thật trong lao vì nó ít trong hơn, đôi khi đục và

không đồng đều, mật độ này có tính chất lý thuyết hơn thực sự.

Số lượng các cục có khi vài ba cái, có khi hàng trăm cái, khu trú ở mặt, vai,

mặt duỗi các chi, hiếm khi ở người, nó phát thành từng đợt trong một vài tuần,

không kèm theo triệu chứng toàn thân, giữ như thế vài tháng đến vài năm, đôi khi

tái phát.

U có thể dài ra, trở thành dát đỏ hoặc nâu rồi biến mất để lại sẹo trắng hoặc

hơi giãn mạch. Đôi khi tổn thương thành sẹo ở giữa, trong khi bên ngoài vẫn giữ

màu, tạo thành hình nhẫn và rất giống lupus đỏ, hiếm khi nó loét ra.

+ Thể cục to: có u lớn, hay gặp hơn ở thể cục nhỏ.

280

Tổn thương thường khu trú ở mặt, số lượng thường ít nhưng kích thước to

hơn, nó là những u hình bán cầu từ 1 - 10 cm, nổi rất cao, màu đỏ nâu hoặc

tím hoặc vàng nhạt, đôi khi thấy có các mao mạch bị giãn. Bề mặt tổn thương

nhẵn, ít khi có vảy, cứng, thâm nhiễm sâu dưới da và không đau.

Trong một vài trường hợp, nó tạo thành hình đĩa, không đồng đều hoặc tạo

thành ngay ở giai đoạn đầu những hình như vẩy ốc, trung tâm hơi lõm xuống,

màu hồng nhạt, bờ hình vòng cung, màu đỏ tươi hay là vàng hổ phách.

Thể hình nhẫn này thường khỏi nhanh, ấn kính thấy có sự thâm nhiễm như

lupome, màu vàng nhạt, thành hạt. Sau 1 vài năm, các u lớn này xẹp ở giữa và

sau 5 - 10 năm để lại sẹo nâu có giãn mạch vĩnh viễn hoặc sẹo trắng, nhưng

xung quanh quá trình tiến triển vẫn tiếp diễn, hình thành đường viền nhỏ màu

vàng hổ phách, rất ít khi loét da.

U mạch máu dạng u lao (angiolupoide) do Brocq-Pautrier phát hiện: hay gặp

ở đàn bà ở độ tuổi 40. Nó là loại sarcoide, mặc dù khác nhau về lâm sàng và

giải phẫu. Nó chỉ có 1 - 2 thương tổn, hay khu trú ở khoé mắt và ở mặt, bên mũi,

tổn thương là một mảng hơi nổi gồ cao, lan toả, tròn hoặc bầu dục, ranh giới rõ

ràng, màu đỏ tím hay vàng nhạt, nhẵn, phủ các mạch máu đã giãn ra, sờ thấy

thâm nhiễm mềm, đóng bánh, ấn kính không thấy thường xuyên, thâm nhiễm

lipoides vàng vì tổn thương giãn mạch là chủ yếu.

Tổn thương tiến triển chậm không có xu hướng lành , tồn tại vĩnh viễn.

+ Thể sarcoide lan toả thành mảng:

Tổn thương khu trú ở mũi, gò má, má, tai, mặt mu bàn tay, các ngón. Bệnh

hay gặp ở các nước phía bắc. Tổn thương là những mảng màu tím hoặc xanh

nhợt hoặc màu rượu vang, sờ thấy đóng bánh cứng, không đau, da thường

nhẵn bóng, có nhiều tĩnh mạch lớn đi qua hoặc gờ cao vì các mao mạch bị giãn

ra, ấn kính thấy màu vàng giống lupome. Trong một số ca chỉ cần nhìn cũng

thấy: tổn thương từ cánh mũi xuống má, giống hình ảnh luput đỏ, có thể mảng

chính ở mũi với nhiều tổn thương thứ phát, lan toả hoặc thành u ở má và trán. Ở

bàn tay, các mảng màu tím, đóng bánh như bị nẻ do lạnh, thường các ngón bị

biến dạng, hơi lõm, có chỗ sưng lên, không chỉ gây thâm nhiễm ở da mà còn do

tổn thương ở xương khớp kế cận, các móng có thể bị ảnh hưởng. Tiến triển rất

giống nẻ do lạnh. Nó tồn tại cả mùa hè cũng như mùa đông, có thể có những

loét nông, về lâu dài sẽ có sẹo teo da xẫm màu hoặc mất màu .

+ Hình thái không điển hình:

- Hình thái đỏ mặt là quan trọng nhất, biểu hiện ở mặt nhiều mảng đỏ, ranh

giới rõ, nhẵn, khu trú ở má, mũi, trán, giống trứng cá đỏ. Ba tính chất đáng chú

ý: ranh giới rõ, xâm nhiễm da, sờ thấy hoặc không, điều trị trứng cá không kết

quả. Những dấu hiệu khác biệt này cũng không cố định vì sarcoide có thể đỏ lờ

mờ, phẳng và mềm. Trong bệnh này có nhiều sẩn nhỏ như trứng cá, ấn kính có

hạt lupome (xác định rất khó khăn), một vài trường hợp có vẩy dễ nhầm với

281

luput đỏ. Đôi khi có các hình thái thâm nhiễm sâu: rắn hoặc đàn hồi, ranh giới

rõ và sinh thiết mới thấy hình ảnh đặc hiệu.

- Hình thái đỏ da toàn thân: đỏ da, bong vẩy và ngứa, dễ chẩn đoán nhầm

với bệnh về máu, nhất là khi có vùng thâm nhiễm và có hạch. Những thương tổn

thành mảng rõ ràng, khu trú một vùng, có bong vẩy dạng vẩy nến, các mảng có

thâm nhiễm nhẹ, nhưng các sẩn, các u có thể kết hợp lại và mảng có chiều

hướng mất đi. Trong bệnh BBS thường không có thương tổn ở lòng bàn tay, bàn

chân nhưng cũng có trường hợp có thông báo thương tổn ở tay chân và chỉ xác

định khi có sinh thiết.

- Hình thái giống liken:

Biểu hiện các sẩn hình bán cầu, màu hồng hơi vàng, nhẵn bóng lan toả ở

mình và chi, khêu gơi hình ảnh một lichen plan hạt kê hay một lichen nitidus hay

một thoái hoá nhầy, những sẩn nhỏ ấy đôi khi tập trung lại, hơi gồ cao giống củ

lao, giống sẩn giang mai, chỉ khi sinh thiết mới xác định được.

+ Một số hình thái hiếm gặp ở da.

- Loét trợt nông thoáng qua, khu trú ở mũi, tai, các ngón tay, có thể là do lạnh.

- Giống sẩn lao.

- Loét có hiện tượng hoại tử do tổn thương mạch máu, bị giãn các mạch

máu ở ngoại biên.

- Hình thái hoại thư ít gặp, biểu hiện là một đợt có sốt, các u đau tiến triển

dần đến loét hoại tử.

- Phù voi khu trú ở chi dưới.

- Hình thái kèm theo sẩn ngứa giống sẩn ngứa thông thường (hoặc có thể

là 2 bệnh kết hợp trên một bệnh nhân).

- Hồng ban nút là triệu chứng đầu tiên khêu gợi, thường là hình ảnh X quang

có hạch trung thất 2 bên. Người ta cũng rất ngạc nhiên thấy tỷ lệ trùng hợp nhiều

hồng ban nút trong sarcoidose, thể này hay gặp ở phụ nữ trẻ. Hồng ban nút khu

trú ở chi dưới, đôi khi lên cả tay, kèm theo sốt và đau khớp lúc ban đầu. Các u

mất đi trong vài tuần, nhưng thỉnh thoảng lại tái phát. Người ta nghĩ đến

sarcoidose khi: phản ứng lao (-), có hình ảnh mô bệnh học sarcoidose ở hạch,

ở phế quản, ở các tổ chức trong trung thất và ở gan. Các biểu hiện sẽ mất đi trong

vòng 1 năm.

2.2. Các thương tổn ở niêm mạc:

Được Beeck mô tả:

+ Trong niêm mạc mũi có những hạt lấm tấm như hạt kê nằm dưới niêm mạc,

màu vàng nâu, chắc. Trong một số trường hợp niêm mạc quá sản, có thâm

nhiễm lờ mờ, rắn như sụn hoặc có vảy tiết.

282

+ Trên amidal, vòm miệng, lưỡi, màng tiếp hợp, hầu, thấy u nhỏ hoặc to,

thông thường hay gặp viêm màng tiếp hợp dưới mi, đôi khi các niêm mạc vẫn

bình thường nhưng làm sinh thiết lại có sarcoidose.

+Viêm môi hạt phì đại có hình ảnh giải phẫu bệnh là một sarcoidose.

2.3. Các biểu hiện ở những nơi khác:

+ Trên da đầu, các u của sarcoides gây rụng tóc, rụng lông, các sẹo teo da

ở đầu hoặc các vùng có lông khác, đôi khi có vảy, tổn thương thường bao bọc

bằng đường viền màu hồng, tím , hơi gờ cao. Các móng bị ảnh hưởng.

+ Hạch ngoại biên: hay gặp ở nách, cổ, khuỷu, kheo, không liên quan đến

vùng tổn thương có sarcoidose. Hạch rắn, di động, không đau, không có hạch con

ở xung quanh.

+ Tổn thương xương: hay có đối ở xứng ngón chân, ngón tay; kéo dài rất

lâu, tiến triển chậm, chỉ giảm đi do điều trị nhưng hiếm khi mất hẳn.

+ Lồng ngực có hạch trung thất đơn thuần. Hình thái ở phổi khi khỏi không

để lại di chứng.

+ Tổn thương ở mặt gây đỏ màng tiếp hợp ,chảy nước mắt và đau.

+ To tuyến mang tai ở cả 2 bên.

+ Tổn thương ở khớp: hay gặp viêm khớp, đôi khi viêm đa khớp.

+ Tổn thương thần kinh: thường là dây thần kinh ngoại biên và trung ương.

+ Tổn thương thận: hay gặp là viêm cầu thận và thận hư.

3. Chẩn đoán cận lâm sàng.


Hình ảnh sarcoidose trong tổ chức cũng như trong phủ tạng giống nhau, nó là

một cái u giống lao.

Ở da: thượng bì bình thường, u ở trung bì có giới hạn rõ ràng, bao gồm phần

lớn là tế bào bán liên ở trung tâm, có một vài tế bào khổng lồ, có thể có một số

chất vùi bên trong hình tròn và cả tổ chức hình sao, đôi khi có tế bào lympho ở

xung quanh. Nhưng có thể thấy một số tế bào thoái hoá sợi, ở trung tâm thâm

nhiễm, nhuộm nitrat bạc thấy hình võng mạc ở trung tâm khối u.

Hình ảnh mô bệnh học khi không điển hình: nhiều tế bào khổng lồ giống tế

bào Langhans của lao, xung quanh là tế bào lympho. Hoại tử trung tâm rất rõ .

Mặc dù vậy cũng không cho phép loại trừ chẩn đoán bệnh BBS.

3.2. Các xét nghiệm khác:

+ Phản ứng lao (-) rất quan trọng trong chẩn đoán sarcoidose nhưng không

phải cố định, nó có thể âm tính ở người bình thường. Một số phản ứng trong

bệnh Hogdkin, ung thư, reticulos.

+ Test Kvein: tiêm phản ứng tố Kvein 0,15 ml vào trong da, mặt ngoài

cẳng tay, đọc kết quả vào cuối tuần thứ 4 hoặc đầu tuần thứ 5, phản ứng

283

dương tính (+) khi có một sẩn gờ cao hoặc nằm sâu trong trung bì, sờ thấy

được.

Có thể có phản ứng rất mạnh, loét hoại tử, đôi khi kéo dài nhiều tuần, nhiều

tháng, tới 2 năm. Phản ứng này chỉ (+) trong 70 - 80% trường hợp.

4. Chẩn đoán:

4.1. Chẩn đoán xác định:

Căn cứ vào hình ảnh lâm sàng, mô bệnh học, nếu có điều kiện làm test

Kvein:

4.2. Chẩn đoán phân biệt.

+ Luput lao: các đám tổn thương luput lao có ranh giới, khi ấn kính vào tổn

thương có màu vàng, châm kim thấy mềm.

+ Sẩn lao (tuberculide papuleuse): rất khó chẩn đoán bằng hình ảnh lâm

sàng, phải căn cứ vào mô bệnh học. Tiến triển sarcoidose lâu dài hơn.

+ Phong củ: rất khó phân biệt:

- Căn cứ vào thâm nhiễm chung quanh tuyến mồ hôi và dây thần kinh.

- Thương tổn mất cảm giác.

- Phản ứng Mitsuda (+) trong một số thể phong.

+ Leishmaniose cutané: Có thể ở phủ tạng nhưng cũng có thể ở ngoài da,

hình ảnh mô bệnh học tương tự như BBS. Có thể tìm thấy ký sinh trùng nhưng

không phải lúc nào cũng tìm thấy.

+ Giang mai III: phản ứng huyết thanh giang mai (+), điều trị thử giang mai

có kết quả.

+ Trứng cá đỏ: khi có dát đỏ sẩn li ti ở mặt dễ nhầm với trứng cá đỏ.

5. Điều trị.

+ Tại chỗ: những tổn thương khu trú không đau dùng tuyết CO2 hoặc cắt bỏ

trong trường hợp tổn thương vừa phải.

Chiếu UV, chiếu tia laser.

Mỡ corticoid: triamcinolon (chú ý đề phòng teo da khi dùng mỡ corticoid).

+ Toàn thân:

INH: 300- 600 mg/ngày x 1 - 6 tháng: có tác dụng cả với tổn thương ở phổi.

Corticoid dùng cho tổn thương nặng ở da.

Các tổn thương khác: bismuth, asen, PAS, vitamin B2, C.

Gần đây người ta sử dụng thuốc ức chế miễn dịch.

284

BAN XUẤT HUYẾT (Purpura)

1- Đại cương.

Ban xuất huyết là do máu thoát ra khỏi lòng mạch máu và thấm vào trung bì.

Có 2 dấu hiệu để nhận biết đó là:

+ Màu đỏ như máu.

+ Làm nghiệm pháp ấn kính thấy không mất dát.

Theo thời gian, về sau các chấm xuất huyết này trở thành mầu nâu nhạt

hoặc màu vàng nhạt, do huyết sắc tố chuyển hoá thành sắc tố. Kích thước các

chấm xuất huyết khác nhau: Các đốm xuất huyết (pétéchies) thành từng chấm

nhỏ, kích thước lớn hơn là đám mảng xuất huyết, đôi khi như một sẩn, hơi phù

nề, nhất là ở giai đoạn đầu.

Có khi ban xuất huyết thành vệt dài khi có xuất huyết ở các kẽ (vibices).

Trong xuất huyết cấp và bán cấp thường gặp đốm xuất huyết; trái lại trong xuất

huyết khu trú và kinh diễn, thì những chấm này liên kết với nhau tạo thành các

mảng xuất huyết thẫm màu. Một số trường hợp hiếm gặp, thì các thương tổn

xuất huyết có bọng nước, nhất là ở niêm mạc. Ban xuất huyết có khi hoại tử và

loét, có thể trở thành hoại thư (gangrène) 2. Lâm sàng.

Xuất huyết trong các bệnh toàn thể thường cấp tính,gây nên do tổn thương

các mạch hoặc do các rối loạn về đông máu (ví dụ sốt xuất huyết).

2.1. Xuất huyết đơn thuần ngoài da:

Nguyên nhân là do một viêm mao mạch (capillarite) riêng rẽ, khu trú ở

một hoặc nhiều chỗ, tiến triển thường kinh diễn và mang tính chất một

bệnh ngoài da.

Về xuất huyết do các bệnh toàn thể gồm: xuất huyết không rõ nguyên nhân,

hay ban xuất huyết tiên phát (purpura idiopathique) hay ban xuất huyết thứ phát

hay còn gọi là ban xuất huyết có triệu chứng, ban xuất huyết có tính chất bẩm

sinh gia đình; ban xuất huyết đơn thuần do mạch máu, ban xuất huyết do tắc

mạch (purpura thrombopénique) và thường kèm theo rối loạn đông máu. Ban

xuất huyết đơn thuần là những ban xuất huyết mà không kèm theo dị dạng mạch

máu không có rối loạn đông máu.

2.2. Ban xuất huyết dạng thấp (purpura rhumatoide):

Còn gọi là hội chứng Scholein-Henoch. Nó là một ban xuất huyết lan toả và

tiến triển, hay gặp ở trẻ em, người lớn, nữ nhiều hơn nam.

+ Thương tổn là chấm xuất huyết ở chi dưới, đối xứng, bắt đầu là dát đỏ hoặc

sẫm, phù nhanh chóng biến thành xuất huyết, kích thước bằng đầu đinh ghim

đến bằng bèo tấm, màu đỏ tươi hoặc đỏ gạch, ấn kính không mất, có thể tập trung

285

thành mảng, hãn hữu có thể thành bọng nước. Hình ảnh giống hồng ban đa dạng

hoặc hoại tử. Những chấm xuất huyết này mất đi trong vòng 8 ngày, sau đó trở

thành nâu vàng, để lại một vết thâm tạm thời, nhưng lại mọc đợt khác trong vòng

8 - 10 ngày hoặc kéo dài một đợt trong vòng nhiều tuần, có thể có xuất huyết ở

cơ quan tiêu hoá hoặc ở thận.

Một số trường hợp chịu ảnh hưởng của tư thế, khi nằm thì ban lặn đi, khi

đứng lên lại xuất hiện ban.

+ Hội chứng bụng: gặp trong 60% các trường hợp, ở trẻ em còn cao hơn, có

đau bụng dữ dội, nôn mửa, đau ruột, đi lỏng phân có máu, phân đen, đôi khi nôn

ra máu.

+ Triệu chứng toàn thân: thường kín đáo, nhiệt độ tăng vừa phải. Có nhiều

tác giả nhấn mạnh nhiễm trùng đường hô hấp trên, xuất hiện trước các chấm xuất

huyết 2 - 3 tuần và cho đấy là căn nguyên của bệnh.

Đau khớp có thể xuất hiện cùng với đau cơ, đau xương, gặp trong 1/2 số

trường hợp, đau có thể ít và không ảnh hưởng đến chức năng của khớp, khớp

không sưng. + Thận: tổn thương thận thường gặp trong 40% trường hợp.

+ Các thử nghiệm về máu không có biểu hiện gì bất thường, thời gian máu đông, thời gian máu chảy, thời gian co cục máu đều bình thường. Số lượng tiểu cầu không giảm, không có dấu hiệu dây thắt. Bạch cầu đa nhân tăng nhẹ, tốc độ máu lắng hơi cao.

+ Sinh thiết da thấy viêm mao mạch không đặc hiệu, hồng cầu thoát ra ngoài mạch máu và các sắc tố màu rỉ sắt, có thể ảnh hưởng đến các mao động mạch của trung bì.

+ Tiên lượng: đa số trường hợp là lành tính; sẽ mất đi trong vòng vài tuần, có khi có nhiều đợt kéo dài trong nhiều năm.

+ Căn nguyên chưa rõ: có thuyết cho là do nhiễm khuẩn, do dị ứng.

+ Điều trị: nghỉ tại giường, corticoide có tác dụng điều trị triệu chứng, chưa điều trị được những trường hợp nặng.

Kháng sinh: sulfamid được dùng khi có nhiễm khuẩn kết hợp. Để đề phòng bệnh thì nên cắt amidal.

2.3. Ban xuất huyết do giảm tạo hồng cầu đơn chứng (purpura anhémopathique monosymptomatique):

+ Hay gặp ở người trẻ.

+ Tiến triển dai dẳng, ít tái phát. Mặc dù lành tính nhưng cũng cần phải nghỉ ngơi trong một thời gian dài và theo dõi các biến chứng ở thận.

2.4. Ban xuất huyết dưới da dạng quá mẫn (purpura anaphylactoide):

+ Ban xuất huyết chỉ ở da đơn thuần và thoáng qua, gây nên do kháng nguyên là thức ăn hoặc thuốc.

286

+ Xuất huyết dưới da viêm mạn tính(ecchymatose inflammatoire chronique). Xuất hiện sau nhiễm khuẩn, gặp ở người trưởng thành. Biểu hiện là đám xuất huyết lớn, đau, lành tính nhưng tiến triển kéo dài.

2.5. Phù nề xuất huyết cấp tính ở da (oedème aigu hémorrhagique de la peau):

Căn nguyên: nghi do nhiễm khuẩn nhưnh hiện nay người ta nghĩ nhiều đến dị úng.

+ Xuất hiện đột ngột ở một hài nhi khoẻ mạnh, thường tiếp theo sau nhiễm

trùng tai mũi họng, kèm theo sốt 38 - 38,5C, những mảng xuất huyết màu đỏ tím, hơi thâm nhiễm, hình nhiều cung, bao phủ cả mặt, mông, chi dưới. Sắp xếp theo hình bản đồ, hoặc hình hồng ban đa dạng, có thể có những chấm xuất huyết.

Ở da có hiện tượng phù nề khu trú, phù mềm hoặc cứng, đôi khi đau, vành tai, mi mắt sưng và có nhiều mảng xuất huyết. Có thể có xuất huyết nhỏ ở tai, đầu gối, mắt cá chân, có thể có bọng nước hoặc có máu. Các niêm mạc không bị tổn thương.

+ Tiến triển: tự khỏi không để lại di chứng sau 8 - 15 ngày, tuy có những đợt có sốt và ảnh hưởng đến toàn trạng.

+ Xét nghiệm máu không có gì thay đổi. Đôi khi có đái ra máu, có đái ra albumin niệu.

+ Chẩn đoán phân biệt: hồng ban đa dạng; dị ứng thuốc.

+ Điều trị: corticoide kháng sinh.

Chương VI CÁC BỆNH MIỄN DỊCH, TỰ MIỄN, BỆNH HỆ...

Documents

Transcript of Chương VI CÁC BỆNH MIỄN DỊCH, TỰ MIỄN, BỆNH HỆ...