10 Kindergeneeskunde - Springer

10 Kindergeneeskunde

Prof. dr. R.J.B.J. Gemke, dr. C.M.A. Rademaker en drs. A.C. ten Have

ALGEMEEN

Ieder kindmaakt tijdens zijn of haar groei en ont-wikkeling ziekten door. Veelal betreft het onschul-dige aandoeningen, vaak van infectieuze aard.Meestal zijn deze aandoeningen ‘self-limiting’ enhoren ze bij een normale ontwikkeling. De toedie-ning vanmedicijnen heeft zin als onderdeel vaneen gerichte behandeling. Het voorschrijven vangeneesmiddelen aan kinderen is helaas (nog steeds)zelden onderbouwd door goed wetenschappelijkonderzoek naar de effectiviteit en veiligheid ervanbij kinderen. Veelal zijn het soort en de doseringvan geneesmiddelen afgeleid van bekende toepas-singen en doseringen bij volwassenen. Een dose-ring wordt daarbij veelal omgerekend op grondvan het lichaamsgewicht. Hoewel dit bij jonge kin-deren over het algemeen een goed uitgangspunt isvoor het berekenen van de juiste dosering,moet erbij oudere kinderen (globaal boven de acht jaar)rekening worden gehoudenmet de maximale dose-ring voor volwassenen, omdat men deze onbedoeldkan overschrijden bij het berekenen van de dose-ring per kg lichaamsgewicht bij deze (oudere) leef-tijdsgroep. Voor pasgeborenen en zuigelingen be-staan vaak aparte doseringsvoorschriften. Het the-rapeutisch effect en bijwerkingen van veel medica-menten zijn bij zuigelingen vaak anders dan bijkinderen en volwassenen.Toediening van geneesmiddelen aan kinderenkan plaatsvinden per os door middel van tabletten,capsules, poeders of drank in de vorm van gekali-breerde maatlepels, spuitjes of druppels. Daarnaastis rectale toediening goedmogelijk, hoewel welsuppositoria van de juiste dosering voor handendienen te zijn of bereid dienen te worden. Parenter-ale toediening is mogelijk maar is in de thuissitua-

tie lastiger. Intramusculaire toediening dient teworden vermeden c.q. beperkt tot eenmalige dose-ringen.Met het veelal ontbreken van goed wetenschap-pelijk onderzoek naar de effectiviteit en veiligheidvan geneesmiddelen bij kinderen is de beschikbarepraktische kennis zoveel mogelijk gebundeld metde totstandkoming van een kinderformularium(zie www.kinderformularium.nl). Daar is het meestactuele doseringsadvies en de beschikbare achter-liggende informatie te vinden.

ZIEKTEBEELDEN

10.1 Acuut reuma

Zie ook hoofdstuk 19, Reumatologie.Ontstaat als gevolg van een immunologische re-actie 1 tot 5 weken na een groep-A-streptokokken-infectie, leidend tot een ontstekingsreactie tegenvooral hart-, hersen-, gewrichts- en huidweefsel.

Diagnose

De diagnose wordt gesteld op basis van dejones-criteria:–major: carditis, polyartritis, chorea, erythemamarginatum, subcutane noduli;–minor: artralgie, koorts, verhoogde infectie-parameters (BSE, CRP), verlenging PR-interval;– bewijs: groep-A-streptokokkeninfectie (positievekeelkweek, titerstijging AST).

De diagnose acuut reuma is zeer waarschijnlijk in-dien de patiënt voldoet aan twee majorcriteria ofeenmajor- en twee minorcriteria en er bewijs be-staat voor een voorafgaande groep-A-streptokok-

keninfectie. Afwezigheid van bewijs voor eengroep-A-streptokokkeninfectie maakt de diagnosetwijfelachtig.Differentiële diagnose: juveniele chronische artri-tis (JCA), auto-immuuncollageenziekten, infec-tieuze artritis (bacterieel, viraal) en hematologischeaandoeningen (sikkelcelanemie, leukemie).

Specialistische therapie

–Benzathinebenzylpenicilline (Penidural®) 0,6miljoen IE (gew. < 30 kg) of 1,2 miljoen IE (gew >30 kg) i.m., ter eradicatie van aanwezige strepto-kokken. Nadien profylactisch iedere vier weken.Zonder klepafwijkingen kan deze profylaxe bijde leeftijd van 20 jaar worden gestaakt. Bij klep-afwijkingen als gevolg van doorgemaakt acuutreuma wordt vaak levenslange profylaxe aanbe-volen.–Acetylsalicylzuur 90-100mg/kg/dg in 4 tot 6doses, ged. 4-8 wkn. Nadien in 4-6 wkn. uit-sluipen.–Afhankelijk van de ernst van de klepafwijkingenwordt bedrust en een gedoseerd revalidatie-programma aanbevolen.

10.2 Anemie, algemeen

Zie ook hoofdstuk 6, Hematologie.Anemie wordt gedefinieerd als een lager dan nor-maal hemoglobinegehalte voor de leeftijd. Voor eenadequate behandeling van de anemie is een juistediagnose vereist. Een praktische indeling is die opgrond van het erytrocytenvolume (MCV) in micro-cytaire hypochrome anemie, normocytaire anemieenmacrocytaire anemie. Belangrijke vormen vanmicrocytaire hypochrome anemie bij kinderen zijnijzergebreksanemie en thalassemie. Een anderegroep van anemieën wordt gekenmerkt door hetnormocytaire karakter, met een toename van reti-culocyten. Hiertoe behoren de hemolytische ane-mie als gevolg van resusantagonisme, transfusie-reacties en auto-immuunhemolytische anemie.Voorts de erfelijke defecten van de rodecel-membraan (hereditaire sferocytose), erfelijkeerytrocytaire enzymdeficiënties (o.a. G6PD) ensikkelcelanemie.

Diagnose

Bepaling van het aantal reticulocyten is zinvol omde beenmergactiviteit te bepalen en om onder-scheid te maken tussen een aanmaak-, dan welverbruiks- of afbreekprobleem.

10.3 Anemie, congenitale hypoplastische(Diamond-Blackfan-anemie)

Progressieve uitval van de erytrocytenproductie inde loop van het eerste levensjaar. Ongeveer 25% vande patiënten heeft aangeboren afwijkingen. Chro-mosomale afwijkingen zijn niet beschreven. Fami-liair voorkomen.


Ongeveer de helft van de patiënten toont een blij-vende toename van erytrocyten na behandelingmet prednison. De andere helft is transfusieafhan-kelijk. Ontijzeringmet deferoxamine is nodig omijzerstapeling in vitale organen te voorkomen.

10.4 Anemie, fanconi-

Autosomaal recessieve aandoening waarbij de eer-ste verschijnselen (anemie en/of petechiën doortrombocytopenie) meestal optreden vanaf de kleu-terleeftijd. Bruine huidverkleuring, congenitaleafwijkingen aan het skelet en de nieren, gestoordelengtegroei en hypogenitalisme zijn soms onder-deel van het ziektebeeld. Autosomaal recessieveovererving. Prognose zonder goede ondersteunen-de therapie op korte of op langere termijn infaust.Bij langere overleving bestaat een verhoogde kansop acute leukemie en andere kwaadaardigeziekten.

Diagnose

Het HbF is verhoogd. Prenatale diagnostiek is mo-gelijk; chromosomale afwijkingen zijn aantoon-baar bij homo- en heterozygoten.


Symptomatisch; beenmergtransplantatie moetworden overwogen.

10.5 Anemie door G6PD-deficiëntie

Berust op te geringe (X-chromosomaal erfelijke)activiteit van het enzym glucose-6-fosfaat-dehydrogenase, waardoor de erytrocyt extra gevoe-lig is voor oxidatieve schade. Personenmet G6PD-deficiëntie zijn minder vatbaar voor malaria, watde hoge prevalentie van G6PD-deficiëntie in tropi-sche gebieden verklaart. Komt in Nederland voorbij mensen afkomstig uit het Middellandse Zeege-bied, Afrika en Suriname. Deficiëntie van G6PD is

10 Kindergeneeskunde 327

demeest voorkomende erfelijke metabole ziektedie men kent.Wereldwijd is er een klein half mil-jard mensenmet G6PD-deficiëntie, maar het me-rendeel van de dragers heeft geen symptomen.Al-leen zeer ernstige G6PD-deficiëntie gaat gepaardmet chronische hemolytische anemie. Infecties,gebruik van bepaalde geneesmiddelen (anti-malariamiddelen, sulfapreparaten, nitrofuran-toïne, salicylaten, vitamine K, e.d.) of eten van tuin-bonen (favisme) kunnen leiden tot ernstige (intra-vasculaire) hemolyse.

Diagnose

Enzymatische bepaling van glucose-6-fosfaat-dehydrogenase. DNA-onderzoek van het G6PD-gen is ookmogelijk en is de aangewezenmethodeom draagsters van G6PD-deficiëntie eenduidig opte sporen.

Therapie

Symptomatisch; na staken van het geneesmiddele.d. treedt herstel op.

10.6 Anemie door sferocytose

Autosomaal dominant erfelijke chronische hemo-lytische anemie; niet-dominante overerving komtook voor. Afwijkingen in eiwitten van het cytoske-let (o.a. spectrine) geven een heterogeen ziekte-beeld, dat onder andere leidt tot kogelronde erytro-cyten (kogelcellen) met een verminderde osmoti-sche resistentie. De abnormale erytrocyten wordenvooral in de milt afgebroken.

Diagnose

Presentatie bij de pasgeborene als geelzucht en/ofanemie. Verwarringmet hemolyse door AB0-bloedgroepantagonisme is mogelijk. Later vooralanemie (met gedragsproblemen!) enmiltvergro-ting. Al op zeer jonge leeftijd galsteenvorming.


Bij alle hemolytische anemieën schrijft men fo-liumzuur voor, 1 dd 0,5 mg. Splenectomie kan over-wogen worden. De sferocytose blijft bestaan,maarde overlevingsduur van erytrocyten normaliseerten de anemie verdwijnt. Vooral bij het jonge kindbestaat na splenectomie het gevaar van foudroyantverlopende sepsis door pneumokokken,meningo-kokken of H. influenzae type B. De beginsymptomenzijn vaak weinig alarmerend (koorts, malaise,

‘griep’), maar indien niet snel en effectief behan-deld vaak in korte tijd fataal. Afweging van dit risi-co, de ernst van de anemie en de aanwezigheid vangalstenen, wordt geadviseerd bij het bepalen vanhet tijdstip van splenectomie. Als ondergrenswordt bij voorkeur een leeftijd van 5 jaar aange-houden. Tegenwoordig is partiële splenectomieook een optie. Kinderen wordenmet een pneumo-kokken polysacharidenconjugaatvaccin gevacci-neerd in het kader van het Rijks Vaccinatie Pro-gramma. Postsplenectomie kan gekozen wordenvoor continue antibiotische profylaxe tot 18 jaar ofvoor het direct innemen van antibiotica bij koorts(de antibiotica moeten thuis op voorraad zijn).

10.7 (Anemie door) sikkelcelziekte

Berust op een afwijkende structuur van het hemo-globine door mutatie op chromosoom 11, waarbij inde betaglobineketen valine in plaats van glutami-nezuur voorkomt. Bij lage zuurstofspanning en/ofacidose in de weefsels gaan de erytrocyten ‘sikke-len’, met als gevolg hemolyse en/of vaatafsluiting.Autosomaal recessieve overerving; prenatale diag-nostiek is mogelijk. Heterozygoten (HbA/S) hebbenvrijwel geen klachten, behalve bij vliegen op grotehoogte of bij narcose. De homozygote vorm (HbS/S)komt in Nederland onder andere voor bij kinderenvan Afrikaanse en Surinaamse afkomst; deze ver-loopt ernstig.De symptomen beginnen kort na de geboorte alshet foetale hemoglobine verdwijnt. Pijn in handenen voeten (dactylitis) zijn vroege verschijnselen. Bijinfecties en/of foliumzuurtekort kan de chronischehemolytische anemie plotseling verergeren (aplas-tische crises). Ook vaso-occlusieve crises wordenvaak uitgelokt door infectie en geven hevige pijn inbotten of buik. De verschijnselen van een long-infarct lijken veel op pneumonie.Er zijn verschillende complicaties. In geïnfar-ceerde gebieden kan een infectie ontstaan (Salmo-nella-osteomyelitis!). Acute shock komt voor wan-neer plotseling grote hoeveelheden bloed in leverenmilt verdwijnen (sekwestratiecrisis). Door infar-cering neemt demilt op den duur in grootte af. Erontstaat een functionele asplenie met grote kans opfoudroyante sepsis door pneumokokken en derge-lijke (zie sferocytose). Bij infarcering van de nierenontstaat vaak diabetes insipidus en nierinsufficiën-tie op langere termijn. Er kan ook cerebrale infarce-ring optreden.

328 Diagnose en Therapie 2011

Diagnose

Aantonen van sikkelcellen ten behoeve van diag-nostiek sikkelcelcrisis; met name het aantonen vanHbSmet behulp van Hb-elektroforese.


–Vaccinaties tegen bacteriële verwekkers als bijgesplenectomeerde patiënt (zie anemie door con-genitale sferocytose); influenzavaccinatie aanbe-volen.– Zorgen voor goede weefseloxygenatie (Hb tenminste 6 mmol/l; HbS < 30%), vooral bij operatie-ve ingrepen en/of diagnostiek met röntgencon-trastvloeistoffen.–Hyperhydratie bij crisistoestanden, zo nodigerytrocytentransfusies; pijn- en infectie-bestrijding (laagdrempelige antibiotica).– Pijnbestrijdingmet bijvoorbeeld paracetamol 3-4dd 10mg/kg oraal, max. 60mg/kg/dag in 4 doses;zo nodig morfine 0,15 mg/kg/keer s.c. (max. 10mg/dag).– Bij oudere kinderen is suppletie met foliumzuur(0,5-1 mg/dag) nodig. Na een cerebraal incidentwordt transfusie aanbevolen.

10.8 Anemie door thalassemie

Microcytaire anemie als gevolg van een erfelijkestoornis in de productie van een of meer typenglobineketens van het hemoglobinemolecuul.Autosomaal recessieve overerving; prenatale diag-nostiek is mogelijk. Alfa-thalassemie ontstaat dooreen deletie van alfaglobinegenen op chromosoom16 en komt in Nederland vooral voor bij mensenafkomstig uit Zuidoost-Azië. Klinisch ernstigernaarmate meer ketens ontbreken; afwezigheid vanalle vier ketens (alfathalassemia major) is zeldenmet het leven verenigbaar (hydrops foetalis).Betathalassemie bij kinderen komtmeer voor enis het gevolg van een deletie of een puntmutatievan een of beide betaglobinegenen op chromosoom11. Onvoldoende productie van betaglobineketens;compensatoire aanmaak van alfa- en deltaglobu-lineketens, met als gevolg een verhoogd HbF enHbA2. Komt in Nederland vooral voor bij mensenafkomstig uit het Middellandse Zeegebied, Afrikaof Zuidoost-Azië. Homozygoten (thalassaemiamajor) hebben ernstige anemie, groeiachterstand,icterus, lever- enmiltvergroting en botafwijkingenmet typisch uiterlijk (prominent voorhoofd) enkans op fracturen door de expansieve beenmerg-activiteit. Zonder therapie sterft 80% van de patiën-ten vóór het vijfde levensjaar. Heterozygoten (tha-

lassaemia minor) hebbenmeestal weinig verschijn-selen. Er bestaat een tussenvormmet matig ernsti-ge symptomen (thalassaemia intermedia).

Diagnose

Thalassemie wordt aannemelijk gemaakt door ver-hoogd HbA2 en HbF. Na het vaststellen van een he-moglobinopathie of thalassemie, en in het bijzon-der wanneer het om klinisch genetische counselinggaat, kan het zinvol zijn om demutatie of deletievast te leggen.


–Bij heterozygote lijders is zelden therapie nodig;ijzertherapie is bij deze patiënten gecontra-indiceerd; een goed onderscheid tussen ijzer-gebreksanemie en thalassemie is daaromessentieel.–Homozygoten transfunderenmet leukocytenarmrodebloedcelconcentraat om het Hb boven 5-6mmol/l te houden; hierdoor vermindert de exces-sieve activiteit van het beenmerg en groeit de pa-tiënt beter. Vaccinatie met hepatitis-B-vaccinwordt aanbevolen. De vele transfusies leiden totijzerstapeling in en beschadiging van hart, leveren endocriene organen; patiënt is dan ook gevoe-liger voor Yersinia-infectie.–Ontijzeringmet dagelijkse langzame subcutaneinfusie van deferoxamine kan nodig zijn. De vei-ligheid en effectiviteit van orale chelatiemiddelenwordenmomenteel onderzocht. Ook ijzeropna-memet de voeding beperken; lage doses vitamineC bevorderen soms de ijzerexcretie.– Bij zeer hoge transfusiebehoefte kan splenecto-mie en daarbij behorende preventie en bestrij-ding van ernstige infecties nodig zijn.– Tegenwoordig behoort ook beenmergtransplan-tatie tot de mogelijkheden. Dit dient bij voorkeurplaats te vinden voordat een verhoogd risico ont-staat door ijzerstapeling en de complicaties daar-van.

10.9 Anemie door transienterythroblastopenia of childhood (TEC)

Verworven tijdelijke stop van de aanmaak van ery-trocyten, vaak voorafgegaan door een infectie.Vooral bij kinderen van een half tot 4 jaar; nietfamiliair.


Diagnose

Symptomen van anemie; leukocyten en trombocy-tenmeestal normaal.


Zo nodig transfusie met erytrocytenconcentraat;meestal spontaan herstel in enkele weken.

10.10 Anemie door ijzergebrek

Meest voorkomende vorm van bloedarmoede op dekinderleeftijd. Perinataal bloedverlies en/of vroeg-geboorte zijn belangrijke oorzaken bij zuigelingenjonger dan een half jaar. Daarnaast spelen ijzerte-kort in de voeding en occult bloedverlies in hetmaag-darmkanaal een grote rol. De grote ijzer-behoefte tijdens de puberteitsgroeispurt leidt ookgemakkelijk tot ijzergebrek. De ijzerbehoeftehangt af van het hemoglobinegehalte en het bloed-volume. De voldragen zuigeling heeft, afgezien vande bij de geboorte aanwezige ijzervoorraad, in heteerste levensjaar ± 150mg ijzer nodig. De prematu-re pasgeborene heeft bij de geboorte weinig ijzer-voorraad en heeft daarom voor de snelle groei inhet eerste levensjaar ± 280mg ijzer nodig. In Ne-derland heeft men ervoor gekozen om niet stan-daard extra ijzer toe te voegen aan de zuigelingen-voeding, bestemd voor de eerste levensweken.Hoe-wel aan fabrieksmatig bereide zuigelingenvoeding± 0,5 mg ijzer per 100ml wordt toegevoegd, kan deijzervoorraad toch tekortschieten.

Diagnose

Bij ijzergebreksanemie zijn het serumijzer- en hetserumferritinegehalte laag, de totale ijzerbindings-capaciteit is hoog. Zuigelingenmaken in het eerstelevensjaar een fysiologische Hb-daling door, waar-bij een Hb van 6,0 mmol/l als ondergrens wordtbeschouwd. Bij peuters en kleuters kan de sprei-ding van 6-9 mmol/l als normaal worden be-schouwd.

Preventie

Om eenmicrocytaire hypochrome ijzergebreksane-mie te voorkomen, dienen premature pasgebore-nenmet een geboortegewicht < 2.000 g vanaf detweede maand tot 1 jaar 2 mg elementair ijzer perkg per dag extra te krijgen.

Therapie

IJzer kan worden toegediend als ferrofumaraat-suspensie, die 6,5 mg Fe++ per ml bevat; de thera-peutische dosis is 3 dd 1 mg Fe++/kg. Oudere kinde-ren kanmen ferrofumaraattabletten geven. IJzer-preparaten bij voorkeur een half uur voor de maal-tijd innemen; alleen bij slechte tolerantie innametijdens de maaltijd, echter niet samenmet melken/of thee. Bij succes van de therapie ziet men eensterke toename van het aantal reticulocyten enstijgt het hemoglobinegehalte in een periode van 3weken ± 20 g/l (= ± 1,2 mmol/l). Anemie is een rela-tief laat verschijnsel van ijzergebrek, daarom oraleijzertherapie na normalisering van het hemoglobi-negehalte nog 2 tot 3 maanden voortzetten om deijzervoorraad aan te vullen.

10.11 Anemie, met aplastische crisis bijchronische hemolyse

Bij patiëntenmet chronische hemolytische anemie(hereditaire sferocytose, sikkelcelanemie, thalasse-mie) komen soms aplastische crises voor. Het hu-mane parvovirus B19 (met klinisch beeld vanerythema infectiosum laat in de winter en vroeg inhet voorjaar) is de belangrijkste oorzaak van dezecrisis, die in 1 tot 2 weken spontaan herstelt.

Diagnose

Aantonen van een recente parvovirus-B19-infectie.Serologisch onderzoekmet ELISA of immunofluo-rescentie om specifiek IgG- en IgM-antistoffen aante tonen.


Zo nodig bloedtransfusie.

10.12 Anemie, verworven aplastische

Komt voor op elke leeftijd. Oorzaak vaak onbekend(idiopathisch); soms als gevolg van geneesmiddel-gebruik (chlooramfenicol) of virale infectie (hepati-tis B). Spontaan herstel is mogelijk, echter het be-loop is vaker progressief letaal.


Symptomatisch.


10.13 Astma

Zie ook hoofdstuk 11, Longziekten.Chronische ontsteking van de luchtwegen, waar-bij men allergisch (atopisch) of hyperreactief rea-geert op stoffen uit de leefomgeving. Deze reactiewordt gekenmerkt door telkens terugkerende peri-odenmet luchtwegvernauwing, gewoonlijk vanvoorbijgaande aard, spontaan of door behandeling;vaak gepaard gaandmet andere atopische aandoe-ningen, zoals constitutioneel eczeem en hooi-koorts. Astma wordt gekenmerkt door periodiekeaanvallen van kortademigheid, piepen, hoesten, alof niet met sputumproductie en een benauwd ge-voel op de borst. Niet iedereen heeft evenveel lastvan prikkels. Het verschilt per persoon; een en de-zelfde persoon kan zelfs uiteenlopend op dezelfdeprikkel reageren. Dat geldt ook voor hoe en wan-neer iemand op een prikkel reageert: de ene dagwordt iemand sneller benauwd dan de andere dagen ook per seizoen verschillen de klachten vaak.

Diagnose

–Aanvallen van piepende ademhaling, hoestenmet of zonder sputum.– Piekstroommetingmet en zonder proefbehan-deling, eventueel spirometrie en een inspan-ningstest.– Atopie kan worden aangetoond door een priktestof een RAST-test.

(Specialistische) therapie

Bij de behandeling van astma richt men zich op hetvoorkómen van klachten. Hiertoe tracht men rele-vante allergenen en irritantia terug te dringen, bij-voorbeeld door middel van het saneren van de di-recte woon- en leefomgeving (bijv. anti-allergischehoezen voor matras en kussen, aangepaste vloerbe-dekking, stoppenmet (passief) roken en vermijdenvan contact met huisdieren).Demedicamenteuze behandeling richt zich op debehandeling van de onderliggende ontsteking vande luchtwegwand, die zich onder andere uit inbronchiale hyperactiviteit. De therapie wordt afge-stemd op ernst en frequentie van de klachten. Daar-bij is ook demate van algemeen functioneren (moe-heid, verzuim) van groot belang. Inhalatietherapieheeft de voorkeur op alle leeftijden. In de doseringhiervan blijkt het niet of nauwelijks nodig reke-ning te houdenmet het lichaamsgewicht. Vernevel-aars hebben, zeker in de huisartspraktijk, geen toe-gevoegde waarde. Dosisaerosolen worden altijdgegevenmet een inhalatiekamer (Volumatic®, Ne-buhaler®, Aerochamber®). Ook antihistaminica

hebben geen plaats meer in de standaardbehande-ling van astma. Indienmeer nodig is dan inciden-teel bestrijden van lichte klachtenmet een kort-werkend bèta-2-sympathicomimeticum, hebbeninhalatiesteroïden de voorkeur. Ook cromoglicaat(Lomudal®) heeft nog slechts een zeer beperkteplaats.

Onderhoudsbehandeling Als niet kan worden vol-staanmet kortwerkende bèta-2-sympathicomimi-tica bij klachten, wordt begonnenmet fluticason(Flixotide®) 2 dd 100 à 125 microg dosisaerosol ofper Volumatic® of met budesonide (Pulmicort®) 2dd 100microg via turbuhaler of 2 dd 200microgdosisaerosol via de Nebuhaler®. Beclometason iseveneens effectief, maar heeft niet de voorkeur we-gens een waarschijnlijk grotere kans op systemi-sche bijwerkingen, tenzij in een relatief lage dosiszoals bij Qvar®. Bij goed effect na twee maandenzeer geleidelijk verminderen van de dosering inha-latiesteroïd, tot de laagst werkzame effectieve dosisis bereikt. Bij onvoldoende effect volgt evaluatievan nog aanwezige provocerende factoren en vande therapietrouw. Indien dit het probleem niet op-lost, verdubbelen van de dosis gedurende tweemaanden en/of toevoeging van een langwerkendbètasympathicomimeticum (salmeterol (Serevent®)2 dd 50microg of formoterol (Foradil®, Oxis®) 2 dd6-12 microg). Als dit nóg niet helpt, maar ook wan-neer een dergelijke dosis inhalatiesteroïd voor lan-gere tijd nodig is, verwijzing naar de kinderarts.

Astma-exacerbatie Een ‘kuurtje’ inhalatiesteroïd isniet effectief. Ook het nut van het gedurende enke-le dagen of weken ophogen van de dosering inhala-tiesteroïd is niet aangetoond. Bestrijding van dedyspneumet kortwerkende bèta-2-sympathicomi-metica (salbutamol 100 microg Volumatic® of 200microg discus of dosisaerosol; terbutaline (Brica-nyl®) 250 à 500microg) of met formoterol (6-12 mi-crog). De doseringsfrequentie wordt bij kortwer-kende bètasympathicomimetica afgesproken als zonodig elke 3-4 uur, met uitleg van de beperkte wer-kingsduur. Helpt het middel niet of korter, dandient contact met de behandelend arts te wordenopgenomen. Bij onvoldoende effect en/of te langeduur van de exacerbatie: toevoegen prednison, 1-2mg/kg/24 uur in 1-2 doses ged. 5 dgn.

10.14 Bijnierschors, hyperfunctie van de

Zie ook Cushing en hypofysetumoren, hoofdstuk 3Endocrinologie.Bilaterale bijnierschorshyperplasie met basofieladenoom van de hypofyse, tumor bijnierschors


(adenoom of carcinoom), of tumor elders dieACTH-achtige stoffen produceert; soms iatrogeenals gevolg van langdurig farmacologisch hoge dosisglucocorticoïden. Verschijnselen: (romp)adipositas,vollemaansgezicht, hypertensie en afbuigendegroei. Bij gebruik van therapeutisch grote hoeveel-heden glucocorticoïden (bijv. astma en nefrotischsyndroom): ‘dunne huid’met striae, spierzwakte,osteoporose met eventuele collaps van wervel(s),hyperglykemie en amenorroe.

Diagnose

–Op plasma en urine-steroïdprofielen.– Eventueel specifieke tests uitvoeren en radiolo-gisch onderzoek.


Afhankelijk van de etiologie.

10.15 Bijnierschors, hypofunctie van de

Zie ook bijnierschorsinsufficiëntie hoofdstuk 3,Endocrinologie.Hypofunctie van de bijnierschors. Op de kinder-leeftijd vooral als gevolg van enzymstoornissen inde synthese van cortisol en eventueel aldosteron(congenitale bijnierhyperplasie, al dan niet zout-verliezende vorm). De hypofunctie kan acuut optre-den tijdens de tweede levensweek. Ook kan acutebijnierinsufficiëntie optreden bij een kind dat eenfysiologische dosis steroïdmedicatie ontvangt, wan-neer bij dit kind een beroep wordt gedaan op debijnierreserve t.b.v. een piekproductie van cortisol.Dit kan het gevolg zijn van bijv. stress, koortsendeziekte, ongeval of tandextractie. De verschijnselenkunnen acuut of geleidelijk optreden: asthenie,moeheid, prikkelbaarheid, gewichtsverlies, misse-lijkheid, braken, hypotensie, shock en pigmentatie.

Diagnose

Cortisolspiegel in speeksel (8 uur, 16 uur, voornachtrust). Elektrolyten en steroïdprofielen inplasma en urine, plasma-ACTH en renine.Eventueel ACTH-test uitvoeren.


Substitutie met fysiologische dosering glucocorti-coïd (basaal 15 mg hydrocortison/m2 per dag), dievijfvoudig dient te worden opgehoogd bij stress.Eventueel mineralocorticoïd en extra zout bij ex-cessief zoutverlies.

10.16 Bronchitis, acute

Bijna altijd viraal. Recidiverende bronchitis: meest-al astmatische achtergrond.

Diagnose

Denk ook aan cystische fibrose, trilhaarafwijkingen(50% situs inversus), aangeboren anatomische af-wijkingen (bijv. tracheale bronchus, vaatring),bronchiëctasieën en afweerstoornissen.

Therapie

Afhankelijk van de oorzaak; veelal symptomatisch(zie hoesten, hoofdstuk 9 Keel-, neus-, en oorheel-kunde en acute luchtweginfecties, hoofdstuk 11Longziekten).

10.17 Candidiasis

Dit is een schimmel die als commensaal in de trac-tus digestivus voorkomt. Symptomen: zelden, be-halve in de neonatale periode, spruw en luier-dermatitis (zie hoofdstuk 2 Dermatologie). Kanontaarden in een gegeneraliseerde infectie bij ver-minderde afweer, zoals bij immunosuppressievetherapie en bij breedspectrumantibiotica.

Diagnose

Microscopisch onderzoek (KOH-preparaat) enkweken.

Therapie

Orale candidiasis: miconazol (orale gel) of nystati-nesuspensie (crème hydrofiel) 4 dd 1 ml (= 100.000E). Huid en slijmvliezen: idem, eventueel micona-zol (Daktarin®) crème lokaal.Candida-oesofagitis: fluconazol (Diflucan®) 3-6mg/kg/dag or. Systemische candida-infecties wor-den behandeld met fluconazol 6-12 mg/kg/dag i.v.,amfotericine B (Fungizone®) 0,5-0,7 mg/kg/dag i.v.in geleidelijk opklimmende dosis, voriconazol(VFend®), 6-12 mg/kg/dg i.v. Eventueel zijn colloï-dale en liposomale vormen van amfotericine Bzoals Abelcet® resp. AmBisome® beschikbaar, waar-bij minder nierfunctiestoornissen ontstaan.

10.18 Cervicale lymfadenitis

Acute lymfadenitis is een ontstekingsproces waar-bij oedeemvorming en granulocytenvermenigvul-


diging vergroting van de klier veroorzaken. De be-trokkenheid van aangrenzende lymfeklieren, sub-cutane weefsels en huid bij het ontstekingsproceskan leiden tot cellulitis, pusvorming, necrose enfixatie aan het omliggend weefel. Het genezings-proces gaat met fibrosevorming gepaard. Bij mildeinfecties treedt alleen hyperplasie van de lymfe-klier op zonder necrose of fibrose.

Afhankelijk van de leeftijd van de patiënt kunnenbij cervicale lymfadenitis verschillende verwekkersbetrokken zijn (tabel 10.1). De aandoening kan indrie categorieën worden ingedeeld: acute unilate-rale lymfadenitis, acute bilaterale lymfadenitis enchronische lymfadenitis. Elke categorie kent ver-schillende verwekkers (tabel 10.2).

Tabel 10.1 Verwekkers van cervicale lymfadenitis naar leeftijd.

verwekkers pasgeborenen 2-12 mnd. 1-4 jr. 5-16 jr.

Streptococcus pyogenes – – + ++

Streptococcus agalactiae ++ + – –

Staphylococcus aureus + ++ ++ ++

atypische mycobacteriën – – ++ +

Bartonella henselae – + ++ ++

Toxoplasma gondii – – + +

anaerobe bacteriën – – + ++

Bij de anamnese wordt gevraagd naar duur en be-loop van de lymfadenopathie, algemene ziektever-schijnselen, recente infecties in het hoofd-halsge-bied, huidafwijkingen en etiologische factorenzoals contact met katten en tuberculose en recentverblijf in het buitenland. Bij het lichamelijk on-derzoek wordt aandacht besteed aan het door het

lymfeklierstation gedraineerde gebied (waaronderhet gebit) en aan de overige lymfeklierstations,lever enmilt. Grootte (in mm) en eigenschappen(lokalisatie, consistentie, mate van ontsteking,fixatie) van de klieren wordt nauwkeurig vastge-legd, zodat het beloop kan worden gevolgd.

Tabel 10.2 Vormen van cervicale lymfadenitis en verwekkers.

acute unilaterale lymfadenitis bilaterale lymfadenitis chronische lymfadenitis

Streptococcus agalactiaeStaphylococcus aureusanaerobe bacteriën

Streptococcus pyogenesMycoplasma pneumoniaeherpessimplexvirusHuman herpesvirus 6adenoviruscytomegalievirusepstein-barr-virusenterovirussen

Bartonella henselaeMycobacterium tuberculosisatypische mycobacteriënToxoplasma gondii


Diagnose

Meestal wordt het onderzoek allereerst op infec-tieuze oorzaken gericht.Met bloedonderzoek (se-rologie op EBV, CMV, toxoplasmose en Bartonellahenselae, antistreptolysinetiter (AST) en anti-DNAseB), keelkweek en eventueel kweek van aspiraat uiteen lymfeklier wordt het etiologische agens moge-lijk achterhaald. Aspiraat kanmen verkrijgenmeteen dunne naald (18-20G) aangesloten op eenmet 2ml NaCl 0,9% gevulde spuit. Bij verdenking op aty-pische mycobacteriën als verwekkers wordt bijvoorkeur geen punctie verricht vanwege de kans opfistelvorming.Menmoet zich realiseren dat voor Streptococcus

pyogenes een positieve keelkweek en serologie nietbewijzen dat deze ook de (enige) verwekker is vande lymfadenitis. Andere bacteriën kunnen na aan-tasting van de slijmvliesbarrière het weefsel zijnbinnengedrongen. Bij klinische verdenking opma-ligniteit moet zo spoedig mogelijk diagnostiekdaarnaar worden ingezet. Als de etiologie van lym-fadenopathie na twee maanden nog onduidelijk isen het beeld dan nog niet op zijn retour is, is verderinvasief onderzoek gewenst, onder andere eenlymfeklierpunctie en eventueel een excisiebiopt.Ook als daarbij een aspecifiek ontstekingsbeeldwordt gevonden zonder aanwijzingen voor malig-niteit, moet men alert blijven; vooral maligne lym-fomen kunnen uiterst moeilijk te diagnosticerenzijn.In de differentiaaldiagnose staan andere zwellin-gen in de nek, zoals congenitale cysten, vasculairemalformaties, afwijkingen aan de speekselklierenen de schildklier, benigne enmaligne tumoren endoor trauma veroorzaakte zwellingen.

Therapie

De empirische therapie van cervicale lymfadenitisbestaat uit amoxilline + clavulaanzuur, (Augmen-tin®) 50 + 12,5 tot 100 + 25mg/kg/dg oraal (of 50 + 5tot 100 + 10 mg/kg/dg i.v.) in 4× ged. 10 dgn. Is deverwekker bekend, dan kan gerichte antibiotischetherapie worden gegeven. S. pyogenes kan wordenbestredenmet smalspectrumpenicillinen. Lymf-adenitis door B. henselae geneest meestal spontaanzonder antibiotica. Dit geldt ook voor atypischemycobacteriën (empirisch geeft men soms cla-ritromycine in combinatie met ethambutol) enToxoplasma. Soms is chirurgisch ingrijpen noodza-kelijk.

10.19 Conjunctivitis, neonatale

Diagnose

–Bij conjunctivitis puskweek insturen.–Denk ook aan demogelijkheid van gonorroe enchlamydia-infectie.

Therapie

Indien de verwekker niet bekend is, fusidinezuur1% (Fucithalmic®) 2 dd 1 dr. of chlooramfenicoloog-druppels 0,25% 4-6 dd 1 dr. ged. 5-10 dgn.

10.20 Cystische fibrose

Zie ook hoofdstuk 11 Longziekten.Autosomaal recessief erfelijke aandoening bij1:3.600 pasgeborenen.Meest frequente DNA-stoor-nis delta F508. In 15% presentatie op de neonataleleeftijd met meconiumileus. Recidiverende lagereluchtweginfecties. Demeeste patiënten hebben ookpancreasinsufficiëntie (vetdiarree, slecht groeien).

Diagnose

Bij verdenking verwijzing naar de kinderarts voorzweettest.


Zie hoofdstuk 11 Longziekten.

10.21 Decompensatio cordis

Decompensatio cordis bij kinderen wordt veroor-zaakt door congenitale hartafwijkingen waarbijdruk- of volumebelasting ontstaat, ritme-stoornissen, cardiomyopathie, myocarditis.Verschijnselen: tachypnoe/dyspneu, intrekkin-gen, tachycardie, matige perifere pulsaties, galop-ritme, inspanningsintolerantie, gezwollen oogle-den, hepatomegalie. Zelden perifeer oedeem.


–Diuretica: furosemide (Lasix®) i.v. 1 mg/kg/dosis; or.:2-3 mg/kg/24 uur in 2-3 doses. Cave hypokaliëmie.

– Spironolacton (vroeger: Aldactone®) or. 2-3 mg/kg/24 uur in 2-3 doses.–Digoxine: dient zeer voorzichtig en nauwkeurigte worden gedoseerd. Oplaad oraal 40microg/kg,max. 1 mg, in verdeelde doses 50%, 25%, 25%. Cavedigitalisoverdosering (zie tabel 10.3).


Tabel 10.3 Dosering van digoxine bij de-

compensatio cordis.

digoxine oplaad (mi-crog/kg)

p.o. onderhoud(microg/kg/dag)

leeftijd

prematu-ren

20 5

neonaten 30 8

< 2 jaar 40-50 10-12

> 2 jaar 30-40 (max.1.000 microg)

8-10 (max. 250microg/dag)

–Digitalisoverdosering (verschijnselen: anorexie,misselijkheid, braken, diarree, onrust, vermoeid-heid, visuele stoornissen. Verslechtering hart-functie, verkorting QTc-tijd, verlenging PR-interval):– Stop digitalis.– Bij frequente premature contracties of supra-ventriculaire aritmieën: KCl-suppletie.– Bij toediening van glucose dit altijd gepaard latengaanmet KCl. Bij tachyaritmieën kan lidocaïne (1mg/kg, in 3 minuten langzaam als bolus i.v.), offenytoïne (1,25 mg/kg in 5minuten langzaam alsbolus i.v., zo nodig herhalen) onder ecg-bewakingworden toegediend.– Indienmedicamenteuze therapie faalt en er eentachyaritmie bestaat: cardioversie (start: 0,5Joules/kg).

10.22 Diabetes mellitus

Zie ook hoofdstuk 3 Endocrinologie en 27 Bloed-glucoseverlagende therapie.Auto-immuunziekte met hereditaire en niet-hereditaire factoren. Bij kinderen komtmeestal dejuveniele insulineafhankelijke vorm van diabetesmellitus voor; diabetes mellitus type 1.Met de toe-name van overgewicht en obesitas op de kinderleef-tijd neemt echter de insulinegevoeligheid af enwordt het laatste decennium bij adolescenten intoenemendemate type-2-diabetes gezien. Het on-derstaande heeft alleen betrekking op insuline-afhankelijke diabetes mellitus. De verschijnselenbestaan uit polyurie, polydipsie, dorst, gewichts-verlies enmoeheid, hyperglykemie en glucosurie.

Diagnose

–nuchtere hyperglykemie;– bij risicofactoren van, resp. bij verdenking optype-2-diabetes: orale GGT;– differentiaaldiagnose: andere oorzaken van hy-perglykemie uitsluiten, diabetes insipidus.


Insuline–De huidige commercieel verkrijgbare insuline-preparaten: zijn vrijwel alleen humaan (semi- ofbiosynthetisch) of dierlijk (varkens) insuline. Dediverse insulinepreparaten zijn opgelost, in sus-pensie of gecombineerdmet protamine (isofaneinsuline); mengsels van humaan gewoon en hu-maan isofaan (bijv. 10/90, 20/80, 30/70, 40/60),bifasische insuline zijn ontwikkeld zodat de pa-tiënt beide insulines, zonder zelf te mengen, inéén injectie kan toedienen. Insuline wordt subcu-taan toegediend; alleen de insuline in oplossingkan intramusculair of eventueel intraveneus wor-den gegeven. 100 IE per ml is de gangbare insuli-neconcentratie in Nederland.– Voorbeelden van insulines op grond van het tijd-stip vanmaximale werking zijn: snel,maximumongeveer na 2-4 uur: Humuline Regular ‘Lilly’®,Actrapid®; middelsnel: max. ongeveer na 4-12 uur:Humuline NHP ‘Lilly’®, Insulatard® (humaan);traag,max. ongeveer na 8-24 uur: Levemir®, Lan-tus®.– Afhankelijk van de patiënt (leeftijd, activiteit)blijkt de hoeveelheid per dag geïnjiceerde insuli-ne gewoonlijk te liggen tussen 0,5 en 1,5 IE/kglichaamsgewicht. De hoeveelheid insuline, desoort(en) en het aantal injecties per dag zijn geba-seerd op thuis bepaalde bloedglucosewaardenmet behulp van strips (o.a. Haemo-Glukotest ofVisidex II) en het HbA1c-gehalte.– Toediening van de insuline geschiedt voorname-lijk met ‘pennen’ en in toenemendematemetpompen.

Dieet–De calorieënbehoefte van een kind tot 10 à 12 jaaroud wordt benaderdmet de regel: 1.000 Kcal plus100 Kcal per levensjaar.–Het dieet dient te bevatten 55 cal% koolhydraat, 15cal% eiwitten, 30 cal% vet.Meervoudig onverza-digd vet wordt geadviseerd. Variatie in het dieetkan worden bereikt door gebruik te maken van de‘Equivalentenlijst voor suikerziekten’ (Voorlich-tingsbureau voor de Voeding, ’s-Gravenhage).–De koolhydraatopname dient gelijkmatig ver-deeld te worden over de dag; naast de drie hoofd-


maaltijden, waarbij per maaltijd 20-30% van dedagelijkse koolhydraten wordt genuttigd, tevensdrie ‘tussendoortjes’ om 10.00, 15.00 en 20.00 uur,waarbij per keer 10% van de koolhydraatopnameplaatsvindt.

Leefregels–Een regelmatige leefwijze is aan te bevelen. Doorhet uitvallen van eigen regulatiemechanismen,door het gebrek aan insulinesecretie en door hetinjiceren van insuline op gezette tijd(en) hebbenextra activiteiten, emotionele spanningen, onre-gelmatige voedselopname en dergelijke invloedop de bloedsuikers.– Extra insuline bij lichamelijke inspanningen,onder andere sporten, dan dus ook extra eten.

10.23 Endocarditis (bacterieel)

Zie ook hoofdstuk 5 Hart- en vaatziekten.Endocarditis wordt veroorzaakt door een (voor-bijgaande) bacteriëmie in combinatie met een gra-diënt- of turbulentieveroorzakende structureleafwijking aan hart of grote vaten. Uitzondering opdeze voorwaarden: ASD-secundum. Belangrijksteoorzaak voor bacteriëmie: kauwenmet een carieusgebit. Goedemondhygiëne is daarommogelijk vangroter belang dan antibiotische profylaxe bij ingre-penmet een risico op bacteriëmie. Verwekkers zijn:Streptococcus (viridans) (90% van de gevallen), Enteroc-occus (faecalis, faecium, durans) en Staphylococcus aureus.Symptomen: plotseling begin, vermoeidheid, afge-nomen eetlust, koorts, tot dan toe onbekende of inintensiteit toegenomen hartruis, splenomegalie,petechiën.

Diagnose

Diagnose is zeker indien twee majorcriteria, of éénmajor- en drie minorcriteria, of vijf minorcriteriaaanwezig zijn.

Majorcriteria:– typische micro-organismen voor bacteriële endo-carditis in twee afzonderlijke bloedkweken; her-haalde positieve bloedkweken afgenomenmetmeer dan 12 uur tussentijd of drie positieve kwe-ken in 1 uur verkregen;– echocardiografische afwijkingen (massa, abces,kunstklepdehiscentie), of nieuw vastgesteldekleplekkage.

Minorcriteria:– predisponerende hartafwijking;– koorts > 38 °C;

– vasculaire afwijkingen (arteriële embolie, sep-tisch longinfarct, mycotisch aneurysma, intracra-niale bloeding, conjunctivabloeding, laesies vanJaneway);– immunologische fenomenen (glomerulonefritis,Osler-noduli, vlekken van Roth, positievereumafactor);– positieve bloedkweken niet conformmajor-criteria, of serologische aanwijzingen voor eeninfectie met een specifieke verwekker;– echocardiografische aanwijzingen niet vallendonder majorcriteria.


– In afwachting van de bloedkweken bij congenita-le hartafwijkingmaar normale hartkleppen:amoxicilline + clavulaanzuur (Augmentin®, 200 +20mg/kg/dg in 4 doses i.v.) plus aminoglycoside.– Bij geïmplanteerd vreemdmateriaal: ceftazidim(100mg/kg/dg in 3 doses i.v.) plus vancomycine(40mg/kg/dg in 2 doses i.v.).–Na bekend worden van bloedkweekuitslagenantibioticumbeleid aanpassen aan de gekweekteverwekker. Bij onvoldoende effect vanmedica-menteuze therapie en/of progressieve (klep)-destructie kan operatieve interventie noodzake-lijk zijn.– Prognose: mortaliteit 9%. Vaak complicaties:klepdestructie, mogelijk met decompensatio cor-dis, embolieën, aneurysmavorming, ritme-stoornissen.

10.24 Enterobiasis

Dit betreft aarsmaden die eieren leggen in peri-anaal gebied. Besmetting treedt op door anus-vinger-mondcontact. Symptomen: pruritus ani,voornamelijk ’s nachts.

Diagnose

Inspectie anus en feces, eventueel de plakbandtest.

Therapie

Mebendazol (Vermox®), 1 tabl. à 100mg; na 14dagen herhalen. Bovendien hygiënische maatrege-len en gezinsbehandeling.


10.25 Enuresis nocturna

Komt bij jongens meer voor dan bij meisjes. Berustop onvoldoende bewuste controle over blaasvul-lings- en ledigingsmechanisme.

Diagnose

–Klassieke anamnese: doet volledige plas in éénkeer, kenmerkend slaappatroonmet een diepeslaap, nauwelijks wekbaar.– Bij anamnese die kenmerkend is voor primaireenuresis nocturna en normale bevindingen bijlichamelijk onderzoek in principe als aanvullendonderzoek alleen: algemeen urineonderzoek in-clusief sediment en eventueel echodiagnostiekvan nieren en urinewegen (voor en namictie)overwegen.

Therapie

In eerste instantie plaswekker, in tweede instantiekan desmopressine a.n. p.o. worden gegeven.

10.26 Epiglottitis

Zie ook hoofdstuk 9 Keel,- neus-, en oorheelkunde.Bij kinderen die zijn ingeënt tegenHaemophilus

influenzae type B komt epiglottitis bijna niet meervoor en wordt daarom vrijwel alleen nog gezien bijkinderen uit de tropen, adoptiekinderen en kinde-ren van ouders die om principiële redenen vaccina-tie weigerden. Een kindmet epiglottitis is vrijacuut flink ziek met hoge koorts. Het wil vooroverzitten en kwijlt. Stridor staat meestal niet op devoorgrond.

Diagnose

Bij verdenking geen keelinspectie, zeker niet metspatel.


Altijd met spoed verwijzen. Opname voor intubatieen antibiotica intraveneus. Als er in de familie on-gevaccineerde kinderen < 5 jaar zijn tevens rifam-picine-profylaxe.

10.27 Epilepsie

Zie ook hoofdstuk 14 Neurologie.Men onderscheidt twee vormen:gegeneraliseerde epileptische aanvallen (ca. 30%):

– absences (vroeger ‘petit mal’-aanval genoemd),gekenmerkt door een verlaagd bewustzijn ged.enkele seconden;– tonisch-klonische aanvallen (insult, vroeger‘grandmal’-aanval genoemd) met bewustzijns-verlies en tonische spierkramp van alle spieren,gevolgd door een korte periode met klonischetrekkingen waarna een aantal minuten durendpostictaal coma optreedt;–myoklonische aanvallen;partiële epileptische aanvallen (ca. 70%):– eenvoudig partiële aanval (zonder bewustzijns-verlies);– complex partiële aanval (mét kortdurend ver-laagd bewustzijn, vreemde gewaarwordingen,plotselinge bewegingen en onwillekeurige han-delingen);– partieel overgaand in gegeneraliseerd;– niet-classificeerbare aanvallen, vaak een combina-tie van verschillende vormen van epilepsie.Symptomen: bij absence geen andere verschijnse-len dan tijdelijk verlaagd bewustzijn; bij psycho-motorische epilepsie: bewustzijnsvernauwingmetvreemde, automatische, zinloze, soms gewelddadi-ge handelingen; bij insult: peracuut bewustzijns-verlies met spierkrampen, ritmisch schokkendeledematen, tongbeet en urineverlies.

Diagnose

Diagnose wordt meestal gesteld op grond vananamnese (bijv. kortdurende wegraking, tongbeet,incontinentie). Soms biedt eeg houvast. CT- ofMRI-scan is bedoeld om de onderliggende oorzaakop te sporen.


Neonatale aanvallen Aangezien deze aanvallenregelmatig een symptoom zijn vanmetabole ontre-gelingen, zoals hypoglykemie, hypocalciëmie ofhypo/hypernatriëmie, is ‘correctie’ hiervan in eersteinstantie geïndiceerd.Anticonvulsieve therapie:– eerste keus: fenobarbital i.v. opladenmet 20mg/kg. Bij aanhoudende convulsies herhalen oplaad-dosis 10mg/kg tot totaal max. 40mg/kg, na eenweek gevolgd door onderhoudsdosis van 3-5 mg/kg/24 uur;– tweede keus: clonazepam (Rivotril®) 0,1 mg/kg i.v.1-2× herhalen na 15min. of midazolam (Dormi-cum®) 0,05mg/kg i.v. oplaad in 10min, eventueelgevolgd door onderhoud 0,15 mg/kg/u.– derde keus: lidocaïne oplaad 2mg/kg i.v. in 10min, gevolgd door onderhoud 6mg/kg/u i.v.onder controle van hartritme ged.max. 6 uur.


KoortsconvulsiesDit betreft een convulsie die optreedt aan het beginvan een infectieziekte bij oplopende temperatuurbij een overigens gezond kind tussen 1-4 jaar.– Liefst geen therapie. Eventueel diazepam rectaal5-10mg in rectiole.– Antipyreticum, bijvoorbeeld paracetamol, wan-neer de infectie wordt vastgesteld voordat de con-vulsie is opgetreden.

Status epilepticusNaast diagnostiek naar en eventuele correctie vanmetabole ontregelingen (hypoglykemie, hypocal-ciëmie, hypo/hypernatriëmie) en algemene onder-steuning van de cardiovasculaire en respiratoiretoestand:– eerste keus: diazepam i.v. 0,25mg/kg, rectaal 0,3-0,5 mg/kg;– tweede keus: fenytoïne i.v. 15-20mg/kg in 20min;– derde keus: midazolam 0,05-0,2 mg/kg i.v. opla-den, gevolgd door onderhoud 0,05-0,2 mg/kg/u.– vierde keus: bij voortduren van status:

‘thiopental’-narcose na intubatie en onder contro-le van ademhaling. Doseren onder eeg-controletot burst-suppression-patroon of iso-elektrischeeg. Titreren op geleide van eeg en klinisch effect.Dit kan 48-72 uur worden volgehouden.

Onderhoudsbehandeling Over het algemeen terug-houdendheid betrachten bij het instellen van on-derhoudstherapie. Voor- en nadelen tegen elkaarafwegen. De bijwerkingen niet onderschatten. Eenincidentele kortdurende convulsie veroorzaaktgeenmeetbare schade. Het elektro-encefalogram(eeg) kan van nut zijn voor eventuele differentiatievan epileptische en niet-epileptische aanvallen.Proberen met éénmedicament uit te komen (mo-notherapie). Het medicament volledig uitproberentot maximale dosering alvorens op een ander overte gaan. Vaar meer op de kliniek dan op de bloed-spiegels.Wel dienen regelmatig bloedcontroles(bloedbeeld en leverfuncties) verricht te worden.Voor doseringsschema zie tabel 10.4.

Tabel 10.4 Overzicht van medicamenten en hun dosering bij epilepsie

medicamenten indicatie dosering mg/kg/24 uur dagfrequentie

valproïnezuur alle aanvalsvormen 20-40 (tot 70) 3, slow release 1

carbamazepine partiële aanval en tonisch-klonischeaanval

10-20 3, slow release 2

fenytoïne partiële aanval < 3 jr.: 8-10 2

tonisch-klonische aanval > 3 jr.: 4-7 3

fenobarbital tonisch-klonische aanval < 5 jr.: 3-5 1

partiële aanval (vooral in neonatale peri-ode)

> 5 jr.: 2-3 (’s avonds)

ethosuximide absences en myoklonische aanval 20-40 1-2

clonazepam alle aanvalsvormen 0,1-0,3 2-3

diazepam alleen status epilepticus 0,25-0,5 i.v.; 0,5-0,75rect.

nitrazepam salaamkrampen 0,25-1,0 2

vigabatrine syndroom van West 40-80 2


Tabel 10.5 Voorkeursbehandeling per indicatiegebied bij partiële en gegeneraliseerde tonisch-

klonische aanvallen.

1e keuze 2e keuze 3e keuze

typische absence valproïnezuur ethosuximide

juveniele myoklonischeepilepsie

valproïnezuur ethosuximide

fotoconvulsieve epilepsie valproïnezuur ethosuximide

myoklonische-atonischeaanvallen

valproïnezuur ethosuximide clonazepam,elbamaat

syndroom van West vigabatrine (bij symptomati-sche vorm)

ACTH (bij idiopathischevorm)

nitrazepam,valproïnezuur

rolandische epilepsie carbamazepine

Tabel 10.6 Overzicht van de verwekkers

van faryngitis en tonsillitis.

bacteriën virussen

Streptococcus pyogenes epstein-barr-virus

Corynebacteriumdiphtheriae

adenovirussen

Neisseria gonorrhoeae enterovirussen

Streptokokken van groepC en G

herpessimplexvirus

Chlamydia pneumoniae influenzavirus

Chlamydia trachomatis para-influenzavirus

Mycoplasma pneumoniae rinovirus

Yersinia enterocolitica coronavirus

Coxiella burnetii respiratoir syncytieelvirus

Bij de leeftijdsgebonden kinderepileptische syn-dromen zijn er specifieke voorkeuren voor bepaal-de middelen. Bij de overige aanvalsvormen zijn ergeen grote verschillen in werkzaamheid van de ver-schillende anti-epileptica en wordt de keuze meerbepaald door de toedieningsmogelijkheden en debijwerkingen.

Partiële en gegeneraliseerde tonisch-klonischeaanvallen In volgorde van voorkeur: valproïne-zuur, carbamazepine, fenytoïne, clobazam, lamotri-gine, fenobarbital, clonazepam. De voorkeursbe-handeling per indicatiegebied is samengevat intabel 10.5.

10.28 Faryngitis en tonsillitis

Zie ook hoofdstuk 9 Keel-, neus-, en oorheelkunde.Demeeste keelontstekingen krijgt de (kinder)artsniet onder ogen en bijna alle gaan na verloop vantijd spontaan over. De rol van de arts is vooral gele-gen in het herkennen en behandelen van infectiesmet betahemolytische streptokokken van groep A.Een overzicht van de verwekkers wordt gegevenin tabel 10.6.Minstens 70% van de keelontstekin-gen heeft een virale oorsprong. Infecties met groepA-streptokokkenmaken ongeveer 15 à 20% van hettotaal uit. De epidemiologie van streptokokken-infecties is in de loop van de jaren veranderd. Vóór1940 kwam roodvonk in epidemieën voor; momen-teel spelen echte epidemieën geen rol meer.Welwordt verspreiding binnen een gezin of in school-klassen waargenomen; dicht op elkaar leven speelthierbij vermoedelijk een belangrijke rol.

Diagnose

Het klinisch beeld biedt aanknopingspunten voorhet onderscheid tussen virale en bacteriële keelont-stekingen. Voor een virale oorsprong pleiten vooraltekenen van infectie op andere plaatsen dan de fa-


rynx: spieren gewrichtspijn, rinitis, conjunctivi-tis, heesheid, hoesten en diarree. Demeeste virus-infecties hebben eenmild beloop. Enterovirussen(coxsackie-virus van groep A en B, ECHO-virussen)spelen vooral ’s zomers een rol. Er is hoge koorts enkeelpijn. Bij onderzoek van de keel is weinig tezien.Een primo-infectie met HSV verloopt vaak onop-gemerkt, maar kan ook uitgebreide vesico-ulcera-tieve, 1 à 2 mm grote laesies geven inmond- enkeelholte, op de tonsillen en op de achterste farynx-wand. Bij de hand-voet-mondziekte (veroorzaaktdoor coxsackie-virus van groep A 16) worden blaas-jes gezien in demondholte en op handpalmen envoetzolen,maar soms ook op romp en ledematen.De ernst van de faryngitis bij een EBV-infectie kansterk wisselen. De aanwezigheid van andere ver-schijnselen (lever- enmiltvergroting, gegenerali-seerde lymfadenopathie) biedt een aanknopings-punt. Tonsilhypertrofie en -exsudaat en zelfs com-plicaties als peritonsillair abces kunnen voorko-men.Mazelen geven een rode keel, maar de tonsil-len doen niet mee. Koplikse vlekjes (blauwwit, ophet wangslijmvlies) verschijnen al voor hetexantheem.Kenmerkend voor betahemolytische streptokok-ken van groep A zijn plotseling ontstane koorts,keelpijn, hoofdpijn, braken,misselijkheid en buik-pijn. Diarree ontbreekt, evenals conjuctivitis, rini-tis, heesheid en hoesten. De tonsillen zijn roodmetexsudatieve plekken. Ook de tongpapillen zijnrood gezwollen (framboosaspect). Als de infectiegepaard gaat met exantheem, spreekt men vanroodvonk.Het exantheem verbleekt bij druk. Dehuid voelt aan als schuurpapier. Na een week be-ginnen de vervellingen, eerst in het gelaat, latervooral op vingers en tenen. Het onderscheid met deziekte van Kawasaki kanmoeilijk zijn, zeker wan-neer bij de laatste een aantal klassieke kenmerkenontbreekt.De diagnostiek is gericht op het zo vroegmoge-lijk herkennen van een infectie met betahemoly-tische streptokokken van groep A.Anamnese enlichamelijk onderzoek zijn hierbij behulpzaam,maar bieden geen zekerheid enmoeten daaromworden aangevuldmet een bacteriële keelkweek.Indien de ziekteverschijnselen na zeven dagen an-tibiotische behandeling niet over zijn,moet (op-nieuw) aan de ziekte van Kawasaki en de ziekte vanPfeiffer worden gedacht.

Therapie

Infecties door betahemolytische streptokokken vangroep A behandelt menmet een smalspectrum-penicilline ged. 10 dgn. (feneticilline of fenoxyme-

thylpenicilline, 40mg/kg/dd oraal in 3 doses ged.10 dgn.). Als de behandeling binnen 48 uur na hetbegin van de ziekte wordt gestart, blijkt de ziekte-duur bekort te worden en verkleint de kans op sup-puratieve complicaties (tabel 10.7) en acuut reuma;de kans op acute glomerulonefritis wordt door an-tibiotica echter niet beïnvloed. Infecties met anderestreptokokken (met name uit groep C of G) behoe-ven geen antibiotische therapie.Een overzicht van de complicaties van strepto-kokkenfaryngitis staat in tabel 10.7.Streptokokkendragerschap komt regelmatig vooren is geen indicatie voor penicillineprofylaxe. Bijvier of meer streptokokkeninfecties in het vooraf-gaande jaar en bij drie infecties per jaar gedurendemeerdere jaren is tonsillectomie geïndiceerd. Ookchronische tonsillitis geldt als een indicatie voortonsillectomie.

Tabel 10.7 Complicaties van

streptokokkenfaryngitis.

suppuratief niet suppuratief

– retrofaryngeaal abces– peritonsillair abces en

cellulitis– cervicale adenitis– sinusitis– mastoiditis– bacteriëmie met met-

astatische infecties– otitis media

– acuut reuma– reactieve artritis– acute

glomerulonefritismet toxinevorming– toxische-

shocksyndroom

10.29 Prematuritas en dysmaturitas

Een kind geboren naminder dan 37 completezwangerschapsweken is prematuur. Aanpassings-stoornissen van de prematuur, zoals ademhalings-problemen, icterus, voedingsmoeilijkheden, hypo-glykemie, hypothermie en neonatale infecties,komen vooral voor bij pasgeborenen bij wie dezwangerschapsduur korter is geweest dan 35weken.Een pasgeborene is dysmatuur als het geboorte-gewicht lager is dan –2 standaarddeviatiescore voorde duur van de zwangerschap. Als gevolg van intra-uteriene ondervoeding zijn onder meer de glyco-geen- en vetvoorraad van het kind gering, waar-door hypoglykemie en hypothermie kunnen ont-staan.


Therapie

Bij prematuriteit is opname in het ziekenhuisnoodzakelijk voor glucosecontroles en eventueleintraveneuze suppletie daarvan, couveusebehan-deling, enzovoort. Voorkom afkoeling van het kindtijdens transport door middel van een dubbeledeken of daartoe verkrijgbare aluminiumfoliede-kens.Bij à terme pasgeborenenmet een geboortege-wicht van < 2.800 g zo snel mogelijk na de geboortemet voeding beginnen. Indien het kind slechtdrinkt of suf en hypotoon is, is hypoglykemie waar-schijnlijk (bloedsuiker bepalen, bijv.met behulpvan een hemoglucotest); 2-4 ml glucose 10% per kgi.v. of oraal toedienen; opname in het ziekenhuis.Bij pasgeborenenmet een geboortegewicht van <2.500 g is altijd overleg met de kinderarts geïndi-ceerd.

10.30 Giardiasis

Giardia lamblia is een flagellaat die zich hecht aandemucosa van de dunne darm of daarin pene-treert. Symptomen: Soms diarree, brijige stinkendeontlasting, vage buikpijn, gewichtsverlies. Gezins-of groepsbesmetting komt vaak voor.

Diagnose

–Cysten en/of protozoa in de feces gedurende drieniet-opeenvolgende dagen.– Indien de verdenking op giardiasis groot is en ergeen cysten in de feces gevonden worden, kan eenduodenumaspiratie/biopt overwogen worden.

Therapie

Metronidazol (Flagyl®) 20-30 mg/kg/dag,max. 2g/dag oraal, ged. 5-10 dgn.

10.31 Glomerulonefritis, acutepoststreptokokken-

Zie ook hoofdstuk 13 Nefrologie.Een immuuncomplex-glomerulonefritis, meestaloptredend ongeveer twee weken na een keel- ofhuidinfectie met streptokokken. Acute fase duurtenkele weken. Symptomen: macroscopische hema-turie, proteïnurie, nierfunctiestoornissen, oedeem,oligurie, hypertensie. Herstelt in principe volledig.Urineafwijkingen persisteren soms lang. Indienechter proteïnurie langer dan 6maanden of micro-

scopische hematurie langer dan een jaar persis-teert, moet gedacht worden aan een (acute fase van)een chronische glomerulonefritis.

Diagnose

Een groot aantal dysmorfe erytrocytenmeterytrocytencilinders wijst op glomerulonefritis.


– feneticilline (Broxil®) 25-50mg/kg/dag in 3 dose-ringen;– vochtbeperking: maximaal insensible loss + diu-rese per dag, bij veel oedeemvorming nogmin-der;– zoutbeperking;– bij nierfunctiestoornissen eventueel ook eiwit- enkaliumbeperking in dieet;– hypertensiebehandeling.

10.32 Gonadale afwijkingen

–Afhankelijk van al of niet dysgenesie van de gona-den. Bij dysgenetische gonaden zijn er gewoon-lijk sekschromosomale afwijkingen en hermafro-ditisme kan voorkomen (gonaden bevatten zowelovarieel als testiculair weefsel). Evenwel niet alledysgenetische gonadale afwijkingen gevenmoei-lijkheden bij de bepaling van het geslacht, bij-voorbeeld syndromen van Turner (45-XO) en Kli-nefelter (47-XXY).– Bij de niet-dysgenetische gonaden komen ge-woonlijk disfuncties voor van gonaden of bijnier-schors, abnormaal steroïdmetabolisme, ‘endor-gan failure’ of exogene invloeden. Indien de go-naden niet in overeenstemming zijn met het uit-wendige geslacht, wordt de term ‘pseudoherma-froditisme’ wel gebruikt (mannelijke pseudo-hermafrodiet: testes aanwezig).

Diagnose

Leidt bij de geboorte mogelijk tot moeilijkhedenbij het bepalen van het geslacht. Elke twijfel overhet geslacht verdient grote spoedmet betrekkingtot diagnostiek. Voordat het definitieve geslacht isbepaald, behoort géén uitspraak te worden gedaanover het (mogelijke) geslacht. De keuze van het uit-eindelijke geslacht wordt bepaald door een combi-natie van genotypische (chromosomenpatroon) enfenotypische uitslagen (uitwendige geslachtsken-merken, aanleg van inwendige geslachtsorganen).



Chirurgisch enmedicamenteus,mede afhankelijkvan de keuze van het geslacht. Bij baby’s (en kinde-ren jonger dan 2 jaar) zijn er meer keuzemogelijk-heden doordat psychische factoren nog een geringerol spelen.

10.33 Gonadale tumoren

Testes–Kiemceltumoren: embryonaal carcinoom.–Niet-kiemceltumoren: interstitieel (Leydig-)cel-tumoren, sertoli-celtumoren.Naast lokale afwijkingen (vorm, grootte, consisten-tie) kunnen bijvoorbeeld bij Leydig-celtumor enendocrinologische afwijkingen gynaecomastie, pu-bertas praecox en hypertrichosis voorkomen.

Ovaria–Zowel primaire tumoren als metastasen kunnende functie van het ovarium veranderen.–Demeest voorkomende ovariële tumor is degranulosa-thecaceltumor, die vaak bij rectaal tou-cher palpabel is en verschijnselen van pubertaspraecox veroorzaakt.

10.34 Groei en puberale ontwikkeling,stoornissen in

Zie ook hoofdstuk 3 Endocrinologie.Men spreekt over het algemeen van een groei-stoornis wanneer een kind bij de geboorte te kleinis of de lengtegroei op welke leeftijd dan ook ach-terblijft bij de veronderstelde normale lengtegroei.Voor de beoordeling van de groei en een eventuelegroeistoornis bij kinderenmoet men ook rekeninghoudenmet de lengte van de ouders. Van kinderenvan lange ouders valt te verwachten dat zij langseen veel hogere percentiel groeien dan kinderenvan kleine ouders. Indien de groeistoornis na degeboorte ontstaat, is het van belang om het groei-beloop van het kind te kennen. Als de groei van depercentiellijn afbuigt, is er zeker sprake van eengroeistoornis. De classificatie van groeistoornissenbij kinderen wordt veelal gebaseerd op de etiologie.I Idiopathisch kleine gestalte. Betreft een groepkinderenmet stoornissen op verschillende ni-veaus van de groeiregulatie. Er wordt onder-scheid gemaakt tussen een familiaire vorm, eenconstitutionele vorm, een combinatie van beideen een restgroep. Aangezien de etiologie nietduidelijk is, is geen specifieke therapie voorhan-den.

II Primaire groeistoornissen. Betreft een zeer he-terogene groep kinderen bij wie als gevolg vaneen vroeg-embryonale stoornis, naast het be-staan van congenitale afwijkingen, de groei ge-stoord is. Dit betreft skeletdysplasieën, stoornis-sen in het botmetabolisme, syndromen (bijv.turner-syndroom, down-syndroom) en intra-uteriene groeivertraging. Ook hiervoor bestaatgeen specifieke behandeling.

III Secundaire groeistoornissen. Ook hier is sprakevan een zeer heterogene groep kinderen,maarin tegenstelling tot de vorige groepen is behan-delingmogelijk, afhankelijk van de oorzaak vande groeistoornis. Tot de oorzaken behorensysteemafwijkingen (bijv. chronische hartaan-doeningen, chronische longafwijkingen,mal-nutritiesyndromen), endocriene afwijkingen(bijv. groeihormoondeficiëntie, ziekte van Cus-hing), metabole afwijkingen (bijv. PKU) en psy-chogene kleine gestalte (bijv. deprivatie, ano-rexia nervosa). Eerst moet men de oorzaak vande groeistoornis vaststellen, voordat men totadequate behandeling kan overgaan.Van pubertas praecox spreken we als de geslachts-kenmerken zich op jonge leeftijd ontwikkelen(meisjes < 8 jaar, jongens < 9 jaar) ‘Ware’ pubertaspraecox betekent niet alleen te vroege verschijningvan secundaire geslachtskenmerken,maar ook tevroege rijping van de gonaden.Bij pseudopubertas praecox verschijnen alleen desecundaire geslachtskenmerken en is er geen rij-ping van de gonaden. Secundaire geslachtskenmer-ken kunnen dan iso- of heteroseksueel zijn. Oorza-ken van pseudopubertas praecox zijn congenitalebijnierhyperplasie, tumoren van de bijnier, testis ofovarium en het in aanraking komenmet andro-gene of oestrogene stoffen.

Diagnose

Berust op een te grote of te geringe lichaamslengteten opzichte van leeftijdgenoten (< –2 SDS en > 2SDS) en eventueel ook ten opzichte van ouders ofafbuigende groeicurve. Differentiële diagnostiek:anamnestische gegevens en klinische verschijnse-len duidende op ziektebeelden of syndromen:‘webbed neck’, cubiti valgi, ‘shield breast’ (syn-droom van Turner), ondervoeding, (ernstige)anoxemie als gevolg van hart- of longafwijkingen,nierinsufficiëntie, anatomische afwijkingen (‘bird-headed dwarfism’, syndroom vanMarfan). Aanvul-lend onderzoek bestaat uit echoscopie van de gona-den en laboratoriumonderzoek (LH, FSH).



In eerste instantie etiologisch, eventueel sympto-matisch. Voorbeelden:– te klein als gevolg van groeihormoondeficiëntie:groeihormoontoediening;– te lang (eventueel familiair bepaald): hormonalegroeiremming (alleen bij meisjes);– te vroege puberteit (bij meisjes veelal geen oor-zaak te vinden, in tegenstelling tot jongens), bijmeisjes eventueel mede afhankelijk van psycho-sociale indicaties: langwerkend LHRH-analogon;– geen puberale ontwikkeling; syndroom van Tur-ner: substitutie met oestrogenen en progestativa,lengtegroeistimulatie met groeihormoon; anor-chie bij jongens: testosteron.

10.35 Hemofilie

Zie ook hoofdstuk 6 Hematologie.X-gebonden recessief overervende aandoeningen.Hemofilie A (85% van de hemofilie in Nederland)heeft een tekort aan factor VIII, hemofilie B aanfactor IX. Klinische manifestaties: gewrichts- enspierbloedingenmet een verhoogde kans op intra-craniale bloeding bij licht schedeltrauma. Eerstesymptomen vaak pas rond de leeftijd van 1 jaar.

Diagnose

Zie hoofdstuk 6 Hematologie.


De behandeling geschiedt in een centrum voorhemofiliebehandeling.Meestal is tegenwoordigthuisbehandelingmogelijk, waarbij de patiënt zelf,of een familielid, spuit. De patiënt blijft daarbijonder regelmatige controle van het centrum. Voorbehandeling van bloedingen geldt: hoe sneller, hoeminder restverschijnselen.De behandeling van bloedingen, preoperatievetherapie en profylactische behandeling (2-3× perweek) geschiedt door middel van substitutie van dedeficiënte factor.Met profylaxe probeert men inva-liditeit door gewrichtsschade te voorkomen. Dedosering is afhankelijk van de gewenste activiteitvan de betreffende factor in het bloed. Tranexami-nezuur (Cyklokapron®) kan bij slijmvliesbloedin-gen worden toegepast. De complicaties bij subsitu-tie met gezuiverde stollingseiwitten kunnen aller-gische reacties zijn (met vorming van antilichamentegen de betreffende factor, meestal tegen factorVIII) en restverschijnselen in de vorm van functie-

beperkingen van het bewegingsapparaat. Fysiothe-rapie en eventueel orthopedische behandeling ishierbij aangewezen.

10.36 Hemolytisch uremisch syndroom(HUS)

Acute nierinsufficiëntie met hemolyse (ernstigeanemie) en trombocytopenie. Symptomen: bleek-heid, gedragsveranderingen, sufheid, hypertensie,oligurie-anurie, soms convulsies. Klassieke epide-miologische vorm: vooral bij oudere zuigelingenen peuters met kort tevoren hevige diarree. Oor-zaak: Verotoxine-producerende Escherichia coli dieendotheelbeschadiging van glomerulaire vatengeeft met secundair fibrinevorming. De prognoseis redelijk goed. Demortaliteit (vnl. t.g.v. cerebralecomplicaties) is ongeveer 5-10%. Volledig herstelvan nierfunctie 60-70%, 10-20% houdt nierbescha-diging, ongeveer 5-10% heeft nierfunctievervan-gende therapie nodig. De niet-klassieke vorm,trombotische trombocytopenische purpura (TTP),bij oudere kinderen enmet onbekende oorzaak, iszeldzaam.


Symptomatisch, gericht op herstel vanmilieu-interieur (vocht-, zout-, kalium- en eiwitbeperktdieet met voldoende calorieën); eventueel diaze-pam; zo nodig dialyse.

10.37 Henoch-Schönlein, ziekte van

Berust op systemische vasculitis van de kleinevaten. Symptomen: purpura/urticaria voorname-lijk op nates, benen en romp, oedeem van hand- envoetweg en scrotum, buikpijn (verhoogde kans opinvaginatie), artralgie.In ± 25% van de gevallen acute glomerulonefritismet (macroscopische) hematurie en proteïnurie,soms in ernstige mate.Meestal volledig herstel inenkele maanden, soms recidiverend. Blijvendenierfunctievermindering is een uitzondering.


– Symptomatisch (zie ook acute poststreptokok-ken-glomerulonefritis).– Er is géén indicatie voor prednisontherapie.


10.38 Herpes neonatorum

Herpes neonatorum komt in Nederland bij circa 1op 3.000 pasgeborenen voor. Het wordt meestalveroorzaakt door besmetting tijdens vaginale par-tus bij eenmoeder die op dat moment een genitaleherpesinfectie doormaakt. De verwekker is dan eenherpessimplexvirus type 2, waarbij een besmettingvooral optreedt wanneer moeder een primaire in-fectie doormaakt en er nog geen antistoffen zijngevormd die het kind kunnen beschermen. Betrefthet een recidief infectie dan zijn de antistoffen ge-vormd en is het risico voor het kind gering. Ook nade geboorte kan besmetting plaatsvinden, waarbijde herpesinfectie met name in het gelaat c.q. rondde lippen optreedt. Deze laatste infectie wordtmeestal veroorzaakt door het herpessimplexvirustype 1. Indien voorgaande factoren worden terug-gevonden in de anamnese van een zieke pasgebore-ne, dient zeker op herpes gerichte diagnostiek enbehandeling plaats te vinden. Ook bij pasgebore-nen zonder deze aanwijzingen in de anamnesemaar met verdenking van infectie, en zeker bij on-voldoende reactie op antibiotica binnen 1 tot 2dagen, dient de diagnose herpes neonatorum teworden uitgesloten en tot die tijd behandelingplaats te vinden.

Uniek is de verdenking van herpesinfectie met mo-gelijk aanwijzingen voor virusdiscretie uit keel,neus, conjunctiva en eventueel blaasjes in de huid.De diagnostiek vindt plaats met behulp van PCR ofafname van lichaamsexcreta (inclusief bloed enliquor). Bij een ziek kind van wie de moeder be-kend is met herpes genitalis of die een HSV-contactheeft gehad, wordt het kind gedurende 14 dagenmet aciclovir behandeld (30 mg per kg per dag in 3maal i.v.).

Aan elk kind van wie de moeder tussen 5 dagenvoor en 2 dagen na de bevalling waterpokken heeftdoorgemaakt wordt er direct na geboorte 250 IE

varicella zoster immunoglobine i.m. toegediend.Ontstaan toch laesies dan bestaat de behandelingvan het kind uit aciclovir 30 mg per kg per dag in 3maal gedurende 7 tot 10 dagen.

10.39 Hypertensie

Zie ook hoofdstuk 24 Antihypertensiva.

Diagnose

Vaststellen van hypertensie bij een kind is moeilijk,omdat een betrouwbare niet-invasieve meetmetho-de ontbreekt. Bloeddrukmeting is afhankelijk vancufflengte, positie patiënt, het aantal verrichte me-tingen en de definiëring van diastolische druk(Korotkov-fase IV en V). De bloeddruk stijgt met deleeftijd. Er is sprake van hypertensie wanneer degemeten bloeddruk herhaaldelijk de 95e percentieloverstijgt (tabel 10.8).


Zomogelijk causaal (bijv. opheffen a. renalisste-nose), maar daarnaast en/of initieel ook symptoma-tisch. Gecombineerde alfa- en bètablokker (labeto-lol 5 mg/kg/d in 2-3 doses), Ca-antagonist (nifedi-pine retard [Adalat®] 0,25-3 mg/kg/dag in 2-3 doses,max. 80mg/dag).

10.40 Hyperthyreoïdie

Zie ook hoofdstuk 3, Endocrinologie.Komt op de kinderleeftijd veel minder frequentvoor dan hypothyreoïdie. Belangrijkste oorzakenzijn ziekte van Graves en toxisch adenoom. Ver-schijnselen: al of geen struma, grote motorischeonrust, tremor, prikkelbaar, excessief transpireren,hartkloppingen, snelle pols, gewichtsverlies, diar-ree en exophthalmos bij ziekte van Graves.

Tabel 10.8 95e percentiel van systolische en diastolische bloeddruk in relatie tot leeftijd.

leeftijd (jaar) < 2 3-5 6-10 10-12 13-15 16-19

systolisch (mm/Hg) ≤ 112 ≤ 116 ≤ 122 ≤ 126 ≤ 136 ≤ 142

diastolisch (mm/Hg) ≤ 74 ≤ 76 ≤ 78 ≤ 82 ≤ 86 ≤ 92


Diagnose

– laboratoriumdiagnostiek: T4, TSH, antilichamentegen schildklierweefsel, TBG;– beeldvorming: echo, onder andere naar ectopischschildklierweefsel.


–Bij beginfase Hashimoto is het soms nodig antit-hyroïdgeneesmiddelen te geven.– Bij Graves antithyroïdgeneesmiddelen in relatiefhoge doseringmet tegelijkertijd thyroxinesubsti-tutie. Indien toch, na 1 à 2 jaar behandeling, nahet staken van deze therapie een recidief op-treedt, eventueel behandelingmet radioactiefjodium.–Toxisch adenoom: chirurgisch.

10.41 Hypoglykemie

Het verschijnsel hypoglykemie kan vele oorzakenhebben. Reactief (bijv. na insuline of leucine bijleucinegevoeligheid) of spontaan (bijv. insulinoom,bijnierschorsinsufficiëntie, groeihormoondeficiën-tie, glycogeenstapelingsziekte en idiopathischehypoglykemie tijdens de kinderleeftijd). Bij pasge-borenen zijn tevens mogelijk: diabetes mellitus bijde moeder, resusantagonisme, dysmaturiteit, pre-maturiteit en nesidioblastose (hyperplasie van debètacellen van de pancreas).Bij acuut optreden zijn er begeleidende adrenali-neachtige bijwerkingen, zweten en angst, terwijlbij chronisch optreden de bijwerkingen onopge-merkt kunnen blijven (dit kan voorkomen bij eendiabeet die te veel lang- of middellang werkendeinsuline heeft gespoten). Verschijnselen vooral alsgevolg van de functiestoornissen van het centralezenuwstelsel: fylogenetisch jongere gedeelteneerst: somnolentie, hypotonie, gedragsstoornissen,bewustzijnsverlies, eventueel coma.

Diagnose

Bloedglucosebepaling, verdwijning van de ver-schijnselen na het geven van glucose.De differentiële diagnose hypo- of hyperglykemiebij een (suffe) diabetische patiënt die insuline ge-bruikt, is het eenvoudigst te stellen met bloed-glucosestrips, zonder of eventueel met gebruik vanbloedglucoseconcentratiemeters. Bij moeilijkhe-den of twijfel altijd eerst suiker toedienen en nietinsuline.

Therapie

–Etiologisch en symptomatisch: toediening vanglucose (oraal: enige suikerklontjes of met suikerverrijkt water, thee, vruchtensap; intraveneus:0,25 g glucose/kg lich.gew. als glucose 10% of25%).–Geef eventueel i.m. glucagon (GlucaGen®) (kinde-ren > 25 kg 1 mg, < 25 kg 0,5 mg).

10.42 Hypothalamus-hypofyse-afwijkingen

Zie ook hypofysetumoren, hoofdstuk 3 Endocrino-logie.Hypothalamische centra zijn betrokken bij activi-teiten onder controle van het autonome zenuwstel-sel, secretie van hypofysevoorkwabhormonen, se-cretie van antidiuretisch hormoon en oxytocine,puberale ontwikkeling en gedrag.Afwijkingen aan hypothalamus-hypofyse (conge-nitaal, tumor, trauma, infectie, vaatafwijkingen)kunnen een scala van verschijnselen geven doorfunctiestoornissen van de hypothalamus-hypofysezelf, bijvoorbeeld:– uitval hormoonproductie van hypofysevoorkwableidend tot bijvoorbeeld vertraagde groei en pu-berale ontwikkeling, oligo- of amenorroe, te vroe-ge puberteit, moeheid, bijnierinsufficiëntie;– uitval antidiuretische hormoonproductie, lei-dend tot bijvoorbeeld polyurie, polydipsie;– uitval gezichtsveld door opticus glioommet com-pressie, functieverlies en/of uitval van naastgele-gen hypofysaire structuren.De hypofysevoorkwab-functiestoornissen kunnengeïsoleerd zijn,maar ookmeerdere functies betref-fen; eventueel panhypopituïtarisme.

Diagnose

–Oorzaak enmate van de afwijking(en) vaststellen.–Differentiële diagnostiek: oorzaak van verschijn-selen óf in hypothalamus (tertiair) en/of in hypo-fyse (secundair) of in perifeer orgaan (primair) ofdoor ‘endorgan failure’.


Etiologisch of symptomatisch, bijvoorbeeld:– groeihormoondeficiëntie: groeihormoontoe-diening;– TSH-deficiëntie: substitutie met natrium-L-thyroxine;– ACTH-deficiëntie: substitutie met cortisol;


–FSH/LH-deficiëntie: LHRH óf FSH en LH óf bijmeisjes oestrogenenmet progestativa en bij jon-gens testosteron;–ADH-deficiëntie: substitutie met DDAVP (Min-rin®) nasaal of p.o.;– ADH-overproductie: wateropnamebeperking.

10.43 Hypothyreoïdie

Zie ook hoofdstuk 3 Endocrinologie. De belangrijk-ste oorzaken zijn:– schildklierafwijkingen, bijvoorbeeld aplasie, ec-topie, enzymdefecten en bij het oudere kind ont-stekingen en auto-immuunstoornissen (Hashi-moto);– hypofysaire (TSH-) en hypothalamische (TRH-)-afwijkingen;– perifere stoornissen: omzetting T4 in T3.De verschijnselen zijn mede afhankelijk van deleeftijd.Bij zuigelingen: sufheid, ondertemperatuur, ob-stipatie, icterus in de eerste levensdagen, opvallen-de tong, gezwollen oogleden, navelbreuk, openkleine fontanel, al of geen struma, trage pols.Bij het oudere kind: functionele afwijkingen: ach-terblijven in geestelijke en/of lichamelijke ontwik-keling, veranderingen in circulatie, bleke huid enkoud; stoornissen in groei en ontwikkeling, lengteen puberteit; en andere verschijnselen: droge, ver-dikte huid, dor, broos haar, lage stem.

Diagnose (congenitale hypothyreoïdie)

Als onderdeel van de landelijke neonatale scree-ning van hypothyreoïdie in de eerste levensweek.


Substitutie met Na-1-thyroxine, dosering afhanke-lijk van gewicht. Bij aanvang van de substitutierelatief hoge dosering bij de pasgeborene en eenrelatief lage dosering bij het oudere kind.

10.44 Icterus neonatorum

De bilirubineproductie van een pasgeborene is on-geveer 2,5 maal zo groot als die van een volwassene.Bij 65% van de voldragen pasgeborenen treedt in deeerste levensweek icterus op.Meestal is er sprakevan een fysiologische icterus die ontstaat vanaf de2e levensdag en een piek bereikt op de 3e of 4e le-vensdag, waarbij de totale serumbilirubinecon-

centratie gewoonlijk niet hoger is dan 200mmol/l.De icterus is in het algemeen verdwenen voor de 8elevensdag.

Diagnose

Van pathologische icterus kan sprake zijn in de vol-gende gevallen:– zichtbare icterus binnen 24 uur na de geboorte,zoals bij een versterkte hemolyse als gevolg vanresusantagonisme of AB0-antagonisme);– langdurige icterus (langer dan 2 weken); daarbijdient ook het geconjugeerde bilirubine bepaaldte worden ter evaluatie van een eventuele galgan-gatresie;– een totaal bilirubine > 200mmol/l;– een gemiddelde stijging van het totale bilirubinemet meer dan 50mmol/l per 6 uur.Het kind kan suf worden en slecht gaan drinken.De richtlijnen voor de behandeling van icterus bijde gezonde voldragen pasgeborene zonder hemoly-tische ziekte zijn in het afgelopen decennium ver-anderd. Bij bilirubinespiegels hoger dan 340mmol/l (48-72 uur na de geboorte) en 430mmol/l(meer dan 48 uur na de geboorte) kunnen bij vol-dragen pasgeborenen convulsies en beschadigingoptreden als gevolg van kernicterus.

Therapie

Verwijzing naar de kinderarts is geïndiceerd bij hetoptreden van icterus binnen 24 uur na de geboorte.een ernstige icterus in de eerste levensweek en eenaanhoudende icterus langer dan twee weken ofwanneer een icterische zuigeling suf is en slechtgaat drinken.

10.45 Invaginatie

Invaginatie komt voor bij tevoren gezonde kinde-ren,met een piekincidentie in de tweede helft vanhet eerste levensjaar. Het bestaat uit een instulpingvan de darm die gepaard gaat met perfusie-stoornissen door afknellen van de vaatboom van deradix mesenterii. Bekend is de associatie met (metname adeno)virusinfecties, die kunnen zorgen vooreen lymfadenitis mesenterialis en die daarmee aan-leiding kunnen geven tot een invaginatie, meestalileocoecaal.Het beeld presenteert zich veelal als een acute(krampende) buikpijn die, vanwege de vaak jonge-re leeftijd, zich meestal presenteert door acutehuilbuienmet optrekken van de benen zonder dui-delijk uitwendige aanleiding. Het klassieke symp-toom van de aardbeiengelei bij de ontlasting wordt


bij niet meer dan de helft van de kinderen gezien.Diagnostiek kan plaatsvinden door middel van eenechoscopie, waarbij instulping van de darm, al danniet in combinatie met mesenteriaal lymfadenitis,kan worden gezien. De diagnose kan worden beves-tigd door middel van een coloninloop waarbij eendubbel contour wordt gezien ter plaatse van de in-vaginatie, veelal het colon ascendens waarbij eeningestulpte ileus zichtbaar wordt. Door met be-hulp van de zwaartekracht de hoogte van de con-trastvloeistof, die bij de coloninloop wordt ge-bruikt, te variëren, kan de darm ook worden terug-geduwd, waarmee deze coloninloop tevens een the-rapeutisch effect heeft.Met een coloninloop kancirca 70% van de volledige repositie worden be-reikt. Van groot belang is vast te stellen of er noggeen sprake is van een ernstige colitis, omdat dezebij het verrichten van een coloninloop aanleidingkan geven tot ernstige complicaties zoals perfora-tie. In deze gevallen en in de gevallen waarbij eenvolledige repositie met de coloninloop niet kanworden bereikt, is chirurgisch ingrijpen noodzake-lijk. Daarbij wordt veelal ook een inversieappend-ectomie gedaan en gekeken of er nog eenmeckel-divertikel bestaat.

10.46 Kinkhoest

Kinkhoest is een acute besmettelijke ziekte van detractus respiratorius en wordt veroorzaakt door debacterie Bordetella pertussis enminder frequent doorBordetella parapertussis.Het langdurige hoestenwordt veroorzaakt door toxines. Incubatieperiodeis 7-10 dagen.

Kinkhoest begint met een verkoudheid en algeheelmalaisegevoel (catarrale stadium). Er ontstaat eenharde, droge prikkelhoest die aanvalsgewijs op-treedt (paroxismale stadium). Expiratoire hoest-stoten volgen elkaar snel op, gevolgd door een gie-rende inspiratie. Er kan taai sputumworden opge-geven en de patiënt kan braken. Dit stadium kanruim twee weken duren. Hierna wordt de hoestlosser, maar de hoestbuien kunnen nog weken totmaanden aanhouden.Jonge zuigelingen lopen het gevaar op apneus encyanose, terwijl het hoesten ontbreekt.Bij personen die gedeeltelijk immuun zijn (gevac-cineerde kinderen, volwassenen) kan eenmilderbeeld optredenmet als enige symptoom langdurighoesten.Aanhoudend hoesten (langer dan 2-4 weken)onder schoolkinderen komt veel voor. In eencohortonderzoek in Engeland onder 5-16-jarigenbleek 40% serologisch bewijs te hebben van een

recent doorgemaakte pertussisinfectie. Voor aan-houdend hoesten wordt vaak ten onrechte röntgen-onderzoek gedaan of inhalatietherapie voorge-schreven en te weinig aan kinkhoest gedacht.In november 2001 is er een boostervaccinatie metacellulair vaccin voor 4-jarigen opgenomen in hetRijksvaccinatieprogramma (RVP). Sinds 1 januari2005 wordt een DaKTP-vaccin gebruikt met eenkinkhoestcomponent van het acellulaire type, ookwel aK-vaccin genoemd. In het oude DKTP-vaccinwas de kinkhoestcomponent van het cellulaire type(cK). Acellulaire kinkhoestvaccins gevenminderbijwerkingen en zijn ongeveer even werkzaam alsde klassieke cK-vaccins.Het doormaken van kinkhoest geeft geen levens-lange immuniteit. Vier tot twintig jaar na een door-gemaakte kinkhoestinfectie neemt de immuniteitaf. Ook vaccinatie beschermt niet levenslang,maarnaar schatting vier tot twaalf jaar.Het primaire doel van kinkhoestvaccinatie iskinkhoest bij jonge kinderen te voorkomen. (Vande geïnfecteerde jonge zuigelingenmoet 60-70%worden opgenomen, 12% ontwikkelt een pneumo-nie, 1% krijgt insulten en < 1% sterft.)Introductie van kinkhoestvaccinatie voor adoles-centen of volwassenen zou kunnen leiden tot eenafname van de incidentie van kinkhoest bij zuige-lingen.

Diagnose

De klinische diagnose stellen is niet eenvoudig,want patiënten zullen zelden een hoestaanval heb-ben tijdens het consult. Het zorgvuldig uitvragenvan de hoestaanvallen is belangrijk.

Microbiologische diagnostiekKweekKweek van nasofaryngeaal materiaal (hoge speci-ficiteit, lage sensitiviteit). Ongeveer vier weken nahet begin van de ziekte is de kweek negatief, behal-ve bij kinderen < 1 jaar, bij wie de bacterie zich lan-ger kan handhaven.

PCRPCR op nasofaryngeaal materiaal heeft een hoge-re sensitiviteit dan kweek; het materiaal bij voor-keur zo vroeg mogelijk in de ziekte afnemen.

SerologieSerologische diagnostiek is gecompliceerder nade invoering van het aK-vaccin. Dit vaccin geeft eenhoge IgG-pertussistoxine respons die niet meer teonderscheiden is van een infectie. Hierdoor is bijrecent gevaccineerde personen (korter dan een jaar


geleden) tweepuntsserologie noodzakelijk om doormiddel van titerstijging een recente infectie aan tetonen.

De keuze voor PCR of serologie is afhankelijk vande ziekteduur. Bij een ziekteduur minder dan drieweken is B. pertussis vaak nog aanwezig in de naso-farynx en heeft PCR de voorkeur. Indien de PCRnegatief is, wordt alsnog serologie ingezet.Als het hoesten langer dan drie weken duurt,heeft serologie de voorkeur, behalve bij kinderen <1 jaar bij wie PCR en/of kweek zinvol is ongeacht deziekteduur.

Therapie

Jonge zuigelingenmet ernstige hoestaanvallenmoeten klinisch geobserveerd worden. Behande-lingmet macroliden (zoals azitromycine) beïn-vloedt het ziektebeeld niet indien pas begonnenwordt na het catarrale stadium.Wel bekort het deperiode van besmettelijkheid. Indien eenkinkhoestpatiënt deel uitmaakt van een gezinmetniet of onvolledig gevaccineerde kinderen < 1 jaarof kinderen die op het punt staan om geboren teworden (zwangerschap > 34 weken), is chemopro-fylaxe voor alle gezinsleden geïndiceerd.Pertussis is eenmeldingsplichtige ziekte groep B.

10.47 Koorts bij kinderen

Koorts is verhoging van de lichaamstemperatuurtot boven 38,5 °C. Dit wordt door rectale metingvastgesteld. Andere vormen vanmeting zijn min-der betrouwbaar. Voor screening op koorts zijnoorthermometers goed bruikbaar.Omdat de normale lichaamstemperatuur dag-schommeling vertoont, laagste punt rond 3.00 uuren hoogste waarde rond 18.00 uur, kan koorts ookdagschommeling vertonen. Koorts kan een ver-schillend beloop hebben: van intermitterend, reci-diverend tot continu. De relevantie van deze patro-nen is gering.Koorts treedt meestal op als normale fysiologi-sche reactie op het binnendringen vanmicro-organismen in het lichaam.Het thermoregulatie-centrum in de hypothalamus reageert door de ther-mostaat als het ware iets hoger te zettenmet eenbovengrens van 41,7 °C. De lichaamstemperatuurkan boven de 42 °C stijgen bij intracerebrale infec-ties.Koorts is een van demeest voorkomende sympto-men van ziekte. Koorts als reden voor consultatiekomt het meest voor in de leeftijdsgroep van 0-4jaar. Vooral bij de jonge zuigeling (leeftijd < 3

maanden) kan koorts (of hypotermie) de enige aan-wijzing zijn van een (ernstige) onderliggende ziek-te zoals meningitis of sepsis. Daarommoet vooralbij deze jonge leeftijdsgroep aandacht aan ditsymptoomworden besteed. Deze jonge kinderenworden dan ook, als er geen focus van de koortswordt gevonden, altijd klinisch opgenomen voornadere diagnostiek en veelal wordt behandelingmet antibiotica (en steeds vaker virostatica) gestartin afwachting van de uitslagen.

Diagnose

Het is belangrijk bij een kindmet koorts de volgen-de zaken uit te vragen:– leeftijd van het kind.Met name vanwege de con-sequenties voor het te voeren beleid bij jonge zui-gelingen (zie hiervoor).– hoogte van de rectaal gemeten temperatuur. Dehoogte van de temperatuur heeft een beperktevoorspellende waarde m.b.t. de ernst van de on-derliggende aandoening.–mate van ongerustheid bij de ouders van hetkind. Ouders kunnen bang zijn dat koorts scha-delijke effecten heeft en denken dat hoge koortslevensbedreigend is.– duur van de koorts. Demeeste virale infectiesduren drie dagen. Als na een aantal koortsvrijedagen de temperatuur weer oploopt, dient de artsrekening te houdenmet andere oorzaken.– begeleidende symptomen. Deze geven een aan-wijzing over eenmogelijk focus voor de koorts:hoesten, snotneus, oorpijn, keelpijn, braken, diar-ree, mictieklachten, vlekjes. Petechiënmoetendoen denken aanmeningokokkensepsis.– ernst van ziek zijn. Observatie van het gedrag vanhet zieke kind is belangrijk om ernstige ziektenals pneumonie, sepsis enmeningitis op te sporen.Bij de beoordeling van demate van ziekzijn gaathet om speelsheid, alertheid, troostbaarheid, be-weeglijkheid, eten, kleur, respiratie en hydrata-tie.

Bij het lichamelijk onderzoek let men op:– de kleur van het kind. Een bleek, cyanotisch, ofvlekkig uiterlijk kan duiden op een ernstig ziekkind.– eenmogelijk focus van de infectie. Als er geenfocus is te vinden, is urineonderzoek geïndiceerd.–maculopapuleus exantheem of petechiën. Vooralop het lichaam onder de tepellijn en op de extre-miteiten. Bij ieder suf en ziek kindmoet hiernaaractief worden gezocht.– tekenen vanmeningeale prikkeling: nekstijfheid,bomberende fontanel, teken van Brudzinski enKernig. In combinatie met toegenomen sufheid


zijn dit alarmsymptomen voor eenmeningitis.Bij zuigelingen, ernstig zieke kinderen en kinde-renmet een gedaald bewustzijn zijn tekenen vanmeningeale prikkeling vaakmoeilijk beoordeel-baar.– tachypneu. Een ademfrequentie > 50/minuut metauscultatoire afwijkingen, vooral aanwezigheidvan rhonchi, geven verdenking op pneumonie.Als er naast koorts ook diarree en/of braken is,houdt men extra rekeningmet de mogelijkheidvan dehydratie.

Therapie

Koorts behoeft in het algemeen geen behandeling.Voorlichting geven aan de ouders kan het voor hengemakkelijker maken. Niet-medicamenteuze ad-viezen: geef extra drinken, zorg dat het kind zichrust gunt, zorg dat de ruimte waar het kind ver-blijft niet te warm is, leg het kind niet onder dikkedekens, zorg voor dunne kleding losjes om het li-chaam, geef het kind aandacht en houd in de gatenof het kind zieker wordt.Antipyretica helpen niet tegen het ziekteproces;hoogstens voelt het kind zich wat beter.Samenvattend zijn indicaties voor verwijzingnaar de kinderarts:– kinderen jonger dan drie maanden;– suffe, slecht reagerende kinderen;– verdenking opmeningitis;– dreigende dehydratie;– ernstig zieke kinderen;– kinderenmet petechiën;– kinderen < 6 jaar met een urineweginfectie.

10.48 Koortsconvulsie

Een koortsstuip is een tijdens koorts optredendeaanval bij kinderen van 3maanden tot 5 jaar, diegepaard gaat met bewustzijnsverlies enmotorischeverschijnselen. Bijna 4% van de kinderenmaakt tenminste eenmaal een koortsconvulsie door. In eenstandaard huisartsenpraktijk ziet de huisarts min-der dan één koortsconvulsie per jaar. Van de kinde-renmet een eerste koortsconvulsie krijgt 32% eenrecidief bij een volgende koortsperiode; 15% krijgteen derde aanval. Slechts 7% krijgt meer dan drieaanvallen.Demeeste recidieven treden op binnen een jaarna de eerste koortsconvulsie en hoe jonger de leef-tijd waarop de eerste convulsie optreedt, hoe meerkans er bestaat op een recidief.Predispositie voor het optreden van koortscon-

vulsies is vooral gelegen in een familieanamnesedie positief is voor de aanwezigheid van convulsiesmet/zonder koorts.Koortsconvulsies leiden niet tot hersenbeschadi-ging en zijn doorgaans ook niet het begin van epi-lepsie. De kans op het krijgen van epilepsie nakoortsconvulsies bedraagt hooguit 2-5%.

Diagnose

Een typische koortsconvulsie treedt op bij een kindvan 2 jaar oud bij het snel oplopen van de tempera-tuur. De koortsstuip treedt op binnen een koorts-periode en slechts één keer op, duurt korter danvijftien minuten en heeft een gegeneraliseerd klo-nisch of tonisch-klonisch karakter.Het kind komt na de aanval snel weer bij, maarkan wel een postictale periode van verlaagd be-wustzijn hebben en vertoont geen postictaleuitvalsverschijnselen.Bij de volgende symptomenmoet men verdachtzijn op ernstiger pathologie en is verwijzing aange-wezen:– een convulsie bij een kindmet koorts jonger dan3maanden of ouder dan 5 jaar;– een recidief convulsie in dezelfde koortsperiode;– een convulsie die langer duurt dan 15 minuten;– een convulsie met focale kenmerken.

Therapie

Bij telefonisch contact met de ouders kan al gewe-zen worden op het vrijhouden van de ademweg.Men laat het kind in buik- of zijliggingmet hethoofd omlaag leggen.Bij een langdurige tonische of atone fase kanmond-op-mondbeademing nodig zijn. Diazepamkan per rectiole toegediend worden ter couperingvan de aanval: 1 maand-18 jr: 0,3-0,5 mg/kg; eenma-lige dosis.Maximumdosis 10 mg. Dezelfde dosiskan herhaald worden als de convulsies aanhouden.Als dit langer is dan vijftien minuten,moet hetkindmet spoed worden vervoerd naar een zieken-huis voor opname.Postictaal zoekt men naar een infectiefocus.Menlet op de lichaamstemperatuur van het kind enmeningitistekenenmoeten worden onderzocht.(Meningeale prikkeling kanmoeilijk beoordeel-baar of afwezig zijn.) Bij twijfel is het verstandighet kind ongeveer drie uur later opnieuw te beoor-delen.Bij kinderen die regelmatig koortsconvulsieshebben doorgemaakt, kan de huisarts de ouderseen rectiole diazapammeegeven, die gegeven kanworden als er een recidief optreedt .


Koortsstuipen zijn niet te voorkomen door antipy-retische therapie.

10.49 Leukemie

Zie ook hoofdstuk 6 Hematologie.Acute lymfoblastaire leukemie (ALL) is bij kinde-ren demeest voorkomendemaligne aandoening.Met de huidige cytostatische behandeling geneest± 70-80% van de patiënten. Per jaar komen in Ne-derland ± 100 nieuwe patiëntenmet ALL voor. Deeerste symptomen zijn koorts, bleek zien, hange-righeid, vage botpijn en bloedingen van huid, neusen tandvlees. Orgaanvergrotingen van vooral leverenmilt komen vaak voor.Mediastinale verbredingdoor een leukemisch infiltraat kan leiden tot eenvena-cava-superior-syndroom en/of belemmerdeademhaling; dit is evenals een zeer hoog leukocy-tengetal in het perifere bloed een reden voor spoed-verwijzing naar een kinderhemato-oncoloog. Bijeen plotseling ontstane ernstige anemie bij eenkindmoet altijd de diagnose leukemie wordenoverwogen.Acute niet-lymfatische leukemie is zeldzamer(15-20 kinderen/jaar in Nederland) en de gene-zingskansen zijn slechter (± 50%). Centrale registra-tie diagnostiek en coördinatie van behandelingdoor de SKION (Stichting Kinderoncologie Neder-land) te Den Haag, tel. 070-3674545.

Diagnose

Bepaling leukocytenaantal en differentiatie, ge-volgd door beenmergonderzoek. Zie hoofdstuk 6Hematologie.


Volgens SKION-protocollen, waarbij in de induc-tiefase prednison, vincristine en daunorubicine debelangrijkste bestanddelen zijn. De onderhouds-fase bevat, afhankelijk van de risicogroep, als be-langrijkste medicamenten 6-mercaptopurine,me-thotrexaat en asparaginase.

10.50 Lymfadenitis colli

Kinderen hebben dikwijls gezwollen, pijnlijkelymfeklieren aan de hals, al dan niet gepaard gaan-de met koorts en algemenemalaise. De verwekkeris vaak een streptokok, soms een pneumokok ofstafylokok. Virale infecties kunnen ook aanleidinggeven tot lymfadenopathie: adenovirus, Coxsackie-virus, epstein-barr-virus, rubella-virus, herpes-

simplexvirus. Zeldzame verwekkers zijn de atypi-schemycobacteriën, Toxoplasma en Bartonella hense-lae.

Diagnose

Serologische diagnostiek naar infecties; zo nodigpunctie bij verdenkingmaligniteit.


De bacteriële infecties worden behandeld metamoxicilline + clavulaanzuur (Augmentin®), 50 +12,5 mg/kg/dag.Meestal is behandeling ged. 10dgn. noodzakelijk. Treedt onvoldoende verbete-ring op, dan is specialistisch onderzoek aangewe-zen,met name bij (verdenking op) atypische myco-bacteriën.

10.51 Meconiumaspiratie

Indien het vruchtwater meconiumhoudend is, be-staat de kans dat het kindmeconium heeft geaspi-reerd (vooral bij asphyxia neonatorum) of nog zalaspireren.

Therapie

Meconiumaspiratie dient zo veel mogelijk te wor-den voorkomen door mond en keel van de pasgebo-rene met meconiumhoudend vruchtwater zo enigs-zins mogelijk nog vóór de eerste ademteug uit tezuigen, dus wanneer alleen nog het hoofd is gebo-ren. Indien het kind na de geboorte toenemendeademhalingsproblemen heeft (tachypneu, cyanose,intrekkingen, expiratoir kreunen), is opname ineen ziekenhuis in verbandmet een te verwachtenpneumonie geïndiceerd.

10.52 Meningitis, bacteriële

Zie ook hoofdstuk 14 Neurologie.Bij zuigelingen, peuters, kleuters en oudere kin-deren kanmeningitis foudroyant verlopen. De in-fectie kan vanuit de neusen keelholte ontstaan.Via hematogene verspreiding treedt er infectie vandemeninges op. Uit bloed en liquor kanmeestaleen van de volgendemicro-organismen wordengekweekt:N.meningitidis of S. pneumoniae. De ver-wekkers zijn leeftijdsafhankelijk. Het kind wordtacuut ziek,met hoge koorts, hoofdpijn en spugen.Er is soms toenemende sufheid. Soms doen zichook convulsies voor. Sinds ca. tien jaar vindt vacci-natie tegen deN.meningitidis groep C plaats.


Diagnose

Bij onderzoek is er nekstijfheid met positievesymptomen van Kernig en Brudzinski. De liquorkan troebel zijn (veel leukocyten). Het bacteriolo-gisch onderzoek (Gram en kweek) is belangrijkvoor de diagnostiek.Meningitis bij pasgeborenenblijft hier buiten beschouwing.


–Zodra de klinische diagnose bacteriële meningitisis gesteld, wordt begonnenmet de intraveneuzetoediening van ceftriaxon (Rocephin IV®) (100mg/kg/dag). Later wordt op grond van de resulta-ten van de kweekproef de therapie aangepast.–De prognose van kinderenmet bacteriële menin-gitis is goed,mits de diagnose tijdig wordt ge-steld en een adequate antimicrobiële therapie kanworden gegeven. Een kleine groep patiënten ont-wikkelt restverschijnselen, waaronder gehoor-stoornissen, epilepsie en psychomotorische retar-datie. De kans hierop wordt aanzienlijk verkleinddoor de toediening van dexamethason 4 dd 0,15mg/kg.Met name restschade aan het gehoor napneumokokkenmeningitis wordt hiermee voor-komen. Bij meningokokkenmeningitis moet aanhuisgenoten profylaxe met rifampicine (Rifadin®)(20 mg/kg/dag in 2 doses) worden gegeven.

10.53 Meningitis, virale

Als gevolg van een virale infectie van demeningeswordt het kind ziek,met koorts, hoofdpijn enmis-selijkheid en spugen. Bij klinisch onderzoek zijn ersymptomen vanmeningeale prikkeling.

Diagnose

De liquor laat eenmatige celreactie zien (lymfocy-ten). De diagnose wordt bevestigd door serologischonderzoek (significante titerstijging) en door eennegatieve uitkomst van het bacteriologisch onder-zoek. In de differentiële diagnose moeten wordenvermeld: bacteriële meningitis, tuberculeuze me-ningitis en encefalitis.De meer frequent voorkomende verwekkers vanvirusmeningitis zijn enterovirussen en bofvirus.


De therapie is veelal symptomatisch. Bij (verden-king op) herpes: (val)aciclovir. Het temperatuur-beloop is wisselend. Na 7 à 10 dagen treedt geleide-lijk herstel op. De prognose is meestal gunstig.

10.54 Navel (strengstompinfecties):

Meestal necrotiseert de navelstrengstomp binnenenkele dagen en vindt natuurlijke demarcatieplaats. Een enkele maal treedt door bacteriële kolo-nisatie van het necrotisch deel een lokale infectieop van het (a)vitale navelweefsel van het kind. Dezeuit zich door roodheid, zwelling en natten van denavelstomp nadat de necrotiserende navelstreng isafgevallen. Lokale behandeling (droog steriel gaas,enkele malen per dag desinfectie met antisepti-cum). Kan echter ook een porte d’entrée vormenvoor een (gegeneraliseerde) infectie enmoet dusgoed in de gaten gehouden worden. Bij twijfel op-name, diagnostiek gericht op bacteriële infectie-behandelingmet antibiotica tot uitslagen van kwe-ken bekend zijn.

10.55 Nefrotisch syndroom

Zie ook ‘minimal change’-glomerulopathie, hoofd-stuk 13 Nefrologie.Op de kinderleeftijd in 80% van de gevallen opbasis vanminimal change bij peuters/kleuters.Nierfunctie en bloeddruk zijn normaal. Sympto-men: oedeem, vermoeidheid, ernstige proteïnurieen hypoproteïnemie.

Diagnose

Onderzoek van 24-uursurine,met name op (evt.selectief) proteïneverlies.


Vochtbeperking, prednison oraal, eventueel diure-tica en/of albumine i.v. Prognose wat betreft nier-functie in principe goed, echter in veel gevallen(frequent) recidiverend.

10.56 Neonatale hielprikscreening

In Nederland is in 1974 gestart met neonatalehielprikscreening, aanvankelijk alleen voor fenyl-ketonurie (PKU); sinds 1981 ook voor congenitalehypothyreoïdie (CH), en sinds 2000 voor adrenoge-nitaal syndroom (AGS). In 2007 vond op advies vande Gezondheidsraad (www.gezondheidsraad.nl)een belangrijke uitbreiding plaats van drie naarzeventien ziekten (‘uitgebreide hielprik’), dankzijtechnieken als tandemmassaspectrometrie (MS-MS) en HPLC.Hieraan zal zo snel mogelijk cysti-sche fibrose worden toegevoegd; in 2008 is een re-gionale pilotstudie hiervoor gestart. Het gaat om


ziekten die goed te behandelen zijn, en waarvan devroege en actieve opsporing en behandeling bijdra-gen aan de gezondheid van het kind.De ziekten waarop thans wordt gescreend zijn:– adrenogenitaal syndroom (AGS) (zie hoofdstuk 3Endocrinologie);– biotinidase deficiëntie;– congenitale hypothyreoïdie (CH) (zie hoofdstuk 3Endocrinologie);– fenylketonurie (PKU);– galactosemie;– glutaaracidurie type 1;–HMG-CoA-lyase deficiëntie;– holocarboxylase synthase deficiëntie;– homocysteïnurie;– isovaleriaanacidemie;– long-chain hydroxyacyl-CoA dehydrogenase(LCHAD-)deficiëntie;–maple syrup urine disease;–medium-chain acyl-CoA dehydrogenase (MCAD-)deficiëntie;– 3-methylcrotonyl-CoA carboxylase (3-MCC-)-deficiëntie;– sikkelcelziekte/thalassemie (zie hoofdstuk 6Hematologie);– tyrosinemie type 1 (tijdelijk opgeschort tot verbe-terde screeningstest);– very-long-chain acyl-CoA-dehydrogenase(VLCAD-)deficiëntie.De coördinatie van het neonatale hielprikscree-ningsprogrammawordt verricht door het Rijksin-stituut voor Volksgezondheid enMilieu (RIVM)Centrum voor Bevolkingsonderzoek (CVB). In Ne-derland is deelname vrijwillig; het merendeel vande pasgeborenen participeert. Tussen de vierde enzevende levensdag wordt door middel van een hiel-prik bloed afgenomen op een kaart van filtreerpa-pier (hielprikkaart), die per post verstuurd wordtnaar een van de screeningslaboratoria. Afwijkendescreeningsresultaten worden door de medisch ad-viseur van de regiokantoren van het RIVM (voor-heen entadministraties) doorgegeven aan de huis-arts, die een belangrijke rol heeft bij het inlichtenvan de ouders en het verwijzen van de betreffendeneonaat naar de kinderarts. Het RIVM heeft eenwebsite ontwikkeld die de professional nuttigeinformatie hierover verschaft: www.rivm.nl/hielprik-professionals. De genoemde ziekten zijnalle autosomaal recessief overervend. Bij sikkelcel-ziekte/thalassemie wordt door de gebruikte scree-ningstechniek ook dragerschap gedetecteerd. Deouders kunnen bij de hielprik aangeven of zij hier-over geïnformeerd willen worden. Voor meer infor-matie over congenitale hypothyreoïdie, adrenoge-nitaal syndroom en sikkelcelziekte/thalassemiewordt verwezen naar de betreffende paragrafen.

De veertien overige zijn metabole ziekten waarvoorhet kind verwezen dient te worden naar de meta-bool kinderarts van een academisch ziekenhuis.Ook als het kind nog symptoomvrij is, is spoed-verwijzingmeestal geïndiceerd, omdat ontsporin-genmet ernstig ziek zijn in korte tijd kunnen ont-staan. Dit geldt ook voor carnitine-transporterdeficiëntie enmultipele acyl-CoA-dehydrogenasedeficiëntie (glutaaracidurie type II), waarop nietofficieel wordt gescreend,maar die wel door de ge-bruikte techniek worden ontdekt. In het zieken-huis wordt diagnostiek herhaald en uitgebreid omzo snel mogelijk tot een diagnose te komen(metabolietenonderzoek in plasma en urine,enzymactiviteitsbepaling, DNA-diagnostiek). Af-hankelijk van de diagnose waar het om gaat, vindtbehandeling plaats met medicijnen en/of dieet,en/of leefregels zoals niet vasten.Meestal wordt algestart met de behandeling voordat een definitievediagnose is gesteld, om tussentijdse ontregeling tevoorkomen. Indien behandeld is de prognose voordeze ziekten goed.

De genoemdemetabole ziekten kunnen globaalworden ingedeeld in drie groepen, namelijk eenstoornis in de koolhydraatstofwisseling, in deenergiehuishouding, of in het aminozuur- eneiwitmetabolisme.

Stoornis in de koolhydraatstofwisselingKlassieke galactosemieDeficiëntie van galactose-1-fosfaat uridyltransfe-rase (GALT), waardoor galactose, onderdeel van dedisacharide lactose, een belangrijk bestanddeel vanmoedermelk en koemelk, niet kan worden omgezetin glucose, met als gevolg ophoping van toxischemetabolieten.Symptomen: voedingsproblemen, icterus, lever-disfunctie, stollingsstoornissen, sepsis, cataract;onbehandeld kan het kind overlijden.Hielprik afwijkend indien galactose > 700micro-mol/l en GALT-activiteit < 20%.Behandeling: lactosevrij en sterk galactosebe-perkt dieet, zoals sojavoeding.

Stoornis in het energiemetabolisme, met name demitochondriële vetzuuroxidatie en ketogeneseDemeest typische presentatie van een vetzuuroxi-datiedefect is een hypoketotische hypoglykemieuitgelokt door vasten/katabolisme, resulterend incoma, epilepsie of overlijden. Daarnaast kunnenook hepatopathie, myopathie, cardiomyopathie enritmestoornissen optreden.


HMG-CoA-lyase-deficiëntie3-Hydroxy-3-methylglutaryl-(HMG)-CoA-lyase isnodig voor de ketogenese en voor de laatste stap bijde oxidatie van het aminozuur leucine.Symptomen: hypoketotische hypoglykemie, me-tabole acidose en leverdisfunctie.Hielprik afwijkend als C5-OH-carnitine > 1,0micromol/l.Behandeling: katabolisme vermijden, dieet be-perkt in eiwit en vet, suppletie van carnitine.

Long-chain hydroxyacyl-CoA dehydrogenase (LCHAD-)-deficiëntie/mitochondrial trifunctional protein(MTP-)deficiëntieSymptomen: voedingsproblemen, cardiomyopa-thie, myopathie, leverdisfunctie en rabdomyolyse.Hielprik afwijkend als C16-OH-carnitine > 0,20micromol/l.Behandeling: vermijden van vasten/katabolisme,koolhydraatrijke voedingmet MCT-vetten, dat wilzeggen geen langeketenvetzuren. Pas opmet carni-tine.

Medium chain acyl-CoA dehydrogenase(MCAD-)deficiëntieSymptomen: sufheid, misselijkheid, braken,coma, hypoglykemie bij katabolisme door vasten,of ziek zijn.Hielprik afwijkend als C8-carnitine > 0,5 micro-mol/l.Behandeling: bestrijden en vermijden van kata-bolisme (zoals bij vasten, koorts, braken/diarree ofander ziek zijn). Korte voedingspauzes. Zo nodigcarnitine.

Very long chain acyl-CoA dehydrogenase(VLCAD-)deficiëntieSymptomen: voedingsproblemen, cardiomyopa-thie, myopathie, leverdisfunctie, hepatomegalie,rabdomyolyse, SIDS.Hielprik afwijkend als C14:1-carnitine > 0,80 mi-cromol/l en C14:1/C16 > 0,25.Behandeling: vermijden van vasten/katabolisme.Koolhydraatrijke MCT-voeding, geen lange vetten.Zn carnitine.

Stoornis in het aminozuur- en eiwitmetabolismeBiotinidase-deficiëntieDeficiëntie van biotinidase waardoor biotine on-voldoende kan worden vrijgemaakt uit biocytine ofeiwitgebonden biotine.Symptomen: hypotonie, lethargie, neurologischeafwijkingen, haaruitval, huiduitslag, metaboleacidose.Hielprik afwijkend als biotinidase < 30 micromol/l.

Behandeling: biotine.

Fenylketonurie (PKU)Deficiëntie van fenylalanine hydroxylase, waar-door fenylalanine onvoldoende kan worden omge-zet in tyrosine, met als gevolg verhoging van fe-nylalanine en vorming van toxische fenylketonen,hetgeen leidt tot hersenbeschadiging, en een ont-wikkelingsstoornis bij het kind. Zelden: variantPKUwaarbij het defect gelegen is in het metabolis-me van de co-factor BH4.Hielprik afwijkend als Phe > 480micromol/l.Behandeling: klassieke PKUmet een fenylalani-nebeperkt dieet.

Glutaaracidurie type IEen cerebrale organoacidurie ten gevolge van de-ficiëntie van glutaryl-CoA dehydrogenase in hetlysine en tryptofaanmetabolisme.Symptomen: encefalopatische crisis met sufheid,minder drinken, hersenbeschadiging; macrocefa-lie.Hielprik afwijkend als C5-DC-carnitine > 0,1 mi-cromol/l.Behandeling: lysinebeperkt dieet, dat wil zeggenbeperking van natuurlijk eiwit, aangevuld metaminozuurpreparaat dat geen lysine bevat; daar-naast L-carnitine. Anabool houden.

Holocarboxylase synthase-deficiëntieDeficiëntie van holocarboxylase synthase, waar-door onvoldoende activatie van de apocaroboxyla-ses.Symptomen: als bij biotinidase deficiëntie, echtervaak onset in de neonatale fase met ernstiger be-loop.Hielprik afwijkend als C5-OH-carnitine > 1,0micromol/l.Behandeling: biotine.

IsovaleriaanacidurieEen klassieke organoacidurie ten gevolge van de-ficiëntie van het enzym isovaleryl-CoAdehydrogenase.Symptomen: metabole encefalopathie met suf-heid, voedingsproblemen, dehydratie, hyper/hypo-tonie, coma.Hielprik afwijkend als C5-carnitine > 1,0micromol/l.Behandeling: in de acute fase: stop eiwitintake;anabool makenmet glucose; L-carnitine; daarna:leucinebeperkt dieet door beperking van natuurlijkeiwit, aangevuld met aminozuurpreparaat. Tevenssuppletie van L-carnitine.


Klassieke homocysteïnurieDeficiëntie van cystathionine bètasynthase, waar-door ophoping in de weefsels vanmethionine,homocysteïne.Symptomen: Marfan-achtig uiterlijk, progressie-ve myopie, lensdislocatie, ontwikkelingsachter-stand, thrombo-embolieën. Symptomenmeestalvanaf de schoolleeftijd.Hielprik afwijkend indien methionine > 80mi-cromol/l.Behandeling: pyridoxine, foliumzuur, methio-nine-beperkt dieet, betaine en hydroxycobalamine.

Maple syrup urine diseaseEnzymdefect van het branched-chain alfa-oxoa-cid dehydrogenase complex, waardoor de vertakteketen aminozuren leucine, isoleucine en valine nietvoldoende kunnen worden afgebroken, en toxischemetabolieten ontstaan.Symptomen: voedingsproblemen, progressieveencefalopathie met afwijkend bewegingspatroon/bewustzijn.Hielprik afwijkend indien leucine en valine > 400micromol/l.Behandeling: anabool maken (glucose), elektroly-ten corrigeren, dieet met beperking van vertakteketen aminozuren (leucine, valine, isoleucine),thiamine.

3-methylcrotonyl-CoA carboxylasedeficiëntieKlassieke organoacidurie ten gevolge van defi-ciëntie van het enzym 3-methylcrotonyl-CoA car-boxylase.Symptomen: voedingsproblemen, sufheid,dehydratie.Hielprik afwijkend als C5-OH-carnitine > 1,0micromol/l.Behandeling: eiwitbeperking, L-carnitine,L-glycine.

Tyrosinemie type IDefinitie: fumarylacetoacetase-deficiëntie.Symptomen: acute presentatie met braken, ern-stig leverfalen, sepsis, renale tubulopathie; chroni-sche presentatie met groeiretardatie, rachitis, hepa-tomegalie, tubulopathie, neuropathie.Tijdelijk uit de screening totdat de screeningsme-thode is verbeterd, door bepaling van succinylace-ton.Behandeling: nitisone (NTBC) en fenylalanine- entyrosinebeperkt dieet.

NB. Ondanks de uitgebreide hielprikscreeningblijft het belangrijk metabole ziekten als oorzaakvan ziek zijn te overwegen, aangezien slechts opeen gering aantal metabole ziekten wordt ge-

screend. Ook is het denkbaar dat op het momentvan de screening de kenmerkende afwijkingen nietaantoonbaar zijn.

10.57 Neonatale infecties

De frequentie van ernstige infecties bij pasgebore-nen varieert, afhankelijk van de situatie. Bij prema-turen en/of pasgeborenen van wie de moeder langetijd gebroken vliezen had, komen sepsis enmenin-gitis relatief vaak voor. De symptomen van een in-fectie zijn meestal aspecifiek. Bij verdenking op eeninfectie moet diagnostiek worden verricht om deverwekker aan te tonen. De therapie is in afwach-ting van de kweekuitslagen vaak empirisch envooral gericht op bacteriële verwekkers. Als eenbacteriële verwekker is uitgesloten, zijn antibioticain principe niet (meer) geïndiceerd.

Perinatale infecties wordenmet name veroorzaaktdoor Streptococcus agalactiae en andere streptokok-ken, enterokokkcen, Escherichia coli en Listeria mono-cytogenes en inmindere mate door stafylokokken enandere gramnegatieve micro-organismen. Bij post-natale infecties spelen deze micro-organismen ookeen rol, maar zijn stafylokokken de belangrijksteboosdoeners. Ook HSVwordt tijdens de partusovergedragen, vooral bij primo-infecties van demoeder. Dit betreft meestal HSV-II; de kans op in-fectie met HSV-I bij een koortslip van demoeder isklein, omdat zij ook (transplacentair) anti-HSV-antistoffen heeft overgedragen. Een seronegatievepasgeborene kan overigens wel een HSV-I-infectieoplopen van een geïnfecteerd persoon uit de omge-ving. Tijdens hospitalisatie treden nosocomialeinfecties opmet gramnegatieve bacteriën (Klebsiella,Enterobacter, Pseudomonas), candida en in toenemen-de mate enterokokken.

Intra-uteriene infecties Intra-uteriene vruchtdood,intra-uteriene groeivertraging, prematuriteit, hy-drocefalie, microcefalie, chorioretinitis, cataract,microftalmie, hepatosplenomegalie, hematologi-sche en botafwijkingen kunnen congenitale symp-tomen zijn van intra-uteriene infecties. In tabel 10.9staan de symptomen vermeld van infecties metCMV, rubellavirus, Toxoplasma, VZV en syfilis. Par-vovirus B19 kan hydrops foetalis (door anemie) enintra-uteriene vruchtdood zonder verdere ver-schijnselen veroorzaken. Dankzij vaccinatie komtcongenitale rubella in Nederland nauwelijks meervoor en door screening tijdens de zwangerschapkomt ook congenitale syfilis nauwelijks meer voor.Congenitale CMV en toxoplasmose komen regel-matig voor. De belangrijkste manier om het vóór-


komen ervan (verder) te reduceren is goede voor-lichting aan zwangere vrouwen over het belang vanbasale hygiëne. Isolatie van (bekende) ziektegeval-len is veel minder zinvol, omdat veruit de meesteinfecties met CMV en Toxoplasma subklinisch verlo-pen en in de besmettelijke periode (dus) niet alszodanig bekend zijn.

Peri- en postnatale infecties De symptomen vansepsis en meningitis kunnen bij een pasgeborenesterk op elkaar lijken (tabel 10.10). Behalve bacterië-

le verwekkers als S. agalactiae, E. coli, Klebsiella, Ente-robacter en L. monocytogenes, kunnen ook enterovirus-sen en HSV een dergelijk beeld veroorzaken. Pneu-monie kanmet zeer aspecifieke symptomen ge-paard gaan: slecht drinken, algemene malaise eneen opgezette buik, maar ook tekenen van het res-piratoir distress syndroom (tachypneu, neusvleuge-len, intrekkingen, kreunen, tachycardie) kunnenaanwezig zijn. De bij sepsis genoemde bacteriënkunnen ook hier als verwekkers optreden; daar-

Tabel 10.9 Symptomen van congenitale infecties.

symptoom CMV rubellavirus Toxoplasma varicellavirus T. pallidium

prematuriteit + + + + ++

dysmaturiteit + + + + ++

hepatosplenomegalie + + ++ – ++

icterus + + + – +

microcefalie + + ± + –

hydrocefalie – ± + – –

cerebrale calcificaties + – ++ – –

convulsies + – + +

hypotonie + – ± –

congenitale

hartafwijking – ++ – –

cataract – + + + –

chorioretinitis + – ++ + +

doofheid ++ ++ + –

hypoplasie

extremiteiten – – – +

botafwijkingen – + – + ++

vluchtig exantheem + + + +

anemie + + – +

trombocytopenie ++ + + –


naast komen infecties voor met RSV, CMV, Chlamy-dia trachomatis enUreaplasma urealyticum. Dezepneumonieën treden na enkele weken op.Huidafwijkingen (blaasjes) kunnen veroorzaaktzijn door HSV, VZV, S. aureus en candida,maar ookniet-infectieuze oorzaken zijn mogelijk. Er zijntwee vormen van HSV-infectie bij de pasgeborene:gegeneraliseerd en gelokaliseerd. De gegenerali-seerde vorm treedt meestal binnen een week na degeboorte op; het kind spuugt, gaat slechter drinkenen wordt icterisch en suf. Het ziektebeeld is snelprogressief en heeft een hoge mortaliteit. Blaasjestreden op in 50-75% van de gevallen. Prikkelbaar-heid en convulsies, als uiting van aantasting vanhet centraal zenuwstelsel, treden in 50% van de ge-vallen op. Huid en slijmvliezen zijn altijd aange-daan. Bij de gelokaliseerde vorm zijn de viscera nietaangedaan en ontstaan de symptomenmeestal inde tweede levensweek.

Diagnose

Intra-uteriene infecties Identificatie van het oorza-kelijke micro-organismemoet worden nagestreefd.Omdat de acute infectie voorbij is, levert dit vaakproblemen op. CMV kan in urine en keel wordenaangetoond door middel van kweek en in bloeddoor aantonen van het pp65-antigeen. Slechts alshet virus binnen drie weken na de geboorte wordtaangetoond,magmen van een congenitale infectiespreken. Rubellavirus kan in liquor en urine wor-den aangetoond, ook als de infectie al voorbij is.VZV is bij congenitale afwijkingen niet meer aan-toonbaar. Toxoplasma is moelijk direct aan te tonen,maar van bloed, urine, placenta en vruchtwaterkunnen kweken en PCRworden ingezet.Ook serologie (IgG, IgM) vanmoeder en kind kaneen bijdrage leveren aan het aantonen van congeni-tale infecties. Als bij het kind direct na de geboorteIgMwordt gevonden tegen een bepaalde verwek-ker, is dat een teken van intra-uteriene infectie. IgGis van de moeder afkomstig. Omdat meestal geenserum van de moeder uit de zwangerschap beschik-baar is, kan op grond van alleen het IgG niet metzekerheid worden vastgesteld of de infectie in dezwangerschap heeft plaatsgevonden of ervoor.Als zes maanden na de geboorte bij het kind spe-cifiek IgG aantoonbaar is en stijgt, is dat een aan-wijzing dat het IgG van het kind zelf afkomstig is,hetgeen pleit voor een infectie.Het letterwoord ‘ToRCHeS’ (Toxoplasmose, ru-bella, cytomegalie, herpes simplex, syfilis) kan alsezelsbrug worden gebruikt bij het inzetten vanserologische diagnostiek. Ook andere micro-orga-nismen kunnen voorkomen; anderzijds is het nietaltijd nodig om het hele rijtje aan te vragen. Bijtoxoplasmose kan het specifieke IgA soms positiefzijn als het IgM negatief is. Syfilis wordt gediag-nosticeerd door het aantonen van een viervoudigestijging van de VDRL-titer bij het kind ten opzichtevan demoeder. De Treponema pallidum immunoblotIgG-test (ook wel FTA-absorptietest genoemd)toont maternale antistoffen aan en behoort in deeerste maanden na de geboorte te dalen. Bij me-ningeale uitbreiding kan de specifieke antistofsyn-these in de liquor worden uitgezet tegen de waar-den in het serum.

Peri- en postnatale infecties Bij de diagnostiekwordt in de eerste plaats gestreefd naar het aanto-nen van een bacteriële infectie. Bloed- en urine-kweekmoeten altijd voor aanvang van de antibioti-sche therapie worden ingezet. Liquoronderzoek iszeker nodig bij convulsies, luierpijn en een bombe-rende fontanel, maar eventueel ook bij anderesymptomen. De thoraxfoto hoort bij de initiële

Tabel 10.10 Symptomen bij neonatale sepsis

en meningitis.

symptomen sepsis meningitis

temperatuurinstabili-teit

+++ +++

respiratory distress

syndrome ++ ++

apneu + +

sufheid + ++

prikkelbaarheid + ++

convulsies – ++

bomberende fontanel – ++

icterus + +

hepatomegalie + –

braken en diarree + +

bolle buik + +

hypotensie ++ +


diagnostiek, zeker als de vliezen langdurig gebro-ken zijn of het vruchtwater geïnfecteerd is. Bijgeïntubeerde patiënten is een sputumkweek nodig.

Virale infecties zijn vaak moeilijker te diagnostice-ren, maar diagnostiek moet worden ingezet als pri-mair aan een virus als verwekker wordt gedacht en– afhankelijk van de ernst van de symptomen – alsde bacteriekweken negatief blijven. Bij voorkeurtoont men het virus aan door middel van kweek ofPCR. Enterovirussen worden uit de feces gekweekten HSV en VZV uit conjunctivae, nasofarynx, blaas-jes of liquor. Bij infecties met HSV en VZV kunnenimmunofluorescentie en PCRworden gebruikt omhet virale antigeen of nucleïnezuur aan te tonen.Ook serologische diagnostiek is mogelijk. Bij eenpasgeborene wiens moeder bij de bevalling genitaleherpeslaesies heeft, verricht men direct na de ge-boorte (binnen 48 uur) een virale kweek van orofa-rynx en eventueel ogen. Dit geldt ook voor kinde-ren van ‘risicozwangeren’ en als die moeder in dekraamperiode een koortslip heeft. Een risicozwan-gere is een zwangere die heeft geleden aan herpesgenitalis, van wie de seksuele partner aan deze aan-doening lijdt of heeft geleden of bij wie op grondvan de anamnese de verdenking bestaat dat zij ofhaar partner aan deze aandoening lijdt of geledenheeft.

Therapie

Bacteriële infecties Een bacteriële infectie moetmet antibiotica worden behandeld. Het antibiotica-beleid verschilt per regio en hangt onder andere afvan de overheersende microbiële flora en de gevoe-ligheid daarvan voor antibiotica. Als een bacteriëleinfectie is uitgesloten doordat de kweken van plaat-sen die normaal steriel zijn, zoals bloed en liquor,negatief blijven en als het kind geen pneumonieheeft, moet men de antibiotische behandeling ookweer tijdig staken.De empirische therapie bij sepsis bestaat uit eencombinatie van amoxicilline (met of zonder clavu-laanzuur) en een aminoglycoside. Bij verdenkingopmeningitis geeft men een cefalosporine van dederde generatie met amoxicilline. Pneumonie kanook worden behandeld met een derdegeneratie ce-falosporine plus amoxicilline. Voor alle aan pasge-borenen toegediende antibiotica geldt dat de dose-ring afhankelijk is van het geboortegewicht en depostnatale leeftijd. Aanpassing van de dosering vanaminoglycosiden geschiedt op geleide van spiegel-bepalingen.

Virale infecties Volgens incidentele waarnemingenis ganciclovir effectief tegen congenitale CMV. In

gecontroleerde studies is de effectiviteit echter nietbewezen, zodat er geen indicatie lijkt te bestaanvoor deze therapie. Behandeling van rubella is nietmogelijk. Aan elk kind van wie de moeder tussenvijf dagen voor en twee dagen na de bevalling wa-terpokken heeft doorgemaakt, moet direct na degeboorte intramusculair 200 IE varicellazosterim-munoglobuline (1 dosis van 2 ml) worden toege-diend. Ontstaan toch varicellalaesies, dan bestaatde behandeling uit aciclovir, 60 mg/kg per dag i.v.in 3× gedurende 7 à 10 dagen. Bij een ziek kind vanwie de moeder bekend is met herpes genitalis of dateen HSV-contact heeft gehad, wordt gedurende 14dagen aciclovir toegediend, 60 mg/kg per dag in 3×;dosisvermindering bij nierfunctiestoornissen. Ishet kind niet ziek, dan worden de kweekuitslagenafgewacht.Congenitale toxoplasmose wordt behandeld metpyrimethamine, waarbij een oplaaddosis van een-maal daags 2 mg/kg oraal gedurende twee dagenwordt gevolgd door 1 mg/kg per dag oraal in 1× ge-durende 2 tot 6 maanden, gevolgd door dezelfdedosis om de dag. Dit wordt gecombineerd metsulfadiazine, 100 mg/kg per dag oraal in 4× en foli-nezuur (leucovorine ), 3× per week 10 mg oraal. Detotale duur van deze combinatietherapie bedraagtéén jaar. Bij chorioretinitis of meningitis wordentevens corticosteroïden gegeven.

10.58 Niet-scrotale testis

Het beleid bij de niet-scrotale testis is onderwerpgeweest van diverse consensusdiscussies. De oorza-ken van het niet-indalen van de testis zijn niet dui-delijk. Eenmulticausale pathogenese wordt veron-dersteld en het voorkomen wordt geschat op 4-7per 1.000 jongens.

Diagnose

Naast klinisch-chemisch ook radiologisch onder-zoek, bijvoorbeeld echografie, ter vaststelling vande grootte en vorm, en bij ovaria eventuele aanwe-zigheid van cysten.

Therapie

Ectopische testis–Chirurgische behandeling.–Over het tijdstip van de operatie (orchidopexie)-wordt verschillend geadviseerd. Gangbaar is omvroeg, vóór het einde van het tweede levensjaar, teopereren door ervaren (kinder)chirurgen.


Retentio testis– Is de testispositie eerder schriftelijk vastgelegd ennooit eerder in het scrotumwaargenomen, danchirurgisch behandelen. Indien wel eerder in hetscrotum, dan kan een afwachtende houding wor-den aangenomen. Is de eerdere testispositie nietgedocumenteerd, dan chirurgisch behandelen.

Niet-scortale testis Bij ieder pasgeboren jongetjedient de testis gepalpeerd en de positie ervan be-paald te worden. Een abnormale (ectopische) lig-ging van de testis kan verschillende achtergrondenhebben. Een retractiele testis bevindt zich niet laagin het scrotummaar is wel palpabel in het lieska-naal en kan in het scrotum omlaag worden ge-bracht. Een afwachtend beleid is hierbij gerecht-vaardigd. Veelal zal de testis in de loop van de peu-ter/kleutertijd in het scrotum terechtkomen. Als detestis wel in het lieskanaal maar niet in het scrotumis te brengen of als de testis niet palpabel is, wijstdit op cryptorchisme. Voor bevestiging van de diag-nose en behandeling (operatief: orchodopexie) isverwijzing aangewezen. Bij jongetjes met scrotaletestis in de neonatale periode ontstaat soms in deeerste levensjaren een verworden niet-scrotale tes-tis. Deze dient goed te worden vervolgd en eventu-eel door middeel van orchidopexie behandeld teworden.

10.59 Otitis media

Zie ook hoofdstuk 9 Keel-, neus-, en oorheelkunde.Demeest voorkomende verwekkers zijn pneumo-kokken enHaemophilus influenzae, veelal na vooraf-gaande virale infectie.

Diagnose

Otoscopie, beoordeling kleur, lichtreflex, door-schijnendheid, stand van het trommelvlies.

Therapie

Een acute otitis media geneest meestal spontaan.Vanaf de leeftijd van 1 jaar kan het natuurlijk be-loop worden afgewacht. De behandeling is gerichtop pijnbestrijdingmet paracetamol. Indien hetkind na drie dagen nog ziek is, hoge koorts heeften/of (nog) veel pijn, wordt het beloop als afwij-kend gezien. Dan wordt amoxicilline (vroeger: Cla-moxyl®) 50 mg/kg/24 uur aan demedicatie toege-voegd. Bij onvoldoende effect hiervan wordt verwe-zen naar de kno-arts. Kinderen jonger dan 1 jaarworden primair behandeld met amoxicilline.Bij recidiverende otitis media hebben profylacti-

sche antibiotica weinig effect en is er geen indicatievoor een tonsillectomie.Middenoordrains (trom-melvliesbuisjes), eventueel gevolgd door een ade-notomie, zorgen wel voor een lagere recidiefkans.

10.60 Pneumonie

Zie ook hoofdstuk 11 Longziekten.– Een lobaire pneumonie met hoge koorts en ergziek zijn wordt meestal veroorzaakt door pneu-mokokken. Is het beeld van een lobaire pneumo-nie minder typisch, danmoet ook gedacht wor-den aanHaemophilus influenzae enMoraxella catarr-halis.– Bij een atypische pneumonie is ermeer verden-king opMycoplasma en/of Chlamydia. Bij C. tracho-matis-pneumonie vindt besmetting gewoonlijkplaats via het baringskanaal. Symptomen volgenenkele weken later (lijkt op bronchiolitis, o.a. hy-poxemie).M. pneumoniae-pneumonie treedt op alleleeftijden op, hoewel hetmeest frequent bij kinde-ren in de schoolleeftijd. De incubatietijd is onge-veer twee weken.Hoesten (somsmaandenlang)staat op de voorgrond.Tevens algemenemalaiseen temperatuurverhoging.

Diagnose

Wordt gesteld op basis van bevindingen bij fysisch-diagnostisch onderzoek en X-thorax.


– lobaire pneumonie: behandelingmet feneticil-line (Broxil®) 25-50mg/kg/24 uur in 3 giften;–Haemophilus influenzae enMoraxella catarrhalis:amoxicilline + clavulaanzuur (Augmentin®) (50 +12,5mg/kg/24 uur in 3 doses);– bij atypische pneumonie en bij onbekendemaarvermoedelijk wel bacteriële verwekker, azitromy-cine (Zithromax®) 10mg/kg/24 uur in 1 dosis ged. 3dgn. of claritromycine (Klacid®) 15mg/kg/24 uurin 2 doses ged. 7-10 dgn.

10.61 Rhinitis

Gewoonlijk een virale infectie.

Therapie

Neus niet snuitenmaar ophalen. Bij verstopte neusged. 3 tot 4 dagen neusspray xylometazoline FNA 3dd 1 applicatie beiderzijds. Bij zuigelingen 0,025%,tot 12 jaar 0,05%, adolescent 0,1%. Voor het mecha-


nisch reinigen van de neus zijn daarnaast of als al-ternatief NaCl 0,9% neusspray of neusdruppelsbruikbaar. Hiermee kan ook de neus worden ge-spoeld. Een alternatief bij chronische verkoudheidzijn fysiologische zoutdruppels 0,9% 3-4 dd 1 dr.beiderzijds.

10.62 Salmonella-infecties

Infecties met Salmonella paratyphi en andere salmo-nellosen komen regelmatig voor.Meestal is er eenacute gastro-enteritis.

Diagnose

Feceskweek ter bevestiging klinische verdenking.


–Bij acute gastro-enteritis is antibiotische behan-deling niet gewenst, omdat deze vorm van thera-pie het natuurlijk beloop nauwelijks beïnvloedten het micro-organisme niet definitief uit hetdarmkanaal doet verdwijnen. Kinderen die dra-ger blijken te zijn van Salmonella paratyphi of an-dere salmonellasoorten, hoeven niet met antibio-tica te worden behandeld; de duur van het drager-schapwordt er waarschijnlijk door verlengd.Meestal verdwijnt de salmonellabacterie na ver-loop vanmaanden spontaan.–Het ziekteproces kanworden gecompliceerd doorsepsis, osteomyelitis of meningitis, vooral bijjonge kinderen of bij kinderenmet een immuno-logische stoornis. In die gevallen is behandelingmet amoxicilline of co-trimoxazol noodzakelijk.Zo nodig zal op grond van resistentieonderzoekeen ander antibioticumworden gekozen.– Tyfus is zeldzaam inNederland. Eventuele infec-tiemet Salmonella typhimoet worden behandeldmet cefotaxim.

10.63 Sepsis

Demeest voorkomende verwekkers bij het ouderekind zijnN.meningitidis, S. pneumoniae, S. aureus engroep A betahemolytische streptokokken. Bij kin-derenmet een gestoorde afweer is er een toegeno-men kans op het ontstaan van sepsis waarbij dan,zeker als deze in het ziekenhuis wordt opgelopen,ook andere verwekkers worden gevonden.Het kind is zeer ernstig ziek, heeft koorts enmaakt soms een verwarde indruk.Het is goed tebedenken dat sepsis zich kan voordoen bij een korttevoren nog gezond kind. Vaak is de circulatie ver-

stoord, zoals blijkt uit tachycardie, oligurie, hypo-tensie en een slechte perifere circulatie. Ook kantachypneu optreden als gevolg van respiratoirecompensatie van eenmetabole acidose en/of dys-pneu als gevolg van longoedeem.

Diagnose

Lokale infectiebron of positieve bloedkweek incombinatie met hemodynamische instabiliteit.


De therapie is gericht op het zo effectief mogelijkbestrijden van de bacteriële infectie. Er moetenbloedkweken worden ingezet voorafgaande aan debehandelingmet antibiotica.

10.64 Tonsillitis, acute

Zie ook hoofdstuk 9 Keel-, neus-, en oorheelkunde.Demeeste keelinfecties zijn viraal: adenovirus,enterovirussen, influenzavirus tijdens epidemie enepstein-barr-virus. Hoesten pleit voor een viralegenese, evenals diarree, conjunctivitis, rhinitis enheesheid. Typische verschijnselen van een acutebacteriële tonsillitis met hemolytische streptokok-ken groep A zijn plotselinge koorts, keelpijn, bra-ken,misselijkheid en buikpijn. De tonsillen zijnniet alleen vergroot, maar tonen ook beslag, pus-(kopjes) en/of crypteuze afwijkingen.

Diagnose

Bij acute bacteriële tonsillitis zijn bij onderzoek detonsillen flink vergroot en overdekt met exsudaat.Eventueel zijn in de crypten pusproppen zichtbaar.De lymfeklieren aan de hals zijn drukpijnlijk.

Therapie

In geval van een virale infectie is een behandelingmet antibiotica niet zinvol.Wordt de angina veroorzaakt door groep A beta-hemolytische streptokokken, dan wordt de patiëntbehandeld met penicilline (feneticilline [Broxil®]50 mg/kg per dag in 3 doses, or. ged. 10 dgn.), voor-al ook om complicaties (sinusitis, mastoïditis, peri-tonsillair en retrofaryngeaal abces, otitis media,acuut reuma, poststreptokokken- en glomerulo-nefritis) te voorkomen. Tonsillectomie is geïndi-ceerd bij frequent recidiverende of chronische ton-sillitis, bij mechanische belemmering van voeding


en/of ademhaling (obstructief slaapapnoesyn-droom) en in het kader van profylaxe bij acuutreuma.

10.65 Trombocytopenische purpura,idiopathische (ziekte van Werlhof)

Zie ook trombocytopenie, hoofdstuk 6 Hematolo-gie.Geïsoleerde trombocytopenie als gevolg van auto-immuunafbraak; versterkte aanmaak van trombo-cyten in overigens normaal beenmerg. Virale infec-ties gaan vaak vooraf aan trombocytopenie; de di-agnose wordt bij uitsluiting gesteld. Spontaan her-stel treedt bij ± 80% van de patiënten op binnen 1tot 3 maanden.Men spreekt van chronische ITP,wanneer de trombocytopenie langer dan 6maan-den blijft bestaan. Spontane genezing blijft ookdan nogmogelijk. Nadere diagnostiek naar eventu-eel andere oorzaken van trombopenie is dan welaangewezen (onder andere beenmergonderzoek).

Diagnose

Bloedingsverschijnselen zijn wisselend. Soms nietwaarneembaar (graad 0) of er zijn sporadisch pete-chiën en/of blauwe plekken < 3 cm op extremitei-ten (graad 1). Ernstigere bloedingen komen ookvoor en dat vormt de indicatie tot behandelingmetprednison of gammaglobulines. Tevoren dient (alsgekozen wordt voor prednison) leukemie te wor-den uitgesloten. Risico op intracraniale bloedingbestaat vooral in de eerste ziekteweken.


Normale lichamelijke activiteiten; echter vermij-den van contactsporten.

10.66 Urineweginfecties

Zie ook hoofdstuk 13 Nefrologie.Maak onderscheid tussen een lage infectie, datwil zeggen alléén infectie van de blaas, en een hogeinfectie, waarbij naast de urinewegen en blaas ookhet nierparenchym geïnfecteerd is: acute pyelone-fritis. Symptomen: frequente pijnlijke mictie, buik-pijn, algemenemalaise, slecht eten/drinken, spu-gen, slechte groei, koorts, flankpijn en troebelestinkende urine. Vooral bij zuigelingen en peuters/kleuters kunnen de symptomen zeer aspecifiekzijn. Nierbeschadiging als gevolg van onvoldoendeherkende en te laat behandelde pyelonefritis treedtsneller en uitgebreider op bij zuigelingen, peuters

en kleuters. Demeest voorkomende verwekker vande community acquired urineweginfectie is ook bijkinderen E. coli.

Diagnose

Verdenking op infectie bij:– klinische symptomen en klachten;– leukocyten/gezichtsveld in sediment en zeker bijgroepjes leukocyten veel bacteriën in sedimentvan verse urine (bij voorkeur verkregen via kathe-ter of blaaspunctie) of vers opgevangen plas, wantplaszakjes hebben een grote kans op verontreini-ging.Met een negatieve uitslag van een plaszak-urine kan een urineweginfectie worden uitgeslo-ten. Betrouwbaar aantonen van een urinewegin-fectie bij jonge kinderen kan alleenmet een ka-theterkweek;

Bewezen infectie bij:– urinekweekmet grote groeidichtheid bacteriën (>105 KVE/ml (kolonievormende eenheden/ml)) vanéén stam.

Aanwijzingen voor een hoge infectie (acute pyelon-efritis) zijn:– anamnese: koorts, duidelijke algehele malaise;– lichamelijk onderzoek: ziek, koorts, eventueelslag- of palpatiepijn in nierloge(s) of flank;– laboratoriumonderzoek: verhoogd CRP, leukocy-tose met linksverschuiving, urinesediment posi-tief voor leukocyten en erytrocyten.

Bij een aangetoonde infectie bij een jong kind (< 6jaar) dient gescreend te worden op congenitale af-wijkingen in de tractus urogenitalis, waarvan vesi-co-ureterale reflux demeest voorkomende is. Voor-al bij afwijkingenmet een belemmering van de uri-neafvloed zal antibacteriële therapie alleen succes-vol zijn als deze belemmerende afvloed eveneensbehandeld wordt. Indien er door de aanwezigheidvan een congenitale afwijking een verhoogde kansop infecties bestaat, dient continue uroprofylaxegegeven te worden. Eerste keuze daarbij is co-trimoxazol (3/15 mg/kg/dag in 1 dosis). Screeningop onderliggende anatomische afwijkingen is geïn-diceerd bij alle gevallen van pyelonefritis en bij re-cidief van ongecompliceerde infecties bij ouderekinderen. Bij oudere kinderen is een verkeerdmic-tiepatroon (zgn. dysfunctional voiding) vaak deoorzaak voor recidiverende urineweginfecties. Deanamnese dient óók hierop gericht te zijn.


Therapie

(Bij onbekende verwekker:)– Lage infectie: trimethoprim 5mg/kg/dg in 2 do-seringen, evt. nitrofurantoïne 6mg/kg/dg in 3doseringen per dag. Neonaten en zuigelingen < 3maanden: amoxicilline of cefradine 50mg/kg/dgin 3 doses ged. 7-10 dgn.–Hoge infectie (of verdenking daarop): op geleidevan infectieparameters min. 2 wkn. i.v. behande-lingmet Augmentin® 50 + 12,5 mg/kg/dg in 3doses, gecombineerdmet gentamicine of cef-triaxon 75-100mg/kg/dg in 1 dosis. Bij betrouw-bare kweekuitslag en een klinisch goed effect kande behandeling na 5 dgn oraal worden voortge-zet. Profylactische nabehandelingmet antibioticais, tot de nadere diagnostiek voltooid is, geïndi-ceerd (trimethoprim 2mg/kg/dg in 1 dosering of< 3 mnd. amoxicilline 25 mg/kg/dg in 1 dosering).– Als kweek en resistentiepatroon bekend zijn, be-handeling eventueel op geleide hiervan verande-ren. Er wordt sterk aanbevolen bij verdenking opeen infectie de urine te kweken en een resistentie-patroon te laten bepalen. Dit omdat een aange-toonde infectie consequenties heeft voor diagnos-tiek en anderzijds ommeer gerichte en adequatetherapie te geven.

10.67 Voedselallergie

Allergie is een immunologische reactie op soort-vreemd (niet-infectieus) materiaal, leidend tot be-schadiging van de gastheer. Bij voedselallergiericht de immunologische reactie zich op eiwit-fragmenten van een voedingsmiddel.Meestal gaathet om een IgE-gemedieerde reactie als onderdeelvan het atopisch syndroom. Jonge zuigelingenkunnen allergisch reageren op koemelkeiwit inflesvoeding enmoedermelk. Later kunnen in prin-cipe alle voedseleiwitten allergische reacties uitlok-ken. Van de reacties wordt 90% veroorzaakt doorkoemelk, kippenei, soja, vis, schaal- en schelpdie-ren, tarwe, pinda’s en noten, pitten en zaden. Voor-afgaand aan de klinische verschijnselen van allergiemoet sensibilisatie hebben plaatsgevonden.Prevalentieschattingen van voedselallergie varië-ren van 1-3%; een veel groter percentage van de ou-ders denkt dat hun kind allergisch is. De belangrijk-ste klinische verschijnselen zijn (acute) maag-darmklachten (braken, buikpijn, diarree) en huid-reacties (urticaria, vluchtig exantheem, opvlam-ming van constitutioneel eczeem); soms rinitis ofastma. Bij het orale allergiesyndroom vindt sensibi-lisatie plaats door aeroallergenen (bijvoorbeeldberkenpollen) die kruisreagerenmet voedselaller-

genen (bijvoorbeeld appel); de klachten beperkenzich tot een prikkelend gevoel en slijmvlies-zwelling in demond. Voedselallergie kan ookmeeralgemene klachten geven, zoals hoofdpijn, vagebuikklachten, concentratiestoornissen en gedrags-veranderingen. Anafylactische shock is een betrek-kelijk zeldzame complicatie, die vooral (maar nietuitsluitend) wordt gezien bij allergie voor pinda’sen garnalen. De allergie beperkt zichmeestal totéén of twee producten; allergie voor meer dan en-kele voedingsmiddelen is zeer ongebruikelijk.

Diagnose

Zorgvuldige diagnose is essentieel voor het makenvan een reële inschatting van de risico’s en om over-behandeling,medicalisering en voedingsdeficiën-ties te voorkomen. De enige betrouwbare diagnos-tische methode is eliminatie en (bij voorkeurdubbelblinde) provocatie. Bloedonderzoek (bepa-ling van allergeenspecifiek IgEmet de RAST) enhuidtests (priktest, plakproef) zijn alleen in staatom sensibilisatie aan te tonen. Eliminatie houdt indat het betreffende eiwit en alle producten waarinhet is verwerkt, gedurende vier weken uit de voe-ding worden weggelaten. De klachten horen bin-nen enkele dagen te verdwijnen. Vervolgens wordthet voedingsmiddel weer ingenomen onder gecon-troleerde omstandigheden, waarbij de aangebodenhoeveelheid geleidelijk wordt opgebouwd.Medica-tie voor het parenteraal couperen van een heftigereactie (clemastine, epinefrine, prednison) wordtbij de hand gehouden. Bij de dubbelblinde place-bogecontroleerde voedselprovocatie wordt de pro-cedure herhaald met of voorafgegaan door dezelfdeprocedure met een placebo. De test is positief alsdezelfde klachten terugkeren binnen 1-2 dagen(meestal binnen enkele uren).


De enige beschikbare behandeling van bewezenvoedselallergie is de rigoureuze eliminatie uit devoeding van het betreffende voedingsmiddel enalle producten waarin het is verwerkt. Daarbijmoet aandacht worden besteed aan de volwaardig-heid van het resulterende dieet. Alleen als zich inhet verleden een anafylactische reactie heeft voor-gedaan, krijgt de patiënt een epinefrineauto-injec-tor (EpiPen®) mee voor het couperen van nieuweanafylactische reacties. Eliminatie is niet altijd le-venslang noodzakelijk; vooral allergie voor pindapersisteert echter meestal.


10.68 Von Willebrand, ziekte van

Zie ook Bloedstollingsstoornis, hoofdstuk 6 Hema-tologie.Meest voorkomende erfelijke stollingsziekte. Erbestaat een verlaagd VWF- (willebrand-factor)-gehalte, wat leidt tot een verminderde trombocy-tenaggregatie en een verminderde werking vanfactor VIII. Bloedingen zijn vooral in de slijmvlie-zen gelokaliseerd. De ziekte wordt autosomaal do-minant of recessief overgedragen.

Diagnose

Speciaal hematologisch onderzoek naar VWF.


Toediening van factor VIII/VWF. Eenvoudige in-grepen of slijmvliesbloedingen kunnen wordenbehandeld met tranexaminezuur (Cyklokapron®)en somsmet desmopressine (Minrin®, DDAVP).

SYMPTOMEN

10.69 Anorexie

Slechte eetlust kan onder andere optreden in devolgende situaties:– tijdens acute of chronische ziekten, zoals nier-ziekten, chronische infectieziekte, ernstige hart-afwijkingen, coeliakie, de ziekte van Crohn, reci-diverende infecties;– bij anorexia nervosa;– na de groeispurt.

Diagnose

Van belang zijn de anamnese en speciaal een uitge-breide voedingsanamnese; hieruit de energie-opname berekenen, de groeicurve bestuderen,eventueel absorptieonderzoek verrichten (ziealdaar).

Therapie

Tijdens acute of chronische ziekten Diagnostiek enbehandeling van de primaire ziekte, ondersteunen-de therapie, voeding aanpassen aan de behoefte,desnoods per sonde of parenteraal toedienen.

Bij anorexia nervosa Intensieve behandeling metmedewerking van de kinderpsychiater, waarbij in

ernstige gevallen het verbeteren van de voedings-toestand primair is en de psychotherapeutischeaanpak daarop volgt.

10.70 Asphyxia neonatorum

De conditie van een pasgeborene wordt bepaaldmet de apgar-score, waarbij hartfrequentie, adem-haling, spiertonus, kleur en prikkelbaarheid wor-den beoordeeld na 1 en 5minuten.

Diagnose

Een apgar-score van 4-6 na 1 minuut komt overeenmet matige asfyxie en een apgar-score van 0-3 meternstige asfyxie. De apgar-score na 5minuten zegtmeer over de neurologische langetermijngevolgenvan de eventuele asfyxie.


Bij een neonatale asfyxie dient het kind onmiddel-lijk ‘geresusciteerd’ te worden, daar anders dooraanhoudende hypoxemie (verdere) hersenbescha-diging kan ontstaan.Leg het kind op het bed neer en ga aan het hoofd-einde van het kind staan of zitten. Zuig mond-keelholte uit met een slijmzuiger. Pas kunstmatigebeademing toe met kap en ballonmet een frequen-tie van ± 20/min op geleide van de thoraxexcursiesvan het kind. Tel de hartfrequentie (auscultatiethorax en/of palpatie van de arteriële pulsaties vande navelstreng) na een halve minuut kunstmatigebeademing. Bij een hartfrequentie > 100/min: con-tinueer kunstmatige beademing tot het kind spon-taan begint te ademen. Bij een hartfrequentie <100/min: wissel kunstmatige beademing af methartmassage (met twee vingers dwars over de tho-rax geplaatst), 5× compressie gevolgd door 1× eenbeademingsteug en dit samen 100× per minuut.Herhaal dit tot de hartfrequentie van het kind >100/min is. Daarna alleen kunstmatige beademingcontinueren tot het kind spontaan ademt. Stimu-leer het kind tijdens de resuscitatie voortdurend.Voorkom afkoeling en wikkel het kind daartoe ineen warme deken of in een daarvoor beschikbarealuminiumfoliedeken. Laat derden intussenspoedtransport (bij voorkeur per ziekenauto metzuurstof) naar het ziekenhuis organiseren. Indienhet kind niet of onvoldoende ademt, blijf dan tij-dens het transport doorbeademen.


10.71 Braken

Oorzaken van braken bij de zuigeling:– ingeslikt vruchtwater waarbij de pasgeborenemisselijk is en kokhalst;– oesofagusatresie bij zuigelingen: bellen blazen enniet passeren van voeding;– duodenum- of dunnedarmatresie: spugen vanmaaginhoud (voeding), eventueel met galbijmen-ging;– aerofagie, inslikken van grote(re) hoeveelhedenlucht met de voeding, wat leidt tot veel opboerenof spugen kort na de voeding;– te grote hoeveelheden voor leeftijd en gewicht:overvulling van demaag, spugen kort na de voe-ding;– pathologische gastro-oesofageale reflux; spugenvindt niet altijd plaats in relatie met de voeding,maar ook los daarvan (ook ’s nachts). De babyruikt vaak zurig. Soms braaksel met tabakssliert-jes, wat duidt op bloed als gevolg van oesofagitisof gastritis; achterblijven van groei;– hypertrofische pylorusstenose: komtmeer voorbij jongens dan bij meisjes; toenemend spugen,meestal in de vierde tot zesde levensweek; explo-sief braken kort na de voeding. Peristaltischemaagcontracties zijn vaak te zien, evenals stagna-tie van de groei;– rumineren bij oudere zuigelingen of mentaal ge-retardeerde kinderen.Oorzaken van braken op alle leeftijden:– gastro-enteritis met bacteriële of virale genese:matig ziek, soms koorts met spugen en waterigediarree, somsmet slijm- en bloedbijmenging;meestal ‘self-limiting’;– acute ernstige infectieziekte, zoals sepsis of me-ningitis; denk echter ook aan ileus, acute buik,cerebrale afwijkingen, intoxicaties (huishoudelij-ke stoffen, geneesmiddelen, enz.) en stofwisse-lingsziekten.

Diagnose

Het is van belang de verschillende aspecten vanbraken na te gaan.–Hoe is de voedingstechniek?–Drinkt het kind gulzig?–Relatie met tijdstip of samenstelling van de voe-ding.– Frequentie.–Hoeveelheid.–Mondjes teruggeven of explosief.– Aspect en geur.– Bij oesofagusatresie: diagnose bevestigenmetX-thorax nadat een radio-opake sonde is inge-bracht.

– Bij duodenum- of dunnedarmatresie: diagnosebevestigenmet double bubble op X-buikover-zicht.– Bij pathologische gastro-oesofageale reflux: na-dere diagnostiek met 24-uurs pH-meting, oesofa-gusgastroscopie, oesofagusmanometrie.– Bij hypertrofische pylorusstenose: olijfvormigezwelling in rechter bovenbuik te palperen of echoabdomen.– Indienmeerdere personen dezelfde verschijnse-len hebben: bacteriële kweken, virale kweken,virusserologie.


– bij ingeslikt vruchtwater maagspoelenmet gluco-se 5%;– bij oesofagusatresie chirurgische behandeling;– bij duodenum- of dunnedarmatresie chirurgischebehandeling;– bij aerofagie rustiger laten drinken tijdens devoeding, langer laten opboeren, kleinere openingin speen;– bij overvulling van demaag hoeveelheid per voe-ding aanpassen;– bij pathologische gastro-oesofageale reflux inge-dikte voeding gebruiken (toevoegen Nutriton®

tot 1% of kant-en-klaar zoals Enfamil®; in stoeltjerechtop, posturale hoek 60° t.o.v. de onderlaag.Domperidon (Motilium®), 4 dd 0,3 mg/kg in com-binatie met ranitidine (Zantac®) 2 dd 3-5mg/kg ofomeprazol (Losec MUPS®) 1-2 mg/kg/dag in 1-2doses. Bij falen van voorgaande therapie chirurgi-sche interventie in de vorm van een gastropexie;– bij hypertrofische pylorusstenose chirurgischeinterventie, pyloromyotomie volgens Ramstedt;– bij rumineren gastroscopie, 24-uurs pH-meting,behandelingmet zuurremmers (ranitidine ofomeprazol) en prokinetica (domperidon). Indiengeen resultaat: operatieve behandeling;– bij gastro-enteritis met bacteriële of virale genesebehandelen van onderliggende ziekte; dehydratievoorkomen of bestrijden.

10.72 Buikpijn

Acuut of chronisch recidiverend. Bij schoolgaandekinderen wordt in meer dan 90% van de gevallengeen somatische afwijking gevonden die verant-woordelijk is voor de recidiverende buikpijn-klachten. De buikpijn kan een rol spelen in de in-teractie van het kindmet zijn omgeving. Bij eenklein percentage patiënten zijn organische aandoe-ningen verantwoordelijk voor de klachten, waaron-der: gastro-enteritis, obstipatie, meteorisme door


versterkte gisting, giardiasis, ascariasis, buiktu-moren zoals neuroblastoom of wilms-tumor,onderkwabpneumonie, ulcus duodeni, meckel-divertikel, ziekte van Crohn, ziekte van Hirsch-sprung, colitis ulcerosa, acute glomerulonefritis,anatomische afwijkingen in tractus urogenitalis,urolithiasis, cystische fibrose, pancreatitis door hetbofvirus, ziekte van Pfeiffer, hepatitis A, ziekte vanHenoch-Schönlein, porfyrie, sikkelcelanemie ofloodintoxicatie.

Diagnose

De anamnese is van groot belang om informatie tekrijgen over de aard van de pijn (zoals stekend,snijdend, enz.), lokalisatie, uitstraling, relatie meteten, defecatie enmictie. Is er bewegingsdrang,flatulentie of opboeren? Denk aan acute buik alsgevolg van een infectie (peritonitis) of afsluiting(ileus).

Therapie

‘Primaire ziekte’ causaal behandelen of bij functio-nele buikpijn de angst voor een onderliggendeziekte wegnemen. Spasmolytica zijn slechts bij uit-zondering geïndiceerd. Na functionele buikpijn isobstipatie de a priori meest voorkomende oorzaakvan buikpijn bij schoolgaande kinderen.

10.73 Cyanose, chronische

Bij patiënten die een inoperabele hartafwijkinghebben waarbij vermenging van zuurstofrijk en-arm bloed in de arteriële circulatie plaatsvindt,ontstaat na verloop van tijd polycytemie. Indieneen normaal Hb- en Ht-gehalte wordt gevonden, iser sprake van een relatieve anemie. Deze is meestalmicrocytair als gevolg van geassocieerd Fe-gebrek.

Diagnose

Percutane en/of arteriële meting van zuurstof-spanning of saturatie.


Afhankelijk van klachten en hematocrietwaarde (>0,65): partiële wisseltransfusie waarbij bloed ver-vangen wordt door een plasmavervangendmiddel.Suppletie van Fe bij een relatieve anemie geeft eensnellere toename van de polyglobulie en is daaromslechts ged. korte tijd aan te bevelen. Voor Fe-sup-

pletie pleit de bevinding dat een Fe-gebreksanemiebij een cyanotische patiënt tot een verhoogde kansop een cerebrovasculair accident leidt.

10.74 Dehydratie

Ontstaat door een verminderde vochtopname (bra-ken) en/of in combinatie met waterige diarree.Symptomen: ingezonken fontanel, diepliggendeogen, verminderde huidturgor, droge huid enslijmvliezen, verminderde diurese. De ernst van dedehydratie is afhankelijk van het acuut verlies vanlichaamsgewicht: mild < 5%,matig 5-10%, ernstig15%. De uitdroging is meestal normotoon of hypo-toon (hyponatriëmisch; dat wil zeggen dat hetzoutverlies sterker is dan het waterverlies). Doorhet hogere aandeel van het extracellulaire volumein het lichaamsgewicht bij zuigelingen zal bij hendehydratie sneller manifest worden dan bij ouderekinderen.

Diagnose

Vermindering van gewicht, turgor, perifere circula-tie en diurese.

Therapie

In 6 (milde dehydratie) tot 24 uur (ernstige dehy-dratie) het geschatte deficit toedienen als ORS(orale rehydratievloeistof, Orisel jr.®, ORS, Pedia-lyte®, Oralyte®) en tegelijkertijd de voeding conti-nueren, eventueel aanvankelijk verdund en later inopklimmende concentratie. Dit geldt uiteraardniet voor borstvoeding: deze dient te wordenvoortgezet. Na 6 uur opnieuw een schattingmakenvan de verliezen en deze weer in de vorm van ORSextra toedienen. Een dergelijke aanpak kan gedu-rende de periode van acute diarree worden geconti-nueerd. Bij peuters en oudere kinderenmet ORS degeschatte verliezen compenseren in 6 uur en devoeding continueren als voedingmet een vezel-beperking. Verder vermijden van een overmaat aanfructosehoudende dranken zoals appelsap.

10.75 Diarree

Indien acuut, danmoet men denken aan een infec-tie met Salmonella, Shigella, pathogene Escherichiacoli, Yersinia enterocolitica,Campylobacter fetus ssp.jejuni, rotavirus, adenovirus en andere virussen,Cryptosporidia; in het algemeen zijn de infecties‘self-limiting’.Indien chronisch zonder groeiachterstand, dan


moet men denken aan chronische niet-specifiekediarree op de peuterleeftijd (CNSD = chronic non-specific diarrhea) en koolhydraatmalabsorptie (on-voldoende splitsing en absorptie van lactose).Indien chronischmet groeiachterstand: coeliakie,cystische fibrose, exocriene pancreasinsufficiëntie,colitis ulcerosa, ziekte van Crohn, koemelkeiwit-intolerantie of giardiasis.

Diagnose

Dunne ontlastingmeer dan driemaal per dag.

Therapie

Afhankelijk van de primaire ziekte. Bij CNSD vande peuterleeftijd is vaak door de voorgeschiedenisen dieetadviezen de hoeveelheid vet van het dieetrelatief te laag en de hoeveelheid koolhydraten re-latief te hoog. Normalisering van het dieet en voor-al van het vetaandeel kan verbetering brengen. Bijiedere chronische diarree, ongeacht de oorzaak,oppassen voor deficiënties (Ca, Fe, Vit. A, D, K,enz.).

10.76 Hoesten

Banale luchtweginfecties zijn meestal de oorzaakvan hoestperiodes. Bij kinderen die abnormaal hef-tig of abnormaal hoesten is het belangrijk te zoe-ken naar een eventuele oorzaak.

Diagnose

Hoesten vooral aan het begin van de nacht past bijchronische kno-infecties zoals sinusitis en bijgastro-oesofageale reflux.Hoesten vooral in de nanacht past bij astma.Hoesten alleen overdag past bij habituele hoest.Denk verder aan een corpus alienum,Mycoplasma-infectie, kinkhoest, bronchiëctasieën of cystischefibrose.

Therapie

Het nut van hoestdranken of slijmvervloeiendemiddelen is niet aangetoond.Het voorschrijvenvan centraal dempendemiddelen zoals codeïneen/of noscapine dient met terughoudendheid tegeschieden en beperkt te worden tot erge prikkel-hoest. Voor centraal dempendemiddelen zoals pro-metazine bestaat geen indicatie.

10.77 Melaena

Oorzaken: fissura ani, poliepen, invaginatie,meckel-divertikel, chronische inflammatoiredarmziekten (colitis ulcerosa, ziekte van Crohn),maag-darmulcera, peptische oesofagitis, aspirine-gebruik, neusbloedingen. Bij zuigelingen vaakdoor allergische colitis (koemelkallergie).

Diagnose

Hemoglobine en hematocriet bij de pasgeborenebepalen.

Therapie

Gericht op de oorzaak, zo nodig ijzermedicatie en/of bloedtransfusie.

10.78 Melaena neonatorum

De eerste ontlasting van de pasgeborene is donkertot zwart van kleur (meconium) als gevolg van ge-concentreerde galkleurstoffen. Enkele dagen na degeboorte heeft de ontlasting een normale kleur(groenbruin). Indien in deze fase weer zwarte ont-lasting wordt gezien, is dit waarschijnlijk het ge-volg van een bloeding in het maag-darmkanaal, ofbij borstvoeding vanmoederlijk bloed uit tepelklo-ven.

Diagnose

Hemoglobine en hematocriet bij het kind bepalen.

Therapie

Vitamine K (fytomenadion (Konakion®mixedmicelles)) 2 mg i.m. toedienen.

10.79 Obstipatie

Retentie van feces in het rectosigmoïd. Bij voorko-men vanaf de geboorte denken aanM.Hirsch-sprung, rectumstenose, hypothyreoïdie, cystischefibrose. Bij een kind tussen 1 en 3 jaar kan obstipa-tie en ophouden van de ontlasting gebruikt wor-den als reactie op de omgeving. Voor een jong kindis het gevaar groot om in een vicieuze cirkel teraken bij obstipatie. Harde fecolieten→ pijnlijkedefecatie→ fissuren→ ‘ophouden’ van de ontlas-ting.


Therapie

Ruw-vezelrijke voeding, voldoende vochtinname,laxantia, bijvoorbeeld lactulose (1-2 ml/kg/dag in 2-3doses, max. 100ml/dag. In de eerste fase is de thera-pie erop gericht om het colon te evacueren. Demedi-catie dient zo hoog te zijn dat diarree ontstaat. Zonodig wordt ook bisacodyl toegepast. Orale medica-tie verdient de voorkeur; rectale medicatie (klysma’s,zetpillen) komt slechts in aanmerking bij ernstigeverstopping, vooral in de beginfase van de behande-ling. Bij kinderenmet defecatieangst (pijnretentie-cyclus) bestaat een relatieve contra-indicatie voorrectale medicatie. Defecatietraining kan ook plaats-vinden in de vorm van gedragstherapie.

10.80 Polyurie

Hierbij is in relatie tot de hydratietoestand van depatiënt de diurese te groot.Wordt veroorzaakt dooronvoldoende vermogen van de nieren om de urinete concentreren. Optredend bij: ontwikkelings-stoornissen van het nierparenchym en renale tubu-laire stoornissen (zeldzaam). Risico: (snellere) dehy-dratie, onvoldoende groei en obstipatie.

Diagnose

Diurese > 2ml/kg/u of > 100ml/u (als gewicht > ca.50 kg).

Therapie

– extra water (dagelijks!), goed verdeeld over dag ennacht;– vermindering van de renale ‘solute load’ doorzout- en eiwitbeperkte voeding.

10.81 Stridor

– aangeboren of kort na de geboorte ontstaan: in-sturen wegens verdenking op aangeboren afwij-king in de luchtwegen;– verworven: mogelijkheid van corpus alienum inde luchtwegen of proximale oesofagus, of lucht-wegobstructie door inhalatie of ingestie van eenallergeen (quincke- of angio-oedeem), heman-gioom, vaatring;–met temperatuurverhoging en virale (bovenste)luchtweginfectie: meestal laryngitis subglottica,ook te herkennen aan ‘zeehonden-blafhoest’. Ver-wekkers: (para-)influenzavirus, RS-virus of ande-re respiratoire virussen.

Diagnose

Abnormaal hoorbare ademhaling.

Therapie

Het nut van stomen en/of douchen is niet aange-toond. Voldoende drinken en rust (angst vergrootde dyspneu en daardoor de luchtwegvernauwing).Eventueel dexamethason 0,6 mg/kg i.m. of verwij-zen naar kinderarts voor vernevelingmet budeso-nide (Pulmicort® aerosol) 2.000microgmet lageflow. Reden verwijzing: dreigende respiratoire in-sufficiëntie. Onrust, cyanose, pulsus paradoxus endreigende uitputting zijn alarmerende tekenen. Bijernstig en/of langdurig ziek zijn denken aan laryn-gotracheobronchitis.

THERAPEUTISCHETECHNIEKEN

10.82 Voeding van de zuigeling

De keuze tussen borstvoeding en flesvoeding is ineerste instantie een zaak van de (aanstaande) ou-ders. Hoewel borstvoeding de natuurlijke voedingis, dienen de ouders te weten dat flesvoeding ge-maakt van speciaal daartoe bereide zuigelingen-voeding een goed alternatief is. Bij advies over devoeding van zuigelingen gaat het primair om hetindividuele kind. Hiervan uitgaande is het de taakvan de hulpverlener de ouders te ondersteunen inhun keuze. Belangrijk is dat de baby zich optimaalkan ontwikkelen.Naast borst- en flesvoeding kan zogenaamde bij-voeding gegeven worden.Het is een ‘overgang’ vanuitsluitend borst- of flesvoeding naar een gevari-eerde voeding, die voorziet in alle voor het kindbenodigde voedingsstoffen: voldoende energie,eiwit, vet, koolhydraten, vitamines enmineralen.Louter voedingskundig gezien is het niet nodigom een zuigeling die borstvoeding of een volledigezuigelingenvoeding krijgt en goed groeit, vóór dezesde maand bijvoeding te geven. Als bijvoedingeen substantieel deel gaat vormen van het totalemenu,moet deze zodanig samengesteld zijn dat detotale voeding voldoet aan de behoefte van hetkind. Het tempo waarin bijvoeding kan wordengeïntroduceerd en de volgorde waarin de voedings-middelen voor het eerst worden gegeven,moetenaangepast zijn aan de individuele groei, motorischeontwikkeling en behoefte van het kind. Het consul-tatiebureau speelt bij deze voedingsadviezen gedu-rende de eerste levensmaanden een belangrijke rol.


Tabel 10.11 Gewichtstoename.

leeftijd gewichtstoename gewicht lengte

geboorte ca. 3,5 kg ca. 50 cm

1e kwartaal 150-200 g/week

2e t/m 4e kwartaal 100-200 g/week

1 jaar ca. 10 kg ca. 76 cm






Uitgangspunten zuigelingenvoeding Er is in de twin-tigste eeuw veel onderzoek gedaan naar de relatietussen de voeding van de zuigeling en zijn gezond-heid. Steeds meer onderzoekers komen tot de con-clusie dat een goede voeding niet alleen van belangis tijdens de eerste jaren, maar dat deze medebepa-lend is voor het behouden van een goede gezond-heid in de rest van het leven. De Studiegroep Voe-ding 0-4-jarigen van het Voedingscentrum formu-leerde in 1999 een aantal wetenschappelijk verant-woorde uitgangspunten voor het voeden van zuige-lingen. Deze uitgangspunten dienen als leidraadvoor artsen, wijkverpleegkundigen en diëtisten enbeogen onder andere uniformiteit in voorlichtingaan ouders van zuigelingen te geven.

De groei wordt meestal uitgedrukt in de gewichts-toename per tijdseenheid. Lengtegroei en het uit-drukken van de gewichtstoename per lengte zijneveneens belangrijke maten waarmee de groei kanworden beoordeeld en eventuele afwijkingen daar-in nader oorzakelijk kunnen worden gedifferenti-eerd. Dit is de meest gevoelige maat om de groei tebeoordelen. Rond de leeftijd van 1 maand is er eenhoge groeisnelheid en in de rest van het eerste le-vensjaar is er een afname (zie tabel 10.11).Door een daling van de groeisnelheid na de eerstemaand neemt de benodigde hoeveelheid energievoor de groei af. Op de leeftijd van 1 maand wordtongeveer 40% van de energiebehoefte gebruikt voorde groei, en op de leeftijd van 12 maanden nogslechts 3%. In het tweede levenshalfjaar, speciaal

tussen 9 en 12 maanden, wordt meer energie ver-bruikt door de toegenomen lichaamsactiviteit(kruipen, zitten en staan).

Energiebehoefte Om groei te laten plaatsvindenheeft het kind energie nodig (uitgedrukt inKj/Kcal).Voor de zuigeling bedraagt de energiebehoefte:0-6 maanden: ± 420 Kj = ± 100 Kcal/kg lichaams-gewicht/24 uur;6-12 maanden: ± 400 Kj = ± 96 Kcal/kg lichaams-gewicht/24 uur.

Vochtbehoefte bij de zuigelingDe vochtbehoefte van zuigelingen is in vergelijkingmet die van volwassenen relatief hoog (zie tabel10.12). Oorzaken hiervan zijn:– het lichaamsoppervlak is relatief groot, zodatdoor transpireren veel water enmineralen verlo-ren gaan;– de snelle ademhaling;– het concentrerend vermogen van de nieren is nogniet volledig ontwikkeld.Onder de volgende omstandigheden is een adequa-te vochtinname (extra) belangrijk:– bij hoge omgevingstemperatuur, dus bij warmweer, verwarmde kamers, droge lucht;– bij koorts;– bij obstipatie;– bij braken en diarree.Tabel 10.13 geeft een volledig overzicht van de op-bouw van de voeding gedurende het eerste levens-


jaar. Nieuwe producten moetenmet kleine hoeveel-heden tegelijk worden ingevoerd; als het kind nietgoed op het nieuwe voedingsmiddel of -bestand-deel reageert, moet men een stap terug doen in hetschema.

Vitamine K– 1 mg direct na de geboorte voor alle zuigelingen;– 25microg per dag bij borstvoeding vanaf 2 wekent/m 3demaand, daarna stoppen;– geen suppletie wanneer er volledige zuigelingen-voeding wordt gegeven en na 3maanden.

Vitamine D– 400 IE (10microg) aan zuigelingen vanaf 2 wekenbij borstvoeding; bij volledige zuigelingenvoe-ding (tenminste een halve liter) en/of opvolgmelkis geen suppletie nodig;– aanvullend wanneer de hoeveelheid volledige zui-gelingenvoeding of opvolgmelk geen 400 IE (10microg) meer levert;– 400 IE (10microg) aan kinderen < 4 jaar en > 4 jaarmet donkere huidskleur en onvoldoende buitengedurende het gehele jaar;– 200 IE (5 microg) voor kinderen van 4-7 jaar in dewintermaanden.

Vitamine A–Geen suppletie is nodig voor zuigelingen dieborstvoeding of volledige zuigelingenvoedingkrijgen. Er zijn echter geen bezwaren tegen decombinatiepreparaten vitamine AD.

Bijzondere voedingenBij de volgende aandoeningen kunnen bijzonderedieetmaatregelen op de kinderleeftijd geïndiceerdzijn:– post(gastro-)enteritisfase (1-4 wkn.);

– (gistings)diarree door lactosemalabsorptie of-intolerantie bij Nederlandse kinderen (6%) en bijniet-kaukasische kinderen (> 90%);– obstipatie: ruw-vezelrijke voeding (niet bij zuige-lingen); bruin brood, volkorenbrood, roggebrood,zemelen, rauwe groenten, peulvruchten, fruit(vooral pruimen en vijgen);– coeliakie: glutenvrije voeding;– koemelkeiwitallergie: koemelkeiwithydrolysa-ten;– ernstige dunnedarmaandoeningen (enteropa-thieën): semi-elementaire/elementaire voedingen;– stofwisselingsziekten (bijv. fenylketonurie(PKU)): voedingenmet speciale aminozuursa-menstelling.

10.83 Voorschrijven van geneesmiddelenaan kinderen

Kinderen zijn geen kleine volwassenen en pasgebo-renen zijn geen kleine kinderen. Op het gebied vanfarmacokinetiek en farmacodynamiek zijn er ver-schillen zowel tussen kinderen en volwassenen alstussen pasgeborenen en kleine kinderen (zie ookFarmacotherapeutisch Kompas 2010).Het uitvoeren van geneesmiddelonderzoek bijkinderen heeft duidelijk andere praktische en ethi-sche aspecten in vergelijkingmet onderzoek bijvolwassenen. Het is tevens vrij complex door deheterogeniteit van de groep. Resultaten uit de eneleeftijdsgroep (bijv. adolescenten) kunnen niet zon-der meer worden geëxtrapoleerd naar een andereleeftijdsgroep (bijv. zuigelingen). Een door regis-tratieautoriteiten gehanteerde indeling op grondvan de biologische ontwikkeling is: neonaat van0-28 dagen, zuigeling van 28 dagen tot 2 jaar, kindvan 2-12 jaar, adolescent van 12-18 jaar.

Farmacokinetiek Groei en ontwikkeling zijn vangrote invloed op de farmacokinetiek van genees-middelen. De grootste veranderingen treden optijdens de neonatale periode, vooral vanwege deonrijpheid van eliminatieorganen zoals lever ennieren en de snel veranderende lichaamssamen-stelling.De farmacokinetische fase bestaat uit een verza-meling processen: absorptie, distributie, biotrans-formatie en eliminatie.

Absorptie is de transportfase van het farmacon vande plaats van beschikbaar komen naar de algemenecirculatie. De biologische beschikbaarheid (B.B.)van een geneesmiddel wordt bepaald door de frac-tie van de toegediende dosis van het farmacon diein de algemene circulatie komt en de snelheid

Tabel 10.12 De vochtbehoefte van

zuigelingen.

bij borstvoeding(in ml/kg/24uur)

bij flesvoeding(in ml/kg/24uur)

0-3 mnd. 150-170 ml 150-180 ml

3-6 mnd. 150 ml 150 ml

6-9 mnd. 140 ml 140 ml


Tabel 10.13 Voedingsschema voor de gezonde zuigeling van 0-1 jaar.

leeftijd hoeveelheid (ml) per fles-of borstvoeding**

aantal flessen borstvoeding en de bijvoeding*

0-2 wkn. 100-120 5-6× borst- of flesvoeding

2-4 wkn. 100-120 bij borstvoeding vanaf 2 weken: vitamine A, D, K

1-2 mnd. 120-140

2-3 mnd. 140-170

3-4 mnd. 160-170 bij borstvoeding: vitamine AD

4-5 mnd. 170-190 – 5× borst- of flesvoeding– bij borstvoeding: vitamine AD– vruchtensap of gezeefd vers fruit of Olvarit– fluor (niet nodig als fluorbevattende tandpasta wordt gebruikt)– 1-2 eetlepels groente, vers of Olvarit

5-6 mnd. 170-200 – à 5× borst- of flesvoeding– bij borstvoeding: vitamine AD– fruit of vruchtensap– fluor (niet nodig als fluorbevattende tandpasta wordt gebruikt)– warme maaltijd bestaande uit 2-3 eetlepels groente met 1 thee-

lepeltje margarine, 1 eetlepel aardappelkruim, goed gaar ge-kookte rijst of puree van peulvruchten (vers of Olvarit)

– (eventueel 1 borst- of flesvoeding vervangen door 1× pap van200 ml volledige zuigelingenvoeding met 4 eetlepelsinstant-rijstebloem)

6-7 mnd. 170-200 – 3× borst- of flesvoeding; de volledige zuigelingenvoeding kanvervangen worden door opvolgmelk

– bij borstvoeding: vitamine AD– fluor (niet nodig als fluorbevattende tandpasta wordt gebruikt)– fruithapje, eventueel met een halve beschuit of Liga-koek– warme maaltijd, bestaande uit 2-3 eetlepels groente, 1 eetlepel

aardappelkruim, rijst of puree van peulvruchten en 1 theelepelmargarine

– 1× pap van 150 ml volle melk + 50 ml water of 200 ml opvolg-melk met 4 eetlepels instant-rijstebloem

– (eventueel 2× borst- of flesvoeding en 2× pap)


leeftijd hoeveelheid (ml) per fles-of borstvoeding**

aantal flessen borstvoeding en de bijvoeding*

7-8 mnd. 170-200 – 2× borst- of flesvoeding (opvolgmelk)– vitamine AD**– fluor (niet nodig als fluorbevattende tandpasta wordt gebruikt)– fruithapje (eventueel met beschuit of Liga-koek)– warme maaltijd bestaande uit 2-3 eetlepels groente, 1 eetlepel

aardappelkruim, rijst of puree van peulvruchten, eventueel halveeetlepel gemalen vlees, kip of vis of 1-2× per week half ei en 1theelepel margarine en een melknagerecht (vla/yoghurt) toe

– 1× pap van 200 ml volle melk met rijstebloem of gemengde gra-nen

– (eventueel 1× borst- of flesvoeding en 2× pap)– tussendoor thee met melk (eventueel met een biscuitje) of

vruchtensap

8-9 mnd. 170-200 – 1× borst- of flesvoeding (opvolgmelk) vitamine AD**– fluor (niet nodig als fluorbevattende tandpasta wordt gebruikt)– fruit– warme maaltijd bestaande uit (3 eetlepels) groente, (1 eetlepel)

aardappel, rijst of peulvruchtenpuree, 1 eetlepel gemalen vlees,vis, kip + 1 theelepel margarine en een melknagerecht toe

– 1× pap van 200 ml opvolgmelk of volle melk met rijstebloem ofgemengde granen

– (eventueel borst- of flesvoeding vervangen door pap)– 1 broodmaaltijd bestaande uit 1 sneetje bruinbrood met marga-

rine en beleg (smeerkaas, leverpastei, pindakaas, jam) met eenbekertje (opvolg)melk (125 ml); 1-2× per week half ei

– tussendoor thee met melk (eventueel met een biscuitje) ofvruchtensap

9-12 mnd. 3 hoofdmaaltijden,2-3 tussenmaaltijden

– 2 broodmaaltijden; 1-2 sneetjes bruinbrood met margarine enbeleg; 1-2 × per week een ei; 2 bekers (opvolg)melk of i.p.v.brood pap van volle melk of opvolgmelk met rijstebloem ofBambix, Brinta of havermout

– warme maaltijden: (3 eetlepels) groente, (1,5 eetlepel) aardap-pel, 1 eetlepel gemalen vlees, vis, kip, 1 theelepel margarine en125 ml nagerecht

– vitamine AD**– fluor (niet nodig als fluorbevattende tandpasta wordt gebruikt)– fruit– tussendoor thee en/of (opvolg)melk of vruchtensap

* Vóór de leeftijd van 6 maanden is bijvoeding niet noodzakelijk, maar die mag vanaf 4 maanden wel worden geïn-troduceerd. ** Vitamine AD bij borstvoeding en wanneer de hoeveelheid volledige zuigelingenvoeding of opvolgmelkminder is dan 500 ml.


waarmee dit gebeurt. De B.B. is afhankelijk van detoedieningsweg en de fysisch-chemische eigen-schappen van het farmacon. De B.B. van een ge-neesmiddel na intraveneuze toediening is per defi-nitie 100%. De B.B. van een geneesmiddel na oraletoediening wordt bepaald door de mate van ab-sorptie en de biotransformatie bij de eerste lever-passage (‘first-pass’ effect). Indien er sprake is vaneen absorptiefase vormt de passage vanmembra-nen een essentiële schakel in het proces. Er zijngeen aanwijzingen dat het transport van farmacadoor membranen afhankelijk zou zijn van het ont-wikkelingsstadium van het kind.Na orale toediening vindt absorptie van het far-macon vanuit het maag-darmkanaal plaats. Degastro-intestinale morfologie en functionaliteit bijkinderen wijkt op een aantal punten af van die bijde volwassene. De relatieve achloorhydrie in de eer-ste levensfase, de vertraagde maaglediging en deonregelmatige peristaltiek zijn hier voorbeeldenvan. Deze verschillen tussen kinderen en volwasse-nen spelen een ondergeschikte rol bij de snelheiden de mate van absorptie. Dit wordt verklaard doorhet grote absorberende intestinale oppervlak datvanaf de geboorte beschikbaar is. Gastro-intestinaleafwijkingen zoals diarree en steatorroe kunnen,onafhankelijk van de leeftijd, wel van invloed zijnop de absorptie van oraal toegediende geneesmid-delen.

Distributie is de transportfase van het farmacon vande algemene circulatie naar de verschillendelichaamscompartimenten. Na absorptie in de alge-mene circulatie verdeelt het farmacon zich in hetlichaam en komt op die manier ook op de plaatsvan werking. Dit verdelingsproces bepaalt de con-centratie van het farmacon op de plaats van de re-ceptor (specifieke bindingsplaats) en indirect hettherapeutische effect. De verdeling van het farma-con in het lichaamwordt onder meer beïnvloeddoor het vetgehalte, de relatieve bijdrage van hetextracellulaire volume, de ontwikkeling van debloed-hersenbarrière en de mate van eiwitbinding.Deze factoren zijn afhankelijk van de leeftijd.Op het moment dat een kind wordt geboren, is ersprake van een laag vetgehalte, een relatief grootextracellulair volume en een verlaagde eiwitbin-ding als gevolg van een hypoalbuminemie. Dit be-tekent dat het verdelingsvolume en de klaring vanhet farmacon worden beïnvloed. De consequentiesvan deze verschillen voor de dosering zijn afhanke-lijk van de specifieke eigenschappen van het farma-con; algemene richtlijnen voor doseringsaanpassin-gen zijn niet te geven.

Biotransformatie en eliminatie: farmaca worden voor-

namelijk door de nier uitgescheiden (eliminatie) ofdoor de lever omgezet in metabolieten (biotrans-formatie). De mate van eliminatie of biotransfor-matie hangt af van de fysisch-chemische eigen-schappen van het farmacon. De klaring van het far-macon is afhankelijk van de nieren leverfunctie.Als het verdelingsvolume gelijk blijft, betekent eenvermindering van de klaring een toename van deeliminatiehalfwaardetijd.De renale eliminatie is de resultante van drie pro-cessen: de glomerulaire filtratie, de tubulussecretieen de tubulaire terugresorptie. Er bestaat een rela-tie tussen de glomerulaire filtratiesnelheid (GFR)en het lichaamsoppervlak. De GFR per m2 is bij degeboorte sterk verlaagd en bereikt pas na een aantalmaanden volwassenenwaarden. De ontwikkelingvan de tubulaire processen duurt nog enige maan-den langer. Indien farmaca renaal worden geëlimi-neerd, moet bij de dosering van geneesmiddelenrekening worden gehoudenmet de snelle ontwik-keling van de nierfunctie in de eerste maanden nade geboorte en de algemeen geldende relatie tussende renale klaring en het lichaamsoppervlak.De biotransformatie van farmaca in de leverwordt uitgevoerd door diverse enzymsystemen. Bijde geboorte is een aantal van deze enzymsystemennog niet volledig ontwikkeld. De verminderde he-patische klaring en de hierdoor toegenomen elimi-natiehalfwaardetijd betekenen een aanpassing vande dosering. De leverfunctie ontwikkelt zich snelged. de eerste weken na de geboorte. De metabolecapaciteit van de lever van kinderen ouder dan eenjaar is groter dan die van volwassenen. De doseringper kg lichaamsgewicht is voor kinderen hoger danvoor volwassenen.Concluderend kan worden opgemerkt dat de in-vloed van leeftijdsverschillen op de biotransforma-tie en eliminatie meer uitgesproken is dan op deabsorptie- en distributieprocessen.De uiteindelijke invloed van deze verschillen opde dosering van geneesmiddelen is moeilijk voor-spelbaar. De dosering wordt beïnvloed door eengroot aantal factoren, de relatieve bijdrage van dezefactoren varieert en de factoren zijn afhankelijk vande eigenschappen van het farmacon.

Farmacodynamiek Ondanks een juiste doseringkan de werking van het geneesmiddel bij het kindduidelijk afwijken van het effect dat bij volwasse-nen wordt waargenomen. Zo kan de werkingmin-der zijn dan verwacht of kunnen er (onverwachte)bijwerkingen optreden.Deze verschillen kunnenmede het gevolg zijnvan een veranderde farmacodynamiek, waarbij eenverhoogde of juist verminderde gevoeligheid hetgevolg is. Zo verdragen kinderen van éénmaand tot


twee jaar hogere digoxineconcentraties en zijndeze waarden bij hen voor een optimaal effect mo-gelijk ook nodig. Bij benzodiazepinen komen voor-al bij kinderen paradoxale reacties zoals agressiefgedrag voor.Bij het voorschrijven van geneesmiddelen aankinderenmoet men zich bewust zijn van eenmoge-lijk effect op de groei en ontwikkeling van hetkind. Hierbij moet het effect van de onderliggendeziekte op de groei wordenmeegenomen. Van corti-costeroïden is de invloed op de groei uitgebreidbestudeerd.

Dosering Bij het voorschrijven van geneesmidde-len moet de arts een aantal keuzenmaken: het ge-neesmiddel, de toedieningswijze, de toedienings-vorm en de dosering. Er moet een afweging wordengemaakt tussen de voordelen van het beoogde the-rapeutische effect en de nadelen van het medica-menteuze ingrijpen (bijwerkingen, belasting voorde patiënt en kosten). Het ziektebeeld (de diagnose)bepaalt de keuze van het geneesmiddel en de toe-dieningswijze.De registratie van geneesmiddelen voor toepassingbij kinderen speelt een rol bij de keuze van het ge-neesmiddel en de dosering. Er zijn drie mogelijk-heden:–Het geneesmiddel is door het College ter Beoorde-ling van Geneesmiddelen (CBG) geregistreerdvoor toepassing bij kinderen en de bijsluiter (1B-tekst) vermeldt expliciete kinderdoseringen. Dezegegevens over de dosering zijn gebaseerd op gede-gen klinisch onderzoek en kunnen als zodanigworden gehanteerd.–Het toedienen van het geneesmiddel aan kinde-ren is volgens het CBG gecontra-indiceerd (bijv.tetracycline, ciprofloxacine).– In de bijsluiter staan geen gegevens over het ge-bruik bij kinderen. Dit betekent dat het CBG ophet moment van registratie geen of onvoldoendegegevens ter beschikking had om een oordeel overde dosering en de eventuele werkzaamheid ofschadelijkheid bij kinderen te kunnen geven.Doseringsadviezen berusten doorgaans op empi-rie.

In algemene zin kan worden opgemerkt dat er bijkinderen sprake is van onvoldoende klinisch far-

macologisch onderzoek. In de kindergeneeskundeworden nog veel geneesmiddelen gebruikt die nietgeregistreerd zijn voor het kind of niet de juistelabeling hebben voor de patiëntengroep qua leef-tijd. Voor de intensive care liggen de percentagesoff-label en not registered tussen 60% en 80%; bijalgemene ziekenhuizen ligt dit rond de 60%.Indien er geen kinderdosering bekend is, moetdeze worden afgeleid van de volwassenendosering.Hiervoor kunnen algemene rekenregels wordengebruikt. Bij het toepassen van deze regels moetrekening worden gehoudenmet de in het eerstegedeelte van dit hoofdstuk opgesomde verschillentussen kinderen en volwassenen. De invloed vandeze verschillen op de dosering is zo complex, datalgemene rekenregels niet méér kunnen zijn daneen globale benadering. Het gaat om de relatie tus-sen de dosering en parameters als leeftijd, li-chaamsgewicht en lichaamsoppervlak.Het lichaamsoppervlak is de meest betrouwbareparameter voor het berekenen van kinderdoserin-gen. Het lichaamsoppervlak correleert beter meteen aantal voor de farmacotherapie belangrijke fy-siologische parameters, zoals het hartminuutvolu-me, de renale en hepatische doorbloeding, de glo-merulaire filtratiesnelheid en het extracellulairevolume, dan het gewicht of de leeftijd.

Therapietrouw Bij het toepassen van geneesmidde-len bij kinderenmoet rekening worden gehoudenmet de therapietrouw. Zeker bij jonge kinderen iser geen sprake van begrip voor het innemen vangeneesmiddelen. Ouders moeten worden overtuigdvan de noodzaak van een soms langdurige medica-menteuze therapie. Tijd reserveren voor informatieen instructie is essentieel. Therapietrouw is ookafhankelijk van de toedieningsvorm. De volgendefactoren spelen hierbij een rol: de smaak van hetgeneesmiddel, het volume van vloeistoffen en hetdoorslikken van vaste toedieningsvormen, zoalstabletten en capsules. Het is moeilijk algemenerichtlijnen te geven voor eventuele manipulatiesmet geneesmiddelen, zoals het openmaken vancapsules, het fijnmalen van tabletten, het mengenmet voedsel en de toepassing van smaakcorrectie.De apotheker kan adviseren wat de mogelijkhedenin specifieke gevallen zijn.


Literatuur

Boluyt N, Bollen CW, Bos AP, et al. Richtlijn ‘Volume-suppletie bij kritisch zieke pasgeborenen en kinde-ren tot 18 jaar’ van de Nederlandse Vereniging voorKindergeneeskunde. Ned Tijdschr Geneeskd2006;150:2421-6.

Brand PLP, Dubois AEJ. Diagnostiek van voedsel-allergie bij kinderen. Ned Tijdschr Geneeskd2006;150:2188-90.

Wouters MGAJ. Preventie van neonatale infectie metgroep B-streptokokken: onduidelijk welke strategiede beste is. Ned Tijdschr Geneeskd 2007;151:169-71.

CBO-richtlijnen (www.cbo.nl)ADHD, 2006.ALTE (apparent life threatening event), NVK, 2006.Coeliakie en dermatitis herpetiformus, 2008.Cystic fibrosis, 2009.Eetstoornissen, 2006.Hyperbilirubinemie, 2008.Inflammatoire darmziekten (IBD) bij kinderen, 2008.Inflammatoire darmziekten (IBD) bij volwassenen,2009.

Pijnbestrijding, NVK, 2007.Scoliose, 2007.Spastische cerebrale parese, 2007.Urineweginfecties (NVVA), 2006.Varicella, 2003.Ziekten van adenoïd en tonsillen, 2008.

NHG-Standaarden (http://nhg.artsennet.nl)Astma bij kinderen, 2006.Bacteriële huidinfecties, 2007.

Constitutioneel eczeem, 2006.Enuresis nocturna, 2006.Onderzoek van de pasgeborene, 2001.

KinderdoseringenBartelink IH, Rademaker CMA, Schobben AFAM,Anker JN van den. Guidelines on paediatric dosingon the basis of developmental physiology and phar-macokinetic considerations. Clin Pharmacokinet2006;45:1077-97.

De Jong R, Rademaker CMA.Medicamenteuze thera-pie in de pediatrie. In: BoschWJHM van den, Heij-den AJ van der, Sukhai RN, Zwaveling J (red). Hetpediatrisch formularium een praktische leidraad.Houten: Bohn Stafleu van Loghum, 2006.

Eilders M, Lüers JFJ. Babyformularium. Pharm Sel2006;22:20-4.

Kearns GL, Abdel-Rahman SM,Alander SW, et al. De-velopmental pharmacology − Drug disposition,action and therapy in infants and children. N Engl JMed 2003;349:1157-67.

Rademaker CMA. Klinische farmacologie berust opfarmacokinetische grondslag. PharmWeekbl2003;136:1367-73.

Royal College of Paediatrics and Child Health(RCPCH), et al. British National Formulary for chil-dren (BNF-C). 2nd ed. Londen: PharmaceuticalPress, 2006.

10 Literatuur 373

10 Kindergeneeskunde - Springer

Documents

Transcript of 10 Kindergeneeskunde - Springer