Post on 20-Jun-2015
Raynaud: ziekte of syndroom?Vasospastische aandoening of vasculitis
Dr. J.D. Banga, internist vasculair geneeskundigeZiekenhuis Gelderse Vallei Ede
Fenomeen van Raynaud in strikte zin:
Vingers kleuren wit-blauw-rood
Spasme?Raynaud fenomeen is een vorm van vaatspasme
Spasme = “Krampachtige samentrekking” van Dale, Groot Woordenboek der Nederlandse Taal
Dat wil zeggen: een tijdelijke afname van het vaatkaliber
Vaatspasmebij Raynaud
Vaatspasmeniet alleen bij Raynaud
• Andere ‘zichtbare’ vaatspasme (huid)– Acrocyanose– Livedo reticularis
• Maar ook ‘van binnen’– Coronairvat spasme– Migraine
Vaatspasme kan dus in verschillende vaatgebieden voorkomen
Wat is Raynaud?
BegrippenFenomeen van Raynaud
Ziekte van Raynaud
Syndroom van Raynaud
Wat is Raynaud?Fenomeen van Raynaud
Ziekte van Raynaud
Syndroom van Raynaud
Wie was Raynaud?Beschreef als eerste de
aandoening in de 19e eeuw
Vaatvoorziening handen / vingers
Veel anatomische variatie mogelijk
Doorbloeding van de huid:voeding en radiator
Voeding 15%
Verwarming 85%
Raynaud (‘reno’)
• Fenomeen van Raynaud:– Optreden van witte dode
vingers, dus symptoom
• Ziekte van Raynaud: – primaire, idiopathische vorm (is
eigenlijk helemaal geen ziekte)
• Syndroom van Raynaud:– Secundaire vorm, bij een
onderliggende aandoening
Ziekte van Raynaud
• Aanvallen van witte dode vingers• Uitgelokt door kou of emotie• Tricolore respons: wit – blauw – rood • Tussen aanvallen huid vingers normaal, of koud en vochtig
Criteria primaire Raynaud
1. Vasospastische aanvallen uitgelokt door koude of emotie
2. Beide handen aangedaan3. Afwezigheid van weefselverlies4. Geen aanwijzingen voor onderliggende ziekte5. Klachten tenminste 2 jaar aanwezig
Criteria van Allen & Brown, 1932
Secundaire Raynaud
• Raynaud fenomeen uitgelokt door– Afgenomen doorbloeding door vaatschade
• Dit komt voor bij– Bindweefselziekten– Vasculitis vormen– Andere vaatziekten of vaatschade met
afsluitingen / vernauwing tot gevolg
Onderscheid primair / secundair
• Pas vaak na verloop van tijd te maken• Ziektegeschiedenis, lichamelijk onderzoek• Laboratorium soms nuttig, niet altijd nodig:
– ANA, BSE/CRP, bloedbeeld– Nagelplooi capillaroscopie, angiografie
• Secundair eerder bij– Mannen– Vrouwen >40 – Wondjes / afwijkingen vingers
Zichtbaar maken door nagelplooi capillairmicroscopie
Angiografie met contrast
Maar vaak is de “kliniek” voldoende duidelijk
Raynaud bij vasculitis of bindweefselziekte
Wat is wat?
• Fenomeen van Raynaud beschrijvende term (wit – blauw – rood reactie)
• Ziekte van Raynaud = het fenomeen, geen onderliggende ziekte
• Syndroom van Raynaud = het fenomeen, als symptoom bij onderliggende ziekte
Ziet er zorgwekkend uit..Maar herstelt volledig (primaire Raynaud)
Primair: Ziekte van Raynaud
• Tricolore respons: wit – blauw – rood • Tussen aanvallen huid vingers normaal, of koud en
vochtig• Vrouwen 4x vaker dan mannen• Komt voor bij 5-30% van de mensen• Soms na jaren niet meer aanwezig
Vaatspasme kan ischemie tot gevolg hebben
Denk dan aan secundaire Raynaud
Gevolgen ischemie– Weefselverlies
– Afname onderhuids weefsel
– Ulceraties (zweren)
– Gangreen (afsterven weefsel)
Ischemie = te weinig bloedvoorziening
Bindweefselziekten
• Sclerodermie• CREST• SLE• Sjögren• Polymyosistis / dermatomyositis• MCTD
Oorzaken secundaire Raynaud:
niet alleen bindweefselziekten
• Medicamenten• Bindweefselziekten• Herhaald trauma vingers• Thermische schade (bevriezing)• Afknellen zenuwen of bloedvaten• Afsluiting bloedvaten• Toegenomen viscositeit van bloed• Vasculitis• Endocriene aandoeningen (hypothyroidie)
Medicamenten die Raynaud kunnen uitlokken
• Beta blokkers• Ergotamine (antimigraine middelen) >ergotisme• Methysergide, LSD-achtige middelen• Cytostatica (vinblastine, bleomycine)• Bromocriptine, clonidine, imipramine, amfetamine,
cyclosporine, stoppen van nitroglycerine
Vasospasme uitgelokt door herhaald trauma aan de vingers
• Pneumatisch gereedschap, slaghamers, kettingzagen, etc
• Toetsborden, piano, zaagmachine
• Hypothenar hammer syndroom (de hand als hamer gebruiken)
• Carpaal tunnel syndroom
• Thoracic outlet syndroom
De hand als hamer:hypothenar hammer syndroom
Behandeling van Raynaud
• Warme kleding• Vermijden uitlokking• Feedback therapie• Medicamenten
– Calcium blokker zoals nifedipine – Iloprost (prostacycline analoog) infuuspomp– (nitroglycerine zalf, andere?)
• Sympathicus blokkade
Diagnose en Behandeling
Aandacht voor:
• Leefregels bij onschuldig vasospasme
• Let op bij afwijkende patroon of beloop
• Kijk naar beloop op lange termijn• Medicatie: beperkte mogelijkheden• Geen of nauwelijks nog plaats voor
sympathicus blokkade
Fenomeen van Raynaud Conclusies• Meestal: lastig, maar onschuldig (ziekte van Raynaud)
• Uiting van vaatspasme
• Kan soms duiden op onderliggende aandoening
• Secundair: Syndroom van Raynaud, vele oorzaken
• Begrip “Raynaud”vaak ten onrechte gebruikt: vaak iets anders aan de hand
• Dit roept misschien wel vragen op!