Verlaagd bewustzijn

Korné Jellema, neuroloog

2014

Patient, man van 68

Voorgeschiedenis:

hypertensie, diabetes mellitus type 2

Medicatie:

Hydrochloorthiazide, metformine, simvastatine

Anamnese

Plots klachten met spreken, moeilijker te verstaan

Enige onhandigheid met de linker arm bemerkt

Neurologisch onderzoek

Goed wakker, georienteerd in trias

Oogbolmotoriek: skew deviatie met de ogen, rechter oog staat hoger dan links, nystagmus, en een gedisconjugeerde oogstand

Forse dysarthrie, enige parese links

CT hersenen wordt afgesproken, onder verdenking van een hersenstaminfarct

Maar dan…

Plotse, ernstige achteruitgang, waarbij patiente niet meer reageert op aanspreken

E1M2V1

Lokaliserende diagnose?

Hersenstam: basilaris trombose

Beide hemisferen

Bilateraal thalamus

Differentiaal diagnose?

CT hersenen

Geen afwijkingen

CT-angiografie: basilaristhrombose

hierop volgt intraveneuze thrombolyse, waarna ook een intra-arteriele procedure (deelname in de BASICS studie)

Geen verbetering

Verpleegkundige: patient maakt verticale oogbewegingen

Klinisch beeld van een locked in syndroom

EMV score

EMV score

Ontwikkeld om bewustzijn van patienten met traumatisch hersenletsel te scoren

Makkelijk te leren

Goede overeenkomst tussen verschillende beoordelaars

Valkuilen

• E-score:– sedatie– gezwollen oogleden– ooglid apraxie – hersenzenuwuitval

Valkuilen M-score

Quadriplegie door:

basilaristrombose

cervicale laesie

polyneuropathie

Medicatie

Pijn

Taalbarriere

Afasie

Valkuilen V-score

• Intubatie• Tong-oedeem• Afasie• Mutisme• Gehoorsverlies• Taalbarriere• Intoxicaties• Medicatie• Dementie• Psychiatrische

aandoeningen• …

EMV score op IC

Vaak geen verbale score mogelijk

Hersenstamreflexen zitten niet in score

Geen informatie over de ademhaling

FOUR scoreFull Outline of UnResponsiveness

4 items

Eye response

Motor response

Brainstem reflexes

Respiration

Score van 0-4, dus van 0 – 16

FOUR score

Terug naar de casus

• Locked in syndroom

• Meestal vasculaire oorzaak

Monte Cristo syndrome

Pseudocoma

Ventral pontine syndrome

Pontine disconnection syndrome

De-efferented state

Cerebromedullospinal disconnection syndrome

Klinische verschijnselen

• Intact bewustzijn• Quadriplegie• Hersenzenuwdysfunctie• mutisme• Intacte sensibiliteit• Verticale oogbewegingen

intact

Pathofysiologie: anatomie

Ascending Reticulair activating system

Aantal kernen, vrij matig omschreven

Belangrijke taken in bewustzijn, ademhalen, hartritme

Laesie ventraal in de pons

Diagnose en Oorzaken

Oorzaken

Ruimte innemend proces

Vasospasme

Pontine myelinolyse

Hypoglycemie

Ernstige polyneuropathie

Guillain Barre syndroom

…

Prognose Locked in syndroom

Prognose afhankelijk van leeftijd van optreden

Indien vastgesteld: 10 jaars overleving circa 80 %

Gemiddelde tijd locked in: 6 jaar

Overlijden vaak aan:

Pneumonie, maar ook: recidief infarct, keuze

Herstel

Herstel horizontale oogbewegingen mogelijk belangrijke voorspeller

Hoofdbewegingen 95 %

Enige functie xtremiteiten 60- 75 %

Taalfunctie 50 %

Kwaliteit van leven

Patient 2

• Jonge man, 28 jaar• Ernstig auto-ongeval, met

zeer fors traumatisch hersenletsel

• Langdurig IC verblijf• Nauwelijks verbetering op

EMV, four score

patient 2

• Na weken: opent ogen soms spontaan

• Lijkt soms te slapen• Kijkt niet gericht• Voert geen bewuste

handelingen uit

Vegetative state

“a clinical condition of unawareness of self and environment in which the patient breathes spontaneously, has a stable circulation, and shows cycles of eye closure and opening which may simulate sleep and waking.”

Vegetatieve staat

Drie karakteristieken

(1)Niet bewust van zichzelf of de omgeving

(2)Cycli van ogen openen en sluiten, welke aandoen als een slaap waak-ritme (of dat werkelijk zo is, is niet bekend)

(3)Intacte of gedeeltelijk intacte hypothalame, hersenstam en autonome functies

PVS

• Kan betekenen: Persisterend of permanent vegetatieve staat

• Persisterend > 1 maanden

• Permanent> 3 – 12 maanden

Oorzaken

Vaak subcorticaal of thalamus afwijkingen, niet zozeer hersenstam

Traumatisch hersenletsel

Postanoxische encephalopathie

…

Vegetatieve staat

Continuum, kan overgaan in minimaal bewustzijn (minimally conscioussness)

Minimally conscious state

The minimally conscious state:

Lijken niet alleen wakker, maar ook:

inconsistente, maar reproduceerbare doelbewuste handelingen

Mogelijk voorbode van verder `wakker worden`

Prognose

Afhankelijk van de tijd in een vegetatieve staat

Duur bewustzijn onafhankelijk

1 maand 42 % 18 %

3 maanden 27 % 12 %

6 maanden 12 % 3 %

Eenmaal permanent vegetatief: extreem kleine kans op verbetering

Conlcuderend

FOUR score geeft extra informatie

Locked in syndroom herkennen is belangrijk