Zwelling in de arm

Mw P.

25 Jaar

Anamnese

• Sinds 1 jaar een bobbel in de bovenarm

• Bij aanraken/stoten electrisch gevoel in de hand (alle vingers?)

• Kracht arm en hand normaal.

• Groei in de loop van de tijd

Anamnese vervolg

• Verder in het lichaam geen zwellingen gevoeld / gezien.

• Oksels / liezen geen huidafwijkingen.• Skin tags -.• VG/ allergie, amblyopie linkeroog,

neusseptumcorrectie.• Familieanamnese: negatief voor

‘zenuwafwijkingen’

Neurologisch onderzoek

• Langwerpige vast elastische mobiele massa op de linker bovenarm. 5 cm lengte, doorsnede 3cm.

• Bij druk op deze massa: paresthesieen in de hand links.

• Sensibiliteit intact.

• Verder NO: ongestoord.

Echo bovenarm

• Aspecifiek beeld van glad en scherp begrensde tumor in verlopp van de vaat-zanuwstreng (n. radialis). Differentiaal diagnostisch kan gedacht worden aan een benigne tumor van neurogene origine.

MRI bovenarm

• Dorsaal van de humerus bevindt zich een 2,6 bij 2,1 cm grote scherp begrensde tumor. Craniaal en caudaal zien we uitlopers, waarschijnlijk de n. radialis.

• De lesie is iets inhomogeen op T2, er is geen oedeem of botreactie.

• Conclusie: meest passend bij neurofibroom.

T1

T2

Perifere zenuwtumoren

Benigne Maligne

• Schwannoom

• Neurofibroom

• Ganglioneuroom

• Haemongioom

• Primair – MPNST (malignant peripheral nerve sheath tumors),

ganglioneuroblastoom.• Secundair –

Metastase, lymfoom

Neurofibromen

• Piekincidentie 20-30 jaar

• M=V

• Vormen: gelocaliseerd, diffuus, plexiform.

• 60-90% sporadisch; niet in het kader van NF-1 (m.u.v plexiform neurofibroom).

Neurofibroom

1. Gelocaliseerd - in huid, subcutis of grote zenuwen.

2. Diffuus – vooral bij kinderen, in huid en onderhuids vet in de nek en hoofd.

3. Plexiform – zo goed als pathognomonisch voor NF-1.

Gelocaliseerd neurofibroom

• Fusiforme afwijking.• Normale zenuw zichtbaar aan de uiteinden van de

structuur.• Trage groei, beperkte neurologische

verschijnselen.• MRI: T1: ongeveer gelijk aan spierweefsel, T2:

hoog signaal, contrast: homogene aankleuring (1/3) inhomogene aankleuring (2/3). Vaak is er een vetring om de tumor.

Schwannoom

• Piekincidentie 20-50 jaar• M = V• Vooral op hoofd, nek en grote zenuwen.

Met name flexorzijden. Ook lesies mogelijk in mediastinum of retroperitoneum.

• Kliniek: langzaam groeiende pijnloze massa. Pijn en neurologische uitval ontstaan meestal pas bij grotere lesies.

Schwannoom (vervolg)

• Beeldvorming komt grotendeels overeen met de beeldvorming bij een neurofibroom.

• Massa is vaak eccentrisch tov zenuw.

• Heterogeniteit met degeneratie (oa verkalking) en cystevorming komen meer voor bij schwannomen dan bij neurofibromen.

Schwannoom

Schwannoom pathologie

Malignant peripheral nerve sheet tumors

• Sarcoom

• Kan primair ontstaan of secundair uit neurofibroom/schwannoom.

• Piekincidentie 20-50 jaar oud.

• 50% van ptn met MPST heeft NF-1.

• Kliniek: snelle groei, pijn, neurologische uitval.

MPNST (vervolg)

• Kan secundair aan radiotherapie. Latentie 10-20 jaar.

• MRI: fusiform, moeilijk te onderscheiden van benigne lesies.

• Microscopisch vaak necrose

Benigne Maligne

• Split fat sign• Trage groei• Ronde aankleuring

• > 5 cm• Heterogeniteit• Slecht begrensd• Invasie in vet• Perilesionaal oedeem• Veel pijn• neurologische uitval.

MPNST

Vervolg casus

• Verwezen naar neurochirurgie Heerlen

(de Nie)

• Expectatief beleid gezien weinig uitval en kans op peroperatieve schade.

• Controle MRI volgt.

Literatuur

• Pilavaki et al: Imaging of peripheral nerve sheet tumors with pathologic correlation. Pictorial review. European journal of rediology 52 (2004) 229-239

• Ogose et al: Tumors of peripheral nerves: correlation of symptoms, clinical signs, imaging features and histological diagnosis. Skeletal radiology (1999) 28: 183-188

• Artica, Cervoni, Wierzbicki: Benign Neural Sheath tumours of major nerves: characteristics in 119 surgical cases.Acta neurochirurgica (1997) 139:1108-1116