Spina bifida in een notendop

A. Algemeen1) Hoogte van de rugopening

Spina Bifida is een ingewikkelde aandoening met veel mogelijke complicaties. Geen enkel kind met SB is vergelijkbaar. Toch vertelt de hoogte van het letsel al veel. Zo goed als alle zenuwen ONDER de opening zijn beschadigd, doordat het ruggenmerg naar buiten getrokken werd. Dit heeft als gevolg dat de organen of spieren die hiermee verbonden zijn niet werken. De laagste wervels zijn de sacrale (S1-S5), daarboven komen de lumbale (L1-L5). Thoracale en craniale letsels zijn een apart verhaal (en komen minder voor).

2) Motorische verlamming

Kinderen met sacraal letsel stappen meestal. Kinderen met letsel L3 of hoger zijn zo goed als allemaal rolstoelgebonden. Daartussen zijn de twijfelgevallen: sommigen stappen nooit, anderen stappen vanaf latere leeftijd (tussen 3 en 5 jaar), al dan niet met een hulpmiddel. Veel jongeren verkiezen vanaf de puberteit de rolstoel omdat ze te veel moeite moeten steken in een voor anderen basisvaardigheid.Motorische hulpmiddelen zijn orthesen, achterwaarts looprekje, krukken, castercar, staplank (voor de botgroei),....

3) Sensorische verlamming

Doordat gevoelszenuwen ook verlamd zijn, is er steeds gevaar voor verwonding en ontsteking van deze wonden. Dit lijkt een futiliteit, maar het kan grote gevolgen hebben. Blaasonstekingen voelen ze bv niet. Er is grote kans op brandwonden door bv tegen een chauffage te zitten. Tenen die fout in orthesen zitten kunnen, kunnen afsterven. Kinderen houden zich niet in als er een lichaamsdeel schuurt over een ruw oppervlak. Verschillende SB-patiënten hebben geamputeerde tenen omdat een wondje daar niet verzorgd wordt of dienen huidtransplantaties te ondergaan omdat de beschadiging te groot is. Dit probleem situeert zich uiteraard alleen onder de hoogte van de rugopening.

4) Incontinentie

De laagste zenuwen van ons lichaam bedienen de blaas en de darmen. Een blaas wordt bediend door een 20-tal zenuwen. Het samenspel hiervan is heel belangrijk. Ook al werken bepaalde zenuwen wel, toch zijn zo goed als alle SB-patiënten incontinent. Er bestaan 4 situaties voor de blaas, naargelang de blaashals (sluitspier, sfincter) en/of blaas zelf hypotoon of hypertoon is:

Zogoed als elke persoon met SB wordt gecatheteriseerd (gesondeerd) om veiligheidsredenen of om sociaal zindelijk te worden. Bij sommige patiënten zijn ook operatieve ingrepen nodig zoals sling, stoma, blaasvergroting,...

Ook qua stoelgang zijn er problemen. Men kan last hebben van obstipatie en overloopdiarree door lamme darmen (op het einde) of voortdurend stoelgang verliezen door een zwakke sluitspier. Oplossingen hiervoor zijn darmspoelen of manueel verwijderen.

5) Chiari malformatie

Doordat het naar buiten getrokken ruggenmerg verbonden is met de hersenen, zijn de kleine hersenen en een stuk van de hersenstam in de keel getrokken. Dit noemen we de Chiari Malformatie (CM) II. Klachten hierdoor kunnen zich tijdens het ouder worden profileren, maar dat gebeurt niet bij iedereen. Het gaat hier over ademhalings- en slikproblemen, krachtverlies in armen en hoofd, nekpijn, evenwichtsstoornis en dronkemanspraat. Indien hier sprake van is, moet er zo snel mogelijk geopereerd worden; dan zijn de symptomen reversibel. Helaas is dit een gevaarlijke operatie met heel wat mogelijke complicaties.

6) Hydrocefalie

In ons hoofd zijn er 4 ventrikels, waar door de plexus hersenvocht aangemaakt wordt. Dit hersenvocht moet via een gaatje afgevoerd worden. Door de CM is dit gaatje meestal niet meer toegankelijk en ontstaat er een ophoping van dit hersenvocht: waterhoofd of hydrocefalie. Er wordt dan een drain (pompje, VP-shunt) aangelegd die een omleiding voorziet naar de buik of het hart. Deze drain kan regelbaar zijn en dan mogen de patiënten niet in de buurt van sterke magneten komen zoals bv op de luchthaven, diepriesbak, speelgoed Smartmax,...Bij een hevige stoot tegen het hoofd, een bacteriële infectie of soms onverklaarbaar kan de drain verstopt raken. Dit is herkenbaar aan hoofdpijn, braken, zakkende ogen (sunset-ogen), lusteloosheid en soms comateuze toestand. Er is meestal ook een stijging van de hoofdomtrek. Er moet onmiddellijk operatief ingegrepen worden!Een nieuw soort ingreep is in opmars: ETV. Er is geen drain meer nodig en dat betekent dus ook geen acuut gevaar meer.

7) Tethering

Door het lidtekenweefsel ontstaan bij de rugsluiting kan er verkleving ontstaan bij de bovenliggende zenuwen die eerst niet beschadigd waren. Symptomen zijn algemene achteruitgang, stijfheid en pijn bij het bukken. Er ontstaat een tractie en die moet eventueel operatief weggenomen worden. Hierbij raak je meestal in een vicieuze cirkel: er ontstaat nieuw lidteken,...

8) Psychische sterktes en zwaktes

5) en 6) resulteren in hersenafwijkingen en daarom is leren (zowel cognitief als het aanleren van fysieke vaardigheden) soms moeilijker. Sommige bronnen spreken van een gemiddeld IQ-verschil van 20 (Leuven), andere van 10 (Amerika). Het Performant IQ is duidelijk minder dan het Verbaal. Relatieve sterkte zijn taal (toch ook vaak dyslexie) en sociale cognitie. Probleemgebieden zijn werkgeheugen, plannen, taakinitiatie, aandacht volhouden, doelgericht gedrag en flexibiliteit. Er is

een duidelijke doorsnede met ASS. Ook hebben ze soms een slechte fijne motoriek en moeilijk figuur-achtergrond inzicht. Wiskunde is voor hen een moeilijk vak, vooral het ruimtelijk inzicht. Ze hebben baat bij inductieve werkwijze en inschattingstaken. Soms zijn hulpmiddelen zoals rekenmachine een must.

9) Latexallergie

Er is een onverklaarbare samenhang tussen SB en latexallergie. Deels kan het te maken hebben met het groot aantal ziekenhuisopnames, hoewel SB-patiënten tegenwoordig volledig latexvrij behandeld worden. Latexallergie kan een gevaarlijke allergie zijn, dus daarom probeert men latex te vermijden. Dit kan het allergisch worden tegengaan of retarderen. Daarom: geen ballonnen, latex handschoenen, rubber laarsjes, heel rekbaar speelgoed in de klas!!

10)Varia

- Obesitas vanaf 6 jaar kan een groot probleem zijn, ook bij normale voeding. De oorzaak is meestal gebrek aan lichaamsbeweging. Beweging moet bij alle gelegenheden gestimuleerd worden, evenals gezonde voeding (vaker kleine hoeveelheden eten)

-SB-kinderen puberen veel vroeger. Soms zijn hiervoor puberteitsremmers nodig, omdat ze anders te klein blijven. Puberaal gedrag mag zeker gemeld worden.

-Als het kind zich kregelig/boos/slecht gedraagt, moet eerst een fysieke oorzaak uitgesloten worden bv overdruk, vroege hormonen. Het kan ook voortkomen uit negatieve sociale ervaringen. Ze komen meestal wijzer over dan ze zijn door het goed VIQ. Dit stoot op onbegrip. Ze hebben zeker nood aan succeservaringen allerlei om gemotiveerd te blijven (net zoals bij elk kind)

-Regulier onderwij is absoluut haalbaar voor sommige kinderen, maar er zijn zeker bepaalde zaken die de schoolloopbaan bemoeilijken. Het kind moet naast school kine volgen, soms ergo, logo,... en mist soms school door ziekenhuisopnames. Gemiddeld zijn er een 20-tal operaties nodig voor de volwassen leeftijd bereikt wordt.

-Medelijden hoeft niet. Uit het interview met een volwassen schrijfster met spina: “Wat is de sleutel om respect te hebben voor de noden van andersvaliden? Heel simpel: communicatie” Dus: geen voortrekkerij, geen discriminatie, maar wel een poging om gelijkwaardige ervaringen te geven als de leeftijdsgenootjes.

-Bijlage: mijlpalen in het leven

B. Situatie bij Isaak1) Hoogte van de rugopening

Isaaks open rug situeert zich rond L5. De blaas op zijn rug bij de geboorte was enorm en de chirurg vond heel wat verkleving, dus is het heel aannemelijk dat bovenliggende zenuwen ook beschadigd zijn.

2) Motorische verlamming

Isaak kan (nog niet) stappen. Hij kan zich wel recht trekken en behoorlijk lang staan met steun. Er is goede hoop dat hij met krukken kan leren stappen.Isaaks hulpmiddelen zijn onderbeenorthesen (AFO’s, spalken), een castercar en een staplank waar hij 2 keer een half uur per dag in moet. Ook kan hij redelijk overweg met z’n Keywalker. Het zou fijn zijn als hij daar regelmatig mee kan oefenen (in de turnzaal of onder toezicht op de speelplaats?).

3) Sensorische verlamming

Als Isaak kruipt zonder zijn spalken, heeft hij zeer makkelijk wonden aan de bovenkant van de voeten. Hij geeft geen enkel gevoel in zijn voeten, ook niet binnenin (merken we als ze daar prikken). Genitaal voelt hij niets en vermoedelijk op de poep en de billen ook niet, al is dat moeilijk om te verifiëren op deze leeftijd.

4) Incontinentie

Isaak heeft een hypertone blaas en een hypotone sfincter. Dat de sluitspier open staat, zorgt voor een veilig systeem voor de nieren, maar maakt het heel moeilijk om hem zindelijk te krijgen. We werken hier momenteel aan door tot 6 keer te sonderen. Een verpleegster komt dit op school doen. Het klikt heel goed tussen Isaak en Jill. Een voorstel voor sondagetijdstippen zijn: net voor de 1 ste speeltijd (10u) en rond 13u. Om 16u gebeurt het dan terug thuis. Als er uitstapjes gepland zijn, moet hierover tijdig gecommuniceerd worden zodat er sondage op verplaatsing kan gebeuren door mij of door Jill.

De overactieve blaas kalmeren we door ’s morgens en ’s avonds oxybutinine in te spuiten. Hij krijgt ’s avonds ook profylaxie antibioticum ter bescherming van blaasontstekingen.Er zal een geschikte plaats moeten gezocht worden voor de sondage: dit moet zo hygiënisch mogelijk gebeuren en er is een bergplaats nodig voor het materiaal. Vanaf ongeveer 7 jaar zal hij waarschijnlijk zelf beginnen te sonderen. In de meeste scholen maken ze dan van 2 toiletten 1 (liefst met wasbak voor de hygiëne)

Isaak wordt ’s avonds gedarmspoeld, een tijdsintensief taakje, maar het loont! 99% van de tijd is hij proper overdag (bij veel hoesten durft het wel eens fout lopen).

Om ooit zonder pamper te kunnen, vrezen we dat er een operatie nodig zal zijn. Leuven doet dat, uit veiligheid, pas na de puberteit. De toekomst zal het uitwijzen.

5) Chiari malformatie

Voorlopig heeft Isaak hier nog geen klachten van.

6) Hydrocefalie

Isaak heeft een regelbare drain, waar hij al 4 keer aan geopereerd is! Vermoedelijk komt dit doordat hij stijve ventrikels heeft (heeft niets te maken met zijn SB). Als mama heb ik enorme schrik voor een nieuwe episode. Hij ziet er telkens heel veel van af en het is toch iedere keer een operatie aan de hersenen. Isaaks fontanel is zo goed als gesloten en dan vrees ik dat interventie bij overdruk nog dringender wordt. Het hoofd kan dan niet meer zo makkelijk uitzetten. Isaaks hoofdomtrek is momenteel 50 cm; het eerste wat je kan nagaan bij vermoedelijke overdruk is dit controleren met een lintmeter. Als een ambulance nodig is, gelieve dan de brief mee te geven voor transport naar UZA. In Hasselt kunnen ze niets voor hem doen.

7) Tethering

Isaak heeft een serieus lidteken op de rug. Voorlopig zijn er nog geen tetheringklachten.

8) Psychische sterktes en zwaktes

Momenteel hebben we geen aanwijzing dat Isaaks IQ minder zou zijn. Hij lijkt me een pienter manneke . Ook andere typische probleemgebieden manifesteren zich (nog?) niet. Taal is, heel atypisch, bij Isaak wel een probleem. Hij praat omgekeerd (bv “po” = op, “poe” = soep). Voorlopig lijkt het ons nog niet zo dramatisch dat hij logo nodig heeft. Hij boekt nog steeds vooruitgang en ik begrijp hem vrij goed (iets wat juf na enkele weken ook zal kunnen )

In januari moet hij 2 dagen testen ondergaan in het COS Antwerpen. Dan zullen we zeker meer weten over zijn mentale ontwikkeling.

9) Latexallergie

Momenteel is er geen latexallergie en dat willen we zo houden. Daarom zeg ik toch tegen iedereen: “hij is allergisch aan ballonnen,...”, dat is het makkelijkst uit te leggen, ook aan de ouders. Misschien kan dit in een brief gecommuniceerd worden zodat er zeker geen ballonnen meegegeven worden naar school?

10) Varia

-Isaak is een lief ventje dat altijd lacht. Hij maakt makkelijk contact met andere kinderen. Hij beseft nog niet dat hij anders is. De kine, verzorging, ... zijn hem voorlopig nog niet teveel. Hij laat zich door niets tegenhouden en heeft een enorm doorzettingsvermogen!

-Het is zeer belangrijk dat er consequent gereageerd wordt! Onbewust ontzien we andersvalide kinderen, maar n

-Nee is nee, ook voor Isaak!! -Isaak heeft al 7 operaties ondergaan. Hij gaat 3 keer per week naar de kine.

-Bijlage: brief voor transport naar het UZA. Dit kan tegen januari al achterhaald zijn. We overwegen sterk een overstap naar Leuven en 15/12 is onze eerste afspraak. Misschien wijzigen andere zaken ook wel. Ik hou jullie op de hoogte.

-Er kan begeleiding gebeuren door thuisbegeleidster van DAB. Ik kan een afspraak maken indien gewenst.

-Noortje is superlief met haar broertje, maar eist hem ook volledig op. Misschien kan er toch op gelet worden dat ze niet elke speeltijd de hele tijd bij hem is.

-Ik heb altijd mijn telefoon bij me. Aarzel niet bij twijfel contact op te nemen. De papa is dichterbij in noodgevallen.

11) Vragen

- Hoe transport op uitstapjes met onverharde wegen?- Kan de staplank gebeuren in de klas? Hoe gebeurt het transport van thuis naar school eo?- Hoe zal Isaak zich transporteren op de speelplaats? Eventueel 1 keer op speeltuin, 1 keer in

rollator, onder toezicht (anders gegarandeerd kapotte broek en knieën!)- Hoe omgaan met latex?- Wanneer zal de kine op school gebeuren?- Ik zou het fijn vinden als er een dagelijks heen-en weerschriftje zou zijn, daar hoeft zeker niet

veel in te staan of soms zelfs niets. Het is ook makkelijk voor mij om aandachtspunten in te schrijven.