Type B Aorta Dissectie : een stand van zaken.In de tunica media vinden we voornamelijk een groot...

Academiejaar 2008 - 2009

Type B Aorta Dissectie : een stand van zaken.

Davinia COOPMAN

Promotor: Prof. Dr. F. Vermassen

Scriptie voorgedragen in de 2de

Master in het kader van de opleiding tot

ARTS

FACULTEIT GENEESKUNDE EN

GEZONDHEIDSWETENSCHAPPEN

ii

Academiejaar 2008 - 2009

Type B Aorta Dissectie : een stand van zaken.

Davinia COOPMAN

Promotor: Prof. Dr. F. Vermassen

Scriptie voorgedragen in de 2de

Master in het kader van de opleiding tot

ARTS

FACULTEIT GENEESKUNDE EN

GEZONDHEIDSWETENSCHAPPEN

iii

“De auteur(s) en de promotor geven de toelating deze scriptie voor consultatie

beschikbaar te stellen en delen ervan te kopiëren voor persoonlijk gebruik. Elk ander

gebruik valt onder de beperkingen van het auteursrecht, in het bijzonder met

betrekking tot de verplichting uitdrukkelijk de bron te vermelden bij het aanhalen van

resultaten uit deze scriptie.”

Datum

(handtekening student (en)) (handtekening promotor)

(naam student) (naam promotor)

DAVINIA COOPMAN PROF. DR. F. VERMASSEN

iv

Voorwoord

De doelstelling van deze tekst is de besproken materie zo duidelijk mogelijk te maken. Bij

deze had ik een student 1e bachelor Geneeskunde in gedachten. Ik hoop dat ik in mijn opzet

ben geslaagd en dat dit werk verstaanbaar is voor iemand met een basiskennis van

wetenschap en geneeskunde. Hierbij wil ik mijn promotor, Prof. Dr. Frank Vermassen,

bedanken om mij voldoende zelfstandigheid te laten bij het maken van dit werk, alsook voor

de begeleiding en de inhoudelijke evaluatie ervan. Als laatste ook een dankwoord aan mijn

familie voor het nalezen en controleren op spellings- en grammaticafouten.

v

Inhoud

Voorwoord .............................................................................................................................................. iv

I. Abstract ........................................................................................................................................... 1

II. Inleiding ........................................................................................................................................... 2

II.1 Probleemstelling ............................................................................................................................ 2

II.2 Anatomie ....................................................................................................................................... 3

II.3 Histologie ....................................................................................................................................... 4

II.4 Pathofysiologie .............................................................................................................................. 6

II.5 Classificatie .................................................................................................................................... 7

II.6 Etiologie ......................................................................................................................................... 8

II.6.1 Bindweefselaandoeningen ..................................................................................................... 8

II.6.2 Verworven aandoeningen ...................................................................................................... 9

III. Methodologie ............................................................................................................................ 11

IV. Resultaten.................................................................................................................................. 12

IV.1 Epidemiologie ............................................................................................................................. 12

IV.1.1 Incidentie ............................................................................................................................. 12

IV.1.2 Mortaliteit ........................................................................................................................... 13

IV.2 Complicaties ............................................................................................................................... 15

IV.3 Diagnostiek ................................................................................................................................. 16

IV.3.1 Klinisch ................................................................................................................................ 16

IV.3.2 Electrocardiogram ............................................................................................................... 17

IV.3.3 Medische beeldvorming ...................................................................................................... 17

IV.3.4 Biomarkers .......................................................................................................................... 20

IV.4 Behandeling ................................................................................................................................ 21

IV.4.1 Conservatief ........................................................................................................................ 21

IV.4.2 Chirurgie .............................................................................................................................. 23

IV.4.3. Endovasculair ..................................................................................................................... 30

V. Discussie ........................................................................................................................................ 37

VI. Conclusie ................................................................................................................................... 43

VII. Referenties ................................................................................................................................ 43

1

I. Abstract

Achtergrond Al jarenlang wordt een ongecompliceerde type B aorta dissectie behandeld op

een conservatieve manier, met name een strikte antihypertensieve farmacotherapie samen

met analgetica en bedrust. Als er daarentegen tekenen zijn van dreigende complicaties, zoals

refractaire of recurrente pijn, of als reeds complicaties aanwezig zijn, zoals ruptuur van de

aorta, werd tot voor enkele jaren een chirurgische aanpak aanbevolen. Omdat deze een

behoorlijke morbiditeit en mortaliteit heeft, werd gezocht naar een andere manier om deze

patiënten te helpen. Zo werd voor het eerst de endovasculaire techniek gebruikt om

gecompliceerde type B dissecties te behandelen. Toch is de “ideale” behandeling vandaag de

dag nog steeds controversieel.

Methode In de literatuur werd gezocht naar artikels betreffende reeds lang gekende zaken,

zoals bijvoorbeeld etiologie, maar vooral naar artikels over de behandeling van type B aorta

dissectie, wat nog steeds niet eenduidig vaststaat. De verschillende behandelmethoden

werden onderzocht en in de mate van het mogelijke met elkaar vergeleken.

Resultaten De conservatieve aanpak behoudt zijn waarde in stabiele gevallen van type B

aorta dissectie. De resultaten op korte termijn zijn beduidend beter dan die van een

invasieve operatie, maar de lange termijn resultaten zijn minder gunstig. Uiteraard blijven er

ook indicaties voor open chirurgie bestaan. Endovasculaire stent-grafting heeft zijn waarde

bewezen in geval van gecompliceerde dissecties. De morbiditeit en mortaliteit zijn heel wat

minder dan het geval is bij open chirurgie. De resultaten zijn tot nu toe gunstig, maar er is

nog geen duidelijk zicht op de lange termijn uitkomst. De mogelijkheden van stent-grafting

bij de stabiele patiënt werden ook reeds onderzocht. Die resultaten waren echter niet wat

verwacht werd. Er was geen duidelijk voordeel voor deze patiënten die de risico’s van de

ingreep er bovenop kregen.

Conclusie Er is reeds veel geschreven over de verschillende behandelmogelijkheden van type

B aorta dissectie. In tegenstelling tot een type A dissectie, waar chirurgie de standaard is, is

er nog steeds geen consensus wat betreft de optimale therapie bij een type B dissectie. Er

dient verder onderzoek te gebeuren naar wat nog verbeterd kan worden, vooral wat betreft

de endovasculaire methode. Meer ervaring en een beter inzicht in wat nog fout kan gaan

2

met stent-grafting kan een stap dichter naar het streefdoel zijn, namelijk de “ideale”

therapie voor patiënten met een type B aorta dissectie ontwikkelen.

Key words : type B aorta dissectie, behandeling

II. Inleiding

II.1 Probleemstelling

Aorta dissectie is naast een relatief zeldzame ziekte ook een levensbedreigende aandoening

met een hoge morbiditeit en mortaliteit. Bepaalde aspecten zoals bijvoorbeeld anatomie en

etiologie, die hieronder ook aan bod komen, zijn reeds lange tijd bekend. Hierover bestaat

geen discussie in de literatuur. In tegenstelling tot deze aspecten is er wat betreft de

behandeling nog geen eenduidige richtlijn. Terwijl er voor een Stanford type A dissectie

(aorta ascendens + eventueel aorta descendens) consensus bestaat om meteen een

chirurgisch herstel uit te voeren, blijft de optimale behandeling van een Stanford type B

dissectie (aorta descendens) onduidelijk. Algemeen wordt aanbevolen om

ongecompliceerde type B dissecties conservatief te behandelen, wat neerkomt op een

strikte antihypertensieve therapie. Zijn er daarentegen complicaties aanwezig, dan wordt er

agressiever gehandeld. Chirurgie ter hoogte van de aorta descendens heeft behoorlijk wat

risico’s en een niet te verwaarlozen mortaliteit. (Fattori et al., 2006) Om deze redenen werd

een derde mogelijkheid qua therapie gecreëerd : de endovasculaire methode. In de

literatuur wordt nog steeds de discussie gevoerd wat nu precies de beste aanpak voor een

type B aorta dissectie zou zijn.

“Disease is very old, and nothing about it has

changed. It is we who change as we learn to

recognize what was formerly imperceptible.”

- Jean Martin Charcot

3

II.2 Anatomie

De aorta is de grootste arterie van ons lichaam. Eenvoudig bekeken bestaat hij uit drie delen.

Vanuit zijn oorsprong uit het linker ventrikel vertrekt de pars ascendens, het opstijgende

deel van de aorta. Op zijn hoogste punt vormt hij een boog, de arcus aortae of de aortaboog,

waarbij hij sterk naar dorsaal en links draait. Het dalende deel, de pars descendens, ligt

dichtbij de wervelzuil en kan zelf nog in twee delen opgesplitst worden : de pars thoracica en

de pars abdominalis, respectievelijk boven en onder het diafragma. (cursus Prof. Dr. K.

D’Herde) De zijtakken van de aorta die ontspringen uit de arcus zijn respectievelijk de

truncus brachiocephalicus, die dan splitst in de A. carotis communis dextra en de A.

subclavia dextra, de A. carotis communis sinistra en de A. subclavia sinistra. Andere zijtakken

van de aorta descendens die obstructie kunnen vertonen tengevolge van een dissectie zijn

onder andere de Aa. intercostales, de Aa. renales, de viscerale en iliacale vaten.

Figuur 1.

Anatomie van de aorta en zijtakken.

Een bloedvat dat in theorie vóór elke operatie ter hoogte van de thoracoabdominale aorta

geïdentificeerd moet worden, is de arterie van Adamkiewicz of de A. radicularis magna. Deze

arterie voedt de A. spinalis anterior, die zeer gevoelig is aan ischemie. De identificatie van dit

bloedvat vermindert het risico op postoperatieve paraplegie. In ongeveer 70% van de

gevallen ontstaat het uit een linker intercostale of lumbaire arterie en meestal op het niveau

4

van de 9e – 12

e A. intercostalis. Figuur 2 toont het theoretische verloop van deze arterie.

(Yoshioka et al., 2006) Op deze figuur is het herkenningspunt goed te zien : de

‘haarspeldbocht’ die de A. spinalis anterior en de arterie van Adamkiewicz maken.

Uiteindelijk is het belangrijk dat er geprobeerd wordt deze arterie te sparen, maar in de

praktijk is het soms onmogelijk dit bloedvat te identificeren.

Figuur 2.

Arterie van Adamkiewicz.

II.3 Histologie

De algemene bouw van bloedvaten :

We onderscheiden drie lagen : de tunica intima, de tunica media en de tunica externa.

Alle bloedvaten zijn aan de binnenzijde bedekt met een epitheel, bestaande uit

endotheelcellen. Hieronder ligt, afhankelijk van de dikte van het bloedvat, soms nog wat

subendotheliaal bindweefsel. Dit vormt de tunica intima (A) van het bloedvat.

De tunica media of ook tunica muscularis (B) is opgebouwd uit concentrische lagen van

gladde spiercellen waartussen bindweefsel ligt, meestal rijk aan elastinevezels.

De tunica externa of adventitia (C) bestaat uit bindweefsel dat overwegend longitudinaal

geschikt is en een overgangslaag vormt met het omgevende weefsel. Hierin treffen wij

meestal bloedvaatjes aan die de adventitia voeden, de vasa vasorum (pijltjes). ( cursus Prof.

Dr. A. Vral)

5

Figuur 3.

A = tunica intima; B = tunica media; C = tunica adventitia

Pijltjes = vasa vasorum

Specifieke bouw van elastische arteriën (aorta, A. carotis communis, A. pulmonalis, A.

subclavia) :

De tunica intima bestaat uit een doorlopend gesloten endotheel dat rust op een dunne

basale membraan, gelegen op enkele laagjes losmazig bindweefsel. Hierin vinden we enkele

elastinevezels en wat spiercellen.

In de tunica media vinden we voornamelijk een groot aantal elastine lamellen waarvan de

binnenste tegen de intima aanligt en de lamina elastica interna genoemd wordt. De elastine

lamellen zijn gevensterd en liggen concentrisch op elkaar. Tussen de lamellen liggen wat

gladde spiercellen, maar de elastine lamellen overwegen in aantal. In de aorta vinden we 50-

70 lamellen. De buitenste heet de lamina elastica externa en is niet duidelijk van de tunica

adventitia te onderscheiden. De tunica externa of tunica adventitia in elastische arteriën is

niet zo dik. Ze bestaat vooral uit collageen bindweefsel, circulair geschikt rond de arteriën.

Ze wordt bevloeid door de vasa vasorum en draagt ook zenuwelementen. (cursus Prof. Dr. A.

Vral)

6

II.4 Pathofysiologie

Het initiële event van een aorta dissectie is een scheur in de tunica intima. Vervolgens

ontstaat een hematoom dat de verschillende lagen van de aortawand scheidt. Het bloed

duwt de tunica intima en de tunica media uiteen en gaat verder in ante- of retrograde

richting. Dit vormt een vals lumen. Enkele van de mogelijk ernstige gevolgen zijn ruptuur in

de pleura (bloeding) en occlusie van zijtakken (ischemie). Ruptuur van de wand gebeurt

minder frequent dan verwacht omdat de tunica adventitia 66% van de totale sterkte van de

wand uitmaakt. De verzwakte wand kan ook dilateren en zo een aneurysma vormen.

(Principles of Critical Care)

De dissectie is het eindproces van een reeks pathologische processen die ofwel de

aortawand verzwakken, ofwel de druk op de wand verhogen, of beide. (Golledge and Kim,

2008)

Het chronobiologische aspect, waarbij een dissectie meer voorkomt op een bepaald tijdstip

(cf. infra), kan verklaard worden door twee potentieel synergistische mechanismen (Mehta

et al., 2002). De variatie in sympathovagale balans geeft een stijging van de

orthosympathische activiteit en een daling van de vagale activiteit in de vroege morgen.

Door de verhoogde bloeddruk en hartfrequentie is de kracht op de wand van de aorta

sterker. Een tweede mechanisme is de hypercoagulabiliteit en hypofibrinolyse ’s morgens.

Het bloed wordt viskeuzer en speelt zodoende ook een rol bij de grotere wrijfkracht.

Ook de mate van fysieke inspanning en/of emotie speelt een rol volgens Hatzaras en al.

(2007). In deze studie werden patiënten gevraagd naar eventuele stress bij aanvang van de

symptomen. Zo’n 66,6% gaf aan een fysieke en/of emotionele stress te voelen alvorens

symptomen opkwamen. Dit kan opnieuw herleid worden naar een acute hypertensie op

deze momenten, op basis van een kwetsbare aorta (onder andere door het werk van matrix

metalloproteïnasen (MMP’s) en een genetische predispositie ).

7

II.5 Classificatie

De classificatie van aorta dissectie is gebaseerd op verschillende variabelen, zoals het deel

van de aorta die getroffen is, wanneer de dissectie ontstaan is en de oorzaak van de initiële

scheur. Er zijn twee traditionele schema’s die vaak gebruikt worden : Stanford en DeBakey.

(Schwartz’s Principles of Surgery, 8e edition, 702-712) Stanford maakt een onderscheid

tussen type A en type B. Type A betekent een dissectie ter hoogte van de aorta ascendens, al

dan niet samen met de arcus aortae en de aorta descendens, terwijl bij type B de aorta

ascendens niet betrokken is bij de dissectie. Een type B dissectie begint steeds na de

aftakking van de linker A. subclavia. DeBakey daarentegen spreekt over een type I, waarbij

de gehele aorta betrokken is, een type II, enkel de aorta ascendens, en een type III, waarbij

de aorta ascendens en de arcus aortae gespaard blijven. (Nienaber et al., 2003) De

classificatie houdt ook rekening met de tijd, verstreken sinds het eerste symptoom. Acuut

betekent binnen de veertien dagen na de initiële scheur, chronisch na veertien dagen. De

term subacuut wordt gebruikt om de overgang aan te geven (dag 15-60), maar die is veeleer

arbitrair. (Schwartz’s Principles of Surgery, 8e edition, 702-712)

Figuur 4.

Schematisch overzicht classificatie aorta dissectie.

Een chronische dissectie is vooral gevaarlijk vanwege de mogelijke aneurysmale expansie

van de verzwakte wand. Dit aneurysma kan barsten en zo een mogelijks fatale bloeding

veroorzaken. In deze tekst ligt de nadruk voornamelijk op acute dissecties.

8

Andere varianten zoals het intramurale hematoom (een bloeding in de wand van de aorta

zonder intimale scheur) en het penetrerende ulcus (atherosclerotische plaque) vallen buiten

het bestek van deze scriptie.

II.6 Etiologie

II.6.1 Bindweefselaandoeningen

II.6.1.1 Marfan’s syndroom

Marfan’s syndroom (MFS) is één van de meest voorkomende autosomaal dominante

erfelijke bindweefselaandoeningen. De oorzaak is een mutatie op het MFS gen (MFS1) voor

fibrilline (FBN-1) op chromosoom 15q21. Door het defecte fibrilline in de extracellulaire

matrix heeft dit een effect op het hart (aorta aneurysma, aorta dissectie, mitralisprolaps),op

het oog (loslating van de retina) en op het skelet (groot, smal lichaam met lange armen,

benen en vingers, scoliose, vervorming borstkas). (Clinical Medicine 6th edition p. 839)) Ook

de longen (emfyseem, spontane pneumothorax) en de huid (striae) kunnen schade

ondervinden. (Nienaber et al., 2003) De incidentie wordt wereldwijd op 1 op 5000 geschat

en 25% van de patiënten zijn het resultaat van een nieuwe mutatie. Deze groep bevat de

meerderheid van de meer ernstige gevallen, met een hoog cardiovasculair risico.

Histologisch onderzoek van de aorta toont vaak een wijdverspreide mediale degeneratie,

‘cystische media necrose’ genoemd. (Clinical Medicine 6th edition p. 839) Dit betekent

voornamelijk een dedifferentiatie van gladde spiercellen, meer elastolyse van een deel van

de aortawand (defecte fibrilline) en verhoogde expressie van metalloproteïnasen. Dit laatste

kan de fragmentatie van de mediale laag en de elastolyse in de hand werken. (Nienaber et

al., 2003)

II.6.1.2 Ehlers-Danlos syndroom

Het Ehlers-Danlos syndroom (EDS) is een heterogene groep van collageenafwijkingen. Er zijn

tien verschillende types bekend met een variërende graad in fragiliteit en

hyperextensibiliteit van de huid en hypermobiliteit van de gewrichten. Sommige vormen zijn

autosomaal dominant (type I-IV, type VII), andere recessief (type VI). Het is voornamelijk

type IV dat een effect heeft op de bloedvaten. Een mutatie in het COL3A1 gen geeft

abnormaal collageen type III, wat leidt tot fragiele bloedvaten. (Clinical Medicine 6th edition

p. 602)

9

II.6.1.3 Annuloaortische ectasie en familiale aorta dissectie

Histologisch onderzoek toont elastolyse, deposities van mucopolysacharide-achtig materiaal

en cystische mediale degeneratie zoals bij Marfan’s syndroom. Er zijn meer dan vijf mutaties

in het fibrilline gen (FBN-1) geïdentificeerd maar er zijn geen abnormale vormen van

collageen of fibrilline aantoonbaar in fibroblastculturen. (Nienaber et al., 2003) Het Task

Force Report van Erbel et al. (2001) stelt dat annuloaortische ectasie voorkomt bij 5-10% van

de patiënten die een aortaklepvervanging ondergaan. Er is bij deze patiënten een familiaal

voorkomen van thoracale aorta dilatatie en dissectie. (Erbel et al., 2001)

II.6.2 Verworven aandoeningen

Chronische hypertensie heeft een sterke invloed op de compositie van de bloedvatwand met

als gevolg verdikking van de intima, fibrose, calcificatie en extracellulair vetzuurdepositie.

Eveneens ondergaat de extracellulaire matrix versnelde degradatie, apoptose en elastolyse.

Deze veranderingen kunnen leiden tot schade aan de intima, meestal aan de randen van

plaques. Door de verdikte intima komt de toevoer van voedingsstoffen en zuurstof in het

gedrang, terwijl door fibrose ter hoogte van de adventitia zowel bloedvaten die de wand

voeden, als intramurale vasa vasorum geblokkeerd worden. Beide leiden tot necrose van

gladde spiercellen en fibrose van de bloedvatwand, wat op zijn beurt leidt tot rigiditeit en

verhoogde gevoeligheid aan pulsatiele krachten. (Nienaber et al., 2003)

Atherosclerose is ook een belangrijke oorzaak van aorta dissecties. Door plaquevorming is de

bloedvatwand kwetsbaarder voor letsels die eventueel een scheur in de tunica intima

kunnen veroorzaken. Dit verklaart waarom roken een risicofactor is.

Het gebruik van cocaïne kan de oorzaak zijn van een dissectie door een ernstige hypertensie.

Inflammatoir lijden kan vernietiging van de tunica media veroorzaken, wat zorgt voor

verzwakking van de wand, expansie en uiteindelijk dissectie. Auto-immuun ziekten (AIZ)

kunnen schade berokkenen aan vasa vasorum en zo de toevoer van voedingsstoffen

beperken. (Nienaber et al., 2003)

10

In tabel 1 zijn de risicofactoren voor aorta dissectie opgesomd. (Nienaber et al., 2003)

Atherosclerose

Roken

Langdurige hypertensie

Dyslipidemie, cocaine/crack

Bindweefselziekten

Hereditaire fibrillinopathieën

Marfan’s syndroom

Ehlers-Danlos syndroom

Hereditaire vasculaire aandoeningen

Bicuspiede aortaklep

Coarctatie

Vasculaire inflammatie

Reuscel arteritis

Takayasu arteritis

Behcet’s

Syphilis

Ziekte van Ormond

Trauma

Verkeersongeval

Val van grote hoogte

Iatrogene factoren

Catheter/instrument interventie

Valvulaire/aorta chirurgie

Side- of cross-clamping/aortotomie

Graft anastomose

Patch aortoplastie

Cannulatie site

Tabel 1.

Risicofactoren aorta dissectie.

11

III. Methodologie

Het zoeken naar relevante artikels werd gestart in de online databank Pubmed

(www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez/) . Deze databank werd geopend via de website van de

Universiteit Gent (www.ugent.be) om zo het SFX systeem te kunnen gebruiken. Dit SFX

systeem is een middel om rechtstreeks naar de volledige tekst van een artikel te gaan vanuit

een elektronische databank zoals Pubmed. Is het artikel niet online te lezen, zoekt het SFX

systeem naar eventuele papieren versies. Met de zoektermen “aortic dissection” , “aortic

dissection endovascular” en “aortic dissection surgery” werd een eerste selectie gemaakt. Er

werd naar Engels- en Franstalige artikels gezocht en om enkel de meer recente artikels te

krijgen werd als limietdatum 2006 ingevoerd. In een latere fase werden enkel die van de

voorbije 30 dagen opgevraagd. Ook de referenties van de gevonden artikels werden

nagekeken op titels die van toepassing waren voor dit onderwerp. Op de websites van

tijdschriften zoals “European Journal of Cardio-Thoracic Surgery” en “The Annals of Thoracic

Surgery” werd in het archief naar interessante artikels gezocht met als zoekterm opnieuw

“aortic dissection”. Sommige van deze artikels waren niet online te lezen en werden dan

opgezocht in het archief van de biomedische bibliotheek van de Universiteit Gent. De

tekstboeken “Clinical Medicine” van Kumar & Clark en “Clinical Surgery” van Henry &

Thompson werden nagekeken op informatie betreffende aorta dissectie, alsook de

cursussen van Prof. Dr. K. Dherde en Prof. Dr. A. Vral om de anatomie en histologie van de

aorta te herhalen.

De meeste artikels beschrijven observationele studies, meer bepaald cohorte studies. Strictu

sensu bestaat dit uit het volgen van groepen in de tijd. De meeste van de gevonden cohorte

studies zijn retrospectief, wat betekent dat de datacollectie gebeurt met gegevens uit het

verleden. ( Designing Clinical Research, 2nd edition, p. 95)

In een RCT (Randomized Controlled Trial) wordt een behandeling toegepast (interventie) en

het effect geobserveerd. Van belang zijn de inclusie- en exclusiecriteria om een

representatieve studiegroep te verkrijgen. Deze groep wordt at random verdeeld tussen de

verschillende mogelijkheden. (Designing Clinical Research, 2nd edition, p. 143) Dit zijn de

“sterkste” studies wat betreft betrouwbaarheid van de resultaten, maar er is slechts één RCT

gepubliceerd in verband met type B aorta dissectie.

12

IV. Resultaten

IV.1 Epidemiologie

IV.1.1 Incidentie

Volgens een studie van Mészàros et al. (2000) is de incidentie van acute aorta dissectie

(AAD) in de grootte-orde van 2,95/100.000/jaar. De ratio proximale/distale dissectie was

5.1/1. In een andere studie was de ratio eerder 60% type A versus 40% type B. (Hagan et al.,

2000) Een type B dissectie is dus minder frequent dan een type A. Ook andere studies tonen

gelijkaardige cijfers qua incidentie : 3,5/100.000/jaar. (Clouse et al., 2004) In één studie is

ook gebleken dat er een verhoogde incidentie van AAD is in de eerste drie uur na ontwaken,

in de winterperiode en op maandagochtend. Dit is te zien in figuur 5. (Mehta et al., 2002)

Figuur 5.

Variatie in de incidentie van AAD in de tijd.

Het grootst aantal patiënten bevindt zich in de zevende levensdecade, met een gemiddelde

leeftijd van 65,7 jaar. Er zijn meer mannelijke patiënten (M:V Ratio 1,5:1), maar de vrouwen

zijn meestal ouder dan de mannen ( 69,6 jaar vs 63,2 jaar). Figuur 6 toont de

leeftijdsdistributie volgens geslacht. (Mészàros et al., 2000) De IRAD (International Registry

of Aortic Dissection) geeft voor een type B dissectie een gelijkaardig cijfer wat betreft de

gemiddelde leeftijd, namelijk 66,3 jaar, maar de mannelijke patiënten vertegenwoordigen in

deze studie 69,1%. (Hagan et al., 2000)

13

Figuur 6.

Leeftijdsdistributie volgens geslacht.

IV.1.2 Mortaliteit

IV.1.2.1 Acute dissecties

Een studie van Tsai et al. (2006) toont aan dat de totale in-hospitaal mortaliteit voor een

type B dissectie rond de 12% ligt. Dit ligt heel wat lager dan voor een type A dissectie, waar

dit ongeveer 35% is. (Hagan et al., 2000) De mortaliteit is uiteraard afhankelijk van de

behandeling, wat op zich een weerspiegeling is van de ernst en urgentie. De IRAD (Hagan et

al., 2000) geeft een gelijkaardig cijfer wat betreft de totale mortaliteit (14,9%), zoals te zien

is in tabel 2. Hierover wordt meer in detail getreden bij de specifieke behandelingen.

Type B dissectie (n=175)

Behandeling, no. (%)

chirurgie conservatief

No. 35 (20)

140 (80)

In-hospitaal mortaliteit 11 (31,4)

15 (10,7)

Totale mortaliteit 26 (14,9)

Tabel 2.

Mortaliteitscijfers type B aorta dissectie volgens IRAD.

14

Sakakura et al. (2007) toonden aan dat de belangrijkste onafhankelijke predictor van een

acuut, mogelijk fataal gebeuren, zoals ruptuur van de aorta, een grote maximale aorta

diameter is. Deze studie toont in het bijzonder dat een diameter van meer dan 60 mm een

significant risico betekent. In de praktijk wordt een diameter van meer dan 4,5 cm als een

risico aanzien.

IV.1.2.2 Chronische dissecties

In de follow-up periode is de mortaliteit een pak hoger voor een type B in vergelijking met

een type A : 25% in 3 jaar. Dit is gecorreleerd met een voorgeschiedenis van aorta

aneurysma, atherosclerose en een grote aortadiameter, alsook met een partiële trombose

van het valse lumen. Zoals hierboven reeds aangegeven, is de mortaliteit na 3 jaar behoorlijk

hoog. Uit de studie van Tsai et al. (2007) bleek dat een derde van deze groep een partiële

trombose had van het valse lumen. Het was de sterkste onafhankelijke predictor van

laattijdige mortaliteit : het risico op sterven was met een factor 2,7 verhoogd in vergelijking

met patiënten met een doorgankelijk vals lumen. (Tsai et al., 2007) Figuur 7, afkomstig uit

datzelfde artikel, toont aan dat een partiële trombose van het valse lumen inderdaad de

hoogste mortaliteit geeft.

Figuur 7.

Kaplan-Meier mortaliteitscurve afhankelijk van de status van het valse lumen.1

Hieromtrent bestaat toch een controverse, aangezien de rationale van endovasculaire stent-

grafting is om een trombose van het valse lumen te veroorzaken. Het is mogelijk dat deze

1 Een Kaplan-Meier curve is een statistische tool die een analyse van de overleving maakt. In medische research

wordt dit vaak gebruikt om de tijd tot een bepaald eindpunt na te gaan, waarbij het eindpunt meestal sterfte is.

15

bevinding toevallig uit de studie van Tsai et al. naar voor kwam en minder belang heeft dan

men aanvankelijk dacht.

Een aorta diameter van meer dan 6 cm in de chronische fase is een risico voor ruptuur en is

zodoende ook de grens voor therapeutisch handelen.

IV.2 Complicaties

De drie grote complicaties die kunnen ontstaan na een aorta dissectie zijn ruptuur, ischemie

en hartfalen. Hartfalen is eerder een gevolg van een type A dissectie die aanleiding kan

geven tot tamponade, aorta regurgitatie en myocard infarct. Type B dissectie kan

malperfusie geven van een groot aantal belangrijke zijtakken : Aa. intercostales (ruggemerg),

Aa. mesentericae (viscera), Aa. renales (nieren) en Aa. iliacae (onderste ledematen). Er zijn

twee mogelijke mechanismen van obstructie. Een eerste mechanisme is ‘statische

malperfusie’. Dit is het geval als het begin van de dissectie geassocieerd is met de oorsprong

van een zijtak of als de dissectie verdergaat in de zijtak. Dit kan leiden tot trombose van het

bloedvat. Als de zijtak daarentegen gevoed wordt door één van beide lumens, is de perfusie

afhankelijk van dynamische veranderingen in het lumen. Dit wordt ‘dynamische malperfusie’

genoemd. Bloedvaten, die hun oorsprong vinden in het echte lumen, zullen geöbstrueerd

worden bij een hoge druk in het valse lumen. Dit is zo bij een grote entry-site en een relatief

kleine of afwezige exit-site. (Golledge and Eagle, 2008) In figuur 8 worden de begrippen

statische en dynamische malperfusie uitgelegd door middel van een tekening.

Figuur 8.

Mechanismen obstructie.

A : statische malperfusie ; B : dynamische malperfusie

16

In tabel 3 wordt een uitgebreid overzicht gegeven van mogelijke complicaties van aorta

dissectie. (Hartnell and Gates, 2005)

Frequent Plotse dood

Perifere ischemie

Neurologisch: CVA

Syncope

Paraparese

Infrequent Hemothorax links

Luchtwegobstructie

Hematemesis/hemoptysis

Pleurale effusie

Renovasculaire hypertensie

Neurologisch: Ischemische perifere neuropathie

Horner syndroom

Stembandparalyse

Tabel 3.

Overzicht mogelijke complicaties aorta dissectie.

IV.3 Diagnostiek

IV.3.1 Klinisch

Acute aorta dissectie ( AAD ) kan zich op verschillende manieren manifesteren. Een hoge

mate van alertheid is noodzakelijk om de correcte diagnose te stellen. Het meest

voorkomende symptoom is hevige pijn en bij 84,8% komt dit plots op. Type B dissectie geeft

eerder pijn in de rug en het abdomen dan op de borst. Het aspect van deze pijn is eerder

scherp dan scheurend. (Hagan et al., 2000) Uitstralende pijn wordt soms ook beschreven.

(Nienaber et al., 2003) Een klein percentage presenteert zich met syncope, maar dit komt

vaker voor bij een type A (12,7%) dan bij een type B (4,1%). (Hagan et al., 2000)

Bevorderende factoren in het IRAD waren een voorgeschiedenis van hypertensie (72%),

atherosclerose (31%) en vroegere hartchirurgie (18%). (Ince and Nienaber, 2007)

Hypertensie bij presentatie past beter bij een type B dissectie dan bij een type A : 70,1% vs

35,7%. (Hagan et al., 2000)

Hieruit kunnen we besluiten dat puur klinisch de diagnose moeilijk te stellen is. De

symptomen en tekenen zijn zeer aspecifiek, waardoor verdere onderzoeken dienen te

17

gebeuren. De differentiaal diagnose van aorta dissectie is samengevat in tabel 4. ( Erbel et

al., 2001)

Tabel 4.

Differentiaal diagnose aorta dissectie.

In de praktijk zijn de belangrijkste differentiaal diagnosen acuut coronair syndroom en

longembool.

IV.3.2 Electrocardiogram

Een elektrocardiogram is niet zinvol in de diagnostiek van een aorta dissectie. Het IRAD vond

geen abnormaliteiten op het ECG in 32,1% van de patiënten met een type B dissectie en in

42,8% van de gevallen waren er aspecifieke ST-segment of T-golf afwijkingen. (Hagan et al.,

2000)

IV.3.3 Medische beeldvorming

IV.3.3.1 Transoesophageale echocardiografie

Transoesophageale echocardiografie of TOE wordt vaak gebruikt in urgente situaties. (Shiga

et al., 2006) Hoewel oesophageale intubatie noodzakelijk is, kan dit aan bed gebeuren met

Acuut coronair syndroom met of zonder ST-

elevatie

Aorta insufficiëntie zonder dissectie

Aorta aneurysma zonder dissectie

Musculoskeletale pijn

Pericarditis

Mediastinale tumoren

Pleuritis

Longembool

Cholecystitis

Cholesterolembool

18

onmiddellijke resultaten. (Ince and Nienaber, 2007) TOE is voordelig in situaties met een

tijdlimiet en bij patiënten die hemodynamisch onstabiel zijn. De interpretatie van de

resultaten is afhankelijk van de observator en zijn ervaring, wat als een nadeel geldt. Een

ander nadeel is dat het distale deel van de aorta ascendens en de takken van de aortaboog

niet adequaat geëvalueerd kunnen worden, maar aangezien we ons focussen op type B

dissecties, laten we dit terzijde. Interferentie met de trachea en de linker hoofdbronchus

geeft een blinde zone, waardoor men dit stuk van de aorta niet kan zien. Slokdarmvarices

zijn een contra-indicatie voor TOE. (Shiga et al., 2006) In figuur 9 is een voorbeeld te zien

waarbij de intimale flap (pijl) duidelijk zichtbaar is. (Vignon et al., 2001)

Figuur 9.

Transoesophageale echocardiografie bij type B aorta dissectie.

IV.3.3.2 Computed Tomografie

Spiraal CT is toegankelijk voor de meeste spoeddiensten en geeft gelijkaardige informatie als

TOE. Bovendien kan ook de omvang van de aorta bekeken worden, alsook de betrokkenheid

van viscerale en iliacale vaten. De gemiddelde sensitiviteit ligt boven de 95% met een

specificiteit van 87-100%. (Ince and Nienaber, 2007) De studie van Shiga et al. (2006) geeft

zelfs nog betere cijfers : een sensitiviteit van 100% en een specificiteit van 98%. We kunnen

stellen dat van deze drie beeldvormingstechnieken spiraal CT de beste is om thoracale aorta

dissectie uit te sluiten (laagste negatieve probabiliteitsratio). CT is waarschijnlijk ook het

minst operatordependent. (Shiga et al., 2006) Nadelen zijn het gebruik van nefrotoxische

contrastmiddelen, een stralingsbelasting van 10-15 mSv en het onvermogen om aorta

insufficiëntie vast te stellen. (Ince and Nienaber, 2007) Figuur 10 toont een CT van een type

19

B dissectie, waarbij opnieuw de duidelijke scheiding van beide lumens te zien is (pijl).

(Sebastià et al., 1999)

Figuur 10.

CT type B aorta dissectie (sagittale doorsnede).

Op de sagittale doorsnede is ook duidelijk te zien dat de oorsprong van de dissectie distaal

van de linker A. subclavia ligt.

IV.3.3.3 Magnetische Resonantie

MR wordt gezien als de meest accurate techniek om thoracale aorta dissectie te

diagnosticeren. Het is de beste methode om de diagnose te bevestigen (hoogste positieve

probabiliteitsratio). Toch wordt MR zelden als eerste beeldvormingstechniek gebruikt. De

redenen hiervoor zijn de lage beschikbaarheid, de duur van het onderzoek en de

incompatibiliteit met metalen voorwerpen zoals pacemakers. MR is niet bruikbaar bij

hemodynamisch onstabiele patiënten. (Shiga et al., 2006) Figuur 11 is een voorbeeld van een

MR bij een patiënt met een type B dissectie. Je ziet een normale aorta ascendens en een

intimale flap in de aorta descendens (pijl). (Pereles et al., 2002)

20

Figuur 11.

MR type B aorta dissectie.

IV.3.4 Biomarkers

Acute aorta dissectie is een medische urgentie die, mede door het zeldzame voorkomen,

gekarakteriseerd wordt door een ernstige morbiditeit en mortaliteit. Snelle diagnose is de

sleutel tot een goede afloop. Tegenwoordig wordt de diagnose meestal gesteld door

klinische verdenking en diagnostische beeldvorming. Daarom wordt gezocht naar een

manier om biochemisch snel tot een diagnose te komen. In tabel 5 worden de criteria voor

biomarkers samengevat. ( Apostolakis and Akinosoglou, 2007) Hieronder volgt een beperkt

overzicht van de mogelijkheden. Deze moeten nog verder geëvalueerd worden vooraleer

een conclusie kan getrokken worden.

Tabel 5.

Criteria biomarker.

Commercieel beschikbaar

Gemakkelijk gebruik in elk labo

Hoge sensitiviteit en specificiteit

Snel in gebruik (maximum 1 uur)

Kwantitatieve resultaten

Kort half-leven

Goedkoop

21

IV.3.4.1 Myocine zware ketens

Wanneer de tunica intima scheurt en de dissectie verdergaat in de tunica media is er

massaal verlies van gladde spiercellen van de arteriële wand en zodoende komen er grote

hoeveelheden myocine vrij in het serum van de patiënt. De normaalwaarde is 0,5-1,3 µg/l en

deze waarde is verhoogd in de eerste zes uur na dissectie en is hoger bij een type A dissectie

dan bij een type B. Deze methode heeft een sensitiviteit van 91% in de eerste drie uur en

van 72% in de volgende drie met een specificiteit van bijna 100% (zeker bij waarden hoger

dan 10 µg/l). Als besluit kunnen we stellen dat dit een niet-invasieve, accurate, goedkope en

snelle manier is om een acute aorta dissectie te herkennen. In combinatie met een TOE kan

dit in de toekomst een veelbelovende biomarker zijn. (Apostolakis and Akinosoglou, 2007)

IV.3.4.2 D-dimeren

D-dimeren zijn afbraakproducten van fibrine en er wordt verondersteld dat een verhoging

van deze waarde te maken heeft met vrijlating van weefselfactoren en met SIRS (Systemic

Inflammatory Response Syndrome). D-dimeren worden reeds als biomarker gebruikt om

longembool als diagnose uit te sluiten. Bij een acute aorta dissectie is de waarde minstens

500 µg/l. Dit is geen specifieke methode, maar het is een snelle en simpele manier om in de

juiste richting te denken. (Apostolakis and Akinosoglou, 2007)

IV.3.4.3 Calponine

Suzuki et al. (2008) hebben een inleidend onderzoek gedaan naar de mogelijkheid om met

calponine, een eiwit uit gladde spiercellen gelijkend op troponine, de diagnose van acute

aorta dissectie te stellen. Het idee ontstond uit het feit dat troponine wereldwijd dé cardiale

biomarker voor myocardischemie en –infarct is. ( Suzuki et al., 2008) Verder onderzoek is

uiteraard nodig om uit te wijzen of calponine een gevoelige en specifieke merker kan zijn.

IV.4 Behandeling

IV.4.1 Conservatief

IV.4.1.1 Aanpak

Patiënten met type B aorta dissectie die conservatief behandeld worden, staan onder een

strikt geregelde antihypertensieve therapie. Het doel is om de impulskracht ( de linker

ventrikel ejectiekracht of dP/dT) te verminderen door de systolische bloeddruk lager dan

120 mmHg te houden. Dit verhindert de progressie van de dissectie. De hartfrequentie

wordt ook best beneden de 70 pm gehouden, maar dit is meestal reeds het geval door het

22

gebruik van bèta-blokkers. In de acute situatie wordt een intraveneuze lijn aangelegd om zo

de medicatie toe te dienen. Meestal worden hiervoor, als de comorbiditeit dit toelaat, bèta-

blokkers zoals esmolol en labetolol gebruikt. ( Estrera et al., 2006) Labetolol is meestal de

eerste keus. Het maximale effect wordt bereikt binnen de vijf minuten en blijft 2-12 uur

duren. Esmolol wordt eerder gebruikt bij instabiele patiënten. Hier wordt het effect bereikt

binnen de twee minuten, maar de halfwaardetijd is amper 9-10 minuten. (Principles of

Critical Care) Ook calcium-antagonisten, nitroglycerine en natrium-nitroprusside worden

gebruikt als antihypertensieve therapie. De meerderheid van de patiënten hebben meer dan

één antihypertensivum nodig om de gewenste bloeddruk te bekomen. In tabel 6 wordt de

incidentie en de duur van intraveneuze antihypertensiva getoond in een grote groep

patiënten ( Estrera et al., 2006). In deze periode houden de patiënten ook bedrust om zo het

cardiovasculair systeem zoveel mogelijk te sparen. Desnoods, als de patiënt angstig of

onrustig is, wordt een benzodiazepine gegeven om hem/haar zo rustig mogelijk te houden.

Tabel 6.

Incidentie en duur intraveneuze antihypertensiva bij acute type B aorta dissecties.

Na de acute fase wordt overgestapt op orale therapie ( bijvoorbeeld labetolol of

metoprolol). Meestal verbetert de pijn door de bloeddrukdaling, maar indien nodig worden

analgetica bijgegeven ( morfine ). Ook bedrust wordt algemeen aanbevolen om de patiënt

op geen enkele manier een inspanning te laten leveren en zo de bloeddruk de hoogte in te

laten gaan. Ook na de acute fase wordt een benzodiazepine gegeven zo nodig.

Recent werd echter in een studie van Niino et al. (2009) gesuggereerd dat vroege

rehabilitatie na een acute type B dissectie een beter eindresultaat geeft. De patiënten

23

werden reeds op de eerste dag na het begin van de symptomen op orale medicatie gezet en

maakten op dag drie een korte wandeling.

IV.4.1.2 Outcome

De meeste studies geven een mortaliteit in de acute situatie van ongeveer 10% met

conservatieve therapie. Hagan et al. (2000) vond een vroege mortaliteit van 10,7% terwijl

Estrera et al. (2006) een iets lager cijfer rapporteert : 8,3%. Andere studies tonen

gelijkaardige cijfers. Uit follow-up cijfers blijkt echter dat op lange termijn de prognose

minder goed is met louter conservatieve therapie. Het aantal levende patiënten op 1, 5, 10

en 15 jaar wordt geschat op respectievelijk 85% (±4%), 71% (±5%), 38% (±6%) en 20% (±6%)

(Umaña et al., 2002a). Nienaber et al. (2005) schatten de vijfjaarsmortaliteit zelfs op 50%,

waarbij dit vooral gerelateerd zou zijn aan expansie van het valse lumen met vorming van

een thoracaal aneurysma en aan retrograde progressie van de dissectie, waarbij de

proximale aorta ook aangetast wordt. Dit cijfer is echter niet correct gebleken. Deze

overschatting was waarschijnlijk een extra motivatie om het effect van profylactische stent-

grafting bij stabiele dissecties, die normaliter enkel conservatief behandeld worden, na te

gaan (cf. infra). Toch is de prognose op langere termijn niet gunstig te noemen. Een

nauwkeurige follow-up is noodzakelijk om eventuele complicaties in de toekomst tijdig te

herkennen.

De studie van Niino et al. (2009) kan eventueel een verandering in de aanpak betekenen. In

deze groep was de incidentie van respiratoire complicaties, zoals pneumonie en nood aan

beademing, en van delirium significant verlaagd. Anderzijds was er geen verschil wat betreft

de overleving en de kans op reïnterventie in vergelijking met de groep die intraveneuze

medicatie en 7 dagen bedrust kreeg.

IV.4.2 Chirurgie

De indicaties voor chirurgische interventie worden als volgt door het IRAD geformuleerd :

ruptuur met hypotensie of shock, oncontroleerbare hypertensie ondanks optimale

antihypertensieve therapie, ischemie, progressie van de dissectie en recurrente en/of

refractaire pijn. Ook een dreigende ruptuur wordt gezien als een chirurgische urgentie. Bij

24

patiënten met een chronische dissectie is de consensus om in te grijpen vanaf een

aortadiameter van 6 cm of meer.

Herstel of vervanging van de aorta descendens is niet zonder risico. In figuur 12 wordt de

mortaliteit van IRAD patiënten met verschillende indicaties voor chirurgie getoond.

(Trimarchi et al., 2006)

Figuur 12.

Mortaliteit IRAD patiënten met verschillende indicaties voor chirurgie.

De voorbije decennia zijn er meerdere chirurgische technieken gerapporteerd. Hieronder

zullen de twee meest bestudeerde en efficiënte methoden besproken worden, namelijk de

aortaprothese en de chirurgische aortafenestratie. De ideale techniek bestaat nog niet,

gezien de frequente nood aan reïnterventies en additionele ingrepen. (Chiesa et al., 2002)

We bespreken ook kort de bypass graft die gebruikt wordt wanneer een A. iliaca communis

een obstructie vertoont als gevolg van een type B dissectie.

IV.4.2.1 Aortaprothese

Ideaal zou bij een aortaprothese het zieke deel van de aorta verwijderd worden in één

interventie. Meestal is dit niet het geval en ook niet mogelijk. De meerderheid der patiënten

25

heeft een uitgebreide dissectie van de wand en enkel het deel dat het grootste risico loopt

op ruptuur wordt vervangen. (Chiesa et al., 2002)

IV.4.2.1.1 Procedure

De ingreep wordt begonnen met een linker posterolaterale thoracotomie. Er wordt een klem

gezet op de aorta, proximaal van de dissectie, en er wordt een cardiopulmonaire bypass

aangelegd (CPB). Het doel is de plaats van de ingreep vrij van bloed te maken. Figuur 13 , uit

het handboek Clinical Surgery van Henry & Thompson (2nd edition p. 272), toont het

principe van de CPB.

Figuur 13.

Principe cardiopulmonaire bypass.

Soms wordt ook een linker hart bypass gebruikt, waarbij geen nood is aan een oxygenator.

Vervolgens gebeurt een aortotomie in longitudinale richting. Het valse lumen moet steeds

blootliggen om een eventueel aanwezige thrombus te verwijderen. De intercostale vaten

worden tijdelijk geoccludeerd om later gereïmplanteerd te worden op de prothese.

Minstens twee centimeter onder de proximale klem wordt de aorta nu volledig

doorgesneden. Aangezien de meeste type B dissecties ontstaan na de oorsprong van de

linker A. subclavia hebben we, met een klem tussen de linker A. carotis communis en A.

subclavia, een proximale anastomose met een gezond stuk aorta. De distale anastomose

daarentegen moet soms gebeuren met een gedisseceerde aorta. In deze gevallen wordt een

soort lijm geïnjecteerd om de lagen van de wand terug samen te brengen. De prothese, die

26

uit Dacron gemaakt is, wordt een tikje kleiner genomen dan de distale aorta. Volgens de wet

van Laplace ( T = Pr/w; T = wandspanning, P = transmurale druk, r = straal, w = dikte wand)

wordt zo de druk ter hoogte van de anastomose verminderd en is dus de kans op een

bloeding kleiner. (Chiesa et al., 2002) De reïmplantatie van grote zijtakken is uiteraard

noodzakelijk, maar die van de intercostale arteriën is variabel van chirurg tot chirurg. De

belangrijkste Aa. intercostales zijn gelegen ter hoogte van T9-T12, aangezien deze oorsprong

geven aan de arterie van Adamkiewicz ( cf. supra ).

IV.4.2.1.2 Complicaties

Mogelijke complicaties van een chirurgische aanpak zijn bloeding, paraparese, paraplegie,

nierfalen, cardiale complicaties, CVA, linker stembandparalyse en tracheostomie. In tabel 7

worden de percentages van deze complicaties getoond, zoals deze gezien zijn in de studie

van Bozinovski en Coselli (2008).

Tabel 7.

Frequentie postoperatieve complicaties.

Trimarchi et al. (2006) vonden de volgende postoperatieve complicaties in hun studie (82

patiënten) : CVA in 9,0%, paraplegie in 4,5%, viscerale ischemie in 6,8%, acuut nierfalen in

18,3% en ischemie van het onderste lidmaat in 3,4%. Deze cijfers liggen in dezelfde lijn als

bovenstaande studie.

IV.4.2.1.3 Outcome

Ondanks het dalende mortaliteitsrisico gedurende de voorbije jaren (van 57% in de jaren ’60

tot 27% in de jaren ’90) blijft het aantal patiënten die sterven tijdens of kort na de ingreep te

27

hoog. (Umaña et al., 2002b) Zoals reeds gezien in tabel 2 is de vroege mortaliteit van een

chirurgische aanpak beduidend hoger dan die van een conservatieve behandeling : 31,4%.

De mortaliteit is het hoogst in de eerste 7 dagen na presentatie. (Hagan et al.,2000) We

mogen hier echter niet vergeten dat deze patiënten reeds van bij het begin slechter zijn dan

deze die conservatief behandeld worden.

IV.4.2.2 Open fenestratie

Chirurgische fenestratie is een snelle en veilige manier om de doorstroming ter hoogte van

de viscera, de nieren en de extremiteiten te herstellen. Idealiter zou deze ingreep binnen de

24-48u na de start van de dissectie moeten gebeuren, alvorens trombose van het valse

lumen optreedt. (Pradhan et al., 2007) Deze ingreep heeft geen enkel effect op de verzwakte

aortawand. Chirurgische fenestratie gebeurt alleen in geval van malperfusie en verhelpt ook

enkel dit.


Via een linker retroperitoneale incisie benaderen we de infrarenale aorta en bekomen we

controle door middel van een klem onder het niveau van de Aa. renales. Na de transsectie

van de aorta wordt een groot deel van de proximale intimale flap weggesneden. Op die

manier wordt een reentry-site gecreëerd. Het distale deel wordt circumferentieel

vastgenaaid aan de adventitia. De aorta wordt gereanostomoseerd en de doorbloeding is

hersteld. (Elefteriades et al., 1990) Figuur 12 toont deze techniek. (Pradhan et al., 2007)

28

Figuur 14 .

Techniek open fenestratie

A : linker retroperitoneale incisie

B : controle infrarenale aorta

C : resectie proximale intimale flap + sutuur distale intimale flap

D : doorbloeding hersteld

IV.4.2.2.2 Outcome

Gezien chirurgische fenestratie niet zo frequent uitgevoerd wordt, zijn er ook minder

resultaten beschikbaar. Pradhan et al. (2007) rapporteert een succespercentage van 92%,

waarbij 90% van de patiënten met ischemie ter hoogte van het been opnieuw normale

pulsaties had na fenestratie. Na 3 en na 5 jaar leefde respectievelijk nog 77% en 53% van de

patiënten. (Pradhan et al., 2007) Een andere studie bevestigt de hoge succesratio (100%).

We kunnen hieruit concluderen dat een aorta fenestratie een effectieve manier is om de

reperfusie van ischemische ledematen of organen te bekomen. (Panneton et al., 2000)

De perioperatieve mortaliteit daarentegen is hoog (21 tot 71%) waarbij dit voornamelijk

gerelateerd is aan multi-orgaan falen en aan nierfalen. Dit is dan meestal het gevolg van

permanente ischemische schade doordat de reperfusie te laat gebeurt. De outcome op lange

termijn is dan wel weer goed : er is geen recurrente malperfusie of aneurysmale expansie

van de aorta gevonden in de follow-up periode. (Panneton et al., 2000)

29

De voordelen van open fenestratie zijn de volgende : geen nood aan thoracotomie,

gemakkelijke aorta controle en geen thoracale cross-clamping met ischemie. Deze procedure

wordt daarentegen beter vermeden bij patiënten met aneurysmale expansie. (Pradhan et

al., 2007)

IV.4.2.3 Bypass grafting

Sommige patiënten ervaren unilateraal een acute ischemie van het onderste lidmaat door

occlusie van de A. iliaca communis, dit ten gevolge van de dissectie. Minder frequent is er

een obstructie ter hoogte van beide Aa. iliacae communis. De symptomen hierbij zijn deze

van acute ischemie : pijn in rust, spierzwakte, paresthesieën, verminderde of afwezige

pulsaties, bleekheid, huidveranderingen en eventueel necrose in zeer ernstige gevallen.

Meestal verdwijnen deze klachten als de dissectie behandeld wordt, maar af en toe is toch

een bypass noodzakelijk om de doorbloeding van het been te garanderen.


Er zijn verschillende mogelijkheden wat betreft de bypass graft. Enerzijds kan een

synthetische graft gebruikt worden (Dacron), anderzijds kan men de overbrugging ook

maken met een autologe graft, meestal de V. saphena magna. Indien men een autologe

vene gebruikt worden eerst enkele modificaties gedaan. De vene wordt grondig gespoeld,

omgedraaid en de kleppen worden verwijderd. Er zijn ook verschillende ‘trajecten’ mogelijk :

femoro-femoraal, axillo-femoraal en aorto-biiliacaal(of -bifemoraal). De meest frequent

gebruikte bypass is de femoro-femorale bypass of de cross-over bypass. Hierbij wordt via

bilaterale incisies ter hoogte van de lies een soort subcutane tunnel gecreëerd. De graft

wordt vervolgens geanastomoseerd op de bilaterale Aa. femorales (end-to-side). Een axillo-

femorale bypass wordt uitgevoerd in geval de obstructie zich ter hoogte van de abdominale

aorta bevindt, alsook de aorto-biiliacale of –bifemorale bypass.

IV.4.2.3.2 Outcome

Okita et al. (1995) zijn van mening dat, bij patiënten met een type B aorta dissectie die een

acute ischemie van het onderste lidmaat als complicatie hebben, een lokale revascularisatie

zoals een femorofemorale bypass, een effectieve methode is om de circulatie te herstellen.

Het herstel van de aorta moet wel voorrang krijgen op perifeer herstel, aangezien dit

logischerwijs het meest levensbedreigend is. Een tweede argument om het herstel van de

aorta voorrang te geven is het feit dat veel gevallen van perifere ischemie opgelost worden

30

door dat herstel. Hughes et al. (1995) bijvoorbeeld vonden dat in 80% van de gevallen de

pulsaties herstelden na een ingreep ter hoogte van de dissectie. De overige 20% had nood

aan revascularisatie.

We kunnen besluiten dat een cross-over bypass nuttig is, zeker in situaties van unilateraal

acute ischemie ter hoogte van het onderste lidmaat, omwille van de eenvoudige techniek,

de lage morbiditeit en mortaliteit van de ingreep en de goede resultaten op de lange

termijn. (Marcucci et al. 2007)

IV.4.3. Endovasculair

Omwille van de ongunstige lange termijn prognose van conservatieve therapie en door de

hoge morbiditeit en mortaliteit van een chirurgische behandeling, was een alternatieve

aanpak noodzakelijk. Idealiter geeft deze methode langdurige resultaten en is deze minder

invasief.

De rationale van endovasculaire therapie bij aorta dissectie is gebaseerd op het

waargenomen protectieve effect van trombose van het valse lumen. Immers, de

persisterende perfusie van het valse lumen is een onafhankelijke predictor van progressieve

aneurysmale expansie en een slechte prognose. Wanneer bij een type B dissectie de initiële

intimale scheur gesloten wordt, zien we een verlaging van de druk in en een inkrimping van

het valse lumen met als gevolg trombose, fibreuze transformatie, remodellering en

stabilisatie van de aorta. (Fattori et al., 2006)

IV.4.3.1 Stent-grafting

IV.4.3.1.1 Materiaal (soorten stents)

In figuur 15 zien we een selectie van momenteel beschikbare thoracale stent-grafts. Elke

stent heeft zijn unieke eigenschappen maar allemaal hebben ze dezelfde structurele design.

Over het algemeen bestaan endoprothesen uit een stent bedekt met een materiaal, meestal

polyester of PTFE ( polytetrafluorethyleen, merknaam Teflon® ). Het materiaal waaruit de

stents gemaakt worden, is nitinol of stainless steel. (Kische et al., 2008) Nitinol is een

legering van nikkel en titanium met vormgeheugen.

31

Figuur 15.

Selectie beschikbare thoracale stent-grafts voor endoluminaal herstel.


Via de linker A. subclavia wordt een pigtail catheter ingebracht in de aortaboog voor de

lokalisatie van het orificium van deze arterie. Een aortografie wordt uitgevoerd om de plaats

van de primaire scheur te bevestigen. De diameter van de aorta wordt gemeten, minstens 2

cm proximaal hiervan, om de gewenste grootte van de stent te kunnen schatten. Algemeen

wordt aanbevolen om de stent 10% groter te nemen dan de diameter van de aorta. De A.

femoralis of de A. iliaca communis wordt chirurgisch open gemaakt en opnieuw wordt een

pigtail catheter ingebracht en naar het echte lumen genavigeerd. Dit gebeurt onder

fluoroscopische controle. Nadien wordt een speciale rigide ‘guide wire’ ingebracht. Alvorens

de stent te plaatsen, wordt de systolische bloeddruk met natrium nitroprusside verlaagd tot

60-80 mmHg om eventuele verplaatsing van de stent tijdens plaatsing te voorkomen. Er

wordt wel aangegeven dat de systolische druk tijdens de rest van de procedure liefst niet

onder de 100 mmHg komt omwille van het risico op hypoperfusie van vitale organen. Nadat

de stent geplaatst is, wordt de bloeddruk teruggebracht naar minstens 100 mmHg. Ter

controle wordt opnieuw een aortografie uitgevoerd om de sluiting van de primaire scheur te

confirmeren, om te kijken of de linker A. subclavia in orde is en om te controleren op

32

endoleak ( cf. infra ). Wat betreft anticoagulatie, wordt bij het begin van de ingreep 5000 IU

heparine IV gegeven en na de plaatsing van de stent aspirine (75 mg/d) en clopidogrel (75

mg/d). (Jing et al., 2008) In het Universitair Ziekenhuis in Gent wordt clopidogrel niet voor

deze indicatie gebruikt. In figuur 16 wordt een patiënt getoond die een stent-grafting

onderging na een type B aorta dissectie. (Kpodonu et al., 2008)

Figuur 16.

Herstel type B aorta dissectie met stent-grafting.

IV.4.3.1.3 Complicaties (Nienaber et al., 2007)

Een frequente complicatie van endoluminaal herstel is schade aan de toegangsarterie,

veroorzaakt door het grote kaliber van het plaatsingssysteem en voorafbestaande

iliofemorale atheromatose. Een cerebrovasculair accident komt in wisselende frequentie

voor (2,9-11% bij aorta dissectie) en is meestal een gevolg van langdurige manipulatie ter

hoogte van de aortaboog waardoor cerebrale embolen ontstaan.

De kans op paraplegie, een vreselijke complicatie die frequent voorkomt bij open chirurgie,

is significant verlaagd bij endovasculaire behandeling van aorta dissectie. Kische et al. (2008)

spreekt over 0,8% waarbij vooral associatie bestaat met dekking van de aorta van meer dan

20 cm en het gebruik van multipele stent-grafts. Ook perioperatieve hypotensie verhoogt de

kans op paraplegie.

De stent-graft moet proximaal voldoende verankerd zijn. Meestal is een ‘landingszone’ van 2

cm nodig om een type 1 endoleak ( cf. infra ) te voorkomen. Daardoor wordt de linker A.

subclavia soms afgesloten, wat meestal goed getolereerd wordt. Enkele patiënten

ontwikkelen wat duizeligheid of spierzwakte in de arm, wat niet altijd een nieuwe ingreep

noodzaakt. Als de patiënt daarentegen claudicatio ontwikkelt kan in een later stadium een

electieve carotido-subclaviculaire bypass uitgevoerd worden. Zelden ontstaat een cerebellair

33

infarct, doordat de contralaterale A. vertebralis getromboseerd of afwezig is. Momenteel

krijgen alle patiënten die een electieve ingreep ondergaan een MRA (magnetische

resonantie angiografie) om de arteriën te controleren. Indien andere zijtakken van de aorta

afgesloten worden door de stent, zoals de A. carotis communis en de truncus coeliakus,

worden deze gebypassed.

Type 1 endoleak, ter hoogte van de verankeringszone, is de meest frequente complicatie

geassocieerd met stent-graft therapie. Xu et al. (2006) rapporteert een incidentie van 4,8%

terwijl Palma et al. (2002) een incidentie van 7,1% aangeeft. Predisponerende factoren zijn,

zoals reeds hierboven aangehaald, een proximale landingszone van minder dan 2 cm en een

scheur in de aortaboog. Meestal is een additionele stent nodig om het lek te sluiten. Type 2

endoleak, via een A. intercostalis, is van minder belang. Er is wat retrograde flow ondanks (

partiële ) trombose van het valse lumen. Hierbij wordt het valse lumen wat gevuld door

collaterale perfusie. In het merendeel van de gevallen is dit zelflimiterend na 5 à 6 maanden.

Andere mogelijke complicaties zijn locale erosie door de stent en retrograde dissectie, dus

type A (iatrogeen), verkeerde grootte van de stent en mechanisch falen.

IV.4.3.1.4 Outcome

In tabel 8 wordt een overzicht gegeven van de resultaten in de literatuur. Onderaan zijn de

resultaten van twee soortgelijke studies weergegeven ter vergelijking. Wat eerst en vooral

opvalt, is het succespercentage van de ingreep. Hier werd een succes gevonden in 95,5% van

de gevallen. In andere studies zijn nog hogere percentages gevonden : 98% - 98,5%. (Fattori

et al., 2006; Eggebrecht et al., 2006) Globaal ondervindt 10 à 15% van de patiënten

complicaties, waarvan de belangrijkste van neurologische aard zijn. Een kleine 3% heeft

perioperatief een cerebrovasculair accident (CVA). Hierbij wordt echter geen onderscheid

gemaakt tussen transiënte en definitieve uitval van neurologische functies. Paraplegie komt

veel minder voor dan een CVA : 0,8-0,9%. Dit is ook beduidend minder dan de incidentie van

paraplegie bij invasieve chirurgie (4-7%). De gevonden cijfers zijn quasi dezelfde als bij

soortgelijke studies. De mortaliteit na 30 dagen ligt rond de 5 à 6%.

Fattori et al. (2006) rapporteert dat in 1,3% van de gevallen toch een laattijdige conversie

naar chirurgie nodig blijkt. De incidentie van laattijdige ruptuur is in ditzelfde artikel 1,8%.

Hiermee moet men rekening houden bij de follow-up van patiënten die endovasculair

34

herstel ondergaan hebben. Ook de kans op retrograde type A dissectie, hoewel zeer klein,

moet men in het achterhoofd houden zodat adequaat gehandeld kan worden in geval deze

zeldzame complicatie optreedt. De procedure-gerelateerde mortaliteit na secundaire

complicaties werd onderzocht door Neuhauser et al. (2008) en bedroeg 20%.

We zien ook dat deze minimaal invasieve aanpak een significant kortere operatieduur geeft,

alsook een korter verblijf in het ziekenhuis. (Leurs et al., 2004)

Samengevat zijn de voordelen van endovasculair herstel hier opgesomd. Allereerst kan een

thoracotomie vermeden worden. Ook extracorporele circulatie en cross-clamping van de

aorta is hier niet nodig. Minimale anticoagulatie is voldoende. Het minimaal invasieve aspect

zorgt voor minder ischemische schade ter hoogte van het ruggemerg, de viscera en de

nieren. Minimaal bloedverlies is ook een bijkomend voordeel. (Neuhauser et al., 2008)

35

Tabel 8.

Overzicht van de geanalyseerde studies ivm. endovasculaire stent-grafting.

36

IV.4.3.2 Fenestratie

Het uiteindelijke doel van de (invasieve) behandeling van een patiënt met een type B aorta

dissectie is om de initiële intimale scheur te sluiten en zo ten minste het proximale deel van

het valse lumen te tromboseren. Soms echter is het niet mogelijk om een stent te plaatsen,

omdat bijvoorbeeld de diameter van het lumen te groot is of als de scheur te dicht bij de

oorsprong van een belangrijke zijtak zit. In deze situaties kan percutane fenestratie een

oplossing bieden om de perfusie te herstellen. (Hartnell and Gates, 2005) Dit verhelpt echter

niet het probleem ter hoogte van de aortawand.


Ter hoogte van de A. femoralis communis wordt arteriële toegang verkregen om tot in het

echte lumen van de gedisseceerde aorta te komen. Eenmaal daar aangekomen worden met

behulp van intravasculaire echografie of aortografie de zijtakken van de aorta in kaart

gebracht. De bedoeling van de fenestratie is om de druk in het echte lumen gelijk te krijgen

aan de druk in het valse lumen. (Pradhan et al., 2007) Hierdoor vermindert de intraluminale

druk, wordt een eventuele obstructie van een zijtak opgeheven en vermindert het risico op

verdere progressie van de dissectie. (Hartnell and Gates, 2005) Dit gebeurt aan de hand van

een punctie van de intimale flap met een intravasculaire naald, gevolgd door ballondilatatie.

Soms is additioneel nog een stent nodig om de obstructie van een zijtak weg te nemen.

(Pradhan et al., 2007)

IV.4.3.2.2 Outcome

Er bestaan weinig data over resultaten van percutane ballonfenestratie voor aorta dissectie.

Het technische succes is groot (>90%), maar de overleving op 3 en 5 jaar is niet schitterend

(77% en 53%). Als de viscerale vaten betrokken zijn in het proces van dissectie, blijkt dit een

negatief effect te hebben op het succes van de fenestratie. (Pradhan et al., 2007)

Volgens sommigen blijkt enkel een fenestratie uitvoeren inadequaat te zijn, zodat steeds een

stent nodig is om de doorgang te verzekeren. (Hartnell and Gates, 2005)

37

V. Discussie

Aorta dissectie is een ernstige aandoening met een hoge morbiditeit en mortaliteit die reeds

meer dan 200 jaar geleden voor het eerst beschreven werd door Morgagni ( een Italiaans

anatoom die de grondlegger van de pathologische anatomie genoemd wordt). Sinds de jaren

’50 is de kennis over deze pathologie met sprongen vooruitgegaan.

Naast de gekende gegevens betreffende aorta dissectie die terug te vinden zijn in de

inleiding van deze scriptie, werd bij de resultaten een gedetailleerde beschrijving gegeven

van alle eventueel onduidelijke punten, vatbaar voor discussie. De nadruk ligt hierbij vooral

op de mogelijke behandelmethoden, aangezien er nog geen duidelijkheid bestaat over de

ideale therapie. In deze discussie zal er dus ook voornamelijk ingegaan worden op deze

problematiek.

Een ongecompliceerde type B aorta dissectie wordt tot op heden, in principe, nog steeds

conservatief behandeld. Concreet betekent dit een strikte therapie met antihypertensiva (

voornamelijk bèta-blokkers) , indien nodig analgetica (morfine) en bedrust. De studie van

Niino et al. (2009) kan misschien in de toekomst een andere conservatieve aanpak

betekenen (cf. supra). Inderdaad, langdurige immobilisatie is een risicofactor voor onder

andere diepe veneuze trombose, longembool, pneumonie en mentale stress en een

langdurig verblijf op een afdeling Intensieve Zorgen kan een delirium veroorzaken. Ze wijzen

er echter zelf op dat het aantal patiënten in deze studie beperkt was (210) en dat de studie

uitgevoerd werd in één centrum. Om deze redenen kan dit nog niet als een algemene

aanbeveling gelden en zijn er nog bijkomende studies nodig om deze resultaten te staven.

Een invasieve chirurgische behandeling wordt over het algemeen enkel uitgevoerd bij

dreigende complicaties. De indicaties zijn de volgende : dreigende ruptuur van de verzwakte

wand, perifere malperfusie met ischemie, refractaire en/of recurrente pijn ondanks

adequate antihypertensieve therapie, refractaire hypertensie en progressie van de dissectie.

Ook een aneurysmale expansie (aortadiameter >6 cm), wat meestal voorkomt bij chronische

dissecties, is een indicatie voor een chirurgische interventie. In de acute fase is bij een

diameter van meer dan 4,5 cm reeds een operatie te verantwoorden. In de jaren ’90 werd

een studie gepubliceerd door Miller waarin men onderzocht of bepaalde patiënten met een

acute type B dissectie (jongere patiënten, goede chirurgische kandidaten) belang hadden bij

38

een vroege invasieve aanpak, ongeacht of er complicaties waren. Theoretisch hebben deze

personen, als de operatie een succes is, een lager risico op late aorta-gerelateerde

complicaties en reïnterventies dan patiënten die conservatief behandeld werden. Opnieuw

is dit moeilijk te staven omdat er op jaarlijkse basis relatief weinig patiënten hiervoor in

aanmerking komen. Ook de opkomst van de endovasculaire methode maakt het moeilijk om

dit verder te onderzoeken. (Umaña et al., 2002a)

Het is niet evident om aan te tonen wat de beste methode is : conservatieve therapie of

chirurgie. In verschillende studies is aangetoond ( cf. supra ) dat de mortaliteit van patiënten

die enkel medicamenteus behandeld werden toch nog 10 à 12% bedraagt. Ook hebben een

beduidend aantal personen in tweede instantie toch een ingreep nodig, met alle risico’s van

dien. Chirurgie daarentegen heeft op het moment van de ingreep en kort daarna een hoge

morbiditeit en mortaliteit ( ongeveer 30 %), maar het risico op late complicaties en

reïnterventies is aanvaardbaar.

In figuur 17 uit het artikel van Hagan et al. (2000) wordt de cumulatieve mortaliteit getoond

op basis van de behandelmethode (conservatief vs. chirurgisch). Als we ons focussen op type

B dissecties zien we inderdaad dat de mortaliteit na 30 dagen voor patiënten die

medicamenteus behandeld zijn rond de 10% draait. Anderzijds zien we ook dat de

mortaliteit na een chirurgische behandeling hoger ligt : 25-30%. We kunnen echter geen

uitspraken doen wat betreft de lange termijn mortaliteit.

39

Figuur 17.

Cumulatieve mortaliteit conservatieve vs. chirurgische therapie.

Umaña et al. (2002a) vat dit probleem mooi samen : “Superioriteit kan niet definitief

bevestigd worden door gebrek aan een multicenter, prospectieve gerandomiseerde trial van

conservatief versus chirurgisch bij patiënten met ongecompliceerde type B aorta dissectie,

hetgeen een onrealistische verwachting is.” Ethisch gezien kan men geen chirurgie weigeren

aan patiënten die hier waarschijnlijk meer baat bij zouden hebben. Het omgekeerde is ook

waar : we kunnen de patiënten, die geholpen kunnen worden door medicatie alleen, niet

blootstellen aan een invasieve ingreep met behoorlijk wat risico’s.

Chirurgische fenestratie is een effectieve manier gebleken om malperfusie van organen

en/of van de onderste ledematen te verhelpen. In meer dan 90% van de gevallen is de

ingreep succesvol. De mortaliteit daarentegen is hoog. Panneton et al. (2000) rapporteert

een perioperatieve mortaliteit van 21 tot 71%, wat een zeer brede schatting is. Dit maakt

deze cijfers moeilijk te interpreteren. Deze hoge mortaliteit is meestal het gevolg van te laat

ingrijpen, waardoor blijvende schade ter hoogte van organen optreedt. Hierbij zijn de nieren

zeker belangrijk want nierfalen is een sterk negatieve prognostische factor. Open fenestratie

is dus een goede aanpak bij perifere ischemie, waarbij zo snel mogelijk ingegrepen moet

worden teneinde permanente schade te voorkomen. Toch wordt tegenwoordig de voorkeur

gegeven aan de endovasculaire fenestratie.

40

Bypass grafting is ook een effectieve behandeling van perifere ischemie, voornamelijk bij

malperfusie van de onderste ledematen. Alhoewel de meeste klachten verdwijnen na herstel

van de dissectie is het soms toch nodig om de perfusie van de onderste ledematen te

verzekeren door middel van een bypass. In geval van een unilaterale occlusie wordt meestal

een cross-over bypass uitgevoerd. Dit is een ingreep die door veel chirurgen routinematig

uitgevoerd wordt in het kader van atherosclerose, dus qua succespercentage zijn hier geen

verrassingen te verwachten.

Er zijn geen artikels gevonden die fenestratie vergelijken met bypass grafting wat betreft de

outcome. Toch kunnen we een onderscheid maken in indicaties voor beide ingrepen. Als de

occlusie zich ter hoogte van de thoraco-abdominale aorta bevindt, ten gevolge van

compressie van het echte lumen, wordt een centraal herstel of een fenestratie aanbevolen.

Anderzijds, als de obstructie in een zijtak optreedt omdat de dissectie daarin verdergaat en

zo het echte lumen vernauwt, wordt eerder een stent geplaatst of een bypass grafting

uitgevoerd. (Uchida et al., 2009)

Sinds 1969, het jaar waarin voor het eerst de endovasculaire techniek uitgevoerd werd, is er

heel wat veranderd. In de jaren ’90 werd dit voor de eerste maal gebruikt om een herstel

van een aorta dissectie uit te voeren. Het nut van deze minimaal invasieve methode is

bewezen in het kader van een gecompliceerde type B aorta dissectie. Er zijn reeds vele

studies die de resultaten qua morbiditeit en mortaliteit onderzocht hebben en deze

vergeleken hebben met de resultaten van de agressievere open chirurgische aanpak. Deze

werden niet vergeleken met de conservatieve behandeling omdat een dissectie met

(dreigende) complicaties uiteraard niet louter conservatief behandeld wordt zoals reeds

hoger beschreven. Op lange termijn resultaten moeten we nog even wachten, maar

totnogtoe is de overgrote meerderheid van de patiënten die een stent-grafting ondergaan,

beter af dan diegenen die een invasieve operatie als behandelmethode krijgen. Het dient

benadrukt te worden dat dit nog steeds over gecompliceerde type B dissecties gaat. Het

effect van endovasculaire stent-grafting bij stabiele dissecties wordt hieronder besproken.

In tabel 8 (cf. supra) wordt gezien dat bij de verschillende studies, die daar vergeleken

worden, het technisch succes groot is : gemiddeld 95,5%. In andere studies wordt een

gelijkaardig gemiddelde gevonden (tot 98,5%). EUROSTAR (European Collaborators on Stent

41

Graft Techniques for Thoracic Aortic Aneurysm and Dissection Repair) en UKTE (United

Kingdom Thoracic Endograft) registries vonden een iets lager succespercentage. De ingreep

was succesvol in 89% van de gevallen (86% indien electief, 95% indien urgent). (Leurs et al.,

2004) We kunnen bijgevolg concluderen dat het technische aspect, alvast in de acute fase en

in de handen van een ervaren chirurg, algemeen gezien geen probleem is.

In diezelfde tabel 8 zien we ook dat het totale percentage complicaties tussen de 10% en de

16% ligt, waaronder CVA (cerebrovasculair accident) en paraplegie, respectievelijk goed voor

een 2,8% en 0,8%. Ook Kische et al. (2008) vonden een paraplegie in 0,8% van de gevallen

(cf. supra). De twee studies ter vergelijking vonden quasi dezelfde cijfers. Andere studies

geven een hoger percentage wat betreft het voorkomen van paraplegie. Schoder et al.

(2007) bijvoorbeeld vonden een paraplegie in 3,6% van de patiënten. Opnieuw is hier een

bedenking nodig : door de kleine studiepopulatie (28 patiënten) is een veralgemening niet

mogelijk. Dit is een probleem dat vaak terugkomt. Wel kunnen we tot het besluit komen dat

paraplegie minder voorkomt na stent-grafting dan na chirurgie, waar het risico tot 7%

oploopt.

Wat betreft de mortaliteit zien we het volgende : de mortaliteit na 30 dagen ligt tussen de 5

en 6%. Leurs et al. (2004) rapporteert 8,4% mortaliteit na 30 dagen. Dit is beduidend lager

dan de 25-30% die we zien bij de chirurgische behandeling. Ter vergelijking herhalen we hier

de vroege mortaliteit van de conservatieve therapie : 10%. Dit ligt ongeveer in dezelfde lijn.

Men moet wel beseffen dat dit in se over twee verschillende populaties gaat : instabiele vs.

stabiele dissecties.

Op langere termijn zien we toch vaak nog bijkomende complicaties na endovasculair herstel

van een dissectie. De incidentie van endoleak is in de grootte-orde van 5 à 7%. (Xu et al.,

2006; Palma et al., 2002) Volgens een andere studie is dit cijfer nog veel hoger : 10-25%.

(Patel et al., 2006) Hiervoor is bijna steeds een extra stent nodig. Een iatrogeen retrograde

dissectie, waarbij de aortaboog en eventueel de aorta ascendens in het proces betrokken

raken, is een indicatie voor conversie naar chirurgie. Hoewel dit een zeldzame complicatie is,

moet men er rekening mee houden in de follow-up periode. Ook belangrijk is het feit dat dit

niet alleen tijdens de procedure kan optreden, maar ook in de dagen tot maanden daarna.

42

(Neuhauser et al., 2008) Mechanisch falen van de stent zelf is meestal een reden voor

secundaire interventie.

De INSTEAD trial (INvestigation of STEnt grafts in patients with type B Aortic Dissection) is

een multicenter (11 Europese centra), prospectieve gerandomiseerde trial van

endovasculaire stent-grafting samen met een adequate conservatieve therapie versus

conservatieve therapie alleen bij patiënten met een ongecompliceerde type B aorta dissectie

in de subacute en chronische fase. Uit observationele studies is gebleken dat vroege

endovasculaire therapie een voordeel biedt in urgentie (bij complicaties), maar deze trial is

de eerste studie die stent-grafting bekijkt bij stabiele dissecties. Hoewel er veel verwacht

werd van deze trial, waren de resultaten niet in het voordeel van de combinatie met de

endovasculaire aanpak. De conclusie van deze trial is op dit moment nog niet gepubliceerd,

maar een tussentijds resultaat (na het eerste jaar van de twee jaar follow-up) toonde geen

voordeel qua overleving in de groep van de stent-grafting. Dit kan zijn omdat de periode van

follow-up te kort is of omdat de aorta, na de acute fase van de dissectie, niet meer adequaat

kan remodelleren. Profylactische stent-grafting van stabiele type B dissecties wordt vandaag

de dag nog niet uitgevoerd, maar kan in de toekomst eventueel toch een belangrijke rol

gaan spelen. Een nieuwe trial die recent gestart is, de ADSORB studie (Acute Dissection

Stent-grafting Or Best Medical Treatment), zal de impact nagaan van stent-grafting op

ongecompliceerde type B aorta dissecties in de acute fase. (Isselbacher, 2007)

Over endoluminale fenestratie zijn weinig cijfers te vinden in de literatuur. Het wordt hier

nogmaals kort vermeld omdat het bestaat en omdat het soms uitgevoerd wordt, maar het is

moeilijk om hierover een duidelijk beeld te scheppen. Afhankelijk van de noden van de

individuele patiënt kan besloten worden over te gaan tot deze procedure. Zoals bij de

chirurgische fenestratie wordt hier enkel de malperfusie verholpen. Deze ingreep heeft geen

invloed op de aortawand.

Het dient gezegd te worden dat vele artikels een observationele studie beschrijven, wat

minder sterk is in vergelijking met een RCT. Ook zijn heel wat van deze studies uitgevoerd in

een enkel centrum, wat theoretisch een kans geeft op een selectiebias. De meeste

onderzoekers hebben een behoorlijke groep patiënten in hun studie opgenomen, waarbij

een aantal gebruik hebben gemaakt van de grote studiepopulatie van het IRAD. Enkele

43

andere studies hebben hun onderzoeksvraag met een minder grote groep getoetst, met als

risico opnieuw een bias van de resultaten. Aangezien type B aorta dissectie een redelijk

zeldzame aandoening is, is het begrijpelijk dat een uitgebreide studiepopulatie moeilijk te

verzamelen is.

VI. Conclusie

De “ideale” therapie voor een patiënt met een type B aorta dissectie blijft een heikel punt in

de literatuur. Er is reeds veel geschreven over alle behandelmogelijkheden en de meningen

lopen soms uiteen. Toch blijft de conservatieve aanpak zijn waarde behouden en ook voor

open chirurgie blijven indicaties bestaan. Endovasculair herstel van de aorta heeft heel wat

mogelijkheden, waarvan sommige nog moeten onderzocht worden in verdere studies. Met

het oog op de toekomst en op een eventueel betere prognose voor de patiënten moet nog

meer ervaring opgedaan worden met endovasculaire stent-grafting. Als de risico’s en

mogelijke complicaties van de ingreep beter begrepen worden en als daar een effectieve

oplossing voor gevonden wordt, kan deze aanpak een nog belangrijker rol spelen in de

toekomst. Daar zullen uiteraard nog verdere studies voor nodig zijn. Uiteindelijk is het

belangrijk elke patiënt individueel te bekijken om zo tot een gegrond besluit te komen welke

therapie in dit geval de beste lijkt.

VII. Referenties � APOSTOLAKIS E., AKINOSOGLOU K. : What's new in the biochemical diagnosis of acute aortic

dissection : problems and perspectives. Med Sci Monit, 2007, 13(8), 154-158.

� BOZINOVSKI J., COSELLI J.S. : Outcomes and Survival in Surgical Treatment of Descending Thoracic

Aorta with Acute Dissection. Ann Thorac Surg, 2008, 85, 965-971.

� BRUNICARDI F.C., ANDERSEN D.K., BILLIAR T.R., DUNN D.L., HUNTER J.G., MATTHEWS J.B., POLLOCK

R.E., SCHWARTZ S.I.: Thoracic aortic aneurysms and aortic dissection. In : Schwartz’s Principles of

Surgery, McGraw-Hill, 2005, 702-712.

� CHIESA R., MELISSANO G., TSHOMBA Y., CIVILINI E., LIBERATO DE MOURA M.R., SETACCI C., NERI E.,

SETACCI F. : Dissection Aiguë de Type B : Traitement Chirurgical. Actualités de Chirurgie Vasculaire,

Chirurgie des Dissections Aortiques, 2002, 195-217.

� CLOUSE W.D., HALLETT J.W., SCHAFF H.V., SPITTELL P.C., ROWLAND C.M, ILSTRUP D.M., MELTON L.J. :

Acute aortic dissection: population-based incidence compared with degenerative aortic aneurysm

rupture. Mayo Clin Proc., 2004, 79(2), 176-180.

� CZERMAK B.V., WALDENBERGER P., FRAEDRICH G., DESSL A.H., ROBERTS K.E., BALE R.J. : Treatment of

Stanford type B aortic dissection with stent-grafts : preliminary results. Radiology, 2000, 217, 544-550.

� DAKE M.D., KATO N., MITCHELL R.S., SEMBA C.P., RAZAVI M.K., SHIMONO T. : Endovascular stent graft

placement for the treatment of acute aortic dissection. N Engl J Med, 1999, 340, 1546-1552.

44

� D’HERDE K. : Cardiovasculair stelsel, ademhaling, nier en urinewegen : Embryologie en Anatomie.

Academia Press, Gent, 2006.

� EGGEBRECHT H., HEROLD U., KUHNT O., SCHMERMUND A., BARTEL T., MARTINI S. : Endovascular

stent-graft treatment of aortic dissection : determinants of post-interventional outcome. Eur Heart J,

2005, 26, 489-497.

� EGGEBRECHT H., NIENABER C.A., NEUHAUSER M., BAUMGART D., KISCHE S., SCHMERMUND A.,

HEROLD U., REHDERS T.C., JAKOB H.G., ERBEL R. : Endovascular stent-graft placement in aortic

dissection : a meta-analysis. Eur Heart J, 2006, 27, 489-498.

� ELEFTERIADES J.A., HAMMOND G.L., GUSBERG R.J., KOPF G.S., BALDWIN J.C. : Fenestration revisited : a

safe and effective procedure for descending aortic dissection. Arch Surg, 1990, 125, 786-790.

� ERBEL R., ALFONSO F., BOILEAU C., DIRSCH O., EBER B., HAVERICH A., RAKOWSKI H., STRUYVEN J.,

RADEGRAN K., SECHTEM U., TAYLOR J., ZOLLIKOFER C. : Diagnosis and management of aortic

dissection. Eur Heart J, 2001, 22, 1642-1681.

� ESTRERA A.L., MILLER C.C., SAFI H.J., GOODRICK J.S., KEYHANI A., PORAT E.E., ACHOUH P.E., MEADA R.,

AZZIZADEH A., DHARESHWAR J., ALLAHAM A. : Outcomes of medical management of acute Type B

aortic dissection. Circulation, 2006, 114, I-384-I-389.

� FATTORI R., LOVATO L., BUTTAZZI K., RUSSO V. : Evolving experience of percutaneous Management of

Type B Aortic Dissection. Eur J Vasc Endovasc Surg, 2006, 31, 115-122.

� GOLLEDGE J., EAGLE K.A. : Acute Aortic Dissection. Lancet, 2008, 372, 55-66.

� HAGAN P.G., NIENABER C.A., ISSELBACHER E.M., BRUCKMAN D., KARAVITE D.J., RUSSMAN P.L.,

EVANGELISTA A., FATTORI R., SUZUKI T., OH J.K., MOORE A.G., MALOUF J.F., PAPE L.A., GACA C.,

SECHTEM U., LENFERINK S., DEUTSCH H.J., DIEDRICHS H., ROBLES J.M., LLOVET A., GILON D., DAS S.K.,

ARMSTRONG W.F., DEEB G.M., EAGLE K.A. : The International Registry of Acute Aortic Dissection

(IRAD) : new insights into an old disease. JAMA, 2000, 283, 897-903.

� HALL J.B., SCHMIDT G.A., WOOD L.D.H. : Principles of Critical Care, McGraw-Hill, 2005.

� HARTNELL G.G., GATES J. : Aortic Fenestration : a why, when and how-to guide. RadioGraphics, 2005,

25, 175-189.

� HATZARAS I.S., BIBLE J.E., KOULLIAS G.J., TRANQUILLI M., SINGH M., ELEFTERIADES J.A. : Role of

exertion or emotion as incinting events for acute aortic dissection. Am J Cardiol, 2007, 100, 1470-1472.

� HULLEY S.B., CUMMINGS S.R., BROWNER W.S., GRADY D.G., HEARST N. : … In : Designing Clinical

Research, …, …, 95-143.

� INCE H., NIENABER C.A. : Diagnosis and management of patients with aortic dissection. Heart, 2007,

93, 266-270.

� ISSELBACHER E.M. : Dissection of the Descending Thoracic Aorta : Looking Into the Future. J Am Coll

Cardiol, 2007, 50, 805-807.

� JING Q., HAN Y., WANG X., DENG J., LUAN B., JIN H., LIU X., LI F. : Endovascular stent-grafts for acute

and chronic type B aortic dissection : comparison of clinical outcomes. Chin Med J, 2008, 121(22),

2213-2217.

� KISCHE S., AKIN I., INCE H., REHDERS T.C., SCHNEIDER H., ORTAK J., NIENABER C.A. : Stent-Graft repair

in acute and chronic diseases of the thoracic aorta. Rev Esp Cardiol, 2008, 61(10), 1070-1086.

� KPODONU J., RAMAIAH V.G., DIETHRICH E.B. : Successful management of a combined ruptured

Stanford type B aortic dissection and malperfusion syndrome with an endoluminal graft. Interact

CardioVasc Thorac Surg, 2008, 7, 339-341.

� KUMAR P., CLARK M. : Cardiovascular disease. In : Clinical Medicine, Elsevier, 2005, 839.

� KUMAR P., CLARK M. : Rheumatology and bone disease. In : Clinical Medicine, Elsevier, 2005, 602.

� LEURS L.J., BELL R., DEGRIECK Y., THOMAS S., HOBO R., LUNDBOM J. : Endovascular treatment of

thoracic aortic diseases : Combined experience from the EUROSTAR and United Kingdom Thoracic

Endograft registries. J Vasc Surg, 2004, 40, 670-680.

45

� LONN L., DELLE M., FALKENBERG M., LEPORE V., KLINGENSTIERNA H., RADBERG G., RISBERG B. :

Endovascular treatment of type B thoracic aortic dissection. J Card Surg, 2003, 18, 539-544.

� MARCUCCI G., ANTONELLI R., ACCROCCA F., SIANI L.M., GIORDANO G.A., BALDASSARRE E.,

MOUNAYERGI F., SIANI A. : The role of cross-over bypass graft in the treatment of acute ischaemia of

the lower limb. G Chir, 2007, 28, 277-280.

� MEHTA R.H., MANFREDINI R., HASSAN F., SECHTEM U., BOSSONE E., OH J.K., COOPER J.V., SMITH D.E.,

PORTALUPPI F., PENN M., HUTCHISON S., NIENABER C.A., ISSELBACHER E., EAGLE K.A. :

Chronobiological patterns of acute aortic dissection. Circulation, 2002,106, 1110-1115.

� MESZAROS I., MOROCZ J., SZLAVI J., SCHMIDT J., TORNOCI L., NAGY L., SZEP L. : Epidemiology and

clinicopathology of aortic dissection. Chest, 2000, 117, 1271-1278.

� NEUHAUSER B., GREINER A., JASCHKE W., CHEMELLI A., FRAEDRICH G. : Serious complications

following endovascular thoracic stent-graft repair for type B dissection. Eur J Cardiothorac Surg, 2008,

33, 58-63.

� NIENABER C.A., EAGLE K.A. : Aortic dissection : New frontiers in diagnosis and management : Part I :

From etiology to diagnostic strategies. Circulation, 2003, 108, 628-635.

� NIENABER C.A., INCE H., PETZSCH M., REHDERS T., KORBER T., SCHNEIDER H. : Endovascular treatment

of thoracic aortic dissection and its variants. Acta Chir Belg, 2002, 102, 292-298.

� NIENABER C.A., KISCHE S., INCE H. : Thoracic aortic stent-graft devices : problems, failure modes and

applicability. Semin Vasc Surg, 2007, 20, 81-89.

� NIENABER C.A., ZANNETTI S., BARBIERI B., KISCHE S., SCHARECK W., REHDERS T.C. : INvestigation of

STEnt grafts in patients with type B aortic dissection : Design of the INSTEAD trial- a prospective,

multicenter, European randomized trial. Am Heart J, 2005, 149, 592-599.

� NIINO T., HATA M., SEZAI A., YOSHITAKE I., UNOSAWA S., SHIMURA K., OSAKA S., MINAMI K. : Optimal

clinical pathway for the patient with type B acute aortic dissection. Circ J, 2009, 73, 264-268.

� OKITA Y., TAKAMOTO S., ANDO M., MOROTA T., KAWASHIMA Y. : Surgical strategies in managing

organ malperfusion as a complication of aortic dissection. Eur J Cardiothorac Surg, 1995, 9, 242-246.

� PALMA J.H., MARCONDES DE SOUZA J.A., ALVES C.M.R., CARVALHO A.C., BUFFOLO E. : Self-Expandable

Aortic Stent-Grafts For Treatment of Descending Aortic Dissections. Ann Thorac Surg, 2002, 73, 1138-

1142.

� PANNETON J.M., TEH S.H., CHERRY K.J., HOFER J.M., GLOVICZKI P., ANDREWS J.C., BOWER T.C.,

PAIROLERO P.C., HALLET J.W. : Aortic Fenestration for Acute or Chronic Aortic Dissection : An

uncommon but effective procedure. J Vasc Surg, 2000, 32, 711-721.

� PATEL H.J., WILLIAMS D.M., UPCHURCH Jr G.R., SHILLINGFORD M.S., DASIKA N.L., PROCTOR M.C.,

DEEB G.M. : Long-term results from a 12-year experience with endovascular therapy for thoracic aortic

disease. Ann Thorac Surg, 2006, 82, 2147-2153.

� PERELES F.S., McCARTHY R.M., BASKARAN V., CARR J.C., KAPOOR V., KRUPINSKI E.A., FINN J.P. :

Thoracic Aortic Dissection and Aneurysm : Evaluation with Nonenhanced True FISP MR Angiography in

Less than 4 Minutes. Radiology, 2002, 223, 270-274.

� PRADHAN S., ELEFTERIADES J.A., SUMPIO B.E. : Utility of the aortic fenestration technique in the

management of acute aortic dissections. Ann Thorac Cardiovasc Surg, 2007, 13, 296-300.

� ROUSSEAU H., OTAL P., KOS X., SOULA P., BOUCHARD L., MASSABUAU P. : Endovascular treatment of

thoracic dissection. Acta Chir Belg, 2002, 102, 299-306.

� SAKAKURA K., KUBO N., AKO J., IKEDA N., FUNAYAMA H., HIRAHARA T., SUGAWARA Y., YASU T.,

KAWAKAMI M., MOMOMURA S. : Determinants of in-hospital death and rupture in patients with a

Stanford B aortic dissection. Circ J, 2007, 71, 1521-1524.

� SEBASTIA C., PALLISA E., QUIROGA S., ALVAREZ-CASTELLS A., DOMINGUEZ R., EVANGELISTA A. : Aortic

Dissection : Diagnosis and Follow-Up with Helical CT. RadioGraphics, 1999, 19, 45-60.

� SCHODER M., CZERNY M., CEJNA M., RAND T., STADLER A., SODECK G.H., GOTTARDI R., LOEWE C.,

LAMMER J. : Endovascular repair of acute type B aortic dissection : Long-term follow-up of true and

false lumen diameter changes. Ann Thorac Surg, 2007, 83, 1059-1066.

46

� SHIGA T., WAJIMA Z., APFEL C.C., INOUE T., OHE Y. : Diagnostic Accuracy of Transesophageal

Echocardiography, Helical Computed Tomography, and Magnetic Resonance Imaging for Suspected

Thoracic Aortic Dissection. Arch Intern Med, 2006, 166, 1350-1356.

� SUZUKI T., DISTANTE A., ZIZZA A., TRIMARCHI S., VILLANI M., URIARTE J.A.S., SCHINOSA L., RENZULLI

A., SABINO F., NOWAK R., BIRKHAHN R., HOLLANDER J.E., COUNSELMAN F., BOSSONE E., EAGLE K. :

Preliminary experience with the smooth muscle troponin-like protein, calponin, as a novel biomarker

for diagnosing acute aortic dissection. Heart, 2008, 29, 1439-1445.

� THOMPSON H. : Cardiac surgery. In : Clinical Surgery, Elsevier, 2005, 272.

� TRIMARCHI S., NIENABER C.A., RAMPOLDI V., MYRMEL T., SUZUKI T., BOSSONE E., TOLVA V., DEEB

M.G., UPCHURCH G.R., COOPER J.V., FANG J., ISSELBACHER E.M., SUNDT T.M., EAGLE K.A. : Role and

results of surgery in acute Type B aortic dissection. Circulation, 2006, 114, I-357-I-364.

� TSAI T.T., EVANGELISTA A., NIENABER C.A., MYRMEL T., MEINHARDT G., COOPER J.V., SMITH D.E.,

SUZUKI T., FATTORI R., LLOVET A., FROEHLICH J., HUTCHISON S., DISTANTE A., SUNDT T., BECKMAN J.,

JANUZZI J.L., ISSELBACHER E.M., EAGLE K.A. : Partial thrombosis of the false lumen in patients with

acute type B aortic dissection. N Engl J Med, 2007, 357, 349-359.

� TSAI T.T., FATTORI R., TRIMARCHI S., ISSELBACHER E., MYRMEL T., EVANGELISTA A., HUTCHISON S.,

SECHTEM U., COOPER J.V., SMITH D.E., PAPE L., FROEHLICH J., RAGHUPATHY A., JANUZZI J.L., EAGLE

K.A., NIENABER C.A. : Long-term survival in patients presenting with Type B acute aortic dissection.

Circulation, 2006, 114, 2226-2231.

� UCHIDA N., SHIBAMURA H., KATAYAMA A., AISHIN K., SUTOH M., KURAOKA M. : Surgical strategies for

organ malperfusions in acute type B aortic dissection. Interact CardioVasc Thorac Surg, 2009,8, 75-78.

� UMANA J.P., LAI D.T., MITCHELL R.S., MOORE K.A., RODRIGUEZ F., ROBBINS R.C., OYER P.E., DAKE

M.D., SHUMWAY N.E., REITZ B.A., MILLER D.C. : Is medical therapy still the optimal treatment strategy

fot patients with acute type B aortic dissections? J Thorac Cardiovasc Surg, 2002a, 124, 896-910.

� UMANA J.P., MILLER D.C., MITCHELL R.S. : What is the best treatment for patients with acute type B

aortic dissections-medical, surgical, or endovascular stent-grafting? Ann Thorac Surg, 2002b, 74, 1840-

1843.

� VIGNON P., SPENCER K.T., RAMBAUD G., PREUX P., KRAUSS D., BALASIA B., LANG R.M. : Differential

Transesophageal Echocardiographic Diagnosis Between Linear Artifacts and Intraluminal Flap of Aortic

Dissection or Disruption. Chest, 2001, 119, 1778-1790.

� VRAL A. : Histologie van het cardiovasculair systeem. In : Blokboek “Cardiovasculair stelsel,

ademhaling, nier en urinewegen”, Gent, 2006.

� XU S.D., HUANG F.J., YANG J.F., LI Z.Z., WANG X.Y., ZHANG Z.G., DU J.H. : Endovascular repair of acute

Type B aortic dissection : Early and mid-term results. J Vasc Surg, 2006, 43, 1090-1095.

� YOSHIOKA K., NIINUMA H., EHARA S., NAKAJIMA T., NAKAMURA M., KAWAZOE K. : MR angiography

and CT angiography of the Artery of Adamkiewicz : State of the Art. RadioGraphics, 2006, 26, S63-S73.

Type B Aorta Dissectie : een stand van zaken.In de tunica media vinden we voornamelijk een groot...

Documents

Transcript of Type B Aorta Dissectie : een stand van zaken.In de tunica media vinden we voornamelijk een groot...