Patiëntendemonstratie

12 april 2006

Mariëlle Vlooswijk

Dhr. A. 51 jaar

• A: Sinds 4 mnd uitstulping rechts bovenop schedelBij rechtop komen juist ingevallen plek Gat lijkt steeds groter te worden Geen andere verschijnselen

Geen trauma capitis

• VG: ’82 ribfractuur tgv auto-ongeval (geen schedeltrauma)

• NO: Rechts parietaal onregelmatig schedeldakdefect, diameter ca. 4 cm, pulsatiele, niet-drukpijnlijke, elastische zwelling. Verder geen afwijkingen

Vervolg dhr. A.

• X-schedel (door HA aangevraagd):Lytische botafwijking rechts parietaal van ca. 4

cm met omgevende zone van 10 cm met lage botdensiteit

• DD schedeldakdefect zonder neurologische symptomen:– Primaire ossale maligniteit (M. Paget, M. Kahler)– Ossale metastase bij onbekende primaire tumor (bv prostaat)– Meningeoom

Aanvullende beeldvorming dhr. A.: CT

Vervolg dhr. A.

• Radiologische diagnose: meningeoom• MRI-hersenen: botdestructie passend bij meningeoom in

contact met sinus sagittalis superior• Beleid: neurochirurgische behandeling

– Macroscopisch geheel verwijderde tumor met uitnemen v/e botluik en vervanging met plastiek

– PA: plasmacytoom– Stagering via hematologie: X-skelet geen afwijkingen

• Diagnose: solitair plasmacytoom schedeldak

Vervolg dhr. A.

• Beloop:– Drie mnd na OK: opname ivm liquorcollectie thv operatiewond

behandeling middels drainage en bloodpatchivm onvoldoende effect lumboperitoneale drain

– Vijf mnd na OK: opname ivm verdenking draindysfunctie (toegenomen zwelling rond botlap en voorhoofd)

spontane remissie– Plan: controle MRI juni 2006

Dhr. B. 66 jaar

• A: Acute nekpijn met uitstraling naar linkerarmTintelingen in de vingers, links meer dan

rechts Onmogelijkheid hoofd te bewegen

• VG: 1990 M. Kahler type IgD. Behandeld met melfalan / prednison, later meerdere VAD-kuren, ’03

dexamethason’03 decompensatio cordis

’03 RT LWK, tevens hypercalciemie en nierfunctiest. ’05 start thalidomide

Vervolg dhr. B.

• NO: drukpijn cervicaal en hoog-thoracaalnormale kracht, sensibiliteit

symmetrisch verlaagd reflexenpatroon

• Beeldvorming:– X-CWK: geen fracturen– MRI-CWK: diffuse aantasting alle corpora; geen compressie van

wortels of myelum

• Beloop:– Daags na opname klachten passend bij ‘ulnaropathie’ te

provoceren middels hoofdbewegingen– Start neurontin en radiotherapie ter pijnbestrijding– Start dexamethason– Tien dagen na ontslag heropname ivm dyspnoe. Anamnestisch

progressief krachtverlies v/d armen– X-CWK: uitgebreide lytische haarden, normale hoogte C1 t/m C5– CT-CWK: hoogteverlies corpus C7 bij uitgebreide osteolytische

metastasering, geen stenose spinale kanaal– Conclusie: spierzwakte tgv recente (eenmalige) bestraling

Vervolg dhr. B.

• December ’05 poli neurologie

• A: Enige verbetering kracht in armenNog minder kracht buigers linkerhand, mn dig. III

Vervelend gevoel dig III t/m V links sinds 6 weken, sinds twee weken pijn vingertoppen dig IV en VTintelingen ulnaire zijde linker hand en arm

• NO: Anamnestisch 1.60m (was voorheen 1.85)Atrofie m. interosseus bdz, beide duim- en pinkmuizen Distale paresen: m. opponens pollicis 2/2, mm. Lumbricales 3/3, flexor carpi ulnaris 3/3, abductor dig V 3/3 Hypesthesie dermatoom C8 links Areflexie, plantaire voetzoolreflexen

Vervolg dhr. B.

• Conclusie: C8-radiculopathie links meer dan rechts bij bekende M. Kahler en metastasen CWK

MRI dhr. B.

Vervolg dhr. B.

• Beloop:– Start radiotherapie

– Na enkele weken enige verbetering; kan vingers linkerhand weer bewegen, kan zelfstandig tanden poetsen en zich scheren

– NO: flexie vingers 4-/3, extensie 4+/4

– Expectatief beleid

Multipel myeloom (MM = M. Kahler)

• Een v/d plasmaceldyscrasieën: ongecontroleerde proliferatie van cellen betrokken bij antilichaam productie

• Woekering van plasmacellen uitgaande v/h beenmerg

• Gemiddelde leeftijd 62 jaar

• Kliniek– Botpijnen– Klachten van anemie en verhoogde infectieneiging– Hyperviscositeitssyndroom– Hypercalciemie

Bron: Interne geneeskunde. J. v/d Meer & C. Stehouwer, 2001

Multipel myeloom

• Diagnose (drie major criteria)– Plasmacytoom in weefselbiopt– Beenmergpunctie: >30% plasmacellen– Paraproteinemie

Stadium Kenmerken Behandeling Prognose

I Normaal Hb, Ca, geen osteolytische laesies, laag paraproteine

Expectatief

II Tussenvorm Jonge mensen: zware chemo, evt RT, beenmergTx

4 jaar

III Laag Hb, hoog Ca, osteolytische laesies, hoog paraproteine

Ouderen: lichte chemo (melfalan en prednison)

2,5 jaar

Bij NF-stoornis een jaar

Solitair plasmacytoom

• Zeldzaam: 3-5% alle plasmaceltumoren• Twee lokalisaties:

– Ossaal– Extramedullair– In schedeldak is zeldzaam (tot ’97 wereldwijd 35 casus *)

• Behandeling: lokale radiotherapie• Prognose: merendeel ontwikkelt toch gegeneraliseerde

ziekte

* Khouja et.al. Neurochirurgie 2000

Neurologische complicaties MM

Dispenzieri & Kyle, Best Pract & Res Clin Haematology 2005

Neurologische complicaties MM

1. Radiculopathie• Directe compressie zenuwwortel door vertebraal

plasmacytoom• Foramenvernauwing secundair aan inzakking v/d wervel• Leptomeningeale metastasering (zeldzaam)• Behandeling middels corticosteroiden en systemische

chemo; bij stenose tgv directe compressie evt radiotherapie

2. Myelumcompressie• Directe compressie tgv ingroei van

plasmacytoom naar extradurale ruimte, meestal thv ThWK

• Klinisch: rugpijn, paraplegie, conus-/ cauda verschijnselen

• Behandeling: hoge dosis corticosteroiden, RT bij directe compressie; laminectomie minder zinvol (decompressie posterieur ipv anterieur)

3. Intracerebrale complicaties a. Hersenzenuwuitval

• Tgv leptomeningeale betrokkenheid (zeldzaam), mn bij ernstiger vormen van MM

• Uitval n. VI en VIII tgv lokale distorsie of compressie tgv laesie in os petrosum en sella

• ‘Numb chin’ syndrome: hypesthesie in gebied n. mentalis of n. alveolaris inferior tgv lytische haard in mandibula (ca. 10%)

b. Intracranieel plasmacytoom

c. Encefalopathie

Schiphof et.al. Clin Neurol Neurosurg 1989

• Ad 3c. Encefalopathie– Vaak geassocieerd met metabole stoornissen:– Hypercalciemie: misselijkheid, braken, verwardheid, coma– Hyperviscositeitssyndroom

• Neuropsychiatrische verschijnselen: hoofdpijn, duizeligheid, vertigo, nystagmus, verminderd gehoor, ataxie, paresthesieen, diplopie, somnolentie, coma, hersenbloeding

• Visusstoornissen• Decompensatio cordis• Diffuse slijmvliesbloedingen• Behandeling: plasmaferese

4. Perifere neuropathie1. Tgv chemotherapie (mn thalidomide en bortuzomab, ook

vincristine en cisplatine)

2. Direct tgv MM is zeldzaam (wisselende incidenties 1-5%). Echter vaak gerelateerd aan co-existente amyloidosis

Steck, J Neurol 1998

Vragen?

•

Bron: www.multiplemyeloma.org