Het dieet bij galactosemie

Dieetboekje

Het dieet bij galactosemie

Inleiding

Galactosemie betekent letterlijk ‘galactose in het bloed’.Klassieke galactosemie is een zeldzame stofwisselings-ziekte. Het is zeker géén allergie. Door een erfelijke afwijking op het negende chromosoom ontbreekt inonder andere de lever een bepaald enzym (galactose-1-fosfaat-uridyl transferase). Dit enzym is van belang bij deafbraak van galactose. Verreweg de meeste galactose inonze voeding is afkomstig van lactose ofwel melksuiker.Galactosemiepatiënten kunnen dus geen voedingsmid-delen verwerken waarin melksuiker voorkomt. Als zij(ga)lactose eten worden gifstoffen gevormd die de orga-nen kunnen schaden.

De enige mogelijke behandeling op dit moment is hetvolgen van een lactosevrij dieet. Het dieet moet levens-lang gevolgd worden.

Omdat het goed volgen van het dieet van groot belang is,dient de patiënt regelmatig contact te hebben met eendiëtist van de metabole (kinder-) afdeling van een Acade-misch Ziekenhuis. Deze houdt in de gaten dat de patiëntgezond en gebalanceerd eet, rekening houdend met debeperkingen van een lactosevrij dieet.

Dit boekje bevat een gedetailleerde beschrijving van hetdieet bij galactosemie en alle aspecten die bij het volgenvan dit dieet aan de orde kunnen komen.

2 | | 3

Inhoud

Inleiding 3

1. Het dieet bij klassieke galactosemie 41.1 Waarom is een galactosevrij dieet niet mogelijk 41.2 Welke voedingsmiddelen bevatten lactose 41.3 Ingrediëntendeclaratie 51.4 Sporen van lactose 61.5 Merkartikelenlijsten 71.6 Kwaliteit van leven en uitzonderingen 8

2. Toelichting bijzondere aspecten 92.1 Brood en broodverbetermiddel 92.2 Galactosevrije melkvervangers 102.3 ‘lactosevrije’ melkproducten. 102.4 Vitamine D 112.5 Calcium 112.6 Kaas 122.7 Medicijnen en tandpasta 132.8 Alcohol 13

3. Dieet in productgroepen 14

4. Het dieet in de praktijk 204.1 Omgaan met het dieet 204.2 Uit eten 204.3 Naar het buitenland 214.4 Tegemoetkoming in dieetkosten 224.5 Suggesties 22

5. Gezonde voeding in het algemeen 23

6. Meer weten? 266.1 Diëtisten 266.2 Galactosemie Vereniging Nederland (GVN) 266.3 Websites 27

Bestellen van deze folder 27

Let opOok al is een product lactosevrij, controleer het elke keeropnieuw als u het product weer koopt. Dit kunt u doendoor steeds opnieuw de ingrediëntendeclaratie te controleren. Fabrikanten wijzigen namelijk de ingrediënten van producten nogal eens.

1.3. Ingrediëntendeclaratie

Op het etiket van een product kunt u de ingrediënten -declaratie vinden. Alle ingrediënten staan genoemd, in volgorde van hoeveelheid.

Ingrediënten die lactose bevatten:> Melkpoeder, magere melkpoeder, volle melkpoeder,

melkderivaat> Magere melkbestanddelen, droge melkbestanddelen> Wrongel, wei, weipoeder, caseïne> Lactose, melksuiker> Melkvet, melkzout> Lactalbumine, beta-lactoglobuline

Ingrediënten die geen lactose bevatten:In de ingrediëntendeclaratie kunnen ook verwarrendenamen voorkomen van stoffen die niets met melk temaken hebben:> Melkzuur (E270) (= een conserveermiddel)> Lactaat (= melkzuur)> Natriumlactaat (E325)> Cacaoboter (= vet uit de cacaoboon)> Lactitol (=zoetstof)> Kokosmelk (= sap uit de kokosnoot)

E-nummers (additieven) worden aan voedingsmiddelentoegevoegd om de eigenschappen van een product te verbeteren of te veranderen. Additieven worden als hulp-stoffen aan voedingsmiddelen toegevoegd om bepaaldeeigenschappen zoals uiterlijk, kwaliteit en veiligheid teverbeteren. Voorbeelden zijn kleurstoffen, zoetstoffen,conserveer-, glans- en anti-klontermiddelen. Additieven,zowel natuurlijk als kunstmatig geproduceerde, wordenpas toegelaten na een reeks onderzoeken waaruit blijktdat de toepassing geen aanwijsbaar gezondheidsrisicooplevert. Na toelating in de Europese Unie krijgen ze eenE-nummer. Deze additieven (E-nummers) bevatten geenlactose of galactose. Zie voor een uitgebreide lijst met E-nummers de site van het Voedingscentrum (www.voedingscentrum.nl).

| 5Het principe van het dieet bij klassieke galactosemie is:lactosevrij

1.1. Waarom is een galactosevrij dieet niet mogelijk (en ook niet nodig)?

Een geheel galactosevrij dieet is niet mogelijk, omdatgalactose ook voorkomt in o.a. groente en fruit en orgaan-vlees. De mate waarin dit voorkomt is echter heel gering.Het menselijk lichaam van zowel patiënten als gezondemensen maakt dagelijks zelf vrij veel galactose aan. Daar-bij vergeleken is de hoeveelheid galactose afkomstig uitgroente, fruit en orgaanvlees, zoals lever, verwaarloos-baar klein. Daarom zijn deze voedingsmiddelen gewoontoegestaan. Hierbij geldt dat een gevarieerd gebruik vanvoedingsmiddelen een voorwaarde is voor een gezondevoeding.

1.2. Welke voedingsmiddelen bevatten lactose?

Lactose komt voor in:> Alle soorten melk van zoogdieren. Dus in verse,gepasteuriseerde, houdbare, vette, halfvolle en magerekoemelk, alsook in moedermelk, geitenmelk en schapen-melk.> Melkproducten: zachte kazen, yoghurt, kwark, room-kaas, room, roomijs, roomboter.(Bepaalde harde kaassoorten vormen een uitzonderingen bevatten géén lactose. Zie ook paragraaf 2.6)> Producten die melkbestanddelen bevatten. Aan veelproducten wordt tijdens de bereiding melk toegevoegd in de vorm van lactose, wei, caseïne of dierlijk vet. Melk eiwitten zoals wei, caseïne, en melkvet hebben vaaksporen van lactose aan zich gebonden.

4 |

1 | Het dieet bij klassieke galactosemie

1.5. Merkartikelenlijsten

De allergenendeclaratie op de etikettering geeft voldoen-de informatie om geschikte producten te kunnen kopen.Om het vinden van geschikte producten gemakkelijker temaken, geeft het Voedingscentrum zogenaamde ‘vrijemerkartikelenlijsten’ uit. De merkartikelenlijst is geendieetadvies maar biedt hulp bij het doen van de dage-lijkse boodschappen. In de lijst staan producten waar-van een aantal fabrikanten heeft aangegeven dat eenbepaald bestanddeel er niet in voorkomt. Niet allefabrikanten stellen informatie ter beschikking! U kunt eventueel zelf bij fabrikanten van niet vermelde producten informatie proberen op te vragen.De lactosevrije merkartikelenlijst geeft een opsommingvan merknamen en producten, bijvoorbeeld crackers van merk A, leverpastei van merk B, kruidcake merk Cenzovoort.

Bestellen

Kijk voor de bestelwijze van de merkartikelenlijst opwww.voedingscentrum.nl of neem hiervoor telefonischcontact op met het Voedingscentrum.Het is belangrijk regelmatig een nieuwe lijst aan te vragen. Voor een juist gebruik van de merkartikelenlijstis het nodig de inleiding zorgvuldig te lezen. Aan het bestellen van de lijst zijn kosten verbonden.

| 76 |

Wetgeving Ingrediëntendeclaratie

Sinds november 2005 zijn fabrikanten verplicht om aller-genen op de verpakking te vermelden. Allergenen zijnstoffen die bij daarvoor gevoelige personen, klachtenkunnen veroorzaken. Het gaat hierbij om melk (lactoseen melkeiwit), gluten, pinda’s, noten, ei, soja, sesam, vis,schaal- en schelpdieren, mosterd en sulfiet. Ook zoge-naamde verborgen allergenen moeten apart worden ver-meld evenals bestanddelen die van deze allergenen zijnafgeleid, zoals additieven (E-nummers), aroma’s, vitami-nes, kruiden of specerijen. Door een duidelijke betrouw-bare ingrediëntendeclaratie op het etiket wordt het doenvan boodschappen een stuk makkelijker.Fabrikanten gebruiken verschillende manieren van note-ren van de allergenen: het kan staan in de opsommingvan alle ingrediënten of er is een aparte vermeldingelders op het etiket.

Pas opBij samengestelde, onverpakte producten zijn de ingrediënten meestal niet of moeilijk te achterhalen.

1.4. Sporen van lactose

Soms staat in de declaratie het volgende vermeld: ‘Ditproduct kan sporen bevatten van lactose/melkproducten’,of ‘dit product is vervaardigd in een fabriek waarin ookmelkproducten verwerkt worden’. Dit betekent dat hetrecept van het product géén melkbestanddelen of lactose bevat, maar dat er mogelijk een hele kleine hoe-veelheid toch in het product terechtgekomen kan zijn,doordat de machines voor meerdere producten wordengebruikt. Deze zogenoemde sporen kunnen géén kwaadbij galactosemie, omdat het om heel kleine hoeveelhedenmelk/lactose gaat. Deze producten kunnen dus gewoongebruikt worden.

2 | Toelichting bijzondere aspecten

2.1. Brood en broodverbetermiddel

Brood is een belangrijk onderdeel van de Nederlandsevoeding. De basisbestanddelen van brooddeeg zijn:bloem, gist, water en zout. Vaak wordt ook broodverbeter-middel toegevoegd. Broodverbetermiddelen kunnenbestaan uit vetten, weipoeder, suikers (suiker, vruchten-suiker, melksuiker), emulgatoren en enzymen. Melk-suiker wordt vaak toegevoegd om de kleur van het tebakken product aantrekkelijk te maken en het heeft ook wat invloed op de smaak.

Broodverbetermiddelen moeten niet met conserveer -middelen worden verward. Conserveermiddelen zijnnamelijk in gewoon dagvers brood niet toegestaan. Inhoud bare broodsoorten, zoals roggebrood, zijn conser-verings middelen wel toegestaan. Dit moet dan op de verpakking worden vermeld. Broodverbetermiddelenmoeten ook niet met meelverbeteraars worden verward.Meelverbeteraars worden toegevoegd om de kwaliteit en

houdbaarheid van het meel te verbeteren. Meelverbete-raars bevatten géén lactose.

Broodverbetermiddelen kunnen melksuiker bevatten,maar dat hoeft niet. Alleen de grondstoffenleveranciervan de bakker kan hier uitsluitsel over geven. Informeerbij uw bakker of het broodverbetermiddel dat hij gebruiktweipoeder of lactose bevat. Gelukkig is bij veel bakkers, supermarkten en reform-winkels brood te koop met lactosevrij broodverbeter-middel of zonder broodverbetermiddel, bijvoorbeeld Allison brood, Oerbrood of Natuurbrood. Een andere mogelijkheid is zelf brood te bakken (met een broodbakmachine).

In principe is brood met lactosebevattend broodverbeter-middel niet toegestaan in het dieet. Echter bij een inci-dentele gelegenheid is het géén probleem om een keer‘gewoon brood’ mee te eten. Bijvoorbeeld bij een logeer-partijtje, feestje of lunch bij een vriendje. Brood bevat

| 9

1.6. Kwaliteit van Leven en Uitzonderingen

Op basis van recent, uitgebreid wetenschappelijk onder-zoek is vast komen te staan dat galactosemiepatiënten instaat zijn hele kleine hoeveelheden galactose (milligram-men) toch te verwerken. De uitkomsten van dit onder-zoek maken het mogelijk om de ‘kwaliteit van leven’ vande patiënten te verbeteren.

In principe is het dieet lactosevrij. Echter in sommige producten zit zo weinig lactose dat deze producten in uit-zonderlijke gevallen (feestje, logeerpartijtje, etc.) in eenkleine hoeveelheid gebruikt zouden mogen worden. Ditzijn producten waarvan duidelijk is dat melk of lactosegeen hoofdbestanddeel is, maar slechts in geringe matevoor kan komen.

Voorbeelden:

> Lactose in broodverbetermiddel is waarschijnlijk zoweinig dat 1 of 2 boterhammen als uitzondering geenkwaad kunnen. Elke dag brood met lactose in het brood-verbetermiddel is niet toegestaan (zie ook paragraaf 2.1).> paprikachips met lactose in het aroma is als uitzonde-ring niet erg. Creamchips zijn niet toegestaan, omdat lactose meer een hoofdbestanddeel is.

Zo zijn er nog meer producten en voorbeelden te noemen,waarvan lactose maar een heel klein bestanddeel is. Raadpleeg voor het omgaan met deze uitzonderingen de,aan het academisch ziekenhuis verbonden, diëtist. Hij ofzij is op de hoogte van de ontwikkelingen met betrekkingtot het dieet voor Galactosemiepatiënten. 8 |

maar een kleine hoeveelheid broodverbetermiddel endaarvan is de eventuele lactose ook maar weer een kleinbestanddeel, dus een paar sneeën brood/ enkele broodjesbevatten hooguit een hele kleine hoeveelheid lactose.Regelmatig gebruik van zulk brood is niet toegestaan.

2.2. Galactosevrije melkvervangers

Melk levert een bijdrage in de eiwit-, calcium- en vita–mine B2-behoefte. Als melk niet is toegestaan moet hier-voor een volwaardige vervanging worden gezocht. Zuigelingen tot de leeftijd van 1 jaar kunnen gevoed worden met flesvoeding op sojabasis, bijvoorbeeld Nutrilon Soya 1 of 2 (Nutricia), Galactomin 17 Formula(Nutricia). Voor kinderen ouder dan 1 jaar wordt aan -geraden 500 ml galactosevrije melkvervanger per dag tegebruiken. Op deze wijze wordt de voeding volwaardig.Voorbeelden van galactosevrije melkvervanging zijn:Nutrilon Soya 1 of 2 (Nutricia), kant-en-klare Sojadrink (bij voorkeur calcium- en vitamine B-2 verrijkt), bijvoor-beeld van Provamel® of Alpro®.

2.3. ‘lactosevrije’ melkproducten

Pas op bij zogenaamde ‘lactosevrije’ melkproducten. Erzijn steeds meer producten in de handel die lactosevrijzijn, maar wel galactose bevatten! Denk aan de lactose-vrije melk. Door enzymbewerking wordt lactose gesplitstin glucose en galactose. Voor patienten met een lactose-intolreantie is de melk dan beter opneembaar. Voorgalactosemiepatienten daarentegen veranderd er niets.Deze melk met gesplitst lactose wordt door de industrievervolgens weer gebruikt in producten als chocolade,koekjes etc., waardoor deze het predicaat 'lactosevrij' krijgen. Deze producten zijn prima geschikt voor mensenmet een lactose-intolerantie, maar absoluut niet voormensen met galactosemie!

Vuistregel: Alle producten gemaakt van melk zijn niettoegestaan, met uitzondering van harde fabriekskaas.

| 11

2.4. Vitamine D

Tot 4 jaar hebben alle kinderen extra vitamine D nodig.Volledige zuigelingen(fles) voeding bevat vitamine D.Kinderen die geen flesvoeding krijgen of kant-en-klaresojadrink, hebben vitamine D suppletie (druppels oftabletjes) nodig. Overleg hierover met de arts of diëtist.Vanaf 4 jaar hebben bepaalde mensen extra vitamine Dsuppletie nodig, zie hiervoor de tabel hieronder. (Bron: Voedingscentrum)

2.5. Calcium

Calcium is nodig voor sterke, gezonde botten. Dagelijksvoldoende inname van calcium is daarom belangrijk voorjonge kinderen in de groei, maar ook voor volwassenenen ouderen. Calcium zit in melk, melkproducten, kaas,groente, noten en peulvruchten. Vitamine D stimuleertde opname van calcium uit de darmen en het vastleggenervan in het botweefsel.

Hieronder staat vermeld hoeveel calcium voor diverseleeftijdsgroepen nodig is. (Bron: Voedingscentrum)

10 |

Andere kaassoortenVoor de productie van verschillende kaassoorten wordenverschillende processen en zuursels gebruikt. Dat kan dekans op rest-lactose vergroten. In Franse en Zwitserse(halfharde kazen) worden bijvoorbeeld vaak zuurselsgebruikt die minder snel lactose/galactose omzetten. Het is niet bekend of andere dan genoemde Franse enZwitserse kazen rest-lactose bevatten. Daarom wordt aangeraden geen (halfharde) onbekende kaassoorten tegebruiken.

WeidrankenZogenaamde 'weidranken' zoals Taksi, Djoez, Rivella,Kwink, Yor bevatten lactose. Deze dranken zijn gemaaktvan het vocht (wei) dat achterblijft na de kaasbereiding.

2.7. Medicijnen en tandpasta

Medicijnen in allerlei toepassingsvormen (tabletten,drankjes, zetpillen etc.) kunnen lactose bevatten. Metname in pillen wordt nogal eens lactose gebruikt als vulmiddel. Huisartsen en specialisten zijn vaak niet op de hoogte van de hulpstoffen in de medicijnen die ze voor-schrijven. Vraag er dus zelf altijd naar bij de apotheker.

Wanneer een voorgeschreven medicijn lactose bevat kande apotheker zoeken naar een alternatief merk met de zelf-de werkzame stof, of zelf het medicijn voor u bereiden.Wanneer er geen alternatief zonder lactose beschikbaar isdan is een goede afweging met uw arts belangrijk. Hetniet gebruiken van het medicijn kan schadelijker zijn danhet (kortdurend) binnenkrijgen van lactose.Veel tandpasta’s bevatten géén lactose. De hoeveelhedengalactose in merken die het wel bevatten zijn te gering omproblemen te veroorzaken.

2.8. Alcohol

Normaal alcoholgebruik is geen probleem. Natuurlijkdient de drank lactosevrij te zijn. (Dus géén Baileys, Advocaat etc.) Daarnaast is het verstandig de normaleleefregels voor alcoholgebruik na te leven.

| 13

Uit onderzoek is gebleken dat jonge kinderen met galac-tosemie een verlaagde botdichtheid kunnen hebben. Deprecieze oorzaak hiervoor wordt nog onderzocht. Daaromis het van belang voor een goede botopbouw te zorgen,onder andere door inname van voldoende calcium envitamine D. De diëtist kan beoordelen of extra calcium envitamine D nodig is.

Kaas bevat veel calcium! 1 glas halfvolle koemelk van 150 ml bevat 185 mg calcium1 broodbeleg Goudse kaas (20 gram) bevat 155 mg calciumEen royaal belegde snee brood met kaas levert dus net zoveel calcium als een glas melk. Harde (Hollandse) fabrieks-kaas is lactose-vrij! Daarom is het goed regel matig (Hollandse) harde fabriekskaas te eten.

2.6. Kaas

Kaas wordt uit melk gemaakt door er stremsel en zuurselaan toe te voegen. Stremsel, een dierlijk enzym, zorgtervoor dat de melk dik wordt. Deze dikke melk wordt dangesneden en er ontstaat ‘wei’ (melk-serum) en ‘wrongel’.Wei en wrongel worden gescheiden. Wrongel wordt ineen vat gedaan, geperst, gepekeld, voorzien van een coa-

ting en tenslotte gerijpt tot kaas. In het melkserum is bijhet begin van het proces lactose aanwezig. Afhankelijkvan het vochtgehalte van de wrongel (= 60-70%) is een deel van die lactose ook aanwezig in de wrongel. In het verloop van het kaasbereidingsproces wordt de lactose in de wrongel door de melkzuurbacteriën omge-zet in o.a. melkzuur. In principe is door het gebruikelijke Nederlandse berei-dingsproces, de lactose in harde kaas volledig omgezet enverdwenen voordat de kaas in de verkoop komt. De hardenederlandse (fabrieks) kazen zijn dus volledig lactosevrij(geldt ook al voor jonge kaas). Het Nationaal Instituutvoor Zuivelonderzoek heeft dit in wetenschappelijkonderzoek aangetoond.

Toegestane kaassoorten:> Goudse fabriekskaas> Edammer fabriekskaas> Emmentaler> Tilsiter> Gruyère

Alle zachte en smeerbare kazen zijn NIET toegestaan,omdat hier nog wel lactose in zit!

12 |

Voedingsmiddel

Melk, melkproducten en melkvervangers

Kaas

brood en ontbijt producten

Toegestaan

Nutrilon Soya 1 en 2 (Nutricia)Galactomin 17 Formula (Nutricia)Kant-en-klare sojamelk en soja-desserts (bijv. Alpro en Provamel)Soya-yofu (yoghurt van soja-melk, Alpro) Sojaslagroom,zijdentofu

Gouda fabriekskaasEdammer fabriekskaasEmmentaler, TilsiterGruyère, Harde geitenkaas

Brood gebakken zonder brood-verbetermiddel òf met brood-verbetermiddel met toegestaneingrediënten. Matzes, rijstwafels,boekweitwafels

Controleer aan de hand van de ingrediëntendeclaratie

Beschuit, crackers, ontbijtkoek,knäckebröd, roggebrood

Absoluut niet toegestaan

Melk en melkproducten van alle zoogdieren.Alle weidranken als Taksi, Rivella,Yor, DjoezZogenaamde ‘lactose-vrije’ producten gemaakt van melk

Alle andere soorten kaas dan de hiernaast genoemde soorten,o.a. schapenkaas, (half) zachtekaassoorten, alle smeerkaas-soorten

Alle andere broodsoorten

Voedingsmiddel

Zoet broodbeleg

Ei- en eiergerechten

Groenten

Aardappelgerechten, rijst, deegwaren

Toegestaan

Jam, appelstroop, perenstroop,(gestampte) muisjes, suiker,basterdsuiker, honing

Ei en eiergerechten met toe gestane ingrediënten

Alle soorten (vers, in blik, glas ofdiepvries), niet aangemaakt enzonder saus óf met toegestaneingrediënten. Salades met sausvan toegestane ingrediënten

Gekookt, gebakken in toegestanemargarine of olie. Patates frites(diepvries), gefrituurd in frituur-vet of olie. Alle soorten pasta endeegwaren, zoals macaroni, spaghetti, mie. Alle soorten rijst,mihoen

Controleer aan de hand van de ingrediëntendeclaratie

Vruchtenhagel, anijshagel, hagelmix, chocolade hagel, chocolade- pasta, kokosbrood,notenpasta, pindakaas

Groenten met saus Kant-en-klaar salades

Kant-en-klaar gerechten metaardappel, rijst of deegwaar

Absoluut niet toegestaan

Alle soorten zoet beleg die melken/of room bevatten

Eiergerechten waarin melk en/ofroom is verwerkt

Groenten en salades met saus opbasis van melk of van onbekendesamenstelling

Aardappelgerechten, rijst endeegwaren bereid met melken/of room of kaas van onbe -kende oorsprong

3 | Het dieet in productgroepenIn de onderstaande tabel staan de uitgangspunten van hoofdstuk 1 en 2 vertaald in overzichtelijke productgroepen.

14 | | 15

Voedingsmiddel

Vleesvervangende producten

Vis, schaal- en schelpdieren

Margarine, vetten en oliën,roomboter

Jus en saus

Toegestaan

Tahoe, tempeh, seitan,gedroogde sojabrokjes,

Alle soorten vers, diepvries(ongepaneerd en zonder saus)Gestoomde-, gezouten- engemarineerde vis, schaal- enschelpdieren

Alle soorten olie, frituurvet

Zelf bereid met toegestaneingrediënten

Controleer aan de hand van de ingrediëntendeclaratie

Vleesvervangende producten

Gepaneerde en anders toebereide (diepvries)- visproducten

Margarine, halvarine, bak- en braadvet

Kant-en-klare jus of saus, dressing, fritessaus, mayonaise,slasaus

Absoluut niet toegestaan

Vleesvervangende productenwaarin melk is verwerkt

Gepaneerde vis en visgerechtenvan onbekende samenstelling

(Room)boter, alle overige mer-ken halvarine, margarine en vetten die melkbestanddelenbevatten

Saus waarin melk en/of room isverwerkt

Voedingsmiddel

Peulvruchten

Fruit

Vlees, wild en gevogelte

Vleeswaren

Toegestaan

Alle soorten vers, uit blik, glas ofdiepvries (niet aangemaakt)

Alle soorten vers, gedroogd,geperstFruit uit blik, glas of diepvries

Niet gemengde vleessoorten als rund-, varkens-, kalfsvlees en kip- en kalkoen, wild. Met mate: orgaanvlees: lever, zwezerik, pancreas, nier, hersenen

Controleer aan de hand van de ingrediëntendeclaratie

Vlees en gevogelte in blik Gepaneerd en ander toebereidvlees, wild of gevogelte

Vleessoorten; ham, bacon, casselerrib, rosbief, lever, tong,rollade, rookvlees, fricandeau,kipfilet, kalkoenfilet, paarde-rookvlees, etc

Absoluut niet toegestaan

Gerechten met vlees of gevogelte waarin melk en/ofroom is verwerkt

(Gemengde) vleeswaren vanonbekende samenstelling

16 | | 17

Voedingsmiddel

Soep en bouillon

Kruiden, specerijen

Chocolade en snoep

Hartige versnaperingen endiversen

Toegestaan

Soep en bouillon van toegestaneingrediënten

Verse, gedroogde en ingevrorenkruiden, specerijen, azijn, knof-look, geraspte kokos, kruiden-builtje, uienpoeder

Naturel chips, pinda’s en noten,gelatine, gember, gist, krenten,rozijnen

Controleer aan de hand van de ingrediëntendeclaratie

Kant-en-klare soep Bouillonpoeder en bouillon-blokjes

Sambal, aromat, bouillon-tabletten, bouillonpoeder,mosterd, gemengde kruiden,kruidenmix

Cacao, chocolade, snoepsoorten,pepermunt, drop, zuurtjes

Diverse soorten chips, gekruidenoten, versnaperingen

Absoluut niet toegestaan

Soep waarin melk, crème fraiche, room of zachte kaas isverwerkt

Melkchocolade, snoepjes waar-in melk en/of room is verwerkt

Soorten waarin melk, roomen/of kaas is verwerkt van onbekende oorsprong

Voedingsmiddel

Nagerechten

Meel, granen en deegwaren

Gebak en koek

Dranken

Toegestaan

Sojavla, sojadessert, sojayoghurt

Aardappelmeel, bakpoeder,boekweitmeel, griesmeel,custard, havermout, maïsmeel,maïzena, rijstemeel, tarwe-meel, volkorenmeel, zelfrijzendbakmeel

Zelfgemaakt van toegestaneingrediënten

(Ongezoet) vruchtensap, groentesap, water, mineraal- of bronwater, sojamelk, koffie,thee, frisdrank, limonade, limonadesiroop

Controleer aan de hand van de ingrediëntendeclaratie

Puddingpoeder, (water)ijs

Nagerechten zoals flensjes, poffertjes, pannenkoeken

Cornflakes, mueslipaneermeel, meel en ‘mixen’

Divers gebak en koek

Mixdranken

Absoluut niet toegestaan

Nagerechten bereid met melken/of room

Meel en ‘mixen’ waaraan melkpoeder is toegevoegd

Alle soorten waaraan melken/of room is toegevoegd

Dranken bereid met melk vanzoogdieren ‘Weidranken’ o.a. Taksi, Rivella,Djoez, Yor

18 | | 19

keuken (zoals Italiaan, Griek, Chinees, Indisch) zijn vaakheel goed in staat om melkvrij te koken. Neem van tevoren wel altijd contact op met het restaurant om uitge-breid te informeren en daardoor teleurstelling te voor -komen. Zelfs mensen die op de hoogte zijn van het dieethebben niet altijd de toegestane producten op voorraad.Ga er ook hierbij niet vanuit dat mensen het vanzelf welsnappen, toelichting is echt noodzakelijk! Sommige fast-foodketens verstrekken uitgebreide allergeneninforma-tie over alle producten die ze verkopen.

4.3. Naar het buitenland

Naar het buitenland gaan voor een vakantie, schoolreis of zakenreis hoeft géén probleem te zijn. De meeste Euro-pese landen kennen vaak niet het zachte brood, zoals wijdat hebben, maar meer harde soorten, zoals stokbrood,kaiserbrotchen, chiabatta, etc. Deze broodsoorten bevat-ten doorgaans géén lactose. (De broodbakmachine hoeftdus niet persé mee op vakantie, maar kan natuurlijk wel.)Ook hebben bijna alle Europese landen een ruime sorte-ring aan sojadrinks en desserts in de grote supermarktente koop. Zelf meenemen van (zoet) broodbeleg en marga-rine of halvarine maakt de dagelijkse maaltijden makke-lijker. Zuurstofarm verpakte vleeswaren kunnen goed

meegenomen worden in een elektrische koelbox, die inde auto aangesloten kan worden.De wetgeving over het vermelden van allergenen op deverpakking, zoals toegelicht in paragraaf 1.3, geldt voorde meeste Europese landen. Daardoor kan met een verta-ling van het woord melk en/of lactose op zak, een etiketal vrij makkelijk ‘gelezen’ worden.

De Galactosemie Vereniging Nederland heeft directe contacten met patiënten verenigingen in 12 Europeselanden. Via hen kan ook een actuele melkvrije artikelen-lijst opgevraagd worden. Zie ook de site van de EGS voor toeristeninformatie.

Voor leden van de Galactosemie Vereniging Nederland iseen dieetpaspoort beschikbaar in verschillende talen. Ditpaspoort (formaat van een bankpasje) bevat een korte,duidelijke uitleg over het dieet en wat niet is toegestaan.Dit kan meegenomen worden naar het hotel, winkels,restaurants, en is handig voor artsen. Er zijn dieetpas-poorten voor de meest gebruikelijke bestemmingslandenbeschikbaar. Vindt het verblijf plaats in een hotel en iszelf een maaltijd bereiden niet mogelijk, neem dan altijdvóórafgaand aan de reis contact op met het hotel om teinformeren wat mogelijk is.

20 | | 21

4 | Het dieet in de praktijk

4.1. Omgaan met het dieet

> Voer het dieet consequent uit. Dit schept voor het kind(en zijn omgeving) duidelijkheid welke voedingsmidde-len wèl en niet zijn toegestaan. > Vertel het kind (als het oud genoeg is) duidelijk waar-om het nodig is dit dieet te volgen, bijvoorbeeld omdathet anders ziek wordt.> Licht de omgeving, zoals oma's, opa's, tantes, ooms,vrienden, buren, school, ouders van vriendjes, begeleidersvan sportclubs etc. goed in. Bijvoorbeeld door ze eenexemplaar van dit boekje te geven. Er zijn ook voorbeel-den van brieven voor ouders of school te verkrijgen via deGalactosemie Vereniging Nederland. Ga er niet vanuitdat mensen het vanzelf wel snappen, toelichting is echtnoodzakelijk!

> Een button met een dieetwaarschuwing op de klerenvan een jong kind maakt mensen alert om niet zomaariets aan het kind te geven. Bijvoorbeeld bezoekers op eenfeest die het kind en het dieet nog niet zo goed kennen. > Vaak zullen ouders van klasgenootjes rekening houdenmet de traktatie, als ze op de hoogte zijn gebracht van het dieet van het kind. Zorg er daarnaast voor dat op decrèche of op school een trommeltje aanwezig is met ver-snaperingen die toegestaan zijn. Op deze wijze kan hetkind met een traktatie meedoen als de anderen wat krij-gen. Bij oudere kinderen kan afgesproken worden dat zijhet getrakteerde wel aannemen, niet opeten maar meenaar huis nemen.

4.2. Uit eten

Uit eten gaan met een lactosevrij dieet is heel goed moge-lijk. Frites, gegrild vlees, vlees gebakken in olie, groentenen salades zonder sausen zijn altijd goed. Ook pannen-koekenrestaurants en restaurants met een buitenlandse

| 23Ook wanneer een dieet wordt gevolgd is het belangrijkom je te houden aan de algemene regels voor gezondevoeding. Wat is gezonde voeding?. Hierover zegt het Voedingscentrum het volgende. (Zie ook:www.voedingscentrum.nl)

Gebruik de Schijf van Vijf en kies elke dag voor gezond,lekker en veilig eten. Gezond eten betekent met gezondverstand bewuste keuzes maken. Gebruik daarbij de vijf regels van de Schijf van Vijf vanhet Voedingscentrum:

> Eet gevarieerd> Niet te veel> Gebruik minder verzadigd vet> Eet volop groente, fruit en brood> Ga veilig met voedsel om

5 | Gezonde voeding in het algemeen(Aangepast voor galactosemiepatiënten)

22 |

4.4. Tegemoetkoming in dieetkosten

ZorgverzekeringDieetpreparaten op basis van soja worden vaak niet vergoed, maar u kunt altijd informeren bij uw zorg -verzekering. Sommige verzekeraars vergoeden wel, mitser een verklaring van de behandeld (kinder)arts wordtoverhandigd. Een voorbeeld van zo’n verklaring is te verkrijgen via de Galactosemie Vereniging Nederland.

Bijzondere bijstandEen andere mogelijkheid tot tegemoetkoming in dekosten is een verzoek voor Bijzondere Bijstand. Hiervoorgeldt een draagkrachtregeling met een inkomens- en vermogenstoets. Informeer bij de sociale afdeling in deeigen gemeente.

BelastingDieetkosten bij galactosemie zijn voor een vast bedragaftrekbaar bij de aangifte inkomstenbelasting. Ook men-sen die weinig of géén belasting betalen kunnen geldterugkrijgen. Bij de BelastingTelefoon (tel. 0800-0543)zijn gratis brochures te bestellen die informatie gevenover welke ziektekosten mogen worden afgetrokken enonder welke voorwaarden dat mag. Ook postbus 51 (tel. 0800-8051) heeft een informatiebrochure voor chro-nisch zieken. De website www.aangifteloont.nl geeftinformatie over hoe een aangiftebiljet ingevuld moetworden.

4.5. Suggesties

Hebt u aardige suggesties met betrekking tot het dieet,bijvoorbeeld recepten, restaurants etc? laat het wetenaan de Galactosemie Vereniging Nederland, zodat die zeaan anderen kunnen doorgeven.

| 2524 |

Voedingsmiddelen zoals sausen, snacks, koek, snoep engebak zijn niet opgenomen in de Schijf van Vijf. Dit isomdat ze minder belangrijk zijn voor het leveren van voe-dingsstoffen. Ook zorgen de meeste van deze producten alsnel voor te veel calorieën. Gezond eten betekent dan ook:niet te veel van alles buiten de Schijf van Vijf. Kies bewustvoor gezonde voeding en geniet ervan!

Hoeveelheden per dag

Als je een indruk wilt krijgen hoeveel een gemiddeldkind/ persoon moet eten, kun je op de site van het Voedingscentrum een leeftijd invoeren, dan krijg je eenschema met aanbevolen hoeveelheden. Uiteraard moethierbij rekening gehouden worden met de adviezen bijgalactosemie, dus lees in plaats van melk(producten),melkvervangers met calcium zoals sojamelk..

Voorbeeld

Aanbevolen dagelijkse hoeveelheid

Het Voedingscentrum geeft de volgende aanbevolen hoeveel-heden per dag voor kinderen van 4 tot en met 8 jaar:

Fruit 1,5 stuks (of 150 gram)

Groente 2 - 3 opscheplepels (100 - 150 gram)

Aardappelen, pasta, rijst, peulvruchten 2 - 3 opscheplepels (100 - 150 gram)

Brood 3 - 4 sneetjes (105 - 140 gram)

Kaas 0,5 plak (10 gram)

Melk en melkproducten 3 - 4 bekertjes (400 milliliter)

Vlees, vleeswaren, kip, vis, ei, vleesvervangers 60 - 80 gram

Bak-, braad- en frituurproducten, olie 1 eetlepel (15 gram)

Halvarine (smeerboter) 5 gram per sneetje brood (15 - 20 gram)

Drinken 1 liter (inclusief [soja] melk)

De vijf vakken geven aan hoe variatie kan worden aan-gebracht in de voeding. En met de aanbevolen hoeveel-heden als richtlijn wordt de basis gelegd voor een gezon-de voeding. De levensmiddelen die in de afbeelding vande Schijf van Vijf zijn weergegeven, staan symbool voorde productgroepen. Zo staat het stukje rundvlees sym-bool voor de hele productgroep vlees. De afgebeeldelevensmiddelen zijn ‘voorkeursproducten’ en zij zijn deveel gebruikte of meest herkenbare varianten van hungroep. Bij vetten is bijvoorbeeld een fles zonnebloemolieafgebeeld. Olie staat in de Schijf als bron van essentiëlevetzuren. Alle oliesoorten staan in de voorkeursgroepomdat deze weinig verzadigde vetzuren bevatten. Enzonnebloemolie is de meest gebruikte olie.

Elk voedingsmiddel bevat verschillende voedingsstoffenin wisselende hoeveelheden. Door gevarieerd te eten, isde kans het grootst dat het lichaam voldoende van allevoedingsstoffen krijgt. De basis voor een gezonde voe-ding die het Voedingscentrum met de Schijf van Vijf aan-beveelt, zorgt voor voldoende voedingsstoffen. Deze ken-merkt zich door een ruime hoeveelheid brood, aardap-pelen, rijst, pasta, peulvruchten en groente en fruit.

Dit wordt aangevuld met zuivel-vervangende producten(sojadrink, sojavla), vlees, vis, eieren of vleesvervangersen een kleine hoeveelheid lactosevrije halvarine, marga-rine of bak- en braadproducten. Verder is voldoende vochtvan belang.

Veel mensen eten te veel en verkeerd. Gezonde voeding iseen voorwaarde voor een gezond lichaam en energiekleven. Bovendien verkleinen goede voedingsmiddelenhet risico op chronische ziekten, zoals obesitas (extreemovergewicht), hart- en vaatziekten, diabetes en een aan-tal vormen van kanker. Eten volgens de Schijf van Vijf isook de basis voor een gezond gewicht.

| 2726 |

6.3. Websites

Voedingscentrum, Den Haag: www.voedingscentrum.nlNederlandse Vereniging voor Diëtisten: www.nvdietist.nlEuropean Galactosaemia Society: www.galactosaemia.com

Bestelmogelijkheid van deze folder

Deze folder wordt uitgereikt door de diëtisten van academische ziekenhuizen aan hun patiënten. Eén folderper familie. Extra folders zijn te bestellen bij de Galactose-mie Vereniging Nederland (zie adres hierboven).Kosten per folder bedragen € 6,- inclusief verzendkosten.(prijswijzingen voorbehouden). Hiermee wordt weten-schappelijk onderzoek gesponsord.Gratis download via de GVN website is ook mogelijk.

GalactosemieVereniging Nederland

6 | Meer weten?

6.1. Diëtisten

In academische ziekenhuizen werken gespecialiseerdediëtisten samen met metabole (stofwisselings)artsen.Voor vragen over het dieet kunt u contact opnemen metéén van hen.Verder is het aan te bevelen het dieet jaarlijks te controle-ren. De diëtist kan beoordelen of het dieet voldoende voe-dingsstoffen, zoals eiwit, vitamines en mineralen bevat.

6.2. Galactosemie Vereniging Nederland (G V N )

Sinds oktober 1995 bestaat in Nederland de GalactosemieVereniging Nederland. Daarvoor bestond er al jarenlangde Contactgroep Galactosemie. De vereniging wil galactosemie-patiënten en hun oudershelpen, door middel van:> Lotgenotencontact: opvang, steun en herkenning voor

zowel ouders als kinderen, die geconfronteerd worden met de diagnose, behandeling en gevolgen van galac-tosemie

> Informatie over galactosemie aan leden en aan derden> Belangenbehartiging van patiënten in de medische

wereld en het bevorderen van wetenschappelijk onderzoek binnen Nederland en internationaal

> Uitgave Informatiebulletin

Adresgegevens

Contactadres Galactosemie Vereniging Nederland (GVN):De Haarstraat 168141 EX H E I N OTel: 0572 390500

E-mail: secretariaat@galactosemievereniging.nl website: www.galactosemievereniging.nl

28 |

Zelf invullen

Naam kinderarts/specialist

Telefoonnummer kinderarts/specialist

Naam diëtist

Telefoonnummer diëtist

Notities

Uitgave van het m o da z (Metabool Overleg Diëtisten AcademischeZiekenhuizen) en van de Galactosemie Vereniging Nederland.

Copyright Emma-kinderziekenhuis/am c , in samenwerking metMetabool Overleg Diëtisten Academische Ziekenhuizen enGalactosemie Vereniging Nederland, november 2014.

Overname van teksten uit deze folder is toegestaan na voorafgaandschriftelijk bericht aan de gvn en met bronvermelding

Tekst Maaike van Kem

penVorm

gevingTrudy w

illems

DrukD

rukkerij Efficiënt, Nijm

egen

GalactosemieVereniging Nederland