KNF dagen 2010 - nvknf.nl · dan ook zonder voorafgaande schriftelijke toestemming van de...

KNF dagen 2010

KNF Perifeer

22 en 23 april 2010

ii

Niets uit deze syllabus mag worden verveelvoudigd en/of openbaar gemaaktworden door middel van druk, fotokopie, microfilm of op welke andere wijzedan ook zonder voorafgaande schriftelijke toestemming van de Nederlandsevereniging voor Klinische Neurofysiologie. (NvKNF). De teksten zijn metgrote zorgvuldigheid vastgesteld. De NvKNF kan echter niet aansprakelijkgesteld woren voor eventuele fouten, vergissingen of andere onvolkomenhe-den.

©2010 Nederlandse Vereniging voor Klinische Neurofysiologie

Typesetting: Typesetting: LATEXmacro package

Voorwoord

De KNF nascholingscommissie heeft dit jaar besloten het format van de “syllabus” eens grondigte wijzigen, en met veel genoegen bieden we u de nieuw stijl aan: compacter en professioneel ge-typeset, met dank aan Leslie Lamport en Donald Knuth, die al jaren geleden het fraaie typesettingprogramma LATEX ontwikkelden en beschikbaar stelden als open bron software1.

Wij hopen dat op deze wijze het onderwijsmateriaal nog toegankelijker is, en het in de dagelijk-se praktijk handig geraadpleegd kan worden. Er is ook een index toegevoegd die het opzoekenvan klinisch relevante informatie verder faciliteert.

Tot slot wil de nascholingscommissie grote waardering en dank uitspreken voor de velecollega-auteurs die een tekstuele bijdrage hebben geleverd.

Nijmegen, Utrecht, Enschede, Amsterdam, april 2010Gea Drost, Cyrille Ferrier, Michel van Putten en Ivo van Schaik

1 http://nl.wikipedia.org/wiki/LaTeX

iii

Inhoudsopgave

Voorwoord . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . iii

1 De terminologie van het EEG: het is tijd om scherper te worden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1Gert van Dijk, Cees Stam, Machiel Zwarts, Werner Mess en Michel van Putten1.1 Samenvatting . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11.2 Inleiding . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11.3 Het ’normale’ EEG. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21.4 ’Epileptiforme’ afwijkingen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2

1.4.1 Wat is ’epileptiform’? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21.4.2 Speelt terminologie een rol bij het onterecht stellen van de diagnose

’epilepsie’? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41.5 Het EEG op de IC . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41.6 Gepubliceerde adviezen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61.7 Conclusies en aanbevelingen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7Referenties . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8

2 Pitfalls in EEG diagnostiek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9Cees Stam2.1 Inleiding . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92.2 Artefacten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92.3 Ongebruikelijke manifestaties . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 112.4 Varianten: onbekend maakt onbemind . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13Referenties . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14

3 Kwantitatieve EEG technieken . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15Michel van Putten en Cyrille Ferrier3.1 Inleiding . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 153.2 Carotischirurgie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15

3.2.1 Achtergrond van de spectraalanalyse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 163.2.2 Spectral Edge Frequentie (SEF) en de Brain Symmetry Index (BSI) bij

carotischirurgie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 163.3 Monitoren op de IC . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 173.4 Ambulante EEG registratie en eenvoudige trendanalyse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 193.5 Mapping van Rolandische pieken . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21Referenties . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22

v

vi Inhoudsopgave

4 Het geheel is meer dan de som der delen: anamnese en kantelproef bij wegrakingen . 23Gert van Dijk en Roland Thijs4.1 Inleiding . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 234.2 De classificatie van wegrakingen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23

4.2.1 Syncope . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 244.2.2 Epilepsie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 254.2.3 Functionele wegrakingen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25

4.3 Indicaties voor en resultaten van een kantelproef . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 254.3.1 Recidiverende wegrakingen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 264.3.2 Recidiverende syncope . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 264.3.3 Orthostatische intolerantie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 274.3.4 Pseudosyncope . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 284.3.5 Vallen bij ouderen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 284.3.6 Therapeutische kantelproef . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30

4.4 Enkele overdenkingen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30Referenties . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30

5 Zwakte op de Intensive Care . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33Gea Drost en Janneke Horn5.1 Inleiding . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 335.2 Differentiaaldiagnose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33

5.2.1 (M) Medicatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 345.2.2 (U) Bij opname niet eerder gediagnosticeerde neuromusculaire

aandoening . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 345.2.3 (S) Ruggenmergschade . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 355.2.4 (C) Critical Illness neuromyopathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 355.2.5 (L) Spiermassa verlies . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 365.2.6 (E) Elektrolytafwijkingen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 375.2.7 (S) Systemische ziekten die gepaard kunnen gaan met zwakte . . . . . . . . . . . 37

Referenties . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37

6 EMG geleidingsonderzoek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39Hessel Franssen6.1 Introductie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 396.2 Professioneel gedrag . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 396.3 Stimulatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 406.4 Interpretatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40

6.4.1 Wat is een CMAP? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 406.4.2 Wat betekent een verlaagde CMAP? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 416.4.3 Kan uit de distale CMAP-grootte het aantal verloren of overgebleven

axonen worden bepaald? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 416.4.4 Wat is een SNAP? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 416.4.5 Wat betekent een verlaagde SNAP? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 416.4.6 Wat betekent een verlaagde geleidingssnelheid? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 426.4.7 Wat als de distale CMAP kleiner is dan 1 mV? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 426.4.8 Wat is geleidingsblokkade? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 426.4.9 Kan uit de segmentale CMAP-reductie het aantal geblokkeerde axonen

worden afgeleid? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 436.4.10 Wat zijn demyelinisatie-criteria? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 436.4.11 Het ABC van de diagnose demyeliniserende polyneuropathie . . . . . . . . . . . 44

Inhoudsopgave vii

Referenties . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44

7 Geleidingsonderzoek bij compressie-neuropathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45Hessel Franssen en Ivo van Schaik7.1 Inleiding . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 457.2 Methoden en technieken . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 457.3 Carpale tunnel syndroom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46

7.3.1 Differentiaaldiagnose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 467.3.2 Testen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 477.3.3 Bevindingen en hun interpretatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47

7.4 N. ulnaris neuropathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 477.4.1 Differentiaaldiagnose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 477.4.2 Testen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 487.4.3 Typische bevindingen en hun interpretatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48

7.5 N. radialis neuropathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 497.5.1 Differentiaaldiagnose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 497.5.2 Testen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 497.5.3 Typische bevindingen en hun interpretatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 50

7.6 N. peroneus neuropathie bij het fibulakopje . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 507.6.1 Differentiaaldiagnose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 507.6.2 Testen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51

7.7 Distale n. tibialis compressie (tarsale tunnel syndroom) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 517.7.1 Differentiaal diagnose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 527.7.2 Testen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 52

Referenties . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 52

8 Kliniek en EMG van aandoeningen van de benen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53Nens van Alfen en Camiel Verhamme8.1 Inleiding . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 538.2 Polyneuropathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 538.3 Lumbosacraal radiculair syndroom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 55

8.3.1 Aanbevolen zenuwgeleidingsonderzoek per wortel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 568.4 Drukneuropathie van de n. peroneus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 57

8.4.1 Aanbevolen motoor geleidingsonderzoek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 578.4.2 Aanbevolen sensibel geleidingsonderzoek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 588.4.3 Aanbevolen naald EMG . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 588.4.4 Sensitiviteit en specificiteit van EMG voor de diagnose drukneuropathie

van de n. peroneus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 588.4.5 Waarde EMG voor bepalen prognose peroneus drukneuropathie . . . . . . . . 598.4.6 Plaats zenuwechografie bij diagnostiek van een drukneuropathie van

de n. peroneus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 598.5 Tarsaal tunnel syndroom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59

8.5.1 Aanbevolen motoor geleidingsonderzoek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 608.5.2 Aanbevolen geleidingsonderzoek van de gemengde samengestelde

zenuw . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 618.5.3 Aanbevolen sensibel geleidingsonderzoek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 618.5.4 Aanbevolen naald EMG . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63

8.6 Diabetische lumbosacrale radiculoplexopathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 638.7 Zenuwletsel na heupchirurgie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 64Referenties . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65

viii Inhoudsopgave

9 Het naald EMG . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67Machiel Zwarts9.1 Inleiding . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 679.2 Rustactiviteit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67

9.2.1 Normale rustactiviteit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 679.2.2 Abnormale spontane activiteit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 68

9.3 Het meten van de MUAP in de praktijk . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 709.3.1 EMG-bevindingen na denervatie/re-innervatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 749.3.2 EMG-bevindingen na spierverlies . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 74

9.4 Praktische aspecten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 759.4.1 Procedure . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 759.4.2 Pijn . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 759.4.3 Welke spieren? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 769.4.4 Kinderen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 769.4.5 Valkuilen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 76

9.5 Conclusie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77Referenties . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77

10 Diagnostiek van de neuromusculaire overgang: klinische blik en bibbers . . . . . . . . . . . 79Jan Verschuuren and Denes Tavy10.1 Kliniek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79

10.1.1 Hoe vaak komt myasthenie voor? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7910.1.2 Hoe is myasthenie te herkennen: ptosis en dubbelzien . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8010.1.3 Hoe is myasthenie te herkennen: ledemaatzwakte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81

10.2 Neurofysiologie bij Myasthenie en LEMS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8210.2.1 Fysiologie Neuromusculaire Synaps . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8210.2.2 Repetitieve zenuwstimulatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8210.2.3 Single fiber EMG (SFEMG) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85

10.3 Onderzoekstrategie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8710.3.1 Myasthenia Gravis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8710.3.2 Lambert Eaton Myastheen Syndroom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90

Referenties . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91

11 Aan het werk met botulinetoxine . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95Hans Koelman en Humphrey Morre11.1 Inleiding . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9511.2 Indicatiegebieden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 96

11.2.1 Cervicale dystonie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9611.2.2 Blefarospasme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9711.2.3 Hemifacialis spasme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 98

11.3 Extensor digitorum brevis (EDB) test . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9811.4 Conflicts of interest . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 98Referenties . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99

Index . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101

Hoofdstuk 1

De terminologie van het EEG: het is tijd om scherper teworden

Gert van Dijk, Cees Stam, Machiel Zwarts, Werner Mess en Michel van Putten

1.1 Samenvatting

De terminologie van het EEG is gegroeid, niet ontworpen. Enkele bronnen van verwarringworden besproken. Het gebruik van concepten die niet goed onderbouwd zijn zoals ’hy-pofunctioneel’ of ’irritatief’ kan beter vermeden worden. Het woord ’epileptiform’ wordtzowel beschrijvend gebruikt (’ziet er scherp uit’) als interpreterend (’wijst op epilepsie’)wat misverstanden in de hand werkt. De terminologie van het EEG op de IC vergt stan-daardisering teneinde klinische consequenties te kunnen onderzoeken. De auteurs roepenop beschrijving en interpretatie volledig te scheiden.

1.2 Inleiding

Het EEG wordt door velen nog steeds gezien als een mysterieus en moeilijk te doorgronden epi-fenomeen van het werkend brein1. De terminologie van het EEG werkt de geheimzinnigheid vanhet EEG in de hand. Veel neurologen zijn opgeleid met termen als ’hypofunctioneel’, ’irritatief’,’functiestoornissen van de diepe structuren’, ’stamfunctiestoornissen’ en ’mesencefale kenmer-ken’. Dergelijke woorden laten zien dat de bedenkers een concept in gedachten hadden over hoehet EEG tot stand komt onder normale en pathologische omstandigheden. Vervolgens werdendie concepten als beschrijving gebruikt, zodat interpretatie en beschrijving vermengd raakten.Deze concepten hebben echter nooit een sterke feitelijke onderbouwing gekregen, zodat het we-tenschappelijk gehalte niet sterk is. Naar de mening van de auteurs heeft het weinig of geen zinom de -veelal onbewezen- concepten als beschrijvende termen te gebruiken, zodat dergelijke ter-men niet meer thuis horen in een EEG-verslag anno 2010. Dit artikel richt zich op de vraag of hetdiagnostisch rendement van het EEG gediend zou kunnen zijn met een andere, meer eenduidigeterminologie van het EEG. Aan de orde komen enkele normale EEG fenomenen, het interictaleEEG bij de vraagstelling epilepsie en het EEG op de IC.

Prof. dr. J.G. van Dijk, Prof. dr. C.J. Stam, Prof. dr. M.J. Zwarts, Prof. dr. W. Mess, Prof. dr. ir. M.J.A.M. van Putten,neurologen/klinisch neurofysiologen

1 Deze bijdrage is eerder verschenen in TNN, 2010.

1

2 Gert van Dijk, Cees Stam, Machiel Zwarts, Werner Mess en Michel van Putten

1.3 Het ’normale’ EEG

Als verzamelnaam voor EEG-verschijnselen kan men “grafo-elementen’ vinden maar ook een-voudiger woorden als ’fenomenen’, ’activiteit’, ’golven’ en ’ritmen’. ’Transients’ (een Anglicisme)zijn golven die zich op grond van vorm en amplitude onderscheiden van de rest van het EEGvan dat moment. De logica achter de namen van golven is al even divers: sommige vormen eenopsomming, zoals alfa, beta, gamma, delta, enz. Andere termen zijn beschrijvend van aard, zoals’small sharp spikes’ en ’temporal theta bursts of drowsiness’. Weer andere zijn fantasierijker, zo-als ’wicket spikes’ en ’phantom spike waves’. Zolang er niemand van in de war raakt, maakt hetniet veel uit op welk principe de namen gebaseerd zijn.

De terminologie kan echter wel degelijk verwarring opleveren, en ook dat kan op verschillen-de manieren. Bij het alfaritme is het de definitie zelf die een probleem oplevert: die houdt immersin dat het om activiteit in de alfaband gaat (8-12 Hz, soms 8-13 Hz), zodat jongere kinderen geenalfaritme volgens die definitie hebben. Ze hebben wel EEG-activiteit over het achterhoofd diewat trager is maar zich net zo gedraagt als het alfaritme bij volwassenen, maar die kan slechtsaangeduid worden met moeizame termen als ’posterior dominant rhythm’. Een voorbeeld vaneen andere bron van verwarring betreft het gebruik van ’(de)synchronisatie’ voor amplitudever-anderingen van een activiteit, zoals afname van amplitude van alfa-activiteit bij toename vanaandacht. Het woord slaat op een verondersteld mechanisme, waarvan helemaal niet duidelijk isof dat mechanisme in een dergelijk geval wel van toepassing is. De verwarring houdt in dat eenverondersteld mechanisme de status van beschrijving krijgt. De misschien meest voorkomendebron van verwarring is het gebruik van woorden met een weinig precieze betekenis. Het ’achter-grondpatroon’ is er zo een. Volgens de ’Glossary of terms’ (Noachtar 1999) is achtergrondactiviteitdatgene waar een bepaald normaal of abnormaal patroon zich van onderscheidt, maar in de prak-tijk lijkt men het soms te beschouwen als een aanduiding voor het hele EEG, of soms voor hetalfaritme. Misschien verklaren zulke verschillen in interpretatie waarom twee beoordelaars het’achtergrondpatroon’ in twee vergelijkingen in 21% en 10% verschillend beoordeelden (Stroinket al 2006). Deze verschillende bronnen van verwarring suggereren een eenvoudige en gemeen-schappelijke oplossing: vervang de woorden in kwestie door eenduidige beschrijvende termen.In plaats van ’achtergrondpatroon’ kan men bv. kiezen uit ’de rest van het EEG’ of ’het overigeEEG van dat moment’ of ’het alfaritme’. Met een dergelijke oplossing kan men beschrijven watmen bedoelt, en kan de interpretatie gescheiden worden van de beschrijving.

1.4 ’Epileptiforme’ afwijkingen

1.4.1 Wat is ’epileptiform’?

In dit stuk worden alleen interictale afwijkingen besproken, enerzijds omdat het interictale poli-klinische EEG veel frequenter voorkomt dan ictale registraties, en anderzijds omdat ictale fenome-nen veelvormiger zijn. Bij interictale EEGs wordt het woord “epileptiform” in twee betekenissengebruikt: de eerste is als beschrijving van golven, ruwweg overeenkomend met ’ziet er scherpuit’, en de tweede slaat op de interpretatie: ’wijst op epilepsie’. Wie zich bewust is van dit on-derscheid bemerkt dat beide betekenissen door elkaar gebruikt worden, of dat men twee dingentegelijk wil zeggen: hoe iets eruit ziet, en wat dat waarschijnlijk betekent.

In het Engels (Niedermeyer 2005) treft men onder ’interictal paroxysmal patterns’ de volgendegolven aan: ’spikes’ (pieken), ’sharp waves’ (scherpe golven), ’polyspikes’ (polypieken) en ’spikewave complexes’ (piekgolfcomplexen). De Engelstalige terminologie lijkt overigens geen tegen-

1 De terminologie van het EEG: het is tijd om scherper te worden 3

hanger voor ’steile golven’ te bevatten. Aangezien er ook geen Nederlandse definitie voor lijktte zijn kan men dit woord maar beter afschaffen. Opvallend in de Engelstalige literatuur is dateen piek gevolgd door een trage golf vaak alleen een ’piek’ blijft en geen ’piekgolfcomplex’ wordt(Pillai & Sperling 2006). ’Piekgolfcomplexen’ blijven dan voorbehouden aan specifieke epilepsie-syndromen zoals absence-epilepsie. In Nederland wint het uiterlijk, zodat een piek gevolgd dooreen golf meestal wel een piekgolfcomplex heet. Als voorbeeld van hoe men pieken en scherpegolven redelijk precies kan beschrijven worden de criteria van Pillai en Sperling (2006) getoond(Tabel 1.1).

Tabel 1.1 Voorbeeld van beschrijvende criteria voor interictale pieken en scherpe golven (Pillai & Sperling 2006).

1 De ontlading (d.w.z. de piek of scherpe golf) moet paroxysmaal zijnen goed te onderscheiden zijn van het omringende EEG

2 De ontlading kent normaliter een abrupte verandering in polariteitdie enkelemilliseconden duurt, resulterend in een scherpe of puntigevorm

3 De ontlading dient minder dan 200 ms te duren. Pieken duren tussen20 en 70 ms, en scherpe golven 70-200 ms. Het onderscheid betreft devorm, en er is geen klinische noodzaak tussen beide te onderschei-den

4 De ontlading moet een fysiologische verdeling hebben, waarbij deontlading op meer dan een elektrode zichtbaar moet zijn en waarbijer een amplitudegradient dient te zijn

5 Pieken en scherpe golven hebben doorgaans een negatieve polariteit6 De meeste pieken worden gevolgd door een langzame golf

Helaas is niet elke golf die voldoet aan deze beschrijvende criteria van “epileptiform” geasso-cieerd met insulten. Dit geldt voor bv. ’small sharp spikes’, ook bekend als ’benign epileptiformtransients of sleep’. De beschrijving ’ziet er scherp uit’ en de interpretatie ’wijst op insulten’ vallendus niet samen. Is het redelijk om van de ontvanger van een verslag te verwachten dat hij of zijzelf kiest uit ’ziet er scherp uit’ of ’wijst op insulten’? Misschien lukt dat een collega-neuroloogwel, maar kan een kinderarts of IC-arts dit? De oplossing kan slechts zijn dat de beschrijving ende klinische interpretatie gescheiden worden, waarbij de beschrijving in neutrale termen dient tegeschieden.

Pogingen als van Pillai en Sperling (2006) om pieken en scherpe golven precieser te beschrij-ven zijn waardevol, maar in hoeverre komen hun terminologische adviezen overeen met die vananderen? In een uitvoerig overzicht naar het voorkomen van “epileptiforme” afwijkingen bij ge-zonden bleek het nodig telkens te specificeren wat elke auteur met dat woord bedoelde (Shelleyet al. 2008), wat te denken geeft.

Laat duidelijk zijn dat ook andere verschijnselen dan pieken, scherpe golven en piekgolven eenassociatie met epilepsie kunnen hebben, zoals bv. TIRDA: temporale intermitterende ritmischedelta-activiteit. Dit geeft aan dat de collectie fenomenen die ’er scherp uitzien’ niet dezelfde is alswelke ’op epilepsie wijst’. Het toekennen van die laatste betekenis kan veelal pas plaatsvindenals alle gegevens, ook klinische, gewogen kunnen worden.


1.4.2 Speelt terminologie een rol bij het onterecht stellen van de diagnose’epilepsie’?

Het interictale EEG wordt bij de diagnostiek van epilepsie gebruikt om epilepsie waarschijnlijkerte maken, maar ook om vast te stellen met welk specifiek epilepsiesyndroom men te doen heeft.Dat tweede doel wordt hier niet verder besproken.

Meestal wordt een uitstekende specificiteit van het EEG opgegeven, in de orde van 99%. Schat-tingen van de aantallen EEGs met ’epileptiforme’ afwijkingen bij personen zonder epilepsie va-rieerden van 0.3% tot 18.6% (Shelley et al 2008). De hoge schattingen berustten waarschijnlijk opdefinitieproblemen, waarbij enkele normale fenomenen onder ’epileptiform’ werden geschaard.Onderzoeken met strengere definities leverden lagere schattingen op: zo was het aantal onte-recht afwijkende EEGs 0.5% bij militaire luchtvaartkeuringen (Gregory et al 1993) en 1.5% bij 970slaaponderzoeken bij kinderen (Capdevila et al 2008). Als de specificiteit zo hoog is, zou menverwachten dat een onjuiste diagnose ’epilepsie’ niet gebaseerd kan zijn op het EEG. Dat aantal isonaangenaam hoog en betreft 5-30%, afhankelijk van omstandigheden zoals met welke populatiemen te doen heeft (Chowdhury et al 2008). Het EEG speelt hierbij volgens diverse auteurs wel de-gelijk een rol (Benbadis 2007, Chowdhury et al 2008). Kan de verklaring zijn dat niet-experts hetEEG veel vaker ’epileptiform’ vinden dan experts? In de VS herbeoordeelde Benbadis EEGs dieeerder als epileptiform waren afgegeven (Benbadis 2007). Vooral fenomenen als ’wicket spikes’,’small sharp spikes’, ’14- en 6-Hz spikes’ en vertraging bij hyperventilatie en doezel werden foutgeınterpreteerd. Verkeerde interpretatie van dergelijke golven leidt vooral tot problemen als deklinische aanwijzingen dat er sprake is van epilepsie zwak zijn; in het algemeen is de anamneseimmers de belangrijkste ’test’ voor epilepsie.

Blijkens het artikel van Benbadis (2007) maakt kennis van het EEG in de VS geen welomschre-ven deel van de opleiding tot neuroloog uit; de auteur ijvert ervoor dat in te voeren. In Nederlandis dit gelukkig beter geregeld, zodat de situatie naar verwachting minder onrustbarend is dan inde VS. De verschillen tussen beoordelaars kunnen groot zijn (Gilbert en Gartside 2002). Een on-derzoek naar de vergelijkbaarheid tussen twee beoordelaars in Nederland toonde dat zij in tweesteekproeven in 8 en 15% van de EEGs van mening verschilden of het EEG epileptiforme afwij-kingen bevatte (Stroink et al 2006). Een meta-analyse van 25 onderzoeken naar de diagnostischewaarde van het EEG toonde forse verschillen in sensitiviteit (20-91%) en in specificiteit (13-99%)tussen onderzoeken (Gilbert et al 2002). Deze enorme verschillen worden waarschijnlijk voor eengroot deel verklaard door verschillen in de aard van de onderzoekspopulaties. Interessanter isechter het volgende: wie EEGs bij patienten met epilepsie vaak afwijkend vond, vond ook veelEEGs van gezonden afwijkend. Kennelijk verschilde de drempel om iets ’epileptiform’ te noemensystematisch tussen onderzoekers. Dergelijke verschillen tussen beoordelaars kunnen zeer welbijdragen aan de uitgesproken verschillen in schattingen van de specificiteit (Shelley et al 2008).De belangrijkste bevinding was misschien dat wie zuinig was met ’epileptiform’ beter in staatwas onderscheid te maken tussen wie wel en geen epilepsie had (Gilbert et al 2002). Al met allijkt het raadzaam om scherper te worden over wat het woord ’epileptiform’ dient te betekenen,en tevens om na te denken hoe hoog de drempel moet liggen voordat men concludeert dat dewaarneming ’wijst op epilepsie’.

1.5 Het EEG op de IC

De invoering van EEGs op de IC, zowel bij volwassenen als bij premature zuigelingen, heeft eenaantal patronen aan het licht gebracht waarvan de betekenis vooralsnog grotendeels onduide-


lijk is. Geleidelijk worden associaties van die beelden met klinische verschijnselen ontdekt, maarveelal is nog onbekend welke consequenties aan die EEG-patronen moeten worden gehecht. Hetis zeer waarschijnlijk dat de huidige terminologie een onbevangen gedachtevorming belemmert;die is immers ontstaan in een context van vooral interictale EEGs bij poliklinische patienten. Ofde daaruit geleerde lessen ook toepasbaar zijn onder geheel ander omstandigheden is maar devraag (Nuwer 2007). Drie voorbeelden volgen. Op de IC kan men EEG-golven zien die een in-sult suggereren, maar die niet gepaard gaan met enige klinische uiting. Op grond van het dogmadat je het EEG niet moet behandelen kan men stellen dat dat nu ’dus’ ook niet moet. Dat dogmaheeft waarde voor interictale EEG-verschijnselen bij wakkere poliklinische enten, maar hoeft ineen totaal andere situatie niet evenzeer toepasbaar te zijn; in feite is dat onbekend.

Opname van “epileptiform” in de naam van een golf zoals bij PLEDs betekent niet dat PLEDs’dus’ voorschrijven van anti-epileptica wettigen. Vermoedelijk is dat woord toegevoegd met hetoog op het scherpe uiterlijk en niet op grond van een welomschreven dusdanig verhoogde kansop insulten dat anti-epileptica gewettigd zijn. Geregeld wordt een EEG beschreven als ’statusepilepticus’ zonder nadere beschrijving van het EEG, en zonder dat er sprake is van klinischeaanwijzingen voor epilepsie. Bij een postanoxische encefalopathie kan dat bv. scherpe periodie-ke activiteit betreffen. Maar betekenen de woorden ’status epilepticus’ dat de richtlijn voor debehandeling van een status epilepticus ’dus’ van toepassing is? Die richtlijn is bedoeld voor eenbrein dat normaal kan werken maar dat nu niet doet. De toestand van een postanoxisch breinkan zeer wel fundamenteel anders zijn (Rossetti et al 2007). De auteurs die deze mening uittenschroomden overigens niet om een burst-suppressiepatroon als status epilepticus te beschouwen,wat op zijn minst discutabel is.

Een voorbeeld van de problemen omtrent de terminologie staat in Figuur 1.1. De figuur toontenkele resultaten van de quiz van een recente EEG-cursus (Van Dijk en Stam 2008). Het mogeduidelijk zijn dat de beoordelaars fors van mening verschilden, zowel wat de beschrijving alsde interpretatie van een dergelijk EEG betreft. Nu waren de vragen ook opgezet om dergelijkeverschillen aan te tonen; de resultaten illustreren dat er hinderlijke leemten zijn in kennis omtrentdergelijke EEGs, en dat er nog veel werk gedaan moet worden voordat de implicaties voor debehandeling duidelijk zijn.

Van de deelnemers aan de cursus ’EEG voor de algemeen neuroloog’ beantwoordden er 33 devraag ’Hoe noemt u dit?’. De antwoorden waren (Tabel 1.2):

Tabel 1.2 Antwoorden deelnemers.

a burst-suppressiepatroon 9%b status epilepticus 27%c GPDs 30%d BiPLEDs 30%e geen van bovenstaande 3%

Commentaar: de meest recente methode van beschrijving levert c op: ’generalised periodicdischarges’. Merk op dat antwoord b geen beschrijving maar een interpretatie is.

De volgende vraag ging over wat de respondenten over de prognose konden zeggen. De ant-woorden zijn weergegeven in Tabel 1.3.


Figuur 1.1 Een EEG op de IC.Dit EEG is geregistreerd bij een 56-jarige vrouw, die na een reanimatie op de IC isbeland.

Tabel 1.3 Antwoorden van respondenten m.b.t. de prognose.

a op grond van dit EEG is de prognose zeker infaust 15%b een dergelijk EEG zegt niets over de prognose 6%c nonconvulsieve status, die zonder meer behandeld

moet worden24%

d EEG-status, maar dat vergt niet zonder meer behan-deling

27%

e dat weet ik niet zeker 27%

Commentaar: helaas is antwoord e vooralsnog het juiste antwoord.

1.6 Gepubliceerde adviezen

Er zijn verschillende voorstellen voor terminologie voor de beschrijving van EEG-patronen bijernstige encefalopathieen gepubliceerd. Een bekend stuk is dat van Brenner en Schaul (1990),met de nadruk op periodieke patronen zoals ’PLEDs’, ’BIPLEDs’, ’PSIDDs’ en ’PLIDDs’. De ’E’in deze woorden staat voor ’epileptiform’, wat een interpretatie impliceert. Maar deze termenzijn al weer verouderd: in een richtlijn uit 2005, in eerste instantie bestemd voor wetenschappe-lijk gebruik, werden alle woorden met een klinische associatie bewust vermeden (Hirsch et al2005). Woorden als ’ictal, interictal en epileptiform komt men er niet in tegen. Dit wil niet zeggen


dat men geen enkele oude term meer kan gebruiken: reeksen piekgolfcomplexen van ≥> Hz enreeksen ontladingen met een opbouw die uiteindelijk > 4 Hz halen, worden nog steeds als EEG-insulten (“electrographic seizures”) erkend en benoemd. Een Nederlandstalige versie treft menaan in een recente Boerhaavecursus (Van Dijk 2008).

Deze recente artikelen over het EEG op de IC roepen op de bestaande terminologie te ver-laten teneinde de daarbij horende associaties te vermijden. Helaas zijn ook dergelijke systemenniet probleemloos: er blijven verschillen bestaan tussen verschillende beoordelaars (Ronner et al2009). Dat lijkt slecht nieuws, het goede nieuws is echter dat de systemen zich lenen voor degelijkonderzoek en dus voor verbetering.

1.7 Conclusies en aanbevelingen

De terminologie van het EEG is gegroeid, niet ontworpen. De terminologie is ten dele gebaseerdop theoretische concepten zonder empirische ondersteuning, en bestaat uit een mengsel van be-schrijvende en associatieve termen. Er is eenwezenlijk gevaar dat het gebrek aan een goede termi-nologie ertoe bijdraagt dat EEG-uitslagen matig overdraagbaar zijn tussen ziekenhuizen binnenNederland, dat het denken over nieuwe ziekte-entiteiten op de IC erdoor belemmerd wordt, endat de diagnose ’epilepsie’ er vaker onterecht door gesteld wordt.

Eenwetenschappelijk verantwoord gebruik van het EEG als diagnostische test staat en valt metheldere begrippen. Voor het EEG op de IC worden doordachte descriptieve systemen nu voorge-steld. Ditzelfde principe kan ook toegepast worden op het alledaagse EEG, en er is geen redendenkbaar dit niet te doen. De Nederlandse Vereniging voor Klinische neurofysiologie stelt danook een richtlijncommissie in over de terminologie van het EEG. Men kan zich afvragen of hetzin heeft om alleen voor Nederland een terminologie te ontwikkelen, maar de genoemde voor-beelden geven geen aanleiding te denken dat de oplossing uit de VS of Engeland zal komen. Erlijkenmomenteel elders geen vergelijkbare initiatieven ontplooid te worden. Dat is geen reden hetzelf dan ook maar niet te doen. De hechte structuur van de Nederlandse KNF en de verankeringin de opleiding neurologie maken dat er uitstekende kansen zijn te komen tot inhoudelijk goe-de richtlijnen die daadwerkelijk gebruikt worden door neurologisch Nederland. Hieronder staanal enkele principes die u van die toekomstige richtlijn mag verwachten. Wat er met het woord’epileptiform’ moet gebeuren staat ter discussie. Het huidige gebruik voor zowel beschrijving alsinterpretatie kan de verwarring slechts bestendigen. Een oplossing is het woord af te schaffen bijde beschrijving en het volledig te beperken tot de interpretatie ’wijst op epilepsie’; een andere ishet af te schaffen, ervan uitgaande dat een onduidelijk begrip met een herdefinitie niet meer teredden is. De richtlijncommissie zal zich over dergelijke zaken buigen. Naar verwachting zullende volgende aanbevelingen overgenomen worden.

Laat onbewezen theoretische concepten over de aard van EEG-golven los. Termen als ’hypo-functioneel’, ’stamfunctiestoornissen’ en ’irritatief’ suggereren een mate van begrip die nietvoorhanden is en hebben geen diagnostisch nut. Gebruik bij de beschrijving van het EEGtermen die zo precies mogelijk aangeven wat men ziet, en vermijd onduidelijke of interpre-tatieve termen. Scheid beschrijving en de interpretatie van het EEG volledig. Woorden als’benigne’, ’ictaal’, ’status epilepticus’ en ’epileptiform’ horen thuis in de conclusie van eenEEG verslag, niet in de beschrijving.


Referenties

1. Benbadis S. Errors in EEG and the misdiagnosis of epilepsy: importance, causes, consequences, and proposedremedies. Epilepsy & Behavior 2007; 11: 257-262

2. Brenner RP, Schaul N. Periodic EEG patterns: classification, clinical correlation, and pathophysiology. J ClinNeurophysiol 1990; 7: 249-267

3. Capdevila OS, Dayyat E, Kheirandish-Gozal L, Gozal D. Prevalence of epileptiform activity in healthy childrenduring sleep. Sleep Med. 2008; 9: 303-309

4. Chowdhury FA, Nashef L, Elwes RD. Misdiagnosis in epilepsy: a review and recognition of diagnostic uncer-tainty. Eur J Neurol 2008; 15: 1034-1042

5. Gilbert DL, Sthuraman G, Kotagal U, Buncher R. Meta-analysis of EEG test performance shows wide variationamong studies. Neurology 2002; 60: 564-570

6. Gilbert DL, Gartside PS. Factors affecting the yield of pediatric EEGs in clinical practice. Clin Pediatr 2002: 41:25-32

7. Gregory RP, Oates T, Merry RT. Electroencephalogram epileptiform abnormalities in candidates for aircrewtraining. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1993; 86: 75-77

8. Hirsch LJ, Brenner RP, Drislane FW, Sp E, Kaplan PW, Jordan KG, Herman ST, LaRoche SM, Young B, BleckTP, Scheuer ML, Emerson RG. The ACNS subcommittee on research terminology for continuous EEG monito-ring: proposed standardized terminology for rhythmic and periodic EEG patterns encountered in critically illpatients. J Clin Neurophysiol 2005; 22: 128-135

9. Noachtar S, Binnie C, Ebersole J, Mauguire F, Sakamoto A, Westmoreland B. A glossary or terms most com-monly used by clinical electroencephalographers and proposal for the report form for the EEG findings. Elec-troenceph Clin Neurophysiol 1999 (Suppl. 52) 21-41

10. Niedermeyer E. Abnormal EEG patterns: epileptic and paroxysmal. In: Niedermeyer E, Lopes da Silva F. Elec-troencephalography. Fifth Edition. Lippincott, Philadelphia 2005: 255-280

11. Nuwer MR. ICU EEG monitoring: nonconvulsive seizures, nomenclature, and pathophysiology. Clin Neurop-hysiol 2007; 118: 1653-1654

12. Pillai J, Sperling MR. Interictal EEG and the diagnosis of epilepsy. Epilepsia 2006; 47 (Suppl 1) 14-2213. Ronner HE, Ponten SC, Stam CJ, Uitdehaag BM. Inter-observer variability of the EEG diagnosis of seizures in

comatose patients. Seizure. 2008 Nov 27. [Epub ahead of print]14. Rossetti AO, Logroscino G, Liaudet L, Ruffieux C, Ribordy V, Schaller MD, Despland PA, Oddo M. Status

epilepticus. An independent outcome predictor after cerebral anoxia. Neurology 2007; 69: 255-26015. Shelley BP, Trimble MR, Boutros NN. Electroencephalographic cerebral dysrhythmic abnormalities in the tri-

nity of nonepileptic general population, neuropsychiatric, and neurobehavioral disorders. J NeuropsychiatryClin Neurosci 2008; 20: 7-22

16. Stroink H, Schimsheimer RJ, de Weerd AW, Geerts AT, Arts WF, Peeters EA, Brouwer OF, Boudewijn Peters A,van Donselaar CA. Interobserver reliability of visual interpretation of electroencephalograms in children withnewly diagnosed seizures. Dev Med Child Neurol 2006; 48: 374-377

17. Van Dijk JG . De terminologie van het EEG. In: Van Dijk JG, Stam CJ. EEG voor de algemeen neuroloog.Boerhaave cursus, Leiden, 2008

18. Van Dijk JG, Stam CJ. EEG voor de algemeen neuroloog. Boerhaave cursus, Leiden, 2008

Hoofdstuk 2

Pitfalls in EEG diagnostiek

Cees Stam

2.1 Inleiding

De beoordeling van het EEG berust in de dagelijkse praktijk vrijwel volledig op een visuele ana-lyse van de signalen. Kwantitatieve analyse, vooral met frequentiespectra, kan deze beoordelingenigszins ondersteunen, maar nooit vervangen. Voor een goede visuele beoordeling van het EEGis een behoorlijke kennis nodig van de achterliggende fysische en neurofysiologische principes,de registratie methodiek, en de specifieke mogelijkheden en onmogelijkheden van digitale EEGapparatuur. Het belangrijkste voor de praktijk is echter patroonherkenning, de vaardigheid omnormale en afwijkende EEG fenomenen, op verschillende leeftijden en onder verschillende om-standigheden, te herkennen en op waarde te schatten. Dit is een complex proces waarbij nogalwat mis kan gaan. EEG beoordeling kent nogal wat valkuilen, die varieren van technische pro-blemen tot artefacten, ongebruikelijke manifestaties van normale activiteit en allerlei varianten.Wanneer het mis gaat leidt dit meestal tot fout-positieve resultaten: het EEG wordt als afwijkendbeoordeeld terwijl er niets aan de hand is. Dat kan er bijvoorbeeld toe leiden dat, mede op grondvan een verkeerd beoordeeld EEG, ten onrechte de diagnose epilepsie of encefalopathie gesteldwordt, met aanzienlijke consequenties voor de patient. Als eerste regel zou daarom het oude ada-gium “in dubio abstinere” moeten gelden: wees terughoudend bij het interpreteren van dubieuzeafwijkingen, zeker bij kinderen, en zeker tijdens doezelen en slaap. Om valkuilen bij de EEG dia-gnostiek te omzeilen is het nuttig om een aantal typische voorbeelden goed te kennen. In dezebijdrage wordt een aantal “pitfalls” besproken als illustratie. Het accent ligt daarbij op proble-men die kunnen voorkomen bij korte “routine” registraties in de dagelijkse praktijk. Een aantalpraktische tips is te vinden in tabel 2.1.

2.2 Artefacten

Het niet herkennen en verkeerd interpreteren van artefacten is een van de belangrijkste en meestvoorkomende valkuilen bij de beoordeling van EEGs. Artefacten kunnen verschillende bronnenhebben. Bij artefacten die met de patient te maken hebben gaat het vaak om fysiologische activi-teit die niet van de hersenen afkomstig is. Spierartefacten afkomstig van bijvoorbeeld m. frontalis,

Prof dr C.J. Stam, neuroloog/klinisch neurofysioloogAfdeling klinische neurofysiologie, VU Medisch Centrum, Amsterdam

9

10 Cees Stam

Tabel 2.1 Zeven tips voor het vermijden van pitfalls bij de EEG diagnostiek.

1 “in dubio abstinere”: bij twijfel is het beter EEG fenomenen niet alsafwijkend te interpreteren

2 Vraag u bij ieder vreemd / onbegrijpelijk EEG fenomeen af of het weluit de hersenen komt

3 Niet alles wat scherp en ritmisch is wijst op epilepsie4 Gewone fenomenen kunnen er vreemd uit zien5 Wees voorzichtig met fenomenen op de overgang tussen waak en

slaap6 Registreer en bekijk altijd de video7 Om EEG varianten te kunnen herkennen moet je ze eerst kennen

m. temporalis en nekspieren zijn een frequent optredend probleem. Vooral wanneer de hoge fre-quenties weggefilterd zijn kunnen spierartefacten aangezien worden voor pieken. Een bijzondergeval vormen de m. rectus lateralis pieken, die vooral bij F7 en F8 gezien worden aan het beginvan saccades. Als de saccades niet duidelijk zijn, kunnen deze m. rectus lateralis pieken makkelijkvoor epileptiforme fenomenen worden aangezien (Fig. 2.1). Een enkele maal brengt een typischzaagtandvormig artefact bij F8 en F7 een nystagmus bij gesloten ogen aan het licht. Ook slikkenveroorzaakt spierartefacten in het EEG.

Figuur 2.1 m. Rectus lateralis artefacten, zichtbaar bij FP2,1 en F8,7.

De oogbol is in feite een beweeglijke dipool. Oogbewegingen in het verticale (oogknippers)en horizontale vlak (saccades; langzame oogbewegingen bij doezelen) veroorzaken karakteris-tieke artefacten vooral bij frontopolaire en frontolaterale elektroden. Oogknipartefacten kunnenasymmetrisch zijn bij schedeldefecten, oogspierparese, eenzijdige retina pathologie of een glazen

2 Pitfalls in EEG diagnostiek 11

oog. Het ECG veroorzaakt artefacten in het EEG, vooral bij het gebruik van afleidingen met langeelektroden afstanden. Deze artefacten, die erg op pieken kunnen lijken, zijn een van de redenenwaarom altijd een ECG mee geregistreerd moet worden. Een andere reden is dat wegrakingen,en zelfs klassieke epileptische aanvallen, het gevolg kunnen zijn van ritmestoornissen, en zelfsasystolie.

Artefacten door ademhalen of andere bewegingen van het hoofd ontstaan op de overgang vanhoofdhuid en elektrode. Het is aan te raden om ook altijd een vorm van ademhalingsregistratiete gebruiken. Dit is niet alleen waardevol voor het herkennen van ademhalingsartefacten, maarook voor het detecteren van lange apnoes die nogal eens voorkomen bij oudere patienten metonbegrepen cognitieve stoornissen. Hoogfrequente beademing van neonaten geeft een sinusoi-daal artefact rond de 10 Hz. Pulsaties van vaten, vooral de a. temporalis, kunnen ook periodiekeartefacten veroorzaken. Dit is eenvoudig te controleren door de elektrode met het artefact ietste verplaatsen. Bewegingsartefacten kunnen soms lastig te herkennen zijn. Heel vaak, en zekerbij kleine kinderen, geeft een gelijktijdig geregistreerde video belangrijke informatie. Een goudenregel is: registreer altijd video, ook wanneer het niet om epilepsie gaat.

Elektrode artefacten kunnen ontstaan door een te hoge weerstand tussen huid en elektrode.Deze overgangsweerstand dient kleiner te zijn dan 5 kOhm, en mag niet te veel verschillen tus-sen de elektroden. Problemen kunnen ontstaan door pastabruggen tussen nabijgelegen elektro-den, uitdrogen van de pasta bij langdurige registraties en overmatig zweten van de patient. Ditlaatste veroorzaakt karakteristieke artefacten met hoge amplitudes en zeer laagfrequente (< 0.5Hz) artefacten. Ook draadbreuk en problemen van de elektrodestekker en de headbox kunnenartefacten geven. Elektromagnetische stoorsignalen uit de omgeving, vooral het 50 Hz signaalvan het lichtnet, veroorzaken artefacten door inductie van stroom in elektrode draden. Deze zijndeels te voorkomen door lage en gelijke elektrodeweerstanden, korte en goed afgeschermde dra-den (niet in lussen) en eventueel een goed afgeschermde ruimte.

2.3 Ongebruikelijke manifestaties

Zowel fysiologische als pathologische activiteit kan zich soms op een ongebruikelijke manier pre-senteren en zo voor problemen zorgen bij de EEG interpretatie. Dit probleem doet zich relatiefvaak voor bij kleine kinderen en bij de overgang van waak naar slaap. Bij neonaten kunnen lamb-da golven opvallend groot en steil van vorm zijn en verwardwordenmet steile delta. De polariteit(positief), lokalisatie (occipitaal), reactiviteit (verdwijnen bij ogen sluiten) en context (kind kijktactief rond) geven dan meestal aanwijzingen over de aard van de golven. Ook POSTs (positiveoccipital sharp transients) kunnen soms verward worden met pathologische ritmes wanneer ze inlange reeksen optreden. Vlak na een oogknipper is er bij kinderen in de occipitale kanalen somseen enkele steile delta golf te zien; ook dit is een normaal fenomeen.

Bij kleine kinderen kan ritmisch stimuleren van de hand (speeltje; moeder) soms een visueelherkenbare N20 component van de SEP veroorzaken, die verward kan worden met Rolandischepieken. Bij de overgang van slaap naar waak laat het EEG soms paroxysmaal optredende, onre-gelmatige theta en delta zien met hoge amplitudes. Soms kan dit zelfs enkele tientallen secondenduren. Dit is een normaal fenomeen. Ook hypnagoge hypersynchronie en het “frontal arousalrhythm” zijn paroxysmaal optredende maar volkomen normale EEG fenomenen die gerelateerdzijn aan doezelen.

De belangrijkste indicatie voor EEGs bij volwassenen is verdenking op epilepsie. Soms laathet EEG een opvallend onregelmatig, en sterk in frequentie wisselend alfa-ritme zien, in com-binatie met paroxysmen bestaande uit onregelmatige theta en delta, maar niet uit pieken. Dit

12 Cees Stam

patroon treedt vaak op in combinatie met uitgesproken volgreacties bij lichtflitsprikkeling tot dehoogste frequenties (“M-respons”). Een dergelijk EEG patroon kan makkelijk als “epileptiform”geınterpreteerd worden, maar is waarschijnlijk eerder geassocieerd met migraine. Een interessantdetail is dat het gebruik van anti-epileptica bij migraine ontstaan is doordat patienten met migrai-ne op grond van dit soort EEG patronen en dus eigenlijk op verkeerde indicatie anti-epilepticavoorgeschreven kregen.

Normale EEG activiteit kan zich op een ongebruikelijke manier manifesteren bij het bestaanvan schedeldefecten. Zoals eerder gezegd kunnen oogknipartefacten asymmetrisch worden. Be-langrijker is het optreden van activite de breche of breach rhythm. Dit wordt gezien na een crani-otomie, ook als de botlap wordt teruggeplaatst, en wordt waarschijnlijk veroorzaakt door veran-deringen in de volumegeleiding. Deze “activite de breche” is in feite de normale activiteit van decentrale motorische en sensorische gebieden, en bestaat uit ritmen in de alfa en beta-band. “Acti-vite de breche” heeft vaak een hoge amplitude en scherp aspect, maar is fysiologisch en moet nietverward worden met epileptiforme reeksen.

Figuur 2.2 Pathologische discrepantie tussen frequentie van mu en alfa-ritme.

In andere gevallen kan het mu-ritme helpen om subtiele veranderingen van het achtergrond-patroon te detecteren (Fig. 2.2). De frequentie van het normale alfa-ritme bij volwassenen ligttussen de 8 en de 13 Hz. Ieder individu heeft een eigen, karakteristieke frequentie van het alfa-ritme die in hoge mate genetisch bepaald is, en gedurende het leven niet of nauwelijks verandert.Het mu-ritme heeft een frequentie die een fractie hoger is dan die van het alfa-ritme. Vertragingvan het alfa-ritme van een Hz of meer is een harde aanwijzingen voor pathologie, in het bijzon-der een progressieve encefalopathie. Dat betekent dat een alfafrequentie van 9 Hz pathologischkan zijn voor iemand die altijd een alfafrequentie van 10 Hz had. Het probleem is dat dit bij eeneenmalige meting, zonder voorkennis van de oorspronkelijke alfafrequentie, niet vast te stellen

2 Pitfalls in EEG diagnostiek 13

is. Het interessante is nu, dat sommige encefalopathieen, in het bijzonder de ziekte van Alzhei-mer, de centrale sensomotorische gebieden sparen, en in eerste instantie vooral de posterieureparieto-temporo-occipitale gebieden aandoen. Dit kan leiden tot een discongruentie tussen alfa-en mu-ritme, gedefinieerd als een alfa-ritme dat meer dan 1 Hz trager is dan het mu-ritme. Her-kenning van dit fenomeen, dat in de praktijk nogal eens gemist wordt, maakt het mogelijk omook bij een eenmalig EEG een bepaald type progressieve encefalopathie te herkennen.

Activiteit in de alfaband is niet hetzelfde als het alfa-ritme, en is niet altijd een normaal fe-nomeen. Bij neonaten kan ritmische activiteit een artefact zijn veroorzaakt door hoogfrequentiebeademing, maar ook een verschijningsvorm van epileptische aanvallen, in het bijzonder aanval-len die gepaard gaanmet apnoes. Bij comateuze volwassen patienten, vooral na reanimatie, wordtsoms een patroon gezien met diffuus voorkomende, frontaal maximale activiteit in de alfaband.Deze abnormale activiteit in de alfaband verschilt van het normale alfa-ritme door de andere ver-deling, het continu voorkomen en het volledig ontbreken van enige vorm van reactiviteit. Dit ishet patroon van een alfacoma, dat meestal een slechte prognose heeft, in het bijzonder wanneerhet gezien wordt bij een postanoxische encefalopathie. Van dit patroon bestaat ook een variant inde theta-band met dezelfde betekenis.

Registratie van EEGs in het kader van hersendood is aan strikte protocollen gebonden. Juist bijde beoordeling van deze EEGs is differentiatie tussen cerebrale activiteit en artefacten bijna letter-lijk van levensbelang. Prominente ECG artefacten zijn onvermijdelijk door de grote gevoeligheidwaarmee geregistreerd wordt, en het gebruik van grote elektrodeafstanden. Deze artefacten le-veren in de praktijk echter weinig problemen op. Soms zijn er veel spierartefacten die het zichtop het onderliggende EEG bemoeilijken. Dit kan opgelost worden door een kortwerkende peri-fere blokkade van de neuromusculaire overgang. Een vast onderdeel van de EEG registratie bijmogelijke hersendood is de lichtflitsprikkeling. Hierbij worden soms opvallende “volgreacties”gezien in de frontopolaire kanalen. Het gaat hierbij niet om echte volgreacties of cerebrale activi-teit, maar waarschijnlijk om retinapotentialen (of artefacten afkomstig van de elektroden). Dezezijn normaal ook aanwezig maar niet goed zichtbaar in het EEG signaal. Bij een iso-elektrischEEG kunnen de potentialen soms wel gezien worden. Bij hersendood blijft de retina vitaal enfunctioneel door de eigen bloedvoorziening. Retinapotentialen staan het vaststellen van een iso-elektrisch EEG dus niet in de weg.

2.4 Varianten: onbekend maakt onbemind

EEG-varianten zijn fysiologische ritmen of grafo-elementen die door hun aspect soms verwardkunnen worden met pathologische, in het bijzonder epileptiforme EEG activiteit. In ieder EEG-leerboek kunnen opsommingen en voorbeelden van deze varianten gevonden worden: smallsharp spikes, 6 Hz fantoom piekgolfcomplexen, 6 en 14 Hz positieve golven, wicket spikes, ritmi-sche temporale theta bij doezelen (RTTD), benige temporale theta van ouderen (BTTE). Het feitdat deze varianten nu als normaal worden beschouwd weerspiegelt het langzaam groeiend in-zicht dat niet alles wat scherp en of ritmisch is direct met epilepsie geassocieerd hoeft te zijn. Tochzijn er een paar varianten bij ouderen die wat minder bekend zijn, en die ook in de leerboekenweinig of geen aandacht krijgen.

Een daarvan is SREDA, een acroniem voor subclinical rhythmic epileptiform discharge ofadults (Fig. 2.3). SREDA bestaat uit paroxysmen van ritmische, soms scherpe / steile theta, meteen acuut begin en einde, en een duur van enkele tot tientallen seconden. Zoals vrijwel alle be-nige varianten treedt SREDA vooral op bij doezelen. Als SREDA niet herkend wordt, kan hetmakkelijk worden aangezien voor een epileptische fenomeen, in het bijzonder een epileptische

14 Cees Stam

aanval. Een ander relatief onbekend fenomeen bestaat uit ritmische, regelmatig gevormde deltaof theta temporo-occipitaal bij gesloten ogen. Deze activiteit wordt volledig onderdrukt bij ogenopenen, en komt vaak afwisselend voor met een normaal alfa-ritme. Deze langzame variant vanhet alfa-ritme is beschreven door Pitot Gastaut, en heeft geen pathologische betekenis. Als laat-ste variant bij ouderen kan de sleep onset FIRDA genoemd worden. Dit zijn korte paroxysmenmet alle kenmerken van FIRDA zoals hoog gevolteerde, bilateraal synchrone steile delta, maxi-maal boven de voorste gebieden. In tegenstelling tot de pathologische FIRDA treedt sleep onsetFIRDA uitsluitend op bij de overgang van waak naar doezel, en wijst hij niet op pathologie.

Figuur 2.3 SREDA: diffuus voorkomende ritmische theta in de eerste 7 seconden. In de laatste 3 seconden is weerhet normale achtergrondpatroon zichtbaar.

Referenties

1. A.S. Blum, S.B. Rutkove. The clinical neurophysiology primer. Humana Press 20072. M.J.AM. van Putten. Essentials of neurophysiology. Basic concepts and clinical applications for scientists and

engineers. Springer-Verlag, Berlin Heidelberg 2009

Hoofdstuk 3

Kwantitatieve EEG technieken

Michel van Putten en Cyrille Ferrier

3.1 Inleiding

Naast klassieke visuele analyse van het EEG zijn er vele algoritmes voorgesteld om een deel vande ”visual burden” te verlichten door gebruik te maken van computeranalyse. De cerebrale func-tie monitor (CFM) is bijvoorbeeld een semi-kwantitatieve techniek die bij neonaten kan wordentoegepast om insultactiviteit vast te stellen. Hierbij wordt gebruik gemaakt van het “amplitu-de geıntegreerde EEG”. In essentie is deze techniek gebaseerd op het gegeven dat veel insultenbij neonaten gekenmerkt zijn door veel hogere amplitudes dan het niet-ictale patroon. Door dezeamplitudes tijdsgecomprimeerd (en logaritmisch) weer te geven kunnen patronen ontstaan waar-mee het mogelijk is epileptiforme aanvalsactiviteit te detecteren. De uiteindelijke beoordeling isdus visueel, waarvoor training en ervaring noodzakelijk is.

Huidige fabrikanten bieden inmiddels meerdere mogelijkheden voor computeranalyse en vi-suele display van de verkregen EEG kenmerken, die de interpretatie kunnen vereenvoudigen.Het gebruik in de de praktijk is echter vaak nog beperkt, deels door onvoldoende bekendheid.We zullen een vier- tot vijftal veel voorkomende klinische situaties presenteren waar kwantitatie-ve EEG qEEG technieken heel handig zijn ter ondersteuning van de visuele analyse.

3.2 Carotischirurgie

Ischaemische veranderingen gaan typisch gepaard met een vertraging van het grondpatroon: ini-tieel nemen de hogere frequenties (boven de 8 Hz) af, waarna de lagere frequenties (delta en thetaband) toenemen. Bruikbare maten voor frequentieveranderingen zijn bijvoorbeeld de spectral ed-ge en de alfa delta ratio. De spectral edge frequentie is die frequentie waaronder een percentagevan de totale hoeveelheid EEG power aanwezig i. Bij vertragen van het EEG zal deze spectraledge frequentie afnemen. De alfa-delta ratio meet de ratio tussen de hoeveelheid power in dealfa band (8-13 Hz) en de delta band (0.5-4 Hz). Als de veranderingen unilateraal zijn, is de Brain

Prof. dr ir M.J.A.M. van Putten, neuroloog/klinisch neurofysioloogAfdeling Neurologie en Klinische Neurofysiologie, Medisch Spectrum Twente and MIRA-Institute for BiomedicalTechnology and Technical Medicine, Universiteit Twente, Enschede

Dr C.H. Ferrier, neuroloog/klinisch neurofysioloogAfdeling Neurologie en Klinische Neurofysiologie, Universitair Medisch Centrum Utrecht.

15

16 Michel van Putten en Cyrille Ferrier

Symmetry Index ook een zeer goede techniek, die inmiddels door meerdere fabrikanten in desoftware geımplementeerd is.

Bij de evaluatie of shunten geındiceerd is na proefklemmen is met name beoordeling van desymmetrie en eventuele diffuse vertraging essentieel. Alhoewel niet goed bekend is tot welkemate kleine veranderingen mogen optreden, hanteren de meesten dat elke verandering in hetEEG een indicatie voor shunten is. In de meeste situaties zal dit het optreden van een asymmetriezijn, maar diffuse vertraging komt ook voor. Wij zullen de spectral edge en de BSI in meer detailbespreken, echter eerst een heel kort intermezzo over de achtergronden van de spectraalanalyse.

3.2.1 Achtergrond van de spectraalanalyse

Bijna alle signalen, dus ook het EEG, kunnen opgebouwdworden met een (eventueel onein-dige) som van sinussen en/of cosinussen. Dit werd al enkele eeuwen geleden aangetoonddoor de Franse wiskundige Jean Baptiste Joseph Fourier (1768-1830).

De gedachte erachter is feitelijk heel eenvoudig: stel dat het EEG signaal een sinusvor-mige frequentie bevat met een frequentie van 10 Hz, dan levert de vermenigvuldiging vanhet EEG signaal met een dergelijke sinus van deze frequentie een getal op dat fors verschiltvan nul. Als deze frequentie echter niet aanwezig is, is het resultaat een getal dicht bij denul. Door nu te vermenigvuldigen met verschillende frequenties, bv 0.5, 1, 1.5, · · · 35 Hz,ontstaan er getallen die aangeven met welke energie (of amplitude) een bepaalde frequentiein het signaal aanwezig is: het amplitude of power spectrum. Deze techniek staat bekendals de Fourier of spectraal analyse: het bepalen van de verschillende sinussen en cosinussendie, bij elkaar opgeteld, weer het oorspronkelijke signaal genereren.

U kunt zich voorstellen dat dit een hele rekenpartij is, ook omdat er verschillende fasesvan de sinussen moeten worden “getest”. In de 60-er jaren van de vorige eeuw werd erechter een slim algoritme ontwikkeld, waardoor deze berekening inmiddels heel snel, nadigitalisering van het signaal, kan worden uitgevoerd. Dit staat bekend als de we digitaleFast-Fourier Transform, ofwel de (D)FFT.

3.2.2 Spectral Edge Frequentie (SEF) en de Brain Symmetry Index (BSI) bijcarotischirurgie

Zowel de SEF als de BSI maken gebruik van de deze FFT, waarmee eenvoudig en snel een spec-trum van de EEG signalen kan worden gemaakt. Een mogelijk spectrum tijdens carotischirurgieis weergegeven in Figuur 3.1. Hierbij zijn de EEG signalen m.b.t. een Fourieranalyse ontleed in deelementaire frequenties, waarbij op de y-as de relatieve bijdragen is weergegeven. Zo is dus eenamplitude (of eventueel power) spectrum verkregen. Door dit nu voor bijvoorbeeld alle kanalenvan de linkerhemisfeer te doen, en deze vervolgens te middelen, wordt het gemiddelde spectrumvan linkerhemisfeer verkregen. Dit kan uiteraard analoog voor de rechterzijde, dat een mogelijkspectrum oplevert zoals weergegeven is in Figuur 3.1

De SEF frequentie is nu die frequentie waarbij in een gedefinieerd interval, bv van 0.5 tot 25Hz, gerekend vanaf de ondergrens, de som van de power (of amplitude) van opeenvolgendeFourier componenten een fractie van het totaal is. In het voorbeeld geldt dus voor de SEF0.90 vande linkerhemisfeer dat deze 10 Hz is, en voor de SEF van de rechterhemisfeer geldt SEF0.908 Hz.

3 Kwantitatieve EEG technieken 17

De BSI is anders gedefinieerd, en bepaalt feitelijk de hoeveelheid ruimte tussen de curven, dievervolgens genormaliseerd wordt, Hierbij wordt van elke bipolaire afleiding over de rechter enlinker hemisfeer het spectrum bepaald met een Fast Fourier transformatie (FFT), in het frequen-tiegebied van 1 tot 25 Hz. Vervolgens wordt het gemiddelde spectrum van zowel de rechter als delinker hemisfeer bepaald. De BSI is een maat voor het genormeerde verschil van de gemiddeldespectra van de rechter (R) en de linker (L) hemisfeer. In formulevorm luidt dit

BSI =∑ R − L

R + L(3.1)

Dit levert altijd een getal op tussen de 0 en de 1. Een BSI=0 duidt op perfectie symmetrie en eenBSI=1 op maximale asymmetrie. Hieronder is een tweetal voorbeelden zichtbaar van dergelijkegemiddelde hemisferale spectra, zoals verkregen tijdens carotischirurgie (Fig. 3.1).

Figuur 3.1 Illustratie van een tweetal spectra zoals verkregen tijdens carotischirurgie. In beide situaties zijn ersignificante verschillen, en zal ook de BSI verhoogd zijn.

Door nu het genormaliseerde verschil tussen deze spectra als functie van de tijd uit te zetten,krijgen we de BSI als functie van de tijd, zoals geıillustreerd in Figuur 3.2.

Recent is de BSI ook toegepast als monitoringstechniek bij patienten met een hemisferale be-roerte en geexploreerd als een mogelijke insultdetector. Het blijkt dat focale EEG afwijkingen,zoals vaak voorkomen bij patienten met temporaalkwab epilepsie, vaak zeer betrouwbaar gede-tecteerd kunnen worden door veranderingen in de BSI te bepalen.

3.3 Monitoren op de IC

Kwantitatieve EEG analyse vervult geleidelijk aan een steeds prominentere rol bij neuromonito-ring. Voorbeelden zijn monitoring tijdens carotischirurgie, maar ook voor langdurige monitoringop de volwassen of neonatologie IC is kwantitatieve EEG analyse van groot belang. Dit is eenvrij specialistische toepassing, hoewel de benodigde software al deels voorhanden is op commer-ciele EEG e systemen. Te verwachten valt dat toepassingen van EEG bij neuromonitoring in detoekomst zullen toenemen, vooral op de ICU. Een belangrijk motief hiervoor is het frequent voor-komen van een niet convulsieve status epilepticus. Velen vinden cEEG monitoring onder andere


Figuur 3.2 Illustratie van de trendcurve van de BSI bij een drietal patienten. De rode balk geeft de klemtijd aan.Bij de bovenste patient is een shunt niet geındiceerd; bij de 2e patient is er een duidelijke toename van de BSItijdens proefklemmen. Vervolgens wordt een shunt geplaatst (2e toename in de BSI), en ook bij het verwijderenvan de shunt is er weer een (tijdelijke) toename van de BSI als uiting van asymmetrie in het EEG. Bij de derdepatient treedt een complicatie op. Na het plaatsen van de shunt (dat relatief moeizaam ging) blijft de BSI hoog;deze patiente had na de operatie helaas een hemiparese rechts. Verder is bij deze opname ook te zien, dat tijdenslage bloeddruk de BSI kan stijgen: tussen 50 en 60 minuten neemt de BSI significant toe t.g.v. gegeneraliseerdehypotensie. Bloeddrukverhoging herstelt de symmetrie.

lastig door de enorme hoeveelheid EEG data die daarbij wordt verkregen. Het is goed te we-ten dat er inmiddels in huidige EEG software vrij veel hulpmiddelen beschikbaar zijn, die dezeanalyses goed kunnen ondersteunen. Tijdens IC monitoring zijn de twee meest relevante feno-menen om te detecteren ischaemie en ictale afwijkingen. Er is een zeer groot aantal algoritmenvoorgesteld om insulten te detecteren met behulp van computeranalyse van de EEG signalen.Technieken die worden toegepast varieren van het detecteren van pieken op basis van een tem-plate, ritmiciteit, en verschillende vormen van synchronisatie. Voor detectie van focale aanvallenblijkt het detecteren van veranderingen in symmetrie vaak zeer goed bruikbaar.

Gegeven het intermitterende karakter waarmee insulten zich kunnen manifesteren, en zekerook NCSE, is de sensitiviteit van het EEG een functie van de registratieduur. Waarschijnlijk wor-den meer dan de helft van de insulten op een IC werden gemist als slechts een half uur EEG werdgemaakt; het is dus aan te bevelen voldoende lang te meten bij verdenking op insulten. Als richt-lijn hanteren wij in Enschede een registratieduur van 12-24 uur. Is dit dan voldoende lang ommet een redelijke waarschijnlijkheid epilepsie onaannemelijk te maken? Ook hier is wel literatuurover te vinden. Claassen vond, in ruim 100 patienten, dat in ongeveer 95% van niet-comateusepatienten de insulten voorkwamen in de eerste 24 uur, bij patienten met een EMV < 8 was dit80%. Zelfs bij ruim 10% van deze patienten werd het eerste insult pas na 48 uur vastgesteld.

Drie patienten uit onze kliniek zullen worden gepresenteerd die het gebruik van cEEG, waar-bij een bepaald kenmerk als trend wordt weergegeven, kan toelichten. De eerste patiente is 6


jaar oud, en toonde recidiverende insulten vanuit de rechterhemisfeer. Om te illustreren dat deBSI hier goed bruikbaar is als insultdetector, is de BSI weergegeven als functie van de tijd inFiguur 3.3. Rond 14:00 uur is patient aanvalsvrij; wel is er een geringe asymmetrie aanwezig. En-kele uren later, rond 16:00 uur ontstaan weer insulten, die unilateraal aanwezig zijn. Dit wordtgoed gedetecteerd door de BSI trendcurve. Een verpleegkundige kan dit goed interpreteren ende (kinder-)neuroloog waarschuwen. Het tweede voorbeeld betreft een IC patiente opgenomenmet een SAB. Het voorbeeld dient met name om aan te geven dat in sommige situaties de EEGveranderingen veel eerder optreden dan de kliniek.

De curve die weergegeven is (Figuur 3.3), is de spectral edge (in dit geval de SE98, waarbijdus de frequentie weergegeven is waaronder het EEG 98% van de energie bevat (van de totalehoeveelheid die verkregen zou zijn over het interval van 0.5 tot 25 Hz). Vanaf ongeveer half uuris te zien dat de Spectral Edge fors afneemt. Op dat moment zijn er geen veranderingen bij dezepatiente; beoordeling is echter zeer beperkt (pupilreacties en corneareflexen). Bij de pijl valt opdat de pupillen middenwijd zijn. Dit is ruim anderhalf uur nadat het begin van de daling van deSE98 zich heeft ingezet. De laatste patient is een patient met verdenking op een NCSE. Initieelwerd dit niet aangetoond in het EEG. Besloten werd om langer te registreren. Ongeveer drie uurna het begin van de registratie ontwikkelt de patient een EEG asymmetrie, waarbij epileptiformeafwijkingen ontstaan.

Figuur 3.3 Illustratie van de BSI als insultdetector bij een patient van 6 jaar met unilaterale, focale insulten.

3.4 Ambulante EEG registratie en eenvoudige trendanalyse

Een ambulante EEG meting is een andere manier van langdurig registreren. De elektroden wor-den geplakt en aangesloten op een draagbare versterker die de patient kan meenemen. Op dezemanier kan registratie plaatsvinden varierend van enkele uren tot dagen. De kans op het “van-


Figuur 3.4 Links een tweetal EEG fragmenten. Tijd tussen de 2 epochs is ongeveer 3 uur. Rechts de spectral ed-ge, continu weergegeven als een trendcurve. Bij de pijl heeft patiente middenwijde, lichtstijve pupillen, de urendaarvoor niet. Dit illustreert dat EEG veranderingen soms uren kunnen voorlopen op de kliniek.

gen” van epileptiforme afwijkingen wordt hierdoor groter. Ook geschiedt de registratie in de“natuurlijke” leefomgeving van de patient. Dit is patientvriendelijk en geeft een betrouwbaarderweergave van de fysiologische slaap en waak dan een EEG na slaapdeprivatie.

Het ambulante EEG heeft ook beperkingen. De controle over de registratie is verloren gegaan(een elektrode die sneuvelt kan niet gemakkelijk vervangen worden, artefacten staan niet aan-gegeven, etc.). Ook zult u niet volledig geınformeerd kunnen zijn omtrent eventuele aanvalsse-miologie (het is geen video-EEG). Een klinische vraag of bepaalde (subtiele) symptomatologiegerelateerd is aan ictale EEG afwijkingen zal in beginsel op een andere manier dienen te wordenopgelost. Een ander nadeel is de grote hoeveelheid EEG die soms snel bekeken dient te worden.Een snelle screeningsmethode kan dan een eenvoudige trendanalyse zijn. Deze geeft informatieover het verloop van het EEG over bepaalde periode (bijvoorbeeld acht uur) van de standaardfrequentiebanden (delta, theta, alfa en beta) van een of meer lokalisaties (afhangende van de kli-nische vraagstelling). Dit wordt uitgezet in een grafiek. Als men kiest voor een afleiding over demidline zullen grote ontladingen vrijwel altijd worden opgemerkt. In het UMCU wordt veelalCz-Pz gebruikt (ervaringsgegeven, niet berustend op wetenschappelijk bewijs). Een voorbeeld isweergegeven in Figuur 3.5.

Een ander voorbeeld is een kind van 7 jaar met veel epileptiforme afwijkingen rechts (cen-tro)parietaal, weergegeven in Figuur 3.6.


Figuur 3.5 Ritmische 6-7 Hz activiteit midfrontocentraal wordt goed gedetecteerd door de trendanalyse. Dit is tezien als “pieken” in overwegend de theta band. In totaal worden zeven aanvallen gedetecteerd, aangegeven metde zwarte cirkeltjes.

Figuur 3.6 Rond 21:30 h valt het kind in slaap (middenonder). Dit gaat gepaard met een vrij abrupte toename vande theta-, alfa-, en beta power wat een afspiegeling is van de hoeveelheid epileptiforme activiteit. Dit in tegen-stelling tot de meer geleidelijke toename van de theta- en beta power wat gewoon is aan het begin van de slaap.Daarnaast valt het op dat deze toename van epileptiforme activiteit alleen te zien is aan het begin van de eersteslaapcyclus om vervolgens weer af te nemen wanneer er diepere slaap wordt bereikt (rechtsonder). Merk ook de(spieren bewegings) artefacten op die kunnen ontstaan gedurende de langdurige registratie (linksonder).

3.5 Mapping van Rolandische pieken

Focale epileptische pieken (of scherpe golven) hebben een dipoolverdeling, d.w.z. de onderlig-gende cortex (het focus) genereert een negatief en positief elektrisch veld. Als de richting vanhet veld loodrecht op de schedel staat spreken we van een radiaire dipool. In het andere gevalkan er sprake van een tangentiele dipool. Een typisch voorbeeld van een tangentiele dipool zijnde scherpe golven zoals die gezien worden bij Rolandische epilepsie. Er is dan een centrotem-poraal negatief maximum met een frontaal positief tegenmaximum. Soms is deze dipool in het


ruwe EEG signaal van een individuele piek niet goed herkenbaar vanwege de achtergrondruis.Averaging van meerdere gelijksoortige pieken doet deze ruis verdwijnen. Het is van belang omdeze dipoolverdeling goed te herkennen om een juiste diagnose te kunnen stellen. Dit heeft impli-caties voor de behandeling (bij Rolandische epilepsie is niet altijd medicamenteuze behandelingnoodzakelijk). Het maken van een amplitudomap kan herkenning vergemakkelijken.

Figuur 3.7 Een EEG van een kind van 8 jaar met scherpe golven rechts centrotemporaal. Links is het ruwe EEGsignaal (let op: oversteektijd van 3 seconden). De scherpe golven zijn reeds goed herkenbaar. Rechts is een ampli-tudomap op verschillende moment weergegeven (je loopt a.h.w. door de piek).

Referenties

1. van Putten MJAM. EEG op de IC. Boerhaave cursus 2008. EEG voor de algemeen neuroloog.2. Hirsch LJ, Claassen J, Mayer SA, Emerson RG. Stimulus-induced rhythmic, periodic, or ictal discharges

(SIRPIDs): a common EEG phenomenon in the critically ill. Epilepsia. 2004 Feb;45(2):109-23.3. Hirsch LJ, Pang T, Claassen J, Chang C, Khaled KA, Wittman J, Emerson RG. Focal motor seizures induced by

alerting stimuli in critically ill patients. Epilepsia. 2008 Jun;49(6):968-73.4. Jirsch J, Hirsch LJ. Nonconvulsive seizures: developing a rational approach to the diagnosis and management

in the critically ill population. Clin Neurophysiol. 2007 Aug;118(8):1660-70. Epub 2007 Jun 27. Review.5. Hirsch LJ. Continuous EEG monitoring in the intensive care unit: an overview. J Clin Neurophysiol. 2004 Sep-

Oct;21(5):332-40. Review.6. J. Claassen, S. A. Mayer, R. G. Kowalski, R. G. Emerson, and L. J. Hirsch. Detection of electrographic seizures

with continuous EEG monitoring in critically ill patients. Neurology, 62(10):17431748, May 2004.7. Jeyaraj D Pandian, Gregory D Cascino, Elson L So, Edward Manno, and Jimmy R Fulgham. Digital video-

electroencephalographic monitoring in the neurological-neurosurgical intensive care unit: clinical features andoutcome. Arch Neurol, 61(7):10901094, Jul 2004.

8. Michel J.A.M. van Putten, Essentials of Neurophysiology, Basic Concepts and Clinical Applications for Scien-tists and Engineers, Springer Verlag, 2009.

9. Atlas of EEG in Critical Care, L. Hirsch and , John Wiley, 2010.10. Van Putten MJAM. The revised Brain Symmetry Index, Clin Neurophysiol. 118(11): 2362–2367, 200711. Van Putten MJAM, the Colorful Brain: visualization of EEG background patterns, J Clin Neurophysiol, 25(2):

63–68, 2008.12. Meij, W. van der, G. H. Wieneke, A. C. van Huffelen, Dipole source analysis of rolandic spikes in benign

Rolandic epilepsy and other clinical syndromes, Brain Topogr 5(3), 203–213, 1993.

Hoofdstuk 4

Het geheel is meer dan de som der delen: anamnese enkantelproef bij wegrakingen

Gert van Dijk en Roland Thijs

4.1 Inleiding

Een wegraking1 is een kortdurende (hooguit minuten), tijdelijke en spontaan overgaande ken-nelijke bewusteloosheid. Het woord ’kennelijk’ is bewust aan de definitie van wegraking toe-gevoegd. De aard van het probleem brengt met zich mee dat ’bewusteloosheid’ na afloop enanamnestisch moet worden vastgesteld. Dat gebeurt op drie aspecten:

1. de afwezigheid van normale motorische controle, zodat men valt als men stond of zat, waarbijal dan niet trekkingen optreden, en waarbij men slap of stijf kan zijn

2. een verminderde responsiviteit op aanspreken of andere prikkels3. amnesie voor het gebeuren.

Toestanden waarbij het bewustzijn ’veranderd’ is maar waarbij men normaal rechtop blijftstaan of zitten vallen niet onder een wegraking; de bekendste voorbeelden zijn absence-epilepsieen complex partile insulten. Dankzij deze definitie is een wegraking een differentieeldiagnosti-sche groep met gemeenschappelijke klinische kenmerken. Let wel: onder ’wegraking’ vallen ookaandoeningen waarbij men bewusteloos lijkt maar het niet is, zoals psychogene ’bewusteloos-heid’.

4.2 De classificatie van wegrakingen

De vier voornaamste categorien zijn syncope, epilepsie, psychogene wegrakingen en een groepzeldzamere aandoeningen (de laatste wordt hier niet besproken).

Prof. dr. J.G. van Dijk, neuroloog/klinisch neurofysioloogLUMC

Dr R.D. Thijs, neuroloog/klinisch neurofysioloog/epileptoloogSEIN Heemstede/LUMC

1 Deze bijdrage is een bewerking van “wegrakingen a vue”, eerder verschenen in de syllabus KNF dagen 2009

23

24 Gert van Dijk en Roland Thijs

4.2.1 Syncope

Syncope is een wegraking ten gevolge van cerebrale hypoperfusie. De symptomen betreffen teneerste directe gevolgen van cerebrale hypoperfusie, en deze treden bij syncope door alle oorza-ken op; dit zijn bv donker zien voor de ogen, bewusteloosheid en trekkingen. De tweede groepsymptomen is specifiek voor een bepaalde oorzaak en deze zijn daarmee van groot diagnostischbelang. Er zijn drie hoofdgroepen syncope: reflexsyncope, syncope door orthostatische hypoten-sie en cardiale syncope.

4.2.1.1 Reflexsyncope

De ’reflex’ in kwestie slaat op het efferente been van een vreemde reflex die de circulatie uitzet:enerzijds kan de sympathische vasoconstrictie wegvallen (’vasodepressief’), vooral in de buik, enwaarschijnlijk ook door vermindering van het hartminuutvolume; anderzijds kan er een brady-cardie of asystolie ontstaan (’cardioinhibitoir’) door verhoogde vagale activiteit. De twee mecha-nismen kunnen apart of samen optreden.

’Vasovagale syncope’ is niet alleen de meest voorkomende vorm van wegraking maar waar-schijnlijk de meest voorkomende neurologische aandoening (een derde van de bevolking). Demeest bekende uitlokkende factoren zijn pijn, angst en vooral stilstaan. Bij deze vorm tredenverschijnselen van ’autonome activatie’ op voorafgaand aan de aanval: zweten, misselijkheid enextreme bleekheid. Vasovagale syncope heeft een familiaire achtergrond. De piekleeftijd van op-treden is rond het 15e jaar. Als syncope voor het eerst optreedt boven de leeftijd van 35 jaar iseen vasovagale oorzaak onwaarschijnlijk. Andere vormen van reflexsyncope worden als ’situati-oneel’ bestempeld, wat niets meer betekent dan dat ze onder bepaalde omstandigheden optreden.Voorbeelden zijn de nachtelijke mictiesyncope, en syncope bij het zich uitrekken. Bijzondere ver-melding verdient de ’sinus caroticusovergevoeligheid’. Bij ouderen kan uitwendige druk op desinus caroticus een reflexsyncope teweegbrengen. Het optreden van deze respons blijkt gekop-peld te zijn aan vallen bij ouderen.

4.2.1.2 Orthostatische hypotensie (OH)

Op zich betekent OH niets meer dan een lage bloeddruk in staande houding, gedefinieerd als eensystolische daling van≥ 20 mmHg en/of een diastolische daling≥ 10 mmHg binnen drie minu-ten na opstaan. Over klachten zegt ’OH’ niets; klachten als lichtheid in het hoofd bij staan wordenbetiteld als ’orthostatische intolerantie’, waar ook syncope onder valt. De veruit belangrijksteoorzaak is medicatie: diuretica, antihypertensiva en antidepressiva. Minder frequent komen voorprimair en secundair autonoom falen. Op grond van de oorzaken is OH zelden de oorzaak vansyncope op jongere leeftijd, maar is het zeer frequent bij ouderen.

4.2.1.3 Cardiale syncope

Cardiale syncope komt meestal voor bij een reeds ziek hart, en dit geldt voor beide subgroe-pen: ritmestoornissen en syncope door structurele hartziekten. In beide gevallen wijst syncopeop een ernstige aandoening, zodat syncope met een cardiale voorgeschiedenis zeer serieus geno-men moet worden. Ritmestoornissen treden veelal zonder duidelijke aanleiding op; dit hebbende ritmestoornissen gemeen met epilepsie, maar dit vormt een wezenlijk verschil met reflexsyn-

4 Het geheel is meer dan de som der delen: anamnese en kantelproef bij wegrakingen 25

cope. Een uitzondering vormt het erfelijke verlengde QT-syndroom, dat kan worden uitgeloktdoor schrik (wekker) of koud water in het gezicht. Bij structurele hartziekten neigt syncope opte treden tijdens lichamelijke inspanning. Cardiale syncope is relatief zeldzaam, maar het risico’sop een plotselinge hartdood weegt zwaar genoeg om te stellen dat er bij syncope altijd een ECGverricht dient te worden.

4.2.2 Epilepsie

Van de ”epilepsieen” veroorzaken er vele geen bewusteloosheid, en deze vormen vallen dan ookniet onder een wegraking. Dit betreft ook de vormen met een veranderd bewustzijn zoals partieelcomplexe epilepsie en absence-epilepsie, waarbij een patient rechtop blijft zitten of staan. Uitlok-kende factoren komen alleen voor bij de tamelijk zeldzame reflexepilepsieen. Het aura verschilt inaard wezenlijk van de ’prodromale’ verschijnselen bij syncope. De bewusteloosheid duurt langerbij epilepsie ( ≥ 1 minuut) dan bij syncope (15-20 seconden); ooggetuigen overschatten de duurmeestal wezenlijk, maar dat geldt voor beide typen.

4.2.3 Functionele wegrakingen

Functionele wegrakingen betreffen twee typen: een met bewegingen, en een zonder: pseudo-insulten en pseudosyncope. Veelal is er een belaste psychologische voorgeschiedenis met licha-melijk en/of seksueel misbruik, en een onstabiele gezinssituatie. Functionele wegrakingen komenvaker bij vrouwen dan bij mannen voor, en vaker bij jongeren dan ouderen. De symptomatologieverschilt in een aantal aspecten van die van epilepsie en syncope, maar zulke aspecten zijn hetero-anamnestisch niet altijd makkelijk te herkennen. De ogen zijn vrijwel altijd dicht in tegenstellingtot syncope en epilepsie. Een video-EEG registratie vormt de gouden standaard: bij de aanval ishet EEG dan normaal in plaats van epileptisch gestoord. Een kenmerk van dergelijk aanvallen isdat ze gevoelig voor suggestie zijn. Bij pseudosyncope geldt dat de aanvallen veelal met extreemhoge frequentie optreden: tot tientallen keren per dag, wat bij syncope niet gebeurt. De aanvallenduren veelal vele minuten. Een kantelproef is zeer geschikt om de aanvallen uit te lokken.

4.3 Indicaties voor en resultaten van een kantelproef

Een kantelproef (”tilt table test”, ”head up tilt”) is niet alleen een diagnosticum maar ook eentherapeuticum, in de zin dat men de patient leert syncope te voorkomen of de ernst te beperken.Als diagnosticum kent de test verschillende indicaties, die allemaal gemeenschappelijk hebbendat men beoogt syncope op te wekken. Aangezien de uitvoering van de indicatie afhangt en dieweer van de differentile diagnose, wordt eerst de classificatie vanwegrakingen beknopt toegelicht(dit is de meest recente indeling van de European Society of Cardiology; Moya et al 2009).

Men moet minimaal beschikken over het volgende:

• Kanteltafel. Het is gebruikelijk om de patient met het hoofd opwaarts te kantelen tot een kan-telhoek van 60◦ of 70◦.

• Continue slag-op-slag bloeddrukmeting. Het is in principe mogelijk ommetingen te verrichtenmet een handmatige of mechanische bloeddrukmeter om de bovenarm of de pols, maar het


geringe aantal metingen staat in feite alleen toepassing toe bij langzame processen. Naar demening van de auteurs dient men niet op routinebasis kantelproeven te verrichten als menniet beschikt over een continue bloeddrukmeter.

• ECG Dit dient zowel om ritmestoornissen op te sporen als ook om een reservemeting van dehartfrequentie te hebben.

• EEG. Het EEG is zeer nuttig bij psychogene pseudosyncope.

Figuur 4.1 Bij een normaal verlopende proef stijgen de hartfrequentie en de bloeddruk elk ongeveer 10% na over-eind kantelen, en blijven zij stabiel tot de patient terug wordt gekanteld. De waarden keren dan terug tot de lig-gende uitgangswaarden.

4.3.1 Recidiverende wegrakingen

Dezewoordkeus impliceert dat men geen zeker onderscheid kanmaken tussen veelvoorkomendecategorien van wegrakingen zoals epilepsie, syncope of psychogene wegrakingen. Aangezien deverschillende varianten van syncope een verschillende aanpak vereisen, kan men beginnen met20 minuten kantelen, waarna men kiest voor verschillende procedures: orthostatische hypotensie,reflexsyncope of anderszins. Bij ouderen kan men primair kiezen voor sinusmassage.

4.3.2 Recidiverende syncope

Deze woordkeus impliceert dan men al van mening is dat er sprake is van syncope. De proefkan dan worden verricht om die hypothese te bevestigen, het type syncope vast te stellen, of depatient te leren hoe er mee om te gaan. Wat men kan zien hangt af van het type syncope; diversemogelijkheden worden nu besproken.


4.3.2.1 Reflexsyncope

Bij reflexsyncope verwacht men een meestal vrij abrupte daling van de bloeddruk, en soms ookvan de hartslag. Bij uitblijven van spontane syncope binnen 20 minuten kan men bij volwassenenof kinderen met een ’volwassen’gewicht’ nitroglycerine 0.4 mg sublinguaal geven. De specificiteitlijdt hier niet ernstig onder. Het opwekken van een aanval via massage van de sinus caroticus valtook onder het opwekken van reflexsyncope. Heel belangrijk is dat men, na afloop vraagt of dedoor de patient ervaren sensaties wel dezelfde waren als bij de spontane gebeurtenissen.

Figuur 4.2 Bij reflexsyncope ontstaat de syncopale respons vrij abrupt, enige tijd na het overeind kantelen of nagaan staan. De relatie tussen de duur van het staan en het moment van optreden van syncope wisselt. De bloed-drukdaling begint min of meer langzaam en wordt dan steeds sneller. Na terugkantelen (c.q. vallen!) herstellenalle waarden tot normale bevindingen.

4.3.2.2 Autonoom falen

Op het gebied van bloeddrukregulatie uit autonoom falen zich als orthostatische hypotensie.Hierbij verwacht men direct vanaf het overeind kantelen een dalende bloeddruk. De gangbaredefinitie van orthostatische hypotensie is een afname van de systolische bloeddruk van meer dan20 mm Hg en/of de diastolische bloeddruk van meer dan 10 mm Hg in de eerste 3 minuten nahet opstaan. Het tijdscriterium moet niet te strikt gehanteerd worden, aangezien er ook patientenmet autonoom falen beschreven zijn met een trager verlopende afname van de bloeddruk (delay-ed orthostatic hypotension). Een duur van 20 minuten is in de regel voldoende.

4.3.3 Orthostatische intolerantie

Met orthostatische intolerantie wordt een scala van klachten bedoeld die alleen in staande hou-ding optreden, zoals lichtheid in het hoofd, palpitaties, en een verminderd gezichtsvermogen.


Figuur 4.3 Bij autonoom falen zet de bloeddrukdaling in vanaf het moment van overeind kantelen. De dalingstabiliseert uiteindelijke. Hoever de daling doorzet is afhankelijk van de ernst van het probleem, maar ook vanfactoren zoals bijkomende hypovolemie, enz. Of er klachten bij optreden hangt af van de diepte van de val. Aan-gezien actief opstaan anders verloopt dan kantelen is het raadzaam om de patient ook actief vanuit liggen te latenopstaan; soms levert dat alsnog een wezenlijke daling op.

Dergelijke klachten kunnen passen bij orthostatische hypotensie, maar ook bij een ander syn-droom: POTS (Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome). Dit kenmerkt zich door orthostati-sche intolerantie samen met een stijging van de hartslag meer dan 30 sl/min of een hartslag >

120 sl/min binnen 5 min. staan (Low et al 1995). De aard van POTS is omstreden. Er treedt maarzelden syncope bij op.

4.3.4 Pseudosyncope

Bij deze indicatie is het van belang het EEG mee te registreren, omdat dan bewezen kan wordendat het gebrek aan responsiviteit gepaard gaat met een normaal EEG, en bovendien met een nor-male hartslag en bloeddruk (strikt genomen zou men kunnen stellen dat het EEG voldoende is,aangezien bewusteloosheid door systemische hypotensie niet gepaard kan gaan met een normaalEEG).

4.3.5 Vallen bij ouderen

Wegrakingen bij ouderen vormen een bijzondere categorie. Niet alleen wordt de differentile dia-gnose door de leeftijd gekleurd, maar ook de symptomatologie van syncope is bij ouderen we-zenlijk verschillend: maar liefst 30% van ouderen heeft een amnesie voor bewustzijnsverlies tij-dens syncope (Kenny et al 1991). Het sinus caroticussyndroom is een belangrijke oorzaak voor


Figuur 4.4 Bij POTS blijft de bloeddruk normaal of zakt iets, soms na een initieel normaal uitziende stijging. Eendramatische hypotensie treedt echter niet op. Wel ziet men een opvallende stijging van de hartslag van minstens30 slagen per seconde.

Figuur 4.5 Bij pseudosyncope ziet men eerder een verhoogde hartslag en bloeddruk dan een verlaagde. Het EEGis tijdens de aanval normaal.


dergelijke valpartijen bij ouderen (Mathias 2003, Davies et al 2001). De diagnose van het sinuscaroticussyndroom berust op de combinatie van kliniek (onbegrepen val of syncope) en hyper-sensitiviteit van de sinus caroticus bij massage van de aa.carotides. Deze test heeft een risico van0,4% op neurologische complicaties.

4.3.6 Therapeutische kantelproef

Bij een aangetoonde reflexsyncope of autonoom falen kan men besluiten over te gaan op een the-rapeutische kantelproef. Het doel hiervan is tweeledig. In de eerste plaats probeert men patientente leren onder welke omstandigheden zij gevaar lopen bewusteloos te raken. In de tweede plaatskan men de patient diverse manoeuvres leren, met directe terugkoppeling van de effecten op debloeddruk. Het effect hiervan op begrip van de aandoening en op de herhalingskans is aanzien-lijk.

4.4 Enkele overdenkingen

Naar de mening van de auteurs is het niet erg zinvol een kantelproef te beschouwen als een on-derzoek dat op afstand wordt uitgevoerd en waarvan men de uitslag wel langs ziet komen. het iseen interactief onderzoek. Door het opbouwen van ervaring met vele kantelproeven leert men dediverse vormen van syncope anamnestisch beter herkennen, wat uiteindelijk tot gevolg heeft datmen er minder behoefte aan heeft. Ook in dat stadium heeft de test overigens nog een evident nutvoor de patient: de test heeft een zeer overtuigend karakter voor de patient en aanwezige familie-leden, en dat geldt ook voor het leereffect van de manoeuvres. Te horen krijgen dat benen kruisengoed is, is weliswaar juist, maar de eigen bloeddruk 20 mmHg zien stijgen is veel overtuigender.Elke neuroloog dient verstand te hebben van de differentiele diagnose van epilepsie. Wie serieusaan zorg voor wegrakingen wil doen zal syncope moeten kunnen diagnosticeren en behandelen.Dat vergt een investering in geld; belangrijker is de investering in tijd. Tijd is nodig voor eengrondige anamnese en voor overleg met andere specialisten; de belangrijkste investering is die inkennis. De Vereniging voor Syncope en Autonome Aandoeningen, door de NvN als werkgroeperkend, organiseert congressen en onderwijsprogramma’s om daarbij te helpen.

Referenties

1. Moya A. Guidelines for the diagnosis and management of syncope (version 2009): the Task Force for the Dia-gnosis and Management of Syncope of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 2009; 30: 2631-2671

2. van Dijk JG, Thijs RD, Benditt DG, Wieling W. A guide to disorders causing transient loss of consciousness:focus on syncope. Nature Reviews Neurology 2009; 5: 438-48.

3. WielingW, Thijs RD, vanDijkN, et al. Symptoms and signs of syncope: a review of the link between physiologyand clinical clues. Brain 2009; 132: 2630-42.

4. Benbadis SR, Chichkova R. Psychogenic pseudosyncope: an underestimated and provable diagnosis. Epilepsy& behavior 2006; 9: 106-110

5. Colman N et al. Epidemiology of reflex syncope. Clin Auton Res. 2004; 14 Suppl 1:9-17.6. Colman N, Nahm K, van Dijk JG, Reitsma JB, Wieling W, Kaufmann H. Diagnostic value of history taking in

reflex syncope. Clin Auton Res. 2004; 14 Suppl 1: 37-447. Freeman R. Neurogenic orthostatic hypotension. N Engl J Med 2008; 358: 615-624


8. Ganzeboom KS, Mairuhu G, Reitsma JB, Linzer M, Wieling W, van Dijk N. Lifetime cumulative incidence ofsyncope in the general population: a study of 549 Dutch subjects aged 35-60 years. J Cardiovasc Electrophysiol.2006; 17: 1172-1176

9. Kerr SR, Pearce MS, Brayne C, Davis RJ, Kenny RA. Carotid sinus hypersensitivity in asymptomatic olderpersons: implications for diagnosis of syncope and falls. Arch Intern Med. 2006; 166: 515-520.

10. Low PA, Singer W. Management of neurogenic orthostatic hypotension: an update. Lancet Neurol 2008; 7:451-458

11. Parry SW, Steen N, Bexton R, Tynan M, Kenny RA. Pacing in Elderly Recurrent Fallers with Carotid SinusHypersensitivity (PERF-CSH): A Randomised, Double-blind, Placebo Controlled Cross-over Trial. Heart InPress 2009 (Jan 5. Epub ahead of print)

12. Petersen ME, Williams TR, Sutton R. Psychogenic syncope diagnosed by prolonged head-up tilt testing. QJM.1995; 88: 209-213

13. Robertson D. The pathophysiology and diagnosis of orthostatic hypotension. Clin Auton Res 2008; 18 Suppl 1:2-7

14. Thijs RD et al. Unconscious confusion–a literature search for definitions of syncope and related disorders. ClinAuton Res 2005b; 15: 35-39

15. Thijs RD, Wieling W, Kaufmann H, van Dijk JG. Defining and classifying syncope. Clin Auton Res 2004; 14Suppl 1: 4-8.

16. van Donselaar CA, Geerts AT, Schimsheimer RJ. Usefulness of an aura for classification of a first generalizedseizure. Epilepsia 1990; 31: 529-535

17. Vohra J. The Long QT Syndrome. Heart Lung Circ 2007; Suppl 3: S5-S12

Hoofdstuk 5

Zwakte op de Intensive Care

Gea Drost en Janneke Horn

5.1 Inleiding

De neuroloog wordt regelmatig op de intensive care (IC) in consult gevraagd voor patienten diezwak zijn. In dit hoofdstuk worden enkele handreikingen gedaan om deze consulten te doen diein de workshop tijdens de KNF dagen verder toegelicht worden. Met name zal aandacht wordenbesteed aan het EMG bij critical illness neuromyopathie.

5.2 Differentiaaldiagnose

Patienten met zwakte op de IC kunnen in 2 grote groepen ingedeeld worden

• patienten met een (vaak reeds bekende) ziekte gepaard gaande met zwakte voorafgaand aande IC opname

• patienten bij wie de zwakte is ontstaan tijdens de IC opname.

Het neurologisch consult op de IC is vaak moeilijk onder andere omdat er meestal geen goedeanamnese kan worden afgenomen. Toch is een goede anamnese van belang, zeker als er ookvoor de IC opname mogelijk al zwakte bestond. Indien een anamnese beperkt of niet mogelijkis, dient een heteroanamnese afgenomen te worden. Aansluitend wordt een patient neurologischonderzocht. Dit onderzoek kan lastig zijn, zeker als patient niet cooperatief is (door (rest)sedatieof delier) of omdat de patient ten gevolge van infusen en lijnen nauwelijks kan bewegen.

Bij een patient met zwakte op de IC kanmet behulp van het ezelsbruggetje “Muscles” (Wijdicks1997) een gerichte differentiaaldiagnose opgesteld worden en kunt u het aanvullend onderzoekhierop richten.

Dr G. Drost, neuroloog/klinisch neurofysioloogUMCN, Nijmegen

Dr J. Horn, neuroloog-intensivistAMC, Amsterdam

33

34 Gea Drost en Janneke Horn

MUSCLES

• Medication• Unknown neuromuscular disease• Spinal cord damage• Critical illness neuropathy / myopathy• Loss of muscle mass• Electrolyte disturbances• Systemic disease

5.2.1 (M) Medicatie

Op de IC is meestal sprake van polyfarmacie, waardoor het vaak moeilijk is om precies aan tegeven welk medicijn bijdraagt aan de zwakte van patient. Bovendien zal het niet altijd mogelijkzijn de betreffende medicijnen te staken. De onderstaande lijst (Tabel 5.1) is zeker niet volledig,maar betreft veel gebruikte medicatie op de IC die tot zwakte kan leiden.

Tabel 5.1 Oorzaken van zwakte op de IC.

Perifere zenuw chemotherapieamiodaroneantibiotica (o.a. metronidazol)

Neuromusculaire overgang spierverslappersantibiotica (o.a. aminoglycosiden, clindamycine,polymyxine-B)anti-hypertensiva (o.a. betablokkers, calcium antago-nisten)procainamidefenytoine, fosfenytoinehypermagnesaemia

Spier CorticosteroidenColchicineAmiodaroneProcainamidePenicillineStatinesZidovudine

5.2.2 (U) Bij opname niet eerder gediagnosticeerde neuromusculaire aandoening

De lijst met ziekten, passend onder het kopje “bij opname niet eerder gediagnosticeerde neuro-musculaire aandoening”, die gepaard kunnen gaan met ademhalingsstoornissen is zeer uitge-

5 Zwakte op de Intensive Care 35

breid, maar het aantal neuromusculaire aandoeningen dat zich in een vroeg stadium kan presen-teren met ademhalingszwakte is beperkt (zie vetgedrukte aandoeningen):

• Voorhoorn: ALS, postpolio syndroom, SMA;• Perifere zenuw aandoening: GBS, CIDP, CMT,Neuralgische Amyotrofie;• Neuromusculaire overgang: MG, botulisme, LEMS;• Myopathie:

– Polymyositis, Dermatomyositis, (IBM);– DMD, Becker MD, (FSHD)s;– Myotone dystrofie;– Congenitale spierdystrofie, Congenitale fiber type disproportion, Centronucleaire myopa-

thie, Nemaline myopathie;– Zure maltase deficientie (m. Pompe), Carnitine deficintie;– Mitochondriele myopathie.

5.2.3 (S) Ruggenmergschade

Uiteraard moet men bij traumata eerst een compressie uitsluiten als er aanwijzingen zijn voorruggenmergschade. De meest voorkomende, niet door compressie veroorzaakte, myelopathie dieeen quadriplegie kan veroorzaken is een myelitis transversa. Myelitis transversa is meestal idi-opatisch of postinfectieus, maar kan ook veroorzaakt worden door een infectie (meestal viraal).Natuurlijk kan een myelopathie ook ontstaan door MS, Devic, ADEM, vasculitis of een ruggen-merginfarct door andere oorzaken. Een ruggenmerginfarct is een bekende complicatie bij eenaorta dissectie, acute aorta-iliacale occlusie, en thoracoabdominale aorta chirurgie. Het kan echterook optreden na een hartstilstand en na ernstige hypotensie.

5.2.4 (C) Critical Illness neuromyopathie

Deze aandoening, die in de afgelopen decennia al verschillende namen (CIP, CIM, CIPNM) heeftgekregen wordt sinds voorjaar 2009 in de literatuur “Intensive care unit-acquired weakness (ICU-AW)” genoemd. De naamgeving en de verwarring hierover geeft al aan dat de pathofysiologievan deze spierzwakte onduidelijk is. In de praktijk wordt alle zwakte bij IC patienten waar geenandere oorzaak voor wordt gevonden, in deze groep ondergebracht.

ICU-AW komt niet alleen voor bij patienten na een ernstige sepsis, maar kan bij iedereen dieeen systemic inflammatory response syndrome (SIRS) door heeft gemaakt voorkomen. Dit wordtook gezien na een trauma of een grote operatieve ingreep.

5.2.4.1 Diagnostische criteria SIRS

Ernstige ziekte en minimaal 2 van de volgende kenmerken:

• temperatuur > 38 ◦C of < 36 ◦C• hartfrequentie > 90 slagen/min• tachypnoe (> 20 teugen/min) of hyperventilatie (PaCO2 < 32 mm Hg)• leucocytose (> 12 x 109/l) of leucopenie (< 4 x 109/l)

36 Gea Drost en Janneke Horn

De incidentie van ICU-AW is hoog, in verschillende groepen wordt een incidentie van 70-100%beschreven. De zwakte van de patient leidt over het algemeen tot een langer beademingsduuren dus een langer IC verblijf. Verder is in deze groep de kans op Diepe Veneuze Thrombose(DVT) en pneumonie hoger, wat leidt tot een hogere mortaliteit (30-50%). Ook betekent het voorde patient een langdurig revalidatie traject, waarbij een groot deel van de patienten blijvenderestverschijnselen overhoudt.

5.2.4.2 Het klinische beeld van de patient met ICU-AW

• Patient is wakker en alert• Tetraparese / paralyse• Zwakte ademhalingsspieren, waardoor langdurig ontwenningsproces van beademing• Musculatuur gelaat over het algemeen intact• Sensibiliteit slechts licht gestoord• Verminderde gnostische sensibiliteit distaal• Reflexen verlaagd of normaal

5.2.4.3 Elektrofysiologie van patienten met ICU-AW

Er is discussie of elektrofysiologisch onderzoek van IC patienten met zwakte noodzakelijk is. Inde praktijk wordt bij een dergelijke patient afgewacht en wordt pas aanvullend onderzoek inge-zet als het beloop afwijkend is en er dus twijfel is over de diagnose. Afwijkingen op het EMGontstaan vroeg in het beloop van de IC opname bij patienten met sepsis. In 2009 publiceerde eenAmerikaanse groep resultaten van vroege uitgebreide fysiotherapie in de zin van bewegingsthe-rapie, mobiliseren uit bed, in een vroeg stadium tracheostoma geven en starten met ontwennenvan de beademing. Dit lijkt het herstel van de zwakte te bespoedigen, maar de groep patienten indeze studie was klein. Deze resultaten zouden er toe kunnen leiden dat meer EMGs vroeg in hetbeloop van de ICU opname noodzakelijk worden om patienten te identificeren die baat hebbenvan vroege uitgebreide fysiotherapie. Het EMG om de diagnose ICU-AW te stellen omvat hetnormale polyneuropathie protocol met daarbij extra naaldmyografisch onderzoek van de proxi-male musculatuur. Als sprake is van een voornamelijk motore axonale neuropathie past dit bijeen critical illness neuropathie. Door naaldmyografisch onderzoek van de proximale muscula-tuur van armen en benen te verrichten kan beoordeeld worden in hoeverre er ook sprake is vaneen critical illness myopathie. Doordat patienten soms niet in staat zijn om op verzoek hun spie-ren aan te spannen, kan het beoordelen van motor unit potentialen soms moeilijk of onmogelijkzijn. Om het onderscheid te maken tussen een myopathie en een neuropathie kan ook gebruikgemaakt worden van directe spierstimulatie. Deze techniek zal nader toegelicht worden tijdensde workshop.

5.2.5 (L) Spiermassa verlies

Spiermassa verlies kan optreden bij, inactiviteit, cachexie en bij rhabdomyolyse.

5 Zwakte op de Intensive Care 37

5.2.6 (E) Elektrolytafwijkingen

Elektrolytafwijkingen die tot zwakte kunnen leiden zijn oa:

• Hypokaliemie• Hypermagnesiemie• Hypofosfatemie

5.2.7 (S) Systemische ziekten die gepaard kunnen gaan met zwakte

• Thiamine deficientie• Vitamine E deficientie• Acute porfyrie• Pyridoxine• AIDS• Vasculitis• Endocriene myopathie• Multipele drukneuropathieen bij ernstig cachectische patienten

Referenties

1. Schweickert WD, Pohlman MC, et al. Early physical and occupational therapy in mechanically ventilated, criti-cally ill patients: a randomised controlled trial. Lancet. 2009 May 30;373(9678):1874-82

2. Hermans G, De Jonghe B, Bruyninckx F, Van den Berghe G. Clinical review: Critical illness polyneuropathy andmyopathy.Crit Care 2008;12(6):238.

3. Latronico N, Rasulo FA. Presentation and management of ICU myopathy and neuropathy. Curr Opin Crit Care2010 Jan 13. [Epub ahead of print]

4. Ali NA, O’Brien JM Jr, et al. Acquired weakness, handgrip strength, and mortality in critically ill patients. Am JRespir Crit Care Med 2008 Aug 1;178(3):261-8.

5. Guarneri B, Bertolini G, Latronico N. Long-term outcome in patients with critical illness myopathy or neuropa-thy: the Italian multicentre CRIMYNE study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2008 Jul;79(7):838-41.

6. Maramattom BV, Wijdicks EF. Acute neuromuscular weakness in the intensive care unit. Crit Care Med 2006Nov;34(11):2835-41.

7. Dhand UK. Clinical approach to the weak patient in the intensive care unit. Respir Care 2006 Sep;51(9):1024-40

Hoofdstuk 6

EMG geleidingsonderzoek

Hessel Franssen

6.1 Introductie

Het zenuwgeleidingsonderzoek is goed beschreven in leerboeken (1), overzichtsartikelen (2), deBoerhaave cursus: “EMG voor de algemeen neuroloog” en de LOI-lessen voor laboranten KNF.

Evidence-based aspecten worden o.a. behandeld in de CBO-richtlijn: “Polyneuropathie” (3) enin een artikel over de diagnostische waarde van been-SNAPs (4). In deze bijdrage ga ik een aantalpunten bespreken die wat minder duidelijk in de literatuur staan beschreven.

6.2 Professioneel gedrag

• Bedek de patient met een deken. Laat de patient niet in zijn blootje op de onderzoekstafelliggen terwijl er een neuroloog, een AIOS, een co-assistent, een laborant en familieleden omheen staan.

• Praat uitsluitend over de problemen van de patient en wel met de patient. Met een laboranteen gesprek voeren over hele andere zaken, zoals de problemen met EEG apparaat X of hetfeestje van gisteravond, maakt dat een patient voelt dat hij er voor spek en bonen bijligt.

• Begin het onderzoek met de patient in rugligging. De patient ziet dan wie het onderzoek doet.• Zeg van tevoren wat u gaat doen.• Mocht het onderzoek pijn doen, toon dan begrip. Leg rustig uit dat het helaas niet altijd mo-

gelijk is om het onderzoek zonder pijn te doen. Als de patient dan de eerste schokken goeddoorstaan heeft, zeg dan b.v. dat de schokken bij de andere zenuwen niet erger zijn.

• Dit helpt beslist niet: Meneer deze schokjes stellen helemaal niks voor, Het woord pijn kennen wij indeze kamer niet Ontspant u nu eens terwijl u geırriteerd aan een extremiteit schudt.

• Als het toch niet gaat Een kleine groep patienten kan, ondanks alle voorzorgen, zelfs de lichtsteschokjes absoluut niet verdragen. Overweeg dan een kortwerkend benzodiazepine (b.v. Oxaze-pam 10 mg; een half uur voor het onderzoek toedienen) en laat de patient door een begeleiderthuisbrengen.

• Zet de voorversterker uit als de elektroden los zijn. Een knetterend, krakend en brommendapparaat wekt geen vertrouwen.

Dr H. Franssen, neuroloog/klinisch neurofysioloogAfdeling neurologie, zorglijn neuromusculaire ziekten, Universitair Medisch Centrum Utrecht

39

40 Hessel Franssen

• Zorg dat u van iedere elektrode er twee als reserve bij de hand hebt. U kunt dan ongestoorddoorwerken als er iets kapot gaat.

• Wek de indruk dat u geen haast heeft. Prettig voor de patient en goed voor uw bloeddruk!

6.3 Stimulatie

• Gebruik oppervlakte-elektroden.• Zet de stimulator niet op repetitief. De meeste patienten vinden repeterend stimuleren veel

onaangenamer dan niet-repeterend stimuleren.• Stimuleer met zo klein mogelijke stroomsterkte. Dit is patientvriendelijk en het leidt tot minder

co-stimulatie en stimulusartefacten. Het vereist een nauwkeurige werkwijze bij ieder stimula-tiepunt, van iedere zenuw, van iedere patient, tot aan uw pensioen.

1. Plaats de kathode op de plek waar de zenuw waarschijnlijk is gelokaliseerd.2. Geef enkele stimuli van 0 mA om de basislijn te beoordelen.3. Verhoog de stroomsterkte in kleine stapjes van b.v. 5 mA, totdat bij stroomsterkte X een

kleine responsie (CMAP of SNAP) verschijnt.4. Verplaats de kathode enkele mm naar lateraal en loodrecht op de zenuw en stimuleer op-

nieuw met dezelfde stroomsterkte X.5. Herhaal dit met de kathode enkele mm mediaal van de zenuw.6. Zoek op de plaats waar stroomsterkte X de grootste responsie oplevert, naar de maximale

en daarna de supramaximale responsie.

• Doe sensibel geleidingsonderzoek antidroom. Bij orthodrome tests van handzenuwen moeteen vinger elektrisch gestimuleerd worden dit is veel pijnlijker dan stimulatie bij de hand-palm of pols. Ook zijn antidroom geregistreerde SNAPs groter dan orthodroom geregistreerdeSNAPs, waardoor de signaal-ruis verhouding beter is.

• Breng SNAPs tot bloei. Een SNAP wordt er bij supramaximale stimulatie meestal niet mooierop: ze wordt kleiner en bevat meer artefacten. SNAPs worden het mooist als de stroomsterkteprecies maximaal is! De werkwijze is dus: zoeken naar de optimale stimulatieplaats, opvoerenvan de stroomsterkte tot supramaximaal, verlagen van de stroomsterkte tot de SNAP er hetbeste uitkomt, middelen.

• Verander de houding van de hand of voet niet. Een CMAP kan van vorm veranderen als dehouding van een hand of voet verandert tijdens het onderzoek van een zenuw.

6.4 Interpretatie

6.4.1 Wat is een CMAP?

1. De meest pure definitie: een CMAP is de som van de, met oppervlakte-elektroden geregistreer-de, spiervezelactiepotentialen die ontstaan na een stimulus aan de innerverende zenuw.

2. Maarals we gaan nadenken over de gevolgen van het verlies van functionerende motorischeaxonen in een zenuw, dan is de volgende definitie handiger: een CMAP is de som van de, metoppervlakte-elektroden geregistreerde, motor unit potentialen die ontstaan na een stimulusaan de innerverende zenuw.

6 EMG geleidingsonderzoek 41

6.4.2 Wat betekent een verlaagde CMAP?

Een verlaagde CMAP amplitude kan ontstaan door elk probleem tussen de stimulusplaats en despier. Dus:

1. Verlies van axonen.2. Sterk verhoogde stimulusdrempel waardoor supramaximale stimulatie niet mogelijk is, b.v.

door demyelinisatie.3. Sterk verschil in looptijden tussen de actiepotentialen in een zenuw (temporele dispersie). Tem-

porele dispersie geeft een lagere en bredere CMAP. Temporele dispersie geeft ook nog eensphase-cancellation van de MUPs waaruit de CMAP is opgebouwd. Daar wordt de CMAP nogweer lager door!.

4. Geleidingsblokkade tussen de stimulusplaats en de spier.5. Neuromusculaire overdrachtsstoornis, vooral bij LEMS.6. Verlies van spiervezels bij een myopathie.

Een verlaagde distale CMAP wordt meestal veroorzaakt door verlies van axonen omdat (i)de effecten van demyelinisatie in het korte segment tussen de pols of enkel en de spier meestalgering zijn en (ii) verlies van axonen veel vaker voorkomt dan de overige oorzaken. Denk vooralaan de andere oorzaken als u moeite heeft de EMG bevindingen te verklaren.

6.4.3 Kan uit de distale CMAP-grootte het aantal verloren of overgeblevenaxonen worden bepaald?

Nee! Dit komt omdat de, met oppervlakte-elektroden geregistreerde, motor unit potentialen, waarde CMAP uit is opgebouwd, niet alle even groot zijn. Dat komt weer omdat (i) de motor unitsin een spier op verschillende diepten liggen, (ii) het aantal spiervezels per motor unit verschilt,(iii) de negatieve en positieve fasen van de verschillende motor unit potentialen elkaar kunnenuitdoven (phase cancellation).

6.4.4 Wat is een SNAP?

Een SNAP is de som van actiepotentialen die in de sensibele axonen van de gestimuleerde zenuwlopen.

6.4.5 Wat betekent een verlaagde SNAP?

Een verlaagde SNAP amplitude kan ontstaan door elk probleem tussen de stimulusplaats en deafleidplaats op de zenuw. Dus: (i) Sterk verhoogde stimulusdrempel waardoor supramaximalestimulatie niet mogelijk is, b.v. door demyelinisatie. (ii) Verlies van axonen. (iii) Sterk verschiltussen de looptijden van de sensibele actiepotentialen (temporele dispersie) die, vooral bij SNAPs,leidt tot sterke phase cancellation tussen de sensibele actiepotentialen. (iv) Geleidingsblokkadetussen de stimulusplaats en de afleidplaats.

42 Hessel Franssen

6.4.6 Wat betekent een verlaagde geleidingssnelheid?

Een geleidingssnelheid is verlaagd als die onder de grens van normaal ligt. Meestal komt dit doorverlies van snel geleidende axonen of door demyelinisatie. Om deze twee mogelijkheden te on-derscheidenworden criteria gebruikt: een geleidingssnelheid past vrijwel zeker bij demyelinisatieals die zo laag is dat hij niet meer kan worden verklaard door verlies van snel geleidende axonen.Grenzen van normaal zijn grofweg:

• Armzenuw 50 m/s• beenzenuw 40 m/s.

Grenzen voor demyelinisatie zijn grofweg:

• Armzenuw 38 m/s• Beenzenuw 30 m/s

Tabel 6.1 Even oefenen.

Armzenuw 55 m/s → normaalArmzenuw 45 m/s → verlies van axonen of lichte demyelinisatieArmzenuw 35 m/s → demyelinisatie

De vraag “demyelinisatie?” wordt vrijwel uitsluitend onderzocht met motorisch geleidingson-derzoek. Voor zenuwen die correct zijn opgewarmd tot 37 ◦C zijn aparte normaalwaarden be-schikbaar (6).

6.4.7 Wat als de distale CMAP kleiner is dan 1 mV?

Laat de betreffende zenuw dan NIET meetellen voor de diagnose demyeliniserende polyneuro-pathie. Waarom? In de zenuw zijn dan slechts enkele axonen overgebleven. Het is onverantwoordom op grond van b.v. twee gedemyeliniseerde axonen de diagnose CIDP te stellen en een patienteen potentieel gevaarlijke immuunmodulerende behandeling te geven.

Als u toch iets over demyelinisatie wilt zeggen, pas dan strengere criteria toe (5, 6).Waarom? Bijziekten met verlies van axonen zonder demyelinisatie, zoals motor neuron disease, is in zenuwenmet een distale CMAP onder de 1mV, de geleidingssnelheid lager dan in zenuwenmet een CMAPboven de 1 mV. Waarschijnlijk komt dit door verlies van snel geleidende axonen of omdat depaar overgebleven axonen er ellendig aan toe zijn. Omdat een geleidingssnelheid pas past bijdemyelinisatie als die zo laag is dat hij niet meer kan worden verklaard door verlies van snelgeleidende axonen, moeten strengere criteria voor demyelinisatie worden toegepast.

6.4.8 Wat is geleidingsblokkade?

Geleidingsblokkade is het stoppen van de voortgeleiding van een actiepotentiaal ergens langseen structureel intact axon. Als dit in een voldoende groot aantal axonen gebeurt, dan kan ge-leidingsblokkade zich manifesteren bij motorisch geleidingsonderzoek. De CMAP na proximale

6 EMG geleidingsonderzoek 43

stimulatie van een zenuwsegment is dan kleiner dan de CMAP na distale stimulatie (segmenta-le CMAP-reductie). Dit fenomeen kan echter ook ontstaan door een sterk verschil in looptijdentussen de actiepotentialen in de zenuw (temporele dispersie). Om deze twee mogelijkheden teonderscheiden worden ook hier criteria gebruikt: een segmentale CMAP-reductie past bij gelei-dingsblokkade als die sterker is dan een segmentale CMAP-reductie door sterke temporele dis-persie.

Eenvoudige voorwaarden voor geleidingsblokkade (7):

1. Segmentale reductie van CMAP-area meer dan 50%.2. De CMAP bij distale stimulatie van het segment moet beslist groter zijn dan 1 mV.

De segmentale CMAP-amplitude-reductie kan niet worden gebruikt omdat de amplitude veelte sterk door temporele dispersie wordt benvloed. Bij gebruik van minder strenge criteria moetterdege rekening worden gehouden met de segmentale duurtoename van de CMAP; dit is eenmaat voor temporele dispersie. Zie hiervoor Tabel 3 in referentie (8).

6.4.9 Kan uit de segmentale CMAP-reductie het aantal geblokkeerde axonenworden afgeleid?

Nee! Dit komt omdat er niet alleen geleidingsblokkade in een zenuw optreedt maar ook gelei-dingsvertraging die temporele dispersie geeft. Door die temporele dispersie desynchroniserenmotor unit potentialen en treedt phase-cancellation op. Hierdoor wordt een onbekend deel van desegmentale CMAP-reductie veroorzaakt door temporele dispersie. Pas als de segmentale ]CMAP-reductie zo sterk is dat hij niet meer door temporele dispersie kan worden verklaard, kun je zeg-gen dat er tenminste enkele axonen geblokkeerd zijn.

6.4.10 Wat zijn demyelinisatie-criteria?

Voordat u over “demyelinisatie-criteria” praat moet u eerst afspreken wat u bedoelt! Er zijn n.l.twee soorten criteria (8).

De eerste soort is een afkapwaarde. Hiermee kan worden vastgesteld of een DML, een motori-sche geleidingssnelheid of een F-M latentie zo sterk is vertraagd dat er wel sprake moet zijn vandemyelinisatie (5, 6). Hieronder valt ook de afkapwaarde voor een segmentale CMAP-reductiedie wijst op geleidingsblokkade. Al deze afkapwaarden zijn gebaseerd op redelijk tot goed on-derzoek.

De tweede soort is een verzameling van afkapwaarden. Een dergelijk verzameling (set) vereistdat er in een bepaald aantal zenuwen aan een aantal verschillende afkapwaarden moet wordenvoldaan om de diagnose demyeliniserende polyneuropathie, meestal CIDP, te stellen (5). Dezesets zijn niet altijd gebaseerd op methodologisch correct wetenschappelijk onderzoek. Wel is dui-delijk dat onderzoek van beenzenuwen en onderzoek van zenuwen met een lage distale CMAPniet goed differentieert tussen CIDP en andere polyneuropathieen. Onderzoek dus armzenuwenvoor de vraagstelling CIDP. Denk hierbij aan het ABC!

44 Hessel Franssen

6.4.11 Het ABC van de diagnose demyeliniserende polyneuropathie

• A. Armzenuwen tellen wel mee.• B. Beenzenuwen tellen niet mee.• C. CMAPs onder 1 mV tellen niet mee.

Referenties

1. Preston DC and Shapiro BE. Electromyography and neuromuscular disorders. Elsevier, 2005.2. Falck B and Stalberg E. Motor nerve conduction studies: measurement principles and interpretation of findings.

J Clin Neurophysiol 1995, 12:254-279.3. CBO. Richtlijn polyneuropathie. 2005, 49-80.4. Vrancken AF, Notermans NC, Wokke JH, Franssen H. The realistic yield of lower leg SNAP amplitudes and

SRAR in the routine evaluation of chronic axonal polyneuropathies. J Neurol. 2008, 255:1127-1135.5. American Academy of Neurology (AAN). Research criteria for diagnosis of chronic inflammatory polyneuro-

pathy (CIDP). Report from an ad hoc subcommittee of the American Academy of Neurology AIDS task force.Neurology 1991, 41:617-618.

6. ) Van Asseldonk JT, Van den Berg LH, Kalmijn S, Wokke JH, Franssen H. Criteria for demyelination based on themaximum slowing due to axonal degeneration, determined after warming in water at 37 degrees C: diagnosticyield in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Brain 2005, 28:880-91.

7. Rhee EK, England JD, Sumner AJ. A computer simulation of conduction block. Effects produced by actual blockversus interphase cancellation. Ann Neurol 1990, 28:146-156.

8. Van Asseldonk JT, Van den Berg LH, Wieneke GH, Wokke JH, Franssen H. Criteria for conduction block basedon computer simulation studies of nerve conduction with human data obtained in the forearm segment of themedian nerve. Brain 2006, 129:2447-2460.

9. Franssen H. Electrophysiology of demyelinating neuropathies. Expert Rev. Neurotherapeutics 2008, 8:417-431.

Hoofdstuk 7

Geleidingsonderzoek bij compressie-neuropathie

Hessel Franssen en Ivo van Schaik

7.1 Inleiding

Compressie van de n. medianus ter hoogte van de pols, n. ulnaris ter hoogte van de elleboog,n. radialis ter hoogte van de humerus, n. peroneus ter hoogte van de fibulakop of knieholte en ntibialis ter hoogte van de tarsale tunnel zijn de meest voorkomende drukneuropathieen. Een com-pressie neuropathie onstaat door acute druk, bv tijdens diepe slaap, anesthesie of coma, iatrogeenbv gips, en door chronische druk vaak in de buurt van gewrichten waar de zenuw door of langsanatomische structuren loopt en weinig ruimte heeft.

Meestal hebben compressie neuropathieen een gunstig beloop, maar dit hangt wel af van deduur van de compressie. Een compressie neuropathie is vaak met anamnese en neurologisch on-derzoek te diagnosticeren. Kennis van spieren huidinnervatie zijn hiervoor onontbeerlijk. EenEMG is niet altijd nodig, maar kan wel degelijk een toegevoegde waarde hebben bij het stellenvan de diagnose, voor het lokaliseren van het probleem of om te onderzoeken of er herstel op-treedt. In de differentiaaldiagnose van een compressie neuropathie zal meestal een radiculopathieof plexopathie moeten worden opgenomen. Meestal is het mogelijk om op basis van het onder-zoek het onderscheid te maken. De spieren huidinnervatie van een individuele zenuw, wortelen delen van de plexus komen niet met elkaar overeen.

7.2 Methoden en technieken

Voor1 geleidingsonderzoek worden oppervlakte-electroden, zowel voor stimulatie als afleiding.Om verschillende redenen is het beter om sensibel geleidingsonderzoek antidroom te verrichten:(i) bij orthodrome tests van handzenuwen moet een vinger elektrisch gestimuleerd worden: ditis veel pijnlijker dan stimulatie bij de handpalm of pols, (ii) antidroom geregistreerde SNAPs zijngroter dan orthodroom geregistreerde SNAPs, waardoor de signaal-ruis verhouding groter is, (iii)

Dr H. Franssen, neuroloog/klinisch neurofysioloogAfdeling Neurologie, sectie Neuromusculaire Ziekten, Universitair Medisch Centrum Utrecht

Prof dr. I.N. van Schaik, neuroloogAcademisch Medisch Centrum Amsterdam.

1 De besproken tests zijn gebaseerd op de richtlijn “Diagnostiek en behandeling van het carpale tunnel syndroom”van het CBO, de Consensus EMGbij compressieneuropathieen van deNederlandse vereniging voor KNF en enkeleartikelen.

45

46 Hessel Franssen en Ivo van Schaik

geleidingsblokkade kan met de orthodrome techniek moeilijk worden onderscheiden van verliesvan axonen.

Elektrische stimulatie met oppervlakte-elektroden vereist een nauwkeurige manier van wer-ken bij ieder stimulatiepunt: plaats de kathode op de plek waar de zenuw waarschijnlijk is gelo-kaliseerd, geef enkele stimuli van 0 mA om de basislijn te beoordelen, verhoog de stroomsterktein kleine stapjes van b.v. 5 mA, totdat bij stroomsterkte X een kleine responsie (CMAP of SNAP)verschijnt, verplaats de kathode enkele mm naar lateraal en loodrecht op de zenuw en stimuleeropnieuw met dezelfde stroomsterkte X, herhaal dit met de kathode enkele mm mediaal van dezenuw, en zoek op de plaats waar stroomsterkte X de grootste responsie oplevert, naar de maxi-male en daarna de supramaximale responsie. Overigens wordt een SNAP er bij supramaximalestimulatie meestal niet mooier op: ze wordt kleiner en bevat meer artefacten; SNAPs komen pastot bloei als de stroomsterkte precies maximaal is!

Aanwijzingen voor een compressie-mononeuropathie

• Liefst geen afwijkingen in andere zenuwen, zoals polyneuropathie of plexusletsel. Dezeeis is natuurlijk niet altijd haalbaar want ook een patient met, bijvoorbeeld, een diabeti-sche of uremische polyneuropathie kan een compressie-neuropathie krijgen.

• Verschijnselen van demyelinisatie in het aangedane zenuwsegment, zoals geleidingsblok-kade, toegenomen temporele dispersie, of verlaagde geleidingssnelheid.

• Focale latentie- of amplitude-sprong bij inching. Hoewel er normale waarden voor in-ching bestaan (Visser en Damen 2005), is het belangrijker dat men de lokale stoornis ophet scherm “ziet”. Dit lukt het beste met een zo klein mogelijke tijdsbasis.

• Abnormaal groot latentieverschil ten opzichte van een aangrenzende normale zenuw.Naald-EMG afwijkingen in de spieren die geınnerveerd worden door takken distaal vande laesie.

7.3 Carpale tunnel syndroom

Het carpale tunnel syndroom is een klinische diagnose. Geleidingsonderzoek over de carpaletunnel bevestigt de klinische diagnose. In toenemende mate wordt echografisch onderzoek ver-richt als vervanging van het EMG, of hiermee de therapiekeuze kan worden verbeterd wordt nogonderzocht.

7.3.1 Differentiaaldiagnose

• laesies door compressie van nervi digitales van de n. medianus in de handpalm door uitwen-dige druk;

• meer proximale laesies van de n. medianus;• ulnaropathie;• plexopathie;• cervicale radiculopathie C6;• polyneuropathie;• geen neurologische oorzaak zoals aspecifieke aandoeningen van het bewegingsapparaat.

7 Geleidingsonderzoek bij compressie-neuropathie 47

7.3.2 Testen

1. Sensibele geleiding met stimulatie van de n. medianus bij de handpalm en pols; afleiding vande derde vinger. Deze test is afwijkend als de latentie pols-palm meer dan 0,4 ms groter is dande latentie palm-vinger. Overigens wordt de latentie pols-palm berekend uit: latentie pols-vinger minus latentie palm-vinger.

2. Sensibele geleiding met stimulatie van de n. medianus en n. ulnaris bij de pols; afleiding vande vierde vinger. Afwijkend als latentie medianus-vinger meer dan 0,4 ms groter is dan delatentie ulnaris-vinger.

3. Sensibele geleidingmet stimulatie van de n.medianus en n. radialis bij de pols; afleiding van deduim. Afwijkend als latentie medianus-vinger meer dan 0,4 ms groter is dan latentie radialis-vinger.

4. Motorische geleiding met stimulatie van de n. medianus en n. ulnaris bij de pols; afleiding inde handpalm waarmee de CMAP van de m. lumbricalis II en de CMAP van de m. interosseusdorsalis II worden geregistreerd. Afwijkend als latentie medianus-palmmeer dan 0,4 ms groteris dan latentie ulnaris-palm.

5. Geen waarde hebben: inching, sensibele geleiding naar de tweede vinger, links-rechts vergelij-king en naald EMG van de m. abductor pollicis brevis.

7.3.3 Bevindingen en hun interpretatie

De bevindingen passen bij CTS als er minstens twee testen afwijkend zijn of als de combinedsensory index (CSI) meer dan 1,1 ms bedraagt. De CSI is de som van de drie latentieverschillenbij testen (i), (ii) en (iii).

7.4 N. ulnaris neuropathie

De drukneuropathie van de n. ulnaris ter hoogte van de elleboog komt veel voor en ontstaat doorleunen op de elleboog, tijdens algehele anesthesie op de operatietafel, coma, of bedlegerigheiddoor ziekte, of door lokale anatomische veranderingen (bijvoorbeeld fractuur, botwoekering terhoogte van de sulcus. De zenuw raakt of bekneld in de sulcus ter hoogte van de mediale epicon-dyl of wat meer distaal, waar hij door de beide koppen van de m. flexor carpi ulnaris loopt netonder de elleboog (cubitale tunnel syndroom). De zenuw kan ook bekneld raken in het kanaalvan Guyon op de overgang van de pols naar de handpalm, waar de zenuw zich opsplitst in zijneindtakken. Dit komt voor bij het gebruik van bepaald gereedschap (o.a. schroevendraaiers), bijfietsers door druk van het stuur in de handpalm, bij gebruik van krukken en door handboeien.Wanneer bij lichamelijk onderzoek afwijkingen worden gevonden aan de elleboog kan overwo-genworden echografisch ofMRI-onderzoek van de elleboog te verrichten, ook als er na vermijdenvan druk op de elleboog geen verbetering is.


• meer proximale laesies van de n. ulnaris in de bovenarm;


• distale medianopathie;• plexopathie;• cervicale radiculopathie C8;• polyneuropathie;• multifocale motorische neuropathie;• spinale spieratrofie/ALS;• aspecifieke aandoeningen van het bewegingsapparaat.

7.4.2 Testen

1. Motorische geleiding naar de m. abductor digiti minimi; stimulatie bij de pols, 3 cm distaal vande elleboog, 5 cm proximaal van de elleboog en oksel. Afwijkend als (a) de CMAP meer dan20% inzakt tussen de distale en proximale stimulatieplaatsen bij de elleboog, (b) de snelheidover de elleboog meer dan 15 m/s lager is dan die over de onderarm, (c) de snelheid over deelleboog lager is dan 43 m/s.

2. Vergelijking DML naar de m. interosseus dorsalis I met de DML naar de m. abductor digitiminimi. De DML naar de m. interosseus dorsalis I is verlengd als deze meer dan 2 ms langer isdan de DML naar de m. abductor digiti minimi.

3. Inching over de elleboog met afleiding m. abductor digiti minimi.4. SNAP van de pink en de ramus dorsalis. Afwijkend als de SNAP te laag of niet opwekbaar is

of als de geleidingssnelheid pols-pink te laag is.

7.4.3 Typische bevindingen en hun interpretatie

Verschijnselen van demyelinisatie in het elleboogsegment en/of afwijkingen bij inching rond deelleboog pleiten uiteraard voor compressie in het elleboogsegment. Vaak is de geleidingssnelheidin de onderarm ook licht verlaagd. De meest voorkomende plaats van compressie ligt enkele cmproximaal van het midden van de sulcus.

• Verlengde DMLs naar de m. interosseus dorsalis I en de m. abductor digiti minimi, eenverlaagde pink SNAP en normaal overig onderzoek pleiten voor een letsel proximaal inde loge van Guyon.

• Verlengde DMLs naar de m. interosseus dorsalis I en de m. abductor digiti minimi ennormaal overig onderzoek pleiten voor een letsel distaal in de loge van Guyon.

• Een verlengde DML naar dem.interosseus dorsalis I en normaal overig onderzoek pleitenvoor een letsel in de handpalm.

Als alles normaal is, luister dan nog eens goed naar de klachten van de patient. Als de patientsensibiliteitsstoornissen heeft in het ulnaire deel van de hand en niet van de pink, denk dan aaneen letsel van de ramus dorsalis en meet de SNAP hiervan. Als de patient sensibiliteitsklachtenheeft in het C8 dermatoom en de n. ulnaris SNAP is normaal, denk dan aan een wortelletsel C8.Het C8 dermatoom overlapt grotendeels met de sensibele innervatie van de n. ulnaris. Echter de


radiale zijde van de vierde vinger en het ulnaire deel van de onderarm worden niet door de n.ulnaris maar door C8 geınnerveerd.

Een verlaagde n. ulnaris SNAP en normaal overig onderzoek kan ook voorkomen bij een on-derste plexusletsel. Dit kan aannemelijker worden gemaakt door de SNAP van de n. cutaneusantebrachii medialis te onderzoeken; deze is dan ook te laag. Vergelijk deze SNAP altijd met dievan de gezonde zijde, want hij is normaal soms moeilijk opwekbaar. Als de n. ulnaris CMAPs erglaag zijn, is een lokalisatie van het letsel niet precies meer vast te stellen. Een verlaagde n. ulnarisSNAP pleit dan voor een letsel distaal van het ganglion dorsale. Naald EMG afwijkingen in dehandspieren en ook in de m. flexor carpi ulnaris pleiten voor een letsel in de elleboog of hoger.Echografie van de n. ulnaris kan dan uitkomst bieden.

7.5 N. radialis neuropathie

De n. radialis ligt diep in de arm en raakt niet gemakkelijk gecomprimeerd. Compressie treedtmeestal op waar de zenuw om de humerus heen naar voren loopt. De typische patient is nafors alcohol te hebben gedronken in slaap gevallen met een arm hangend over de stoel leuning(Saturday night palsy) of met het hoofd van de geliefde op de arm (paralysie des amoureux).Het is een acute compressie en de prognose is goed. Een humerusschachtfractuur is een anderebekende oorzaak. De prognose van dit type letsel is variabel en hangt af van de schade die aande zenuw is toegebracht. Het typisch klinische beeld is dat van een dropping hand. De n. radialisis een voornamelijk motorische zenuw en uitval geeft dus nauwelijks of geen sensibele klachten.In een klein gebiedje dorsaal op de hand tussen duim en wijsvinger kan minder gevoel wordenaangegeven. De hoogste spier die door de n. radialis geınnerveerd wordt is de m. triceps, maar detakken naar deze spier zijn al boven de “spiral groove” afgesplitst en deze spier doet dus meestalniet mee, behalve bij zeer hoge letsels. Soms lijken de intrinsieke handspieren of de knijpkrachtook verminderd, maar dit wordt veroorzaakt doordat de pols niet gestrekt kan worden, wat leidttot een mechanisch nadeel voor deze spieren.


• meer proximale laesies van de n. radialis hoog in de bovenarm of oksel;• plexopathie;• cervicale radiculopathie C7;• multifocale motorische neuropathie;• spinale spieratrofie/ALS.

7.5.2 Testen

1. Motorische geleiding naar de m. extensor carpi radialis; stimulatie bij de elleboog, oksel enpunt van Erb. Afwijkend als er in een van de segmenten verschijnselen van demyelinisatieworden gevonden. Dit is een moeilijke test waarvoor de nodige ervaring vereist is. Mede hier-door is naald EMG belangrijk bij vaststellen van de hoogte van het letsel.

2. SNAP van de n. radialis. Afwijkend als de SNAP te laag is.


3. Naald EMGvan spieren geınnerveerd door de n. radialis. Meestal komtmet uit met naald EMGvan de mm. extensor digitorum communis, extensor carpi radialis, brachioradialis en triceps.

7.5.3 Typische bevindingen en hun interpretatie

• Naald-EMG afwijkingen in de m. extensor digitorum communis met normaal overig onder-zoek (inclusief SNAP) pleiten voor een letsel in de m. supinator doorgang.

• Naald-EMG afwijkingen in de m. extensor digitorum communis, m. extensor carpi radialis, m.brachioradialis, een afwijkende SNAPmet normaal overig onderzoek pleiten voor een letsel inde bovenarm, bijvoorbeeld door een paralysie des amoureux of een saturday night palsy.

• Naald-EMG afwijkingen in de m. extensor digitorum communis, m. extensor carpi radialis, m.brachioradialis, m. triceps brachii en een afwijkende SNAP pleiten voor een letsel hoog in debovenarm, bijvoorbeeld door een humeruskopfractuur.

7.6 N. peroneus neuropathie bij het fibulakopje

Dit onderwerp wordt ook behandeld in Hoofdstuk 8.4. De n. peroneus communis loopt van ach-ter de knie en via het fibulakopje naar voren, waar de zenuw zich splitst in een oppervlakkigeen diepe tak. In dit traject ligt de zenuw erg aan de oppervlakte. De zenuw kan gemakkelijk be-schadigd raken door druk in dit traject. Meest voorkomende oorzaak is met de benen over elkaarzitten, langdurig gehurkt zitten, compressie gedurende algehele anesthesie, gips, trauma en com-partimentsyndroom. Compartimentsyndroom meestal een letsel van de spier zelf maar kan ookleiden tot een compressie van de in de loge verlopende zenuwen. Ook comateuze en bedlegeri-ge patinten hebben een verhoogd risico. De belangrijkste klacht is een klapvoet, die pijnloos isin tegenstelling tot de pijnlijke klapvoet bij een L5-radiculopathie. Patinten klagen ook over eendoof gevoel dorsaal op de voet doorlopend op de laterale zijde van het onderbeen. Als alleen den. peroneus profundus is aangedaan, wordt bij onderzoek verminderde dorsaalflexie van de voeten verminderde extensie van de tenen gevonden met een heel klein driehoekje dorsaal op de voettussen de grote teen en naastliggende teen met verminderd gevoel. Bij uitval van alleen de n. pe-roneus superficialis zijn de mm. peronei verzwakt, waardoor de voeteversie niet goed mogelijk isen is de sensibele uitval uitgebreider. Uitval van de n. peroneus communis geeft een combinatievan beide.


• meer proximale laesie van de laterale vezels van de n. ischiadicus in het bovenbeen;• plexopathie;• L5-radiculopathie;• distale myopathie (Miyoshi)• multifocale motorische neuropathie;• spinale spieratrofie/ALS.


7.6.2 Testen

1. Motorische geleiding naar de m. extensor digitorum brevis; stimulatie bij de enkel, 5 cm distaalen 5 cm proximaal van het fibulakopje. Afwijkend als (a) de CMAPmeer dan 25% inzakt tussende distale en proximale stimulatieplaatsen, (b) de snelheid over het fibulakopje meer dan 10m/s lager is dan die over het onderbeen, (c) de snelheid over het fibulakopje lager is dan 36m/s.

2. Motorische geleiding naar de m. tibialis anterior; stimulatie 5 cm distaal en 5 cm proximaalvan het fibulakopje. Afwijkend als (a) de CMAP meer dan 25% inzakt tussen de distale enproximale stimulatieplaatsen, (b) de snelheid over het fibulakopje lager is dan 40 m/s.

3. Inching over het fibulakopje.4. SNAP van de n. peroneus superficialis.

7.7 Distale n. tibialis compressie (tarsale tunnel syndroom)

Dit onderwerp wordt ook behandeld in Hoofdstuk 8.5. De n. tibialis ontstaat uit een afsplitsingvan de n. ischiadicus boven de knie. De zenuw bevat vezels uit de wortels L4 t/m S3 en heeft eengoed beschermd verloop diep in fossa poplitea en de kuit. De zenuw komt aan de oppervlakte terhoogte van de mediale malleolus waar hij achterlangs loopt door de tarsale tunnel, zie figuur 7.1.Meteen hierna of zelf soms nog in de tunnel splitst de zenuw zich in de n plantaris medialis enlateralis. Door dit verloop komt compressie van deze zenuw eigenlijk alleen voor ter hoogte vande tarsale tunnel.

Figuur 7.1 Anatomie n. tibialis in relatie met tarsale tunnel.

Het belangrijkste symptoom is pijn in de voetzool, vaak brandend van karakter en tintelendetenen. Het tarsale tunnel syndroom kan worden veroorzaakt door slecht zittend schoeisel, hyper-mobiliteit van de enkel en trauma van de enkel. Verder zijn er allerlei zeldzame oorzaken zoalsbv reumatoıde arthritis en diverse locale tumoren. Het EMG is vaak onontbeerlijk in het stellenvan de diagnose.


7.7.1 Differentiaal diagnose

• Meer proximale laesie van de tibiale divisie van de n. ischiadicus;• Pijn secundair aan ligamentaire of benige laesie;• Mortonse neuralgie;• Geısoleerde neuropathie van een van de n. plantares;• Brandende pijn komt veel voor bij polyneuropathie, bv in het kader van een diabetes. Dit is in

de regel wel dubbelzijdig.

7.7.2 Testen

1. Motorische geleiding van de n. tibialis met afleiding van de m. abductor hallucis en de m.abductor digiti minimi pedis. Afwijkend als uitsluitend de DML verlengd is.

2. Gemengde geleiding van de nn. plantaris medialis en lateralis. Stimulatie voetzool; afleidingn. tibialis bij de enkel. Afwijkend als: de snelheid verlaagd, de SNAP verlaagd is of de SNAPniet opwekbaar is.

3. Sensibele geleiding van de n. plantaris medialis en lateralis. Stimulatie grote teen (n. plantarismedialis) en kleine teen (n.plantaris lateralis). Bij wijze van uitzondering is deze test ortho-droom. Afwijkend als: de snelheid verlaagd, de SNAP verlaagd is of de SNAP niet opwekbaaris.

Pas op! Onderzoek eerst andere oorzaken voor de klachten, zoals polyneuropathie, n. ischia-dicusletsel, plexus letsel, spataderen. Het nut van deze tests is niet behoorlijk onderzocht.Het tarsale tunnel syndroom is mogelijk uiterst zeldzaam. Het syndroom is klinisch slechtomschreven. Pijn in de voetzool kan meestal door andere oorzaken verklaard worden.

Referenties

1. CBO. Richtlijn diagnostiek en behandeling van het carpale-tunnel-syndroom. 2006.2. Meulstee J. Tarsaal tunnel syndroom. Syllabus KNF dagen 2005.3. Olney RK, Hanson M. AAEE case report #15: ulnar neuropathy at or distal to the wrist. Muscle Nerve 11:828-

832, 1988.4. Patel AT, Gaines K, Malamut R, Park TA, Del Toro DR, Holland N. Usefulness of electrodiagnostic techniques in

the evaluation of suspected tarsal tunnel syndrome: an evidence-based review. Muscle Nerve 32:236-240, 2005.5. Spaans F en Van Dijk JG. Consensus EMG bij compressieneuropathieen. Nederlandse Vereniging voor KNF

2000.6. Visser LH, Damen ALWAM. Entrapment neuropathieen: klinische en electrodiagnostische valkuilen. Syllabus

KNF dagen 2005.7. Staal A, van Gijn J, Spaans F. Mononeuropathies; examination, diagnosis and treatment. WB Saunders, 1999.

Hoofdstuk 8

Kliniek en EMG van aandoeningen van de benen

Nens van Alfen en Camiel Verhamme

8.1 Inleiding

Deze workshop zal een aantal vaker voorkomende klinische aandoeningen van de perifere zenu-wen van de benen behandelen. Aandoeningenwaarbij de symptomen beginnen, op de voorgrondstaan of exclusief voorkomen in de benen zijn o.a.:

• Polyneuropathie• Lumbosacraal radiculair syndroom• Drukneuropathie van de n. peroneus• Tarsaal tunnel syndroom• Diabetische lumbosacrale radiculoplexopathie• Zenuwletsel na heupchirurgie

Voor elke aandoening zal kort de incidentie, de kliniek, de differentiaal diagnose en een voorstelvoor EMG onderzoek worden gegeven.

8.2 Polyneuropathie

Polyneuropathie is een zeer veel voorkomende aandoening. Naar schatting 2,4% van de helebevolking lijdt er aan en in een populatie van 55 jaar of ouder is de prevalentie zelfs 4-8%. Inverreweg de meeste gevallen gaat het om een langzaam progressieve axonale sensomotore poly-neuropathie, en de meest voorkomende oorzaak (40%) is diabetes mellitus. Daarnaast zijn er nogtientallen andere oorzaken, waarvan chronische idiopathische axonale polyneuropathie (CIAP),overmatig alcoholgebruik, erfelijke polyneuropathie en toxische polyneuropathie (bijv. bij chemo-therapie) de meest frequente zijn.

Klinisch is een polyneuropathie een goed herkenbare aandoening door het typische verdelings-patroon in sokken en handschoenen. In het ziekte-proces hebben de langste perifere zenuwuitlo-pers in de voeten en onderbenen de grootste kans te worden beschadigd: deze zijn dan ook als

Dr. N. van Alfen, neuroloog/klinisch neurofysioloogAfdeling Neurologie / Klinische Neurofysiologie UMC St. Radboud

Drs C. Verhamme, neuroloog/klinisch neurofysioloogafdeling Neurologie/Klinische Neurofysiologie, AMC Amsterdam

53

54 Nens van Alfen en Camiel Verhamme

eerste betrokken en zij blijven het meest aangedaan. Als de aandoening voortschrijdt en opkruiptgaan op een gegeven moment de handen en onderarmen ook meedoen. Bij een gewone distale,symmetrische polyneuropathie kan enige asymmetrie zowel klinisch als bij het EMG voorkomen.Behalve bij auto-immune verworven demyeliniserende neuropathieen (Guillain-Barre Syndroom,Chronische inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuropathie), sommige zeldzame erfe-lijke neuropathieen of neuropathieen bij vasculitis is het zeer ongebruikelijk dat een polyneuro-pathie symptomen geeft proximaal in de benen of armen.

Ten aanzien van de etiologie van een polyneuropathie zijn er een aantal grotere diagnose-groepen bruikbaar in de praktijk:

• Oudere patient, “sokken en handschoenen”-verdeling, langzaam progressief:– meestal sensomotore axonale polyneuropathie;– grote etiologie-categorieen: diabetes mellitus, alcohol, nierfunctiestoornissen, medica-

tie, chronische idiopathische axonale polyneuropathie (CIAP)• Jong - middelbare leeftijd, relatief snel ontstaan in maanden: inflammatoire demyelinise-

rende polyneuropathie (Chronische inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuro-pathie)

• Hereditair: familie-anamnese toont autosomaal dominant, autosomaal recessief, of X-gebonden overerving

De differentiaaldiagnose bestaat hoofdzakelijk uit polyneuropathie-mimics: myelopathie, lep-tomeningeale metastasen, distale spinale spieratrofie, lumbale kanaalstenose en (distale) myopa-thieen. Daarnaast is het goed om alert te zijn op een aantal mogelijke ”red flagsın het klinischebeeld. Snelle progressie, veel pijnklachten en/of een ongebruikelijke verdeling (bijv. sterke asym-metrie, geen distale-proximale gradient, multifocale afwijkingen, puur motore of puur sensibelesymptomen) zijn alarmsymptomen. Hierbij kan etiologisch bijvoorbeeld gedacht worden aan:

• motore verschijnselen, meer aan armen dan aan benen: multifocale motorische neuropathie• geen duidelijke proximaal-distaal gradient: polyradiculopathie, sensore neuronopathie, voor-

hoornlijden• vlekkige verdeling: multipele mononeuropathie, hereditary neuropathy with liability to pres-

sure palsy (erfelijke drukneuropathie), voorhoornlijden

Voor een schema van de workup van polyneuropathie zie flowchart (figuur 8.1).

Het EMG bij de vraagstelling polyneuropathie dient minimaal te voldoen aan onderstaande criteria [CBOrichtlijn polyneuropathie 2005, England et al 2005]:

• temperatuur van de gemeten extremiteiten > 30 graden Celcius (zo nodig opwarmen; bij huidtempera-tuur > 32 graden Celsius is opwarmen niet nodig)

• unilateraal motorische geleiding n. tibialis, n. peroneus en n. medianus of n. ulnaris (armzenuw inclusiefF-responsen)

• unilateraal sensibele geleiding n. suralis en n. radialis superficialis of n. ulnaris• H-reflex over de m. soleus• Naaldonderzoek van de m. tibialis anterior en 1 proximalere spier (m. rectus femoris, m. interosseus

dorsalis I)

8 Kliniek en EMG van aandoeningen van de benen 55

Een combinatie van afwijkingen in het geleidingsonderzoek van zowel de n. suralis (sensibel)als de n. peroneus (motoor) is het meest sensitief voor het opsporen van een distale symmetrischeaxonale sensomotore polyneuropathie (de meest voorkomende variant). Voor de diagnostiek vandemyeliniserende polyneuropathieen wordt verwezen naar standaard teksten zoals het hoofd-stuk “Motorisch geleidingsonderzoek” uit de syllabus EMG voor de algemeen neuroloog (2007).

Figuur 8.1 Flowchart workup polyneuropathie Bron: richtlijn polyneuropathie UMC St. Radboud.

8.3 Lumbosacraal radiculair syndroom

Het lumbosacrale radiculair syndroom is een zeer veel voorkomende aandoening. De incidentiein de huisartspraktijk is 0,9% per jaar (bij een incidentie van rugpijn zonder uitstraling van 2,7%


per jaar). De prevalentie is 1,5% voor de hele bevolking en 2,8% in de leeftijdscategorie 45-64jaar [CBO richtlijn LRS 2008] . Samenhangend met de vergrote kans op discusdegeneratie doormechanische belasting laag lumbaal komen symptomen het meest voor op niveau L5 en S1. Hetkenmerkende klinische beeld in de acute fase is pijn in de rug- en bilstreek met uitstraling langsde buiten- of achterzijde van het bovenbeen tot in de voet of tenen, soms gepaard gaande mettintelingen en een doof gevoel in dit gebied en verlies van kracht in voetheffers of -strekkers. Demeest voorkomende oorzaak (2/3 van de gevallen) is een discushernia. Het natuurlijk beloop isbij acuut ontstaan vaak gunstig: na 3maanden is 75% van de patienten, met of zonder hernia, weerklachtenvrij. Meer chronische klachten worden gezien bij geleidelijk progressieve degeneratieveafwijkingen van de wervelkolom zoals een lumbale wervelkanaalstenose. Differentiaaldiagnos-tisch kan afhankelijk van bijkomende symptomen gedacht worden aan andere oorzaken voorradiculaire pathologie zoals in het kader van een neuroborreliose (na tekenbeet), inflammatoireaandoeningen (Guillain-Barre Syndroom, Chronische inflammatoire demyeliniserende polyradi-culoneuropathie), leptomeningeale metastering van een bekende maligniteit, of pathologie vande plexus lumbosacralis zoals een diabetische amyotrofie of idiopathische uitval in het kader vaneen neuralgische amyotrofie.

Een evidence based richtlijn voor de praktijk ontbreekt als het gaat om de waarde van EMG bijde diagnose lumbosacraal radiculair syndroom. In de CBO conceptrichtlijn over dit onderwerpuit 2008 komt merkwaardig genoeg de term EMG zelfs in het geheel niet voor. In een recentestudie [Coster 2009] werd gevonden dat naaldonderzoek van klinisch suspecte niveaus een sensi-tiviteit van 44% had ten aanzien van het voorspellen van de aanwezigheid van wortelcompressieop beeldvorming (MRI). Desondanks kan EMG van waarde zijn als er klinische twijfel bestaatof er sprake is van radiculaire uitval (bijvoorbeeld in tegenstelling tot ischiasklachten) of als hetniveau van uitval onduidelijk is en/of er meerdere radices zijn aangedaan. Het verdient dan aan-beveling om ten minste het klinische niveau (of niveaus) te onderzoeken en een niveau meerproximaal en distaal, met zowel geleidingsonderzoek als naald EMG van ten minste een distaleen proximale spier. In de tabellen hieronder staan suggesties voor metingen voor de verschillendeniveaus.

8.3.1 Aanbevolen zenuwgeleidingsonderzoek per wortel

Tabel 8.1 Aanbevolen zenuwgeleidingsonderzoek per wortel

Nivo ZenuwgeleidingL4 (L3) H-reflex m. vastus medialis bdz

(n. peroneus (m. tibialis anterior) mot. echter voornamelijkL5)

L5 n. peroneus mot. (m. ext. dig. brevis)n. peroneus superficialis sens.n. suralis sens.

S1 n. tibialis (m. abd. hallucis) mot.n. suralis sens.H-reflex m. soleus bdz

Het is raadzaam om de sensibele metingen in principe bilateraal te meten ter vergelijking,zeker indien het geleidingsonderzoek aan de aangedane zijde afwijkend is.


Tabel 8.2 Aanbevolen naald EMG per wortel.

Nivo Standaard Proximaal Afgrenzen proximaal / distaalL4 (L3) m. rectus femoris L4 paravertebraal ↑ m. iliopsoas ↓ m. ext. hall.

long.L5 m. tib. ant. L5 paravertebraal en/of m.

glut. med.↑ m. rect. femoris ↓m.gastrocnemius medialekop

S1 m. gastrocnemius me-diale kop

S1 paravertebraal en/of m.glut. max.

↑ m. ext. hall. long.

NB: voor een distale L5 spier die niet over de n. peroneus loopt kan nog eenm. tibialis posteriorof m. flexor hallucis longus worden aangeprikt.

8.4 Drukneuropathie van de n. peroneus

Dit onderwerp wordt ook behandeld in Hoofdstuk 7.6. Een drukneuropathie van de n. peroneusheeft naar schatting een incidentie van 15-20 per 100.000 (0,02%) per jaar [MacDonald 2000]. Kli-nisch klaagt de patient over struikelen door zwakte van de voetheffers, bij ernstige zwakte eenklapvoet en zeer ernstige zwakte een hanentred. Daarnaast kunnen sensibele stoornissen aanwe-zig zijn in het laterale onderbeen en op de voetrug.

Er is geen gouden standaard voor de diagnose “drukneuropathie van de n. peroneus”. Deoperationele definitie is een patient met klachten en symptomen in het verzorgingsgebied vande n. peroneus en het ontbreken van afwijkingen elders. De differentiaaldiagnose bestaat in depraktijk vooral uit een L5 radiculopathie, polyneuropathie of ischiadicuslesie. Een voorstel vooreen EMG richtlijn komt uit de AANEM practice parameter [Marciniak 2005] en de consensuscompressieneuropathie van de n. peroneus bij de fibulakop van de NvKNF uit 2000.

8.4.1 Aanbevolen motoor geleidingsonderzoek

Motoor geleidingsonderzoek van de n. peroneus met afleiden op de m. extensor digitorum brevisen in een aparte meting over de m. tibialis anterior aan de aangedane zijde.

Criteria: snelheid ≥ 10 m/s of CMAP amplitude ≥ 50% lager over fibulakop dan distaal in hetonderbeen. Wanneer de CMAP amplitude bij distaal stimuleren lager is dan onder de fibula, danmoet rekening gehouden worden met een n. peroneus accesorius.

• Voor een betere sensitiviteit kunnen korte segmenten over de regio van de fibulakop genomenworden (“inching”, telkens per 2 cm)

• Motoor geleidingsonderzoek van de n. tibialis aan de kant van de klachten (voor differentiaal-diagnose polyneuropathie)


8.4.2 Aanbevolen sensibel geleidingsonderzoek

• Sensibel antidroom geleidingsonderzoek van de n. peroneus superficialis beiderzijds (contrala-teraal vergelijken voor beoordeling amplitude)

• Sensibel antidroom geleidingsonderzoek van de n. suralis aan de aangedane zijde (voor diffe-rentiaaldiagnose met polyneuropathie)

8.4.3 Aanbevolen naald EMG

• m. tibialis anterior (n. peroneus r. profundus; bij twijfel ook contralateraal onderzoeken)• m. peroneus longus (n. peroneus r. superficialis; bij twijfel ook contralateraal onderzoeken)• m. biceps femoris korte kop (ter differentiatie met L5 radiculopathie of ischiadicuslesie). Alter-

natief: m. tibialis posterior (wel L5 maar over de n. tibialis)

NB: Bij verdenking op L5 letsel (alleen afwijkingen motore NCS n. peroneus zonder lokalisatie):Aanvullend naaldonderzoek m. gluteus medius en/of paraspinaal Bij verdenking op n. ischiadi-cus letsel (afwijkende SNAPs en CMAPs over beide zenuwen): Aanvullend naaldonderzoek m.gastrocnemius (n. tibialis), m. biceps femoris (korte kop: m.n. L5, lange kop: m.n. S1), m. gluteusmaximus (deze moet dan normaal zijn; zo niet: ook S1 radiculopathie)

8.4.4 Sensitiviteit en specificiteit van EMG voor de diagnose drukneuropathievan de n. peroneus

Sensibele geleiding-Lage SNAP amplitude n. peroneus superficialis antidroom: 83% sensitiviteit-Vrijwel iedere patient met afwijkend sensibel geleidingsonderzoek n. peroneus heeft ookafwijkende motore geleidingMotore geleiding-focale geleidingsvertraging ter hoogte van de fibulakop 100% specifiek voor patient metklinische diagnose drukneuropathie n. peroneus-verlaagde CMAP amplitude van > 20% boven de fibulakop: 61% sensitief, 100% specifiek-sensitiviteit inching (2 cm segmenten) t.o.v. meten over 10 cm segment over de fibulakop:78% versus 39%Naaldonderzoek-sensitiviteit m. tibialis anterior 79% - 100%-sensitiviteit m. peroneus longus 60% - 82%-sensitiviteit m. extensor digitorum brevis 77% - 91%-100% van de patienten heeft afwijkingen in minstens 1 peroneus geınnerveerde spier-korte kop m. biceps femoris is bij drukneuropathie t.h.v. de fibulakop bij iedereen normaal


8.4.5 Waarde EMG voor bepalen prognose peroneus drukneuropathie

Harde prospectief vergaarde prognostische data zijn niet beschikbaar.

Met een gunstige prognose zijn geassocieerd:

• normale sensibele geleiding over de n. peroneus superficialis• normale motore geleiding onder de fibulakop (d.w.z. binnen de norm vallende CMAPs

en snelheden)

Met een slechtere prognose ofwel incompleet herstel zijn geassocieerd:

• de aanwezigheid van een klapvoet of afwijkende CMAP of naald EMGm. tibialis anterior• bijkomende afwijkende motore geleiding onder de fibulakop• afwezige CMAP van de m. extensor digitorum brevis• aanwezigheid van spontane pathologische spiervezelactiviteit (denervatie) bij naaldon-

derzoek in de peroneus musculatuur

8.4.6 Plaats zenuwechografie bij diagnostiek van een drukneuropathie van de n.peroneus

In een studie door collega Visser [Visser 2006] bleek dat 18% van de patienten met een drukneuro-pathie een intraneuraal ganglion van de n. peroneus communis hadden. Gezien de consequentiesvan deze bevinding voor het beleid valt aanvullende echografie van de n. peroneus bij een bewe-zen drukneuropathie te overwegen.

8.5 Tarsaal tunnel syndroom

Dit onderwerp wordt ook behandeld in Hoofdstuk 7.7. Tarsaal tunnel syndroom (TTS) is de ge-bruikelijke term voor eenmononeuropathie van de n. tibialis door compressie of tractie ter hoogtevan de tarsale tunnel, posterieur en inferieur van de mediale malleolus (figuur 8.5). De incidentieis niet bekend, maar waarschijnlijk is het beeld in zijn typische vorm zeldzaam.

Klinisch wordt het TTS gekenmerkt door pijn en doofheid in de voetzool, een strak gevoel ensoms krampen in de voet en verergering van de symptomen na lang lopen of staan. Soms vererge-ren of zijn de klachten m.n. ’s nachts aanwezig. De aandoening kan worden veroorzaakt door eenafwijkende anatomie in de tarsale tunnel, zoals de aanwezigheid van een ganglion, een tenosy-novitis, een synoviumcyste, een lipoom of varices, welke de ruimte voor de n. tibialis beperken.Ook na een trauma van het onderbeen kan door oedeem of littekenvorming een beperking inde tarsale tunnel ontstaan. Bij een afwijkende voetstand zoals een valgusdeformiteit van de hakkan tractie op de zenuw ontstaan tijdens lopen. In zo’n 50% van de gevallen wordt echter geenoorzaak gevonden [Mc Rae 2004].


Figuur 8.2 Tarsale tunnel anatomie.

De diagnose kan worden vermoed indien 1) de patient brandende en tintelende pijn in devoetzool aangeeft, er 2) een positieve Tinel over de n. tibialis aanwezig is en 3) het EMG past bijeen TTS. In dit geval wordt aanvullende beeldvorming middels echo of MRI van de tarsale tunnelaanbevolen alvorens wordt besloten tot conservatieve (NSAIDs en/of steroid injectie in de tarsaletunnel) of operatieve behandeling (klieven van het flexor retinaculum en evt. verwijderen van deanatomische afwijking) [Mc Rae 2004].

EMG onderzoek in de richting van een TTS is alleen zinvol als andere condities die de klach-ten zouden kunnen verklaren, zoals een polyneuropathie of een meer proximale laesie van den.tibialis/n. ischiadicus, zijn uitgesloten. Het is daarom raadzaam in ieder geval te beginnen methet meten van de n. suralis; wanneer dit onderzoek afwijkend is, is verder onderzoek in de rich-ting van een TTS niet zinvol. De waarde van EMG bij TTS is onderzocht door de AANEM [Patel2005]. Er was slechts weinig bewijs aanwezig. Voor de diagnose TTS bleek het sensibele gelei-dingsonderzoek van de nn. plantaris sensitiever maar minder specifiek dan motoor geleidings-onderzoek van de n. tibialis. De waarde van naald EMG en de relatie met de prognose van TTSis uberhaupt niet onderzocht. Op basis van hun meta-analyse komt de AANEM tot de volgendeaanbeveling voor EMG bij verdenking TTS:

8.5.1 Aanbevolen motoor geleidingsonderzoek

• stimuleren van de n. tibialis net proximaal van de tarsale tunnel, terwijl wordt afgeleid over dem. abductor hallucis en m. abductor digiti V pedis (beiderzijds ter vergelijk)

• een verlengde distale latentie is afwijkend en kan passen bij een TTS

De n. tibialis wordt net proximaal van de tarsale tunnel gestimuleerd, terwijl wordt afgeleidover de m. abductor hallucis (n. plantaris medialis) en m. abductor digiti V pedis (n. plantarislateralis).1.

1 Bron: Oh DJ, Sarala PK, Kuba T, Elmore RS. Tarsal tunnel syndrome: electrophysiological study. Ann Neurol. 5:327-330.


Tabel 8.3 Normaalwaarden motoor geleidingsonderzoek.

Afstand (cm) CMAP amplitude (mV) Onset latentie (msec)m. abductor hallucis 10 7.5 (range 3,5 - 22,0) 4,1 SD 0,64m. abductor dig.V pedis 12 7,3 (range 3,0 - 10,0) 4,7 SD 0,78

8.5.2 Aanbevolen geleidingsonderzoek van de gemengde samengestelde zenuw

• orthodroom n. plantaris medialis en lateralis: deze zenuwen worden respectievelijk mediaalen lateraal op de voetzool gestimuleerd, waarbij in het verloop van de n. tibialis proximaal vande carpale tunnel wordt afgeleid (figuren 8.3 en 8.4).

• verlaagde of afwezige CNAP amplitudes kunnen passen bij TTS• verlengde piek latenties kunnen passen bij TTS

Tabel 8.4 Normaalwaarden geleidingsonderzoek van de gemengd samengestelde zenuw.

Afstand (cm) CNAP amplitude (µV) Piek latentie (msec)n. plantaris medialis 14 range 10-30 3,2 SD 0,26n. plantaris medialis 18 4,0 SD 0,22n. plantaris lateralis 14 range 8-20 3,2 SD 0,25n. plantaris lateralis 18 4,0 SD 0,27

De n. plantaris medialis wordt mediaal op de voetzool gestimuleerd, en de n. plantaris lateraliswordt lateraal op de voetzool gestimuleerd, waarbij in het verloop van de n. tibialis proximaal vande carpale tunnel wordt afgeleid2 bij een afstand van 14 of 18 cm.

8.5.3 Aanbevolen sensibel geleidingsonderzoek

• orthodroom n. plantaris lateralis en medialis: de zenuwen worden met ringelektroden om res-pectievelijk de grote en kleine teen gestimuleerd, waarbij in het verloop van de n. tibialis proxi-maal van de carpale tunnel wordt afgeleid.

• middelen noodzakelijk (vaak enkele tientallen)• verlaagde geleidingssnelheden kunnen passen bij TTS• verlaagde of afwezige SNAP amplitudes kunnen passen bij TTS

Tabel 8.5 Normaalwaarden sensibel geleidingsonderzoek.

SNAP amplitude (µV) Geleidingssnelheid (m/s)n. plantaris medialis 3,6 (range 2-6) 35,2 SD 3,6n. plantaris lateralis 1,9 (range 1-5) 31,7 SD 4,4

2 Bron: Saeed MA, Gatens PF. Compound nerve action potentials of the medial and lateral plantar nerves throughthe tarsal tunnel Arch Phys Med Rehabil 63:304-307,1982.


Figuur 8.3 N. plantaris medialis orthodrome stimulatie: mediaal op de voetzool wordt gestimuleerd, proximaalvan de carpale tunnel wordt in het verloop van de n. tibialis afgeleid.

Figuur 8.4 N. plantaris lateralis orthodrome stimulatie: lateraal op de voetzool wordt gestimuleerd, proximaal vande carpale tunnel wordt in het verloop van de n. tibialis afgeleid.

Stimulatie met ringelektroden om de grote teen voor de n. plantaris medialis en om de klei-ne teen voor de n. plantaris lateralis, waarbij in het verloop van de n. tibialis proximaal van decarpale tunnel wordt afgeleid. 32 tot 256 middelingen; uitgegaan van piek latentie3.

3 Bron: Oh DJ, Sarala PK, Kuba T, Elmore RS. Tarsal tunnel syndrome: electrophysiological study. Ann Neurol. 5:327-330.


8.5.4 Aanbevolen naald EMG

De waarde van naald EMG is onzeker. Sommige auteurs bevelen aan de m. interosseus dorsa-lis IV pedis (figuur 8.5) te onderzoeken omdat deze 100% door de n. plantaris lateralis wordtgeınnerveerd (er is dus geen co-innervatie door n. peroneus profundus).

Figuur 8.5 Insertieplaats naaldonderzoek m interosseus dorsalis IV pedis.

8.6 Diabetische lumbosacrale radiculoplexopathie

Diabetische amyotrofie, in de Engelstalige literatuur vaak diabetische lumbosacrale radiculoplex-opathie of Bruns-Garland syndroom genoemd, is een van de vormen van diabetische neuropathie.De incidentie in de algehele bevolking is 1 per 100.000 per jaar, maar bij bekende diabeten (700.000in Nederland) wordt de incidentie geschat op 8 per 1000 (0,8%). Het is vaak een plotseling begin-nende, extreem pijnlijke neuropathie, meestal in het verzorgingsgebied van de plexus lumbalis,soms ook met meedoen van de truncus lumbosacralis en de plexus sacralis. Vaak ontstaat al heelsnel een forse atrofie van het bovenbeen. Het is niet ongebruikelijk dat patienten tijdens zo’n epi-sode in korte tijd ook enkele kilo’s gewicht verliezen. Het beloop lijkt op dat van een neuralgischeamyotrofie van de arm, en vaak is er redelijk herstel in enkele maanden tot soms jaren. Overigensbestaat er ook een idiopathische lumbosacrale variant van NA, die een vrijwel identiek beeld enbeloop heeft als de diabetische lumbosacrale radiculoplexopathie.

Bij EMG worden bij het naaldonderzoek de- en reınnervatie verschijnselen gevonden in dekoppen van de m. quadriceps, en vaak ook in de m. iliopsoas en m. adductor magnus. Vaak iser ook over een groot gebied denervatie in de lumbale paraspinale musculatuur. Bij hele ernstigeuitval kan de H-reflex (en uiteindelijk ook de M-respons) over de n. femoralis verdwijnen. Is ermeedoen van sacrale segmenten dan kunnen bij geleidingsonderzoek lage SNAP amplitudes bijstimuleren van de n. peroneus superficialis en n. suralis gevonden worden, en afwijkingen in debijbehorende musculatuur. Het EMG heeft vooral waarde voor het inschatten van de ernst van deuitval en prognose; voor de diagnose is het wel sensitief maar niet specifiek genoeg.


8.7 Zenuwletsel na heupchirurgie

Door de nauwe anatomische relatie van alle drie de grote beenzenuwen (n. ischiadicus, n. femo-ralis en n. obturatorius; figuur 8.6, met het heupgewricht bestaat er een risico op zenuwschade tij-dens operaties in dit gebied, zoals een arthroplastiek bij een ernstige coxarthrose. In de literatuurzijn grote case series en een enkele meta analyse verschenen over dit onderwerp. De incidentieop perifere zenuwuitval na een dergelijke ingreep wordt geschat op ongeveer 2% (range 0,6-3,5%)als het gaat om een eerste operatie, terwijl bij revisiechirurgie de kans op uitval toeneemt tot on-geveer 5% (2,9-7,6%) [Goldberg 1998].

Het n. peroneus-deel binnen de n. ischiadicus4 is het vaakst aangedaan (64%), minder vaakkomt letsel van de hele n. ischiadicus (n. peroneus en n. tibialis) voor (30%) en letsel van de n.femoralis is het minst frequent (6%) [Farrell 2005].

Redenen voor peroperatieve beschadiging zijn o.a. tractie op de zenuw tijdens het openbuigenvan het gewricht, compressie van de zenuw in de wond door plaatsing van spreiders etc, toxischeschade door hematomen, of door meer rechtstreekse oorzaken zoals transectie of cautorisatie.Het n. peroneusdeel van de n. ischiadicus is het meest gevoelig voor tractie omdat deze zenuwdistaal gefixeerd zit ter hoogte van de fibulakop en daarmee relatief makkelijker op spanningwordt gebracht. De indirecte tractie- en compressie letsels komen waarschijnlijk het meest voor.In de praktijk is het niet ongebruikelijk dat de chirurg hierbij aangeeft verrast te zijn door hetletsel omdat hij of zij de zenuw tijdens de operatie niet direct gezien (cq beschadigd) heeft.

Bij EMG onderzoek bestaat afhankelijke van de klinische verdenking en het patroon van uitvaluit een combinatie van motoor en sensibel geleidingsonderzoek van de n. peroneus en n. pero-neus superficialis, n. tibialis en n. suralis, H-reflexen over de m. soleus en n. femoralis (inclusiefmeten M-respons), aangevuld met gericht naaldonderzoek. Hieronder (Tabel 8.6) ziet u een over-zicht van de te meten zenuwen en spieren afhankelijk van de verdenking.

Tabel 8.6 Overzicht van de te meten zenuwen en spieren afhankelijk van verdenking aard letsel.

Verdenkingletsel

Sensibele geleiding Motore geleiding Naaldonderzoek

n. peroneus n. peroneus superfici-alis (ook contralateraalmeten)

n. peroneus - afleiden m. ext.dig. brevis en m. tib. anterior

m. tibialis anterior m. pero-neus longus afgrenzen met m.biceps femoris

n. ischiadicus Als n. peroneus, toe-voegen n. suralis (bila-teraal)

Als n. peroneus, toevoegen n.tibialis - afleiden m. abd. hal-lucis en H-reflex m. soleus

m. tibialis anterior m. gastroc-nemius (1 kop) m. biceps fe-moris afgrenzen met m. glu-teus maximus

n. femoralis H-reflex m. vastus lateralismet meten supramaximale M-respons (bilateraal)

m. rectus femoris Afgrenzenmet m. iliopsoas

n. obturatorius m. adductor magnus

4 De n. ischiadicus bestaat eigenlijk al vanaf zijn oorsprong uit twee zenuwen binnen 1 zenuwschede: de n. pero-neus (lateraal) en de n. tibialis (mediaal).


Figuur 8.6 Plexus lumbosacralis en perifere zenuwen rond het heupgewricht.

Referenties

1. van Alfen N. EMG van de plexus. In: EMG voor de algemeen neuroloog. Boerhaave cursus Klinische Neuro-fysiologie 2007. ISBN 978-90-6767-623-6. 119-152.

2. van Alfen N., Blijham P. Kliniek en EMG van de plexus. Bijdrage in Syllabus KNF dagen 2009, 57-66.3. Buschbacher RM, Prahlow ND. Manual of nerve conduction studies, 2nd edition 2006. New York: Demos

Medical Publishing. ISBN 1-999-788-94-3.4. CBO/NVN/ NVKNF richtlijn polyneuropathie 2005 (te downloaden via www.nvknf.nl / consensus)5. CBO Conceptrichtlijn lumbosacraal radiculair syndroom 2008 (te downloaden via www.neurologie.nl / richt-

lijnen)6. Coster S, de Bruijn SF, Tavy DL. Diagnostic value of history, physical examination and needle electromyograp-

hy in diagnosing lumbosacral radiculopathy. J Neurol 2009 Sep11 [Epub]7. England JD, Gronseth GS, Franklin G, Miller RG, Asbury AK, Carter GT, Cohen JA, Fisher MA, Howard JF,

Kinsella LJ, Latov N, Lewis RA, Low PA, Sumner AJ. Distal symmetric polyneuropathy: a definition for cli-nical research: report of the American Academy of Neurology, the American Association of ElectrodiagnosticMedicine, and the American Academy of Physical Medicine and Rehabilitation. Neurology. 2005, 64: 199-207.

8. Farrell CM, Springer BD, Haidukewych GJ, Morrey BF. Motor nerve palsy following primary total hip arthro-plasty. J Bone Joint Surg Am. 2005, 87: 2619-25.

9. Goldberg G, Goldstein H. AAEM case report 32: nerve injury associated with hip arthroplasty. Muscle Nerve.1998, 21: 519-27.

10. MacDonald BK, Cockerell OC, Sander JW, Shorvon SD. The incidence and lifetime prevalence of neurologicaldisorders in a prospective community-based study in the UK. Brain. 2000, 123: 665-76.

11. McRae R. Clinical orthopedic examination. 5th edition. Churchill Livingstone 2004.12. Marciniak C, Armon C, Wilson J, Miller R. Practice parameter: utility of electrodiagnostic techniques in evalu-

ating patients with suspected peroneal neuropathy: an evidence-based review. Muscle Nerve. 2005, 31: 520-7.13. Meulstee J. Tarsaal tunnel syndroom. Bijdrage in Syllabus KNF dagen 2005, 55-60.


14. NVKNF Consensus EMG bij compressieneuropathieen; deel III: compressie neuropathie van de n. peroneusbij de fibulakop. van Dijk JG, Spaans F. 2000 (te downloaden via www.nvknf.nl / consensus)

15. Patel AT, Gaines K, Malamut R, Park TA, Toro DR, Holland N. Usefulness of electrodiagnostic techniques inthe evaluation of suspected tarsal tunnel syndrome: an evidence-based review. Muscle Nerve. 2005, 32: 236-40.

16. Visser LH. High-resolution sonography of the common peroneal nerve: detection of intraneural ganglia. Neu-rology. 2006, 67: 1473-5.

17. Yacoubian SV, Sah AP, Estok DM 2nd. Incidence of sciatic nerve palsy after revision hip arthroplasty througha posterior approach. J Arthroplasty. 2010, 25: 31-4. Epub 2009 Jun 13.

Hoofdstuk 9

Het naald EMG

Machiel Zwarts

9.1 Inleiding

Het meten aan de motor unit kan op verschillende wijze en met verschillende technieken, hetmeest gebruikelijk in de klinische praktijk is het meten van demotor unit actiepotentiaal (MUAP).In de volgende paragrafen zullen met name praktische aspecten belicht worden.

9.2 Rustactiviteit

Dit is een belangrijk onderdeel van het EMG-onderzoek waar men na het aanprikken van de spiermee begint (tabel 9.1). Men beoordeelt over het algemeen op 20 tot 50 µV/div met een tijdbasisvan 10 ms/div. Uiteraard is het zeer belangrijk dat de patient zich goed ontspant. Vaak lukt dithet best bij een liggende (en niet halfzittende) patient. Ook kan de positie van het ledemaat vaninvloed zijn, zo zijn bijvoorbeeld de MUs in de extensoren van de onderarm vaak actief bij dehand in pronatie en verdwijnt deze activiteit bij een gesupineerde onderarm.

9.2.1 Normale rustactiviteit

In de eerste plaats is er sprake van de zogenaamde “insertie activiteit”. Bij elke kortdurende ver-plaatsing van de naald wordt er, waarschijnlijk door mechanische prikkeling van spiervezels, eenreeks potentialen gezien met een duur tot maximaal 300 msec. Deze potentialen bestaan uit eenmengeling van fibrillaties en positieve scherpe golven qua vorm. Bij het zien van deze activiteitweet men dus zeker dat men in de spier zit met de punt van de naaldelektrode. In het eindstadiumvan een aantal aandoeningen, zoals bijvoorbeeld myositis met een gefibroseerde spier neemt deinsertie-activiteit af. Soms wordt gesproken van een verhoogde insertie-activiteit, dit betekent inhet algemeen dat de duur dan toegenomen is tot ruim boven de 300 msec. De klinische betekenishiervan is niet duidelijk.

Prof. dr. M.J. ZwartsKempenhaeghe, Centrum voor Epilepsie en Slaapgeneeskunde, Heeze

67

68 Machiel Zwarts

9.2.1.1 Miniatuur eindplaatpotentialen (MEPPs)

Dit zijn monofasische negatieve potentialen die zich voordoen als een irregulariteit van de basis-lijn met daarnaast een lage amplitudo. Het geluid komt overeen met dat wat men in een schelpkan horen (seashellmurmer). Waarschijnlijk ontstaan deze omdat de punt van de naald in debuurt is van een eindplaatregio en ontstaan de potentialen door de spontane afgifte van acetyl-choline van de presynaptische zenuwuiteinden. Vaak is insertie in deze regio voor de patient ookpijnlijk.

9.2.1.2 Eindplaat “spikes”

Dit zijn kortdurende bifasische potentialen met een negatief begin met een duur van 3 tot 5 msecen een amplitude van 100 tot 200 µV. Ze vuren irregulair maar vrij snel en zijn uniform van vorm.Ook deze ontstaan in de buurt van de eindplaatzone en ontstaan waarschijnlijk door irritatie vanterminale zenuwtakjes. Meestal gaat dit ook gepaard met een pijnlijk gevoel voor de patient. Bijgeheel gedenerveerde spieren verdwijnen bovengenoemde eindplaat “spikes” enminiatuur eind-plaatpotentialen. Deze worden ten onrechte nogal eens aangezien voor pathologische spontanespiervezelactiviteit.

Tabel 9.1 Eindplaat: Normale spontane activiteit. (Naar Dumitru et al.(5)).

MEPPs Eindplaat SpikesMorfologie Monophasisch negatief Biphasisch negatief/positiefVuurpatroon Irregulair IrregulairAmplitudo 10-50 µV 100-200 µVDuur 0.5-2.0 ms 3.0-4.0 msOntstaan Eindplaat Spiervezel depolarisatie

door naaldelektrodeDenervatie effect Verdwijnt Verdwijnt

9.2.2 Abnormale spontane activiteit

9.2.2.1 Fibrillaties

Fibrillaties (zie ook (tabel 9.2) zijn bifasische “spikes” met een duur van 1 tot 5 msec met eenopvallende negatieve fase (figuur 9.1). Ze vuren met een frequentie van een 0.5 tot 15 Hz en heb-ben een amplitudo van 20 tot 100 µV. Dit zijn dus spontane depolarisaties van losse spiervezels,hoewel verplaatsen van de naald wel de intensiteit tijdelijk kan doen toenemen. Ze ontstaan nadenervatie maar ook na beschadiging van de spiervezel zelf bij intrinsieke spieraandoeningen.

9.2.2.2 Positief scherpe golven

Het tweede type spontane spiervezelactiviteit zijn positief scherpe golven, Deze heten zo omdatze een prominente positieve fase hebben die langzaam teruggaat naar de basislijn. Ze hebben

9 Het naald EMG 69

Tabel 9.2 Fibrillatiepotentiaal karakteristieken.

Vorm: a. Bifasische spike van 1-5 msb. Positief scherpe golf

Ritme: Meestal regelmatig, soms wat onregelmatigFrequentie: 0.5 tot 20 HzAmplitudo: 20 tot 1000 µVStabiliteit: Stabiel

een karakteristiek geluid en een duur van enkele msec tot 10 msec. Meestal vuren ze regulair.Waarschijnlijk hebben positief scherpe golven en fibrillaties dezelfde klinische betekenis.

Indien beide in enige mate gezamenlijk aanwezig zijn krijgt men het karakteristieke geluid vanregendruppels op een tinnen dak. Het is van belang op te merken dat de amplitudo van deze po-tentialen in acute laesies zeer hoog is waardoor soms bij een massaal voorkomen de indruk wordtgewekt van een aanspanningspatroon. In de loop van de tijd wordt de amplitudo geleidelijk aanlager in enkele maanden tot een half jaar. Na een jaar zijn de fibrillatiepotentialen meestal niethoger dan 100 µV.

Figuur 9.1 Spontane spiervezelactiviteit in de vorm van positief scherpe golven en fibrillaties. Amplitude: 20µV/div, 100 ms oversteektijd.

9.2.2.3 Complex repetitieve ontladingen (CRD)

Dit zijn spontaan vurende groepen van actiepotentialen die in simpele of complexe patronen vu-ren met een frequentie van 0.3 tot 150 Hz. Het betreft nogal opvallend geluid dat veel weg heeftvan een stationair lopende motor. Ze kunnen plotseling beginnen maar ook weer stoppen. CRDsontstaan door in serie geactiveerde losse spiervezels die in een zelfde patroon blijven vuren. Zeworden vaak gezien in langer durende ziekten zoals myopathieen maar ook in chronisch neuro-gene aandoeningen.

9.2.2.4 Myotone ontladingen

Dit zijn meestal langer durende ontladingen met een typische positieve golfvorm die qua rit-me en amplitudo geleidelijk in tijd veranderen. De frequentie is 20 tot 100 Hz. De amplitudo enfrequentie zijn variabel (“waxing and waning”). Deze wordt in het algemeen gezien bij kanalo-

70 Machiel Zwarts

pathieen zoals myotonia congenita en ook bij myotonia dystrofica en andere spieraandoeningen.Het verschil met CRDs zijn het typische waxing and waning en het feit dat CRDs complexe po-tentiaalvormen hebben met multipele spikes.

9.2.2.5 Fasciculatie potentialen

Dit zijn spontane ontladingen van een enkele motor unit. Ze kunnen ontstaan in de voorhoornceldanwel in het axon, of in een distale vertakking van het axon. Karakteristiek is de enkelvoudigeplop die men in het EMG hoort waarbij dan als er meerdere fasciculatie potentialen zijn de am-plitudo en de vorm steeds wisselt. Bij gezonde mensen komen ze met name voor in de kuit ende voetspieren. Verder komen ze voor in een groot aantal neurogene aandoeningen, bekend isuiteraard de Amyotrofische Lateraal Sclerose, maar zijn hiervoor niet specifiek.

9.2.2.6 Myokymieen

Dit zijn repetitieve ontladingen van motor units waarbij het karakteristieke is dat er sprake vaneen hoogfrequente burst die dan in een zekere regelmaat terugkomt. Dit doet denken aan hetgeluid van een galopperend paard. De vier hoeven die dan neerkomen tijdens het galop van hetpaard is de burst van ontladingen en het interburstinterval is de cadans van het galop. In de burstziet met frequenties van 20 tot 150 Hz. De interburst heeft meestal een frequentie van 0.1 tot 10Hz. In een burst worden de amplitudos vaak lager. Deze ontladingen kan men bij normalen somszien bij het onderooglid. Verder komen ze voor bij centrale zenuwstelsel aandoeningen met namevan de hersenstammaar ook bij perifere demyeliniserende neuropathieen, het Isaac syndroom enmetabole aandoeningen (5).

9.3 Het meten van de MUAP in de praktijk

De vraag is hoe de MUAP te kwantificeren. Er zijn verschillende mogelijkheden die in de con-sensus “Het EMG bij myopathie” vrij uitgebreid aan bod zijn gekomen (20). Interessant is eensimulatie waarin werd getoond dat het menselijk oor (i.c. het menselijk brein) in staat is verschil-len te horen in de duur van gesimuleerde MUAPs van 1 ms (11). Dit gegeven ondersteunt hetintuıtieve gevoel bij veel EMG-isten dat het menselijk oor superieur is in het herkennen van sub-tiele pathologie. Een vorm van kwantificering is echter wel aan te bevelen, zowel als basis vooreventuele herhaling, voor de verslaglegging als voor het begrip (tabel 9.3).

Allereerst wordt het EMG beeld visueel beoordeeld, dit wordt vastgelegd in een semikwanti-tatieve maat. Bijvoorbeeld: duur: normaal (8-12 ms), enkele verbrede tot 15 ms, verbreed: 10-20ms. etc. Tevens wordt de amplitudo en mate van aanspanning genoteerd (5).

Een dergelijke beoordeling is alleen goed mogelijk als ook op verschillende aanspanningsni-veaus wordt gemeten. In de eerste plaats wordt bij een licht aanspanningsniveau (op verschillen-de plaatsen) de verschillende motor units beoordeeld, op een matig en hoog krachtsniveau wordtvervolgens het vuurpatroon en de mate van interferentie bepaald.

De origineel door Buchthal gebruikt methode om MUAPs te meten wordt niet veel meer toe-gepast door het tijdsintensieve karakter. Met een “amplitude trigger“ en “delay line“ kan menMUAPs die een bepaalde amplitudo te boven gaan bevriezen en analyseren (2,12). Dit lukt alleenop een zeer laag krachtsniveau. Het meten van 20 MUAPs kost dan al snel 30 minuten. Deze tech-

9 Het naald EMG 71

niek is wel zeer bruikbaar om de mate van stabiliteit van een MUAP te laten zien. Hiermee wordtbedoeld dat de verschillende componenten waaruit een MUAP bestaat per vuring kunnen wisse-len qua vorm en amplitudo (bv. bij MUsmet recente reınnervatie). Tevens zijn satelliet-potentialengoed zichtbaar te maken met deze techniek.

Tabel 9.3 De verschillende karakteristieken van naald EMG analyse.

Techniek Duur Nadeel Voordeel VerslagVisueel/auditief kort Potentieel slordig en

niet kwantitatiefGeoefend oor is gevoelig Semikwantitatief

Trigger en delay line lang Tijdsintensief en alleenzeer laag krachtsni-veau

Precies, instabiele units zijnte meten

Kwantitatief

Turns/amplitude kort Geen muaps, geen in-stabiliteit

Snel en krachtsonafhanke-lijk, visueel duidelijk

kwantitatief

Multi MUAP decom-positie

gemiddeld Geen instabiliteit en la-ge krachtsniveaus

Middeling is in principe su-perieur, visueel duidelijk

kwantitatief

Een verdere kwantitatieve analyse kan op twee manieren. De eerste is gebaseerd op signaal as-pecten van het EMG, hierbij wordt de MUAP als component dus niet geanalyseerd. De bekendsteis de Turns/Amplitude analyse (zie figuur 9.2) (9,14,17,18). Per epoch wordt het aantal omke-ringen in het signaal (turns) uitgezet tegen de gemiddelde amplitude per turn (op de Y-as). Hetvoordeel hierbij is dat de kracht als factor niet hoeft te worden gemeten. Door de metingen uitte voeren tijdens een langzaam toenemende kracht (waarbij de amplitudo van het signaal dusgeleidelijk toeneemt) worden de meetpunten verspreid over het assenstelsel uitgezet. Dit vormtdan een puntenwolk. Bij myogene afwijkingen zijn er relatief veel turns bij lage amplitudo en bijneurogene afwijkingen is dit omgekeerd.

Figuur 9.2 De TA analyse van een neurogeen (links) en een myogeen (rechts) aanspanningsbeeld. Op de x-as hetaantal turns per seconde.

Ten tweede kan deMUAP geextraheerdworden door templatematching en vervolgensmidde-ling (decompositie van het EMG) (12,15). Meestal wordt een signaal epoch van 20 s. geanalyseerd.Na high-pass filtering worden pieken in het signaal boven een bepaalde drempel gedetecteerd.Het stuk signaal rondom deze piek wordt een template en in “klas 1“ gestopt, bij de volgende

72 Machiel Zwarts

Figuur 9.3 Voorbeeld van een Multi-MUP analyse met drie verkregen MUAPs, links wordt de middeling getoonden de superpositie van de onderliggende signalen, rechts boven de verkregen MUAP karakteristieken en rechtsonder de vuurtijdstippen.

piek gebeurt hetzelfde en deze wordt vergeleken met “klas 1“, als er duidelijke verschillen invorm/amplitudo zijn wordt deze in “klas 2” gestopt. Deze bewerking wordt herhaald. Op dezemanier worden de MUAPs rond alle vuurtijdstippen aan een klasse toegekend. Elke klasse moeteen minimum aantal MUAPs bevatten. Deze worden vervolgens gemiddeld en verschillende ka-rakteristieken zoals amplitudo, duur, polyfasie etc uitgerekend.

Grafisch kunnen de vuurtijdstippen worden weergegeven. Meestal verkrijgt men drie tot vierverschillendeMUAPs per meting (figuur 9.3). Met de nieuwe EMGmachines kost dit niet veel tijdmeer en het is een nuttige exercitie. Echte “evidence” dat dit de beoordeling verbetert is er echternog niet (7,10,13,20). Een overzicht van de verschillende meettechnieken wordt in de tabel 9.3weergegeven.

Een volgend belangrijk aspect in de beoordeling is de zogenaamde “recruitment”. Bij naaldEMG kijk je op verbluffend eenvoudige wijze aan tegen de output van het centraal zenuwstelselop cellulair (i.c. de spinale voorhoorncel) niveau (5).

De krachtsopbouw van een spier wordt gereguleerd door een combinatie van de vuurfrequen-tie van de motor units en het aantal actieve motor units. Op een laag krachtsniveau is voorna-melijk de rekrutering van belang. Pas bij hogere krachten neemt de vuurfrequentie fors toe (fi-guur 9.4). Dit heeft geleid tot de volgende vuistregel: de hoogste vuurfrequentie van de actieveMUAPs gedeeld door het aantal dat op de monitor is te zien moet rond de vijf liggen. Bijvoor-beeld, bij een maximale vuurfrequentie van een MUAP van 15/s moeten er minstens drie unitsvuren.

Indien er slechts 1 MUAP aanwezig is, is er zeker sprake van perifeer neurogene uitval of con-ductie blok. Bij myogene aandoeningen ontstaat het omgekeerde, dit is echter moeilijker kwan-

9 Het naald EMG 73

Figuur 9.4 Grafische weergave van de relatie tussen centrale drive (de kraan) en de toenemende vuurfrequentieop de x-as (van boven naar beneden), ook het aantal gerecruteerde units neemt toe.

titatief weer te geven. We spreken van een versnelde rekrutering. Doordat de kracht die de in-dividuele motor units oplevert zeer laag is wordt er versneld een groter aantal units ingezet. Bijernstige myopathieen kan zo al een redelijk interferentiepatroon gezien worden in de m. bicepsbij geringe flexie van bv. de duim. Naast de zojuist beschreven dynamiek tijdens krachtsopbouwwordt ook de volheid van het EMG patroon bij een hoog krachtsniveau beschreven, dit wordtook semikwantitatief weergegeven met bv. single unit patroon tot arm, matig en vol interferen-tiepatroon. Figuur 9.4 laat zien dat de MUAP en zijn aansturing op verschillende wijze gemetenen geanalyseerd kan worden. Een goed begrip van de factoren die verantwoordelijk zijn voor devorm van de MUAP is essentieel om een goed EMG onderzoek uit te voeren. Het signaal is com-

74 Machiel Zwarts

plex en geen enkele meettechniek kan de MUAP in al zijn aspecten laten zien. Afhankelijk van depathologie en vraagstelling zal de juiste meettechniek gekozen moeten worden. Nieuwe, kwanti-tatieve technieken gebaseerd op de huidige computertechnologie maakt het beoordelen voor deEMG-ist makkelijker. De kwantitatieve ondersteuning van de MUAP eigenschappen en de visu-ele weergave daarvan in het verslag zijn duidelijk verbeterd. De uiteindelijke conclusie van hetEMG blijft echter het resultaat van een geıntegreerde beoordeling waarbij ervaring en toetsingaan de “interne database” van de neuroloog/klinisch neurofysioloog een doorslaggevende rolspeelt.

9.3.1 EMG-bevindingen na denervatie/re-innervatie

Na een partiele denervatie van een spier ontstaan in een tot twee weken, afhankelijk van deafstand tot de laesie, fibrillatiepotentialen en positief scherpe golven. Na twee tot zes wekenontstaan er immature terminale sprouts die de overgebleven motor units doen veranderen, erontstaat met name toegenomen polyfasie in de overgebleven motor units. Doordat de sproutsnog niet gemyeliniseerd zijn en de recent gevormde eindplaten instabiel, ontstaan er vaak late,instabiele potentialen. Over de volgende maanden matureren de terminale sprouts en neemt degeleidingssnelheid over de spiervezel weer toe zodat de overgebleven MUAPs breder wordt enhoger van amplitudo. Het eindresultaat is een armer patroon -er zijn immers minder motor unitsovergebleven- van MUAPs die breed en hoog van amplitudo zijn. Bij toenemende kracht zien weeen abnormale rekrutering met hogere dan normale vuurfrequenties. In de loop van de maandenverdwijnt de spontane spiervezel activiteit door de re-innervatie. Uiteraard is het beeld anders alser een (vrijwel) totale denervatie van de spier is, er ontstaat dan eerst massale denervatie gevolgddoor mogelijk ingroei van axonen vanuit proximaal (vaak pas na maanden) die dan aanleidinggeeft tot zogenaamde “nascent” potentialen die aanvankelijk zeer laaggevolteerd, polyfasisch ensmal zijn.

9.3.2 EMG-bevindingen na spierverlies

Bij veel primaire spierziekten ontstaat er een proces waarbij er “random” spiervezels verdwijnen.Het gevolg is dat het aantal spiervezels binnen een motor unit kleiner wordt zodat de motor unitactiepotentiaal lager van amplitudo en korter van duur wordt. Doordat de nog actieve spierve-zels vaak een grote variabiliteit in diameter hebben ontstaat er ook toegenomen polyfasie door deverschillende geleidingssnelheden over de spiervezels. Bij het kapotgaan van spiervezels en/ofhet breken kunnen er ook spontane spiervezelactiepotentialen ontstaan, vaak wordt dit gezienbij myositis maar ook bij dystrofieen. Bij licht tot harder aanspannen ontstaat er een kenmerkendbeeld van versnelde rekrutering omdat de opgeleverde kracht door de actieve motor units geringis: er ontstaat versneld een vol aanspanningspatroon. Bij langer bestaande en ernstige myopa-thieen kan er een secundair, quasi-neurogeen beeld ontstaan door uitval van veel spiervezelsen motor units en door reınnervatie van overgebleven motor units waardoor een subpopulatievan motor unitactiepotentialen breed en hoger gevolteerd wordt. Er ontstaat op die manier eenmengbeeld van “myopathische” en “neurogene” MUAPs, een voorbeeld hiervan is inclusion bo-dy myositis.

9 Het naald EMG 75

9.4 Praktische aspecten

De praktische “naaldvoering” is zowel een kunst als een kunde. Tegenwoordig worden bijna al-leen nog wegwerp naalden gebruikt die in het algemeen scherp zijn en van goede kwaliteit. Depatient dient voor het inbrengen van de naalden op de hoogte gesteld te worden van de procedu-re. Hierna volgen enkele punten die van belang zijn.

9.4.1 Procedure

Van eminent belang is een grondige anatomische kennis en inzicht in de verhoudingen tussenspier en omgevend weefsel. De grootte van de spier en de globale spiervezelrichting zijn van be-lang. Het van tevoren palperen, laten aanspannen, weer palperen, insteken en dan met vrijwilligeaanspanning van de spier controleren of de naald juist is geplaatst is niet aan te bevelen (zie Gei-ringer (7), blz. 13). Het palperen is soms niet mogelijk (obesitas), de patient kan niet aanspannen(parese, centrale aandoening etc.), het aanspannen kan ook gebeuren met spieren die dezelfdewerking hebben waardoor een vals gevoel van zekerheid ontstaat, etc. Bij spieren die relatief zel-den worden aangeprikt en/of een diepe, moeilijk bereikbare positie hebben (bv. diepe flexorenonderarm, serratus anterior) kan het nuttig zijn de positie met aanspannen te controleren. Menbeoordeelt de rustactiviteit op 20-50 µV/div. Als de naald in de subcutis zit hoort men een ka-rakteristiek hoogfrequent ruissignaal, dat onmiddellijk stopt als de fascie wordt doorboort (ditvoelt men ook). Hierna ontstaat insertieactiviteit. Elke kleine verplaatsing van de naald gaat ge-paardmet een kortdurend reeks van spiervezelpotentialen met de vorm van fibrillaties en positiefscherpe golven. Als deze opvallend lang aanhoudt spreekt men van verhoogde insertieactiviteit,de diagnostische waarde hiervan is echter gering. Aangezien het fysisch kijkvlak van de punt vande naald erg klein is, moet men de naald aldoor slechts enkele millimeters verplaatsen om danweer het rustbeeld te beoordelen. Spontane activiteit beoordeelt men alleen als aanwezig als dezeniet stopt. Men kan de insertie van de naald in meerdere (bv. 3-5) richtingen door de spier verrich-ten. De volgende stap is het beoordelen van de MUAPs. Men vraagt de patient tegen weerstandlicht aan te laten spannen (isometrische contractie). Met name bij de vraagstelling myopathie ishet van groot belang de MUAPs op een laag krachtsniveau te beoordelen. Met de naald moetmen zoeken om de MUAPs scherp in beeld te krijgen, dat wil zeggen met een maximale stijgtijden amplitudo en een initieel positieve deflectie met een hoofdcomplex dat negatief van polariteitis. Men kan de MUAP immers ook met de schacht van de elektrode meten met als gevolg eenomgekeerde polariteit. Vervolgens beoordeelt men de rekrutering en het interferentiepatroon opeen matig en hoog krachtsniveau. Het is in het algemeen niet nodig de patient echt maximaal telaten aanspannen.

9.4.2 Pijn

Uiteraard is een goede uitleg en geruststelling van groot belang. Bij het insteken kan men met devrije hand een zachte beweging over de huid maken juist boven de insteekplaats. Op deze manierlukt het geregeld de spier aan te prikken zonder dat het voor de patient pijnlijk is. Dit is parallelaan het wrijven over de wang bij kiespijn en zou verklaard kunnen worden door de gate theorie.In de spier zelf is het meestal de nabijheid van de motorische zenuwtakken en/of eindplaatzonedie pijn veroorzaakt. Dit is ook duidelijk uit het EMG signaal, men hoort eindplaatruis of “spi-

76 Machiel Zwarts

kes”. Men kan ook de patient er van tevoren op wijzen dat als het erg pijnlijk wordt de naaldverplaatst kan worden. Kleine verplaatsingen van de naald zijn minder pijnlijk dan grote (19).Voor de patient is een gevoel van controle over het onderzoek belangrijk en verbetert mogelijk depijnbeleving.

9.4.3 Welke spieren?

Het “prikschema” is uiteraard afhankelijk van de vraagstelling en dient ook een afweging te zijntussen het diagnostisch belang en de belasting voor de patient. Gaandeweg het onderzoek kan hetop grond van nieuwe differentiaal diagnostische overwegingen nodig zijn het plan aan te passen.Bij de vraagstelling ALS, zal met name het vinden van neurogene veranderingen in klinisch nietaangedane spieren van belang zijn. Bij myopathieen is het van belang zich te realiseren dat dedistributie van de aandoening zeer variabel kan zijn. Ook is het belangrijk zeer proximale spie-ren zoals de m. gluteus en paravertebraal te onderzoeken. Bij een “dying back” polyneuropathie(bijvoorbeeld met een metabole oorzaak) is de tibialis anterior niet een echt distale spier, men kanbeter de m. extensor hallucis longus en/of eventueel een intrinsieke voetspier zoals de m. inte-rosseus dorsalis pedis onderzoeken. Bij de vraagstelling radiculopathie is het van belang de groteoverlap tussen de myotomen te kennen, dit geldt met name voor de proximaal liggende spieren.Lokalisatie op basis van het spierbeeld bij een radiculopathie betekent een normaal spierbeeld inde spieren geınnerveerd door boven- en onderliggende wortels en het meedoen van proximalespieren (zoals de paravertebrale musculatuur) op de hoogte van het betreffende segment.

9.4.4 Kinderen

Het naald EMG onderzoek bij kinderen is verreweg het moeilijkst onderdeel van het klinischnaald EMG. De interactie met de ouders en het kind en het winnen van hun vertrouwen is zeerbelangrijk. Bij babys is het vrijwillig aanspannen uiteraard onmogelijk. Men kan het beste hetaanspanningsbeeld beoordelen in de m. tibialis anterior en/of de m. iliopsoas waarbij men metlichte prikkels onder de voet de terugtrekreflex (of “triple response”) gebruikt om gedoseerdeMUAP activiteit in de onderzochte spieren op te wekken. Rustactiviteit kan men in het algemeenbeter beoordelen in de extensor spieren van de benen (bv. triceps surae of quadriceps). Belangrijkis dat de normaalwaarden van MUAPs leeftijdsafhankelijk zijn. Verder is het aantal eindplatenin deze kleine spieren gelijk aan die van volwassenen (het aantal spiervezels is namelijk al opvolwassen niveau) zodat men zeer vaak eindplaatactiviteit tegenkomt. Op de kleuterleeftijd ishet naald EMG vaak maar zeer beperkt mogelijk. Op de lagereschool leeftijd en ouder lukt hetEMG meestal redelijk. Het bewust laten meekijken van het kind met de spieractiviteit op de “tv”(dat wil zeggen het beeldscherm) werkt soms goed. Men kan het kind dan aansporen door veel“herrie” te laten maken met de spier.

9.4.5 Valkuilen

Indien men een onverwachte bevinding doet, of een signaal meet dat er merkwaardig uitziet,dient men zich er eerst van te overtuigen dat er geen technisch probleem bestaat. Er kan iets mis

9 Het naald EMG 77

zijn met de naald, de verbinding tussen naald en naaldhouder, verkeerde ingang, de kabel, deaardverbinding, de verbinding tussen kabel en versterker, de hardware, de software instellingen,etc. etc. Ook kunnen er overige stoorbronnen zijn, zoals een pacemaker of gsm.

De meest voorkomende valkuilen zijn de volgende. Het verkeerd interpreteren van eindplaatspikes als spontane spiervezelactiviteit. Het snelle irregulaire vuurpatroon van eindplaat spikesis een belangrijke hulp bij de herkenning. Het is zeer belangrijk zich te realiseren dat spontanespiervezelactiviteit in de buurt van de eindplaat niet met zekerheid valt te duiden. Verder kande polariteit van alle EMG fenomenen ook omgekeerd gemeten worden door het afleiden metde schacht van de naald, hierdoor kunnen eindplaat spikes soms het morfologische karakter vanfibrillaties aannemen.

Bij een langer bestaande myopathie kan een mengbeeld van myopathisch en neurogeen ver-anderde MUAPs optreden. In combinatie met spontane spiervezelactiviteit kan dit leiden tot hetidee van een neurogene aandoening. Met name bij inclusion body myositis komt dit regelmatigvoor. Bij de verdenking op een myopathie is het zeer belangrijk op een (erg) laag krachtsniveaumeerdere MUAPs te beoordelen. Door de versnelde interferentie ontstaat namelijk heel makkelijkeen voller aanspanningspatroonmet ook grotere units, waardoor de kleinemyopathischeMUAPsniet meer herkenbaar zijn. Verkeerde timing van het onderzoek. Bij een acute axonotmesis duurthet 10-14 dagen voordat de Wallerse degeneratie ook veranderingen in het spierbeeld geeft. Eente vroeg EMG kan makkelijk tot een verkeerde interpretatie leiden.

Elke axonale schade in het leven opgedaan laat in het EMG levenslang zijn gevolgen zien. Zozal bij een doorgemaakt hernia op het niveau L5 met een tijdelijke klapvoet een oud neurogeenbeeld kunnen ontstaan in de voeten teenheffers. Een 20 jaar later verricht EMG om een anderereden zal dan op dit niveau nog steeds afwijkingen laten zien die geen relatie met de actuelekliniek heeft. Men dient dus kritisch te zijn bij het relateren van de EMG afwijkingen aan dekliniek en hierbij met name oog hebben voor de ”leeftijd” van gevonden afwijkingen.

Soms is een focale stoornis waar de patient over klaagt het gevolg van een onderliggendgegeneraliseerd lijden, zoals bv. een voetheffersparese als eerste symptoom van een spinalespieratrofie. De afwijkende EMG bevindingen in de onderbenen kunnen makkelijk verkeerdgeınterpreteerd worden als bijvoorbeeld een lumbaal radiculair probleem. De afwijkingen dienendan ook altijd afgegrensd te worden en men dient zich te realiseren in hoeverre een gevondenafwijking ook lokalisatorische betekenis heeft.

9.5 Conclusie

Het naald EMG is een kunst en een kunde. Een goed begrip van de onderliggende mecha-nismen die de MU doen veranderen bij pathologie is onmisbaar. Daarnaast is de praktischeuitvoering van het onderzoek zeer belangrijk. Het ontbreken van een “gouden standaard”voor de beoordeling van MUAPs maakt dat de visuele en auditieve interpretatie van deEMG-ist het laatste woord heeft.

Referenties

1. Bischoff C, Stalberg E, Falck B, Eeg-Olofsson KE: Reference values of motor unit action potentials obtainedwith multi-muap analysis. Muscle Nerve 17:842-851 (1994)

2. Buchthal F., Rosenfalck A. Action potential parameters in different human muscles. Acta Psychiatr. Neurol.Scand. 30: 125-131 (1955)

78 Machiel Zwarts

3. Dumitru D, King JC, Zwarts MJ. Determinants of motor unit potential duration. Clin Neurophysiol1999;110:1876-1882.

4. Dumitru D, Stegeman DF, Zwarts MJ. “Electric Sources and Volume Conduction” and Appendix- “The Lea-ding/Trailing Dipole Model and Near-Field/Far-Field Waveforms”, Ch. 2, 27-67. In: Electrodiagnostic Medici-ne. Dumitru D, Amato AM and Zwarts MJ. 2nd ed. 1524 pp. Philadelphia: Hanley and Belfus, Inc. 2002.

5. Dumitru D, Zwarts MJ. “Needle Electromyography”, Ch. 7, 257-291. In: Electrodiagnostic Medicine. DumitruD, Amato AM and Zwarts MJ. 2nd ed. 1524 pp. Philadelphia: Hanley and Belfus, Inc. 2002.

6. Finsterer J., Mamoli B., Fuglsang-Frederiksen A. Peak-ratio interference pattern analysis in the detection ofneuromuscular disorders. Electroenceph. Clin. Neurophysiol. 105: 379-384 (1997)

7. Fuglsang-Frederiksen A., Scheel U., Buchthal F. Diagnostic yield of analysis of the pattern of electrical activityand of individual motor unit potentials in myopathy. J. Neurol. Neurosurg. Psych. 39: 742-750 (1976)

8. Geiringer SR. Anatomic localization for needle electromyography. Hanley and Belfus. 1999.9. Gilchrist J.M., Nandedkar S.D., Stewart C.S., Massey J.M., Sanders D.B., Barkhaus P.E. Automatic analysis of

the electromyographic interference pattern using the turns: amplitude ratio. Electroenceph. Clin. Neurophysi-ol. 70: 534-540 (1988)

10. Jongen P.J.H., Vingerhoets H.M., Roeleveld K., Stegeman D.F. Automatic decomposition electromyography inidiopathic inflammatory myopathies. J. Neurol. 243: 79-85 (1996)

11. Kincaid JC, Patra A, Schild JH. The auditory component of the electromyogram. Muscle and Nerve, 2001: 1425.12. Nandedkar S, Stalberg EV, Sanders DB. “Quantitative EMG”, Ch 8, 293-356. In: Electrodiagnostic Medicine.

Dumitru D, Amato AM and Zwarts MJ. 2nd ed. 1524 pp. Philadelphia: Hanley and Belfus, Inc. 2002.13. Nirkko A.C., Rosler K.M., Hess C.W. Sensitivity and specificity of needle electromyography: a prospective

study comparing automated interference pattern analysis with single motor unit potential analysis. Electroen-ceph. Clin. Neurophysiol. 97: 1-10 (1995)

14. Sanders D.B., Stalberg E.V., Nandedkar S.D. Analysis of the electromyographic interference pattern. J. Clin.Neurophysiol. 13: 385-400 (1996)

15. Stalberg E, Nandedkar S.D., Sanders D.B., Falck B. Quantitative motor unit potential analysis. J. Clin. Neurop-hysiol. 13: 401-422 (1996)

16. Stalberg E. AAEMminimonograph # 20. Macro EMG. Muscle & Nerve 6: 619-630 (1983)17. Stalberg E., Chu J., Bril V., Nandedkar S., Stalberg, Ericsson M. Automatic analysis of the EMG interference

pattern. Electroenceph. Clin. Neurophysiol. 56: 672-681 (1983)18. Stewart C.R., Nandedkar S.D., Massey J.M., Gilchrist J.M., Barkhaus P.E., Sanders D.B. Evaluation of an auto-

matic method of measuring features of motor unit action potentials. Muscle & Nerve 12: 141-148 (1989)19. Strommen JA, Daube JR. Determinants of pain in needle electromyography. Clin Neurophysiol. 2001, 112:1414-

8.20. Van der Hoeven JH, Zwarts MJ. Het EMG bij myopathie, consensus tekst Nederlandse Vereniging voor Kli-

nische Neurofysiologie. in: J.G. van Dijk, (ed): EMG voor de algemeen neuroloog, Boerhaave commissie, p.175-190, (ISBN 90-6767-449-4), 12 mei 2000.

21. Willison R.G. Analysis of electrical activity in healthy and dystrophic muscle in man. J. Neurol. Neurosurg.Psych. 32: 386-394 (1964)

22. Zwarts MJ, Stegeman DF. Multichannel surface EMG: scientific basis and clinical utility. Muscle and Nerve. 28:1-17, 2003.

Hoofdstuk 10

Diagnostiek van de neuromusculaire overgang: klinischeblik en bibbers

Jan Verschuuren and Denes Tavy

10.1 Kliniek

10.1.1 Hoe vaak komt myasthenie voor?

Myasthene syndromen zijn zeldzame ziekten. Een ziekte met een prevalentie van minder dan 5per 10.000 personenwordt door de EU als een “rare disease” aangemerkt. Dit criterium geldt vooralle vormen vanmyasthenie.We gebruiken hier het woordmyastheen als verzamelterm voor aan-doeningen van de neuromusculaire synaps. Men kan naar oorzaak drie groepen onderscheiden:de auto-immuunziekten, de erfelijke vormen en de intoxicaties. De laatste twee zijn extreem zeld-zaam. Een overzicht van negen Nederlandse patienten met een acetylcholine receptor mutatiesin Nederland is recent gepubliceerd.(1) Bij intoxicaties kan men denken aan een zeldzaam gevalvan botulisme, (2) een intoxicatie bij gifspuitende kwekers,(3) of de -meer frequente- iatrogenespierverslapping rond een operatie. De meest frequente oorzaak in de spreekkamer is echter eenpatient met de autoimmuun vorm van de aandoening. De aanwezigheid van serum antilicha-men maakt het mogelijk minstens vier vormen te onderscheiden. Myasthenia gravis (MG) metacetylcholine receptor antilichamen (AChR MG) heeft een incidentie die varieert van 1,7 tot 21per miljoen inwoners. Dat zou dus 30 tot 330 nieuwe AChR MG patienten per jaar in Nederlandbetekenen. De prevalentie wordt geschat op 1 tot 2 per 10.000 personen (4,5), dus 1600 tot 3200patienten in Nederland. De incidentie van myasthenia gravis met MuSK antistoffen en van hetLambert-Eaton myastheen syndroom zijn zeker tienmaal lager dan die van AChR MG.(6,7) Alswe de getallen voor het gemak een beetje afronden komen we op 2500 AChR MG patienten, en500 patienten met MuSKMG of LEMS. Hoewel de spreiding van dit getal vrij groot is, komen weuit rond de 3000 myasthene patienten in Nederland, dus 3 tot 4 per neuroloog. De a priori kansdat spierzwakte bij een patient door myasthenie komt is dus vrij klein.

Dr. J.J.G.M. Verschuuren, neuroloogLeids Universitair Medisch Centrum, Leiden

Drs D.L.J. Tavy, neuroloog/klinisch neurofysioloogHagaZiekenhuis, Den Haag

79

80 Jan Verschuuren and Denes Tavy

10.1.2 Hoe is myasthenie te herkennen: ptosis en dubbelzien

Er zijn waarschijnlijk twee belangrijke klinische sleutelgegevens die we kunnen gebruiken om dediagnose myasthenie te stellen. Enerzijds de verhoogde spiervermoeibaarheid, zwakte die wordtuitgelokt door inspanning van de spieren, en anderzijds oogverschijnselen. Ptosis en dubbelzienzijn waarschijnlijk de verschijnselen die het meest aan myasthenie doen denken. De helft tot 80%van de AChR en MuSK MG patienten presenteren zich met ptosis en/of dubbelzien. Er zijn ver-schillende redenen aan te wijzen waarom de oculaire spieren meer gevoelig zijn, dan de skelet-spieren. Het innervatie patroon van de oogspieren is anders, de “safety factor”, de vuurfrequentieen de gevoeligheid voor complement zijn alle genoemd als verklaring(8). Het meest opvallend endiagnostisch zeer bruikbaar is dat de oogspierzwakte en ptosis bij myasthenie asymmetrisch is.Indien de patient staart naar een punt kan men met een beetje geluk de ptosis in een tijdsbe-stek van seconden zien wisselen. Voor zover bekend is deze waarneming (een asymmetrisch, snelwisselende ptosis) pathognomisch voor myasthenie. Een zorgvuldig onderzoek van dubbelzienin alle zes de blikrichtingen is de moeite waard om gekruiste of ongekruiste dubbelbeelden op tesporen. Als dan blijkt dat ook oogspieren aan de contralaterale zijde van de ptosis aangedaan zijn,bij gespaarde pupilreflexen, is een tweede belangrijke aanwijzing gevonden dat we niet te makenhebben met een eenzijdige oculomotoriusuitval. Het loont de moeite goed de tijd te nemen voordit onderzoek, aangezien in onze ervaring het ontbreken van wisselende ptosis of dubbelzien inde spreekkamer ook een lage opbrengst voorspelt van aanvullend onderzoek middels repetitievestimulatie of single-fiber EMG. Bij 20% procent van de AChR MG patienten blijft de myasthe-nie beperkt tot de ogen. Bij de patienten die beginnen met oculaire zwakte en later generaliserentreedt dit bij 80% gedurende het eerste jaar en bij 90% binnen drie jaar op. (9,10) Een milde niet-fluctuerende ptosis kan ook worden gevonden bij sommige myopathieen, zoals mitochondrialemyopathie, oculopharyngeale spierdystrofie, oculopharyngodistale myopathie, myotone dystro-fie en de ziekte van Pompe(11). Ptosis bij langdurig gebruik van harde contactlenzen is bekendin de oogheelkunde. Het wordt geweten aan het uitrekken van de levator palpebrae door hetherhaaldelijk strak trekken en gelijktijdig knipperen om de lenzen uit te doen.

Het is belangrijk om onderscheid te maken tussen ophthalmoplegie en dubbelzien. Bij MGgaan deze twee altijd samen. De wisselende parese geeft het brein geen kans te adapteren aande scheelstandshoek en de patient ervaart steeds een hinderlijk dubbelzien. Progressieve externeophthalmoplegie (PEO) bij mitochondriale ziekten is een mooi voorbeeld van een forse oogspier-parese zonder dubbelzien. Door de myopathie ontwikkelen deze patienten een progressieve oog-spierparese welke voortschrijdt totdat een vrijwel complete plegie van de oogspieren is ontstaan.Vaak hebben de patienten dit zelf helemaal niet door. Het ontwikkelt zich langzaam en tamelijksymmetrisch. De patient went zich aan om het hoofd mee te draaien, in plaats van de ogen. Ookbij congenitale MG is er sprake van ophthalmoplegie zonder dubbelzien. Vooral de mutaties vande AChR resulteren vaak in een PEO-achtig beeld, dat meestal al op kinderleeftijd aanwezig is.Opvallend is dat mutaties in twee andere postsynaptische eiwitten dit niet laten zien. Kinderenmet rapsyne mutaties hebben vaak normale oogbewegingen, maar wel een voorgeschiedenis meteen “lui oog”. Patienten met DOK-7 mutaties hebben normale oogbewegingen (met daarnaastwel een milde tot ernstige limb-girdle zwakte). De oogspierzwakte en ptosis bij LEMS is veel mil-der dan bij AChR of MuSK MG en komt eigenlijk nooit voor zonder dat er ook ledemaat-, envooral bovenbeenzwakte is (12). Ook de patienten met presynaptische congenitale myasthenieenhebben minder last van oogspierzwakte.

Een sleutelgegeven voor MuSK MG kan zijn dat in het begin ptosis en dubbelzien op de voor-grond staan, maar dat in de maanden daarna de bulbaire zwakte is gaan overheersen. Hebbenin het begin van de MuSK MG nog 80% van de patienten last van deze symptomen, in de meer

10 Diagnostiek van de neuromusculaire overgang: klinische blik en bibbers 81

chronische fase vindt men dit nog maar bij 40% van de patienten, terwijl de dysarthrie duidelijkop de voorgrond staat.

10.1.3 Hoe is myasthenie te herkennen: ledemaatzwakte

Gegeneraliseerde myasthenie is gedefinieerd als zwakte in meer spieren dan alleen de externeoogspieren of oogleden. Met name de bulbaire zwakte, dysarthrie en slikstoornissen, en de proxi-maal en axiaal gelokaliseerde ledemaatzwakte valt dan op. Bij AChR MG is gegeneraliseerdezwakte zonder oogsymptomen heel zeldzaam. Bij slechts 2% van de juveniele MG en 4% vande MG bij volwassenen wordt dit beschreven (13,14). Patienten met alleen een anamnese vanverhoogde spiervermoeidheid of spiervermoeibaarheid, zonder dat zwakte in de spreekkamerkan worden geconstateerd, en zonder ptosis of dubbelzien zullen dus niet snel een vorm vanmyasthenie hebben. Bovendien zou juist deze vorm relatief eenvoudig met EMG onderzoek vantoegankelijke perifere spieren aangetoond moeten kunnen worden. Oh vond pure limb-girdleMG in 12 van 314 MG patienten (13). In al deze patienten was het EMGmet repetitieve stimulatiepositief.

Ontbreken van ptosis en dubbelzien, maar wel (vermoeibare) zwakte van de bovenbenen, kenteen langere differentiele diagnose, waarbij ook gedachtmoet worden aanmyopathie, bv. inclusionbody myositis. In een paar procent van MG of LEMS patienten hebben we vaker een twee-totviermaal verhoogd CK gezien. De diagnose LEMS wordt waarschijnlijk vaker dan MG gemist,doordat relatieve milde beenzwakte aan ouderdom of andere oorzaken wordt geweten en hetdubbelzien als alarm symptoom ontbreekt.

Net zo zeldzaam als een limb-girdle presentatie, is MG met overheersend distale zwakte. MGen LEMS gedragen zich qua verdeling van zwakte als een myopathie: de proximale zwakte iserger dan de distale zwakte. Overheersen van distale zwakte is dus bijzonder en inderdaad zeld-zaam. Dit wordt bij slechts 3% van de MG patienten beschreven. (15) Het lijkt wat vaker voor tekomen bij de early-onset MG. Er is dan vooral zwakte van de vinger extensoren. Interessant isdat ook bij congenitale MG met AChR mutaties die leiden tot het “slow channel syndrome” (duste traag sluiten van de AChR na activatie) vingerextensor zwakte en duim abductie zwakte alsspecifiek symptoom worden beschreven (16). Bij deze patienten met distale zwakte is het EMGmet repetitieve stimulatie zeer bruikbaar en bij vrijwel iedereen afwijkend.

10.1.3.1 De kliniek in het kort

• AChR MG = Asymmetrisch, wisselende ptosis en dubbelzien (puur oculaire vorm), eventu-eel met spraak- en slikstoornissen (gegeneraliseerde bulbaire vorm) en proximale spierzwakte(gegeneraliseerde vorm)

• MuSK MG = Bulbaire en ademhalingszwakte, voorafgegaan door asymmetrisch, wisselendeptosis en dubbelzien

• LEMS = Bovenbeenszwakte, areflexie, en eventueel milde oogspiersymptomen (die vrijwelnooit gesoleerd voorkomen)

• Bij een patient die over vermoeibare ledemaatzwakte klaagt en bij wie het EMG geen afwijkin-gen laat zien in aangedane spieren is MG vrijwel uitgesloten.


10.2 Neurofysiologie bij Myasthenie en LEMS

In de KNF praktijk staan ons twee technieken ter beschikking om patienten die verdacht wordenvan aandoeningen van de neuromusculaire synaps te onderzoeken: repetitieve zenuwstimulatie(RZS) en single fiber EMG (SFEMG).

10.2.1 Fysiologie Neuromusculaire Synaps

De neuromusculaire overgang bestaat uit het distale motorische axon, de synapsspleet en de mo-torische eindplaat van de spier met als neurotransmitter acetylcholine (ACh). Acetylcholine isbeschikbaar in vesikels of quanta (q) gevuld met 5000-10000 moleculen in het distale deel vanhet motorische axon. Elk quantum dat vrijkomt veroorzaakt een post-synaptische membraanpo-tentiaal van ongeveer 1 mV. De voorraad ACh quanta is in het motorische axon in drie portiesaanwezig; (i) een direct beschikbare (ca 1000 quanta), (ii) een snel te mobiliseren voorraad (10.000quanta), en (iii) een hoofdvoorraad (300.000 quanta). Na depolarisatie van het distale motorischeaxon ontstaat door opening van calciumkanalen (voltage gated calcium channels (VGCC)) eensterke instroom van Ca2+ ionen. Dit initieert op zijn beurt een uitstoot van 50-300 quanta AChin de synapsspleet. Door diffusie gedurende 100-200 ms na de depolarisatie neemt het intracellu-laire Ca2+ gehalte snel weer af. De vrijgekomen ACh bindt aan receptoren op de eindplaat, hier-door ontstaanminiatuur eindplaatpotentialen (MEPPs) die summeren tot een eindplaatpotentiaal(EPP). Deze EPP heeft normaal ongeveer een amplitude van 60 mV, ruim boven de drempel (7-20mV) van de post-synaptische spiervezel actiepotentiaal; muscle fiber action potential (MFAP). DeEPP is onder normale omstandigheden veel hoger dan de drempelwaarde dit wordt aangeduidals de veiligheidsfactor (“safety factor”) (17).

10.2.2 Repetitieve zenuwstimulatie

Bij RZS wordt met oppervlakte elektrode een reeks CMAPs afgeleid na repetitieve stimulatie vande motorische zenuw. De CMAP is maat voor de summatie van alle MFAPs die zijn opgewektdoor supramaximale stimulatie van de motorisch zenuw. De stimulus frequentie bij RZS bepaaltde aard van de RZS test:

• laagfrequente stimulatie (LF): 5 Hz of lager : decrementie onderzoek• hoogfrequente stimulatie (HF): 10 Hz of hoger (tetanisch : 20-50 Hz, of willekeurig aanspan-

nen): incrementie onderzoek.

Afhankelijk van de stimulatiefrequentie krijgt -of het proces van uitputting van de ACh voor-raad (LF) -of de facilitatie van de ACh release door Ca2+ de overhand (HF). Het herstelproces vanmobilisatie van reservevoorraden ACh quanta in het distale axon is vrij traag 2-2,5 sec. De influxvan de Ca2+ ionen vindt plaats direct na de zenuwdepolarisatie, maar er is ook weer snel -binnen100-200 ms- een effusie, waarbij het intra-axonale Ca2+ snel weer daalt. Bij HF met intervallenkorter dan 100 ms ontstaat een sterke Ca2+ stapeling in het axon, hetgeen leidt tot een toenamevan uitstoot van ACh en zo tot een facilitatie van de synaps. Bij lagere frequenties accumuleertgeen Ca2+ in het axon uiteinde en kan het Ca2+ niet compenseren voor de verminderd beschik-baarheid van ACh quanta in het distale axon. Vervolgens neemt de EPP geleidelijk af in voltage.Als de synaps gezond is zal er vanwege de hoge veiligheidsfactor en het beschikbaar komen


van ACh uit de secundaire snel mobiliseerbare voorraad bij repetitieve stimulatie geen afnamein amplitude van de CMAP ontstaan. In geval van gestoorde synapsfunctie kan dit mechanis-me te kort schieten en tot lager gevolteerde EPPs leiden die niet meer boven de drempelwaardeuitkomen. De betreffende spiervezel is dan geblokkeerd. Bij blokkade van voldoende spiervezelszal de amplitude van de CMAP significant dalen; dit noemt men decrement. Indien er al initieelpathologisch geblokkeerde spiervezels zijn en de stoornis vooral pre-synaptisch bepaald is kaner bij HF stimulatie door facilitatie van de ACh release een deblokkade van spiervezels optredenmet een toename van amplitude van de CMAP: incrementie. Het is goed om te benadrukken datincrementie alleen kan optreden indien de CMAP in rust, bij de start van het onderzoek, te laagis. In feite is incrementie een normalisering van de CMAP amplitude. Een increment van 400%betekent dus eigenlijk dat de rust-CMAP 25% van de normale waarde was. Bij een normale rustCMAP waarde kan er dus geen increment verwacht worden.

10.2.2.1 Decrementie onderzoek

Bij onderzoek op decrementie wordt een serie supramaximale CMAPs opgewekt onder laagfre-quente stimulatie. De meest gebruikt frequentie is 3 Hz, in een reeks van 10 opeenvolgende sti-muli. Hierbij kunnen spier-zenuw combinaties naar keuze worden gebruikt, meest praktisch enmethodologisch beproefd zijn de volgende:

• Ulnaris-Pinkmuis (distaal)• Trapezius-accessorius (proximaal)• Nasalis-Facialis (gelaat)• Orbicularis Oculi-Facialis (gelaat)

Uitvoering van RZS vergt meer vaardigheid en aandacht voor techniek dan het meten van eenenkele CMAP. Door de opeenvolgende reeks is er meer gevaar van artefacten door verschuivenvan afleid of stimulus elektroden. Voor uitgebreide toelichting op de methode wordt verwezennaar recente overzichten (17,18,19,20). Het is nuttig om met een aantal spieren ervaring op tedoen, en deze in het repertoire te hebben. Met deze combinaties kan afhankelijk van de kliniekeen onderzoekstrategie worden bepaald. Het is belangrijk voor elke zenuw te zoeken naar eenoptimale stimulus plaats zodat de supramaximale stimulus in absolute zin niet te hoog is, hier-door is het onderzoek minder pijnlijk en wordt hinderlijke costimulatie van andere zenuwen enspieren voorkomen. Streefwaarden zijn:

• N. ulnaris distaal bij de pols, 8-20 mA• N. accessorius, ter hoogte van strottenhoofd, vlakbij de posterieure rand van de musculus ster-

nocleidomastoideus: 7-15 mA• N. facialis ter plaatse van de wang vlak onder het zygoma: 8-20 mA.

Enkele punten van aandacht voor de uitvoering van RZS

• Patient dient minstens 12 uur van te voren te stoppen met eventuele cholinesterase rem-mers.

• Temperatuur spier 33 ◦C of hoger, lage temperatuur kan de synapsfunctie tijdelijk facili-teren en zo het decrement doen afnemen.

• fixatie en relaxatie van de te onderzoeken spier• fixatie van de stimulator• streef er naar dat het onderzoek zo min mogelijk pijnlijk is


Technisch meest uitdagend is RZS van de trapezius, hier ligt het gevaar van fors bewegingsar-tefact of co-stimulatie van de plexus op de loer. Een kansrijke methode is met de patient op decontralaterale zij terwijl de te onderzoeken schouder wordt vastgehouden door een assistent. Metzorgvuldige niet te harde stimulatie kan meestal wel een betrouwbare meting worden verkregen.Afleid elektrode midden op schouder op de trapezius, referentie bij processus spinosis C7.

De mate van decrement wordt berekend door de amplitude of oppervlakte van de 4e ,5e of 10e

CMAP te vergelijken met de aanvangsamplitude.

Decrement =(CMAPvoor− CMAPna)

CMAPvoor· 100% (10.1)

Een gezonde synaps heeft in principe geen decrement, in ieder geval hoort een normale synapstientallen minuten zonder blokkades te functioneren bij laag frequente stimulatie. De normalegrens van 10% is te verklaren door de variatie die ontstaat op grond van artefacten in de methode.Een decrement van 10% of meer is afwijkend. Deze bevinding moet wel reproduceerbaar zijn, ener moet een geleidelijk decrement zichtbaar zijn volgens een patroon van geleidelijke daling of U-vorm. Wisselende onregelmatige patronen worden altijd veroorzaakt door een technisch artefact.

Nadeel van RZS is de relatief lage gevoeligheid voor MG, veroorzaakt door het feit dat deCMAP een summatie van meerdere spiervezels betreft, blokkade van enkele spiervezels zal niettot een significante amplitudedaling leiden. Voordeel van RZS is de snelle en relatief eenvou-dige uitvoerbaarheid gepaard aan een hoge specificiteit. Bij een duidelijke afwijkend decrementkan dit klinisch snelle en nuttige informatie opleveren. Indien het decrement normaal is of eengrenswaarde betreft kan worden getracht door willekeurige aanspanning en gedurende de daar-op volgende uitputtingsfase een significant decrement te provoceren. Hiertoe laat men de spiermaximaal willekeurig aangespannen gedurende 30 of 60 sec. Vervolgens wordt met 60 sec in-tervallen het decrement bepaald, de eerste 2 minuten is er kans op facilitatie van de CMAPs,2-5 minuten post inspanning is er de uitputtingsfase met een verhoogde kans om een significantdecrement te vinden. De meeropbrengst van deze methode is echter waarschijnlijk gering: 2-7%.

10.2.2.2 Incrementie onderzoek

Increment is toename van de CMAP amplitude na repetitieve hoogfrequente stimulatie of nawillekeurige aanspanning. Alleen als er bij aanvang al een blokkade is van meerder spiervezelszal deze opgeheven kunnen worden door facilitatie via hoogfrequente stimulatie of aanspanning.

Increment =(CMAPvoor− CMAPna)

CMAPvoor· 100% (10.2)

Een eenvoudige en gevalideerde methode voor incrementiebepaling is via meting van een en-kelvoudige CMAP in de pinkmuis voor en na willekeurige aanspanning. Na het bepalen van desupramaximale CMAP met enkelvoudige stimuli, wordt de patient vervolgens geınstrueerd om10 of 30 sec willekeurig de doelspier (meestal de pinkmuis) zo sterk mogelijk tegen weerstand aante spannen. Bij het einde van de aanspanningperiode moet een duidelijk signaal gegeven wordenom direct te ontspannen b.v. door aftellen. De post excercise CMAP moet binnen een half tot eenseconde na de relaxatie gemeten worden. Het is nuttig om vervolgens met vaste intervallen deenkelvoudige CMAP te blijven controleren. Als er een echt pathologisch increment is opgetredenzal de CMAP amplitude meestal weer geleidelijk weer gaan verminderen, bij een fout-positiefincrement, bv door een verschoven elektrode zal de CMAP amplitude onveranderd blijven offluctueren.


Bij niet cooperatieve patienten of bij twijfel kan met 20 a 50 Hz tetanisch gestimuleerd worden.Hierbij ervaart de patient een pijnlijke kramp, door de kramp kunnen elektroden ook makke-lijker verschuiven. Een haalbare techniek in de praktijk blijkt een korte,2-3 sec durende 20 Hzstimulatie. Het is leerzaam om dit ook eens bij U zelf te proberen. Incrementie onderzoek vooren na inspanning is met elke spierzenuwcombinatie uitvoerbaar, tetanische stimulatie is vooraltechnisch haalbaar in distale handspieren, en is bij pre-synaptische aandoeningen ook niet nodigin proximale of gelaatsspieren. In een normale spier is bij tetanische stimulatie enig incrementmogelijk tot 50%, dit betreft een pseudoincrementie op grond van een toename van spiervezelge-leidingssnelheid, spier beweging en verkorting. Er is geen sprake van facilitatie van de synaps,immers er zijn geen synapsen geblokkeerd. Vanaf 60% incrementie is er sprake van pathologie.Een increment duidt op geblokkeerde synapsen, die gefaciliteerd kunnen zijn door hoog frequen-te stimulatie, en is typisch voor een presynaptische stoornis. Bij een post synaptische stoorniszijn er minder of geen spiervezels in rust geblokkeerd, ook heeft de verhoogde release van AChminder invloed door de post-synaptische stoornis. In dit geval zal er door de hoog frequente sti-mulatie geen increment ontstaan. In het geval van een ernstige MG zijn er in rust wel blokkadesmet een kleine CMAP, bij hoogfrequente stimulatie zal er echter ook geen increment optreden.Eerder zal bij MG ook tijdens HF een decrement gevonden worden

10.2.3 Single fiber EMG (SFEMG)

Met SFEMG zijn we in staat om de functie van 1 eindplaat + spiervezel te beoordelen. Hiertoewordt een speciale naald gebruikt met een zeer kleine actief elektrode oppervlak van 25 µm, meteen meetoppervlak van 300 µm2 . Zo kan een MFAP worden beoordeeld. Ter vergelijking: eenconcentrische EMG naald heeft een opname oppervlakte van 1 cm2 . Er zijn twee technieken.

1. Willekeurig SFEMG waarbij de patient zachtjes continu moet aanspannen en gezocht wordtnaar MFAPs paren van een motor unit.

2. Gestimuleerde SFEMG waarbij met selectieve axonale stimulatie de MFAP van 1 spiervezelwordt geanalyseerd.

De willekeurige methode vergt goede cooperatie van de patient en er moet vrij langdurige naarpotentiaal paren gezocht worden. Bij gestimuleerd SFEMG hoeft patient alleen maar stil te liggen,er hoeft per meting maar 1 MFAP te worden gezocht en beoordeeld, de stimulusfrequentie kanworden gecontroleerd en de meting is sneller uit te voeren.

De methode gaat in het kort als volgt. Stimulatie vindt selectief plaats met een monopolaireEMG naald als kathode en een oppervlakte elektrode als anode, waarbij gestimuleerd wordt bijintramusculaire axon takjes of extramusculair bij distale takken van de motorische zenuw. Bijonderzoek van de frontalis of orbicularis oculi wordt de naald vlak buiten de spier subcutaangeschoven (net lateraal van de orbita rand) tot stimulatie van een facialistakje tot zichtbare con-tractie van de spier leidt. MFAPs worden gezocht met de naald in het twitchende deel van despier. Gestreefd wordt om steile scherpe MFAPs te registreren, deze liggen namelijk dicht bij denaald en zijn het meest geschikt voor latentiemetingen. Filterstanden zijn 500 Hz - 10 a 12 kHz.Het laagfilter is hoog ingesteld om activiteit van verder weg gelegen vezels weg te filteren. MF-APs met een rise time < 300 µs en een amplitude van > 200 µV kunnen worden geıncludeerd.De latentietijd tussen de stimulus en de verkregenMFAP is afhankelijk van de geleidingssnelheidover het motorische axon, de synaps en vervolgens de spiervezel tot de naaldpunt. Deze laten-tietijd varieert, van stimulus tot stimulus in geringe mate. Deze jitter of ”bibber” is een gevoeligemaat voor de safety factor van de eindplaat.


De jitter wordt gedefinieerd als de mean consecutive difference (MCD), het gemiddelde ver-schil van opeenvolgende inter potentiaal intervallen (IPI). Per MFAP wordt een reeks van 50 tot100 keer gestimuleerde responsies met 5 of 10 Hz bekeken. Voor de beoordeling van de jittermoet deze voor minstens 20 verschillende MFAPs in 1 spier worden bepaald. Om nieuwe MFAPste zoeken moet de EMG naald, maar ook soms de stimulus naald worden verschoven. Aan dehand van 50 a 100 IPIs wordt per onderzochte vezel de MCD bepaald. Ook wordt de gemiddeldeMCD voor alle onderzochte MFAPS berekend. Bij aandoeningen van de synaps zal de jitter toege-nomen zijn. Ook kan in de reeks metingen een aantal keren deMFAP uitvallen door blokkade vande synaps. Blokkades zijn altijd abnormaal en correleren met klinische spierzwakte. Een toegeno-men jitter kan ook in asymptomatische spieren voorkomen, hierdoor is SFEMG veel sensitieverdan RZS. Klinische aangedane spieren zullen gemiddeld wel hogere jitters bevatten.

Een SFEMG wordt als afwijkend beschouwd bij tenminste 1 van de volgende bevindingen:

1. Gemiddelde MCD van 20 MFAPs boven de grens van normaal2. > 10% van de MFAPs individueel afwijkende jitter3. blokkades (blokkades gaan meestal samen met verhoogde jitter).

De jitter neemt toemet leeftijd, er zijn leeftijdsgebonden normaalwaarden; als deze niet wordengebruikt dan wordt aanbevolen bij patienten > 60 jaar de jitter pas als afwijkend beschouwd als20% of meer van de vezels een verhoogde jitter heeft. Er zijn betrouwbare normaalwaarden voorwillekeurige SF beschikbaar, deze waarden kunnen worden gextrapoleerd naar gestimuleerd SFdoor 70% van de normaalwaarde voor willekeurige jitter te nemen1 Zie verder de tabellen 10.1,10.3 en 10.4.

Tabel 10.1 Normaalwaarden gestimuleerd SFEMG (gebaseerd op Valls-Canal 2003(21)).

Spier Gemiddelde MCD Grens voor mean 20 vezels Grens per vezelm. frontalis 14,6 ± 6,8 µs 23 µs 35 µsm. orbicularis oculi 12,7 ± 6,1 µs 20 µs 31 µs

SF naalden zijn duur en worden na gebruik gesteriliseerd en opnieuw gebruikt. Dit is uit hy-gienisch oogpunt niet ideaal, ook hebben de naalden onderhoud nodig.

Een nieuwe trend de laatste jaren is het gebruik van een disposable concentrische EMG naald(CN) als SF naald. Voorkeur heeft de dunste uitvoering; diameter 0,30 mm, recording area 0,019mm2. Voordeel is het disposable aspect en de prijs. Om te compenseren voor het grotere opnameoppervlakte moet het hoogdoorlaatfilter verhoogd worden tot 1 kHz. Inmiddels zijn er redelijkveel gegevens die resultaten van jitter met single fiber en concentrische naald met elkaar verge-lijken. Voor willekeurige SFEMG lijkt de opbrengst van beide methodes vergelijkbaar, voor gesti-muleerd SFEMG is meting met concentrische naald minder gevoelig omdat de actiepotentialendie met een CN worden opgepikt zowel kunnen berusten op MFAPs of summatie van meerderevezels. Aanbevolen wordt om te zoeken naar enkelvoudige steile piekvormige potentialen, maarook zo valt niet geheel betrouwbaar te differentiren tussen MFAPs of gesummeerde potentia-len. Door inclusie van gesummeerde actiepotentialen kan de jitter worden ondergewaardeerd en

1 Het 70% criterium is gebaseerd op het gegeven dat bij een gestimuleerd SFEMG de jitter ongeveer 1/√

2 maal dewillekeurige jitter is.


kunnen vals negatieve studies ontstaan. Voor het SFEMG is enige oefening en een redelijk vastehand nuttig. Een gestimuleerd SFEMG registreren duurt 20-30 minuten, wel is hierna nog enigeuitwerktijd nodig. De interpretatie van de gevonden jitters vergt kennis en ervaring. Hiervoorwordt verwezen naar standaardwerken. Bekende valkuilen zijn ondermeer:

• pseudoblokkades door stimulatie van het axon rond en onder de drempel waarbij de MFAPwisselendwel en niet wordt opgewekt. (liminaal in plaats van supraliminaal), hetgeen verwardzou kunnen worden met blokkades; dit kan worden opgelost door de stimulus frequentie teverhogen waarbij de blokkades in het geval van liminale stimulatie weer verdwijnen

• extreem lage jitters < 5 µs worden in meestal veroorzaakt door directe spiervezelstimulatie, ofsplitting van spiervezels

• Er kan verandering van IPI door optreden van F-golf in de gemeten vezel.

Dergelijke metingen mogen niet worden gebruikt voor de jitterbepaling. Verder kan door ver-schuiven van de stimulerende of registrerende naald de IPI de amplitudo en/of latentie van deMFAP veranderen, de jitter verandert dan echter niet significant. Patienten vinden het SFEMGvaak minder onprettig dan RZS. Voor overzichtsartikelen zie: (22,23,24).

10.3 Onderzoekstrategie

10.3.1 Myasthenia Gravis

De CMAP amplitude na enkelvoudige stimulatie is meestal normaal. Bij decrementie onderzoekkan een pathologisch decrement gevonden worden, de afname tussen twee stimuli is het groot-ste tussen de eerste en tweede stimulus en de totale daling is meestal maximaal is bij de 4e of 5e

stimulus om vervolgens weer naar de 10e stimulus geleidelijk iets in amplitude toe te nemen. Ditgeeft de reeks de voor MG typische U vorm. In ernstige gevallen kan ook het decrement tot de10e stimulus blijven toenemen en ontstaat een progressief dalende lijn. Het RZS kan bij de dia-gnostiek gericht opMG het beste in klinisch symptomatische spieren worden uitgevoerd. Ook hetonderzoek van meerdere spieren verhoogt de sensitiviteit. Volgens een recente overzichtsstudieis de sensitiviteit van RNS bij oculaire MG gemiddeld 29% en bij gegeneraliseerde MG 79% (deopbrengst van meerdere spiergroepen gecombineerd) (25). Bij de axiale vorm levert RZS in detrapezius de meeste afwijkingen op, bij de bulbaire of oculaire vorm onderzoek van de m. nasalis,hoewel de gevoeligheid bij deze groep op zich niet hoog is. Geconcludeerd kan worden dat RZSonderzoek, zeker bij oculaire myasthenie een lage sensitiviteit heeft. Een normaal RZS onderzoeksluit de diagnose MG dan ook niet uit. Aan de andere kant is een reproduceerbaar decrementvrijwel specifiek voor een synaptische stoornis.

SFEMG is het meest gevoelig bij MG, met een sensitiviteit van 90-97% bij gegeneraliseerde MGen 64-98% bij oculaire EMG (25). Als de SFEMG normaal is in een klinisch paretische spier dan isde diagnose MG vrijwel uitgesloten.

10.3.1.1 Oculaire myasthenie

Bij patienten die zich presenteren met geısoleerde oculaire symptomen; ptosis of diplopie is zoalsboven beschreven zijn anti-AChR antilichamen slechts bij 43% van gevallen positief. RZS is slechtspositief bij 18% van patienten, hierbij lijkt decrementie onderzoek in frontalis of orbicularis oculide hoogste sensitiviteit te bieden (26). Wellicht kan de opbrengst va het RZS onderzoek enkele


Figuur 10.1 Decrementie onderzoek bij patient met MGmet bulbaire verschijnselen. Bovenste curve: normale RZSpinkmuis. Middelste curve: RZS trapezius licht decrement; 12% bij 4e stimulus (U-curve). Onderste curve: RZSde m. nasalis met sterk decrement; 47% bij 4e stimulus, sterkste amplitude daling tussen 1e en 2e stimulus. De 1eCMAP is hier al verkleind; 0,7 mV.

procenten worden verhoogd door het onderzoek na 2 maal 30 sec aanspanning met intervallenvan 30 a 60 sec een aantal malen te herhalen om zo te zoeken naar post-aanspanning uitputtingdie 2-5 minuten na de aanspanning op kan treden.

Meest sensitief is SFEMG van gelaatsspieren; in sommige overzichten tot 97% gemeld. Er zijnechter gedegen studies van kleinere groepen patienten met OM die dit tegenspreken, deze ko-men op 62-66% sensitiviteit. In het algemeen kan gesteld worden dat SFEMG van de OOC ietsgevoeliger is dan dat in de frontalis (21) .


Figuur 10.2 SFEMG bij patient met oculaire MG, onderzoek m. frontalis met 50 stimuli. Toegenomen jitter (gemid-delde MCD 35 µs). 4 blokkades van de onderzochte MFAP. In de grafiek van de IPIs is het typische patroon voorblokkades zichtbaar, met afname van responslatentie na elk blok door tijdelijk verlaagde spiervezelgeleidingssnel-heid.

Volgens een recente studie zou SFEMG van het onderste deel van de pre-septale OOC nog ietsgevoeliger zijn dan in de bovenste helft. (27) Ook kan dus niet gesteld worden dat een normaalSFEMG, zeker indien uitgevoerd in de m. frontalis, een MG uitsluit. Een afwijkend SFEMG is opzich niet specifiek voor MG en moet derhalve altijd in het kader van de kliniek worden genter-preteerd. Afwijkend SFEMG in de OOC is ook beschreven bij andere oculaire spieraandoeningenzoals focale myositis of bij Graves (27) (tabel 10.2). Bij patienten met een myasthene ptosis kunnenzowel antilichamen, als RZS en SFEMG normaal zijn.

Tabel 10.2 DD Ptosis.

MGLEMSFocale myositisCongenitaalLevator Dehiscentie; seniel, traumatischMechanisch (contactlens)Horner syndroomOculomotorius neuropathie

10.3.1.2 Ijstest

Van praktische waarde bij de diagnostiek, naast het lichamelijk onderzoek, kan ook de ijsbloktestzijn. Hierbij wordt de ptosis beoordeeld voor en na applicatie van een ijsblokje tegen het ooglid


gedurende 1 tot 2 minuten. De test is positief voor MG als de ptosis na de ijsapplicatie significant(> 2 mm) is verbeterd. Verklaring voor het effect bij MG is tijdelijke remming van cholinesterasedoor de lage temperatuur met sterke toename van beschikbaarheid van ACh in de synapsspleet.Uit de literatuur blijkt voor de ijsbloktest een hoge sensitiviteit (80-100%) in combinatie met eenhoge specificiteit (vrijwel 100%; in gedegen studies ook vergeleken met groep patienten met an-dere oorzaken voor een ptosis)(28). Opvallend is dat de proef bij een complete ptosis door MGmeestal negatief is; blijkbaar is de blokkade van de synaps dan te ernstig.

10.3.1.3 MuSK variant

Bij patienten met MuSK variant zijn klinisch meest de bulbaire en schouderspieren aangedaan.RZS uitgevoerd in de hand, trapezius en OOCs gaf in 1 studie 86% van de gevallen een afwijkenddecrement. (29) Onderzoek van de OOC was hierbij het meest sensitief. SFEMG was afwijkendbij 90%.

10.3.2 Lambert Eaton Myastheen Syndroom

De meeste patienten met LEMS hebben een verkleinde CMAP in distale musculatuur na enkel-voudige stimulatie. De bevinding van een distaal te lage CMAP bij motorisch geleidingsonder-zoek bij een patient met gegeneraliseerde motorische zwakte moet doen denken aan LEMS. HetEMG geeft in sommige gevallen de diagnose LEMS aan voordat dit klinisch wordt overwogen. Ineen studie werd een verkleinde amplitude van de CMAP in rust gevonden bij 95% van de geval-len in de pinkmuis, bij 85% in de thenar, bij 80% in de extensor digitorum communis en slechts55% in de trapezius.(30)

HF geeft bij LEMS typisch een increment van 60% of meer, veelal van honderden%. Bij LFis er meestal een decrement dat over 10 stimuli geleidelijk toeneemt (zie ook Figuur 10.3), integenstelling tot de typische U vorm bij MG. In de pinkmuis is RZS vrijwel altijd afwijkend bijLEMS, ook als deze spiergroep asymptomatisch is. Bij normale RZS is de diagnose LEMS zeeronwaarschijnlijk. De combinatie van een distaal lage CMAP en sterk toegenomen increment iszeer specifiek voor een pre-synaptische aandoening. Eigenlijk is er na deze bevindingen geenindicatie meer voor decrementie onderzoek of SFEMG. SFEMG is meestal afwijkend bij LEMS.Soms verbetert de jitter of nemen de blokkades af door stimulusfrequentie te verhogen tot 20Hz.Gezien het specifiek afwijkend patroon van increment en decrement zal SFEMG bij LEMS zeldennodig zijn.

Tabel 10.3 Normale waarden Single Fiber EMG naar leeftijd, willekeurig ; jitter waarden in µs meanMCD/ MCDbovengrens enkelvoudig paar. (95% upper confidence limit). na is not available. Gebaseerd op Bromberg et al. (22)

Leeftijd 10 20 30 40 50 60 70 80 90SpierFrontalis 33.6/49.7 33.9/50.1 34.4/51.3 35.5/53.5 37.3/57.5 40.0/63.9 43.8/74.1 na naOrb. oculi 39.8/54.6 39.8/54.7 40.0/54.7 40.4/54.8 40.9/55.0 41.8/55.3 43.0/55.8 na naEDC 34.9/50.0 34.9/50.1 35.1/50.5 35.4/51.3 35.9/52.5 36.6/54.4 37.7.57.2 39.1/61.1 40.9/66.5


Figuur 10.3 Incrementie bij LEMS. Boven CMAP pinkmuis voor aanspanning. Onder: CMAP na 10 sec maximaleaanspanning. Er is een significant increment van 150%

Tabel 10.4 Normale waarden Single Fiber EMG naar leeftijd, gestimuleerd; jitter waarden µs meanMCD/MCDbovengrens enkele MFAP, berekend op grond van 70% waarden. Het 70% criterium is gebaseerd op het gegevendat bij een gestimuleerd SFEMG de jitter ongeveer 1/

√2 maal de willekeurige jitter is (data uit Tabel 10.3). n.a. is

not available. Gebaseerd op Bromberg et al. (22).

Leeftijd 10 20 30 40 50 60 70 80 90SpierFrontalis 23,5/34,8 23.7/35.1 24.1/35.9 24.9/37.5 26.1/40.3 28.0/44.8 30.7/51.9 n.a. n.a.Orb. oculi 27.9/38.2 27.9/38.3 28.0/38.3 28.3/38.3 28.6/38.5 29.3/38.7 30.1/39.1 n.a. n.a.EDC 24.4/35.0 24.4/35.1 24.6/35.4 24.8/35.9 25.1/36.8 25.6/38.1 26.4/40.0 27.4/42.8 28.6/46.6

Voor beide methoden waarvan de normaalwaarden vermeld zijn in de Tabellen 10.3 en 10.4geldt dat het SFEMG afwijkend is indien

• Mean MCD voor 20 MFAPS afwijkend• MCD voor 10% of meer MFAPs afwijkend.• Blokkades in twee of meer vezels.

Referenties

1. Faber CG, Molenaar PC, Vles JS, Bonifati DM, Verschuuren JJ, van Doorn PA, Kuks JB, Wokke JH, Beeson D,De Baets M. AChR deficiency due to epsilon-subunit mutations: two common mutations in the Netherlands. J


Neurol 2009; 256: 1719-1723.2. Rundervoort RS, van der Ven AJ, Vermeulen C, van Oostenbrugge RJ. [The clinical diagnosis ’wound botulism’

in an injecting drug addict. Ned Tijdschr Geneeskd 2003; 147: 124-127.3. Good JL, Khurana RK, Mayer RF, Cintra WM, Albuquerque EX. Pathophysiological Studies of Neuromuscular

Function in Subacute Organophosphate Poisoning Induced by Phosmet. Journal of Neurology Neurosurgeryand Psychiatry 1993; 56: 290-294.

4. Meriggioli MN, Sanders DB. Autoimmune myasthenia gravis: emerging clinical and biological heterogeneity.Lancet Neurology 2009; 8: 475-490.

5. Heldal AT, Owe JF, Gilhus NE, Romi F. Seropositive Myasthenia Gravis: A Nationwide Epidemiologic Study.Neurology 2009; 73: 150-151.

6. Niks EH, Kuks JB, Verschuuren JJ. Epidemiology of myasthenia gravis with anti-muscle specific kinase anti-bodies in The Netherlands. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2007; 78: 417-418.

7. Wirtz PW, van Dijk JG, van Doorn PA, van Engelen BGM, van der Kooi AJ, Kuks JB, Twijnstra A, de VisserM, Visser LH, Wokke JH, Wintzen AR, Verschuuren JJ. The epidemiology of the Lambert-Eaton myasthenicsyndrome in the Netherlands. Neurology 2004; 63: 397-398.

8. Yu Wai Man CY, Chinnery PF, Griffiths PG. Extraocular muscles have fundamentally distinct properties thatmake them selectively vulnerable to certain disorders. Neuromuscul Disord 2005; 15: 17-23.

9. Bever CT, Jr., Aquino AV, Penn AS, Lovelace RE, Rowland LP. Prognosis of ocular myasthenia. Ann Neurol1983; 14: 516-519

10. Sommer N, Melms A, Weller M, Dichgans J. Ocular myasthenia gravis. A critical review of clinical and pa-thophysiological aspects. Doc Ophthalmol 1993; 84: 309-333.

11. Groen WB, Leen WG, Vos AM, Cruysberg JR, van Doorn PA, van Engelen BG. Ptosis as a feature of late-onsetglycogenosis type II. Neurology 2006; 67: 2261-2262.

12. Wirtz PW, Sotodeh M, Nijnuis M, van Doorn PA, van Engelen BGM, Hintzen RQ, de Kort PLM, Kuks JB,Twijnstra A, de Visser M, Visser LH, Wokke JH, Wintzen AR, Verschuuren JJ. Difference in distribution of mus-cle weakness between myasthenia gravis and the Lambert-Eaton myasthenic syndrome. Journal of NeurologyNeurosurgery and Psychiatry 2002; 73: 766-768.

13. Oh SJ, Kuruoglu R. Chronic limb-girdle myasthenia gravis. Neurology 1992; 42: 1153-1156.14. Rodolico C, Toscano A, Autunno M, Messina S, Nicolosi C, Aguennouz M, Laura M, Girlanda P, Messina

C, Vita G. Limb-girdle myasthenia: clinical, electrophysiological and morphological features in familial andautoimmune cases. Neuromuscular Disorders 2002; 12: 964-969.

15. Nations SP, Wolfe GI, Amato AA, Jackson CE, Bryan WW, Barohn RJ. Distal myasthenia gravis. Neurology1999; 52: 632-634.

16. Mihaylova V, Muller JS, Vilchez JJ, Salih MA, Kabiraj MM, D’Amico A, Bertini E, Wolfle J, Schreiner F, Kurle-mann G, Rasic VM, Siskova D, Colomer J, Herczegfalvi A, Fabriciova K, Weschke B, Scola R, Hoellen F, ScharaU, Abicht A, Lochmuller H. Clinical and molecular genetic findings in COLQ-mutant congenital myasthenicsyndromes. Brain 2008; 131: 747-759.

17. Oh SJ. Electromyography. Neuromuscular Transmission Studies. William & Wilkins. Baltimore, 1988. Stan-daardwerk.

18. Brusse E, Van Dijk JG. Het EMG bij Neuromusculaire Transmissiestoornissen. Syllabus Boerhaave Cursus ,januari 2007. Overzichtsartikel

19. Tavy DLJ. Repetitieve Zenuwstimulatie, Syllabus Boerhaave Cursus. EMG voor de algemene neuroloog, mei2007, 153-168. Overzichtsartikel

20. Katirji B. Electrodiagnosis of neuromuscular junction disorders. In : Myasthenia Gravis and Related Disorders.Kaminksi HJ (ed), New York, 2008; 119-141. Standaardwerk

21. Valls-Canals J, Povedano M, Montero J et al. Stimulated single-fiber EMG of the frontalis and orbicularis oculimuscles in ocular myasthenia gravis. Muscle & Nerve 2003; 28: 501-503.

22. BrombergMB, Scott DM, et al Single fiber EMG reference values: reformatted in tabular form.. Muscle &Nerve1994; 17: 820-821.

23. Sanders DB, Stolberg EV. AAEMMinimonograph # 25: single-fiber electromyography.Muscle &Nerve 1996;15:1069-1083. Overzichtsartikel

24. Stolberg EV, Sanders DB. Jitter recordings with concentric needle electrodes. Muscle & Nerve 2009; 40: 331-339.Overzichtsartikel

25. Benatar M. A systematic review of diagnostic studies in myasthenia gravis. Neuromuscul Disord 2006; 16:459-467.

26. Zinman LH, OConnor PW, Dadson KE et al. Sensitivity of repetitive facial-nerve stimulation in patients withmyasthenia gravis. Muscle & Nerve 2006; 33: 694-696.

27. Papathanasiou ES, Zamba-Papanicolaou E. Differential orbicularis oculi involvement in neuromuscular junc-tion dysfunction. J Clin Neurophysiology 2008; 25: 293-298.


28. Golnik KC, Pena R, Lee AG, et al. An ice test for the diagnosis of myasthenia gravis. Ophthalmology 1999; 106:1282-1286.

29. Oh SJ, Hatanaka Y, Hemmi S, et al. Repetitive nerve stimulation of facial muscles in MuSK antibody-positivemyasthenia gravis. Muscle & Nerve 2006; 33: 500-504.

30. Tim RW, Massey JM, Sanders DB. Lambert Eaton Syndrome: electrodiagnostic findings and response to treat-ment. Neurology 2000; 54: 2176-2178

Hoofdstuk 11

Aan het werk met botulinetoxine

Hans Koelman en Humphrey Morre

11.1 Inleiding

Sinds 1981 wordt botulinetoxine (BT) in Nederland gebruikt voor de behandeling van een grootaantal neurologische aandoeningen. In de workshop worden enkele praktische aspecten van veelvoorkomende behandelingen met BT besproken en gedemonstreerd. BT wordt geproduceerddoor de obligaat anaerobe bacterie Clostridium Botulinum. BT wordt uiterst selectief gebondenaan de glycoproteınes in de cholinerge zenuwuiteinden. Er zijn zeven verschillende typen BT. BTklieft n van de SNARE eiwitten. Deze zijn betrokken bij het transport van het blaasje met acetyl-choline naar de synaps. BT typen B, D, F en G klieven synaptobrevin, BT typen A, C, en E klievenSNAP-25 en type C klieft syntaxin (SNARE staat voor soluble NSF-attachment protein receptor;NSF, N-ethylmaleimide-sensitive fusion protein; en SNAP-25, synaptosomal-associated protein).Hierdoor wordt het vrijkomen van acetylcholine, en daarmee de zenuwprikkeloverdracht, ge-blokkeerd. BT kan de cholinerge neuromusculaire transmissie blokkeren, en ook de cholinergeautonome innervatie van de zweet, traan en speekselklieren en de gladde spieren. BT heeft eendirect effect op het dwarsgestreepte spierweefsel maar ook op de spierspoelen. Mogelijk dat ditook een rol speelt bij de therapeutische werking.

Er zijn verschillende BT preparaten. In Nederland zijn twee BT-A preparaten Dysport R© enBotox R© verkrijgbaar. Het BT-B preparaat Neurobloc R© is met een doktersverklaring verkrijgbaar.De sterkte van de van de verschillende preparaten wordt bepaald door de letaliteit bij muizen(LD 50). Toch komen de doseringen uitgedrukt in “Mouse Unit” (MU) of eenheden (E) die van deverschillende preparaten moeten worden gebruikt niet overeen. Daarom is het van groot belangdat in alle gevallen wordt vermeld van welk preparaat gebruik wordt gemaakt! 1 MU Botox R©

komt overeen met 3-5 MU Dysport R©. Het motorisch effect van 1 MU Botox R© komt overeen met40 MU Neurobloc R©. BT-B heeft sterkere autonome en minder sterke motorische effecten dan BT-A.

Er worden wel verschillen in het voorkomen van bijwerkingen, effectiviteit en resultaten oplange termijn gemeld tussen Botox R© en Dysport R©, maar in het algemeen zijn deze verschillenzeer beperkt. Bij patienten die het ene middel niet goed verdragen door het ontstaan van griep-achtige verschijnselen na een injectie kan het andere preparaat worden geprobeerd.

Dr J.H.T.M. Koelman, neuroloog/klinisch neurofysioloogAMC, Amsterdam

Drs H.H.E. Morre, neuroloogMaaslandziekenhuis

95

96 Hans Koelman en Humphrey Morre

Om de kans op doseringsfouten bij gebruik van de 2 preparaten te minimaliseren is het zinvolom altijd oplossingen van gelijke sterkte te maken. Dus als uitgegaan wordt van een verhoudingwaarbij 1 E Botox R© overeenkomt met 4 E Dysport R©, dient 1 flacon Botox R© (100 E) te wordenopgelost in 2 ml NaCl 0,9% terwijl 1 flacon Dysport R© (500 E) dan wordt opgelost in 2,5 ml Na-Cl 0,9%. Wanneer grotere mate van verdunningen worden gebruikt bij dezelfde hoeveelheid BTneemt het effect van de behandeling toe. Dit is met name nuttig bij de behandeling van spas-ticiteit wanneer grote spieren moeten worden behandeld, en een belangrijk doel de verbeteringvan de passieve bewegelijkheid is. Bij de behandeling van de meeste vormen van dystonie is hettoedienen van grotere volumina niet wenselijk omdat de kans op zwakte van andere dan de tebehandelen spieren dan toeneemt.

Bij het oplossen moeten de flacons Botox R© en Dysport R© niet worden geschud omdat doorhet schudden de BT kan worden geınactiveerd. De BT lost zeer snel op en voorzichtig zwenkenis voldoende. Bij het toedienen van de BT kan voor identificatie van de injectieplaats gebruikworden gemaakt van elektromyografie (EMG), (zenuw)spier stimulatie, en echografie. Wanneervan het EMG gebruik wordt gemaakt, dient er voldoende functie van de spier aanwezig te zijn.Na injectie van BT ontstaan de eerste effecten binnen 2 a 3 dagen. Het effect is meestal maximaalna 2 weken. Meestal raakt de behandeling na 2,5 maandweer uitgewerkt. Indien de synaps wordtgeblokkeerd vormt de zenuw nieuwe synapsen, een proces dat sprouting wordt genoemd. Dit isechter een tijdelijk proces en uiteindelijk worden de oorspronkelijke synapsen weer functioneel.

11.2 Indicatiegebieden

Het aantal mogelijke indicatiegebieden voor het gebruik van BT binnen de neurologie is grooten divers. In Nederland is BT alleen geregistreerd voor de behandeling van cervicale dystonie,blefarospasme, hemifacialis spasme, hyperhidrosis en verschillende vormen van spasticiteit.

11.2.1 Cervicale dystonie

Er zijn meerdere dubbelblinde gerandomiseerde studies die het effect van BT bij cervicale dysto-nie bevestigen. Bij cervicale dystonie is behandeling met BT eerste keus. 70 tot 80% van de pa-tienten heeft baat bij de behandeling in de vorm van verbeterde positie van het hoofd en afnamevan pijn. De selectie van te injecteren spieren wordt bepaald door de dystone beweging. Dit ge-beurt vooral door observatie. Een polymyografie waarbij de elektromyografische activiteit van deverschillende spieren in de nek met behulp van naald elektrodes wordt geregistreerd kan aanvul-lende informatie over de betrokkenheid van spieren geven. Wel moet rekening worden gehoudenmetmogelijke compensatoire activiteit in spieren. Spierenworden afhankelijk van de te bestrijdenbeweging volgens Tabel 11.1 behandeld. Het lijkt aan te bevelen dit onder EMG controle te doen.Hierbij wordt door de holle naald, waarmee monopolair de spieractiviteit wordt gemeten, de BTtoegediend. Zeker de dieper gelegen spieren zijn met EMG met meer zekerheid te identificeren.

Bijwerkingen: Slikstoornissen en nekzwakte zijn de belangrijkste bijwerkingen. In het alge-meen zijn de bijwerkingen gering. Slikstoornissen treden met name op bij behandeling vande m. sternocleidomastoideus. Zelden is plaatsing van een maagsonde noodzakelijk.

11 Aan het werk met botulinetoxine 97

Tabel 11.1 Botuline toediening bij cervicale dystonie; Amsterdams dysport schema NB: gebruik van dysport is

historisch bepaald. (4-5 E Dysport = 1 E Botox).

Rotatie typem. sternocleidomastoideus, contralateraal 2x40-60 Em. splenius capitis, ipsilateraal 2x40-3x60 E(m. obliquus inferior, ipsilateraal 1x40 E)Neig of lateroflexie typem. levator scapulae, ipsilateraal 50-60 Em. scalenus post/ medius, ipsilateraal 40-60 E(m. sternocleidomastoideus laterale kop, ipsilateraal 50-60 E)(m. trapezius, ipsilateraal 2x30-60 E)Retrocollis typem. semispinalis, bdz 2-3x40-60 Em. splenius capitis, bdz 2-3x40 EAntecollis type(m. sternocleidomastoideus, bilateraal 2x40-60 E)(m. longus colli, bdz 40 E)Combinatie van typenCombinatie van betrokken spieren (zie boven)Cervicale dystonie met tremorJa knik tremor bdz. m. sternocleidomastoideus en

m. semispinalis + cervicale dystoniecomponent

Nee schud tremor bdz. m. splenius + cervicale dystoniecomponent

11.2.2 Blefarospasme

Er zijn geen dubbelblinde gerandomiseerde onderzoekingen naar het effect van BT bij blefaros-pasme. Het effect is echter zo groot en onmiskenbaar dat zon studie niet snel meer gedaan zalworden. 90% van de patienten heeft baat bij de behandeling. Het meest effectief zijn injectiesin het pretarsale en preseptale deel van de m. orbicularis oculi. In het AMC wordt schema 2(Fig 11.1) voor de behandeling gebruikt. Bij sommige patienten is er alleen sprake van een pre-tarsaal blefarospasme. Dan kan worden volstaan met pretarsale injecties. Ook bij patienten metzogenaamde involuntary levator palpebrae inhibition, waarbij het primaire probleem, het nietvoldoende aanspannen van de m. levator palpebrae is, blijkt er vaak toch ook overmatige activi-teit van het pretarsale deel van de m. orbicularis oculi te zijn. Dit kan met behulp van het EMGworden geverifieerd.

Bijwerkingen: Ptosis, dubbelzien, keratitis sicca, entropion, lagophthalmus en oedeem vande oogleden zijn de belangrijkste bijwerkingen. Oogdruppels overdag en ooggel voor denacht om uitdroging van de cornea te voorkomen, dienen zeer laagdrempelig te wordenvoorgeschreven.

98 Hans Koelman en Humphrey Morre

Figuur 11.1 Behandeling blefarospasme. •: 5E Dysport of 1,25 E Botox;x: 12,5 E Dysport of 3 E Botox.

11.2.3 Hemifacialis spasme

De meeste patienten met hemifacialis spasme hebben voldoende baat van behandeling van hetonwillekeurig sluiten van de ogen. Meestal wordt daarbij de bij de behandeling van blefarospas-me gebruikte doseringen gehanteerd. Eventueel kan ook de overbeweeglijkheid in de onderstegelaatshelft worden behandeld. Daarbij dient men met zeer lage doseringen te starten omdat dital snel kan leiden tot uitzakken van de mondhoek.

11.3 Extensor digitorum brevis (EDB) test

Indien het vermoeden bestaat dat een patient immuun is geworden voor BT omdat de werkzaam-heid afneemt, kan dit onderzocht worden met de zogenaamde EDB test. Hierbij wordt de CMAPamplitude van de m. extensor digitorum brevis bepaald voor injectie van 40 MU Dysport R© of 10MU Botox R© en opnieuw 14 dagen na deze injectie. Een afname van de amplitude van de CMAPmet meer dan 50% betekent dat BT nog voldoende werkzaam is en er door de patient geen immu-niteit tegen de BT is opgebouwd. Het verdient aanbeveling om bij deze test gebruik te maken vangrote plakkers en te zoeken naar de positie waarop de hoogst CMAP amplitude wordt gevonden.Deze test lijkt beter te corresponderen met de werkzaamheid van BT dan bioassays waarmee an-tilichamen tegen BT kunnen worden aangetoond. Een alternatief van deze test is het inspuitenvan BT in de m. frontalis. Deze test lijkt ons echter minder patientvriendelijk. Voor overige in-dicaties voor BT zie ook de nascholingssyllabus “bewegingsstoornissen” van de Biemondcursusvan 2010.

11.4 Conflicts of interest

Ipsen en Allergan hebben studies, symposia en workshops in het AMC mede mogelijk gemaakt.Ipsen geeft financile ondersteuning voor een dystonie verpleegkundige in het AMC.

11 Aan het werk met botulinetoxine 99

Referenties

1. Handbook of botulinum toxin treatment. Moore P, Naumann M, eds, Blackwell science 2003, 2th ed.2. Simpson DM, Blitzer SA, Brashear A et al. Assessment: Botulinum neurotoxin for the treatment of movement

disorders (an evidence-bases review). Neurology. 2008:70; 1699-706.3. Clinical uses of botulinum toxins. Ward AB, Barnes MP, eds. Cambridge University Press 2007.

Index

6 Hz fantoom piekgolfcomplexen, 136 en 14 Hz positieve golven, 13

ABC, 44acetylcholine, 82achtergrondpatroon, 2acitivite de breche, 12activiteit

temporale intermitterende ritmische delta, 3AIDS, 37alfa-delta ratio, 15alfacoma, 13amyotrofie

diabetisch, 63analyse

turns/amplitude, 71autonoom falen, 27

BIPLEDs, 6blefarospasme, 97blok

conductie, 72Botox R©, 95botulinetoxine, 95Brain Symmetry Index, 16brainmap, 21BSI, 16

carotischirurgie, 15carpaal tunnel syndroom, 46CFM, 15CIDP, 42CIM, 35CIP, 35CIPM, 35CK, 81CMAP

definitie, 40klein, 42verlaagd, 41

comaalfa, 13

conductie blok, 72

CRD, 69critical illness neuromyopathie, 33, 35

decrement, 83, 84decrementieonderzoek, 83deficientie

thiamine, 37vitamine E, 37

demyelinisatie, 42criteria, 43

dipoolradiair, 21tangentieel, 21

DVT, 36Dysport R©, 95dystonie

cervicale, 96

EDB test, 98EEG, 1

ambulant, 19artefacten, 9computeranalyse, 15epilepsie, 1IC, 1, 4iso-elektrisch, 13sensitiviteit, 4specificiteit, 4

eindplaat spikes, 76eindplaatpotentiaal

miniatuur, 82eindplaatruis, 76EMG

single fiber, 85epilepsie, 25

EEG, 4Rolandisch, 21

epileptiform, 2, 5EPP, 82

fasciculatie potentiaal, 70FFT, 16fibrillatiepotentialen, 74

101

102 Index

FIRDAsleep onset, 14

FourierJean Baptiste Joseph, 16

frontal arousal rhythm, 11

geleidingsblokkade, 42geleidingssnelheid, 42verlaagd, 42

golvenscherpe, 74

grondpatroon, 15Guyon, 48Gyuonkanaal van, 47

hanetred, 57hemifacialis spasme, 98hersendood, 13hypnagoge hypersynchronie, 11hypofunctioneel, 1hypotensieorthostatische, 24

IC, 33ijstest, 89inching, 57inclusion body myositis, 74, 81increment, 84incrementie, 83insertie activiteit, 67insultpseudo-, 25

interictaal, 2IPI, 86irritatief, 1Isaac syndroom, 70

jitter, 86

kantelproefindicaties, 25therapeutisch, 30

kinderennaald EMG, 76

klapvoet, 57

LEMS, 82, 90

M-respons, 12MCD, 86MEPPs, 68MFAP, 82migraineEEG, 12

MU, 95mu-ritme, 12MUAP, 67kwantificatie, 70

MuSK, 79, 81, 90

MusK, 90myasthenia gravis, 79, 87

MuSK, 81myasthenie, 79

oculair, 87myelitis transversa, 35myokymieen, 70myopathie

endocrien, 37myositis

inclusion body, 77myotone ontlading, 69

n. peroneus, 57, 59drukneuropathie, 57

n. peroneus accesorius, 57n. peroneus neuropathie, 50n. plantaris, 61n. radialis neuropathie

differentiaaldiagnose, 49Naaldonderzoek

“prikschema“, 76NCSE, 19neuropathie

compressie, 45n. peroneus, 50n. radialis, 49n.ulnaris, 47

ontladingcomplex repetitief, 69myotoon, 69

orthostatische intolerantie, 27

paralysie des amoureux, 49phantom spike waves, 2pieken, 2

Rolandisch, 21piekgolfcomplexen, 2PLEDs, 5, 6PLIDDs, 6polyneuropathie, 53

demyeliniserend, 44etiologie, 54

polypieken, 2porfyrie, 37postanoxische encephalopathie, 13posterior dominant rhythm, 2POSTs, 11potentiaal

fasciculatie, 70POTS, 28professioneel gedrag, 39pseudosyncope, 28PSIDDs, 6ptosis, 80pyridoxine, 37

qEEG, 15QT-syndroom

Index 103

verlengd, 25quanta, 82

radiculair syndroomlumbosacraal, 55

reflexsyncope, 24, 27retinapotentialen, 13ritme

alfa, 2, 13mu, 12

Rolandische pieken, 21RTTD, 13ruggenmergschade, 35rustactiviteit, 67RZS, 82

safety factor, 80, 82Saturday night palsy, 49scherpe golven, 2SEF, 16SFEMG, 82, 85

afwijkend, 91SIRS, 35slow channel syndrome, 81small sharp spikes, 13SNAP

definitie, 41verlaagd, 41

SNAP-25, 95spectral edge, 15spectrum, 16spikes

eindplaat, 68spontante activiteit

abnormale, 68normale, 68

SREDA, 13stimulatie, 40synaps

neuromusculair, 82syncope, 24

cardiaal, 24pseudo-, 25, 28recidiverend, 26reflex, 24reflex-, 27

syndroomBruns-Garland, 63carpaal tunnel, 46Isaac, 70tarsaal tunnel, 51, 59

TA analyse, 71tarsaal tunnel syndroom, 51, 53, 59tarsale tunnel

motoor geleidingsonderzoek, 60normaalwaaarden, 61

template matching, 71tilt table test, 25TIRDA, 3trendanalyse, 19TTS, 59

valkuilenEMG, 76

vallenouderen, 28

vasculitis, 37vasovagale syncope, 24VGCC, 82

wegraking, 23functioneel, 25

wicket spikes, 13wicket waves, 2

zenuwstimulatierepetitief, 82

KNF dagen 2010 - nvknf.nl · dan ook zonder voorafgaande schriftelijke toestemming van de...

Documents

Transcript of KNF dagen 2010 - nvknf.nl · dan ook zonder voorafgaande schriftelijke toestemming van de...