18-Chirurgie 6.2

131

Een 55-jarige patiënt bezoekt het spreekuurvan zijn huisarts met de mededeling dat erde laatste drie maanden sprake is van eenlangzaam progressieve pijnloze zwelling onder het linkeroor.

➥ Wat zou u nog meer willen weten?

Specifieke anamnese

Bij navragen blijkt dat de zwelling waarschijnlijkal jaren met een geringere omvang aanwezig isgeweest. De patiënt durfde zich er niet voor telaten behandelen. Vanwege het toenemend aantalopmerkingen in zijn omgeving over de nu uit-wendig zichtbare zwelling heeft hij zich eindelijkbij de huisarts gemeld. De patiënt is verder ge-zond en niet bekend met een eerdere behandelingvoor een andere aandoening in het hoofd-halsge-bied. Hij is niet verkouden en de lichaamstempe-ratuur is niet verhoogd. Bij onderzoek wordt eenmobiele, vast-elastische, iets hobbelig aanvoe-lende zwelling gepalpeerd in de onderpool vande glandula parotidea, met een doorsnede vanongeveer 4 cm (figuur 6.2.1). Verder worden er inde hals geen lymfomen gevoeld. Het KNO-spie-gelonderzoek levert evenmin bijzonderheden op.De huisarts stelt vast dat het in eerste instantieeen niet aan infectie gerelateerde zwelling van deglandula parotidea betreft en verwijst de patiëntnaar een specialistische afdeling van een me-disch centrum, waar men beschikt over kennis envaardigheid op het gebied van hoofd-halstumo-ren.

➥ Welk specifiek lichamelijk onderzoek zou uals eerste willen verrichten?

Specifiek lichamelijk onderzoek

Voor een betrouwbare beoordeling van een zwel-ling in de onderpool van de glandula parotidea ishet belangrijk dat de patiënt tijdens palpatie vanhet tumorproces het hoofd neigt naar de palpe-rende hand, waardoor de m. sternocleidomastoi-deus zich ontspant en de tumor beter van de om-geving te onderscheiden is. U moet vooral op demobiliteit ten opzichte van de omgevende struc-turen letten. Een verminderde beweeglijkheidkan erop duiden dat het proces uitgaat van de

6.2 Zwelling hoofd/halsA.J.M. Balm

Figuur 6.2.1 Patiënt met een zwelling in de onderpool

van de glandula parotidea links (doorsnede circa 4 cm).

18-Chirurgie 6.2 24-06-2005 12:29 Pagina 131

132 6.2 ZWELLING HOOFD/HALS

diepe kwab van de glandula parotidea en min ofmeer is vastgeklemd tussen de mandibula en hetmastoïd. Bij twijfel dient het palpatoire onder-zoek met een MRI- of CT-scan van het hoofd-halsgebied te worden uitgebreid. Om te beoordelen of de tumor zich uitbreidt totin de diepe kwab van de glandula parotidea moetde orofarynx worden geïnspecteerd met behulpvan KNO-spiegelonderzoek, waarbij gelet moetworden op een unilaterale zwelling van de tonsil-regio door een uitpuilende tumor. Palpatie van de parotistumor wordt gevolgd doorsystematische palpatie van de hals, waarbij deverschillende niveaus van de hals (figuur 6.2.2)met hun specifieke lymfedrainagegebied wordenonderzocht. In dit verband is het belangrijkonderscheid te maken met een tumor die uitgaatvan de glandula submandibularis. Bimanuelepalpatie, waarbij het tumorproces min of meerballoteert tussen de wijsvinger ter plaatse van delaterale mondbodem en de andere palperendehand in de hals, kan hierbij zeer behulpzaam zijn. Bij onze patiënt werden geen vergrote of te vaste

lymfomen in de hals gevoeld en kon door bima-nuele palpatie van het submandibulaire gebiedeen relatie met de glandula submandibularis wor-den uitgesloten.

Probleemlijst

Actueel probleem:– pijnloze zwelling onder de oorlel, waarschijn-

lijk uitgaande van de onderpool van de glan-dula parotidea.

➥ Wat is uw differentiële diagnose?

Differentiële diagnose

Beschouwing differentiële diagnoseEen anamnese zoals van onze patiënt, aangevuldmet deskundig lichamelijk onderzoek waarbijeen mobiel circumscript proces onder en voor deoorlel wordt gepalpeerd, moet de onderzoekersnel leiden naar een aandoening in de glandulaparotidea. Dergelijke patiënten worden helaasmaar al te vaak onderworpen aan een ‘excisie vaneen atheroomcyste’ als de eerste diagnostischemaatregel, met het risico van aansnijden van(takjes van) de n. facialis. Door juiste palpatiemet een correcte beoordeling van de verschuif-baarheid van de huid over het proces kan eeneventuele relatie met de huid worden uitgesloten.

Zwelling in de parotis – Differentiële diagnose

– pleiomorf adenoom– Warthin-tumor– parotiscarcinoom– maligne lymfoom– metastase van een huidtumor in het ge-

laat/temporaal– wekedelensarcoom– lipoom– solitaire lymfadenitis in de glandula paro-

tidea

Figuur 6.2.2 Lymfedrainageniveaus van de hals (I t/m

V) die bij een zwelling van de glandula parotidea achter-

eenvolgens worden gepalpeerd:

I = submentaal en submandibulair, II = hoog-jugulair,

III = mid-jugulair, IV = laag-jugulair, en V = achterste

halsdriehoek.


6.2 ZWELLING HOOFD/HALS 133

Bij een vergroeiing met de huid moet onder-scheid worden gemaakt tussen processen die uit-gaan van de glandula parotidea, zoals maligneparotiscarcinomen, en aandoeningen van dehuid, zoals huidtumoren. Het differentieel-diagnostisch proces bij eenzwelling in de glandula parotidea wordt gere-geerd door de cytologische punctie, die met eenhoge mate van sensitiviteit (circa 90%) en speci-ficiteit (circa 75%) kan wijzen op de histologievan het onderliggende proces. Door middel vancytologisch onderzoek kan gedifferentieerd wor-den tussen benigne en maligne tumoren. Bij onze patiënt waren er op cytologische gron-den sterke aanwijzingen voor een pleiomorf ade-noom. Binnen de groep benigne tumoren komenhet pleiomorf adenoom en de Warthin-tumor hetmeest frequent voor. Het risico op maligneontaarding van een pleiomorf adenoom is onge-veer 10% wanneer de zwelling gedurende lange-re tijd progressief is en onbehandeld blijft. In eendergelijk geval spreekt men van een carcinoom ineen pleiomorf adenoom. Om die reden wordt depatiënt geadviseerd de tumor chirurgisch te latenverwijderen. Warthin-tumoren zijn in de regelwat weker van consistentie en komen vooral inde leeftijdscategorie van 60 jaar en ouder voor.Ook bij deze tumoren is maligne ontaarding nietgeheel uitgesloten. Carcinomen van de glandula parotidea komenzelden voor; in Nederland met een incidentie vanongeveer drie per 106 mannen en twee per 106

vrouwen. Binnen de groep speekselkliercarcino-men worden de volgende histologische typenonderscheiden: acinuscelcarcinoom, muco-epi-dermoïd carcinoom, adenoïd cysteus carcinoom,adenocarcinoom, carcinoom in een pleiomorfadenoom, plaveiselcelcarcinoom en ongediffe-rentieerd carcinoom. Belangrijke prognostischeparameters bij deze tumoren zijn de leeftijd vanpresentatie, de aanwezigheid van pijnklachten,de grootte van de primaire tumor (T-stadium), hethalslymfeklierstadium (N-stadium) en een doorde tumor veroorzaakte facialisparalyse. Parotis-carcinomen komen vooral voor bij ouderen (> 60jaar). Een histologische diagnose wordt alleen verkre-gen door een (oppervlakkige) parotidectomie,

omdat een incisiebiopsie of een lokale extirpatie– met het risico van beschadiging van de onder-liggende n. facialis – tegenwoordig als obsoleetwordt beschouwd. Wanneer er sprake is vangrote met de huid vergroeide massa’s, kan bijhoge uitzondering een incisiebiopsie worden uit-gevoerd.Een cytologische punctie kan ook wijzen in derichting van een maligne lymfoom. Hoewel deziekte van Hogdkin en het non-Hodgkin-lym-foom (NHL) beide van lymfocytaire oorsprongzijn, is er gezien het verschil in vooral klinischgedrag voldoende reden ze als afzonderlijkeziektebeelden te beschouwen. De ziekte van Hodgkin wordt histologisch ge-kenmerkt door de aanwezigheid van bizarre,meerkernige Reed-Sternberg- en Hodgkin-cel-len. Het is een maligne aandoening, waarbij demonoklonale populatie (die maar een klein per-centage van de aangedane glandula uitmaakt)van B-cel-origine is. De ziekte komt voorname-lijk voor tussen het 20e en 30e levensjaar en bijmensen rond de 70 jaar. Karakteristiek is de aan-wezigheid van vergrote, niet-pijnlijke, vast-elastisch aanvoelende lymfeklieren. Een cytolo-gische punctie kan richting geven aan de diagno-se, maar een oppervlakkige parotidectomie terverkrijging van histologisch materiaal is noodza-kelijk. Indien er tevens suspecte klieren in de halsaanwezig zijn, verdient lymfeklierextirpatie voorhistologische diagnostiek de voorkeur boven eenparotidectomie. Het materiaal moet vers en on-gefixeerd aan de patholoog worden aangeboden,opdat immunohistochemisch en eventueel mole-culair-biologisch onderzoek kan worden uitge-voerd.

Het non-Hodgkin-lymfoom (NHL) is een hetero-gene groep van lymfocytaire aandoeningen, diekan worden onderscheiden in B- en T-cellymfo-men, en in lymfomen met een lage, dan wel eenintermediaire of hoge maligniteitsgraad. De klie-ren worden ingenomen door velden van dicht op-eengepakte tumorcellen. Het is een ziekte van deoudere mens: de mediane leeftijd ligt rond de 60jaar. Ook hier kan van een eerste nodale presen-tatie in het hoofd-halsgebied sprake zijn, maarextranodale presentaties in een tonsil, de nasofa-



rynx of de tongbasis (ring van Waldeyer) komenregelmatig voor. Er is vaker sprake van een hogerstadium dan bij de ziekte van Hodgkin en deprognose is minder gunstig. Het NHL (en in min-dere mate ook de ziekte van Hodgkin) kan geas-socieerd zijn met HIV-infectie, en heeft dan eenslechte prognose.Een cytologische punctie kan ook wijzen op hetbestaan van een lymfekliermetastase van eenplaveiselcelcarcinoom of een melanoom. In eendergelijk geval moet uitgebreid dermatologischonderzoek volgen naar de primaire tumor. Voor-keurslokalisatie van deze huidtumoren zijn hetgelaat, de temporalisstreek en de behaardehoofdhuid. Vooral in deze laatste regio kan hetmoeilijk zijn het primaire tumorproces te detec-teren. De anamnese moet worden uitgevraagdnaar eerdere behandelingen van maligniteiten.Hoewel het zeer zelden voorkomt dat een meta-stase in de glandula parotidea samenhangt meteen primair tumorproces uitgaande van het slijm-vlies van de bovenste lucht- en voedselweg, isroutine-KNO-spiegelonderzoek en/of endosco-pisch onderzoek toch aangewezen.

Wekedelensarcomen zijn de minst frequent voor-komende maligniteiten van de parotis. Het be-treft minder dan 1% van de maligne tumoren vanhet hoofd-halsgebied. Van deze tumoren, dieoveral in het lichaam kunnen ontstaan, wordt on-geveer 15% in het hoofd-halsgebied aangetrof-fen, en dan voornamelijk in de hals. De voor-keursleeftijd ligt in het vijfde en zesde decenni-um. Op de kinderleeftijd wordt vooral het rabdo-myosarcoom gezien, maar op volwassen leeftijdkan dit sarcoom ook in de glandula parotideaworden aangetroffen. Er worden vele verschil-lende histologische subtypen onderscheiden. Hetmeest frequent zijn het leiomyosarcoom, het li-posarcoom en het maligne fibreuze histiocytoom(MFH). De tumoren metastaseren vooral hema-togeen naar de longen en in veel mindere matelymfogeen. Het wekedelensarcoom presenteertzich meestal als een reeds langer bestaande pijn-loze zwelling.Een lipoom van de glandula parotidea kan doorde weke consistentie en de vage afgrenzing vande omgeving palpatoir vrij gemakkelijk worden

onderscheiden van een pleiomorf adenoom. Hetgezwel is een zeldzaamheid en ook in dit gevalwijst de cytologische punctie met een hoge matevan zekerheid in de richting van een onderlig-gend vetgezwel. Chirurgische verwijdering doormiddel van een parotidectomie is van belang omhet tumorproces histologisch in kaart te brengenen om na te gaan of er een liposarcoom bestaat. Een solitaire niet-specifieke lymfadenitis in deglandula parotidea, als reactie op een bacteriëleof virale infectie in deze klier, is zeldzamer danin de hals. Een lymfadenitis kan binnen enkeleweken spontaan of na een gerichte antibiotischebehandeling van de primaire haard in regressiegaan. De reactieve lymfeklierzwellingen kunnenin diameter variëren van enkele millimeters totenkele centimeters. Persisterende of langzaamprogressieve zwellingen, ook op de kinderleef-tijd, zijn in principe verdacht voor een malig-niteit. Bij dergelijke zwellingen is nadere dia-gnostiek in de vorm van een cytologische punc-tie noodzakelijk. In sommige gevallen, waaron-der immunosuppressie ten gevolge van behande-ling met cytostatica of een slechte algemene li-chamelijke conditie, is het mogelijk dat de lymfe-klier abcedeert. Onder dergelijke omstandighedenis drainage en/of chirurgische verwijdering doormiddel van een parotidectomie aangewezen.

Lymfadenitis kan het eerste symptoom zijn vanspecifieke virale aandoeningen (mononucleosisinfectiosa of de ziekte van Pfeiffer, aids, HIV-in-fectie, cytomegalie), bacteriële infecties (katten-krabziekte, syfilis) of parasitaire ziekten (toxo-plasmose). Derhalve zal bij een uitslag van cyto-logische onderzoek die wijst op een reactievelymfeklier, ook standaard gericht serologischonderzoek naar deze infectieuze aandoeningenmoeten worden uitgevoerd. Bij serumbepalingenop anti-HIV-antistoffen dient de patiënt voorafuitdrukkelijk toestemming voor het onderzoek teverlenen. Tuberculose van de lymfeklieren in de parotis iseen specifieke infectieuze aandoening die inNederland door het toegenomen reisverkeer enimmigratie vaker kan voorkomen. De ziektewordt meestal overgedragen door een patiënt meteen cavitaire pulmonale en/of laryngeale tuber-



culose en verspreidt zich door de lucht na op-hoesten van kleine infectieuze druppeltjes. Bijkinderen tot de leeftijd van 4 jaar ontwikkelt zichna infectie gewoonlijk een primaire tuberculose,waarbij meer organen zijn aangedaan. Deze aan-doening kan een ernstig beloop hebben. Wanneermen op latere leeftijd wordt geïnfecteerd, is dekans groot dat het immuunsysteem de infectieterugdringt; de bacil kan echter lange tijd – totenkele jaren – ‘slapend’ aanwezig zijn. Patiëntenmet een vorm van immunosuppressie, zoals ge-zien wordt bij HIV-infecties, na cytostaticage-bruik en bij een slechte algemene lichamelijkeconditie ten gevolge van intraveneus drugge-bruik, lopen een extra risico op reactivatie van de‘slapende’ bacil. In dergelijke gevallen kan zicheen secundaire tuberculose ontwikkelen. Wan-neer de cytologische punctie wijst op een granu-lomateus proces, kan in zeldzame gevallen tuber-culose worden verondersteld. Bij uitzonderingworden in het materiaal zuurvaste staven aange-troffen die direct met zekerheid in de richting vantuberculose wijzen. Omdat granulomateuze pro-cessen in de lymfeklier het gevolg kunnen zijnvan tal van specifieke infectieuze aandoeningenen omdat ze bovendien onderscheiden moetenworden van sarcoïdose of maligne lymfeklier-aandoeningen zoals een maligne lymfoom en eenongedifferentieerd carcinoom, is het dikwijlsnoodzakelijk dat de aangedane lymfeklier voorhistologisch onderzoek wordt verwijderd doormiddel van een parotidectomie. Bij het vermoe-den van tuberculose wordt dan ook materiaal ge-isoleerd voor een kweek op een Löwenstein-bodem, die na vier tot acht weken de groei vanMycobacterium tuberculosis aantoont als een de-finitief bewijs van een klinische tuberculose. Tu-berculose kan ook worden bevestigd door eenPCR (polymerase chain reaction) op cytologischpunctiemateriaal. Een positieve Mantoux-huidre-actie kan eveneens ondersteunend zijn in de dia-gnostiek. Bij kinderen kan er, zij het zelden, ooksprake zijn van een gelokaliseerde granuloma-teuze aandoening van de parotislymfeklier(en)op basis van een infectie met een non-tubercu-leuze bacil van het Mycobacterium avium-com-plex. De huid over de glandula parotidea is dandikwijls rood veranderd.

Bij onze patiënt gaf noch de anamnese noch deuitslag van de cytologische punctie reden aan tu-berculose te denken.

➥ Welke aanvullende diagnostiek acht u in ditgeval aangewezen?

Aanvullende diagnostiek

Bij elke zwelling in de glandula parotidea leidteen cytologische punctie de aanvullende dia-gnostiek in. Bij een negatieve uitslag of bij twij-fel verdient het aanbeveling de punctie te herha-len. Een incisiebiopsie van de glandula parotideais, zoals reeds besproken, niet toegestaan tenzijde huid vergroeid is met een grote tumormassaen er geen gevaar bestaat voor beschadiging vande onderliggende n. facialis(takjes). Een zwel-ling in de glandula parotidea dient daarom, zoalsgezegd, altijd door middel van een (oppervlakki-ge) parotidectomie te worden verwijderd om ma-teriaal voor histologisch onderzoek te verkrijgen. Bij mobiele tumoren met een beperkte omvangin de onderpool van de glandula parotidea, zoalsbij onze patiënt, is het niet noodzakelijk dat aan-

Pleiomorf adenoom – Lichamelijk onderzoek

– vast-elastisch aanvoelende zwelling van deglandula parotidea

– de zwelling voelt dikwijls wat hobbelig aan– bij palpatie is de zwelling mobiel ten op-

zichte van de onderlaag en overliggendehuid, tenzij ze is uitgebreid naar mediaanof uitgaat van de diepe kwab van de glan-dula parotidea

– de functie van de n. facialis is intact ensymmetrisch

Pleiomorf adenoom – Symptoom

– pijnloze zwelling in de glandula parotidea



vullend beeldvormend onderzoek wordt uitge-voerd. Wanneer het echter een proces betreft datbij palpatie verminderd mobiel is, dient wel CT-en/of MRI-onderzoek te volgen om de relatiemet de omliggende structuren te analyseren,waarbij de interesse vooral uitgaat naar eventue-le doorgroei in de diepe kwab van de glandulaparotidea (figuur 6.2.3). In het hoofd-halsgebiedis het raadzaam dunne coupes van circa 3 mm tevervaardigen en het halsgebied in de beeldvor-ming te betrekken zodat men tevens geïnfor-meerd wordt over de eventuele aanwezigheid vanregionaire metastasering wanneer het een malig-niteit betreft. De betrouwbaarste methode om re-gionaire metastasering aan te tonen is echogra-fisch onderzoek van de hals met een cytologischepunctie van verdachte lymfeklieren. Bij een pa-rotiscarcinoom zijn de preferente metastase-ringsgebieden de hoogste niveaus van de hals (II,III). Ook radiologisch onderzoek van de thorax isaangewezen om longmetastasen uit te sluiten.

In het geval van de ziekte van Hodgkin en eennon-Hodgkin-lymfoom moet stadiëringsonder-zoek worden verricht, hetgeen bestaat uit een CT-scan van thorax en abdomen, een botboring/been-mergonderzoek, en (endoscopische) inspectie

van de mond-keelholte (ring van Waldeyer). Af-hankelijk van de uitbreiding van de ziekte wor-den vier stadia onderscheiden:– stadium I: één aangedaan klierstation;– stadium II: verscheidene aangedane lymfe-

klierstations aan één kant van het diafragma;– stadium III: ziekte aan beide zijden van het

diafragma;– stadium IV: infiltratie in beenmerg of meerde-

re organen.

Daarnaast kunnen nog zogenoemde B-sympto-men als koorts, nachtzweten en gewichtsverliesoptreden.

➥ Welke behandeling stelt u voor?

Behandeling

De behandeling van een pleiomorf adenoom datzich in de onderpool van de glandula parotideabevindt, bestaat uit een oppervlakkige partiëleparotidectomie op geleide van de n. facialis enzijn vertakkingen. Hierbij wordt het operatiege-bied benaderd via een Redon-incisie die vóór detragus wordt aangelegd en onder de oorlel boog-vormig naar de hals wordt verlengd (figuur6.2.4). Vanwege het vaak zeer dunne (pseudo-)kapsel rondom de tumor is het voor de patholo-gen dikwijls moeilijk betrouwbare uitslagen overde radicaliteit van het chirurgisch verwijderdeproces af te geven. Om te beoordelen of er spra-ke is geweest van een radicale resectie is de visievan de chirurg, die kan aangeven of hij in staat isgeweest het tumorproces macroscopisch in totote verwijderen, doorslaggevend. Wanneer hetkapsel van de tumor tijdens de operatie is gerup-

Zwelling in de glandula parotidea – Aanvullende diagnostiek

– cytologische punctie– MRI- of CT-scan van de glandula parotidea

en het halsgebied bij verminderd mobielezwellingen

Figuur 6.2.3 Axiale MRI-afbeelding van de glandula pa-

rotidea met een hoog signaal van een pleiomorf ade-

noom links. Het enigszins gelobde aspect van de zwelling

wordt goed weergegeven.



tureerd (‘tumor spill’), zal het operatiegebied metceldodende vloeistof (aqua destillata) worden na-gespoeld. De ernstige bijwerkingen van radiothe-rapie op de lange termijn wegen niet op tegen degeringe winst op het reduceren van een recidief-kans, zodat men tegenwoordig zeer terughou-dend is met postoperatieve radiotherapie na‘tumor spill’.

Maligne parotistumoren worden eveneens chi-rurgisch behandeld, waarbij een totale parotidec-tomie wordt uitgevoerd. Daarbij wordt de diepekwab van de glandula parotidea meegenomen enwordt de n. facialis in opzet gespaard. Ook bijeen maligniteit zal men tot het uiterste gaan omde aangezichtszenuw te sparen. In dat geval is hetacceptabel dat bij een preoperatief intacte functievan de n. facialis microscopische tumorresten opde zenuw achterblijven, die met aanvullenderadiotherapie effectief kunnen worden vernie-

tigd. Is het onmogelijk om de zenuw van het tu-morproces los te prepareren, dan is opofferingvan de zenuw, of takjes daarvan, onontkoombaar.Met de operatiemicroscoop kan een directe ze-nuwreconstructie worden uitgevoerd door inter-positie van een transplantaat van de n. auricularismagnus of de n. suralis. Tijdens de parotidectomie is het raadzaam desubdigastrische klier (niveau II) voor vriescoupe-onderzoek uit te nemen en vast te stellen of er aldan niet sprake is van regionaire metastasering.Vanwege de per definitie beperkte resectiemar-ges volgt na parotidectomie in verband met eenmaligne parotistumor meestal radiotherapie vande parotisregio en de halslymfeklierniveaus dieocculte metastasen kunnen bevatten. De behandeling van maligne lymfomen bestondvroeger veelal uit uitgebreide radiotherapie;meer recent heeft een verschuiving plaatsgevon-den naar combinatiechemotherapie, eventueelgevolgd door radiotherapie van de aangedanestations. De prognose is goed: 70 tot 80% van depatiënten kan worden genezen. De laatste jaren is er veel aandacht voor de zoge-noemde late effecten van de behandeling vandeze ziekte (onder andere een grotere kans optweede tumoren, hart- en vaatziekten en steri-liteit). Voor laaggradige lymfomen zijn er geencuratieve opties, met uitzondering van radiothe-rapie voor het zeldzame stadium I. De ziekte isechter wel chemo- en radiosensitief; de medianeoverleving bedraagt acht tot tien jaar. Bij patiën-ten met een intermediair of hooggradig lymfoomis er met intensieve chemotherapie en/of radio-therapie ongeveer 50% kans op genezing. De behandeling van het niet-gemetastaseerde we-kedelensarcoom is radicale chirurgie. Hieronderwordt onder ideale omstandigheden verstaan hetverwijderen van al het tumorweefsel met eenruime marge (2 cm) gezond weefsel rond detumor. Dat is bij een parotidectomie per definitieonmogelijk en daarom wordt volstaan met eenkrappere marge, zodat ook hier aanvullende be-straling noodzakelijk wordt. De rol van (adjuvante) chemotherapie bij de be-handeling van het niet-gemetastaseerde sarcoomis nog onderwerp van onderzoek. Bij het gemeta-staseerde sarcoom kan palliatieve chemotherapie

Figuur 6.2.4 Afgetekende preauriculaire incisie (Redon-

incisie) voor een (oppervlakkige) parotidectomie.



een remissie geven bij ongeveer 30% van de pa-tiënten. De overleving, die afhankelijk is van demaligniteitsgraad en de uitbreiding van de tumor,bedraagt gemiddeld 60% na vijf jaar. Rabdomyo-sarcomen bij kinderen worden behandeld met in-tensieve chemotherapie gevolgd door chirurgieen/of radiotherapie. Met deze intensieve combi-natiebehandeling kan een gemiddelde vijfjaars-overleving van 70 tot 80% worden bereikt wan-neer de ziekte initieel tot het hoofd-halsgebiedbeperkt is gebleven.Zodra de diagnose tuberculose is gesteld, moeteen röntgenfoto van de thorax worden gemaakten moet de longarts worden geconsulteerd. Debehandeling van tuberculose is langdurig en be-staat uit toediening van een combinatie van anti-biotica (ethambutol, isoniazide, pyrazinamide,rifampicine) tijdens de eerste twee maanden vande infectie, gevolgd door een onderhoudsbehan-deling van isoniazide en rifampicine gedurendeeen periode van ongeveer vier maanden. Een ge-lokaliseerde non-tuberculeuze ontsteking opbasis van een infectie met een bacil van het My-cobacterium avium-complex wordt bij voorkeurmedicamenteus behandeld.

Beschouwing behandelingHet grootste risico van een parotidectomie is eenbeschadiging van de (takjes van de) n. facialis,met als ernstigste complicatie het doorsnijdenvan de hoofdstam van de zenuw, hetgeen in erva-ren handen uiterst zelden gebeurt. Veel vaker iser sprake van een passagere uitval van de zenuwten gevolge van oedeem van het zenuwweefsel.De incidentie van een (partiële) tijdelijke uitvalvan de zenuw is ongeveer 15 tot 20%, waarbij demarginale tak het grootste risico loopt. Dit hangtwaarschijnlijk samen met het feit dat de zenuwtijdens de ingreep over een lang traject wordt vrijgelegd. Het verdient dan ook krachtige aanbeve-ling deze ingreep uit te voeren in centra waar

Pleiomorf adenoom van de glandu-la parotis – Behandeling

– oppervlakkige partiële parotidectomie

men ruime ervaring heeft. Uiteraard wordt het ri-sico van tijdelijke (partiële) uitval van de zenuwgroter door het uitvoeren van een totale paroti-dectomie in combinatie met het verwijderen vande diepe kwab van de glandula parotidea en hetvolledig vrijprepareren van de n. facialis en alzijn vertakkingen.Volgens de Wet op de geneeskundige behande-lingsovereenkomst moeten patiënten tijdens depreoperatieve voorbereiding altijd van het risicovan een tijdelijke uitval van de zenuw op dehoogte worden gebracht, met de toevoeging datde zenuw zich vrijwel altijd spontaan herstelt ineen periode van enkele weken tot maximaal eenhalf jaar na de ingreep. Doorsnijding, of dissec-tie van de n. auricularis magnus leidt tot postope-ratieve sensibiliteitsstoornissen die ook na ver-loop van tijd minder worden. Veel later na de voltooiing van het genezingspro-ces kan zich bij 10 tot 15% van de patiënten eenklinisch manifest syndroom van Frey – ook wel‘gustatoir zweten’ genoemd – ontwikkelen. Depatiënten klagen over transpiratie en roodheid inhet operatiegebied vlak voor of tijdens de maal-tijd. De pathofysiologie berust op een aberrantereïnnervatie van de parasympathische secretoirezenuwtakjes van de glandula parotidea met desympathische takjes naar de zweetklieren enbloedvaten in de huid van de parotisregio. Recentis voor deze sociaal hinderlijke complicatie eeneffectieve behandeling ontwikkeld in de vormmet lokale injectie van botuline.

Beloop

Het postoperatieve beloop van onze patiënt iszeer voorspoedig geweest. Daags na de ingreepkon de wonddrain worden verwijderd en weereen dag later is de patiënt met ontslag gegaan. Defunctie van de n. facialis is nagenoeg intact ge-bleven, met een gering achterblijven in de func-tie van de linker mondtak, die zich na enkelemaanden restloos heeft hersteld. De patiënt waszichtbaar opgelucht door de uitslag van het histo-logisch onderzoek van het operatiepreparaat,waarbij sprake was van een radicaal verwijderdpleiomorf adenoom met een intact kapsel (figuur



6.2.5A en B). Het microscopisch beeld liet ver-der een epitheliale tumor zien met epitheliale cel-len, myxoïd stroma en myo-epitheliale cellen (fi-guur 6.2.5C). Het pleiomorf adenoom werd van-wege de aanwezigheid van verschillende celcom-ponenten vroeger wel ‘mengtumor’ genoemd.

Patiënten met een pleiomorf adenoom van deglandula parotidea, die adequaat zijn geopereerdhebben een minimaal risico dat zich een recidiefin de betreffende glandula ontwikkelt. Het isevenwel niet uitgesloten dat zich een tweedetumor in de contralaterale glandula parotideavoordoet. Langdurige poliklinische controle isniet noodzakelijk en de patiënten kunnen na eenpaar jaar, wanneer zich geen aanvullende proble-

men hebben voorgedaan, uit de controle ontsla-gen worden. Voor patiënten met een maligne aandoening isfrequentere controle gedurende enkele jarennoodzakelijk. Bij sommige parotiscarcinomen,zoals het adenoïd cysteuze carcinoom, is het nietongewoon dat de patiënten langzaam groeiendemetastasen op afstand ontwikkelen. Sprekendevoorbeelden hiervan zijn gedurende vele jarensymptoomloze longmetastasen, waarbij het somsde moeite waard is deze chirurgisch te verwijde-ren. De overleving van patiënten met een parotis-carcinoom kan variëren van circa 90% voor pa-tiënten met gunstige prognostische parameterstot circa 25% voor patiënten met slechte prog-nostische indices.

Figuur 6.2.5 A Macroscopische dwarsdoorsnede van

een parotidectomiepreparaat, met daarin een pleiomorf

adenoom. De gelobde begrenzing en het glazige chondro-

myxoïde aspect zijn kenmerkend.

B Opgeplakte coupe van het preparaat, zoals getoond in

figuur 6.2.5A.

C Microscopisch beeld van een pleiomorf adenoom met

drie karakteristieke componenten: myo-epitheliale cellen

(MY), myxoïd stroma (MS) (chondromyxoïd) en epithelia-

le cellen (EP).

BA

C



Literatuur

Bradley PJ. Tumours of the salivary gland. In: Jones AS, Phillips DE, Hilgers FJM, editors. Diseasesof the head and neck, nose and throat. London: Arnold Publishers; 1998. p. 329-47.

Leverstein H, Wal JE van der, Tiwari RM, Waal I van der, Snow GB. Surgical management of 246 pre-viously untreated pleomorphic adenomas of the parotid gland. Br J Surg 1997; 84(3): 399-403.

Poorten VL van der, Balm AJM, Hilgers FJM, Tan IB, Loftus-Coll BM, Keus RB, et al. The develop-ment of a prognostic score for patients with parotid carcinoma. Cancer 1999; 85: 2057-67.


18-Chirurgie 6.2

Documents

Transcript of 18-Chirurgie 6.2