Síndrome Convulsivo / Epiléptico

MIP Martínez Calzada Ana Belem

Instituto Mexicano del Seguro Social Hospital General de Zona No. 57

Introducción

Urgencia neurológica más

frecuente en pediatría

Consulta en fase poscrítica

Urgencia vital crisis prolongadas = Status

convulsivo

Definiciones

Epilepsia ILEA e IBEDesorden del cerebro caracterizada por una

predisposición perdurable para generar consecuencias neurobiológicas, cognitivas,

psicológica y sociales.

Definiciones

Crisis convulsivaEvento de inicio brusco, autolimitado,

caracterizado por una actividad muscular excesiva.

Clónica Tónica Mioclónica

Definiciones

Crisis EpiléticaRepresenta síntomas derivados de una activación excesiva de un agrupo de

neuronas, se presentan en forma repetida y crónica, con correspondencia EEG

Definiciones

Síndrome EpilépticoGrupo de entidades identificables con características electroclínicas, signos y

síntomas que definen, distinguen y reconocen a una entidad clínica.

Definiciones

Estado epiléptico Cualquier tipo de crisis continuas lo suficientemente prolongadas

que pueden producir daño neuronal.

Estado epiléptico Crisis que no muestra datos de

recuperación de lo que duraría una crisis habitual, o crisis recurrentes sin

recuperación del alerta durante el periodo interictal, o recuperación de la

función basal normal del sistema nervioso

Liga internacional contra la epilepsia

Duración >5 min

Definiciones

Crisis febrilesCrisis generalizadas que se presentan entre

los 6 meses – 5 años de edad.

Epidemiologia

130/100.000 primeros meses de

vida

40/100.000 después del primer año

Adolescencia la incidencia disminuye a 20/100.000,

cifra que se mantiene similar en la edad adulta

Etiología EdadNeonatos

• Hipoxemia• Infección

sistémica y/o SNC

• Alteración hidroelectrolítica

• Déficit B6• Errores

congénitos del metabolismo

• Hemorragia cerebral

Lactantes y niños

• Convulsión febril• Infección

sistémica y/o SNC

• Alteraciones hidroelectrolíticas

• Intoxicaciones• Epilepsia (debut)

Adolescentes

• Supresión de niveles de anticonvulsivantes en epilepsias conocidas

• TCE• Epilepsia (debut)• Tumor cerebral• Intoxicaciones

(alcohol y drogas)

Clasificación Etiología

Genéticas

Estructurales

metabólicas

Causa desconocida

Idiopático

Criptogénico

Sintomático

Contribuye directamente a epilepsia. Crisis

síntoma principal del trastorno

Alteración estructural o metabólica cerebral

¿Genética? ¿Estructural? ¿Metabólica?

Presuntamente genético

2° a alteración cerebral conocida o se supone

que existe

Presuntamente sintomático

Clasificación

Clasificación

Generalizadas Origen: ambos hemisferios

Episodios de perdida del nivel de consciencia

No hay alteración

de la postura

Duración: segundos

Signos motores

bilaterales: parpadeo,

masticación

Sin confusión

ni memoria del

episodio

Edad : 4 años e inicio

de la adolescencia

EEG: descargas generalizadas y simétricas de punta- onda a 3HZ

EEG interictal: actividad anormal

Tónico clónicas (gran mal)

Contracción clónica generalizada

Flacidez muscular e hipersalivación

Lenta recuperación con confusiónCansancio

CefaleaMialgias

10- 20 s comienza fase clónica

Cianosis Frecuencia

PA elevada

Midriasis

Crisis generalizadas

Atónicas

Pérdida del tono

muscular

Pocos segundo de

duración

Alteración de la

consciencia

Crisis generalizadas

Mioclónicas

Contracciones breves de los músculos

Origen: cortical, subcortical, medular

Cortical: fenómenos epilépticos

EEG descargas de punta onda bilaterales y sincrónicas

Crisis generalizadas

Convulsiones parciales (focales)

Simples• Conservada Complejas

• Alterada

Actividad eléctrica se queda circunscrita a un área de la corteza cerebral

Simples

Síntomas motores

Síntomas sensitivos

Síntomas autónomos

Crisis parciales

Visuales : alucinaciones, destellos simples

Auditivos: sonidos simples o elaborados)

Olfativos: olores intensos o poco habituales

Psíquicos: miedo, desesperación

Parálisis de Todd (debilidad) Sudoración, piloerección

Complejas

Alteración del comportamiento Confusión Origen: lóbulo

temporal inmovilidad o

automatismos básicos

Crisis parciales

Crisis febriles

Crisis febril.

Sajun Chun Fuente.(IntraMed) Convulsiones febriles. Korean J Pediatr 2014; 57 (9): 384-395 http://dx.doi.org/10.3345/kjp.2014.57.9.384 Disponible en: http://www.intramed.net/contenidover.asp?contenidoID=86182

Trastorno convulsivo de la infancia, que ocurre a una edad específica, se asocia con fiebre de > 38

◦C, y se presenta sin evidencia de ninguna enfermedad causal definida.

Epidemiología.

Niños entre 6 meses a 5

años.

Incidencia máx. 18 meses.

Afecta mas a hombres 2:1

Temperatura >38.4ºC

infeccioso.

Trastorno convulsivo

más frecuente de la infancia.

Ruíz García Matilde. Convulsiones febriles. Acta Pediatr Méx 2015;36:424-427. INP Disponible en : http://www.medigraphic.com/pdfs/actpedmex/apm-2015/apm155h.pdf

Factores de riesgo.

Tener un familiar (de primer orden) con antecedente de convulsiones febriles.

Estancia en cunero mayor de 30 días.

Retraso psicomotor.

Asistencia a una guardería.

Edad menor de 18 meses.

ClasificaciónSimple

• La CF simple se define como generalizada. (70%)

• Duración: menos 15 minutos

• Características: actividad tónico-clónica generalizada, sin un componente focal y sin recurrencia dentro de las 24 horas o dentro de la misma enfermedad febril.

Compleja

• La CF compleja o complicada se define como aquella que exhibe una o más de las siguientes características:

• Características inicialmente parciales o focales.

• Duración prolongada de más de 15 minutos.

• Convulsión febril recurrente dentro de las 24 horas del primer episodio.

• Asociación con alteraciones neurológicas postictales, como paresia de Todd.

Clínica.• 92% breves de 3-6 a 15 minutos (8%)• 2/3 Estado de Mal Convulsivo Febril (status epilepticus)

Crisis tónico clónicas

generalizadas (80%)

Crisis tónicas (13%)

Crisis atónicas

(3%)

Crisis focales o

unilaterales (4%)

Diagnóstico.

Hemograma completoQS & ES.

EECPunción lumbar

Exámenes compleme

ntarios

HC-

Anamnesis-EF: Signos meníngeos

TratamientoVentajas Desventajas

Terapia continua

Ácido valproico

(20-40 mg/kg/día 2-3 dosis).

Fenobarbital

Carbamazepina

Fenitoína

Previene recurrencias (354%)

Previene recurrencias (255%)

Fallo hepático fulminante, trombocitopenia, peso, disturbios GI, pancreatitis.

Hiperactividad, reacciones de hipersensibilidad

No previene recurrencias

No previene recurrencias

Terapia intermitente

Antipiréticos

Diazepam(0.1-0.3 mg/kg/día

en 3 dosis)

Reduce recurrencias en un 44%

No previene las recurrencias

La crisis puede sugerir como 1° manifestación de la fiebre, letargia, somnolencia, ataxia.La sedación puede enmascarar signos de infección del SNC

Síndromes específicos

Recién Nacido

• Neonatal benigna

• Sx de Ohtahara

Lactante

• Sx de West.

• Sx de Dravet.

Preescolar

• Sx de Lennox Gastaut.

Niñez.

• Sx de Panayiotopoulos

Epilepsia Neonatal BenignaPeriodo

Neonatal

Grupo de síndromes epilépticos generalizados y focales, de origen idiopático y edad

dependiente.

Epilepsia Neonatal Benigna

Incidencia de 14.4 / 100,000 RN vivos 2-5 días de vida

Crisis clónicas o tónicas breves

1- 2 min

Durante el sueño o al despertar

Periodo Neonatal

Niños sanos Desarrollo psicomotor

normal

Historia familiar de

epilepsia en 30%

Edad de inicio: 5 días

– 15 años

Cede en forma

espontánea

Adolescencia

Características

Epilepsia Neonatal BenignaClasificación:

Neonatal: Neonatal benigna familiar,

neonatal del 5° día

Lactantes: Mioclónica benigna

del lactante

Preescolar y escolar: Ausencias infantiles, ausencias juveniles, Mioclónica juvenil, tónico-clónica

del despertar

DiagnósticoHistoria

personal y familiar

Examen neurológico EEG

Periodo Neonatal

Síndrome de Ohtahara

Debuta en los dos primero meses

Espasmos tónicos frecuentes (sueño y

vigilia)Duración 10 segundos

Crisis focales motoras o a mioclonias

masivas

EEG: estallido supresión E-S,

paroxismos de ondas lentas o de alto

voltaje con espigas multifocales

sobreimpuestas

Sx de Ohtahara. Recién nacidos (dentro de los 3 primeros meses de vida)

Afecta más a los varones

El síndrome cursa con retraso mental psicomotor y dificultades en el aprendizaje.

(Encefalopatía epiléptica infantil temprana)

Palencia R. Síndromes convulsivos en el período neonatal. BOL PEDIATR 2002;em: 42: 31-39 Disponible: http://www.sccalp.org/boletin/179/BolPediatr2002_42_031-039.pdf

Día 20.Nacimiento normal

CRISIS(variado)

Espasmos tónicos en flexión o extensión breves con grito o llanto, en salvas asimétrico.

C. Clónico parciales

C. Tónico-clónicas generalizadas

Hipersalivación, ruidos respiratorios, taquipnea, C. oculórogiras & cambios de color.

Etiología.

• Asfixia neonatal.• Anomalías (hemimegaloencefalia,

displasia del núcleo dentado)• Polidistrofia.• Hiperglicemia cetósica.• Def de Citocromo oxidasa

DX EEGEstallido-supresión.

Palencia R. Síndromes convulsivos en el período neonatal. BOL PEDIATR 2002;em: 42: 31-39 Disponible: http://www.sccalp.org/boletin/179/BolPediatr2002_42_031-039.pdf

Tratamiento

Vigabatrina

Palencia R. Síndromes convulsivos en el período neonatal. BOL PEDIATR 2002;em: 42: 31-39 Disponible: http://www.sccalp.org/boletin/179/BolPediatr2002_42_031-039.pdf

Resistencia a tratamiento habitual

Valproato FenobarbitalNitrazetamFenitoínaSuccinimidaCofactores

Sx de WestEncefalopatía epiléptica dependiente de la edad.

Espasmos epilépticos

Retardo del desarrollo psicomotor

EEG hipsarritmia

Predominio en varones• 1 cada 4 000/ 6

000 nacidos vivos.

4- 10 (6) meses

Palencia R. Síndromes convulsivos en el período neonatal. BOL PEDIATR 2002;em: 42: 31-39 Disponible: http://www.sccalp.org/boletin/179/BolPediatr2002_42_031-039.pdf

Sx de West Criptogénico

Niño normal Instauración de

espasmos.

Sx de West secundario

MalformacionesFacomatosis (E.

Tuberosa de Bourneville)

Enf metabólicas (Fenilcetonuria, hiperglucemia e

histidinemia)

Traumatismos (T. cerebral e hipoglucemia)

Tipos:

Palencia R. Síndromes convulsivos en el período neonatal. BOL PEDIATR 2002;em: 42: 31-39 Disponible: http://www.sccalp.org/boletin/179/BolPediatr2002_42_031-039.pdf

Manifestaciones clínicasCrisis típica

Espasmo asimétrico.

Sacudida de cabeza Breve contracción musculatura abdominalElevación de hombrossimple movimiento de aducción o aducción de los brazos

Crisis atípica

Espasmos en flexión.Afectan la musculatura del cuello, del tronco y de los miembrosNiño se dobla "como una navaja al cerrarse“

Desviación ocular vertical (nistagmo), irregularidades de la respiración, rubicundez, sudación y dilatación pupilar. Expresión facial confusa o asustada y risa.

• El Tic del Sueño o Jactatio Capitis Nocturna: Movimientos de lateralidad de la cabeza, de balanceo, que aparece en los niños normales durante el

adormecimiento o el sueño.

• El Spasmus Nutans: Oscilaciones rítmicas de la cabeza durante el día, incluso en niños normales.

• Tic de Salaam: Lento balanceo rítmico de algunos retrasados profundos.

Espasmos.Alteraciones

del desarrollo psicomotor

EECG hipsarrítmic

o

Institución Andaluza de Epilepsia. Sx de West. Disponible en: http://www.apiceepilepsia.org/Sindrome-de-West-o-Espasmos-Infantiles#Salto2

Diagnóstico

Tratamiento

• ACTH (2-8 sem) 20-40 u 120-160 • Hidrocortisona

15 mg/kg/h (30 días) Evitar remisión en edad adulta

• Anticonvulsivos: Ácido valproico o diacepinas Criptogénico

• Cirugía: En caso de lesión este bien localizada y somple

Institución Andaluza de Epilepsia. Sx de West. Disponible en: http://www.apiceepilepsia.org/Sindrome-de-West-o-Espasmos-Infantiles#Salto2

Sx de Dravet

Crisis generalizadas o

unilaterales.• 1año Fiebre.

• 2 años crisis parciales, mioclónicas y atónicas.

Difícil manejo.

• + 2 años regresión o detención del desarrollo cognitivo y de la personalidad.

Mutaciones

• Gen de la subunidad alfa del canal de sodio dependiente de voltaje (SCN1A).

Relación

• 1: 40 000• Predomina en

varones 2:1

Institución Andaluza de Epilepsia. Sx de West. Disponible en: http://www.apiceepilepsia.org/Sindrome-de-West-o-Espasmos-Infantiles#Salto2

• La primera crisis suele ser clónica, generalizada o unilateral.• Edad: 6 meses (3-10 meses),precipitada por fiebre.• Evolución: crisis febriles frecuentes, luego alternan con afebriles.• EEG: normal en sueño y vigilia. • Falta de respuesta al tratamiento.

1. Fase febril o inicial:

• Inicio: a partir del segundo año de vida.• Crisis son muy frecuentes y de diferente semiología (crisis

mioclónicas, parciales complejas con atonía, versivas, automatismos orobucales, autonómicas, ausencias complejas, tónico-clónicas parciales o secundariamente generalizadas, status)

2. Fase catastrófica o

estable:

• Deterioro neuropsicológico lento.• Fiebre factor desencadenante• Disminución del número de crisis tanto las parciales como las

mioclónicas.• Inicio: 6 y 12 años.• Retraso intelectual grave, lenguaje pobre y dificultades motoras.. • EECG: disminución en número y frecuencia de los paroxismos.

3. Fase de secuelas:

Institución Andaluza de Epilepsia. Sx de West. Disponible en: http://www.apiceepilepsia.org/Sindrome-de-West-o-Espasmos-Infantiles#Salto2

Diagnóstico

• EEG: Paroxismos generalizados bilaterales de punta-onda lenta de 2.5 a 3.5 Hz. Trazo desorganizado con paroxismos continuos multifocales, focales y generalizados

Tratamiento

• Acido valproico: en monoterapia o asociado con metilsuccinamida • Benzodiacepinas: clobazam o clonazepam• Topiramato: mejor respuesta en crisis parciales y tónico-clónico generalizadas.• Estiripentol: ha mostrado ser eficaz en asociación con valproato y clobazam

Pronostico

• El Síndrome de Dravet a mediano y largo plazo es catastrófico, dada la refractariedad al tratamiento y el importante deterioro neurológico y cognitivo de los pacientes.

Institución Andaluza de Epilepsia. Sx de West. Disponible en: http://www.apiceepilepsia.org/Sindrome-de-West-o-Espasmos-Infantiles#Salto2

Sx de Lennox Gastaut

Crisis de diversos

patrones tónicas,

ausencias atípicas y

drop attacks

Retraso

mental

EEG interictal P-O lenta de

1.5-2 HZ dentro de un

ritmo de fondo

desorganizado

Tríada característica

Bermúdez L. Moreno AJJ. Síndrome de Lennox-Gastaut. Vol.4 Número 2. Mayo-Agosto 2009pp. 56-66. Disponible en: http://www.medigraphic.com/pdfs/residente/rr-2009/rr092e.pdf

Epidemiología

Se manifiesta en niños de 1 a 8 años de edad.

60% de los casos,

el Sx ocurre en niños que

tienen anteceden

te de encefalopatía previa

Otros puede ser primaria

En general

presentan retraso mental.

Las crisis son de difícil

control y el

desarrollo generalmente es

desfavorable.

Etiología.

CRIPTÓGENO.1/3

SECUNDARIA.

Daño encefálico, neurociticercosis,

neoplasias, traumatismos & malformaciones congénitas.

Presentación clínica:• Hasta un 95% de los pacientes con SLG tiene múltiples tipos de crisis

epilépticas. • Las tres más comunes son las tónicas, ausencias atípicas y drop attacks.

Las funciones mentales fluctúan de acuerdo con la frecuencia de las crisis y

puede haber deterioro incrementado después de estado epiléptico o con

politerapia de fármacos antiepilépticos.

Algunos trastornos del comportamiento más frecuentes en pacientes con SLG son:

hiperactividad, agresividad y rasgos autistas

Tratamiento.• Politerapia, con máximo de tres fármacos:

Benzodiacepinas, topiromato, lamotrigina, vigabatrina y en casos especiales felbamato.

• Dieta cetogénica.

• Callostomía anterior C atónicas.

Bermúdez L. Moreno AJJ. Síndrome de Lennox-Gastaut. Vol.4 Número 2. Mayo-Agosto 2009pp. 56-66. Disponible en: http://www.medigraphic.com/pdfs/residente/rr-2009/rr092e.pdf

Sx Panayiotopoulos• Síndrome epiléptico benigno en el cual

predominan las manifestaciones autonómicas.

• Crisis 5 años (3-6 a), son poco frecuentes, prolongadas de más de 30 min de duración.

• Sin predominio de sexo.

Etiología.• Descargas eléctricas generalizadas en: sistema límbico• Regiones frontales Hipotálamo.

Manifestaciones.

Inicio: palidez, dilatación pupilar,

enrojecimiento facial, tos,

incontinencia urinaria y fecal, irregularidades

Pérdida de la conciencia ojos se desvían hacia un lado, aparece

el vómito.

Mioclonías palpebrales o hemifaciales.

Convulsiones de duración larga,

típicamente de 5 a 10 minutos

Tratamiento.• Medicación antiepiléptica innecesaria. -Carbamazepina • Remisión en 1-2 años.• Pronóstico excelente.