Post on 28-Oct-2021
A fecțiunile congenitale ale sistemului nervos reprezintă o problemăde sănătate publică datorită implicațiilor medicosociale pe care leare. Problemele psihologice ma
terne induse de diagnosticul prenatal ca și celedeterminate de posibilitățile reale de tratamentneurochirurgical și recuperator neuropsihic ulterior au făcut ca să fie revizuită atitudinea terapeutică perinatală față de acestea în ultimii ani.
Ventriculomegalia este determinată de dilatarea ventriculilor laterali de la nivelul etajului supratentorial. Dilatarea celorlalte cavități lichidienede la nivelul SNC pot fi asociate sau izolate fațăde prima categorie nosologică. Incidența ventriculomegaliilor este variabilă între 1/50 și 1/600 desarcini și este determinată de caracteristicile lotului avut în evaluare (cu risc înalt sau redus).
Din punct de vedere al elementelor de diagnostic prenatal dar și în funcție de particularitățileetiopatogenice, pot fi definite următoarele categorii de ventriculomegalie:
Hidrocefalia caracterizată de creșterea progresivă a presiunii LCR, determinată de obstrucțiasistemului ventricular care la rândul ei poate fi:• De cauză obstructivă, cu două variante:
Comunicantă, prezentă frecvent în perioada neonatală și ulterior, determinatăde obstrucția extraventriculară (de cauzăinfecțioasă sau hemoragică) în special lanivelul granulațiilor arahnoide;
Necomunicante, mai frecvent depistateintrauterin, care apar datorită unor blocaje în interiorul sistemului ventricular;
• Prin creșterea producției de LCR, variantămult mai rar depistată prenatal;Ventriculomegaliile determinate de distrucția
țesutului cerebral, cum sunt cele care apar în hidranencefalie, schizencefalie sau porencefalie(tulburări de dezvoltare favorizate de accidente ischemice, cu manifestare fenotipică variată înfuncție de vârsta gestațională de producere);
Ventriculomegaliile favorizate de o dezvoltareinsuficientă a țesutului cerebral, situație prezentăîn agenezia de corp calos când dezvoltarea insuficientă a substanței albe periventriculare inducedilatarea acestora în regiunea atriumului și a coarnelor occipitale (colpocefalie);
Diagnosticul prenatal este reprezentat în principal de explorarea ecografică care permite definirea anomaliei, încadrarea ei prognostică și evaluarea posibilităților terapeutice. Investigația esteobligatorie prin realizarea a următoarelor secțiunistandard (1).
Secțiunea transventriculară, care vizualizeazăîn plan transversal nucleii talamici, plexurile coroide, cavitatea septului pellucidum, permite măsurarea ventriculilor laterali și evaluarea ventriculului III, în cazul în care acesta este modificat(Figura 1).
Jurnalul medical de Bucovina, vol.II, nr. 1, 2016
Articole originale
DIAGNOSTIC ȘI CONDUITĂ ÎN VENTRICULOMEGALIILE DEPISTATEECOGRAFIC ÎN SARCINĂ
Dumitru Gafițanu1*, Florin Dumitrache1, Ioana Pavaleanu1, Ina Radu2
1 Clinica a IIIa Obstetrică Ginecologie, Iași1 Universitatea de Medicina si Farmacie „Gr. T. Popa” Iași2 Spitalul Municipal Rădăuți
1
* Adresa de corespondență: Dumitru Gafiteanu MD, PhD, Clinica a IIIa Obstetrică Ginecologie, Iași,Email: dogin03@gmail.com
Figura 1. Secțiunea transventriculară permite masurarea diametrului biparietal.
Secțiunea transcerebelară, prin explorarea fosei posterioare, permite identificarea emisferelorcerebeloase, a pedunculilor cerebrali, evaluareaventriculului IV (în cazul dilatării acestuia) ca șimăsurarea cisternei magna (Figura 2).
Pe lângă acestea pot fi realizate secțiuni de explorare accesorii (cum sunt cele coronale, sagitalesau parasagitale) care permit identificarea detaliilor morfologice și precizarea contextului etiopatogenic.
Secțiunea mediotemporală, permite măsurareaventriculului proximal, datorită faptului că în modnormal pe imaginea transventriculară acesta esteumbrit de reverberațiile bolții craniene (2,3)(Figura 3).
În situațiile în care craniul este deplasat profund în pelvis, examinarea endovaginală permiteidentificarea clară a structurilor endocraniene.
Evaluarea în sistem Doppler (indiferent de modalitatea de realizare a acestuia, pulsatil sau color)permite caracterizarea hemodinamică a circulațieicerebrale în contextul prezenței unor defecte morfologice (Figura 4).
Măsurarea standard a ventriculilor laterali serealizează la nivelul corpului atriumului, poziționând markerii în interiorul corpului ventricular,pentru a evita erorile posibile determinate de măsurare care pot schimba conduita și prognosticul(4).
Măsurătoarea acestora poate fi realizată începând cu 14 săptămâni de sarcină dar evaluarea unei ventriculomegalii nu poate fi realizată decâtîncepând cu 2024 săptămâni de gestație deoarececa în orice manifestare presională în diagnosticulprenatal este nevoie de timp pentru a se transforma cavitățile virtuale existente în unele realedepistabile ecografic (5). În acest context studiilede screening efectuate între 1114 săptămâni desarcină pentru a depista ventriculomegalia nu auavut o sensibilitate suficientă pentru a fi incluse înscreening.
În trimestrul II și III de sarcină valorile obținute sunt raportate la vârsta gestațională sau pot fievaluate în funcție de lărgimea interemisferică.Definirea ventriculomegaliei se realizează la valori obținute peste 2,5 deviații standard față denormalul vârstei gestaționale.
Sunt considerați anormali următorii parametri:Ventricul proximal dilatat peste 8 mm;Ventricul distal dilatat peste 10 mm;Separație plex coroid – perete ventriculproximal peste 2 mm;Separație plex coroid – perete ventriculdistal peste 3 mm;
Unghiul între axul ventriculului și plexulcoroid peste 29° (6, 7, 8) (Figura 5).
Apariția acestor semne indică evoluția procesului hidrostatic întro ventriculomegalie. În formele incipiente se produce separarea plexului coroid de peretele ventricular (care în mod normal îl„umple” în regiunea atriumului. Ulterior se produce dilatarea progresivă a ventricului, pentru ca înformele severe plexul coroid să atârne în ventriculul masiv dilatat. Consecutiv se produce și redu
2
Jurnalul medical de Bucovina, vol.II, nr. 1, 2016
Figura 2. Secțiunea transcerebelară permite evaluarea cisterneimagna și a ventriculului IV.
Figura 3. Secțiunea mediotemporală permite vizualizarea clară aventriculului proximal.
Figura 4. Explorarea în sistem Doppler permite evaluarea fluxurilorvasculare.
Figura 5. Ventriculomegalie cu plex coroid decliv.
cerea mantiei de țesut cerebral periferic.Pe lângă măsurarea ventriculilor evaluarea sec
țiunilor complementare permite:Identificare ventriculomegaliilor unilaterale, forme rare, cu prognostic neuropsihicfavorabil determinate de obstrucția unilaterală (congenitală, infecțioasă, tumorală,vasculară) a orificiilor lui Moro (9).Secțiunile sagitale, permit evalurea întregului sistem ventricular dilatat în amonte destenoză. Stenozele apeductale devin astfelun diagnostic diferențial dificil (mai degrabă de excludere în context de hemoragie,infecții, tumori și chiar geneticsindrom deX fragil, cu anomalii ale extensorilor policelui), datorită faptului că unele malformații ale sistemului nervos central (sindromDandy Walker, mielomeningocel, ageneziade corp calos) prezintă semne asociate,care trebuie căutate în contextul prezențeiventriculomegaliei clasice.
Evaluarea prenatală include pe lângă precizarea formei anatomoclinice și estimarea ecografică a malformațiilor asociate care pot fi prezentecu o frecvență de până la 70%. Jumătate dintre cazuri sunt reprezentate de către malformațiile sistemul nervos (mielomenongocel, stenoză apeductală, sindrom Dandy Walker, holoprozencefalie,agenezie de corp calos). În restul cazurilor suntprezente malformații ale altor aparate și sisteme(cardiovascular, urinar, gastrointestinal) (Figura6).
Pe lângă explorarea morfologică este obligatoriu și examenul genetic deoarece în aproximativ,25% din cazuri sunt prezente anomalii cromozomiale. Dintre acestea cea mai frecventă este trisomia 21, pentru care riscul estimat în cadrulprezenței unei ventriculomegalii izolate este deaproximativ 4% (10, 11).
Gradul de expresivitate este variabilă putândexista mozaicisme in cadrul trisomiei 21 care saexprime ventriculomegalii extreme. Cu toate acestea majoritatea cazurilor în context genetic au
dimensiuni ale ventriculilor „borderline”, adicăîntre 101215 mm (Figura 7).
Peste 15 mm sunt cazurile cu modificări distrofice ale scoarței cerebrale și care vor necesitafrecvent intervenție în perioada postnatală.
Nu în ultimul rând realizarea serologiei pentrudepistarea sindromului TORCH permite identificarea contextului infecțios al unei ventriculomegalii, frecvent comunicante.
Conduita este determinată de forma anatomoclinică a malformației, asocierile prezente și vârsta gestațională.
Formele severe, cu destrucții importante desubstanță cerebrală sau dilatație ventriculară peste15mm la care se asociază și alte malformații sausunt prezente în context de aneuploidie impunîntreruperea evoluției sarcinii (12) (Figura 8).
Înainte de termenul viabilității pulmonare esteindicat avortul terapeutic, iar după 3234 desăptămâni se recomandă nașterea cu sau fără cefalocenteză (în cazul în care dimensiunile mărite alecraniului nu permit un mecanism de naștere în limite fiziologice (Figura 9).
Prognosticul acestor cazuri este extrem denefavorabil, datorită prezenței asocierilor malformative, doar aproximativ 50% dintre nounăscuțiavând o evoluție neuropsihică favorabilă.
O conduită mult diferențiată este determinatăde prezența ventriculomegaliilor limită (cu dimensiuni între 1015 mm) fără malformații asociate.Practic se urmăresc dimensiunile ventriculare ladouă săptămâni, în cazul în care rămân staționare
3
Jurnalul medical de Bucovina, vol.II, nr. 1, 2016
Figura 6. Agenezie de corp calos asociata cu colpocefalie
Figura 7. Ventriculomegalie severă întrun caz de mozaicism detrisomie 21.
Figura 8. Holoprozencefalie în context de trisomie 18.
4
Jurnalul medical de Bucovina, vol.II, nr. 1, 2016
se adoptă o conduită conservativă, iar dacă evoluează, în funcție de rata de creștere se recomandănașterea după termenul viabilității pulmonare pentru a putea fi realizată o terapie decompresivăextrauterin (13). Între 1012 mm, practic o variantă de la normal, evoluția a fost favorabilă pentru toate cazurile urmărite (14). Între 1315 mmprognosticul a fost ușor modulat, fiind nefavorabilîn 11% cazuri din punct de vedere neuropsihic, iaraproximativ 4% dintre cazuri au decedat. Cu toateacestea 80% dintre noinăscuți au avut o evoluțiefavorabilă.
Prognosticul este agravat de vârsta mică desarcină la care este depistat defectul (mai ales întrimestrul II) și de sex (se pare că riscul este maimare la fete față de băieți, respectiv 23% față de5%) (15, 16).
Patologia sistemul ventricular rămâne deaproximativ 20 de ani o piatră de încercare a diagnosticului prenatal ecografic. Depistarea acestorcazuri trebuie realizată în cadrul unei asistențeprenatale eficiente. Evaluarea acestor cazuri trebuie realizată întrun context multidisciplinar încare colaborarea între neurochirurg și specialistulîn medicină fetală să precizeze clar diagnosticul,posibilitățile reale de tratament ca și prognosticulneuropsihic imediat și la distanță (17).
Bibliografie
1. Filly RA, Cardoza JD, Goldstein RB, et al. Detectionof fetal central nervous system anomalies: apractical level of effort for a routine sonogram.Radiology 1989;172:403.
2. Browning BP, Laorr A, McGahan JP, et al. Proximalfetal cerebral ventricle: description of US technique
and initial results. Radiology 1994;192:337.3. Cronan MS, McGahan JP. A new ultrasound
technique to visualize the proximal fetal cerebralventricle. J Diagn Med Sonogr 1991;6:33.
4. Heiserman J, Filly RA, Goldstein RB. The effect ofmeasurement errors on the sonographic evaluationof ventriculomegaly. J Ultrasound Med 1991;10:121.
5. Snijders RJM., Nicolaides KH., Fetal biometry at1440 weeks of gestation. Ultrasound Obstet &Gynecology, 1994,4, 34–48.
6. Cardoza JD, Filly RA, Podrasky AE. The danglingchoroid plexus: a sonographic observation of valuein excluding ventriculomegaly. AJR Am JRoentgenol 1988;151:767.
7. Hertzberg BS, Lile R, Foosaner DE, et al. Choroidplexus–ventricular wall separation in fetuses withnormalsized cerebral ventricles at sonography:postnatal outcome. AJR Am J Roentgenol 1994;163: 405.
8. Mahony BS, Nyberg DA, Hirsch JH, et al. Mildidiopathic lateral cerebral ventricular dilatation inutero: sonographic evaluation. Radiology 1988;169: 715.
9. Senat MV., Bernard JP., Schwartzler P., Britten J.,Ville Y., Prenatal diagnosis and follow up of 14cases of fetal unilateral ventriculomegaly.Ultrasound Obstet Gynceol 1999; 14; 327:332.
10. Achiron R., Schirmmel M., Achiron A., MaschiachS., Fetal mild idiopathic lateral ventriculomegaly: isthere a correlation with fetal trisomy? UltrasoundObstet Gynecol., 1993;3; 89:92.
11. Deren O., Mahony MJ., Copel JA., BahadoSinghRO., Subtle ultrasonographic anomalies: do theyimprove the Down syndrome detection rates? Am JObstet Gynecol. 1998; 178; 441:445.
12. Pilu G., Falco P., Gabrielli S., Perolo A., Sandri F.,Bovicelii L., The clinical significance of fetalisolated borderline ventriculomegaly: report of 31cases and review of the literature, UltrasoundObstet Gynecol.; 14; 320:396, 1999.
13. Goldstein RB, LaPidus AS, Filly RA, et al. Mildlateral cerebral ventricular dilatation in utero:clinical significance and prognosis. Radiology1988;169:715.
14. Signorelli M., Tiberti A., Valseriati D., Molin E.,Cerri V., Groli C., Bianchi UA., Width of the fetallateral ventricular atrium between 1012mm: asimpe variation of the norm? Ultrasound ObstetGynecol 2004; 23; 1419.
15. Patel MD., Goldstein RB., Tung S., Filly RA., Fetalcerebral ventricle: difference in size according tosex Radiology 1995; 194; 713:715.
16. Callen P. W., Ultrasonography in obstetrics andgynecology, W. B. Saunders, 1994.
17. Nicolaides K. H., Sebire N. J., Snijders R. J. M.,The 1114 weeks scan, Parthenon Publishing, 1999.
Figura 9 Ventriculomegalie severă depistată la 28 de săptămâni.
Copyright: © 2016 Jurnalul Medical de Bucovina. Acesta este un articol cu acces liber distribuit de www.jmbucovina.ro cu permisiunea nerestricționată pentru utilizarea, distribuția și reproducerea pe orice mediu, cu condiția ca autorul original și sursa să fie creditate.