A fecțiunile congenitale ale sistemu­lui nervos reprezintă o problemăde sănătate publică datorită impli­cațiilor medico­sociale pe care leare. Problemele psihologice ma­

terne induse de diagnosticul prenatal ca și celedeterminate de posibilitățile reale de tratamentneurochirurgical și recuperator neuropsihic ulte­rior au făcut ca să fie revizuită atitudinea tera­peutică perinatală față de acestea în ultimii ani.

Ventriculomegalia este determinată de dilata­rea ventriculilor laterali de la nivelul etajului su­pratentorial. Dilatarea celorlalte cavități lichidienede la nivelul SNC pot fi asociate sau izolate fațăde prima categorie nosologică. Incidența ventricu­lomegaliilor este variabilă între 1/50 și 1/600 desarcini și este determinată de caracteristicile lotu­lui avut în evaluare (cu risc înalt sau redus).

Din punct de vedere al elementelor de diagnos­tic prenatal dar și în funcție de particularitățileetiopatogenice, pot fi definite următoarele catego­rii de ventriculomegalie:

Hidrocefalia caracterizată de creșterea progre­sivă a presiunii LCR, determinată de obstrucțiasistemului ventricular care la rândul ei poate fi:• De cauză obstructivă, cu două variante:

­ Comunicantă, prezentă frecvent în peri­oada neonatală și ulterior, determinatăde obstrucția extraventriculară (de cauzăinfecțioasă sau hemoragică) în special lanivelul granulațiilor arahnoide;

­ Necomunicante, mai frecvent depistateintrauterin, care apar datorită unor blo­caje în interiorul sistemului ventricular;

• Prin creșterea producției de LCR, variantămult mai rar depistată prenatal;Ventriculomegaliile determinate de distrucția

țesutului cerebral, cum sunt cele care apar în hi­dranencefalie, schizencefalie sau porencefalie(tulburări de dezvoltare favorizate de accidente is­chemice, cu manifestare fenotipică variată înfuncție de vârsta gestațională de producere);

Ventriculomegaliile favorizate de o dezvoltareinsuficientă a țesutului cerebral, situație prezentăîn agenezia de corp calos când dezvoltarea insufi­cientă a substanței albe periventriculare inducedilatarea acestora în regiunea atriumului și a coar­nelor occipitale (colpocefalie);

Diagnosticul prenatal este reprezentat în prin­cipal de explorarea ecografică care permite defi­nirea anomaliei, încadrarea ei prognostică și eva­luarea posibilităților terapeutice. Investigația esteobligatorie prin realizarea a următoarelor secțiunistandard (1).

Secțiunea transventriculară, care vizualizeazăîn plan transversal nucleii talamici, plexurile co­roide, cavitatea septului pellucidum, permite mă­surarea ventriculilor laterali și evaluarea ventri­culului III, în cazul în care acesta este modificat(Figura 1).

Jurnalul medical de Bucovina, vol.II, nr. 1, 2016

Articole originale

DIAGNOSTIC ȘI CONDUITĂ ÎN VENTRICULOMEGALIILE DEPISTATEECOGRAFIC ÎN SARCINĂ

Dumitru Gafițanu1*, Florin Dumitrache1, Ioana Pavaleanu1, Ina Radu2

1 ­ Clinica a III­a Obstetrică Ginecologie, Iași1 ­ Universitatea de Medicina si Farmacie „Gr. T. Popa” Iași2 ­ Spitalul Municipal Rădăuți

1

* Adresa de corespondență: Dumitru Gafiteanu MD, PhD, Clinica a III­a Obstetrică Ginecologie, Iași,Email: dogin03@gmail.com

Figura 1. Secțiunea transventriculară permite masurarea diametru­lui biparietal.

Secțiunea transcerebelară, prin explorarea fo­sei posterioare, permite identificarea emisferelorcerebeloase, a pedunculilor cerebrali, evaluareaventriculului IV (în cazul dilatării acestuia) ca șimăsurarea cisternei magna (Figura 2).

Pe lângă acestea pot fi realizate secțiuni de ex­plorare accesorii (cum sunt cele coronale, sagitalesau parasagitale) care permit identificarea detalii­lor morfologice și precizarea contextului etiopato­genic.

Secțiunea mediotemporală, permite măsurareaventriculului proximal, datorită faptului că în modnormal pe imaginea transventriculară acesta esteumbrit de reverberațiile bolții craniene (2,3)(Figura 3).

În situațiile în care craniul este deplasat pro­fund în pelvis, examinarea endovaginală permiteidentificarea clară a structurilor endocraniene.

Evaluarea în sistem Doppler (indiferent de mo­dalitatea de realizare a acestuia, pulsatil sau color)permite caracterizarea hemodinamică a circulațieicerebrale în contextul prezenței unor defecte mor­fologice (Figura 4).

Măsurarea standard a ventriculilor laterali serealizează la nivelul corpului atriumului, pozițio­nând markerii în interiorul corpului ventricular,pentru a evita erorile posibile determinate de mă­surare care pot schimba conduita și prognosticul(4).

Măsurătoarea acestora poate fi realizată înce­pând cu 14 săptămâni de sarcină dar evaluarea u­nei ventriculomegalii nu poate fi realizată decâtîncepând cu 20­24 săptămâni de gestație deoarececa în orice manifestare presională în diagnosticulprenatal este nevoie de timp pentru a se tran­sforma cavitățile virtuale existente în unele realedepistabile ecografic (5). În acest context studiilede screening efectuate între 11­14 săptămâni desarcină pentru a depista ventriculomegalia nu auavut o sensibilitate suficientă pentru a fi incluse înscreening.

În trimestrul II și III de sarcină valorile obți­nute sunt raportate la vârsta gestațională sau pot fievaluate în funcție de lărgimea interemisferică.Definirea ventriculomegaliei se realizează la va­lori obținute peste 2,5 deviații standard față denormalul vârstei gestaționale.

Sunt considerați anormali următorii parametri:Ventricul proximal dilatat peste 8 mm;Ventricul distal dilatat peste 10 mm;Separație plex coroid – perete ventriculproximal peste 2 mm;Separație plex coroid – perete ventriculdistal peste 3 mm;

Unghiul între axul ventriculului și plexulcoroid peste 29° (6, 7, 8) (Figura 5).

Apariția acestor semne indică evoluția proce­sului hidrostatic într­o ventriculomegalie. În for­mele incipiente se produce separarea plexului co­roid de peretele ventricular (care în mod normal îl„umple” în regiunea atriumului. Ulterior se produ­ce dilatarea progresivă a ventricului, pentru ca înformele severe plexul coroid să atârne în ventricu­lul masiv dilatat. Consecutiv se produce și redu­

2

Jurnalul medical de Bucovina, vol.II, nr. 1, 2016

Figura 2. Secțiunea transcerebelară permite evaluarea cisterneimagna și a ventriculului IV.

Figura 3. Secțiunea medio­temporală permite vizualizarea clară aventriculului proximal.

Figura 4. Explorarea în sistem Doppler permite evaluarea fluxurilorvasculare.

Figura 5. Ventriculomegalie cu plex coroid decliv.

cerea mantiei de țesut cerebral periferic.Pe lângă măsurarea ventriculilor evaluarea sec­

țiunilor complementare permite:Identificare ventriculomegaliilor unilatera­le, forme rare, cu prognostic neuropsihicfavorabil determinate de obstrucția unilaterală (congenitală, infecțioasă, tumorală,vasculară) a orificiilor lui Moro (9).Secțiunile sagitale, permit evalurea întregu­lui sistem ventricular dilatat în amonte destenoză. Stenozele apeductale devin astfelun diagnostic diferențial dificil (mai degra­bă de excludere în context de hemoragie,infecții, tumori și chiar genetic­sindrom deX fragil, cu anomalii ale extensorilor poli­celui), datorită faptului că unele malforma­ții ale sistemului nervos central (sindromDandy Walker, mielomeningocel, ageneziade corp calos) prezintă semne asociate,care trebuie căutate în contextul prezențeiventriculomegaliei clasice.

Evaluarea prenatală include pe lângă preciza­rea formei anatomo­clinice și estimarea ecografi­că a malformațiilor asociate care pot fi prezentecu o frecvență de până la 70%. Jumătate dintre ca­zuri sunt reprezentate de către malformațiile sis­temul nervos (mielomenongocel, stenoză apeduc­tală, sindrom Dandy Walker, holoprozencefalie,agenezie de corp calos). În restul cazurilor suntprezente malformații ale altor aparate și sisteme(cardiovascular, urinar, gastrointestinal) (Figura6).

Pe lângă explorarea morfologică este obliga­toriu și examenul genetic deoarece în aproximativ,25% din cazuri sunt prezente anomalii cromozo­miale. Dintre acestea cea mai frecventă este triso­mia 21, pentru care riscul estimat în cadrulprezenței unei ventriculomegalii izolate este deaproximativ 4% (10, 11).

Gradul de expresivitate este variabilă putândexista mozaicisme in cadrul trisomiei 21 care saexprime ventriculomegalii extreme. Cu toate a­cestea majoritatea cazurilor în context genetic au

dimensiuni ale ventriculilor „borderline”, adicăîntre 10­12­15 mm (Figura 7).

Peste 15 mm sunt cazurile cu modificări dis­trofice ale scoarței cerebrale și care vor necesitafrecvent intervenție în perioada postnatală.

Nu în ultimul rând realizarea serologiei pentrudepistarea sindromului TORCH permite identifi­carea contextului infecțios al unei ventriculome­galii, frecvent comunicante.

Conduita este determinată de forma anatomo­clinică a malformației, asocierile prezente și vârs­ta gestațională.

Formele severe, cu destrucții importante desubstanță cerebrală sau dilatație ventriculară peste15mm la care se asociază și alte malformații sausunt prezente în context de aneuploidie impunîntreruperea evoluției sarcinii (12) (Figura 8).

Înainte de termenul viabilității pulmonare esteindicat avortul terapeutic, iar după 32­34 desăptămâni se recomandă nașterea cu sau fără cefa­locenteză (în cazul în care dimensiunile mărite alecraniului nu permit un mecanism de naștere în li­mite fiziologice (Figura 9).

Prognosticul acestor cazuri este extrem denefavorabil, datorită prezenței asocierilor malfor­mative, doar aproximativ 50% dintre nou­născuțiavând o evoluție neuropsihică favorabilă.

O conduită mult diferențiată este determinatăde prezența ventriculomegaliilor limită (cu dimen­siuni între 10­15 mm) fără malformații asociate.Practic se urmăresc dimensiunile ventriculare ladouă săptămâni, în cazul în care rămân staționare

3

Jurnalul medical de Bucovina, vol.II, nr. 1, 2016

Figura 6. Agenezie de corp calos asociata cu colpocefalie

Figura 7. Ventriculomegalie severă într­un caz de mozaicism detrisomie 21.

Figura 8. Holoprozencefalie în context de trisomie 18.

4

Jurnalul medical de Bucovina, vol.II, nr. 1, 2016

se adoptă o conduită conservativă, iar dacă evo­luează, în funcție de rata de creștere se recomandănașterea după termenul viabilității pulmonare pen­tru a putea fi realizată o terapie decompresivăextrauterin (13). Între 10­12 mm, practic o va­riantă de la normal, evoluția a fost favorabilă pen­tru toate cazurile urmărite (14). Între 13­15 mmprognosticul a fost ușor modulat, fiind nefavorabilîn 11% cazuri din punct de vedere neuropsihic, iaraproximativ 4% dintre cazuri au decedat. Cu toateacestea 80% dintre noi­născuți au avut o evoluțiefavorabilă.

Prognosticul este agravat de vârsta mică desarcină la care este depistat defectul (mai ales întrimestrul II) și de sex (se pare că riscul este maimare la fete față de băieți, respectiv 23% față de5%) (15, 16).

Patologia sistemul ventricular rămâne deaproximativ 20 de ani o piatră de încercare a diag­nosticului prenatal ecografic. Depistarea acestorcazuri trebuie realizată în cadrul unei asistențeprenatale eficiente. Evaluarea acestor cazuri tre­buie realizată într­un context multidisciplinar încare colaborarea între neurochirurg și specialistulîn medicină fetală să precizeze clar diagnosticul,posibilitățile reale de tratament ca și prognosticulneuropsihic imediat și la distanță (17).

Bibliografie

1. Filly RA, Cardoza JD, Goldstein RB, et al. Detectionof fetal central nervous system anomalies: apractical level of effort for a routine sonogram.Radiology 1989;172:403.

2. Browning BP, Laorr A, McGahan JP, et al. Proximalfetal cerebral ventricle: description of US technique

and initial results. Radiology 1994;192:337.3. Cronan MS, McGahan JP. A new ultrasound

technique to visualize the proximal fetal cerebralventricle. J Diagn Med Sonogr 1991;6:33.

4. Heiserman J, Filly RA, Goldstein RB. The effect ofmeasurement errors on the sonographic evaluationof ventriculomegaly. J Ultrasound Med 1991;10:121.

5. Snijders RJM., Nicolaides KH., Fetal biometry at14­40 weeks of gestation. Ultrasound Obstet &Gynecology, 1994,4, 34–48.

6. Cardoza JD, Filly RA, Podrasky AE. The danglingchoroid plexus: a sonographic observation of valuein excluding ventriculomegaly. AJR Am JRoentgenol 1988;151:767.

7. Hertzberg BS, Lile R, Foosaner DE, et al. Choroidplexus–ventricular wall separation in fetuses withnormalsized cerebral ventricles at sonography:postnatal outcome. AJR Am J Roentgenol 1994;163: 405.

8. Mahony BS, Nyberg DA, Hirsch JH, et al. Mildidiopathic lateral cerebral ventricular dilatation inutero: sonographic evaluation. Radiology 1988;169: 715.

9. Senat MV., Bernard JP., Schwartzler P., Britten J.,Ville Y., Prenatal diagnosis and follow up of 14cases of fetal unilateral ventriculomegaly.Ultrasound Obstet Gynceol 1999; 14; 327:332.

10. Achiron R., Schirmmel M., Achiron A., MaschiachS., Fetal mild idiopathic lateral ventriculomegaly: isthere a correlation with fetal trisomy? UltrasoundObstet Gynecol., 1993;3; 89:92.

11. Deren O., Mahony MJ., Copel JA., BahadoSinghRO., Subtle ultrasonographic anomalies: do theyimprove the Down syndrome detection rates? Am JObstet Gynecol. 1998; 178; 441:445.

12. Pilu G., Falco P., Gabrielli S., Perolo A., Sandri F.,Bovicelii L., The clinical significance of fetalisolated borderline ventriculomegaly: report of 31cases and review of the literature, UltrasoundObstet Gynecol.; 14; 320:396, 1999.

13. Goldstein RB, LaPidus AS, Filly RA, et al. Mildlateral cerebral ventricular dilatation in utero:clinical significance and prognosis. Radiology1988;169:715.

14. Signorelli M., Tiberti A., Valseriati D., Molin E.,Cerri V., Groli C., Bianchi UA., Width of the fetallateral ventricular atrium between 10­12mm: asimpe variation of the norm? Ultrasound ObstetGynecol 2004; 23; 1419.

15. Patel MD., Goldstein RB., Tung S., Filly RA., Fetalcerebral ventricle: difference in size according tosex Radiology 1995; 194; 713:715.

16. Callen P. W., Ultrasonography in obstetrics andgynecology, W. B. Saunders, 1994.

17. Nicolaides K. H., Sebire N. J., Snijders R. J. M.,The 11­14 weeks scan, Parthenon Publishing, 1999.

Figura 9 Ventriculomegalie severă depistată la 28 de săptămâni.

Copyright: © 2016 Jurnalul Medical de Bucovina. Acesta este un articol cu acces liber distribuit de www.jmbucovina.ro cu permisiunea nerestric­ționată pentru utilizarea, distribuția și reproducerea pe orice mediu, cu condiția ca autorul original și sursa să fie creditate.