Blga. María Leticia Amésquita Cárdenas

Genética y Biología Molecular y Celular

Departamento de Morfología Humana

¿Cómo define a mitocondria?

¿Qué función cumplen?

Filamentosa

Granulares

Plasticidad mitocondrial

Número

¿Características?

MITOCONDRIA

Mitos=fibra

Chondron=grano

ORIGEN DE LA MITOCONDRIA

Varias características= mitocondrias y bacterias Propone origen de orgánulos a partir bacterias por endocitosis hace millones de años. Permitió anaeróbicos sobrevivir a cc O2 del momento.

TEORIA ENDOSIMBIOTICA

RUTA EVOLUTIVA SOBRE EL ORIGEN DE

LAS MITOCONDRIASCélula procariota

anaeróbica primitiva

Procariota aeróbicoCélula eucariota anaeróbica

Sin mitocondrias

Célula eucariota

con un procariota

endosimbiótico

aeróbico

Célula

eucariota

actual

Célula

eucariota

anaeróbica

actual

Púrpura fotosintética

ESPECIES RELACIONADAS CON Homo sapiens

Proteína citocromo b =Complejo III

Como se observa

especies están muy

relacionadas

LOCALIZACION:

Entre miofibrillas

Agrupadas alrededor axonema flagelo

Neuronas = lugares trasmisión impulso nervioso

Retina = bastones

Sitios utilización ATP

Aparato contráctil

Se dividen:

. Para sustituir mitocondrias viejas

. Antes de la mitosis

. Según necesidades metabólicas

Biogénesis:

Crecimiento y división de las

mitocondrias

Proceso regulado por GTPasa

Regulación de morfología = importante para función y diferenciación celular

= división

ORGANIZACIÓN ESTRUCTURAL

DE LAS MITOCONDRIAS

Grosor de 60-70 A

2 capa proteína 60%

1 lípido 40% FC, FI, FE

cardiolipina

Porina

80% proteínas

20% lípidos

No colesterol

cardiolipina

40-70 A

Enzimas

El genoma mitocondrial16569 pb= proteínas RNAr, RNAt

Mitocondria C. universal Mitocondria C. universal

UGA= trip Paro CUA= Leu Leu

AUA= Met Ile AGG= paro Arg

Mutaciones= gen proteína transporte e-

Neuropatia óptica de Leber.

LOS GENES MITOCONDRIALES SE HEREDAN

POR UN TIPO DE HERENCIA NO

MENDELIANA

ORIGEN DE LAS

PROTEÍNAS Y DE

LOS ARN

MITOCONDRIALES

SECUENCIA SEÑAL PARA LA IMPORTACIÓN DE

PROTEÍNAS MITOCONDRIALES

Hélice anfipatica

Reconocida x receptor

Aas +

Aas. No polares

TRANSLOCADORES PROTEÍCOS EN

LAS MEMBRANAS MITOCONDRIALES

Proteínas multiméricas= transporte mmi

MECANISMOS DE IMPORTACIÓN DE

PROTEÍNAS A LA MITOCONDRIA

LA IMPORTACIÓN DE LAS PROTEÍNAS A LAS

MITOCONDRIAS USA HIDRÓLISIS DEL ATP Y

UN GRADIENTE DE H+

DOS MODELOS QUE EXPLICAN CÓMO LAS HSP 70

PODRÍA IMPULSAR LA IMPORTACIÓN PROTEÍCA

Modelo de trinquete

térmico

Modelo de trinquete por

arrastre

IMPORTACIÓN DE PROTEÍNAS DESDE EL CITOSOL

HACIA LA MEMBRANA MITOCONDRIAL INTERNA Y

ESPACIO INTERMEMBRANA

PROTEÍNAS INTERCAMBIADORAS

DE LÍPIDOS

Resumen del metabolismo productor de

energía de las mitocondrias

FUNCIONES DE LAS MITOCONDRIAS

a. Obtención de energía:

Oxidación de ácidos grasos

Fosforilación oxidativa

b. Trasporte de metabolitos

TRES COMPLEJOS ENZIMÁTICOS

RESPIRATORIOS

Complejo I

40 cadenas

Acepta e- de NADH

11 cadenas diferentes

actúan como dimeros

Acepta e- de ubiquinona

dona a cit-c

13 cadenas

Acepta e- de 1 en 1 del cit-c

y dona de 4 en 4 a O2

MECANISMO DE LA FOSFORILACIÓN

OXIDATIVA

Desde el FADH

LA ENZIMA ATP SINTASA

La ATP sintasa es un elemento

acoplador reversible

Bombear protones en contra gradiente electroquímico mediante la

hidrólisis del ATP

CONSECUENCIAS DEL DESPLAZAMIENTO DE H

Transporte de metabolitos impulsado

por el gradiente electroquímico