Pulmonaal arterioveneuze malformatiesVeerle Vorselaars
Sebastiaan Velthuis
| 09-11-2013 |
ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 20132
Inhoud
• Longlokalisatie bij ROW: Pulmonale arterioveneuze malformaties (PAVMs)• Wat zijn PAVMs?• Klachten?• Risico’s?• Behandeling?• Diagnostiek?• Groei?
Wat zijn PAVMs?
•Pulmonaal arterioveneuze malformatie
•P: Pulmonaal longen
•A: Arterio slagader
•V: Veneuze ader
•M: Malformatie afwijking
•“ROW-vaten in de long”
ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 20133
Wat zijn PAVMs?
• Abnormaal gevormd bloedvat tussen slagader en ader in de longen
• Haarvatennetwerk vervangen door de arterioveneuze malformatie
• ROW type 1> ROW type 2
ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 20134
3-D CT-scan borst
ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 20135
Wat zijn de klachten die bij PAVMs passen?
• Meeste patiënten hebben
geen klachten
• Laag O2 in bloed :
• Kortademigheid• Verminderde
inspanningstolerantie
• Bloed ophoesten
ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 20136
Wat zijn de risico’s van PAVMs?
• Haarvaten in de long werken als filter
• Bacteriën• Bloedpropjes
• PAVMs:• Geen filter
• Complicaties:• Hersenabces: 9%• CVA (beroerte)/ TIA: 22%
ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 20137
CVA Hersenabces
Wat is het belang van screening op PAVMs?
Door screening worden behandelbare PAVMs tijdig ontdekt, zodat levensbedreigende complicaties kunnen worden geminimaliseerd!
8ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
Hoe kunnen we PAVMs behandelen?
• Transcatheter embolisatie• Interventieradioloog• Plug in de PAVM• Bewezen veilig en effectieve
behandeling
• Herstel “filterfunctie”
ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 20139
Hoe kunnen we PAVMs vinden?
• Hart echo met contrast
• Meest gevoelige onderzoek met een laag risico
• Mengsel fysiologisch zout, lucht en bloed “Microbubbels”
ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 201310
Hoe kunnen we PAVMs vinden?
• Hart echo met contrast
• Gezonde long:• Geen passage “Microbubbels”
• PAVM: • Passage “Microbubbels”• “Shunt”
11ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
Hoe kunnen we PAVMs vinden?
• Grootte van de shunt wordt bepaald door de hoeveelheid bubbels die oversteken
• Graad I: 1-29 bubbels• Graad II: 30-100 bubbels• Graad III: >100 bubbels
ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 201312
Normaal echocardiogram
ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 201313
Pulmonale shunt graad I
ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 201314
Pulmonale shunt graad II
ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 201315
Pulmonale shunt graad III
ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 201316
CT-scan
• Nadeel CT-scan:• Stralenbelasting• Zeer kleine PAVMs niet
zichtbaar
ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 201317
Voorspelt de shuntgrootte de aanwezigheid van PAVMs op de CT?
• Hoe groter de shunt, hoe groter de kans dat een PAVM wordt gevonden op de CT-scan
ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 201318
Voorspelt de shuntgrootte de mogelijkheid tot behandeling?
• Graad 1 shunt te klein voor behandeling
ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 201319
Voorspelt de shuntgrootte het risico op complicaties?
• Graad 1 shunt niet geassocieerd met een verhoogd risico op neurologische complicaties
• Vooral grootte shunts gaan gepaard met complicaties.
gelukkig kunnen we juist die grote shunt goed behandelen
ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 201320
Conclusie
Onderstreping van het belang van behandeling van grote PAVMs en geruststelling voor de patiënten met kleine PAVMs
21
Groeien PAVMs?
• Internationale richtlijn:• Controle kleine (microscopische) PAVMs: iedere 1-5 jaar• Geen PAVMs: iedere 5 jaar
• Antonius ziekenhuis:• Controle grote en/of behandelde PAVMs:
◦ Iedere 1-2 jaar ◦ CT-scan
• Controle kleine/ geen PAVMs:◦ Hart echo met contrast◦ Iedere 5 jaar◦ Speciale poli in St. Antonius Cardicare
ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 201322
PAVMs in de loop van de tijd
•Groei PAVMs:• Groei bestaande PAVMs• Ontstaan nieuwe PAVMs• Factoren:
◦ Zwangerschap◦ Type ROW◦ Geslacht? ◦ Andere factoren?
• Maar wat is nu de exacte groei van PAVMs?
ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 201323
5 jaar follow-up bij ROW
• Groei in totaal 13%
• Ontstaan van nieuwe afwijkingen
• Groei naar behandelbare afwijkingen
• Geen complicaties! veilig!
•Let op: Groei bij patiënten met meer/ grote afwijkingen waarschijnlijker sneller!
0
5
10
15
20
graad0
graad1
graad2 % groei
• Patiënten met geen/ kleine afwijkingen
24ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013
ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 201325
Take home messages
• PAVMs zijn abnormale bloedvaten met een hoog risico op complicaties Screening met contrastecho belangrijk
• De pulmonale shuntgrootte op is geassocieerd met de mogelijkheid tot behandeling en de neurologische complicaties
• Goede behandeling mogelijk
• Ook bij kleine/ geen PAVMs is 5 jaarlijkse follow-up belangrijk
DANK U