7/23/2019 Pp Wilms Tumor
1/31
1
7/23/2019 Pp Wilms Tumor
2/31
2
DefinisiDefinisi
Tumor Wilms =
Tumor Intrarenal padat yg seringdijumpai pada anak di bawah 10
tahun
7/23/2019 Pp Wilms Tumor
3/31
3
Insiden dan EpidemiologiInsiden dan Epidemiologi
Insidens : 8 10 % dari seluruh tumor padat
aling sering umur 3 th
!ira"#ira 10% $ilateral
Tumor Wilms ditemu#an sama &an'a# pada #edua
(enis #elamin dan tida# ada predile#si &angsa
atau ras
7/23/2019 Pp Wilms Tumor
4/31
)
Insiden dan EpidemiologiInsiden dan Epidemiologi
Tumor Wilms mung#in ditemu#an pada ana#dengan #elainan :
*niridia
*genesis gonad +ipospadia
!riptor#ismus
,indrom $e-#.ith"Wiedemann /ma#roglosiaomfalo#el iseromegali hipogli#emia
neonatal
7/23/2019 Pp Wilms Tumor
5/31
Insiden dan EpidemiologiInsiden dan Epidemiologi
4 1% 5amilial dan diturun#an se-ara
dominan autosomal
4 6n#ogen tumor Wilms telah
dilo#alisasi pada garis p13 #romosom11
7/23/2019 Pp Wilms Tumor
6/31
7
atologiatologi
4 Tumor .ilms merupa#an tumor em&rional gin(al
'ang terdiri dari unsur blastema epiteldan
stroma
4 !adang tida# tampa# unsur epitel atau stroma
7/23/2019 Pp Wilms Tumor
7/31
atologiatologi
Makroskopik :Tampa# s&g tumor&esar &er.arna a&u"a&u dg fo#us
perdarahan dan ne#rosis
7/23/2019 Pp Wilms Tumor
8/31
8
atologiatologi
en'e&aran tumor dapat ter(adi se-ara:4 Ekspansi lokal
4 Hematogen (v. renalis/v. kava
4 !im"ogen
Tumor ini sering sudah metastasis pada saat
ditemu#an terutama #e paru /8% dan
hati /10%
7/23/2019 Pp Wilms Tumor
9/31
9
atologiatologi
4 Ting#at #eganasan ditentu#an ogam&aran histologi#
4 rognosis &uru# :
*naplasti#
Inti 'ang atipi#+iperdiploidi
$an'a# translo#asi #omple#s
7/23/2019 Pp Wilms Tumor
10/31
10
!uasnya penyebaran tumor #ilms!uasnya penyebaran tumor #ilmsmenurut T$%menurut T$%
T : Tumor primer
T1 : ;nilat < 80 -m2
T2 : ;nilat 80 -m2
T3 : ;nilat ruptur
s&lm penanganan
T4 : $ilateral
N : >etastasis limfe
N0 : Tida# ditemu#an
N1 : >etastasis limfe
M : >etastasis (auh
M0 : Tida# ditemu#an
M+ : *da metastasis
(auh
7/23/2019 Pp Wilms Tumor
11/31
11
Tingkat penyebaran tumor menurutTingkat penyebaran tumor menurut$T#& III$T#& III
&tadium I
Tumor ter&atas pd gin(al ? dpt diang#at
seluruhn'a metastasis limfogen /"@0&tadium II
Tumor mele.ati &atas simpai gin(al tp msh
dpt diang#at seluruhn'a ,isa/"@0
7/23/2019 Pp Wilms Tumor
12/31
12
Tingkat penyebaran tumor menurutTingkat penyebaran tumor menurut$T#& III$T#& III
&tadium III
tumor tida# dpt diang#at seluruhn'a shg ada sisa
termasu# tumpahan (aringan tumor /@A
&tadium I'
tumor sudah mengada#an metastasis hematogen
#e paru tulang atau ota# />A
&tadium '
tumor ditemu#an $IB*TEC*B
7/23/2019 Pp Wilms Tumor
13/31
13
>anifestasi !lini#>anifestasi !lini#
1. Major: >assa a&domen @'eria&domen hematuria
2. Possible: >untah demam anemiahipertensi ari#o#el malformasi
3. Unusual: +iper#alsemiahipogli#emia -ushings s'ndrome
7/23/2019 Pp Wilms Tumor
14/31
1)
>anifestasi !linis>anifestasi !linis
4 e(ala dini :" malaise
" $$ turun" *nemia
" ang mi#si
7/23/2019 Pp Wilms Tumor
15/31
1
>anifestasi !linis>anifestasi !linis
Trauma a&domen ringan Cuptur
tumor *#ut a&domen
+ipertensi dia#i&at#an o pene#anan
as#ular maupun paren#im gin(al
7/23/2019 Pp Wilms Tumor
16/31
17
emeri#saan enun(angemeri#saan enun(ang
Foto PolosF neuro&lastoma
IVP : dpt di&eda#an neuro&lastoma ? gin(al
poli#isti#
Tumor Wilms distorsi intrinsi# sistem #ali#s
@euro&lastoma
#ompresi e#sternal sistem #ali#s in(al poli#isti#tida# ter(adi e#s#resi pd gin(al
7/23/2019 Pp Wilms Tumor
17/31
1
emeri#saan enun(angemeri#saan enun(ang
IG :
4 $a'angan gin(al
4 am&aran pelio#ali#s
4 !esan mengenai faal gin(al
7/23/2019 Pp Wilms Tumor
18/31
18
emeri#saan enun(angemeri#saan enun(ang
USG
>&eda#an massa padat ? #isti#
CT scan
em&esaran gin(al
em&esaran #el regional Infiltrasi tumor
#e (ar se#itarFoto Toraks
>en-ari metastasis
7/23/2019 Pp Wilms Tumor
19/31
19
emeri#saan enun(angemeri#saan enun(ang
Biops !ar"# :
Tumor sangat &esar !rn su#ar ang#at seluruh
tumor
P"n$si :
; diagnosis pasti
>enentu#an radiasi atau terapi sitostati#
pra&edah untu# menge-il#an tumor
7/23/2019 Pp Wilms Tumor
20/31
20
Diagnosis $andingDiagnosis $anding
1 +idronefrosis
2 !ista gin(al
3 @euro&lastoma intrarenal
7/23/2019 Pp Wilms Tumor
21/31
21
enatala#sanaanenatala#sanaan
T"!"an:
en'em&uhan A ,erendah mung#in
#emung#inan #ompli#asi ? mor&iditas
*ntara lain dg :
4 em&edahan4 Cadioterapi
4 !emoterapi
7/23/2019 Pp Wilms Tumor
22/31
22
em&edahanem&edahan
@efre#tomi Cadi#al TH pilihan &ila :4 Tumor &elum mele.ati garis tengah
4 Tumor &elum menginfiltrasi (aringan lain
$iops' #elen(ar daerah hilus ? para aorta se&ai#n'a
dila#u#an
erhati#an gin(al #ontralateral #emung#inan lesi
&ilateral -u#up tinggi 10%
7/23/2019 Pp Wilms Tumor
23/31
23
em&edahanem&edahan
4 $ila ditemu#an pen(alaran tumor #e ena
#aa diang#at
4 d .a#tu pem&edahan harus diusaha#an
agar t(d pen'e&aran
4 d a.al pem&edahan se&ai#n'a ena
renalis ? ena #aa ditutup dg #lemse&elum memanipulasi gin(al 'g #ena
tumor
7/23/2019 Pp Wilms Tumor
24/31
2)
$iopsi$iopsi4 ada tumor $IB*TEC*B
4 >enentu#an diagnosis ? perangai histologi#
PROGNOSIS BAIK DIB*!;!*@ :
!emoterapi
@efre#tomi parsial
PROGNOSIS KURANG BAIK DIB*!;!*@ :
@efre#tomi &ilateral
!emoterapi
Cadioterapi
Dialisis
Transplantasi gin(al
7/23/2019 Pp Wilms Tumor
25/31
2
CadioterapiCadioterapi
4 !umor "ilms #i$enal seba%ai tumor&an% ra#iosensiti'e.
4 Dapat mengganggu pertum&uhan ana#
dan menim&ul#an pen'ulit (antung paru
dan hati
4 u enderita dg tumor golongan patologiprognosis &uru# atau stadium III dan IG
4 ,isa tumor pas-a &edah
7/23/2019 Pp Wilms Tumor
26/31
27
!emoterapi!emoterapi
4 $iasan'a #emoterapi di&eri#an pra&edahselama ) 8 minggu
4 Tumor Wilms merupa#an tumor 'ang
$emosensiti(thdp o&at antitumor :4 *#tinomisin D
4 Gin#ristin
4 Do#soru&risin
4 ,i#lofosfamid
4 ,isplatin
7/23/2019 Pp Wilms Tumor
27/31
2
rognosisrognosis
4 Dengan terapi #om&inasi seperti di atas
dapat di-apai #elan(utan hidup le&ih dari
90% dan &e&as pen'a#it 8%
4 ada tumor &ilateral #elan(utan hidup tiga
tahun adalah 80%
7/23/2019 Pp Wilms Tumor
28/31
28
rognosisrognosis
Faktor Maor
1 2ndsurgi-al remoal
2 $esar dan &erat
3 Bimfonodus
Faktor Minor
1 ;mur /
7/23/2019 Pp Wilms Tumor
29/31
29
!ompli#asi Terapi!ompli#asi Terapi
!ompli#asi *.al
4 angguan pen-ernaan
4 angguan hematologi
4 angguan hepar
4 neumonia
4 To#sisitas (antung
7/23/2019 Pp Wilms Tumor
30/31
30
!ompli#asi Terapi!ompli#asi Terapi
!ompli#asi Ban(ut /terutama o# iradiasi
1 Cetardasi pertum&uhan tulang s#oliosis
2 angguan fungsi paru sal -erna lier gin(al
(antung
3 !eganasan
) angguan gen
7/23/2019 Pp Wilms Tumor
31/31
31
TERIMA KASIH
Top Related