Visuele stoornissen bij neurodegeneratieve aandoeningen

7
Visuele stoornissen bij neurodegeneratieve aandoeningen 199 van Parkinson 25.500 (Speelman, 2007). Hierbij zijn leeftijdsindeling en geslacht niet opgenomen, maar uit de beschikbare gegevens valt af te leiden dat de verhouding vrouw- man twee op een is. We hebben dan te maken met meer dan 100.000 patiënten. Bij een percentage van 30% visuele stoornissen leidt dit al gauw tot een aantal van 30.000 nah- patiënten met visuele stoornissen. Deze stoornissen kunnen zeer divers van aard zijn. In het Vision Enhancement Magazine beschrijven Windsor, Ford en Wind- sor (2004) een aantal aan leesproble- men gerelateerde visuele stoornissen na nah: convergentiestoornissen, accommodatiestoornissen, gezichts- veldstoornissen, alexie/afasie, cog- nitieve stoornissen, verlaagde visus, dubbelzien, gestoorde blikrichting, gestoorde oogbewegingen en com- binaties van deze stoornissen. Hun publicatie is na te lezen via internet (www.eyeassociates.com/manageme. htm). Binnen het veld van de zogeheten neurologische visuele stoornissen wordt vaak de volgende indeling gehanteerd: hemianopsie, visuele ver- werkingssnelheid, visueel geheugen, visuele inattentie/neglect, visueel- ruimtelijke stoornissen, visuele per- ceptiestoornissen. In de dagelijkse praktijk zien we steevast combinaties van bovenge- noemde visuele stoornissen, die geen consistent, maar eerder een wis- selend, verloop kennen. Zo vinden we combinaties van onder andere gezichtsveldproblemen, problemen rond de visuele aandacht, visueel geheugen, informatieopname en -ver- werking, oogbewegingen, en proble- men met de fixatie en dergelijke (Lee & Coleman, 2004; Parker, 2007). Om zicht te krijgen op een visu- ele stoornis is een omschrijving van het begrip visuele waarneming nodig. Visuele waarneming is een proces van kennisverwerving over omgevingsobjecten, subjecten en gebeurtenissen, voor zover reflectie Visuele stoornissen bij neurodegeneratieve aandoeningen Bridge over troubled water Jo Vandermeulen, Mayke Derix en Peter Verstraten Visuele stoornissen komen meer voor bij niet-aangeboren hersenlet- sel (NAH) dan men denkt. Meerdere onderzoeken tonen aan dat het percentage visuele stoornissen bij hersenbeschadiging gemiddeld zo’n 30% à 35% bedraagt. Ook het omgekeerde is onderzocht. Onderzoek van Verstraten (2005; 2008) bij Sensis toont aan dat er bij ongeveer 15% van de patiënten die zich aanmelden voor hulpverlening van- wege hun visuele beperking tevens sprake is van nah. Neurodegene- ratieve aandoeningen (behorende tot de groep van nah) gaan vaak gepaard met visuele stoornissen (Vandermeulen, 2007). Raadpleging van het Nationale Kom- pas voor de Volksgezondheid laat zien dat de prevalentie voor de ziekte van Alzheimer ongeveer 70.000 op jaar- basis bedraagt (De Lange et al., 2007), voor multiple sclerose is dit 13.400 (Zwanikken, 2003) en voor de ziekte Dr. J.A.M. Vandermeulen, Gz psycholoog big/klinisch psycholoog/neuropsycholoog. Sensis, Organisatie voor slechtziende en blinde mensen, Regionaal centrum Sittard, Walramstraat 9, 6131 BK Sittard, [email protected]; dr. M.M.A. Derix, Gz psycholoog big/klinisch psycholoog big/ neuropsycholoog, Ziekenhuisgroep Twente, locatie Twenteborg ziekenhuis, Postbus 7600, 7600 SZ Almelo, [email protected]; drs. P.F.J. Verstraten, Gz psycholoog big/ psychogerontoloog/senior projectleider Sensis, organisatie voor slechtziende en blinde mensen, Sector Innovatie & Expertise, Afd. Ontwikkeling & Implementatie, Postbus 54, 5360 AB Grave, [email protected]. uit de praktijk

Transcript of Visuele stoornissen bij neurodegeneratieve aandoeningen

Visuele stoornissen bij neurodegeneratieve aandoeningen 199

van Parkinson 25.500 (Speelman, 2007). Hierbij zijn leeftijdsindeling en geslacht niet opgenomen, maar uit de beschikbare gegevens valt af te leiden dat de verhouding vrouw-man twee op een is. We hebben dan te maken met meer dan 100.000 patiënten. Bij een percentage van 30% visuele stoornissen leidt dit al gauw tot een aantal van 30.000 nah-patiënten met visuele stoornissen. Deze stoornissen kunnen zeer divers van aard zijn.

In het Vision Enhancement Magazine beschrijven Windsor, Ford en Wind-sor (2004) een aantal aan leesproble-men gerelateerde visuele stoornissen na nah: convergentiestoornissen, accommodatiestoornissen, gezichts-veldstoornissen, alexie/afasie, cog-nitieve stoornissen, verlaagde visus,

dubbelzien, gestoorde blikrichting, gestoorde oogbewegingen en com-binaties van deze stoornissen. Hun publicatie is na te lezen via internet (www.eyeassociates.com/manageme.htm).

Binnen het veld van de zogeheten neurologische visuele stoornissen wordt vaak de volgende indeling gehanteerd: hemianopsie, visuele ver-werkingssnelheid, visueel geheugen, visuele inattentie/neglect, visueel-ruimtelijke stoornissen, visuele per-ceptiestoornissen.

In de dagelijkse praktijk zien we steevast combinaties van bovenge-noemde visuele stoornissen, die geen consistent, maar eerder een wis-selend, verloop kennen. Zo vinden we combinaties van onder andere gezichtsveldproblemen, problemen rond de visuele aandacht, visueel geheugen, informatieopname en -ver-werking, oogbewegingen, en proble-men met de fi xatie en dergelijke (Lee & Coleman, 2004; Parker, 2007).

Om zicht te krijgen op een visu-ele stoornis is een omschrijving van het begrip visuele waarneming nodig. Visuele waarneming is een proces van kennisverwerving over omgevingsobjecten, subjecten en gebeurtenissen, voor zover refl ectie

Visuele stoornissen bij neurodegeneratieve aandoeningenBridge over troubled water

Jo Vandermeulen, Mayke Derix en Peter Verstraten

Visuele stoornissen komen meer voor bij niet-aangeboren hersenlet-sel (NAH) dan men denkt. Meerdere onderzoeken tonen aan dat het percentage visuele stoornissen bij hersenbeschadiging gemiddeld zo’n 30% à 35% bedraagt. Ook het omgekeerde is onderzocht. Onderzoek van Verstraten (2005; 2008) bij Sensis toont aan dat er bij ongeveer 15% van de patiënten die zich aanmelden voor hulpverlening van-wege hun visuele beperking tevens sprake is van nah. Neurodegene-ratieve aandoeningen (behorende tot de groep van nah) gaan vaak gepaard met visuele stoornissen (Vandermeulen, 2007).

Raadpleging van het Nationale Kom-pas voor de Volksgezondheid laat zien dat de prevalentie voor de ziekte van Alzheimer ongeveer 70.000 op jaar-basis bedraagt (De Lange et al., 2007), voor multiple sclerose is dit 13.400 (Zwanikken, 2003) en voor de ziekte

Dr. J.A.M. Vandermeulen, Gz psycholoog big/klinisch psycholoog/neuropsycholoog. Sensis, Organisatie voor slechtziende en blinde mensen, Regionaal centrum Sittard, Walramstraat 9, 6131 BK Sittard, [email protected]; dr. M.M.A. Derix, Gz psycholoog big/klinisch psycholoog big/neuropsycholoog, Ziekenhuisgroep Twente, locatie Twenteborg ziekenhuis, Postbus 7600, 7600 SZ Almelo, [email protected]; drs. P.F.J. Verstraten, Gz psycholoog big/psychogerontoloog/senior projectleider Sensis, organisatie voor slechtziende en blinde mensen, Sector Innovatie & Expertise, Afd. Ontwikkeling & Implementatie, Postbus 54, 5360 AB Grave, [email protected].

uit de praktijk

200 neuropraxis 6 | 2008 – www.neuropraxis.bsl.nl

In dit artikel is voor de bovenge-noemde drie groepen neurodegene-ratieve aandoeningen getracht een beknopt overzicht te geven van de visuele stoornissen vanuit de oog-heelkundige en neuropsychologische invalshoek. Het doel is tot een beter inzicht in de visuele stoornissen te komen, wat vervolgens kan leiden tot een beter begrip en een ondersteu-ning kan zijn voor de dagelijkse hulp bij de adl-activiteiten. Het overzicht kan steun bieden voor praktisch handelen maar ook in onderzoekssi-tuaties en bij het begeleiden, of bij het samenstellen van behandelprogram-ma’s. Het overzicht is deels gebaseerd op geraadpleegde onderzoeksliteratuur (databestanden vanaf 1995: PubMed, Medline, Psycinfo (apa1), en deels op klinische ervaringen. De nadruk ligt

hiervan (informatieverwerking) onder invloed van licht, mogelijk is. Vrij vertaald: visuele waarneming is de wijze waarop uit visuele informatie de wereld in ons hoofd ontstaat, ervaren of beleefd wordt, inclusief de wijze waarop men dan vervolgens daarnaar handelt in de omgeving (Hoffman, 2001; Goldstein, 2002; Fahle, 2003). De hulpvragen van patiënten richten zich, vanuit dit laatste gegeven, vooral op hulpmiddelen voor lezen, televisie-kijken en ondersteuning bij de alge-mene dagelijkse leefactiviteiten (adl). Hulpverleners daarentegen hebben vooral vragen over de begeleiding, de omgang met de visuele beperkingen en de benadering van de patiënten in onder andere verpleegklinieken, acti-viteitencentra, revalidatieklinieken of verzorgingstehuizen.

Aard van de veranderingen Ziekte van Alzheimer Ziekte van Parkinson Multiple sclerose (geen dementie) (al dan niet met opticus

neuritis [on])

A. Primaire visuele functies Gezichtsscherpte → ← ↓ ↓ bij ON

Kleurenzien bij 50% ↓ ↓ ↓ bij ON

Gezichtsveld ↓ ? ↓ bij ON Dieptezien ↓ bij slechtzienden → ← → ← Dubbelzien ↓

B. Oogbewegingen Fixatie → ← → ← → ← Oogvolgbewegingen (horizontale en verticale) ↓ ↓ ↓ Convergentie bij 50% ↓ ↓ ↓ Optokinesthetische nystagmus (zie woordenlijst) ↓ → ← → ←

C. Contrastgevoeligheid ↓ ↓ ↓ D. Visual evoked potentials (VEP) Corticale VEP ↓ ↓ ↓

E. Complexe visuele functies Visuele hallucinaties bij 40-50% ↓ → ← sterk → ← F. Knipperrefl ex + → ← ↓

Tabel 1 geeft visuele waarnemingsveranderingen weer bij de drie neurodegeneratieve aandoeningen. Over de gehele lijn zien we een vermindering of wisselende visuele waarnemingsfuncties Opmerkelijk is dat bij de Alzheimerpatiënten de onderdelen kleurenzien, convergentiebewegingen van de ogen en de visuele hallucinaties sterker vertegenwoordigd zijn dan bij de beide andere aandoeningen.Verklaring van de gebruikte tekens: → ← ( wisselend) ; ↓ (verlaagd) : + (goed) ; ? ( onbekend, of moeilijk te bepalen ) : ↓ bij ON ( verlaagd bij opticus neuritis). (literatuur: Amstrong RA & Syed, AB, 1996; Amstrong, RA ,1997; Lee & Coleman 2004 ; Beal et al , 2006)

Tabel 1 Visuele functieveranderingen bij de ziekte van Alzheimer, de ziekte van Parkinson en multiple sclerose

niet op uitgebreide literatuurstudies of meta-analyses, maar dit artikel is vooral bedoeld als een handreiking voor de praktijk.

Voor elk van de drie aandoeningen vormen de primaire visuele functies het uitgangspunt, waarna de neu-ropsychologische gevolgen worden besproken. Voor de verklaring van de verschillende begrippen is een woor-denlijst toegevoegd. Ten slotte zijn de verschillen weergegeven in een totaal-overzicht (tabel 1 en 2).

De ziekte van AlzheimerDe ziekte van Alzheimer kenmerkt zich in de praktijk, naast algemene neuropsychologische stoornissen, ook door veranderingen die zich in eerste instantie uiten op het gebied van de primaire visuele functies (gezichtsvel-

Visuele stoornissen bij neurodegeneratieve aandoeningen 201

kokerzien voor. Bij het kleuren zien valt op dat een patiënt vaak raadt (kleuren worden niet benoemd of herkend) of problemen ondervindt in

wisselend is, waarschijnlijk omdat de patiënt niet goed kan zeggen wat er aan de hand is, wat tot onduide-lijkheden leidt. Een enkele keer komt

den, kleuren zien, gezichtsscherpte, oogbewegingen en contrastgevoelig-heid). In de klinische onderzoekssitu-atie valt op dat het gezichtsveld vaak

Aard van de gevolgen

Ziekte van Alzheimer Ziekte van Parkinson Multiple sclerose(al dan niet met opticus neuritis)

Opnametijd waarneming

Deze is sterk vertraagd: veel tijd nodig voor opname en verwerking van informatie.

Deze is vertraagd en men heeft veel tijd nodig voor de informatieverwerking.

Deze is vertraagd (Uhthoff-fenomeen), wat mede veroorzaakt kan worden door dit fenomeen (zie verklarende woordenlijst).

Visuomotoriek We zien een wisselende oog-handcoördinatie en de uitvoering van de motorische handelingen verloopt traag en is niet altijd doelgericht.

Deze is vertraagd en onder invloed van nabijheidszien en fi xatie die eveneens wisselend kan zijn.

Deze is vertraagd en afhankelijk van intact lichaamschema en ze wordt negatief beïnvloed door de chaotische zoekstrategie.

Visuele zoekstrategie

Deze is sterk wisselend/ focussen is vaak moeilijk te bepalen.

Deze is vertraagd of verminderd. Deze is chaotisch en vaak niet doelgericht.

Visuo-spatieel Deze is sterk verminderd; opvallend is dat de detailwaarneming goed in stand gebleven.De vormanalyse is wisselend.

Deze is verminderd en staat onder invloed van de problemen in de detailwaarneming en positionering in de ruimte.

Er is een verminderd overzicht, vaak ten gevolge van een kwadrantuitval.

Visueel geheugen Dit vermindert of is afwezig en soms moeilijk te bepalen. Figuren natekenen en benoemen wisselt, is onvolledig, of lukt niet.

Een verminderd ktg is waarneembaar.Het weergeven bij herkennen van objecten en fi guren is wisselend.

Een verminderd ktg dat mede negatief beïnvloed is door moeilijkheden in herkennen van fi guur en de verwerkingstijd.

Visuele agnosie Diverse combinaties zijn mogelijk bij apperceptieve en associatieve agnosie (zie verklarende woordenlijst).

We zien visuele integratiestoornissen, en problemen in de deel-geheelrelaties.

Visuele integratiestoornissen en problemen in-het-perspectief-zien zijn aanwezig.

Vormanalyse Vormanalyse is vaak afhankelijk van de agnosievorm de visuele zoekstrategie en de bestaande visuele integratiestoornissen.

Vormanalyse wordt beïnvloed door detailwaarneming.

Vormanalyse is wisselend.

Visuele recognitie Deze is vaak afwezig of details worden weergegeven.Vaak zijn er gezichtsherkenningsstoornissen.

Bij nabijheidszien is deze vaak afwezig (< 1 meter) en dan moeilijk te bepalen.

Het herkennen en benoemen vanuit het visuele geheugen is moeilijk.

Visuele aandacht Sterk verminderd bij gerichte, verdeelde en volgehouden en selectieve aandacht.

Verminderd bij met name de verdeelde aandacht.

Verminderd bij gerichte en verdeelde aandacht.

Lezen Meestal vindt men een centrale alexie,of lezen uit het visueel geheugen; opmerkelijk is dat de patiënt vaak kan schrijven zonder te weten wat hij schrijft.Landing position en regressie wisselend aanwezig.(zie verklarende woordenlijst).

Geen landing position en bij gezichtsvelduitval kan soms zuivere alexie ontstaan.

Geen landing position van de ogen.Bij gezichtsvelduitval kan een zuivere alexie ontstaan.

Tabel 2 geeft de neuropsychologische gevolgen weer bij de drie neurodegenratieve aandoeningen. Bij alle is sprake van problemen in de visuele verwerkingssnelheid, wat ook geldt voor de problemen met het visueel geheugen dat zich bij Alzheimerpatiënten ernstiger kenbaar maakt. Visuele agnosie komt voornamelijk voor bij Alzheimerpatiënten. De visuele zoekstrategie bij MS patiënten is vaak chaotisch en bij zowel de ziekte van Parkinson en MS vinden we problemen met de landing position.Verklaring afkortingen: KTG = korte termijngeheugen; landing position (zie verklarende woordenlijst). (Zie Goldenberg, 2003; Schnider, 2004; Farah, 2004; Feinberg & Farah, 2003; Tolosa et al , 2006; Palmer, 1999; Hodges, 2006)

Tabel 2 Neuropsychologische gevolgen bij de ziekte van Alzheimer, de ziekte van Parkinson en multiple sclerose

202 neuropraxis 6 | 2008 – www.neuropraxis.bsl.nl

fi xeren ook moeilijker. De snelheid, de initiatie en de juistheid van de oog-sprongbewegingen varieert sterk. Bij het klinisch onderzoek in de praktijk valt dit op bij het lezen waarbij soms woorden of letters worden overgesla-gen. Het is verder opmerkelijk dat bij het merendeel van de patiënten de optokinesthetische (visuele) nystag-mus (zie de verklarende woordenlijst) is verstoord.

Bij onderzoek van de patiënten vindt men een sterk wisselende con-trastgevoeligheid en letterherkenning, vooral bij het nabijheidszien. Boven-dien is er sprake van een verminderde pupilreactie. Vooral de corticale vep is vaak verlaagd. Ten slotte komen bij deze patiënten vaak visuele hallucina-ties voor die mogelijk overeenkomen met het Charles Bonnet Syndroom (cbs; Kesler & Korczyn, 2006). Dit is echter niet vanzelfsprekend, aange-zien een intacte realiteitstoetsing (het besef van het onechte karakter van de hallucinaties) een beslissend crite-rium is in de diagnose cbs.

Neuropsychologisch onderzoek laat een veelheid van problemen zien; problemen die vaak (pas) opgemerkt worden als in de thuissituatie het overzicht over de dagelijkse routine-matige activiteiten vermindert. Een van de meest opvallende zaken die patiënten vermelden is een vertraag-de visuele informatieverwerking. Deze gaat vaak vergezeld van een gebrekkige visuele zoekstrategie en problemen met deel-geheelrelaties. Het gevolg is dat het visuomotorische handelen vertraagt en dat objecten vaak omgestoten worden zonder dat de patiënt daar uiteraard iets aan kan doen. Voor de partner kunnen dit soort problemen spanningsverho-gend werken, omdat deze vaak nog handelingen verwacht van de patiënt die deze echter niet meer kan uitvoe-ren.

te verdelen is in een apperceptieve en associatieve agnosie. Een ander fenomeen is dat de patiënt soms kan lezen en schrijven, maar volstrekt niet weet wat hij dan heeft gelezen of geschreven. Sommige patiënten kun-nen afhankelijk van de ernst van de aandoening een letter-by-letter-reading fenomeen vertonen wat kan wijzen op een zuivere alexie. Een opmerkelijk fenomeen dat niet vaak voorkomt is de optische afasie waarbij de patiënt de spreekwoordelijke betekenis van de woorden niet herkent, maar ze wel correct inzet. Patiënten met een opti-sche afasie kunnen voorwerpen niet benoemen, zelfs niet aanwijzen als ze een object moeten kiezen uit meerde-re objecten. Maar op het moment dat een voorwerp wordt vastgepakt, wordt het direct herkend en kan het ook cor-rect benoemd worden. Visuele agno-sie is een stoornis in de herkenning, terwijl de optische afasie een stoornis betreft in het spreekwoordelijk kun-nen benoemen (associatie) van voor-werpen op grond van alleen visuele informatie (Schnider, 2006).

De ziekte van ParkinsonIn het onderzoek bij Parkinsonpati-enten (zonder cognitieve stoornis-sen) is het niet gemakkelijk om de gezichtsscherpte te bepalen. Deze is vaak wisselend en men vermoedt dat de nervus abducens (n vi), die een rol speelt bij de zijwaartse oogbewegin-gen, uitvalt bij deze patiënten. Een andere mogelijkheid is een wisselend functioneren van de spierbeheersing van de zijwaartse oogspieren, wat dan negatieve gevolgen heeft voor de oog-bewegingen. Het valt vervolgens op dat het kleurenzien (rood-groen) ver-mindert en het gezichtsveld kleiner geworden is (zie ook tabel 1).

Het fi xeren verloopt divers, verschilt per patiënt en in combinatie met een verstoord nabijheidszien lukt het

de kleurenschakering (overgang van kleuren). Het dieptezien is eveneens niet of moeilijk te bepalen omdat de vragen vaak niet begrepen, of inade-quaat beantwoord worden. Fixatie komt wisselend tot stand, maar daar waar detailwaarneming een rol speelt is het opmerkelijk dat fi xatie wel functioneert. Dit geldt overigens ook voor het convergeren dat wisselend of niet tot stand komt, óf in zijn geheel niet te bepalen valt. De horizontale en verticale oogvolgbewegingen ver-lopen op een staccato-achtige wijze. Het lukt de patiënt niet wisselend een object of voorwerp te volgen. In het beginstadium van Alzheimer is de contrastgevoeligheid nog wel te bepa-len, maar naarmate het ziekteproces vordert wordt het steeds moeilijker. Bij onderzoek van de visual evoked potentials (vep), is met name de cor-ticale vep vaak verlaagd (Beal et al., 2006; Amstrong & Syed, 1996) (zie tabel 1).

Bij de ziekte van Alzheimer komen ook visuele hallucinaties voor waarbij dikwijls het besef ontbreekt van wat echt is en wat onecht. Meestal is dit het geval als er sprake is van een forse slechtziendheid waarbij het gezichts-veld vaak klein is (Hodges, 2006).

Bij neuropsychologisch onderzoek (zie ook tabel 2) van de visuele func-ties hebben de patiënten meestal veel tijd nodig voor het opnemen en verwerken van visuele informatie, mede onder invloed van een sterk wisselende visuele zoekstrategie en visuele aandacht. Dit bemoeilijkt uiteraard de vormanalyse van objec-ten, fi guren en woorden waardoor de betekenis ervan en het benoemen zeer moeilijk tot stand komt. Het gevolg is dat visuele herkenning erg moeilijk is. Het is dan ook niet vreemd dat er vaak een visuele agnosie bestaat die zich op verschillende wijze kenbaar maakt, maar in het algemeen onder

Visuele stoornissen bij neurodegeneratieve aandoeningen 203

len gevonden is. Bij eigen klinische ervaring in een centrum voor pati-enten met visuele stoornissen geven ms-patiënten dit klachtenpatroon vaak aan. Dit klachtenpatroon wordt door-gaans als een secundaire aandoening omschreven omdat dat het voortvloeit uit een andere aandoening.

Neuropsychologisch onderzoek laat een wisselend beeld zien dat afhanke-lijk is van de ernst van de aandoening, maar merkwaardigerwijs ook wordt beïnvloed door psychosomatische factoren (subjectief welbevinden in de wijze waarop de cliënt lichame-lijke problemen ervaart, verergert en mogelijk koppelt aan hoofdpijn of andere lichamelijke klachten).

Onderzoek naar de opnamesnel-heid van de visuele waarneming geeft aan dat die vertraagd is. De nadruk ligt op de geleidingstijd die langer is dan wat met vep-testen waarneembaar is. In de dagelijkse praktijk lijkt het erop dat deze patiënten ook vertraagd waarnemen: net alsof de beelden later dan normaal pas bewust worden waargenomen. De visuomotorische zoeksnelheid is vertraagd, wat mede veroorzaakt wordt door de chaotische visuele zoekstrategie, waarbij de pati-ent ongecontroleerd zoekt naar de visuele opdrachten en oplossingen. Bij visueel-spatiële opdrachten mist de patiënt vaak het overzicht, wat problemen oplevert bij het ontdekken en weergeven van deel-geheelrelaties. Het duurt dan vaak lang voordat de patiënt de essentie van een fi guur of foto heeft ontdekt. Een mogelijke oorzaak kan een gebrekkige visuele integratie zijn. Bij eenvoudige twee-dimensionale fi guren wil het nog wel lukken, maar daar waar driedimensio-naliteit vereist wordt, maakt de patiënt veel fouten. Het lijkt op een cumula-tief fenomeen, eerst vertraagde visu-ele waarneming en vervolgens verwer-kings- en integratieproblemen.

In de praktijk hebben patiënten in de onderzoekssituatie in oogheelkun-dig opzicht problemen met primaire visuele functies zoals het dieptezien (zie ook tabel 1). Wanneer er een opticus neuritis (on) aanwezig is dan zijn wisselende gezichtsvelden (de waarnemingsbreedte is dan kleiner), en problemen met gezichtsscherpte en kleurenzien (vooral kleurscha-keringen) het gevolg, maar ook pijn bij het bewegen van de ogen in het horizontale en verticale vlak. In de praktijk blijkt dat bij onderzoek de helft van de patiënten geen knipperre-fl ex heeft. De zenuwcellen van onder andere de hersenstam besturen deze refl ex en bij mensen met ms zijn die vaak aangetast. De refl ex kan worden opgewekt met behulp van een elek-trische impuls boven de wenkbrauw. Een afwezige of vertraagde respons is kenmerkend voor ms.

Sommige onderzoekers stellen dat geen enkel oogprobleem typisch te rangschikken valt onder ms omdat ze ook voorkomen bij andere neurologi-sche aandoeningen. In de dagelijkse contacten met ms-patiënten vallen de bovenvermelde problemen echter voortdurend op en daarnaast is er vaak sprake van wazig zien en dubbelzien. Dit laatste is meestal een gevolg van een ontsteking van de oogzenuw. Bij navraag en dossieranalyse blijkt dat bij het merendeel van de patiën-ten die vanwege visusstoornissen een regionaal centrum bezoeken de aandoening hiermee begint. Verder vermeldt de patiënt ook vaak pijn in de oogbewegingen, waarbij een wis-selend spontaan herstel optreedt. Let wel, niet iedere oogontsteking hoeft gekoppeld te zijn aan ms.

Vaak wordt bij patiënten met ms ook het syndroom van Sjögren gevon-den (zie verklarende woordenlijst). Scolding (2001) meldt dat dit in zijn onderzoeken bij 50% van alle geval-

Een opvallend verschijnsel bij klinisch praktisch onderzoek is het gebrekkige visuele kortetermijnge-heugen. De patiënt heeft moeite met fi guren natekenen of om deze uit het visuele geheugen te benoemen. Het gevolg is dat de opname in en verwer-king voor het langetermijngeheugen niet of onvoldoende tot stand komen. Dit probleem kan verergeren doordat de visuele verdeelde aandacht ook verminderd is (het overzicht kunnen vasthouden in combinatie met de ver-schillende visuele prikkels en die tege-lijkertijd kunnen verwerken; Kolb & Whishaw, 2008). De combinatie van deze problemen leidt tot visuele inte-gratiestoornissen die enerzijds gekop-peld zijn aan het omgaan met visueel-ruimtelijke situaties en anderzijds aan het visueel associëren van objecten die in relatie met elkaar staan en pas dan betekenisvol kunnen worden.

Het onderzoek naar het lezen van teksten laat een wisselend beeld zien. In sommige gevallen heeft een patiënt een zuivere alexie, terwijl in andere gevallen het nabijheidszien (minder dan een meter, dus vooral van belang bij het lezen) volstrekt niet lukt. Het herhaald aanbieden van de tekst en/of het vergroten ervan blijkt in de prak-tijk geen oplossing voor dit probleem te zijn (Beal et al., 2006; Amstrong & Syed, 1996; Amstrong, 1997).

Multiple sclerose (MS)ms is een van de meest voorkomende neuronale aandoeningen die zich tij-dens de middelbare leeftijd voordoen (Lasmann, 2003). ms uit zich bij veel patiënten in een periode waarin men maatschappelijk, beroepsmatig en sociaal reeds geruime tijd actief is. De meeste studies op dit gebied richten zich op cognitieve problemen (Cala-brese, 2002) en in mindere mate op bestaande oogheelkundige en neuro-psychologische gevolgen.

204 neuropraxis 6 | 2008 – www.neuropraxis.bsl.nl

kan practice based en evidence based diagnostiek beter plaatsvinden. Dit kan ten goede komen aan de hulp-verlening, met name op het gebied van begeleiding in de thuissituatie, revalidatie en bij verblijf in diverse zorgcentra.

In oogheelkundig opzicht bestaat er een verschil in aandoeningen tussen de Alzheimerpatiënten en respec-tievelijk patiënten met de ziekte van Parkinson en met multiple sclerose. De verschillen tussen beide laatste groepen zijn klein (zie tabel 1). Dit fenomeen komt ook terug bij de visu-ele neuropsychologische gevolgen van deze aandoeningen (zie tabel 2).

De overzichten (tabel 1 en 2) hebben niet de bedoeling om compleet te zijn; ze beogen eerder een eerste aanzet te zijn voor verder onderzoek en hulp-verlening op dit gebied, waarop nog te weinig wetenschappelijk onderzoek is verricht.

kunnen herkennen, natekenen uit het geheugen en een herkenningstaak uitvoeren) en testen waarbij alleen de visuele waarneming onderzocht wordt (onder andere Continuous Visu-al Memory Test van Trahan en Larabee (1988), waarbij fi guren benoemen en herkennen na uitgestelde reacties onderzocht wordt). Klinisch onder-zoek laat zien dat de patiënten moei-lijkheden ondervinden bij de recon-structie van de fi guren en dan slechts elementen kunnen natekenen of – bij moeten benoemen ervan – slechts erop lijkende fi guren noemen.

ConclusieBij neurodegeneratieve stoornissen is vaak sprake is van visuele stoornis-sen. Zicht op deze stoornissen is voor de dagelijkse praktijk niet alleen in oogheelkundig, maar ook in neuro-psychologisch opzicht van belang. Immers, door het opdoen van kennis

Neuropsychologisch onderzoek laat verder zien dat ms-patiënten stoornis-sen vertonen op het gebied van de visuele aandacht, met name bij de gerichte en verdeelde aandacht. Moge-lijk dat de landing position (zie verkla-rende woordenlijst) en de gebrekkige regressie (zie verklarende woorden-lijst) hier een rol in een spelen, waar-door het noodzakelijk is om opnieuw te fi xeren (Rayner, 1998; Findlay & Gilchrist, 2004).

Als de landing position moeilijk tot stand komt, heeft dat direct gevolgen voor het lezen en het overstappen via de saccadische oogbewegingen naar de volgende regel. Het is dan moeilijk om de nieuwe regel te vinden en vast te houden.

In het visuele geheugen ontstaan eveneens problemen. Dit is aan-toonbaar bij testen waarbij de visuo-constructieve waarneming nodig is (onder andere Figuur van Rey: fi guren

Verklarende woordenlijstApperceptieve agnosie: stoornissen in het creëren van een interne represen-tatie van het voorwerp. Een patiënt is niet of nauwelijks in staat tot herken-nen of natekenen.

Associatieve agnosie: de patiënt kan wel een interne representatie maken van voorwerpen, maar faalt in het associëren van deze representatie met de opgeslagen kennis over het voorwerp. Een patiënt is in staat een voorwerp dat niet herkend kan wor-den, na te tekenen.

Charles Bonnet Syndroom (cbs): het syndroom van Charles Bonnet is een aandoening waarbij psychische gezonde mensen, die op oudere leef-tijd (vaak 65+) slechtziend worden, last hebben van hallucinaties en per-sonen, objecten of fi guren waarne-men die er in werkelijkheid niet zijn.

Men is zich bewust van de onecht-heid van deze waarnemingen.

Centrale alexie: verzamelnaam voor een verstoring van de leesfunctie waarbij (de toegang tot) de betekenis óf het uitspreken van de woorden is aangedaan. Er worden daarbij dus fouten gemaakt die te maken hebben met de betekenis of met de uitspraak van wat gelezen is. Als deze fouten bij lezen optreden, is het waarschijn-lijk dat die fouten ook gemaakt wor-den bij spontaan spreken en begrij-pen van gesproken taal.

Convergentie: om de oogassen op een bepaald punt te laten snijden, worden de ogen naar binnen of naar buiten geroteerd.

Landing position: de tijd die het oog nodig heeft om te kunnen focussen op een object, subject of woord.

Optokinesthetische (visuele) nystag-

mus: constant schokkende beweging van de ogen met terugbeweging naar de centrale positie.

Regressie: terugwaartse bewegingen van de ogen om visuele informatie opnieuw te kunnen opnemen.

Sjögren syndroom (SS): ziekte waarbij de traan- en speekselklieren chronisch ontstoken raken, waardoor verminderde afscheiding van tranen en speeksel ontstaat, met mogelijk klachten van droge ogen en droge mond.

Uthoffenomeen: wazig of troebel zien wat negatief beïnvloed kan wor-den door warmtegevoeligheid.

Zuivere alexie: de patiënt kan een woord slechts lezen door letter voor letter te lezen. Het overschrijven van het woord lukt soms moeilijk Vaak gaat dit fenomeen vergezeld van hemianopsie of neglect.

Visuele stoornissen bij neurodegeneratieve aandoeningen 205

Dit artikel poogt een eerste bijdrage te zijn. Meer uitgebreid onderzoek kan leiden tot gestandaardiseerde diagnostiek en behandeling en ver-groting en verbreding van het inzicht in deze moeilijke materie. Op dit moment is dat nog niet het geval. Ons inziens is alleen op deze wijze een ‘bridge over troubled water’ te slaan. Het werkveld is daar mee gediend.

Noten1 apa: American Psychological Association:

Psychlit system Washington DC.

vaak informatie gebruikt uit kleine wetenschappelijke studies uit binnen- en buitenland (vaak n=1). Het is zinvol wanneer de wijze van diagnostiek en behandeling beschreven en gestan-daardiseerd wordt zodat ze door col-legae kunnen worden toegepast en waardoor niet steeds opnieuw het wiel moet worden uitgevonden. Op die wijze wordt een open en directe samenwerking tussen diverse revali-datiesettings bevorderd, hetgeen een wezenlijke bijdrage aan de zorg voor deze patiënten kan leveren.

In Nederland bestaat de neuro-psychologische behandeling van deze patiënten vooral uit individueel samengestelde programma’s die vaak onvoldoende (wetenschappe-lijk) onderbouwd zijn. Vaak worden dergelijke compensatieprogramma’s gebruikt. Over de inzet van restitutie-programma’s is niets bekend (Wek-king et al., 2003).

Voor de praktijk is het van groot belang zoveel mogelijk evidence based te werken. Indien men al een derge-lijke werkwijze hanteert, dan wordt

Literatuur

Amstrong R.A. & Syed, A.B. (1996). Alzheimer’s disease and the eye. Ophthalmic Physiological Optics, 16, supplement 1, 2-8.

Amstrong, R.A. (1997). Parkinsons’s disease and the eye. Ophthalmic

Physiological Optics, 17, supplement 2, 9-16.Amstrong, R.A. (1999). Multiple Sclerose and the eye. Ophthalmic

Physiological Optics, 19, supplement 2, 32-42.

Beal, M.F., Lang, A.E. & Ludolph, A.C. (2006). Neurodegenerative diseases. Cambridge: Cambridge University Press.

Calabrese, P. (2002). Neuropsychologie der Multiple Sclerose. Aktuelle Neurologie, 29 supplement, 3, 253-257

Fahle, M. (2003). Perzeptuelles Lernen, 57, 661-668. In: Karnath, H.O. & Thier, P. [Hrsg] Neuropsychologie. Berlin: Springer Verlag.

Farah, M.J. (2004). Visual Agnosia. New York: MIT Press.Feinberg, T.E. & Farah, M.J. (2003). Perception and Awareness, 27, 357-

369 . In: Feinberg, T.E .& Farah, M.J. [2sec.]. Behavioral Neurology and Neuropsychology. NY: McGraw-Hill.

Findlay & Gilchrist (2004). Active Vision – the psychology of Looking and Seeing. Oxford University Press: Oxford.

Goldenberg, G. (2002). Neuropsychologie. Stuttgart: Urban & Fischer Verlag. [dritte Aufl age].

Goldstein, E.B. (2002). Das Sehen – Retina, Rezeptoren und erste Stufen der neuronale Verarbeitung, 42-78. In: Goldstein, E.B. Wahrnemingspsychologie. Spektrum Akademischer Verlag: Heidelberg.

Hodges, J.R. (2006). Alzheimers’s centennial legacy: origins, landmarks and the current status of knowledge concerning cognitive aspects. Brain, 129, 2811- 2822.

Hoffman, D.D. (2001). Visuelle Intelligentz. Wie die Welt in Kopf entsteht. Klett-Cotta – Verlag: Stuttgart.

Kesler, A. & Korczyn, A.D. (2006). Visual disturbances in Parkinson’s disease. Practical Neurology,6, 28-33.

Kolb, B. & Whishaw, I.Q. (2008). Fundamentals of human neuropsychology. New York: Worth Publishers.

Lange J. de (Trimbos-instituut), Poos M.J.J.C. (rivm), Schoemaker C (rivm). Hoe vaak komt dementie voor en hoeveel mensen sterven eraan? In: Volksgezondheid Toekomst Verkenning, Nationaal Kompas Volksgezondheid. Bilthoven: rivm.

Lassmann, H. (2003). Axonal injury in multiple sclerosis. Journal of Neurology Neurosurgery and Psychiatry, 74, 695 -697.

Lee, A.G. & Coleman, O.M. (2004). Neuro-opthalmic fi ndings in the visual Variant of Alzheimer’s Disease. The American Academy of ophthalmology, 12, 376-380.

Palmer, S.E. (1999). Vision Science. New York: MIT Press.Parker, A.J. (2007). Binocular Depth perception and the cerebral cortex.

Neuroscience, 8, 379-391. Rayner, K. (1998). Eye-movements in reading and information

processing. 20 years of research. Psychological Bulletin, 124, 372-422.Schnider, A. (2006). Verhaltensneurologie. Stuttgart: Thieme [zweite

Aufl age].Scolding, N. (2001). The differential diagnosis of multiple Sclerosis.

Journal of Neurosurgery and Psychiatry, 17 (supplement ii9-ii 15).Speelman J.D., Poos M.J.J.C. (2007). Neemt het aantal mensen met

de ziekte van Parkinson toe of af? In: Volksgezondheid Toekomst Verkenning, Nationaal Kompas Volksgezondheid. Bilthoven: rivm.

Trahan, D.E. & Larrabee G.J. (1988). Continuous Visual Memory Test. Odessa: Florida: Psychological Assessment Resources.

Tolosa, E., Wenning, G. & Poewe, W. (2006). The diagnosis of Parkinson’s disease. Lancet, 5, 76-90.

Vandermeulen, J.A.M. (2007). Neurodegeneratieve aandoeningen en visusstoornissen. Sittard: Sensis RC Sittard.

Verstraten, P. (2005). Zien door de bril van het brein. Sensis Magazine, 2,4, 14-16.

Verstraten, P. (2008). Visuele restitutietherapie: een kritische beschouwing. Tijdschrift voor Neuropsychologie, 1, 3-10.

Wekking, E., Heugten, C., Vink, M. & Hochstenbach, J. (2003). Neuropsychologische behandeling en begeleiding: op weg naar het protocol. Amsterdam: Rapport van de commissie behandeling NIP.

Windsor, Ford & Windsor (2004). Reading Problems. Vision Enhancement Magazine: www.eyeassociates.com/management.htm.

Zwanikken C.P., Poos M.J.J.C. (2008). Hoe vaak komt multiple sclerose voor en hoeveel mensen sterven eraan? In: Volksgezondheid Toekomst Verkenning, Nationaal Kompas Volksgezondheid. Bilthoven.