Tof Restu Abi Adys
Transcript of Tof Restu Abi Adys
-
8/15/2019 Tof Restu Abi Adys
1/28
BAB I
PENDAHULUAN
Penyakit jantung kongenital pada bayi dan anak cukup banyak ditemukan
di Indonesia. Laporan dari berbagai penelitian diluar negeri menunjukkan 6-10
dari 100 bayi lahir hidup mengalami penyakit jantung kongenital. Terjadinya
penyakit jantung kongenital masih belum jelas, namun dipengaruhi oleh berbagai
aktor. !da kecenderungan timbulnya beberapa penyakit jantung kongenital dalam
satu keluarga. Pembentukan jantung janin yang lengkap terjadi pada akhir
semester pertama potensial dapat menimbulkan gangguan pembentukan jantung.
"aktor-aktor tersebut diantaranya adalah paparan sinar rontgen, trauma isik dan
psikis, serta minum jamu atau pil #$. %ecara garis besar penyakit jantung
kongenital dibagi dalam & kelompok, yaitu penyakit jantung kongenital non-
sianotik dan penyakit jantung kongenital sianotik. Penyakit jantung kongenital
non-sianotik merupakan kelompok penyakit terbanyak yakni sekitar '() dari
semua penyakit jantung kongenital dan sisanya merupakan kelompok penyakit
jantung kongenital sianotik sekitar &(). *ang termasuk dalam penyakit janutng
kongenital non-sianotik adalah duktus arteriosus persisten +P!, defek septum
atrium +!%, defek septum ventrikel +%. Penyakit jantung kongenital
sianotik antara lainTetralogy of Fallot +T/", transposisi arteri besar +T!,
double outlet right ventricle +/.1, &
Tetralogy o "allot +T/" merupakan penyakit jantung kongenital sianotik
yang paling banyak ditemukan dimana T/" menempati urutan keempat penyakit
jantung kongenital pada anak setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium,
dan duktus arteriosus persisten atau lebih kurang 10-1() dari seluruh penyakit
jantung kongenital, diantara penyakit jantung kongenital sianotik T/" merupakan
duapertiganya. i %2 r. %oetomo sebagian besar pasien T/" didapat diatas
umur ( tahun dan pre3alensi menurun setelah berumur 10 tahun. T/" terdiri dari
empat kelainan yaitu ventricle septal defect , stenosis pulmonal , overiding
aortadan hipertoi 3entrikel kanan. !nak dengan kelainan ini akan biru sejak lahir
karena hipoksia. Pertumbuhan dan perkembangan anakakan terganggu
dibandingkandengan anak sebayanya.1, &
-
8/15/2019 Tof Restu Abi Adys
2/28
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1. ANATOMI JANTUNG
4antung merupakan organ yang berungsi memompa darah ke seluruh
tubuh. 4antung berbentuk seperti kerucut dan berukuran sebesar kepalan tangan
yang terletak di rongga dada sebelah kiri. 4antung merupakan jantung berongga
yang memiliki & atrium dan & 3entrikel. 4antung dibungkus oleh suatu selaput
yang disebut perikardium. 4antung bertanggung ja5ab untuk mempertahankan
aliran darah dengan bantuan sejumlah katup yang melengkapinya.1,
2ntuk menjamin kelangsungan sirkulasi, jantung berkontraksi secara
periodik. /tot jantung berkontraksi secara terus-menerus. #ontraksi jantung
merupakan kontraksi miogenik, yaitu kontraksi yang dia5ali kekuatan rangsang
dari otot jantung itu sendiri dan bukan dari sara. 1,
2.1.1. Bentuk dan Ukuran Jantung
4antung merupakan organ utama dalam sistem kardio3askular.4antung
dibentuk oleh organ-organ muskular, ape7 dan basis cordis, atrium kanan, dan kiriserta 3entrikel kanan dan kiri. 2kuran jantung panjangnya kira-kira 1& cm, lebar
8-9 cm serta tebal kira-kira 6 cm. $erat jantung sekitar '-1( ons atau &00 sampai
:&( gram dan sedikit lebih besar dari kepalan tangan. %etiap harinya jantung
berdetak 100.000 kali dan dalam masa periode itu jantung memompa &000 galon
darah atau setara dengan '.('1 liter darah.1
-
8/15/2019 Tof Restu Abi Adys
3/28
Posisi jantung terletak diantara kedua paru dan berada ditengah tengah
dada, bertumpu pada diaragma thoracis dan berada kira-kira ( cm diatas
processus 7iphoideus. Pada tepi kanan kranial berada pada tepi kranialis pars
cartilaginis costa III de7tra, 1 cm dari tepi lateral sternum. Pada tepi kanan caudal
berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa I de7tra, 1 cm dari tepi lateral
sternum. Tepi kiri kranial jantung berada pada tepi kaudal pars cartilaginis costa II
sinistra di tepi lateral sternum, tepi kiri caudal berada pada ruang intercostalis (,
kira-kira 9 cm di kiri linea mediocla3icularis. %elaput yang membungkus jantung
disebut perikardium dimana terdiri antara lapisan ibrosa dan serosa, dalam ca3um
pericardii berisi (0 cc yang berungsi sebagai pelumas agar tidak ada gesekan
antara perikardium dan epikardium. Epikardium adalah lapisan paling luar dari
jantung dan lapisan berikutnya adalah lapisan miokardium dimana lapisan ini
adalah lapisan yang paling tebal.Lapisan terakhir adalah lapisan endokardium.1
2.1.2. Ruang Jantung
!da : ruangan dalam jantung dimana dua dari ruang itu disebut atrium dan
3entrikel. #edua atrium merupakan ruang dengan dinding otot yang tipis karena
rendahnya tekanan yang ditimbulkan oleh atrium. %ebaliknya 3entrikel
mempunyai dinding otot yang tebal terutama 3entrikel kiri yang mempunyai
lapisan tiga kali lebih tebal dari 3entrikel kanan. #edua atrium dipisahkan oleh
sekat antar atrium +septum interatriorum, sementara kedua 3entrikel dipisahkan
oleh sekat antar 3entrikel +septum inter-3entrikulorum. !trium dan 3entrikel pada
masing-masing sisi jantung berhubungan satu sama lain melalui suatu
penghubung yang disebut orifisium atrioventrikuler . /riisium ini dapat terbuka
atau tertutup oleh suatu katup atrioventrikuler +katup !. #atup ! sebelah kiridisebut katup bikuspid +katup mitral sedangkan katup ! sebelah kanan disebut
katup trikuspid.1
2.1.. Katu!"Katu! Jantung
iantara atrium kanan dan 3entrikel kanan ada katup yang memisahkan
keduanya yaitu katup trikuspid, sedangkan pada atrium kiri dan 3entrikel kiri juga
mempunyai katup yang disebut katup mitral. #edua katup ini berungsi sebagai
-
8/15/2019 Tof Restu Abi Adys
4/28
pembatas yang dapat terbuka dan tertutup pada saat darah masuk dari atrium ke
3entrikel, yaitu;
a. #atup trikuspid
#atup trikuspid berada diantara atrium kanan dan 3entrikel kanan. $ila katup
ini terbuka, maka darah akan mengalir dari atrium kanan menuju 3entrikel
kanan. #atup trikuspid berungsi mencegah kembalinya aliran darah menuju
atrium kanan dengan cara menutup pada saat kontraksi 3entrikel.%esuai
dengan namanya, katup trikuspid terdiri dari daun katup.1
b. #atup pulmonal
%etelah katup trikuspid tertutup, darah akan mengalir dari dalam 3entrikel
kanan melalui trunkus pulmonalis. Trunkus pulmonalis bercabang menjadi
arteri pulmonalis kanan dan kiri yang akan berhubungan dengan jaringan paru
kanan dan kiri. Pada pangkal trunkus pulmonalis terdapat katup pulmonalis
yang terdiri dari daun katup yang terbuka bila 3entrikel kanan berkontraksi
dan menutup bila 3entrikel kanan relaksasi sehingga memungkinkan darah
mengalir dari 3entrikel kanan menuju arteri pulmonalis.1
c. #atup bikuspid
#atup bikuspid atau katup mitral mengatur aliran darah dari atrium kiri
menuju 3entrikel kiri. %eperti katup trikuspid, katup bikuspid menutup pada
saat kontraksi 3entrikel. #atup bikuspid terdiri dari dua daun katup.1
d. #atup aorta
#atup aorta terdiri dari daun katup yang terdapat pada pangkal aorta. #atup
ini akan membuka pada saat 3entrikel kiri berkontraksi sehingga darah akan
mengalir keseluruh tubuh. %ebaliknya, katup akan menutup pada saat 3entrikel
kiri relaksasi sehingga mencegah darah masuk kembali kedalam 3entrikelkiri.1
-
8/15/2019 Tof Restu Abi Adys
5/28
2.1.#. E$%r&'gene(&( Jantung
$erkembang pada pertengahan minggu ke-, yaitu pada hari ke 18 atau 19
setelah ertilisasi, dimana pada saat itu embrio tidak dapat lagi mencukupi
kebutuhan akan nutrisi dan oksigen hanya melalui diusi saja. %istem
kardio3askular terutama berkembang dari splanchnic mesoderm, para7ial, lateral
mesoderm, dan sel-sel neural crest.Pada ujung kranial dari embrio, jantung
berkembang dari sekelompok sel-sel mesoderm yang disebut area kardiogenik.
i atas area kardiogenik, terdapat pericardial coelom yang akan
berkembang menjadi pericardium cavity. %ebagai respon terhadap sinyal dari
lapisan endoderm di ba5ahnya, mesoderm padaarea kardiogenik membentuk
sepasang untaian memanjang yang disebut cardiogenic (angioblastic) cord . %esaat
kemudian, cardiogenic cord mengalami kanalisasi membentuk endocardial tube
yang berdinding tipis. !kibat pertumbuhan otak dan embrio yang melipat secara
sealokaudal, jantung dan pericardium cavity pertama kali terletak di daerah leher,
dan akhirnya di dada.
Pada hari ke-&1, akibat embrio yang melipat secara lateral, kedua
endocardial tube saling mendekat satu sama lain dan bersatu membentuk tabung
-
8/15/2019 Tof Restu Abi Adys
6/28
-
8/15/2019 Tof Restu Abi Adys
7/28
c. entrikel, berkembang menjadi 3entrikel kiri.
d. $ulbus cordis, berkembang menjadi 3entrikel kanan.
e. Truncus arteriosus, berkembang menjadi ascending aorta dan pulmonary
trunk.
Pada hari ke-&, primitive heart tube memanjang. !kibat bulbus cordis
dan 3entrikel tumbuh lebih cepat dari pada regio lainnya, dan akibat atrial dan
3enous end dari tabung dibatasi oleh pericardium, primitive heart tube mulai
berputar dan melipat. $agian kranial bergerak ke arah 3entral, kaudal, dan
kiri.%edangkan bagian kaudal bergerak ke arah dorsal, kranial, dan kanan.
Pertama, heart tube berbentuk seperti huru 2, kemudian menjadi berbentuk huru
%. Pergerakan ini berakhir pada hari ke-&8 dan pergerakan ini menentukan posisi
akhir atrium dan 3entrikel. Perkembangan selanjutnya adalah pembentukan
septum dan katup jantung untuk membentuk : ruang jantung. Pembentukan sekat
jantung terjadi antara hari ke-&' dan hari ke-' dan selesai pada akhir minggu ke-
(.
>ara pembentukan sekat adalah adanya & massa jaringan yang sedang
tumbuh akti saling mendekat hingga menjadi satu sehingga membagi lumen
menjadi & saluran yang terpisah dan pertumbuhan akti 1 massa jaringan saja yang
terus meluas hingga mencapai sisi lumen diseberangnya. Pada hari ke-&8, lapisan
endocardium menebal membentuk endocardial cushion yang akan membentuk
kanalatrioventricular , septum interatrial , dan septuminterventricular . %egaris
kecil jaringan di dinding atrium atau 3entrikel gagal tumbuh, sedangkan daerah di
kanan dan kirinya meluas dengan cepat, maka akan terbentuk sebuah rigi yang
sempit di antara kedua bagian yang sedang meluas tersebut. %elanjutnya rigi
tersebut akan membentuk sekat, namun sekat semacam ini tidak memisahkan &rongga secara sempurna.
2.1.). Pe$%entukan katu! *antung
%etelah endocardial cushion bersatu, masing-masing kanal atrio3entrikular
dikelilingi oleh prolierasi setempat jaringan mesenkim. 4aringan mesenkim
tersebut berprolierasi membentuk katup yang menempel pada dinding 3entrikel
melalui tali-tali otot yang nantinya akan berdegenerasi diganti jaringan ikat padat
-
8/15/2019 Tof Restu Abi Adys
8/28
dan dibungkus endokardium. #atup yang terbentuk adalah katup bicuspid +mitral
pada kanal atrio3entricular kiri, dan katup trikuspid pada atrio3entrikular kanan.
%elain itu, pada trunkus arteriosus akan tampak tonjolan-tonjolan kecil yang
nantinya akan membentuk katup semilunaris.
2.1.+. Pe$%entukan ta%ung dan r'ngga *antung
Terjadi pada hari ke-18 atau 19 setelah ertilisasi, dimana embrio tidak
dapat lagi mencukupi kebutuhan akan nutrisi dan oksigen hanya melalui diusi
saja sehingga dimulai pembentukan jantung dari sel-sel mesoderm pada area
kardiogenik dan terbentuk sepasang cardiogenic cord yang mengalami kanalisasi
membentuk dua endocardial tube. Pada hari ke-&1, kedua endocardial tube saling
mendekat dan bersatu membentuk primitive heart tube, hari ke-&& primitive heart
tube terbagi menjadi sinus 3enosus, atrium, 3entrikel, bulbus cordis, trunkus
arteriosus. Pada hari ke-&, primitive heart tube memanjang dan mulai berputar
dan melipat. Pada hari ke-&8, atrium dan 3entrikel menempati posisi akhirnya.
-
8/15/2019 Tof Restu Abi Adys
9/28
2.1.,. Pe$%entukan Se!tu$ Atr&'-entr&kuar /0ana
Endocardial cushion bergerak dari lateral ke arah tengah dan saling
mendekat satu sama lain kemudian bersatu membentuk septum atrio3entrikular yang membagi lumen jantung menjadi atrium dan 3entrikel.
2.1.. Pe$%entukan Se!tu$ Interatr&a
4aringan dari dinding atas primordial atrium turun menuju ke penyatuan
endocardial cushion membentuk septum primum yang membagi atrium menjadi
atrium kanan dan kiri secara tidak sempurna kemudian terbentuk oramen primum
lalu sel-sel pada bagian atas dari septum primum mengalami apoptosis sehingga
terbentuk oramen sekundum jaringan lain dari dinding atas primordial atrium
turun kembali membentuk septum secundum yang terletak di samping kanan
septum primum yang membagi atrium menjadi atrium kanan dan kiri secara tidak
sempurna dan terbentuk oramen o3ale yang akan tertutup setelah kelahiran.
2.1.3. Pe$%entukan Se!tu$ Inter-entr&kuar
=iokardium dari dinding ba5ah primordial 3entrikel naik menuju ke
penyatuan endocardial cushion kemudian membentuk septum inter3entrikular
pars muscularis yang membagi 3entrikel menjadi 3entrikel kanan dan kiri secara
tidak sempurna. #emudian jaringan endocardial cushion turun menuju ke septum
inter3entrikular pars muscularis yang membentuk septum inter3entrikular pars
membranosa membagi 3entrikel menjadi 3entrikel kanan dan kiri secara
sempurna.
-
8/15/2019 Tof Restu Abi Adys
10/28
2.2. SIRKULASI 4ETUS
Pada janin, aliran darah tidak mengikuti rute yang sama dengan rutesetelah lahir. Perbedaan utama antara sirkulasi janin dengan sirkulasi setelah lahir
adalah penyesuaian terhadap kenyataan bah5a janin tidak bernapas sehingga paru
tidak berungsi. 4anin memperoleh oksigen dan mengeluarkan karbondioksida
melalui pertukaran dengan darah ibu menembus plasenta. Pada sirkulasi janin,
terdapat dua jalan pintas. Pertama adalah oramen o3ale, suatu lubang di septum
antara atrium kanan dan kiri. #edua, duktus arteriosus yang menghubungkan
arteri pulmonalis dan aorta ketika keduanya keluar dari jantung. arah beroksigen
tinggi diba5a dari plasenta melalui 3ena umbilikalis dan diteruskan ke 3ena ka3a
inerior janin. engan demikian, ketika darah masuk ke atrium kanan dari
sirkulasi sistemik, bercampurnya darah beroksigen tinggi dari 3ena umbilikalis
dan darah 3ena yang beroksigen rendah yang kembali dari jaringan janin.
%elama masa janin, karena tingginya resistensi dari jaringan paru yang
masih belum berkembang +kolaps, tekanan di separuh kanan jantung dan
sirkulasi paru lebih tinggi dari pada separuh kiri jantung dan sirkulasi sistemik,
situasi yang terbalik saat setelah bayi lahir. #arena perbedaan tekanan antara
atrium kanan dan kiri, sebagian darah campuran yang beroksigen cukup yang
kembali ke atrium kanan segera dialirkan ke atrium kiri melalui oramen o3ale.
arah ini kemudian mengalir kedalam 3entrikel kiri dan dipompa ke sistemik.
%elain memperdarahi jaringan sirkulasi sistemik janin, juga mengalirkan darah
melalui arteri umbilikalis agar terjadi pertukaran dengan darah ibu melalui
plasenta. %isa darah di atrium kanan yang tidak segera dialihkan atrium kiri
mengalir ke 3entrikel kanan yang memompa darah kedalam arteri
pulmonalis.#arena tekanan diarteri pulmonalis lebih besar daripada tekanan di
aorta, darah dialirkan dari arteri pulmonalis kedalam aorta melalui duktus
arteriosus. engan demikian, sebagian besar darah yang dipompa keluar dari
3entrikel kanan yang ditujukan ke sirkulasi paru segera dialihkan ke dalam aorta
dan disalurkan ke sirkulasi sistemik, mengabaikan paru yang non ungsional.:
-
8/15/2019 Tof Restu Abi Adys
11/28
2.. SIRKULASI SETELAH LAHIR
Pada saat lahir, perubahan penting yang terjadi yaitu;
a. Penekanan atau konstriksi spontan pada arteri umbilikalis ke plasentameningkatkan resistensi perier sehingga tekanan sistemik meningkat.
b. Pengembangan paru dan peningkatan P/& al3eolus akan menurunkan
resistensi pembuluh darah paru sehingga terjadi peningkatan aliran darah yang
melalui paru dan tekanan arteri pulmonalis menurun.
c. !kibatnya, terjadi pembalikan pintasan isiologis melalui oramen o3ale dan
duktus arteriosus, yakni dari pintasan kanan ke kiri menjadi dari kiri ke kanan
+atrium kiri ke atrium kanan dan aorta ke arteri pulmonalis.
d. Pintasan ini normalnya menutup pada saat lahir atau segera setelahnya
sehingga sirkulasi sistemik dan paru sekarang menjadi aliran seri.5
2.#. PEN5AKIT JANTUNG KONGENITAL
2.#.1. De6&n&(&
Penyakit jantung kongenital merupakan penyakit jantung yang terjadi
akibat kelainan dalam perkembangan jantung dan pembuluh darah, sehingga dapatmengganggu dalam ungsi jantung dan sirkulasi darah jantung atau yang dapat
mengakibatkan sianosis dan asianosis. Penyakit jantung kongenital atau penyakit
jantung ba5aan adalah sekumpulan malormasi struktur jantung atau pembuluh
darah besar yang telah ada sejak lahir. Penyakit jantung ba5aan yang kompleks
terutama ditemukan pada bayi dan anak. !pabila tidak dioperasi, kebanyakan
akan meninggal 5aktu bayi. !pabila penyakit jantung kongenital ditemukan pada
orang de5asa, hal inimenunjukkan bah5a pasien tersebut mampu melalui seleksi
alam, atau telahmengalami tindakan operasi dini pada usia muda.&,6
2.#.2. Ka(&6&ka(&
Penyakit jantung kongenital secara umum diklasiikasikan menjadi & tipe
yaitu kongenital asianosis dan kongenital sianosis.&,6
!. #elainan 4antung #ongenital !sianosis
1. eek %ekat !trium Tipe %ekundum
-
8/15/2019 Tof Restu Abi Adys
12/28
%iat khusus kelainan ini adalah tidak ada sianosis, 3olume aliran darah
ke paru bertambah, dan shunt terletak di daerah atrium. Pada bayi, kelainan ini
sekitar 10) dari semua kelainan jantung kongenital. Pada bayi, biasanya jarang
menimbulkan keluhan, kadang-kadang ditemukan pada pemeriksaan auskultasi
rutin pada bayi, terdengar bising, dan pada pemeriksaan radiologi dada ditemukan
adanya gambaran kelainan jantung. =enurut lokalisasi dan terjadinya ada jenis,
yaitu;
a. eek sinus 3enosus
b. eek sekat sekundum
c. eek sekat primum
&. eek %ekat !trium Tipe Primum
%iat khusus kelainan adalah tidak ada sianosis, 3olume aliran darah ke
paru lebih banyak dan shunt terletak di daerah atrium. eek terjadi pada
sekat primum yang terletak di bagian kaudal sekat atrium. i bagian kaudal,
sekat primum ini berbatasan langsung dengan katup mitral dan katup trikuspidalis.
/leh karena itu, adanya deek ini sering diikuti oleh deek katup mitral atau katup
trikuspidalis karena kedua katup ini tadinya berasal dari bantalan endokardium.
. eek %eptum entrikel +%
%iat khususnya adalah tidak ada sianosis, aliran darah pada arteri
pulmonalislebih banyak, dan shunt pada daerah 3entrikel. #elainan ini merupakan
kelainan terbanyak, yaitu sekitar &() dari seluruh kelainan jantung. % sering
bersama dengan kelainan lain, misalnya trunkus arteriosus, Tetralogyof Fallot .
:. Patent uctus !rteriosus +P!
%iat khusus adalah tanpa sianosis, aliran darah pada arteri pulmonalis
lebih banyak, dan shunt terletak antara dua arteri besar +arteri pulmonalis dan
aorta. Pada kelainan ini, duktus yang seharusnya menutup tidak menutup yang
mengakibatkan aliran darah dari 3entrikel kanan ke paru-paru melalui
arteri pulmonalis bercampur dengan darah yang lain.
-
8/15/2019 Tof Restu Abi Adys
13/28
(. %tenosis Pulmonal
=erupakan suatu obstruksi anatomis pada jalan keluar 3entrikel kanan dan
karenanya ada perbedaan tekanan antara arteri pulmonalis dan 3entrikel kanan.
/bstruksi anatomis dapat terletak sub3al3ular, 3al3ular, dan supra3al3ular.
6. %tenosis !orta
/bstruksi pada jalan keluar 3entrikel kiri dan ada suatu perbedaan tekanan
antara 3entrikel kiri dan aorta. /bstruksi dapat terletak sebelum katup, pada katup,
dan sesudah katup.
'. Inusiensi !orta
!danya aliran diastolik melalui katup aorta yang terbuka langsung ke dalam
3entrikel kiri. Inusiensi katup terjadi pada katup unikuspid unikomisura,
unikuspid, pada stenosis subaorta, stenosis supra3al3ular, pada deek
sekat3entrikel, dan pada tero5ongan 3entrikel kiri aorta.
8. #oarktasio !orta
=erupakan obstruksi pada aorta desendens yang lokalisasinya hampir
selalu pada masuknya duktus arteriosus. #elainan ini cukup banyak, dengan
insiden berkisar 6) dari seluruh kelainan jantung, ada pada urutan keempat dari
kelainan jantung yang menimbulkan gejala pada masa bayi.
$. #elainan 4antung #ongenital %ianosis
1. #esalahan =uara %emua ena Pulmonalis
%iat khusus kelainan ini adalah terdapat sianosis, 3olume aliran darah
kedalam pulmonal berlebih, dan shunt terletak pada daerah atrium. #esalahan
muara semua 3ena pulmonalis adalah suatu muara yang abnormal dari 3ena
pulmonalis ke 3ena sistemik, yang seharusnya bermuara ke atrium kiri.
-
8/15/2019 Tof Restu Abi Adys
14/28
&. Tetralogy o "allot
%iat khusus adalah terdapat sianosis, aliran darah dari paru berkurang dan
shunt pada daerah 3entrikel. Tetralogy o "allot digambarkan dengan : kelainan
yaitu stenosis pulmonal, %, hipertroi 3entrikel kanan, dan dekstroposisi aorta
pada sekat 3entrikel.
. Transposisi arteri-arteri besar komplit
%iat khusus yaitu terdapat sianosis, aliran darah dalam pulmo berlebih,
dan shunt pada daerah atrium. =erupakan suatu keadaan dengan aorta beserta
cabang-cabang arteri koronarianya berasal dari 3entrikel kanan, sedangkan arteri
pulmonalis dari 3entrikel kiri. #edua katup dari kedua 3entrikel tersebut normal
dan letak anatomik 3ena pulmonalis dan sinus koronarius normal.
:. entrikel Tunggal
%iat khusus yaitu sianosis, aliran darah dalam paru berlebih, dan
shunt pada daerah 3entrikel. Pada 3enrikel tidak ada sekat sama sekali, namun
masih mempunyai dua katup atrio3entrikuler.
(. %indrom ?ipoplasi 4antung #iri
=erupakan suatu kumpulan kelainan jantung yang bersiat obstruksi pada
sebelah kiri jantung dan hipoplasi 3entrikel kiri. #elainan yang termasuk dalam
sindrom ini adalah atresia atau hipoplasi berat dan stenosis aorta dan@atau katup
mitral dan atresi serta hipoplasi arkus aorta.
6. !tresia Trikuspid!liran darah dalam paru berkurang, shunt pada daerah atrium dan
3entrikel. Pada
-
8/15/2019 Tof Restu Abi Adys
15/28
darah mengalir sebagian ke aorta, sebagian lagi mele5ati deek sekat 3entrikel ke
3entrikel kanan dan ke arteri pulmonalis.
2.). TETRALOG5 O4 4ALLOT /TO4
2.).1. De6&n&(&
Tetralogy o "allot +T/" adalah penyakit jantung kongenital dengan
kelainan struktur jantung yang muncul pada saat lahir dan terjadi perubahan aliran
darahdi jantung '
T/" melibatkan empat kelainan jantung, yaitu;
a. %tenosis Pulmonal
?al ini diakibatkan oleh penyempitan dari katup pulmonal, di mana darah
mengalir dari 3entrikel kanan ke arteri pulmonalis. %ecara isiologis, darah
yang sedikit oksigen dari 3entrikel kanan akan mengalir melalui katup
pulmonal, masuk ke dalam arteri pulmonalis, dan keluar ke paru-paru untuk
mengambil oksigen. Pada stenosis pulmonal, jantung harus bekerja lebih keras
dari biasanya untuk memompa darah dan tidak cukup darah untuk mencapai
paru-paru.
b. entricular %eptal eect +%
4antung memiliki dinding yang memisahkan dua bilik pada sisi kiri dari dua
bilik di sisi kanan yang disebut septum. %eptum berungsi untuk mencegah
bercampurnya darah yang miskin oksigen dengan darah yang kaya oksigen
antara kedua sisi jantung. Pada % dijumpai lubang di bagian septum yangmemisahkan kedua 3entrikel di ruang ba5ah jantung. Lubang ini
memungkinkan darah yang kaya oksigen dari 3entrikel kiri untuk bercampur
dengan darah yang miskin oksigen dari 3entrikel kanan.8
4ika % cukup besar, maka akan ada peningkatan dalam aliran darah ke paru
dan akan menyebabkan dilatasi 3entrikel kiri dan arteri kiri dan akhirnya
mengakibatkan gagal jantung karena ketika 3entrikel kiri menjadi melebar
sesuai dengan Arank-starling la5A yaitu ketika otot jantung mengalami
-
8/15/2019 Tof Restu Abi Adys
16/28
dilatasi maka kontraktilitas jantung akan menurun dan jantung tidak bisa
mengkompensasi lagi sehingga curah jantung akan berkurang dan gagal
jantung bisa terjadi.9
c. ekstroposisi dari aorta
Ini merupakan kelainan pada aorta yang merupakan arteri utama yang
memba5a darah yang kaya oksigen ke seluruh tubuh. %ecara anatomi jantung
yang normal, aorta melekat pada 3entrikel kiri. ?al ini memungkinkan hanya
darah yang kaya oksigen mengalir ke seluruh tubuh. Pada T/", aorta berada
diantara 3entrikel kiri dan kanan, langsung di atas %. ?al ini
mengakibatkan darah yang miskin oksigen dari 3entrikel kanan mengalir
langsung ke aorta bukan ke dalam arteri pulmonalis kemudian ke paru-paru.
d. ?ipertroi 3entrikel kanan
#elainan ini terjadi jika 3entrikel kanan menebal karena jantung harus
memompa lebih keras dari seharusnya agar darah dapat mele5ati katup
pulmonal yang menyempit.
/bstruksi aliran darah arteri pulmonal biasanya pada kedua inundibulum
3entrikel kanan dan katup pulmonal. /bstruksi total dari aliran 3entrikel kanan
+atresia pulmonal dengan % diklasiikasikan dalam bentuk ekstrim dari T/".10
arah dari kedua 3entrikel dipompa ke seluruh tubuh, termasuk darah
yang miskin oksigen. ?al ini mengakibatkan bayi dan anak-anak dengan T/"
sering memiliki 5arna kulit biru yang disebut sianosis karena miskinnya oksigen
di dalam darah. %aat lahir kemungkinan bayi tidak terlihat biru tetapi kemudian
bisa terjadi episode mendadak yang disebut spell ditandai dengan kulit kebiruan
saat menangis atau makan.8
2.).2. E!&de$&''g&
-
8/15/2019 Tof Restu Abi Adys
17/28
T/" adalah penyakit jantung kongenital yang kompleks yang dengan
angka kejadian sekitar ( dari setiap 10.000 kelahiran. Penyakit jantung kongenital
ini dapat dijumpai pada anak laki-laki maupun perempuan.'
>> memperkirakan setiap tahunnya sekitar 1.('( bayi di !merika
%erikat yang lahir dengan T/". engan kata lain, sekitar : dari setiap 10.000 bayi
yang lahir di !merika %erikat setiap tahunnya lahir dengan T/".8
T/" me5akili 10) dari kasus penyakit jantung kongenital dan merupakan
penyebab paling umum dari penyakit jantung kongenital sianotik. Insiden
terjadinya T/" lebih tinggi pada laki-laki daripada perempuan.11
Pre3alensi T/" terjadi pada -6 bayi untuk setiap 10.000 kelahiran dan
merupakan penyebab paling umum penyakit jantung kongenital sianotik.T/"
menyumbang sepertiga dari semua penyakit jantung kongenital pada pasien yang
berusia kurang dari 1( tahun. alam kebanyakan kasus, T/" adalah sporadis dan
nonamilial. #ejadian pada saudara kandung dari orang tua pasien yang
mengalami T/" sekitar 1-() dan lebih sering terjadi pada laki-laki daripada
perempuan. #elainan ini berhubungan dengan anomali e7trakardiak seperti
labiaskiBis dan palatum, hipospadia, kelainan rangka dan kraniofasial . %ebuah
mikrodelesi dalam kromosom && +&&C11 telah diidentiikasi pada pasien dengan
T/" sebagai salah satu maniestasi kardio3askular.1&,1
2.).. Et&''g&
Penyebab penyakit jantung kongenital sebagian besar tidak diketahui,
meskipun penelitian genetik menunjukkan etiologi multiaktorial. "aktor prenatal
yang berhubungan dengan insiden yang lebih tinggi pada T/" termasuk rubella
virus atau penyakit 3irus lainnya selama kehamilan, giBi buruk prenatal, kebiasaanibu minum alkohol, usia ibu yang lebih dari :0 tahun, dan diabetes.8,1:
!nak-anak dengan Sindrom Don memiliki insiden yang lebih tinggi
untuk terjadinya T/". iantara bayi dengan %indrom o5n +trisomi &1
didapatkan kejadian jantung ba5aan hampir :0) kasus banyak diantaranya
kelainan umum seperti kelainan atrium dan patent ductus arteriosus +P!.
Damun, ada juga kondisi yang jarang terjadi seperti deek septum atrium dan
3entrikel yang besar.8,1,1:
-
8/15/2019 Tof Restu Abi Adys
18/28
>> bekerja dengan peneliti lainnya untuk mempelajari aktor resiko
yang dapat meningkatkan kemungkinan memiliki bayi dengan T/" dan
ditemukan beberapa hal berikut;
1. Tingkat T/" meningkat dari tahun ke tahun.
&. Lingkungan, khususnya karbon monoksida, mungkin menjadi aktor risiko
untuk melahirkan bayi dengan T/" meskipun penelitian lebih lanjut
diperlukan.
. !danya risiko tinggi untuk mengalami T/" antara bayi berkulit putih daripada
bayi dari ras lain.
:. Tidak ada hubungan yang kuat antara penggunaan kaein dengan ibu dan
risiko T/".8
2.).# Pat''g&
$iasanya sisi kiri jantung hanya memompa darah ke seluruh tubuh dan sisi
kanan jantung memompa darah hanya ke paru-paru. Pada anak dengan T/", darah
dapat melakukan perjalanan melintasi lubang +% dari 3entrikel kanan ke
3entrikel kiri dan keluar ke dalam aorta. /bstruksi pada katup pulmonal dari
3entrikel kanan ke arteri pulmonalis mencegah jumlah normal darah dari yang
dipompa ke paru-paru. #adang-kadang katup pulmonal benar-benar terhalang
yang disebut pulmonal atresia.1(
Pada kenyataannya, hanya dua kelainan yang diperlukan pada T/" yaitu
% yang cukup besar untuk menyamakan tekanan di kedua 3entrikel dan
stenosis pulmonal. ?ipertroi 3entrikel kanan merupakan eek sekunder dari
stenosis pulmonal.dan %. % yang paling sering pada T/" adalah tipe
perimembranous di daerah subpulmonal. !liran 3entrikel kanan adalah obstruksisaluran paling sering dalam bentuk stenosis inundibular sebanyak :()./bstruksi
jarang pada tingkat katup pulmonal sekitar 10). %ebuah kombinasi dari dua juga
dapat terjadi dengan angka kejadian 0). #atup pulmonal atretik adalah salah
satu anomali yang berat dengan angka kejadian sekitar 1(). Pada kebanyakan
pasien terjadi hipoplasia pada anulus pulmonal dan arteri pulmonal.. >abang-
cabang arteri pulmonal biasanya kecil dengan stenosis perier. /bstruksi pada
arteri pulmonal kiri sangat umum terjadi. !ight aotic arc+!> juga terjadi dengan
-
8/15/2019 Tof Restu Abi Adys
19/28
angka kejadian &() kasus. Pada sekitar () dari pasien T/" dapat ditemukan
arteri koroner yang abnormal. #elainan yang paling umum adalah cabang
anterior descending timbul dari arteri koroner kanan dan mele5ati saluran keluar
3entrikel kanan.16
=ekanisme patogenetik dari pembentukan T/" dimulai selama
morogenesis jantung sebelum septum 3entrikel ditutup dengan pembagian ejeksi
aliran 3entrikel kanan ke aliran aorta transeptal dan aliran pulmonal inundibular.
-
8/15/2019 Tof Restu Abi Adys
20/28
berkaitan dengan pengurangan aliran darah paru yang sudah terganggu dan bila
berkepanjangan mengakibatkan hipoksia sistemik yang berat dan asidosis
metabolik. Spell dapat berlangsung dari beberapa menit sampai beberapa jam
namun jarang berakibat atal yang ditandai dengan keadaan umum lemah
dansetelah serangan pasien tertidur. Spell yang berat dapat mengakibatkan
ketidaksadaran dan kadang-kadang ditemukan kejang danhemiparese. $ayi
dengan sianosis yang ringan lebih rentan untuk terjadinya spell karena tidak
memperoleh mekanisme homeostatis untuk mentolerir penurunan cepat saturasi
oksigen arteri seperti polisitemia.10
2.).+. D&agn'(&(
!da beberapa langkah diagnostik, yaitu antara lain; 18.19
!. !D!=D
-
8/15/2019 Tof Restu Abi Adys
21/28
>. P
-
8/15/2019 Tof Restu Abi Adys
22/28
koroner dan juga kelainan lain yang berhubungan misalnya, !%,
persistant left superior vena cava.
:. #ateterisasi jantung dan angiokardiograi
#ateterisasi jantung tidak diperlukan pada T/", bila dengan pemeriksaan
ekokardiograi sudah jelas. #ateterisasi biasanya diperlukan sebelum tindakan
bedah koreksi dengan maksud untuk mengetahui deek septum 3entrikel yang
multipel, deteksi kelainan arteri koronaria, dan mendeteksi stenosis pulmonal
perier.&
2.).,. Penataak(anaan 19
2.).. D&agn'(a Band&ng &,&0
!. !tresia Pulmonal
!tresia pulmonal adalah kelainan ba5aan dari katup paru di mana lubang
katup gagal untuk mengembangkan. #atup benar-benar tertutup sehingga
menghalangi aliran darah dari jantung ke paru-paru. #arena ini, bayi yang
-
8/15/2019 Tof Restu Abi Adys
23/28
baru lahir ber5arna biru dan atresia pulmonal biasanya dapat didiagnosis
dalam jam atau menit setelah lahir.
$. ouble /utlet ight entricle +/
Pada penyakit ini kedua arteri besar keluar dari 3entrikel kanan, masing-
masing dengan konusnya. %atu-satunya jalan keluar 3entrikel kiri adalah
ventricular septal defect +%. Posisi kedua arteri besar ini adalah
bersebelahan. ambaran klinisnya sangat ber3ariasi, bergantung kepada
kelainan hemodinamik, dapat mirip deek septum 3entrikel, transposisi arteri
besar atau T/". /leh sebab itu, untuk menegakkan diagnosisnya, tidak
mungkin hanya dengan gejala klinis saja. "oto toraks juga sangat ber3ariasi,
mungkin terdapat kardiomegali atau tidak, dengan 3askularisasi paru dapat
bertambah, normal atau berkurang sesuai demgan ada atau tidaknya stenosis
pulmonal, . Transposition o reat !rtery +T!
Pada penyakit ini, terjadi perubahan tempat keluarnya posisi aorta dan arteri
pulmonalis yakni aorta keluar dari 3entrikel kanan dan terletak di sebelah
anterior arteri pulmonalis, sedangkan arteri pulmonalis keluar dari 3entrikel
kiri, terletak posterior terhadap aorta. ejala klinis yang terpenting adalah
sianosis dan gagal jantung kongesti. %ianonis tampak sangat jelas apabila
komunikasi antara sirkulasi paru dan sistemik tidak adekuat, dan akan
berkurang apabila pencampurannya baik. ejala timbul pada minggu pertama,
dan sianosis akan menjadi progresi apabila duktus arteriosus menutup, bayimenjadi asidosis dan terjadi gagal jantung, terutama pada kasus dengan
septum 3entrikel yang besar. $ayi menjadi sesak naas sering mengalami
pneumonia dan pertumbuhannya menjadi lambat.Pada pemeriksaan isik,
biasanya tampak biru yang tidak ber3ariasi dengan menangis atau pemberian
oksigen. $unyi jantung I terdengar normal, sedang bunyi janutng II terdengar
tunggal dan keras akibat posisi anterior-posterior pembuluh darah besar.
-
8/15/2019 Tof Restu Abi Adys
24/28
$iasanya tidak ada bising jantung dan jika ada biasanya berasal dari stenosis
pulmonal atau %. etaran bising jarang terjadi.
2.).3. K'$!&ka(& &0
a. ?ipoksia organ-organ tubuh yang kronis.
b. Polisitemia.
c. yanotic spell.
2.).17. Pr'gn'(&(
Prognosis dari penyakit jantung ba5aan ini adalah tanpa pembedahan,
angka kematiannya adalah 9() pada usia &0 tahun. Prognosis cukup baik pada
yang dioperasi saat anak-anak. $iasanya operasi telah dilakukan sebelum usia
setahun, dengan penutupan % dan koreksi dari stenosis pulmonal.
#elangsungan hidup &0 tahun adalah 90-9() setelah pembedahan.Prognosis
jangka panjang kurang baik bila;
a. ioperasi pada usia de5asa yang sudah terjadi gangguan ungsi 3entrikel kiri
akibat hipoksia yang lama.
b. Pasca bedah dengan residual pulmonal insuisiensi berat sehingga terjadi gagal
3entrikel kanan. &0,&1
2.+. 85ANOTI8 SPELL
2.+.1. De6&n&(&
%yanotic spell adalah suatu sindrom yang ditandai dengan serangan
gelisah, menangis berkepanjangan, hiper3entilasi, bertambah biru, lemas atau
tidak sadar dan kadang-kadang kejang, yang serimg terdapat pada anak-anak
dengan penyakit jantung kongenital sianotik. $iasanya terjadi pada bayi usia &-:
bulan, namun tidak jarang ditemukan pada umur 6-1& bulan.1,18
-
8/15/2019 Tof Restu Abi Adys
25/28
2.+.2. Pat'6&(&''g&
Paling sering terjadi pada T/", dimana 3entrikel kanan dan 3entrikel kiri
dianggap berungsi sebagai rongga pemompa tunggal karena adanya % yang besar. Penurunan tahanan 3askular sistemik atau peningkatan tahan pada alur
keluar 3entrikel kanan, akan meningkatkan pirau dari kanan ke kiri. ?ipoksia
yang terjadi akan merangsang pusat pernaasan untuk hiper3entilasi yang akan
menyebabkan peningkatan aliran balik 3ena sistemik. engan adanya stenosis
pulmonal maka aliran pirau kanan ke kiri melalui deek septum 3entrikel akan
makin bertambah. "aktor-aktor terjadinya cyanotic spell ini antara lain kelelahan
akibat menangis lama atau beraktiitas isik berat, demam, dehidrasi dan lain-lain.
1,18
2.+.. Ge*aa K&n&(
a. !nak re5el dan gelisah, menangis lama.
%. %ianosis bertambah.
0. %esak napas +cepat dan dalam.
d. $ising jantung melemah.
e. Pada serangan sianotik yang berat dapat terjadi penurunan kesadaran, kejang,
gangguan serebro3askular, bahkan kematian.1,18
2.+.#. Penataak(anaan
Penatalaksanaan ditujukan untuk memutuskan mata rantai patoisiologi
terjadinya serangan sianotik. Prinsip pengobatannya adalah mengurangi konsumsi
oksigen, meningkatkan pengikatan oksigen, dan mengurangi aliran pirau kanan ke
kiri dengan mengurangi aliran balik 3ena sistemik.
a. Posisi lutut ke dada +knee$chest position. engan posisi ini maka aliran darah
keparu akan meningkat karena peningkatan afterload aorta akibat penekanan
arteri emoralis.
b. =orin sulat 0,1-0,& mg@kgbb %>, I=, I untuk menekan pusat pernapasan
dan mengatasi takipnoe. Pemberian a5al lebih mudah subkutan.
-
8/15/2019 Tof Restu Abi Adys
26/28
c. $erikan bikarbonat natrikus 1 m
-
8/15/2019 Tof Restu Abi Adys
27/28
&. =adiyono, $.,ahayuningsih, %. enters or isease >ontrol and Pre3ention. &011. "acts about Tetralogy o
"allot. iakses dari;
http;@@555.cdc.go3@ncbddd@birthdeects@Tetralogy/"allot.html G& 4uli &011H
9. Dational ?eart, Lung, and $lood Institute. &009. Tetralogy o "allot. iakses
dari; http;@@555.nhlbi.nih.go3@health@dci@iseases@[email protected] G& 4uli
&011H.
-. $ernstein ., Delson Te7tbook o Pediatrics. Tetralogy of Fallot . , =oreira !., &010. natomophysiologic asis of Tetralogy
of Fallot and /ts %linical /mplications. pE (91-60.
http://isjd.pdii.lipi.go.id/admin/jurnal/19494230236.pdfhttp://isjd.pdii.lipi.go.id/admin/jurnal/19494230236.pdfhttp://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/tof/tof_what.htmlhttp://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/tof/tof_what.htmlhttp://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/TetralogyOfFallot.htmlhttp://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/TetralogyOfFallot.htmlhttp://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/tof/tof_causes.htmlhttp://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/tof/tof_causes.htmlhttp://emedicine.medscape.com/article/163628-overview#a0199http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/tof/tof_what.htmlhttp://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/TetralogyOfFallot.htmlhttp://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/tof/tof_causes.htmlhttp://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/tof/tof_causes.htmlhttp://emedicine.medscape.com/article/163628-overview#a0199http://isjd.pdii.lipi.go.id/admin/jurnal/19494230236.pdf
-
8/15/2019 Tof Restu Abi Adys
28/28
1:. $himji %., &010. Tetralogy of Fallot . iakses
dari;http;@@emedicine.medscape.com@article@166&8-o3er3ie5Ka010& G& 4uli
&011H.
-0. !merican ?eart !ssociation. &011. Tetralogy of Fallot . iakses dari;
http;@@555.heart.org@?onditions@>ongenital?earteects@!bout
>ongenital?earteects@Tetralogy-o-"allotJ2>=J0'08J!rticle.jsp G& 4uli
&011H.
-+. Park =, oerge . Tetralogy of Fallot . Pediatric >ardiology or Practitioners.
:th edition +"ebruary 1(, &00&. pE 11:-116E pE 190-19:.
1'. inn #. ?utchins ., 19'. The Pathogenesis o Tetralogy o
"allot.
,http;@@555.ncbi.nlm.nih.go3@pmc@articles@P=>190:0::@pd@amjpathol00&:8-
0161.pd G& 4uli &011H.
-1. %astroasmoro, %., et al . Panduan Pelayanan =edis epartemen Ilmu
#esehatan !nak. 4akarta; %2P Dasional . >ipto =angunkusumo, &00',
hal.19:-196E hal. &0(-&06.
-2. Pusponegoro, ?. . at al. %tandar Pelayanan =edis #esehatan !nak. 4akarta;
$adan Penerbit I!I, &00(, Tetralogi Fallot , hal. 19-1:1.
3. Irmalita, et al . %tandar Pelayanan =edik umah %akit 4antung dan Pembuluh
arah ?arapan #ita. 4akarta; umah %akit 4antung dan Pembuluh arah
?arapan #ita, &009, $!$ IE Tetralogy of Fallot , hal. 101-10.
3-. Longmore, =, et al . /7ord ?andbook / >linical =edicine 8 th edition. De5
*ork; /7ord 2ni3ersity Press, &010, chapter E %ardiovascular 4edicine,
pE1(0-1(1.
http://emedicine.medscape.com/article/163628-overview#a0102http://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/AboutCongenitalHeartDefects/Tetralogy-of-Fallot_UCM_307038_Article.jsphttp://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/AboutCongenitalHeartDefects/Tetralogy-of-Fallot_UCM_307038_Article.jsphttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1904044/pdf/amjpathol00248-0161.pdfhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1904044/pdf/amjpathol00248-0161.pdfhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1904044/pdf/amjpathol00248-0161.pdfhttp://emedicine.medscape.com/article/163628-overview#a0102http://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/AboutCongenitalHeartDefects/Tetralogy-of-Fallot_UCM_307038_Article.jsphttp://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/AboutCongenitalHeartDefects/Tetralogy-of-Fallot_UCM_307038_Article.jsphttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1904044/pdf/amjpathol00248-0161.pdfhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1904044/pdf/amjpathol00248-0161.pdf