FIBROSIS QUISTICA DE PANCREAS UN DESFIO CONSTANTE · Correlación entre tipo de mutación y retraso...
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FIBROSIS QUISTICA DE PANCREAS UN DESFIO CONSTANTE CURSO DE POSTGRADO HEPATOLOGÍA, GASTROENTEROLOGÍA Y NUTRICIÓN SAP-2014 DRA SUSANA BARBEITO
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FIBROSIS QUISTICA DE PANCREASUN DESFIO CONSTANTE
C U R S O D E P O S T G R A D O
H E P A T O L O G Í A , G A S T R O E N T E R O L O G Í A Y N U T R I C I Ó N
S A P - 2 0 1 4
D R A S U S A N A B A R B E I TO
El estado nutricional normal se asocia amayor sobrevida y a mejor función pulmonar
La desnutriciónse asocia a mayor mortalidad
LA MAYOR SOBREVIDA A TRAVÉS DE LOS AÑOS SE LOGRÓ POR:
Atención en grupos interdisciplinariosMejores técnicas de drenaje de vía aéreaUso de antibióticos de amplio espectroDiagnóstico precóz mediante tamizaje
neonatalEl perfeccionamiento del tratamiento
nutricional
Se han desarrollado consensos para optimizar yhomogeneizar el tratamiento nutricional
Estos consensos coinciden en que el enfoque debe ser *anticipatorio*oportuno*eficaz
El desarrollo y el estado nutricional adecuados en los pacientes con FQP influyen de forma favorable en el curso de la enfermedad, así como en la calidad de vida.
Uno de los principales objetivos en el tratamiento nutricional de la FQP es
alcanzar un crecimiento y desarrollo acorde a su potencial genético.
El trabajo multidisciplinario y la mejor calidadde atención a lo largo del tiempo demostró lamejoría clínica expresada a través de:*IMC*FEV1
CAMBIOS EN LA MEDIANA DEL IMC DE ACUERDO A LA EDAD, EN NIÑOS CON FQ, ENTRE LOS AÑOS 1990-2006 (EE.UU., CFF).
RELACIÓN ENTRE ESTADO NUTRICIONAL Y FUNCIÓN PULMONAR EN NIÑOS CON FIBROSIS QUÍSTICA (CYSTICFIBROSIS FOUNDATION PATIENT REGISTRY:
ANNUAL DATA REPORT 2006)
ANTHROPOMETRIC PARAMETER IN 62 POLISH CHILDREN WITH CYSTIC FIBROSIS, EXPRESSED IN TERMS OFSTANDARD DEVIATIONS AWAY FROM THE MEANS OF REFERENCE VALUES FOR THE POPULATION OF POLAND
WIOLETA UMLAWSKA , CHARLES SUSANNE: GROWTH AND NUTRICIONAL STATUS IN CHILDREN WITH CYSTIC FIBROSIS. ANNUALS OF HUMAN BIOLOGY, MARCH-APRIL 2008
*3 Centros de referencia: diagnosticados en 2005-2006*62 pacientes: 32 niñas/ 30 varones
*Parámetros antropométricos
Los parámetros antropométricos de los pacientes estudiados fueron estadísticamente diferentes de la
población de referencia
ANTHROPOMETRIC PARAMETER IN 62 POLISH CHILDREN WITH CYSTIC FIBROSIS, EXPRESSED IN TERMS OFSTANDARD DEVIATIONS AWAY FROM THE MEANS OF REFERENCE VALUES FOR THE POPULATION OF POLAND
WIOLETA UMLAWSKA , CHARLES SUSANNE: GROWTH AND NUTRICIONAL STATUS IN CHILDREN WITH CYSTIC FIBROSIS. ANNUALS OF HUMAN BIOLOGY, MARCH-APRIL 2008
STANDARDIZED BODY WEIGHT FOR DIFFERENT TYPES OF CFTR GENE MUTATION (MEANS, STANDARDDEVIATIONS AND 95% CONFIDENCE INTERVALS).
WIOLETA UMLAWSKA , CHARLES SUSANNE: GROWTH AND NUTRITIONAL STATUS IN CHILDREN WITH CYSTIC FIBROSIS. ANNUALSOF HUMAN BIOLOGY, MARCH-APRIL 2008
48 %: Δ 508 /Δ508 (MORBILIDAD SEVERA,100% IP)39%: Δ 508/MT (76% IP)
13%: MT/MT (75% IP)
STANDARDIZED BODY HEIGHT FOR DIFFERENT TYPES OF CFTR GENE MUTATION (MEANS, STANDARD DEVIATIONS AND 95% CONFIDENCE INTERVALS
WIOLETA UMLAWSKA , CHARLES SUSANNE: GROWTH AND NUTRITIONAL STATUS IN CHILDREN WITH CYSTIC FIBROSIS. ANNUALS OF HUMAN BIOLOGY MARCH-APRIL 2008
STANDARDIZED BODY HEIGHT VERSUS AGE AT WHICH CYSTIC FIBROSIS WAS DIAGNOSED(MEANS,STANDARD DEVIATIONS AND 95% CONFIDENCE INTERVALS).
WIOLETA UMLAWSKA , CHARLES SUSANNE: GROWTH AND NUTRITIONAL STATUS IN CHILDREN WITH CYSTIC FIBROSIS. ANNUALS OF HUMAN BIOLOGY MARCH-APRIL 2008
ANNUALS OF HUMAN BIOLOGY 2008, MARCH-APRIL 2008.
En este trabajo se observó:Retraso de crecimiento respecto a la población de referenciaLa importancia del genotipo como determinante del crecimiento: Correlación entre tipo de mutación y retraso del crecimiento en peso y tallaLa aparición del empuje puberal 0.8 años después respecto a la población de referenciaMenarca entre 1-2 años retrasada (14.6+1..5 años)Los pacientes diagnosticados después del 3er año tuvieron un crecimiento más cercano a la normalidad
El crecimiento y maduración fueron mas lentos que sus pares sanos
Anthropometric parameter in 62 Polish children with cystic fibrosis, expressed in terms ofstandard deviations away from the means of reference values for the population of Poland
Wioleta Umlawska , Charles Susanne: Growth and nutricional Status in children with Cystic Fibrosis. Annuals of Human Biology, March-April 2008
EVALUACIÓN DEL ESTADO NUTRICIONAL
Precoz: valoración nutricional desde el diagnósticoRealizar control nutricional en forma preventiva en
niños eutróficosSeguimiento estricto en pacientes de riesgoConsiderar a todo niño con FQP como paciente en
riesgo nutricional
FLUJOGRAMA DE MANEJO NUTRICIONAL BARJA,S.REV.CHIL.PED. 2009
EVALUACIÓN DEL ESTADO NUTRICIONAL GUÍA SAP-2014
Estado nutricional
Talla P/E0-2 años
P/T0-2 años
IMC2-20 años
Indicación
Adecuado Normal > 90% >90% >25pc Control
Riesgo potencial
< ganancia s/pot.gené
tico
> 90% sin ganancia ó
pérdida
90-85 % 10-25 pc Evaluar suplem.
Desnutrición < 5 pc < 90% < 85% < 10pc Rehabilitación
USE OF BODY MASS INDEX PERCENTILE TO IDENTIFY FAT-FREE MASS DEPLETIONIN CHILDREN WITH CYSTIC FIBROSIS
MARIËLLE P.K.J. ENGELEN A,*, RUTH SCHRODER A, KARIN VAN DER HOORN A, NICOLAAS E.P. DEUTZ A,GULNUR COMB. CLINICAL NUTRITION 31 (2012) 927E933
La hipótesis de este trabajo es que la medición de masa libre de grasa (FFM) es mejor método de screening para desnutrición que el IMC solo y si la depleción de masa magra se asocia a incremento de la morbilidad y deterioro de la función pulmonar.77 pacientes, 37 varones, 8 a 22 años (14.8 + 2.9 a), Arkansas
Children Hospital CF Care Center 2002-2010*Talla-Peso-IMC*DEXA: masa grasa (FM), masa magra (FFM), contenido mineral
(BMC) y densidad mineral ósea (BMD).*Espirometría:FEV1 :99% normal/70-99% leve/69-
40%mod/<40%severaFallo crecimiento: IMC < 10 perc / FFM < 5 perc
USE OF BODY MASS INDEX PERCENTILE TO IDENTIFY FAT-FREE MASS DEPLETIONIN CHILDREN WITH CYSTIC FIBROSIS
MARIËLLE P.K.J. ENGELEN A,*, RUTH SCHRODER A, KARIN VAN DER HOORN A, NICOLAAS E.P. DEUTZ A, GULNUR COM. CLIN.NUTRITION 31 (2012)
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MARIËLLE P.K.J. ENGELEN A,*, RUTH SCHRODER A, KARIN VAN DER HOORN A, NICOLAAS E.P. DEUTZA, GULNUR COM. CLIN.NUTRITION 31 (2012)
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MARIËLLE P.K.J. ENGELEN A,*, RUTH SCHRODER A, KARIN VAN DER HOORN A, NICOLAAS E.P. DEUTZ A, GULNUR COM. CLIN.NUTRITION 31 (2012)
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MARIËLLE P.K.J. ENGELEN A,*, RUTH SCHRODER A, KARIN VAN DER HOORN A, NICOLAAS E.P. DEUTZ A, GULNUR COM. CLIN.NUTRITION 31 (2012)
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MARIËLLE P.K.J. ENGELEN A,*, RUTH SCHRODER A, KARIN VAN DER HOORN A, NICOLAAS E.P. DEUTZ A, GULNUR COM. CLIN.NUTRITION 31 (2012)
USE OF BODY MASS INDEX PERCENTILE TO IDENTIFY FAT-FREE MASS DEPLETIONIN CHILDREN WITH CYSTIC FIBROSIS
MARIËLLE P.K.J. ENGELEN A,*, RUTH SCHRODER A, KARIN VAN DER HOORN A, NICOLAAS E.P. DEUTZA, GULNUR COM. CLIN.NUTRITION 31 (2012)
Cuando usamos IMC <10 perc. como criterio diagnóstico dedesnutrición, sólo detectamos el 52% de los pacientes condepleción de masa magra
Pacientes con depleción de masa magra tienen < FEV1 y < densidadmineral ósea
IMC < 20perc. podría ser considerado el umbral del deterioronutricional
Nuevas investigaciones deberán buscar asociación de estos cambioscon calidad de vida, función muscular, exacerbaciones y % dehospitalizaciones
PERIODOS CRÍTICOS DE RIESGO NUTRICIONAL
• Primer año de vida en lactantes diagnosticados precozmente• Primeros 12 meses de diagnóstico de la enfermedad• El período peri-pubertad :
-9 a16 años en mujeres- 12 a 18 años en varones(rápido crecimiento, alta demanda energética y menor adherencia al tratamiento)
• Durante las exacerbaciones y/ó sobreinfecciones :-Aumentan los requerimientos y las pérdidas-Disminuye la ingesta
↓ Ingesta• Anorexia (Enfermedad
crónica, reagudizaciones,medicamentos)
• Dificultad respiratoria• Disfagia (RGE, esofagitis,
sonda naso-gástrica)• Rechazo, aversión, TCA• Aporte insuficiente
↑ Requerimientos Infección, inflamación, stressMayor trabajo respiratorioAumento del gasto energético
en reposo
MECANISMOS DE DETERIORO NUTRICIONAL
↓ UtilizaciónHipoxemia crónica↑Metabolismo
anaeróbicoAcidosis
↑ Pérdidas Pérdidas fecales, esteatorreaVómitos, reflujo ,episodios de tos Expectoración (proteínas)Renales (glucosuria, proteinuria)
MECANISMOS DE DETERIORO NUTRICIONAL
EVALUACIÓN DE COMORBILIDADES
Insuficiencia pulmonar ó enfermedad sinusal activaRGE: es mas frecuente y empeora síntomas pulmonaresDiabetes secundariaPatología hepatobiliarResecciones intestinales por íleo meconialFibrosis colónica por grandes dosis de enzimasTCA asociados por ser una enfermedad crónica
relacionada con la alimentaciónDéficit de Fe Constipación
PLAN DE ALIMENTACIÓN
Considerar al paciente en forma “individual” en función de
*Estado nutricional *Co-morbilidades*Etapa evolutiva *Actividad física
Lograr una ingesta suficiente sin llegar al aporte excesivo
PLAN DE ALIMENTACIÓN
Aporte calórico normal en pacientes con buena absorción e infección controlada.
Si hay fallo de crecimiento, aumentar el aporte energético a:-120% calorías s/ sexo y edad: FAO-OMS: RDI 2002(European Consensus 2002)
Aporte calórico: 120-150 % calorías (RDI), 40% lípidos/15-20% proteínas /AGE: 3-5% VCT (Consenso SAP; 2014)
PLAN DE ALIMENTACIÓN
Acidos grasos esenciales:Aporte:*3% VCT en niños y adolescentes *5% VCT en lactantesInterviene en:• Desarrollo psicomotor , crecimiento,• Síntesis de citoquinas e inmunoglobulinas• Ω 3: Aumentan la síntesis de IgA, IgM IgG, disminuyen
IgE y citoquinas proinflamatorias(Il1,Il6,TNFα)
PLAN DE ALIMENTACIÓNDéficit AGE:*<ingesta*SMA*Pacientes sin IP. :Disfunción del gen CFTR con
alt. Met. Lipídico (estudios en cultivos celulares)
Algunos trabajos describen alteraciones en el perfil de ácidos grasos con disminución de AL y DHA y aumento de AA
PLAN DE ALIMENTACIÓNFatty acid profile in children suffering from Cystic fibrosis
P. D. Perris1, M. S. Feliu1, S. Giacomino1, S. Barbeito2, A. Franchello2, I. Ruiz-Pugliese2,A. Caaman˜o3, M. Ferraro2 and N. H. Slobodianik1
1Department of Nutrition and Food Science. Faculty of Pharmacy and Biochemistry, Buenos Aires, Argentina, 2Nutrition
FQP CONTROL
PALMITIC 23.4 (1.9)* 19.1 (2.2)
OLEIC 21.2 (2.3)* 14.3 (1.9)
LINOLEIC 20.7(3.0) 20.4 (1.9)
a LINOLENIC 0.4(0.2) 0.4 (0.1)
ARACHIDONIC 2.8 (1.2 )* 6.0 (1.0)
EICOSATRIENOIC (EPA) 0.8 (0.4) 0.5 (0.2)
DOCOSATRIENOIC (DHA) 0.4 (0.2)* 0.8 (0.2)
(*p<0.001) N: 15, Edad: 3m a 10 años, ambulatorios, sangre entera en ayunas, determinaciones por cromatografía de gas
*Este grupo de pacientes no cubre los requerimientos de AGE
*Plantea la necesidad de controlar el perfil de AG para mejorar los aportes y una eventual terapia farmacológica
PLAN DE ALIMENTACIÓN
Asegurar el consumo de alimentos aportadores de AGE:
-Promover el consumo de :-Omega 6 (linoleico-ARA): Aceites, huevos, aves,
nueces-0mega 3 (α linolénico-EPA-DHA): pescados azules,
aceite canola, semillas de chía y lino, leche, huevos
-Fórmulas maternizadas y específicas para FQP: aportadores seguros de AGE
( cada 1000 calorías : entre 16-23 med. Fórmmaternizada)
( cada 1000 calorías : entre 20-33 med. Fórm. FQP)
PLAN DE ALIMENTACIÓN
Lactancia maternaFórmulas maternizadas como complementoFórmulas maternizadas a > concentración ó
adicionadas con malto dextrina /aceite/TCMFórmulas semi-elementales : SMA
PLAN DE ALIMENTACIÓN
Niño-Alimentación de alta densidad energética-Suplementos dietarios-Valoración de enteral-Gastrostomía
(según etapa evolutiva y condiciones clínicas)
ESTRATEGIAS DIETARIAS
Registro de ingesta 72 hs ó masCuantificación :-Volumen de jugos y bebidas azucaradas-Ingestas espontáneas sin aporte energético suficiente-Duración de las ingestasVerificar utilización adecuada de enzimas
ESTRATEGIAS DIETARIAS
Aumentar gradualmente las caloríasAumentar la densidad energéticaIdentificar estrategias adecuadas para comerUtilizar suplementos con alta densidad energética,pero no para sustituir las ingestas habitualesAlimentación enteral: si fallaron todas las estrategias
anteriores ó s/ gravedad del paciente, p.e:intercurrencias
ESTRATEGIAS DIETARIAS
Suplementos hipercalóricos:Usar como “complemento” de la alimentación habitual: colación, complemento antes de acostarseNo usar como reemplazo de la alimentación habitual: no se asocia a mejoría nutricional
ESTRATEGIAS DIETARIAS
Fibra: en pacientes con desórdenes en lamotilidad intestinal con riesgo de constipaciónaumentar el aporte de fibra sin disminuir elaporte de energía
Distribución dietaria: 4 a 6 raciones/diariasDesayuno/ media mañana/ almuerzo/ mediatarde/ cena/ snack antes de dormir (segúnhorarios habituales)
ESTRATEGIAS DIETARIAS
Educar desde el diagnóstico sobre la importancia de la nutrición en el pronóstico de la enfermedad
Mantener a la familia informada sobre las conductas a seguir en las diferentes etapas
Establecer estrategias individuales para lograr una mayor adherencia al tratamiento
Guía de diagnóstico y tratamiento de pacentes con Fibrosis Quística , SAP, Actualización 2014Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European Consensus. Journal of Cystic fibrosis, vol.1, June
2002
Use of body mass index percentile to identify fat-free mass depletionin children with cystic fibrosisMariëlle P.K.J. Engelen a,*, Ruth Schroder a, Karin Van der Hoorn a, Nicolaas E.P. Deutz a, GulnurCom. Clin.Nutrition 31 (2012)
Relación entre estado nutricional y función pulmonar en niños con Fibrosis Quística (CysticFibrosisFoundation Patient Registry:Annual Data Report 2006)
Anthropometric parameter in 62 Polish children with cystic fibrosis, expressed in terms ofstandard deviations away from the means of reference values for the population of PolandWioleta Umlawska , Charles Susanne: Growth and nutricional Status in children with CysticFibrosis. Annuals of Human Biology, March-April 2008
Journal of ADA,vol 108/nº5, May 2008:evidence-based recommendations for Nuttrition-relatedmanagement of Children and adults with CF and Pancreatic Insufficiency:results of a SystematicReview
Manejo Nutricional en Niños y Adolescentescon Fibrosis Quística.SALESA BARJA Y.1, MARÍA JESÚS REBOLLO G.2Revista chilena de Pediatría, 2009.
MUCHAS GRACIAS POR SU ATENCION
USE OF BODY MASS INDEX PERCENTILE TO IDENTIFY FAT-FREE MASS DEPLETIONIN CHILDREN WITH CYSTIC FIBROSISMARIËLLE P.K.J. ENGELEN A,*, RUTH SCHRODER A, KARIN VAN DER HOORN A, NICOLAAS E.P. DEUTZ A, GULNUR COM. CLIN.NUTRITION 31 (2012)
ESTRATEGIAS PARA UNA ALIMENTACIÓN ADECUADA
Evaluación correcta del deterioro nutricional
Reconocer los períodos críticos para que se evidencie eldeterioro
Diagnosticar las comorbilidades
Lograr tácticas de realización del plan alimentario paraalcanzar las metas
