1

EXAMENVRAGEN HARTZIEKTEN

OVERZICHTSVRAGEN (van verschillende domeinen) 1. Wat hebben acuut myocardinfarct, acute pericarditis en aorta dissectie gemeen? Hoe differentiëren? 2. Differentieel diagnose tussen acuut myocard en een pericarditis constrictiva 3. DD tussen acuut longembool, acuut astma bronchiale en acuut longoedeem 4. Gevolgen van chronisch longlijden voor de werking van de hartspier (pathofysiologie, kliniek) 5. Toepassing van Ca antagonisten in de cardiologie

Aandoeningen van de kransslagaders 1. Pathofysiologische gevolgen van coronaire obstructie

a. Coronaire doorbloeding i. Tijdens de diastole

ii. Diastoleduur (hartritme) bepaalt perfusiedruk (diastolische druk in de aorta) en de coronaire doorbloeding

iii. Weerstand van grote epicardiale bloedvaten bepaald door evenwicht tussen sympathische (cathecholamines) en parasympathische (acetylcholine) tonus en door circulerende vasoactieve stoffen

1. afgescheiden door bloedplaatjes (b.v. serotonine en tromboxaan sterke vaatvernauwende werking hebben)

2. afgescheiden door het endotheel: endotheline (vaatvernauwend), prostacycline en adenosine (vaatverwijdend) en vooral endothelium-derived relaxing factor (EDRF=NO met sterk vasodilaterende eigenschappen)

3. meeste van deze vasoactieve stoffen ook effect op bloedplaatjesaggregatie vasoconstrictieve bevorderen en vasodilaterende remmen

b. Zuurstofextractie in het myocard i. Volledig, zelfs bij normale coronaire flow

ii. Dus weinig reservecapaciteit om zuurstoftoevoer naar weefsels te verhogen c. Bij ischemie

i. Afscheiding van vasoactieve stoffen door endotheel (adenosine, EDRF, prostacyclines e.a. vasodilatatie)

ii. Als ondanks toename van de coronaire flow door vasodilatatie (autoregulatie) ischemie optreedt

1. diastolische relaxatie vertraagt 2. compliantie van het linkerventrikel vermindert 3. systolische contractie neemt af 4. metabolisme wordt anaëroob (o.a. lactaatproductie - te meten sinus coronarius) 5. subendocard gemakkelijker ischemisch dan subepicard

d. Myocardischemie ontstaat door i. Onvoldoende zuurstoftoevoer (atherosclereus letsel + trombotische fenomenen) en/of

ii. Toegenomen zuurstofnood door: 1. versneld harttempo 2. verhoogde wandspanning (b.v. t.g.v. linkerkamerhypertrofie) 3. verhoogde inotropie 4. verhoogde voor- en nabelasting (hoge bloeddruk)

2. Gevolgen ruptuur van atherosclerotische plaque (acute MI) a. Acuut myocardinfarct meestal door ruptuur van een atherosclerotische plaque b. Zeer trombogeen inhoud komt in contact met bloedbaan

2

c. Cascade van processen op gang adhesie en aggregatie van bloedplaatjes vorming van bloedklonter

d. Bloedvat geheel of gedeeltelijk verstopt e. Afzetten van vasospastische stoffen door bloedplaatjes (o.a. thromboxaan A2) f. Zeer dynamisch proces stollingsbevorderende en stollingsremmende factoren; vasoconstrictieve en

vasodilatatorische stoffen g. In sommige gevallen slechts tijdelijk volledige occlusie nadien spontane rekanalisatie bij andere

patiënten volledige coronaire occlusie blijft h. Hoe groter en dieper de ruptuur van plaque, hoe meer kans op volledige trombotische occlusie (meer

trombogeen materiaal in contact met bloedbaan) i. Bij blijvende occlusie ischemie necrose (na ong. 20 – 30 minuten ?) 'wave front of necrosis' van

subendocardiaal (meest gevoelig) naar subepicardiaal j. Centraal gedeelte van necrose omgeven door randischemie in deze zone myocardcellen ischemisch

bedreigd - nog niet irreversibel beschadigd k. Wanneer bloedtoevoer naar infarctzone hersteld kans om ischemisch bedreigde myocardcellen te

redden l. Hoeveelheid redbaar myocardweefsel hangt af van:

i. duur van de occlusie ii. aanwezigheid van collateralen

iii. omvang van de zuurstofnood van ischemische myocardcellen iv. coronaire perfusiedruk (diastolische druk in aorta minus einddiastolische druk) v. ligging van occlusie (proximaal versus distaal)

vi. …

3. Primaire en secundaire preventie van coronaire atheromatose a. Atheromatose in termen van pathologie

i. Ziekte van grote en middelgrote elastische en spierige arteriën (aorta en haar aftakkingen coronairen en de cerebrale arteriën)

ii. Kenmerk chronisch progressieve vetopstapeling in de intima vorming van “plaques” gevuld met papperig materiaal met reactieve veranderingen

iii. 30 tot 40 jaar nodig heeft om zo ernstig te worden dat patiënt ziekteverschijnselen krijgt iv. Kritische stenose is rond 70 – 80% maar soms kleinere stenosen zijn symptomatisch v. Oorzaak is multifactorieel maar belangrijkste risicofactoren zijn voeding & hoge

cholesterolwaarden in bloed vi. 3 pathologische stadia

1. Fatty streak liposomen en LDL-partikels onder INTACT endotheel nog REVERSIBEL met vetarm dieet en medicatie

2. Fibrofatty plaque (atheroma + bindweefselkapsel) IRREVERSIBEL STABIELE PLAQUE belang van vroege preventie om dit stadium te voorkomen

3. Gecompliceerde plaque a. Calcificatie in necrotisch centrum (CAVE bij ballondilatatie) b. Ulceratie (scheur in instabiele plaque) c. Thrombose op ulcus (CAVE stenose) d. Bloeding in plaque (na angiogenese in media) e. Atheromateuze embolie (zeldzaam) f. Secundaire beschadiging en zelfs verdwijnen van onderliggende media

verzwakking van vaatwand lokale dilatatie ANEURYSMA frequent in AA g. Ruptuur van atherosclerotische arterie en bloeding door verzwakking van

media frequent in cerebrale arteriën, vooral bij hypertensie. vii. Pathogenese van atheromatose

3

b. Preventie van atheromatose degeneratief vs inflammatoir

i. Degeneratief: ouderdom, vrijwel iedereen, geen rubor, calor (geen bloedvaten in de media) ii. Inflammatoir vroege fase adhesie, marginatie, diapedese, fagocytose, collageensynthese

en afbraak (remodelling) inflammatoire reactie van macrofagen en lymfocyten op pathogene lipoproteïnen die de arteriële wand invaderen

iii. Aandoening ontstaat, en is progressief, enkel in de context van hypercholesterolemie c. Primaire preventie voorkomen van ontstaan van atherosclerotische letsels bij mensen in algemene

populatie i. Educatie van patiënten

ii. Rookstop promotie iii. Promotie van vetarm dieet en lichaamsbeweging (voorkomen van hypercholesterolemie) iv. Voorkomen van hypertensie en diabetes

d. Secundaire preventie voorkomen van onstaan, progressie & complicaties bij hoog risico patiënten en patiënten met bewezen atherosclerotische letsel

i. Alle primaire maatregelen ii. Medicatie

1. Hypolipidemierende medicatie statines 2. Antiaggregantia aspirine 3. Behandeling van hypertensive betablokkers, ACE-I… 4. Goede controle van diabetes

iii. Eventueel interventionele procedures bij gevorderde atheromatose ter voorkomen van complicaties zoals MI, CVA, AAA ruptuur etc…

4. Diagnose AMI in acute fase (bij de patient thuis) a. Klinische manifestaties van AMI

i. Prodromen (niet altijd aanwezig) 1. klachten van pas ontstane of instabiele angina pectoris

4

2. soms zeer atypisch (o.a. vermoeidheidsgevoel) ii. Symptomen

1. thoracaal beklemmingsgevoel (meestal midthoracaal) 2. retrosternaal beklemmingsgevoel met uitstraling naar de schouder en de onderkaak 3. soms epigastrische of interscapulaire ligging van beklemming 4. toesnoerende, beklemmende en beangstigende pijn met wisselende intensiteit van

weinig last tot zeer hevige, ondraaglijke pijn 5. duur van beklemming langer dan 20 à 30 minuten 6. klachten door activatie van sympathico-adrenergisch systeem (bloeddrukstijging en

tachycardie) of van activatie van vagale systeem (vooral bij een inferiorinfarct) met o.m. bradycardie en perifere vasodilatatie (hypotensie), koud zweet, nausea en braken

7. klachten door complicaties zoals hartfalen, aritmieën en mogelijk syncope, verwarring of andere cerebrale uitvalsverschijnselen door embolisatie

b. Diagnose van AMI i. In initiële fase (bijv. door huisarts ten huize van patiënt)

1. anamnese en klinisch beeld + ECG-veranderingen a. Q-MI meeste patiënten met ST-segmentstijgingen bij opname

ontwikkelen van transmuraal infarct (nieuwe Q-golven op het ECG) b. Non-Q-MI patiënten met ST-segmentdalingen of negatieve T-toppen

meestal ontwikkelen van niet-transmuraal infarct (geen nieuwe Q-golven ii. In de bevestigingsfase (eerder bij aankomst in ziekenhuis)

1. vaststellen van bepaalde stoffen uit beschadigde myocardcellen in bloed meten van volgende enzymen

a. creatinekinase (CK) b. myocardspecifieke creatinekinase (CK-MB) c. serumglutamaatoxaal-acetaattransaminase (SGOT) d. lactaatdehydrogenase (LDH)

2. begin en de duur van enzymstijgingen alsook hun piekwaarden zijn verschillend

Serummarkers/enzymen na infarct (zonder reperfusie)

Start Piek Duur

SGOT 8 uren 18-36 uren 3-4 dagen CK-MB 3-12 uren 24 uren 48-72 uren LDH 10 uren 24-48 uren 10-14 dagen Troponine 3-12 uren 24 uren 5-10 dagen Myoglobine 1-4 uren 6-7 uren 24 uren

3. i.g.v. rekanalisatie door trombolyse of primaire angioplastiek 'wash-out' van enzymen met sneller bereiken van hogere piek

4. andere serummarkers a. gevoeliger en specifieker voor diagnosticeren van beperkte myocardnecrose

troponine I en T b. sneller uitgewassen in geval van geslaagde reperfusie myoglobine c. dit zijn geen enzymen maar contractiele eiwitten en worden daarom

“serummarkers” genoemd 5. serummarkers of enzymen geven bevestiging van diagnose maar tentatieve diagnose

in acute fase mag niet afhangen van deze bepalingen soms resultaat pas na enkele uren bekend (dikwijls negatief bij recente coronaire occlusie)

6. WACHT NIET OP MARKERS BEHANDEL UW PATIENT HET IS AMI TOT TEGENDEEL BEWEZEN

5

c. Differentiële diagnose i. verlengde angina pectoris (onderscheid met niet-transmuraal infarct kan pas achteraf als

enzymen bekend) ii. andere thoracale pathologie

1. pericarditis 2. aortadissectie, 3. long- en pleurapathologie (b.v. longembool, pneumonie met pleurale prikkeling) 4. slokdarmspasmen/esophagitis 5. mediastinale pathologie 6. diafragmapathologie 7. rib-, spier-, sternum- en wervelzuilpathologie

iii. abdominale pathologie 1. galkoliek 2. peptische ulcus of gastritis 3. hernia diafragmatica 4. pancreatitis

iv. atypische thoracale syndromen 1. spanningssyndromen 2. hyperventilatie.

5. Bespreek behandeling AMI (buiten en in ’t ziekenhuis) acute fase a. Buiten het ziekenhuis

i. zo vlug mogelijk diagnose (klinisch vermoeden, al of niet gesteund door ECG) ii. als patiënt nog pijn onmiddellijk morfine subcutaan 10mg (cave COPD met CO2 retentie)

iii. onmiddellijk 150 à 300 mg aspirine (geen enteric-coated formule) iv. zorgen voor snelle overbrenging naar ziekenhuis (met adequaat uitgeruste ambulancewagen) v. bloedafname voor enzymen/markers in deze fase ZINLOOS (tijdverlies resultaat in eerste

uren niet bekend!!!) vi. geen intramusculaire inspuiting !!! gevaar voor ernstige bloeding na thrombolytica later in

ziekenhuis geven ook verstoring van enzympatroon vii. sublinguaal nitraten verdwijnt thoracale beklemming??? nutig voor differentiële diagnose

met verlengde angina pectorisaanval als AMI therapeutisch effect nitraten = NIHIL ook gevaar voor bloeddrukval met syncope

viii. acute fase verwikkelingen die door de huisarts ter plaatse kunnen worden behandeld 1. bradycardie (intraveneus atropinesulfaat) 2. ernstige ventriculaire ritmestoornissen (intraveneus lidocaïne in shot) 3. ventrikelfibrillatie (reanimatie en defibrillatie zodra de ambulancewagen aankomt) 4. tekens van linkerhartfalen (furosemide intraveneus)

b. Bij aankomst in het ziekenhuis i. zo snel mogelijk reperfusietherapie

1. catheterisatielabo a. primaire angioplastiek (+stenting) voorkeur bij

i. contra-indicaties voor thrombolytica (b.v. vroegere hersenbloeding) ii. patiënt in cardiogene shock

iii. procedure uitgevoerd door ervaren team binnen de 90 à 120 min na eerste medisch contact

b. rescue-angioplastiek i. ondanks thrombolytica geen reperfusie (b.v. bij blijvende ST-

segmentstijgingen) ii. moet gebeuren binnen de eerste uren na thrombolyse

2. intraveneuze thrombolytica als geen cathe lab

6

a. alteplase b. tenecteplase c. streptokinase

ii. geef aspirine (indien nog niet toegediend door huisarts) of in geval van iv thrombolyse met alteplase, reteplase en tenecteplase start intraveneus heparine

1. bolus van 60 U/kg met maximum van 4000 U 2. gevolgd door 12 U/kg/uur met maximum van 1000 U per uur 3. aangepast aan frequente controles van aPTT)

iii. als thrombolyse met streptokinase gelijktijdig heparine minder voordeel iv. recente studies LMWH subcutaan (b.v. enoxaparine) minder recidiefinfarct (occlusie) dan

heparine optimale dosis van enoxaparine verlaagd bij bejaarden en bij verminderde nierfunctie

c. Bijkomende behandelingen in de acute fase i. patiënt nog pijn heeft of opgewonden is extra analgetica en sedatie

ii. tekens van hartfalen 1. zuurstof 2. indien ernstig

a. sympathicomimetica zoals dopamine en dobutamine intraveneus b. mechanische ventilatie c. Swan-Ganz catheter in a. pulmonalis voor drukmonitoring en hartdebietmeting d. intra-aortische ballonpomp percutaan - langs femorale weg)

iii. snelle hartslag en/of hoge bloeddruk bèta-blokkeerders iv (niet systematisch toegediend) iv. bedrust in de eerste 24 à 48 uur v. antiarrhythmica, zoals lidocaïne nooit preventief

vi. tijdelijke reperfusiearitmieën (trage VT) niet behandeld vii. supraventriculaire aritmieën (meestal voorkamerfibrillatie of voorkamerflutter)

intraveneuze digoxine (0,5 mg traag toedienen) als patiënt reeds gedigitaliseerd 1. verapamil intraveneus

2. intraveneus amiodarone (Cordarone

) nog betere resultaten viii. ernstige atrioventriculaire en intraventriculaire geleidingsstoornissen tijdelijke pacemaker

ix. geen bijkomende sterftedaling door intraveneuze nitraten toch frequent gegeven

6. Rationale van reperfusietherapie zie vraag 5

7. Behandeling van patiënt bij ontslag (ook welke onderzoeken) uit ziekenhuis na acuut myocardinfarct

a. Behandeling i. na 24 à 48 uur progressief gemobiliseerd best kinesitherapie

ii. geven van voldoende uitleg over MI en secundaire preventie hiervan iii. bespreken van mogelijke weerslag van AMI op familiale, sociale en beroepsleven iv. opstarten van medicatie indien nog niet gebeurd

1. bèta-blokkeerders per os (atenolol of metoprolol) 2. bij duidelijke beschadiging van LV of tekens van hartfalen binnen 24 uur ACE-I

(captopril , lisinopril, enalapril, perindopril) per os (voorkomen van verdere dilatatie en remodelling van LV)

a. START LOW - GO SLOW b. Volg IONOGRAM en NIERFUNCTIE bij opstarten c. meestal in combinatie ACE-I + beta-blokker als hypotensie staak een van

de twee 3. lipidenverlagende medicatie (meestal statine)

7

v. medicatie van doorsnee patiënt bij ontslag 1. lage dosis aspirine 2. bèta-blokkeerder 3. ACE-inhibitor 4. lipidenverlagend middel (meestal statine)

vi. zout- en vetarm dieet (vermindering van calorie-inname) vii. absoluut rookverbod

viii. vier- à zestal weken na ontslag start revalidatie in gespecialiseerde dienst b. Onderzoeken vóór ontslag uit het ziekenhuis

i. resultaten invloed op lange termijn behandeling ii. onderzoeken te overwegen in functie van individuele patiënt

1. fietsproef 2. fietsproef met scintigrafische evaluatie van myocardbevloeiing (thallium, sestaMIBI) 3. echocardio vóór en tijdens dobutaminetoediening 4. Holter-monitoring opzoeken van late potentialen (zo + hoger risico voor ventriculaire

aritmieën) 5. coronarografie

iii. doel van de onderzoeken: 1. aantonen of er nog ischemisch bedreigd myocardspierweefsel is verdere

revascularisatie (PCI of chirurgie) nodig? 2. aantonen van risico voor ernstige aritmieën 3. studie van arbeidscapaciteit is van patiënt met oog op werkhervatting 4. studie van coronaire anatomie is gesteld

8. Diagnose van angor pectoris a. ACS (acute coronaire syndromen)

ACS

ST Geen ST

Q-MI Non Q-MI UA

+ positief voor markers of injury

- negatief voor markers of injury

+ + + -

“infarct”

_

b. Oorzaken i. coronaire atherosclerose

ii. aortakleplijden iii. linkerventrikelhypertrofie door arteriële hypertensie of hypertrofische cardiomyopathie iv. pulmonale hypertensie v. syfilitische aortitis

vi. vasospasmen (vasospastische angina pectoris of Prinzmetal angina pectoris) vii. syndroom X

c. Diagnose als stabiele angor - weinig onderzoeken als instabiele angor - veel onderzoeken

8

i. grondige anamnese rekening houden met risicofactoren van patiënt ii. klinisch onderzoek uitlokkende oorzaken (b.v. anemie, hyperthyreoïdie, ritmestoornissen

enz.) iii. technische onderzoeken niet allemaal bij iedere patiënt afhankelijk van klinisch beeld en

leeftijd één of meerdere selecteren voor goede diagnostiek 1. ECG in rust 2. inspanningsproef al of niet gecombineerd met isotopenonderzoek evaluatie van

myocardbevloeiing in rust en bij inspanning ( sesta-MIBI) 3. 24-uur Holter-monitoring (detectie van ST-T veranderingen) 4. 2D echocardio regionale verschillen in wandbeweging (al of niet uitgelokt door

intraveneus dobutamine) 5. coronarografie in vele gevallen uitsluitsel over al of niet aanwezig zijn van coronaire

atherosclerose dit onderzoek is noodzakelijk wanneer PCI of bypass-chirurgie overwogen functionele weerslag van letsels niet te bepalen met klassieke coronarografie

9. Behandeling van stabiele en instabiele (inspannings)angor a. Evaluatie van uitlokkende of verergerende factoren (anemie, hyperthyreoïdie enz.) die moeten eerst

of tegelijkertijd worden behandeld b. Medicamenteuze behandeling

i. niet-stabiele angor 1. basisbehandeling antitrombotisch aspirine, heparine of LMWH

2. bij ernstige gevallen (ST of + troponines)

a. in acute fase i.v. GP IIb/IIIa antagonist (tirofiban = Aggrastat of eptifibatide

= Integrilin)

b. chronische nabehandeling clopidogrel (Plavix) toevoegen voor 9 à 12 maanden

ii. stabiele angor 1. aspirine 2. bètablokkeerders 3. nitraten ook profylactisch voor fysieke inspanning waarvan men weet dat aanval zou

uitlokken 4. calciumantagonisten

c. “Mechanische” revascularisatie i. PCI (+ stenting)

ii. (MI)CABG d. Bij patiënten met vermoeden van angina pectoris nakijken en behandelen van klassieke

risicofactoren voor coronaire atherosclerose secundaire preventie

10. Bespreek antianginosa (vooral nitraten) a. Aspirine en thienopyridines

i. lage dosis aspirine (tussen 100 en 320 mg) bij alle patiënten met bewezen atherosclerose tenzij formele contra-indicaties

ii. thienopyridine, clopidogrel (Plavix 75 mg) 1. WIE?

a. patiënten die geen aspirine verdragen b. patiënten die onder aspirine nieuw coronair incident doormaken

2. HOE? a. alleen b. in combinatie met aspirine

9

b. Nitraten i. antiangineuze werkingsmechanisme

1. perifere veneuze vasodilatatie verminderde veneuze terugstroming - afname van het hartvolume - verminderde wandspanning verminderde zuurstofnood

2. matige perifere arteriolaire vasodilatatie verlaagde nabelasting verminderde zuurstofnood

3. dilatatie van epicardiale coronaire bloedvaten afname van stenose - opheffen van spasme - redistributie van coronaire bloedstroom

ii. nadelen van nitraten te verklaren door hun werkingsmechanisme 1. bloeddrukval met eventueel verminderde coronaire perfusiedruk 2. door bloeddrukval reflectoire activatie van sympathico-adrenergische systeem

toename van hartfrequentie + positief inotroop effect = verhoogde zuurstofnood iii. toedieningsvormen

1. sublinguaal isosorbidedinitraat 5 mg a. bij acute aanval b. profylactisch bij begin van fysieke inspanning waarvan geweten dat angina

pectoris uitlokt 2. spray nitroglycerine eenmalig bij acute aanval 3. oraal onderhoudsbehandeling

a. isosorbidedinitraat b. nitroglycerine

c. molsidomine (Corvaton of Coruno) 4. transdermaal kleefpleisters

a. minstens zes à acht uur geen nieuwe aanbrengen mogelijks TACHYFYLAXIE b. vooral nuttig bij nachtelijke angor (kleefpleister gedurende nacht)

5. intraveneus standaardbehandeling in ziekenhuis bij acute coronaire syndromen 6. (intracoronair bij interventie)

iv. nevenwerkingen 1. gevoel van warmte 2. hevige hoofdpijn 3. hypotensie 4. presyncope of syncope (“cedocard” syncope) 5. paradoxale toename van angina pectoris mogelijk maar zeldzaam in praktijk

c. Bètablokkeerders i. werkingsmechanisme negatief inotroop en negatief chronotroop effect belangrijke

afname van zuurstofnood van myocard ii. groepen van beta-blokkers

1. selectieve vooral bèta-1-antagonistische werking acebutolol, atenolol, metoprolol, bisoprolol

2. niet-selectieve propranolol 3. met intrinsiek sympathicomimetische werking pindolol 4. vasodilaterend caverdilol, labetolol

iii. tegenaanwijzingen voor bètablokkeerders 1. absoluut

a. belangrijke bradycardie en/of atrioventriculair blok b. hypotensie c. hartfalen d. belangrijke bronchospasmen

2. relatief a. insuline-afhankelijke diabetes b. perifere atheromathose met klachten

10

iv. nevenwerkingen 1. gevoel van koude 2. vermoeidheid 3. soms slapeloosheid 4. impotentie 5. toename van hartfalen 6. toename van geleidingsstoornissen 7. uitgesproken sinusale bradycardie 8. toename van klachten van claudicatio 9. toename van klachten van astma bronchiale 10. niet herkennen of minder goed herkennen van aanvallen van hypoglycemie

v. START LOW - GO SLOW dosis frequent aangepast aan klinische toestand van patiënt d. Calciumantagonisten

i. 3 klassen 1. nifedipine en analoge producten (groep van dihydropyridines) 2. diltiazem 3. verapamil

ii. werking van deze drie klassen is verschillend

nifedipine diltiazem verapamil

neg. chronotroop en batmotroop - ++ +++

neg. inotroop - ++ +++ venodilatatie +++ ++ ++ arteriolaire dilatatie +++ ++ ++ epicardiale dilatatie +++ ++ ++

iii. therapeutische principes

1. geen monotherapie met nifedipine en analoge producten risico op reflectoire activatie van sympathicomimetische stelsel best geassocieerd met b.v. bèta-blokkers

2. monotherapie mogelijk voor diltiazem en verapamil. 3. aangezien ook antihypertensieve werking bij voorkeur aan patiënten met angina

pectoris + arteriële hypertensie iv. bijwerkingen afhankelijk van type

1. nifedipine en analoge producten a. gevoel van warmte b. hoofdpijn c. reflextachycardie d. belangrijke perifere oedemen

2. verapamil a. AV-geleidingsstoornissen b. belangrijke toename van hartfalen

3. diltiazem gewoonlijk minder uitgesproken dezelfde aard als bij nifedipine en verapamil

4. algemene nevenverschijnselen maaglast en obstipatie (vooral bij toediening van verapamil)

11. Prinzmetal angina pectoris a. ernstige klachten van angina pectoris door spasme van grote coronairen b. dikwijls ‘s nachts, tegen de ochtend aan c. tijdens aanval ST-segment optrekkingen op ECG d. coronarografie geen ernstige letsels

11

e. aanval soms uitgelokt door intraveneus of intracoronair toedienen van ergonovine TEST met RISICO slechts uitvoeren tijdens coronarografie mogelijkheid om spasme onmiddellijk op te heffen door intracoronair nitroglycerine

f. behandeling calciumantagonisten en nitraten als zeer resistent hoge dosissen

12. Syndroom X a. zeldzame aandoening b. klachten van angina pectoris bij persoon met bewezen normale anatomie van coronairen (normale

bevindingen bij coronarografie) c. op ogenblik van klachten objectieve tekens van ischemie

i. ST-segment dalingen (al of niet bij inspanning) normale ECG/Holter ii. lactaatproductie bij bloedname uit sinus coronarius

iii. scintigrafische tekens van ischemie d. etiologie van syndroom X is onbekend

i. verhoogde vasculaire weerstand in antwoord op vasoconstrictieve beïnvloedingen ii. gebrekkige vasodilatatie bij verhoogde zuurstofnood is (gestoorde autoregulatie)

e. prognose van patiënten met syndroom X is goed f. behandeld met klassieke antianginosa (nitraten en calciumantagonisten)

Hartfalen 1. Bespreek oorzaken van hartfalen

a. Intrinsieke aandoeningen van myocard i. ischemie en necrose door coronaire atheromatose

ii. primaire cardiomyopathieën iii. myocarditis iv. stapelingsziekten (hemochromatosis, amyloïdosis, sarcoïdosis) v. iatrogene myocardbeschadiging door b.v. cytostatica of bestraling.

b. Overbelasting i. Drukoverbelasting b.v. bij aortaklepstenose, hypertensie, pulmonaalstenose

ii. Volume-overbelasting 1. kleplijden (b.v. aorta-insufficiëntie, mitraalklepinsufficiëntie,

tricuspidaalklepinsufficiëntie) 2. intracardiale shunts (b.v. ODB)

iii. Verhoogde metabolische nood van organisme (high output failure) b.v. bij hyperthyreoïdie, anemie, arterioveneuze fistel, langdurige bestaande tachycardie etc.

c. Uitlokkende factoren nagaan bij alle gevallen veroorzaken tekens van hartfalen zonder hartpathologie

i. aritmieën ii. respiratoire infectie

iii. anemie iv. overdreven zoutinname of b.v. toediening van corticosteroïden (vochtretentie) v. te veel of te snelle parenterale toediening van vocht

vi. zwangerschap vii. stopzetting of starten van bepaalde medicaties

2. Bespreek neuro-endocriene compensatiemechanismen bij hartfalen a. Hartfalen = toestand waarbij hartdebiet niet voldoet aan metabolische behoefte van organisme in

rust als bij inspanning b. Compensatoire pathofysiologische mechanismen

12

i. Algemeen 1. als pompfunctie LV onvoldoende compensatoire activatie van verschillende systemen

maar die leiden tot verergering van hartfalen 2. bij beschadiging van LV hypertrofie en remodelling 3. lokale veranderingen in endotheelfunctie verhoogde perifere weerstand

ii. Neuro-endocriene stimulatie 1. activatie van sympathische zenuwstelsel hoge plasmaspiegels van norepinefrine en

verhoogde sympathische zenuwactiviteit stimulatie via baroreceptoren en chemoreceptoren (gevoelig voor metabolische veranderingen in skeletspieren)

2. stimulatie van renine-angiotensine-aldosterone systeem (zwak verband tussen norepinefrinespiegels en renine-activiteit van plasma) hypotensie stimuleert renale baroreceptoren vasoconstrictie via angiotensine II en Na+-retentie via aldosterone

3. vooral hemodynamische stimulatie van vasopressine secretie (geringe rol van plasma-

osmolariteit) vasoconstrictie rechtstreeks of via potentialiseren van werking van catecholaminen ook waterretentie

4. verhoogde secretie natriuretische factoren (ANF en BNP) door atria en gedilateerde ventrikels

a. ANF i. vasodilaterend compensatoir tegenover vasoconstrictieve systemen relatief zwakke vasodilatator niet in staat om die vasoconstrictie (3 systemen) neutraliseren

ii. zwakke diuretische werking b. BNP (b-type natriuretic peptide)

i. belang voor diagnosestelling (aanmaak vooral maar niet uitsluitend in gedilateerde ventrikels)

ii. ernst van hartfalen nauw gecorreleerd met bloedspiegels van BNP

13

zeer sterke prognostische waarde iii. Hypertrofie en “remodeling” van ventrikel

1. cascade dilatatie - wandspanning toename – hypertrofie 2. dilatatie = toename van het einddiastolische volume = in stand houden van slagvolume 3. dilatatie ventrikel door beschadiging van hartspier “compensatoire” hypertrofie

(voor verlies van hartspierweefsel) a. overmatige collageenproductie b. veranderingen in de myosineketens c. onvoldoende perfusie

4. hypertrofie dus geen echte compensatie maar verdere afname van systolische en diastolische functie

iv. Vasoconstrictie door endotheeldysfunctie 1. activatie van sympathisch zenuwstelsel, RAAS en ADH (vasopressine) verhoogde

vasoconstrictie verhoogde nabelasting 2. endotheeldysfunctie (o.a. verminderde secretie van endothelium-derived relaxing factor

(EDRF) en verhoogde secretie van endotheline) a. verhoogde arteriële weerstand b. vasoconstrictie onafhankelijk van systemische neurohormonale effecten (ook

door andere lokale hormonale systemen)

3. Hemodynamiek van hartfalen a. Normale omstandigheden systolische functie (slagvolume)

1. onafhankelijk van nabelasting (afterload) bij toename van afterload constant houden van slagvolume door ventrikel

14

2. kan opgevoerd worden door toename van voorbelasting (einddiastolische druk en

einddiastolisch volume) b. LV dysfunctie

i. matig toename in slagvolume beperkt, maar voldoende om verlies aan systolische ventrikelfunctie te compenseren

ii. ernstig toename is SV zeer beperkt en zeker onvoldoende als compensatiemechanisme

15

iii. afname van afterload (nabelasting) spectaculaire verbetering van systolische

ventrikelfunctie (SV toename)

iv. hoe ernstiger LV-dysfunctie en hoe groter (toegenomen) afterload (door vasoconstrictie) hoe

groter verbetering door afterload-reductie

4. Klinische tekens linker-hartfalen a. Algemeen tekens in verband met

i. falen van het hart als pomp ii. zout- en vochtretentie

iii. inspanningsintolerantie iv. aritmieën

b. Klinische tekens van linkerhartfalen i. Meest frequente symptomen door longcongestie

16

1. dyspneu 2. orthopneu 3. paroxysmale nachtelijke dyspneu 4. nycturie

ii. Acuut longoedeem bij snel stijgende druk in longcapillairen grote transsudatie van vocht in alveolen

1. extreme polypneu 2. orthopneu 3. rozig sputum 4. patiënt is koud, klam, angstig 5. reflectoir arteriële hypertensie 6. longoedeem soms enkel door sterk verhoogde einddiastolische drukken zonder

aantasting van systolische functie of toename van linkerventrikelvolume (b.v. ernstige hypertensie met linkerkamerhypertrofie door feochromocytoom)

iii. Klinisch onderzoek 1. basale crepitaties over de long 2. snel hartritme met galoptonen

iv. Radiografisch onderzoek van thorax (bedfoto) 1. tekens van longstuwing 2. cardiomegalie

v. Echocardiografisch onderzoek 1. verminderde linkerventrikelfunctie (+ oorzaak)

c. Klinische tekens van rechterhartfalen i. Symptomen

1. minder dyspneu 2. vooral moeheid 3. anorexie 4. abdominale last door leverstuwing en ascites

ii. Klinisch onderzoek 1. tekens van verhoogde CVD 2. hepato-jugular reflex 3. vergrote lever 4. ascites 5. perifere oedemen 6. tekens van tricuspidaalklepinsufficiëntie (veneuze systolische pulsaties, leverpols) 7. rechterictus 8. galoptonen van rechts 9. als pulmonale hypertensie luide pulmonale component van tweede toon 10. pleura-uitstorting (klinisch en radiologisch) bij uitgesproken rechterhartfalen

iii. Meestal als gevolg van linkerhartfalen combinatie van klachten en klinische tekens van linker- als rechterhartfalen

1. verhoogde einddiastolische drukken in LV pulmonale hypertensie verhoogde afterload voor RV rechterhartfalen

iv. Aandoeningen met klinisch beeld van geïsoleerd rechterhartfalen 1. sommige congenitale afwijkingen 2. rechterventrikelinfarct 3. pulmonale hypertensie door mitraalklepstenose, longembolen of chronisch longlijden

5. Diagnose van hartfalen antwoord te bedenken op basis van al deze vragen

17

6. Behandelingsmodaliteiten van hartfalen a. Algemene principes

i. oorzaak en uitlokkende factoren herkennen en adequaat behandelen (b.v. infectie met koorts, anemie, ritmestoornissen enz.)

ii. in acute fase verminderen van energiebehoefte van hart bedrust in en lichte sedatie vooral bij (sub)acuut longoedeem en zeer angstige patiënten

iii. alle gevallen van hartfalen congestie (long of systemisch) zout- en vochtrestrictie 1. uitzondering acuut rechterhartfalen door rechterventrikelinfarct relatieve

ondervulling van linkerventrikel kan b. Medicamenteuze behandeling

i. hoekstenen van behandeling bij doorsnee patiënt met hartfalen 1. diuretica 2. digitalis 3. ACE-inhibitoren 4. angiotensine receptor blokkeerders (ARB)

ii. andere medicatie 1. aldosterone antagonisten 2. bètablokkeerders 3. positief-inotrope farmaca 4. andere vasodilatatoren

c. Niet-medicamenteuze behandeling i. IABP (intra-aortic balloon pump)

ii. fysieke training iii. resynchronisatietherapie (cardiac synchronization therapy) iv. ventricular assist devices v. hartransplantatie

7. Geef rationale van beta-blokkers en positieve inotropica bij hartfalen a. Positief-inotrope farmaca

i. meestal intraveneus toegediend bij ernstig hartfalen opname in ziekenhuis ii. digitalis

1. parenteraal en oraal werkzaam 2. nut bij hartfalen beperkt

a. geen effect op mortaliteit b. minder heropnames wegens hartfalen c. zeker bij hartfalen gepaard met voorkamerfibrillatie + snel ventriculair

antwoord 3. enige positief inotropicum geen toename van mortaliteit 4. nuttig zelf bij patiënten met sinusaal ritme 5. CAVE digitalisspiegel tussen 0,5 en 0,9 µg/l (en niet hoger) 6. digitalispreparaten best één preparaat goed kennen als arts bv. digoxine

(Lanoxine) a. digitalisatiedosis (oplaaddosis) 0,75 à 1,25 mg b. onderhoudsdosis 0,125 mg à 0,375 mg per dag c. na intraveneuze toediening piekeffect na 1 à 2 uur d. halfwaarde 36 uur e. excretie renaal dosisaanpassing bij nierinsufficiëntie f. bestaat in comprimés van 0,25 en 0,125 mg ampul i.v. gebruik - 0,50 mg g. in niet dringende gevallen digitalisatie best volledig oraal h. soms plasmaspiegels van digoxine regelmatig controleren zeker bij NI

18

7. digitalisintoxicatie a. kans verhoogd bij

i. hypokaliëmie ii. hypoxie

iii. ischemie iv. hypovolemie v. verminderde nierfunctie

b. symptomen i. gastro-intestinaal (nausea, braken, anorexie)

ii. neurologisch (hoofdpijn, disoriëntatie, malaise, verminderde kleurenperceptie, verminderd zicht)

iii. belangrijkste cardiale symptomen gevolg van bradyaritmieën 1. sinusbradycardie 2. AV-geleidingsstoornissen 3. traag ventriculair ritme bij voorkamerfibrillatie 4. paroxysmale atriale tachycardie met AV-blokkade

c. behandeling i. stopzetten van digitalistoediening

ii. corrigeren van uitlokkende factoren (b.v. kalium en nierfunctie) iii. bij bradycardie tijdelijke pacemaker

iii. sympathicomimetica 1. dobutamine IN CORRECTE DOSIS bèta1-receptorstimulatie 2. dopamine

a. inwerken op i. dopaminerge receptoren (vooral renaal)

ii. bèta1-receptoren b. werkingsmechanisme

i. bevorderen van diurese door vasodilaterend effect in renale vaatbed ii. positief-inotrope werking

3. bij hoge dosissen dopamine en dobutamine (in mindere mate) agonistische werking op α-adrenergische receptoren

4. gedurende enkele dagen toegediend en nadien geleidelijk afgebouwd iv. fosfodiësterase-inhibitoren nieuwere positief-inotrope farmaca

1. stoffen a. amrinone b. milrinone c. enoxymone

2. werkingsmechanisme a. fosfodiësterase afbraak van cyclisch AMP b. cAMP beïnvloedt influx van calcium in cel en opname van calcium in

sarcoplasmatisch reticulum c. door afbraak van cAMP te verhinderen meer calcium voor contractiele

elementen in hartspiercel 3. sommige oraal werkzaam 4. CAVE op lange termijn HOGERE MORTALITEIT

a. induceren van aritmieën b. "uitputting" van contractiele apparaat

b. Bètablokkeerders i. ondanks negatief-inotroop effect paradoxaal gunstige effecten bij patiënten met hartfalen

ii. mechanisme onduidelijk 1. vertraging van hartritme verlenging van diastoleduur meer coronaire perfusie

19

verlaging van zuurstofnood 2. anti-aritmisch effect 3. toename ("up-regulation") van ventriculaire bèta-adrenergische receptoren

normalisatie van antwoord op circulerende cathecholaminen iii. START VERY LOW – GO SLOW iv. preparaten (eerste 3 beta1 selectief)

1. metoprolol 2. atenolol 3. bisoprolol 4. carvedilol ook vasodilaterende werking mogelijks nog werkzamer bij hartfalen

8. ACE-inhibitoren en AR-blokkers bij hartfalen a. ACE-inhibitoren

i. meest gebruikte vasodilatatoren ii. verminderen vóór- en nabelasting van hart

iii. werkingsmechanisme is complex 1. inhibitie van RAAS

a. in circulatie systemisch b. weefsel gebonden lokaal

i. RAAS in vaatwand 1. angiotensine II vasoconstrictief 2. bevordert aangroei van gladde spieren in vaatwand

ii. RAAS in hartspier 1. angiotensine II bevordert hypertrofie van hartspier

2. indirect anti-adrenergische werking 3. bevorderen van vorming van vasodilatatorische bradykinines en prostaglandines

iv. preparaten

1. captopril (Capoten

)

2. enalapril (Renitec

)

3. lisinopril (Zestril

, Novatec

) v. START LOW - GO SLOW

vi. neveneffecten 1. symptomatische hypotensie 2. verslechtering van nierfunctie 3. uitslag (rash) 4. prikkelhoest switch to ARB 5. angioneurotisch oedeem 6. smaakstoornissen

vii. bij opstarten CONTROLEER na enkele dagen 1. ionogram 2. nierfunctie vooral bij oudere personen ernstige vormen van nierfalen 3. niet controleren = ernstige medische fout

viii. gunstige effecten belangrijke sterftedaling vooral bij ernstig hartfalen ix. synergistisch effect bij combinatie met diureticum MAAR NIET met kaliumsparende

diuretica (ACE-I hyperkaliëmie) CAVE bij ernstige vormen van hartfalen met hypotensie en nierfunctiebeperking

b. Angiotensine-II receptorantagonisten SARTANEN i. specifieke inhibitoren van angiotensine II receptor-type I

ii. effecten vergelijkbaar met ACE-inhibitoren maar GEEN toename van vasodilatatorische bradykinines en prostacyclines (via cyclo-oxigenase pathway) klinisch belang???

20

iii. minder bijwerkingen dan ACE-I geen prikkelhoest iv. preparaten

1. losartan (Cozaar®, Loortan®) 2. valsartan (Diovan®) 3. ibesartan (Aprovel®) 4. candesartan (Atacand®)

v. combinatie ACE-inhibitor + ARB beperkt extra effect GEEN standaard behandeling

9. Welke vasodilatoren kunnen we gebruiken in de behandeling van HF a. Dopamine sympathomimeticum vasodilaterend effect in renale vaatbed bevorderen van

diurese b. Caverdilol beta-blokker met vasodilaterend effect c. ACE-I

i. RAAS blok ii. bevorderen van vorming van vasodilatatorische bradykinines en prostaglandines

d. AR-blokkers RAAS blok e. Andere vasodilatatoren

i. Nitraten veneuze vasodilatatie

ii. direct werkende vasodilatatoren hydralazine (Nepresol

) inwerkt op arteriële weerstandsvaten

1. meestal in combinatie NITRAAT + HYDRALAZINE 2. bij patiënten die geen ACE-inhibitor verdragen 3. gewoonlijk hoge dosissen van nitraten beginnen met lage dosissen van hydralazine 4. mogelijks in combinatie met ACE-inhibitor (vroeger ingestelde therapie)

iii. Ca++-antagonisten van type nifedipine ook effect bij hypertensie iv. Ca++-antagonisten van type diltiazem en verapamil NIET !!!

1. negatief-inotrope werking 2. minder sterke perifeer-vasodilaterende werking

v. direct-werkende natriumnitroprusside in acute omstandigheden parenteraal 1. werkt veneus en arteriolair 2. registratie van drukmetingen!!! 3. nog zelden gebruikt

10. Diuretica bij hartfalen a. Diuretica

i. afhankelijk van ernst toestand en graad van urgentie

1. intraveneus furosemide (Lasix) (60 mg over 5 minuten continu infuus 2 mg per minuut over meerdere uren)

2. intermitterend oraal één van beschikbare diuretica ii. oraal kaliumsparend diureticum niet bij ACE-inhibitor of hyperkaliëmie

iii. controleere nierfunctie en ionogram zeker bij begin iv. CAVE metabolische alkalose door diuretica dan intermitterend (b.v. 1 of 2 maal per week)

inhibitor van koolzuuranhydrase (Diamox) oraal of iv b. Spironolactone aldosterone antagonist

i. werking 1. K+-sparend 2. diuretisch 3. gunstig effect op remodellingproces inhibitie van collageenaanmaak door

aldosterone 4. mogelijks anti-aritmisch door verhogen van parasympathische tonus

21

ii. gunstig klinisch effect in combinatie met diuretica en ACE-inhibitoren (CAVE risico voor hyperkaliëmie)

c. Dopamine i. Sympathomimeticum

ii. vasodilaterend effect in renale vaatbed bevorderen van diurese

11. Niet- farmacologische behandeling van hartfalen a. Vocht en zout beperking om systemische en longcongestie tegen te gaan b. Bedrust beperken van energiebehoefte van hart in acute fase c. IABP (intra-aortische ballonpomp) "counterpulsation"

i. in kritieke situaties ii. geplaatst in thoracale aorta

iii. getriggerd op ECG 1. ballon bij diastole snel opgeblazen verhoging van de coronaire perfusiedruk 2. ballon bij systole snel afgelaten afterloadreductie bij begin van ejectie

iv. effecten bijzonder gunstig bij patiënten met slechte ventrikelfunctie wegens ischemisch hartlijden

d. Fysieke training i. arbeidsintolerantie bij hartfalen mede bepaald door gewijzigd metabolisme van skeletspieren

ii. regelmatige training van spieren toename van arbeidscapaciteit van patiënt met hartfalen met gunstige weerslag op kwaliteit van leven

iii. trainen van de ademhalingsspieren gunstige invloed op dyspneuklachten e. Resynchronisatietherapie (Cardiac Synchronization Therapy)

i. Bij patiënten met ernstig verminderde LV-functie die symptomen blijven behouden ondanks optimale medische behandeling en bij wie twee kamers niet tegelijk samentrekken (ventriculaire dissynchroniteit)

ii. Hart gestimuleerd op 3 plaatsen 1. rechtervoorkamer 2. rechterkamer 3. linkerkamer via sinus coronarius

iii. Indien nodig systeem functioneert als ICD f. Ventriculaire “assist devices”

i. mechanische pompsystemen geheel of gedeeltelijk overname van pompfunctie van rechter- en/of linkerventrikel

ii. tijdelijke “overbrugging” naar harttransplantatie bij kritieke patiënten iii. sommige zelfs via arteria femoralis ingebracht hemopomp

g. Harttransplantatie i. bij falen van elke medische therapie

ii. goede selectie van patiënten verbeteren van kwaliteit van leven en levensverwachting iii. kunstmatige mechanische pompsystemen (assist devices) bij patiënten in kritieke toestand

in afwachting van donorhart

Kleplijden 1. Bespreek etiologie en kliniek van mitralisklepstenose en insufficiëntie

a. Mitraalklepstenose i. etiologie

1. acuut gewrichtsreuma 2. degeneratie met verkalking van de klepring op hogere leeftijd kleine gradiënt

over mitraalklep zonder echte stenose ii. pathologie

22

1. in begin vergroeiing van de commissuren rest klepapparaat normaal en beweegt soepel

2. later verdikkingen en verkalkingen van klepblaadjes verminderde beweeglijkheid 3. in vergevorderde gevallen meestal op hogere leeftijd aantasting van subvalvulair

apparaat (vergroeiing, verdikking en verkalking) iii. hemodynamisch beeld

1. vertraagde ontlediging van LA 2. drukgradïent over mitraalklep stijging van druk in linkeratrium 3. ontstaan van pulmonale hypertensie

a. belasting rechterhart op termijn rechterhartfalen en tricuspidaalklepinsufficiëntie

b. veranderingen in vaatwand met irreversibel verhoogde longweerstand iv. klinisch beeld

1. klachtenvrij in rust of bij lichte inspanningen zelfs bij significante mitraalklepstenose 2. dyspneu bij intense fysieke inspanningen 3. dyspneu in rust (orthopneu) in extreme gevallen 4. zeer gradueel verloop van aandoening patiënten onbewust trager fysieke

inspanningen verrichten dyspneu soms ontkend door patiënt (ondanks objectieve tekens van ernstige mitraalklepstenose)

5. voorkamerfibrillatie als verwikkeling eerste klachten van mitralis stenose dikwijls door ontstaan van voorkamerfibrillatie

6. longoedeem 7. systeemembolen door voorkamerfibrillatie en trage stroming van bloed over

mitraalklep 8. pulmonale hypertensie hemoptoë voorbeschikkend voor longinfecties 9. bij klinisch onderzoek

a. typische auscultatie van mitraalklepstenose i. luide eerste toon

ii. openingssnap iii. diastolische roffel eventueel met presystolische versterking (patiënt -

sinusaal ritme) b. rechterictus c. tekens van rechterhartfalen

v. diagnose (zoals in alle gevallen van kleplijden) 1. klinisch beeld 2. echo-Doppler onderzoek (TTE en TEE) 3. ECG 4. RX-thorax 5. hartcatheterisatie (met het oog op eventuele chirurgie)

vi. behandeling 1. ernstige gevallen

a. chirurgisch kunstklep b. percutane transluminale klepdilatatie

i. echo-Doppler score kans op succes ii. goede slaagkans

1. soepele klep 2. weinig verkalkt 3. niet lekt 4. subvalvulaire apparaat niet

2. medische behandeling zorgen voor voldoende traag hartritme (vooral bij VKF) diastoleduur toename meer vulling LV doorheen vernauwde mitraalklepklep

23

a. digitalisatie bij voorkamerfibrillatie b. associatie bètablokkeerder c. anticoagulantia bij alle patiënten d. zoutarm dieet e. diuretica bij tekens van rechterhartfalen

b. Mitraalklepinsufficiëntie i. etiologie

1. congenitaal 2. acuut gewrichtsreuma 3. traumatisch 4. in kader van systeemaandoeningen 5. endocarditis 6. prolaps (ziekte van Barlow) 7. ischemisch hartlijden

a. dysfunctie van papillaire spier b. degeneratie c. chordaruptuur

8. dilatatie van linkerventrikel dilatatie van klepring ii. hemodynamisch beeld

1. terugvloei van bloed tijdens de systole naar LA toename van druk in linkeratrium (V-golf) dilatatie

2. volumebelasting linkerventrikel verhoging van einddiastolische druk a. dilatatie LV b. pulmonale hypertensie op termijn dysfunctie RV

iii. klinisch beeld bepaald door ernst 1. alle gradaties van dyspneu tot orthopneu 2. dilatatie LA voorkamerfibrillatie systeemembolen 3. voorbeschikkend voor endocarditis ( toename ernst mitraalklepinsufficiëntie) 4. onderscheid naargelang tijdsverloop

a. acute mitraalklepinsufficiëntie b.v. chordaruptuur door trauma geen tijd voor aanpassing van 'compliance' van LA en LV acute drukstijging in LA (hoge V-golf) en verhoging einddiastolische druk in LV beeld van linkerhartfalen (met longoedeem)

b. chronische mitraalklepinsufficiëntie bij ernstige, langdurig bestaande progressieve dilatatie LA en LV matige drukstijging

iv. diagnose 1. klinisch beeld

a. auscultatie b. tekens van linkerhartfalen c. soms typische midsystolische klik bij prolaps

2. echo-Doppleronderzoek vooral TEE anatomie en oorzaak vinden implicaties voor behandeling (type van chirurgie)

3. ECG 4. RX-thorax 5. hartcatheterisatie

v. behandeling 1. lichte tot matige vormen conservatief

a. zoutarm dieet b. eventueel digitaliseren (zeker bij VKF) c. intermitterend diuretica d. vasodilatoren (ACE-inhibitoren) afterloadreductie met groter voorwaarts

24

slagvolume en kleiner regurgitatievolume (nut niet bewezen) 2. bij ernstige vormen chirurgie

a. klepimplantatie b. reconstructieve chirurgie c. grootste belang goede keuze ogenblik van chirurgie

i. klinische ervaring ii. frequente controle-onderzoeken met o.a. echo-Doppler evaluatie (b.v.

om de zes maanden)

2. Vergelijk hemodynamisch en klinisch aortastenose en aortainsufficiëntie a. Aortaklepstenose

i. etiologie 1. congenitaal

a. valvulaire (bicuspide klep) klepstenose b. subvalvulaire en supravalvulaire aortaklepstenose

2. acuut gewrichtsreuma 3. degeneratief (sclerose en calcificatie)

ii. hemodynamisch beeld 1. uitdrijving van bloed naar aorta is belemmerd drukgradiënt tussen aorta en

linkerventrikel tijdens systole a. peak-to-peak gradiënt intracardiale drukmeting b. peak-instantane drukgradiënt echo-Doppleronderzoek c. gemiddelde drukgradiënt berekenen en (elektronisch) meten tijdens

hartcatheterisatie 2. belemmerde uitstroming progressief LV hypertrofie

a. vertraagde isovolumetrische relaxatie b. verminderde vulling LV in vroegdiastole c. compensatoir verhoogde atriale bijdrage tot diastolische vulling

3. toename van einddiastolische druk intraventriculaire drukcurve hoge a-top a. pulmonale hypertensie b. rechterhartfalen in een terminaal stadium

iii. klinisch beeld 1. lichte tot matige aortaklepstenose geen klachten 2. toename van ernst

a. klachten van angor b. syncope (meestal bij inspanning) CAVE PLOTSE DOOD !!! c. klachten van dyspneu tot orthopneu d. tekens van rechterhartfalen (in terminaal stadium) e. (meestal ventriculaire) ritmestoornissen

iv. diagnose 1. klinische beeld

a. typische, ruwe systolische ejectiegeruis uitstraling naar halsslagaders traag opstijgende carotispols (thrilling)

b. tekens van linker- en rechterhartfalen c. linkerictus d. vierde harttoon e. jonge personen ejectieklik

2. ECG (linkerkamerhypertrofie) 3. RX-thorax (typische, aortische hartconfiguratie - "Frygische muts" - op echocardio) 4. hartcatheterisatie

v. verloop

25

1. jarenlang symptoomloos 2. klachten = stenose ver gevorderd 3. in Westerse bevolking degeneratieve aandoening hogere leeftijd

vi. behandeling 1. ernstige en/of met klachten

a. volwassenen aortakunstklep b. kinderen en jonge volwassenen aortaklepdilatatie

i. ernstige complicaties ii. zeer vlug restenose

iii. in zeer uitzonderlijke omstandigheden (b.v. in afwachting van operatie) mag bij volwassenen

2. endocarditisprofylaxe zoals bij alle vormen van kleplijden b. Aortaïnsufficiëntie

i. etiologie 1. pathologie van de klepbladen (acuut gewrichtsreuma) 2. bacteriële endocarditis 3. "aortitis" (ziekte van Bechterew, syndroom van Reiter, reumatoïde artritis, syfilis) 4. dilatatie van aorta (niet-inflammatoire aortopathie)

a. hypertensie b. ziekte van Marfan c. ziekte van Ehlers-Danlos

5. trauma 6. dissectie van aorta ascendens

ii. hemodynamisch beeld 1. regurgitatie vanuit aorta naar LV in diastole volume-overbelasting van LV 2. toename van einddiastolische druk en einddiastolische volume 3. toename van differentiële druk in aorta

a. systolische druk neemt toe (grote slagvolume) b. diastolische aortadruk daalt (insufficiënte klep)

4. toename voorwaartse SV effectief voorwaartse slagvolume + regurgitatievolume 5. bij langdurig bestaande ernstige aortaïnsufficiëntie

a. tekens van pulmonale hypertensie (verhoogde einddiastolische druk) b. afname contractiliteit linkerventrikel (verhoogde eindsystolische volume)

iii. klinisch beeld 1. in begin geen klachten 2. soms indruk van sterk bonzend hart 3. bij zeer ernstige aortaïnsufficiëntie

a. klachten van angor b. syncope optreden

4. bij pulmonale hypertensie en linkerhartfalen dyspneu tot orthopneu 5. ritmestoornissen in ieder stadium

iv. diagnose 1. klinische beeld ernst

a. grote differentiële druk b. lage diastolische bloeddruk (0 mm Hg) c. snel opstijgende en vlug collaberende polsgolf (“pistol-shot”) d. diastolisch blazend lekgeruis in 4L e. tekens van pulmonale hypertensie en/of linkerhartfalen.

2. echo-Doppleronderzoek 3. RX-thorax 4. hartcatheterisatie

26

v. behandeling 1. patiënt volledig klachtenvrij + goede systolische LV functie afwachtende houding 2. afterload-reducerende farmaca (ACE-inhibitors) gunstige invloed op evolutie 3. frequente controles optimale tijdstip van klepchirurgie 4. aritmieën en tekens van hartfalen klassiek behandeld 5. stricte endocarditisprofylaxe

3. Bespreek pulmonaal stenose zie vraag in congenitale cardiologie a. Kleplijden in algemeen

i. vroeger acuut gewrichtsreuma meest frequente oorzaak van klepaandoeningen nu nog zelden

ii. nu 1. degeneratie vooral aortakleplijden 2. prolaps en secundaire dilatatie mitraalklepring 3. bij inname van vermageringspillen (fenfluramine en dexfenfluramine werken via

serotonine pathway) anatomopathologisch lijken letsels sterk carcinoïd-tumoren iii. dikwijls meerdere klepaandoeningen samen voorkomen

1. aortaklepstenose en aortaklepinsufficiëntie 2. aorta- en mitraalklepinsufficiëntie

b. Pulmonaalkleplijden i. Pulmonaalklepstenose

1. congenitaal 2. zelden door compressie op arteria pulmonalis

ii. Pulmonaalklepinsufficiëntie op volwassen leeftijd 1. secundair aan pulmonale hypertensie (dilatatie van arteria pulmonalis en daardoor

insufficiënte pulmonaalklep) 2. door carcinoïdtumoren

4. Aandoeningen van de tricuspid-klep

a. Tricuspidaalklepstenose i. zeer zeldzaam

ii. hemodynamisch belemmerde instroming van bloed in RV drukverhoging en dilatatie van rechteratrium

iii. bijna altijd door vroeger acuut gewrichtsreuma iv. zelden door carcinoïdtumoren v. bijna steeds in combinatie met mitraalklepstenose

vi. bij patiënten met mitraalklepstenose ALTIJD CHECKEN naar tricuspidaalklepstenose vii. diagnose

1. echo-Doppleronderzoek 2. rechterhartcatheterisatie 3. ECG P-pulmonale 4. klinisch onderzoek

a. sterk verhoogde CVD b. diastolische roffel in 4L toeneemt bij inspiratie

viii. bij ernstige gevallen chirurgisch ingegrepen b. Tricuspidaalklepinsufficiëntie

i. bijna steeds door pulmonale hypertensie en secundaire RV dilatatie alle oorzaken van pulmonale hypertensie en rechterventrikeldysfunctie kunnen tricuspidaalklepinsufficiëntie veroorzaken

ii. in zeldzame gevallen

27

1. postreumatisch (acuut gewrichtsreuma) 2. posttraumatisch 3. door prolaps 4. myxoïde degeneratie van tricuspidaalklep 5. ziekte van Ebstein (abnormaal lage inplanting van één klepblad met ventricularisatie

van deel van RA) iii. bij klinisch onderzoek

1. veneuze systolische pulsaties zichtbaar in halsstreek 2. leverpols voelbaar 3. holosystolisch geruis in 4L toeneemt bij inspiratie

iv. diagnose 1. klinische beeld 2. echo-Doppleronderzoek 3. rechterhartcatheterisatie

v. behandeling afhankelijk van ernst 1. onderliggende pathologie (oorzaak RV dysfunctie) opheffen 2. in ernstige gevallen specifieke chirurgie

a. plaatsen van ring van Carpentier b. kunstklep

5. Vergelijk AS, MI, TI a. Oorzaken

i. AS congenitaal [valvulaire (bicuspide klep), subvalvulaire en supravalvulaire klepstenose]; acuut gewrichtsreuma; degeneratief (sclerose en calcificatie)

ii. MI congenitaal; acuut gewrichtsreuma; traumatisch; in kader van systeemaandoeningen; endocarditis; prolaps (ziekte van Barlow); ischemisch hartlijden [dysfunctie van papillaire spier, degeneratie, chordaruptuur]; dilatatie van linkerventrikel dilatatie van klepring

iii. TI bijna steeds door pulmonale hypertensie en secundaire RV dilatatie alle oorzaken van pulmonale hypertensie en rechterventrikeldysfunctie kunnen TI geven

b. Hemodynamisch beeld i. AS uitdrijving van bloed naar aorta is belemmerd drukgradiënt tussen aorta en

linkerventrikel tijdens systole progressief LV hypertrofie vertraagde isovolumetrische relaxatie verminderde vulling LV in vroegdiastole compensatoir verhoogde atriale bijdrage tot diastolische vulling toename van einddiastolische druk (a-golf) pulmonale hypertensie rechterhartfalen in een terminaal stadium

ii. MI terugvloei van bloed tijdens de systole naar LA toename van druk in linkeratrium (V-golf) dilatatie volumebelasting linkerventrikel verhoging van einddiastolische druk dilatatie LV pulmonale hypertensie op termijn dysfunctie RV

iii. TI geen ernstige verstoring van hemodynamiek tenzij hooggradig wat RV hypertrofie en toename van CVD

c. Klinisch beeld i. AS klinisch beeld bepaald door ernst

1. lichte tot matige aortaklepstenose geen klachten 2. toename van ernst

a. klachten van angor b. syncope (meestal bij inspanning) CAVE PLOTSE DOOD !!! c. klachten van dyspneu tot orthopneu d. tekens van linker- en rechterhartfalen (R - in terminaal stadium) e. (meestal ventriculaire) ritmestoornissen

ii. MI klinisch beeld bepaald door ernst 1. alle gradaties van dyspneu tot orthopneu

28

2. dilatatie LA voorkamerfibrillatie systeemembolen 3. voorbeschikkend voor endocarditis ( toename ernst mitraalklepinsufficiëntie) 4. onderscheid naargelang tijdsverloop

a. acute mitraalklepinsufficiëntie b.v. chordaruptuur door trauma geen tijd voor aanpassing van 'compliance' van LA en LV acute drukstijging in LA (hoge V-golf) en verhoging einddiastolische druk in LV beeld van linkerhartfalen (met longoedeem)

b. chronische mitraalklepinsufficiëntie bij ernstige, langdurig bestaande progressieve dilatatie LA en LV matige drukstijging

iii. TI veneuze systolische pulsaties zichtbaar in halsstreek; leverpols voelbaar; perifere oedemen

d. Diagnose i. AS

1. klinisch onderzoek a. ruwe systolische ejectiegeruis uitstraling naar halsslagaders traag

opstijgende carotispols (thrilling) b. vierde harttoon c. jonge personen ejectieklik

2. RX-thorax (typische, aortische hartconfiguratie - "Frygische muts" - op echocardio) ii. MI midsystolische klik bij prolaps

iii. TI holosystolisch geruis in 4L toeneemt bij inspiratie e. Behandeling

i. AS 1. ernstige en/of met klachten

a. volwassenen aortakunstklep b. kinderen en jonge volwassenen aortaklepdilatatie

i. ernstige complicaties ii. zeer vlug restenose

iii. in zeer uitzonderlijke omstandigheden (b.v. in afwachting van operatie) mag bij volwassenen

2. endocarditisprofylaxe zoals bij alle vormen van kleplijden ii. MI

1. lichte tot matige vormen conservatief a. zoutarm dieet b. eventueel digitaliseren (zeker bij VKF) c. intermitterend diuretica d. vasodilatoren (ACE-inhibitoren) afterloadreductie met groter voorwaarts

slagvolume en kleiner regurgitatievolume (nut niet bewezen) 2. bij ernstige vormen chirurgie

a. klepimplantatie b. reconstructieve chirurgie c. grootste belang goede keuze ogenblik van chirurgie

i. klinische ervaring ii. frequente controle-onderzoeken met o.a. echo-Doppler evaluatie (b.v.

om de zes maanden) iii. TI behandeling afhankelijk van ernst

1. onderliggende pathologie (oorzaak RV dysfunctie) opheffen 2. in ernstige gevallen specifieke chirurgie

a. plaatsen van ring van Carpentier b. kunstklep

29

Infectieuze endocarditis 1. Diagnose van endocarditis

a. Klinisch beeld i. ten gevolge van infectie

1. malaise 2. koorts (meestal beneden 39° C) 3. leucocytose 4. nachtelijk zweten 5. anorexia 6. miltvergroting

ii. ten gevolge van vasculitis of door embolen 1. huidverschijnselen

a. petechiae b. Janeway lesions (door septische embolen) fig. D nontender

c. splinterbloedingen in nagelbed d. bloedingen in conjunctivae, mondslijmvlies en retina (Roth spots white

center)

2. neurologische verschijnselen (embolen)

a. meningo-encephalitis b. hersenabces c. mycotische aneurysma's (embolen naar vasa vasorum van hersenbloedvaten) d. subarachnoïdale bloedingen

3. immunologische verschijnselen vorming van immuuncomplexen

30

a. immuuncomplexglomerulopathie b. beeld van reumatoïde artritis c. Osler-noduli - huid (depositie van immuuncomplexen fig. A –C tender)

4. rechtszijdige endocarditis septische embolen naar longen a. longinfarct b. longabcessen

b. Diagnosestelling i. klinisch beeld

ii. hemoculturen oorzakelijke micro-organismen iii. echocardiografisch klepvegetaties iv. koorts van onduidelijke oorsprong THINK ENDOCARDITIS v. NIET te vlug starten met antibiotica zonder diagnose

1. diagnosestelling van endocarditis zeer vertraagd 2. diagnose sterk bemoeilijkten

vi. hemoculturen bij endocarditis onder antibiotica GEEN ZIN soms moet men STOPPEN en 48 tot 72 uur later starten met nemen van hemoculturen

2. Verwikkelingen van endocarditis a. Pathofysiologie

i. kan ontstaan zonder duidelijke cardiale afwijkingen ii. meeste congenitale hartziekten en meeste verworven klepaandoeningen mogelijks

endocarditis uitzonderingen 1. atrium-septumdefect van secundum type 2. zuivere mitraalklepstenose

iii. voorbeschikkende omstandigheden 1. verminderde immunologische weerstand (cytostatica, immunosuppressiva, druggebruik,

AIDS, gebruik van corticosteroïden en alle ernstige ziektetoestanden) 2. intracardiaal en intravasculair inbrengen van catheters (b.v. nierdialyse) 3. manipulaties in de oropharynx, larynx en bronchi 4. verschillende endoscopische onderzoeken van gastro-intestinale en genito-urinaire

tractus iv. beschadiging van endotheel

1. op die plaats bloedplaatjes aggregeren fibrine niet-bacteriële trombotische endocarditis

2. ideale voedingsbodem voor micro-organismen in bloedbaan infectueuze (meestal bacteriële) endocarditis

v. vegetatie vanaf dit stadium embolisatie optreden (al of niet septische embolen) b. Cardiale complicaties dikwijls een absolute indicatie voor chirurgisch ingrijpen

i. klepinsufficiëntie door destructie van klep ernstig hartfalen (b.v. longoedeem) ii. abcesvorming

1. klepring 2. aortawand 3. interventriculaire septum

iii. ruptuur van abcedatie links/rechts shunt iv. afsluiting van coronair bloedvat door vegetatie of embool v. purulente pericarditis

3. Endocarditis profylaxe (I.E. = infectieuze endocarditis) a. Algemeen principe bij patiënten met hartziekten

i. verhoogd risico ii. hoogst risico op infauste prognose

31

1. kunstkleppen biologische en mechanische (ook homogreffen) 2. na klepherstel 3. voorafgaande I.E. 4. congenitale hartziekten

a. niet hersteld cyanogeen hartziekte ook palliatieve shunts en verbindingen b. hersteld congenitaal hartziekte met prothetisch materiaal of toestel

i. chirurgisch geplaatst ii. na endovasculaire interventie

iii. eerste 6 maanden n procedure c. hersteld congenitaal hartziekte met residueel defect nabij prothetisch luik of

toestel 5. harttransplantatie met ontstaan van klepaantasting

b. Specifieke toepassing bij ingrepen in mond en op luchtwegen i. optimale dagelijkse mondverzorging en regelmatige tandheelkundige controles (minstens

jaarlijks) en behandeling beste preventie ii. medicamenteuze preventie tandheelkundige ingrepen met manipulatie van tandvlees/peri-

apicale regio of perforatie van mondmucosa iii. geen antibioticaprofylaxe

1. inspuiting voor verdoving (niet-geïnfecteerde mucosa) 2. radiologische opnames 3. uitneembaar orthodontisch apparaat of prothese 4. aanpassen van orthodontische apparaten 5. plaatsen van orthodontische brackets 6. verlies van melktanden 7. bloeding na trauma van lip of mondmucosa.

iv. profylaxe overwegen 1. ingrepen of invasieve procedures op respiratoire tractus met incisie of biopsie van

respiratoire mucosa (m.i.v. rigiede bronchoscopie) 2. ingrepen of invasieve procedures op respiratoire tractus ter behandeling van bestaande

infectie v. welke ANTIBIOTICA

1. amoxicilline 2g per os 30 - 60 minuten voor de procedure (kind 50 mg/kg) 2. ampicilline 2 g IV of IM (kind 50 mg/kg) 3. cefazoline of ceftriaxone 1 g IV of IM (kind 50 mg/kg) 4. clindamycine 600 mg per os/iv/im (kind 20 mg/kg) (bij peni-allergie) 5. clarithromycine 500 mg per os (kind 15 mg/kg) (bij peni-allergie) 6. vancomycine bij MRSA

c. Specifieke toepassing bij ingrepen op de genito-urinaire (GU) of gastro-intestinale (GI) tractus i. profylaxe optioneel

ii. welke ANTIBIOTICA 1. ampicilline 2 g IV (kind 50 mg/kg) + gentamicine 1,5 mg/kg IV 30 tot 60 minuten voor de

procedure 2. ancomycine 1 g IV (kind 20 mg/kg) toegediend over 60 minuten + Gentamicine 1,5

mg/kg IV iii. opmerkingen

1. bestaande infectie in GU of GI AB in schema actief tegen enterokokken 2. bestaande urinaire infectie of kolonisatie met enterokokken eradiceren vόόr

electieve cystoscopie of andere manipulatie van urinaire tractus als niet electief iets tegen enterokokken

d. Specifieke toepassing bij ingrepen op geïnfecteerde huid, weke weefsels, bot of gewricht

32

i. antibioticaschema met middel tegen stafylokokken en beta-hemolytische streptokokken (zoals flucloxacilline, cefazoline of ceftriaxone)

ii. bij peni-allergie (vancomycine of clindamycine ) iii. bij MRSA (vancomycine)

Pericaardaandoeningen 1. Acute pericarditis

a. etiologie meestal viraal (Coxsackie A en B, echovirussen, adenovirussen). b. klinisch beeld

i. symptomen van virale infectie (b.v. gastro-enteritis, griepsyndroom) meestal enkele weken voordien

ii. thoracaal pijnsyndroom sterk ademhalings- en houdingsgebonden iii. pericardwrijven iv. beperkte pericardvochtuitstorting v. meestal geen tekens van stuwing rechts of tamponade

c. diagnosestelling i. ST-segmentoptrekkingen met concaviteit naar boven in alle afleidingen behalve aVR en V1

ii. op echografie beetje pericardvocht aantonen iii. meestal geen pericardpunctie iv. virusantistoffen oorzakelijke virus identificeren

d. behandeling i. rust

ii. hoge dosissen acetylsalicylzuur (b.v. 2 tot 4 g per os of intraveneus) geleidelijk afgebouwd (over weken) om recidieven te voorkomen

iii. NSAIDs iv. Corticosteroïden (+ aspirine)

1. in zeldzame, ernstige gevallen (acute fase) 2. hardnekkige, recidiverende acute pericarditis (studie kans op recidive niet kleiner)

v. colchicine of in combinatie met NSAID vi. zeer uitzonderlijk pericardectomie noodzakelijk

vii. bij acute bacteriële pericarditis dringende chirurgische drainage + antibiotica viii. tuberculeuze pericarditis tuberculostatica

2. Diagnose van chronische pericardvochtuitstorting a. Oorzaken van pericarditis of pericardvocht

i. infectieus 1. meestal viraal ( Coxsackie B-virus) 2. minder frequent

a. bacteriën b. fungi c. protozoa d. rickettsia

ii. systeemaandoeningen 1. polyarthritis nodosa 2. reumatoïde artritis 3. acuut gewrichtsreuma 4. sclerodermie

iii. "Delayed Injury Syndrome" 1. laattijdig na myocardinfarct 2. na pericardiotomie

33

iv. tumoraal 1. primaire tumoren (zelden) 2. metastasen (borstneoplasie, longneoplasie) 3. invasie uit omliggende weefsel (slokdarm, long en mediastinum)

v. andere oorzaken van pericarditis 1. in acute fase van myocardinfarct 2. onmiddellijk na thoracotomie 3. na een thoraxtrauma 4. na bestraling thorax 5. bij nierinsufficiëntie (uremische pericarditis) 6. bij hartfalen 7. bij myxoedeem

b. Chronische pericardvochtuitstorting kan door alle vormen van pericardpathologie i. klinisch beeld

1. meestal weinig klachten toevalige vondst op echo of RX 2. geen verstoring van systolische ventrikelfunctie 3. bij klinisch onderzoek

a. geen of zwakke ictus b. zwakke harttonen c. soms pericardwrijven d. verhoogde CVD met positieve hepatojugulaire reflux e. hepatomegalie f. tekens van pleura-uitstorting (gecombineerde pleurapericarduitstorting)

ii. diagnosestelling 1. RX-thorax hart als ballon; pleura-uitstorting 2. echocardiografie en CT-thorax (of NMR) vocht 3. ECG lage voltages en repolarisatiestoornissen 4. etiologie via punctie van pericardvocht langs subxiphoïdale of parasternale weg 5. TBC nooit als oorzaak van chronisch pericardvocht uitstorting

iii. behandeling 1. diagnostische pericardpunctie drainage 2. vocht onvoldoende wegvloeit chirurgisch pericardvenster 3. bij recidiverende pericardvochtuitstorting (b.v. door maligne processen) opening in

pericard door middel van balloncatheter

3. Bespreek pericardtamponade a. definitie snel toenemende vochtopstapeling belemmert diastolische vulling van hart b. etiologie

i. trauma ii. postoperatieve bloeding na cardiale chirurgie

iii. perforatie van hartwand tijdens hartcatheterisatie iv. bloeding uit metastase

c. klinisch beeld i. hemodynamisch kritisch

ii. arteriële pulsus paradoxus (meer dan 20 mm Hg) en veneuze pulsus paradoxus (teken van Kussmaul stijgen van jugular venous pressure bij inspiratie)

iii. belemmerde vulling hartkamers 1. daling hartdebiet 2. bloeddrukdaling met perifere vasoconstrictie als ernstig beeld van cardiogene

shock snel overlijden iv. hartritme versneld

34

d. diagnosestelling i. klinisch beeld

ii. echocardiografisch "diastolische collaps" van rechteratrium en rechterventrikel (dunwandige hartkamers in diastole collaberen)

e. behandeling i. dringende pericardpunctie

ii. evacuatie van 100 cc pericardvocht spectaculaire verbetering van hemodynamische toestand iii. meestal nadien chirurgische ingreep b.v. bij bloeding of perforatie

4. Hemodynamiek bij pericarditis constrictiva a. definitie chronisch proces door verdikking en verharding (en soms verkalking) van beide

pericardbladen diastolische functie sterk gestoord b. etiologie

i. doorgemaakte infectieuze pericarditis (b.v. tuberculose) ii. bloeduitstorting in pericard van traumatische oorsprong of postoperatief

iii. na bestraling van thorax c. hemodynamisch beeld egalisatie van diastolische drukken: RA, RV, a. pulmonalis, LA en LV d. klinisch onderzoek

i. CVD verhoogd ii. diastolische collaps zichtbaar in vena jugularis

iii. positief HJR en hepatomegalie op termijn cirrose met ascites iv. auscultatie "pericardial knock" derde toon door snelle deceleratie van instroming

1. S3 may be heard if volume which has been transferred is abnormally large (as in mitral regurgitation) sound generated when ventricle is forced to dilate beyond its normal range MNEMONICS SLOSH’ -ing-in S1 S2 S3

v. drukstijging VCI “protein-loosing gastroenteropathy" en proteïnurie vi. ritmestoornissen zoals sinustachycardie en voorkamerfibrillatie

e. diagnosestelling i. klinisch beeld

ii. echocardio abnormale instroming in LV, abnormale flow in venae pulmonales en verdikt pericard

iii. hartcatheterisatie egalisatie van diastolische drukken opgeschreven bij voldoende vullingstoestand

iv. differentiële diagnose met restrictieve cardiomyopathie soms moeilijk. f. behandeling

i. volledige resectie van pericard blijvend succes ii. als resectie van pericard te moeilijk aantasting van epimyocard chirurgische ingreep

slechts met beperkt resultaat

Longembolen en chronisch cor pulmonale 1. Bespreek diagnose en behandeling van longembool

a. definitie longembool plotselinge toename van weerstand van longcirculatie plotse stijging van nabelasting van RV en afname voorbelasting van LV

b. etiologie i. thrombi

1. bedrust 2. operaties in abdomen en klein bekken 3. veneuze insufficiëntie van onderste ledematen (+/- flebotrombose)

35

4. neoformaties 5. contraceptieve pillen (vooral indien samen met factor-V-Leiden) 6. primaire stollingsstoornissen zoals deficiëntie van proteïne C en/of proteïne S.

ii. vruchtwaterembolen iii. vetembolen na fractuur of botchirurgie iv. luchtembolen na trauma van halsvenen of na plaatsen van diepe veneuze catheters (jugularis)

c. klinisch beeld i. zeer wisselend moeilijke diagnose

ii. in extreme gevallen beeld van cardiogene shock of hartstilstand iii. in minder erge gevallen dyspneu

d. diagnosestelling i. vaak moeilijk

ii. onverklaarbare dyspneu en/of thoracale THINK PE iii. bij klinisch onderzoek

1. polypneu 2. normale longauscultatie soms systolische geruisen over longvelden 3. rechterictus 4. verhoogde CVD 5. tekens van flebotrombose of flebitis

iv. technische onderzoeken 1. RX-thorax heldere longvelden, normaal corvolume soms verstopte takken van

arteria pulmonalis stopbeeld 2. ECG

a. S1, Q3, T3 in frontale afleidingen + rechter as b. negatieve T-golven van V1 tot V3, c. P pulmonale

3. bloedgaswaarden en D-dimeren negatieve voorspellende waarde (als normale D-dimeren dan geen longembool)

4. echocardio rechterhart indirecte evidentie voor longembolen a. dilatatie van RV b. dilatatie van VCI, VCS en arteria pulmonalis c. soms L.E. in a. pulmonalis direct aantoonbaar

5. CT-thorax 6. ventilatieperfusiescintigrafie mismatch tussen ventilatie en perfusie 7. rechterhartcatheterisatie typisch verhoogde drukken in RA, RV en a. pulmonalis met

normale of lage wiggedruk 8. pulmonaal angiogram RISICO 9. duplexonderzoek en isotopenflebografie van grote venen van onderste ledematen en

klein bekken op zoek naar bron van embolen 10. volledig stollingsonderzoek 11. opsporen van neoformatief proces

e. behandeling i. intraveneus heparine alle patiënten

ii. trombolyse 1. streptokinase 2. rt-PA 3. effect van therapie gevolgd op klinische basis en door herhalen van longscintigrafie of

CT-thorax of door opvolging van druk 4. bij succesvolle trombolyse klinische tekens van drukbelasting rechterhart weg

iii. na 3 à 4 dagen intraveneuze heparinetherapie orale anticoagulantia voor 3 à 6-tal maanden (soms blijvend)

36

iv. hartfalen en aritmieën op gepaste wijze behandeld v. in zeldzame gevallen chirurgische embolectomie (Trendelenburgoperatie) hoge

mortaliteit van ingreep vi. soms tijdens rechterhartcatheterisatie thrombus mechanisch verbrijze

vii. bij recidiverende longembolen filter in VCI

2. Bespreek chronisch cor pulmonale a. definitie geheel van symptomen en klinische tekens van rechterkamerhypertrofie die progressief

optreden door blijvend verhoogde nabelasting van RV door veranderingen in pulmonale arteriolaire weerstand als gevolg van linkerhartfalen

b. etiologie i. chronisch obstructief en restrictief longlijden inclusief systeemaandoeningen met weerslag

op longparenchym ii. chronische alveolaire hypoventilatie door zwakte of paralyse van ademhalingsspieren

iii. aandoeningen van centrale zenuwstelsel of obesitas (Pickwick-syndroom) iv. afwijkingen van longvaatbed b.v. recidiverende longembolen v. primaire afwijkingen van longvenen, longarteriolen en longcapillairen (primaire pulmonale

hypertensie) c. pathofysiologie

i. verhoogde pulmonaire arteriolaire weerstand door hypertrofie van gladde spieren in vaatwand en veranderingen van endotheelfunctie

ii. hypoxie toename van hartdebiet door perifere systemische vasodilatatie en verhoging van hartritme CAVE rechterventrikelfalen

iii. in begin RVH normale RV volume iv. bij hartfalen ("gedecompenseerd cor pulmonale") toename van volumina en vullingsdrukken

toenemen afname van EF & SV v. door RV dilatatie secundaire tricuspidaalklepinsufficiëntie toename van perifere oedemen

en zoutretentie d. klinisch beeld

i. bepaald door onderliggende primaire oorzaak ii. cyanose en polypneu

iii. rechterictus iv. bij decompensatie verhoogde CVD v. tricuspidaal-klepinsufficiëntie en perifere oedemen

vi. in extreme gevallen ascites vii. zeer vaak voorkameraritmieën vooral VKF

e. diagnose i. klinisch beeld (dikwijls tekens van chronisch longlijden)

ii. elektrocardiogram (tekens van rechtervoorkamer- en –kamerhypertrofie + voorkameraritmieën) iii. echografisch onderzoek iv. (rechterhartcatheterisatie)

f. behandeling i. behandeling van primaire aandoening (b.v. COPD)

ii. bij tekens van rechterhartfalen zoals gewoonlijk digitalis en diuretica iii. bij chronische VKF orale anticoagulantia iv. voorkameraritmieën digitalis en eventueel verapamil (cave negatief inotroop effect) v. meestal geen bèta-blokkers longpathologie (bronchospasmen)

3. Primaire pulmonale hypertensie a. zeldzame aandoening b. ernstige pulmonale hypertensie van onbekende oorsprong alle mogelijke oorzaken van pulmonale

37

hypertensie uitgesloten c. mogelijks door eetlustremmers d. hemodynamische afwijkingen vergelijkbaar met secundaire pulmonale hypertensie e. behandeling is teleurstellend f. gunstige resultaten beschreven

i. met hoge dosissen calciumantagonisten (b.v. 240 mg nifedipine per dag) ii. andere vasodilatantia zoals diazoxide en hydralazine en vooral met prostacycline analogen

iii. NO inhalaties, endotheline antagonisten en sildenafil (Viagra) iv. orale anticoagulantia nut niet bewezen

g. symptomatisch behandeling (digitalis, diuretica enz.) h. bij ernstige gevallen zuurstof aan huis i. bij jonge personen met ernstige primaire pulmonale hypertensie - soms hartlongtransplantatie

Primaire myocardaandoeningen 1. Wat zijn de verschillen tussen hypertrofische, gedilateerde en restrictieve

cardiomyopathie? a. Gedilateerde cardiomyopathieën

i. definitie primaire hartspierziekte dilatatie van hartkamers en verminderde contractiliteit van hartspier

ii. etiologie 1. eindstadium van spierbeschadiging na virale myocarditis 2. medicatie (anti-aritmica, catecholaminen, tricyclische antidepressiva, corticosteroïden,

fenothiazinen, cytostatica b.v. adriamycine enz.) 3. alcohol 4. metabolische oorzaken (diabetes mellitus, hyperthyreoïdie, hypothyreoïdie,

feochromocytoom) 5. langdurig bestaande tachycardie b.v. VKF of SVT 6. genetische factoren

iii. klinisch beeld 1. tekens van linker- en/of rechterhartdecompensatie 2. ventriculaire en supraventriculaire aritmieën 3. secundaire mitraalklep- en tricuspidaalklepinsufficiëntie door dilatatie van RV en LV 4. perifere embolen door grotere caviteit

iv. diagnosestelling 1. klinisch beeld van hartfalen (met objectieve tekens van verminderde contractiliteit en

gedilateerde kamers) niet secundair aan a. coronaire insufficiëntie b. hypertensie c. primair kleplijden

2. specifieke oorzaak meestal niet gevonden endocardbiopsie met aspecifiek beeld 3. soms vinden van oorzaak door anamnese (zie etiologie)

v. behandeling 1. meestal louter symptomatisch (zie behandeling van hartfalen) 2. soms door opheffen van specifieke oorzaak

a. stoppen met alcoholgebruik b. opheffen van tachycardie c. stopzetten van toxische medicatie

b. Peripartum cardiomyopathie i. beeld van gedilateerde cardiomyopathie met klinische tekens van hartfalen opgetreden

rond bevalling

38

ii. mechanismen onbekend iii. meestal geheel of gedeeltelijk herstel van pompfunctie iv. behandeling louter symptomatisch

c. Hypertrofische cardiomyopathie i. definitie primaire myocardaandoening zonder dilatatie van L-kamer en met hypertrofie

van wanden 1. concentrische hypertrofie 2. asymmetrische septumhypertrofie (vooral basale gedeelte) 3. apicale vormen van hypertrofie niet-obstructieve

ii. etiologie 1. oorzaak niet bekend 2. familiair autosomaal dominant genen abnormale aanmaak van myosine en/of

andere afwijkingen van contractiel apparaat iii. hemodynamisch beeld

1. diastolische dysfunctie door hypertrofie a. isovolumetrische relaxatie vertraagd b. verminderde compliantie van ventrikel verminderde vroegdiastolische vulling

en versterkte voorkamercontractie met belangrijke atriale bijdrage tot vulling 2. obstructieve hypertrofische cardiomyopathie

a. drukgradiënt in uitdrijvingsgebied van linkerventrikel i. door verdikte septum in zijn basale proportie

ii. door voorwaartse beweging van voorste blad van mitraalklep iii. door Ventouri-effect (fysica choked flow because of constriction in

pipe) bij zeer snelle ejectie b. dit alles zeer snel opstijgen van aortadruk in vroegsystole pseudo-incisuur

(op ogenblik van obstructie) c. bij palpatie van carotispols typische pols met horten en stoten (jerky pulse) d. door abnormale mitraalklepbeweging secundaire mitraalklepinsufficiëntie

iv. klinisch beeld 1. meestal toevallige vondst (bv. op ECG) 2. als uitgesproken

a. dyspneu (door diastolische dysfunctie) b. hartkloppingen c. syncope d. plotselinge dood e. angina pectoris (ondanks normale epicardiale coronaire circulatie)

3. bij klinisch onderzoek a. vierde toon (atriale contractie = “KICK”) if ventricle is stiff and non-

compliant, as in ventricular hypertrophy pressure wave generated as atria contract produces S4

MNEMONIC a-STIFF’-wall

S4 S1 S2 b. dubbele linkerictus (A-golf) c. bij obstructie typische "jerky pulse" aan carotis d. IHSS systolic ejection murmur (mesosystolisch geruis) best heard between

apex and left sternal border radiates to suprasternal notch but not to carotid arteries or neck

i. murmur and gradient across LVOT diminish with any increase in preload (squatting positieve hurkproef) or increase in afterload (handgrip)

ii. murmur and gradient across LVOT increase with any decrease in

39

preload (Valsalva maneuver (+), nitrate administration, diuretic administration, standing) or with any decrease in afterload (vasodilator administration)

e. bij obstructie mesosystolisch geruis in 3 tot 4 L f. als bijkomende mitraalklepinsufficiëntie dat geruis hoorbaar aan apex

v. diagnosestelling 1. klinische beeld 2. tekens van linkerkamerhypertrofie op ECG en echocardio 3. bij obstructie typische "SAM"-beweging [systolic abnormal movement] van voorste

blad van mitraalklep op echocardio 4. hartcatheterisatie bij obstructie intraventriculaire drukgradiënt 5. Holter-monitoring ritmestoornissen 6. angiografie van linkerventrikel toont vrij typische beelden ("zandloper" Ventouri-

effect, "spade", "banaan") vi. behandeling

1. medicatie a. negatief inotrope farmaca bètablokkeerders en verapamil verbetering

van diastolische dysfunctie en vermindering van intraventriculaire obstructie b. bij ritmestoornissen disopyramide (ook negatief inotroop) en amiodarone c. geen positief inotrope farmaca en diuretica tenzij bij tekens van

rechterhartfalen d. bij ernstige obstructie met slechte antwoord op medicale therapie

i. myotomie ii. myomectomie

iii. myomectomie + mitraalkunstklepimplantatie iv. AV sequentiële pacing v. selectieve alcoholinjectie in septale arterie met necrose als gevolg

e. in algemeen geen zoutarm dieet tenzij tekens van hartfalen in terminaal stadium

vii. aandoening familiair SCREEN FAMILY MEMBERS

d. Restrictieve en infiltratieve cardiomyopathie i. definitie minst voorkomende primaire myocardaandoeningen restrictieve

functiebeperking tijdens diastole contractiele functie hart NIET aangetast ii. etiologie

1. aantasting van myocard a. amyloïdose b. sarcoïdose c. hemochromatose d. andere stapelingsziekten e. sclerodermie

2. endomyocardaantasting a. hypereosinofiel syndroom (Löffler endocarditis) b. endomyocardfibrose (vaak voorkomend in subtropische en tropische landen) c. carcinoïde tumoren

iii. klinisch beeld klinisch en hemodynamisch vergelijkbaar met pericarditis constrictiva iv. diagnosestelling

1. echocardio b.v. typisch beeld bij amyloïdose 2. hartcatheterisatie met biopsie b.v. typisch angiografisch beeld van

endomyocardfibrose 3. differentiële diagnose met pericarditis constrictiva aantonen van minder

40

interventriculaire afhankelijkheid dan bij pericarditis constrictiva v. behandeling afhankelijk van etiologisch proces aan basis van restrictie

2. Bespreek het verschil tussen obstructieve en niet-obstructieve hypertrofische

cardiomyopathie zie vraag 1 hierboven

Hypertensie 1. Belang van ambulante bloeddrukmeting + zelfmeting bij hypertensie

a. De conventionele bloeddrukmeting i. door arts met kwikmanometer en auscultatorisch of ander gevalideerd toestel

ii. in een rustige omgeving bij ontspannen zittende patiënt, na enkele minuten rust, eventueel ook liggend en/of staand

iii. ten minste 2 metingen over 3-tal minuten bij elke visite iv. bij eerste bezoek aan beide armen als verschilt hogere bloeddruk als referentie

b. Zelfmeting van de bloeddruk i. apparaten moeten gevalideerd zijn volgens internationaal geldende criteria

ii. zelfgemeten bloeddruk regelmatig vergelijken met bloeddruk gemeten door arts op conventionele wijze

iii. polsbloeddrukmeters minder betrouwbaar pols op harthoogte houden bij meting iv. specifieke instructies voor meting

1. 's morgens bij opstaan, liggend en zittend 2. 's avonds bij het slapengaan, zittend en liggend 3. enkele minuten na aanbrengen van cuff 4. bloeddrukwaarden noteren

v. frequentie van meting afhankelijk van controle van bloeddruk van dagelijks tot bv. tweemaal per maand, doch zodanig dat elke weekdag aan de beurt (om de 8 dagen; om de 15 dagen; …)

c. Geautomatiseerde bloeddrukmeting over 24 uren i. apparat gedragen in zakje gedurende 24 uren om de 15 à 30 minuten meting van bloeddruk patiënt - normale bezigheden

ii. resultaat van ambulante bloeddrukmeting 1. typische dag-nachtprofiel 2. individuele waarden en gemiddelden

iii. nuttige gegevens maar juiste betekenis van deze metingen nog in wetenschappelijk onderzoek consensus i.v.m. normwaarden en prognostische betekenis

d. Normwaarden voor de ambulante en de (zelfgemeten) thuisbloeddruk i. grenswaarden voor gemiddelde bloeddruk ambulant

1. overdag 130-135/85 mmHg 2. ’s nachts 120/70 mmHg 3. 24-uur 125-130/80 mmHg

ii. (zelfgemeten) thuisbloeddruk drempelwaarden 1. 130-135 mmHg systolische druk 2. 85 mmHg diastolische druk

2. Epidemiologie van de bloeddruk en prevalentie van hypertensie a. Problemen met definitie van hypertensie

i. gebaseerd op conventionele bloeddruk ii. bloeddruk quasi normaal verdeeld in bevolking geen natuurlijk onderscheid tussen normale

en verhoogde bloeddruk grens artificieel vastgelegd implicaties voor prevalentie van "hypertensie"

iii. bloeddruk afhankelijk van geslacht, leeftijd en ras

41

1. systolische bloeddruk stijgt met leeftijd 2. jongere vrouwen lagere bloeddruk dan jongere mannen na menopauze snellere

toename bij vrouw 3. diastolische druk stijgt tot leeftijd van 55 à 60 jaar en daalt nadien 4. verdere toename van systolische bloeddruk en afname van diastolische druk op hogere

leeftijd door verstijving van arteriële vaatbed iv. variatie van BD constant over verloop van dag 's nachts lager dan gedurende dag v. in sommige populaties geen leeftijdsgebonden stijging

b. Definities op basis van conventionele bloeddruk hypertensie ondergrenzen i. 140 mmHg systolische bloeddruk

ii. 90 mmHg diastolische druk iii. classificatie is gebaseerd op meerdere bloeddrukmetingen bij verschillende visites

iv. in hogere categorie geklasseerd als systolische en diastolische BD in verschillende categorie

vallen v. geïsoleerde systolische hypertensie als graad 1, 2 en 3 geklasseerd kijk systolische BD

vi. graden 1, 2 en 3 lichte, matige en ernstige hypertensie terminologie niet meer aanbevolen verwarring met risicostratificatie

c. Prevalentie van hypertensie i. in epidemiologisch onderzoek definitie van hypertensie

1. systolische bloeddruk van ≥ 140 mmHg 2. diastolische druk van ≥ 90 mmHg 3. of nemen van antihypertensieve medicatie

ii. in westerse landen en ook in vele ontwikkelingslanden 20 à 30% van volwassen bevolking hypertensie

iii. percentage 1. toename met leeftijd 2. afhankelijk van geslacht en ras

iv. geïsoleerde systolische hypertensie weinig frequent op jongere leeftijd sterke toename na leeftijd van 50 à 60 jaar

42

3. Cardiovasculaire verwikkelingen van hypertensie en de invloed van antihypertensieve medicatie hierop

a. Mortaliteit hypertensie = belangrijke risicofactor verhoogt kans op overlijden b. Classificatie van de verwikkelingen

i. op cardiovasculair en op renaal vlak ii. sommige direct door hoge BD andere via atheromatose

iii. ‘orgaanweerslag’ (target organ damage) 1. Hart LVH

a. ECG Sokolow-Lyon index= SV1 + RV5 of RV6 (hoogste R-waarde) > 38 mm b. Echocardiografie verhoogde LVmassa-index

2. Arteria carotis wandverdikking IMT (intima-media thickness) of aanwezigheid van atherosclerotische plaque

3. Polsgolfsnelheid van arteria carotis tot arteria femoralis > 12 m/s 4. Enkel-arm bloeddrukindex < 0,9 5. Nieren

a. lichte toename van creatininemie b. lage geschatte glomerulaire filtratie of creatinineklaring c. micro-albuminurie

iv. diabetes mellitus v. ‘klinische verwikkelingen’ (associated clinical conditions)

1. Hart angina pectoris; hartinfarct; coronaire revascularisatie; hartfalen 2. Hersenen TIA; ischemisch CVA; hersenbloeding 3. Nieren nierfunctiebeperking, proteïnurie, diabetische nefropathie 4. Bloedvaten perifere arteriële aandoening 5. Oogfundus retinopathie - bloedingen of exsudaten, papiloedeem

c. Invloed van verwikkelingen en risicofactoren op de prognose i. aanwezigheid van orgaanweerslag en verwikkelingen prognose minder gunstig

ii. aanwezigheid van andere risicofactoren lipidenstoornissen, glucose-intolerantie en roken verzwaren van prognose belang van opsporen

d. Preventie van verwikkelingen van hypertensie i. medicamenteuze therapie tegengaan van verwikkelingen van hypertensie

ii. reductie van 1. totale mortaliteit 2. cardiovasculaire mortaliteit 3. incidentie van cerebrovasculaire accidenten 4. coronaire aandoeningen 5. incidentie van hartfalen

43

iii. gustige effecten 1. op middelbare als op oudere leeftijd 2. bij mannen als bij vrouwen 3. voor systolo-diastolische hypertensie als voor geïsoleerde systolische hypertensie

4. Risicostratificatie: belang ivm behandeling van hypertensie a. Stratificatie op basis van cardiovasculair risico (ESH/ESC) b. Gebaseerd op gemiddelde 10-jarige risico op (Amerikaanse Framingham-bevolkingsonderzoek)

i. cardiovasculaire dood ii. niet-fataal cerebrovasculair accident

iii. hartinfarct c. Patiënt geklasseerd in één van 4 risicocategorieën (op majeure fatale of niet-fatale cardiovasculaire

verwikkeling gedurende volgende 10 jaren) i. additioneel laag risico < 15%

ii. additioneel matig risico 15 tot 20% iii. additioneel hoog risico 20 tot 30% iv. additioneel zeer hoog risico 30%

d. Voor deze classificatie volgende risicofactoren

i. leeftijd 1. > 55 jaar voor man 2. > 65 jaar voor vrouw

ii. polsdruk bij ouderen (verschil tussen systolische en diastolische bloeddruk) iii. roken iv. dislipidemie

1. totaal cholesterol > 190 mg/dL, en/of 2. LDL-cholesterol > 115 mg/dL, en/of 3. HDL-cholesterol

a. man < 40 mg/dL b. vrouw < 46 mg/dL en/of

4. triglyceriden > 150 mg/dL v. nuchter plasma glucose 102-125 mg/dL

44

vi. abnormale glucosetolerantietest vii. abdominale obesitas buikomtrek

1. man > 102 cm 2. vrouw > 88 cm

viii. familiale cardiovasculaire belasting 1. man < 55 jr 2. vrouw < 65 jr

e. Als 3 van volgende 5 risicofactoren aanwezig metabool syndroom i. abdominale obesitas

ii. afwijkend plasmaglucose iii. bloeddruk > 130/85 mmHg iv. laag HDL-cholesterol v. hoge triglyceriden

f. Volgende risicofactoren niet in aanmerking genomen in risicostratificatie i. sedentaire levenswijze

ii. verhoogd fibrinogeen iii. hyperhomocysteïnemie iv. hoog-risico socio-economische groep v. hoog-risico ethnische groep

vi. hoog-risico geografisch gebied worden g. VERBAND VAN RISICOSTRATIFICATIE EN BEHANDELING

5. Bespreek de specifieke problemen van secundaire vormen van hypertensie en het verband tussen deze klachten en de pathologie

a. FACTOREN MET INVLOED OP HOGE BD i. meetomstandigheden

ii. genetische factoren

45

iii. leef- en eetgewoonten iv. bepaalde aandoeningen v. inname van vreemde stoffen en medicamenten.

b. ETIOLOGIE VAN HYPERTENSIE i. Witte jas hypertensie coditioning instead of normal habituation niet-farmacologische

maatregelen en follow-up ii. Secundaire hypertensie ziekte of organische afwijking aan basis van verhoogde bloeddruk

slechts bij kleine minderheid (~ 5 %) van patiënten diagnose van die ondeliggende oorzaken meestal via hoge BD

iii. Essentiële PRIMAIRE hypertensie geen specifieke oorzaak van hoge bloeddruk te vinden "heredity loads the cannon, environment pulls the trigger" BP=COxPVR (PVR is verhoogd op middelbare/leeftijd; hartdebiet (=hoog CO) is hoger op jongere leeftijd)

c. SPECIFIEKE PROBLEMEN VAN SECUNDAIRE HYPERTENSIE i. Renovasculaire hypertensie GEEN ACE-I geven

1. door één of meerdere vernauwingen van nierslagaders 2. als vernauwing zekere graad (± 50% in diameter of ± 80% in oppervlakte) NIER

“denkt” dat BP te laag is doet alles om eigen druk te herstellen ten koste van te hoge druk in systeemcirculatie stimulatie van RAAS en stoornissen in volumeregeling

3. Klinisch beeld dat sugereert renovasculaire hypertensie

a. ernstige hypertensie, vooral zo recent opgekomen b. aan behandeling weerstandige hypertensie (refractaire of resistente

hypertensie) c. peri-umbilicale geruisen bij klinisch onderzoek d. hoge reninewaarden (plasmarenine-activiteit; PRA) in bloed e. afwijkend Doppler-screeningonderzoek f. oedemen door water en zoutretentie

ii. Bijnieren primair hyperaldosteronisme 1. verhoogde productie en secretie van aldosteron

a. goedaardige tumor of adenoom (syndroom van Conn) tumor klein (enkele mm tot een 3-tal cm) meestal solitair en unilateraal

b. hyperplasie van zona glomerulosa van bijniercortex bilateraal c. aldosteronproducerende carcinoma's uiterst zeldzaam

2. volgende metabole afwijkingen en klinische symptomen

46

.

iii. Bijnieren feochromocytoom 1. Pathofysiologie

a. overproductie en secretie (continu/intermittent) van catecholamines (o.a. noradrenaline, adrenaline) door tumor uit chromaffine cellen

i. bijniermerg (medulla) 1. meestal goedaardig 2. zelden kwaadaardig met metastasen

ii. elders in lichaam extra-adrenaal (sympathische ganglia, de blaaswand e.a.) meer frequent malign

b. tumoren meestal groter > 2 bestaan c. familiale vormen met bilaterale bijniertumoren en/of extra-adrenale localisaties

2. Kliniek a. Relatief frequente symptomen en verschijnselen

i. hypertensie, bij > 90% van patiënten intermittent/aanhoudend met eventuele gesuperponeerde paroxysmen

ii. hoofdpijn iii. zweten iv. palpitaties, met of zonder tachycardie v. fundoscopische veranderingen

vi. bleekheid vii. zenuwachtigheid

viii. orthostatische hypotensie ix. nausea, braken x. gewichtsverlies 80%

b. Andere mogelijke en minder frequente symptomen tremor, abdominale of thoracale pijn, flushing, dyspnee, koorts, duizeligheid, hypotensie

c. Symptomen afhankelijk van gesecreteerde catecholamine i. adrenaline vnl. beta-receptor gemedieerde cardiale stimulatie met

systolische hypertensie, tachycardie, zweten en flushing ii. noradrenaline alfa-receptor gemedieerde vasoconstrictie en

diastolische hypertensie d. Bij patiënten op niet-selectieve beta-blokkers adrenaline meer stijging

van BD blokkering van beta2-receptor gemedieerde vasodilatatie alfa-gemedieerde vasoconstrictie niet tegengegaan

3. Behandeling a. heelkundige resectie van tumor na medicamenteuze voorbereiding b. medicamenteuze behandeling als heelkunde niet mogelijk is of ter

voorbereiding van heelkunde

47

i. alfa-blokkers ii. beta-blokkers (enkel na opstarten van alfa-blokker)

iii. gecombineerde alfa- en beta-blokkers iv. alfa-methyltyrosine inhibitor van catecholaminesynthese, bv. bij

inoperabele maligne tumoren i. Andere oorzaken

1. Aandoeningen a. nieraandoeningen b. syndroom van Cushing c. coarctatio aortae d. "glucocorticoïd remediable aldosteronism" e. Hyperthyreoïdie

2. Bloeddrukverhogende substanties a. steroïden b. glycyrizine mineralocorticoïed effect heeft (bv. in zoethout) c. NSAID d. cocaïne e. erythropoïetine f. orale contraceptiva g. cyclosporine

6. Diagnostiek in eerste lijn bij nieuwe hypertensie a. Doel van evaluatie van patiënt met nieuwe hypertensie 4voudig

i. verhoogde bloeddruk al dan niet bevestigen ii. oorzaak van hypertensie opsporen

iii. orgaanweerslag evalueren iv. andere cardiovasculaire risicofactoren en ziektetoestanden identificeren die prognose &

behandeling kunnen beïnvloeden b. Doel van eerste screeningonderzoeken

i. idee over bloeddruk ii. risicoprofiel

iii. aanwijzingen voor specifieke etiologie iv. met oog op mogelijke medicamenteuze behandeling aandacht voor contra-indicaties en

specifieke indicaties voor verschillende klassen van medicamenten c. Anamnese

i. Familiale geschiedenis 1. hypertensie, hyperlipidemie, diabetes 2. cardiovasculaire, renale en cerebrovasculaire aandoeningen

ii. Persoonlijke voorgeschiedenis 1. cardiovasculaire en cerebrovasculaire aandoeningen 2. nier- en longaandoeningen 3. endocrinologische aandoeningen en diabetes 4. lipidenstoornissen 5. gewichts- en bloeddrukevolutie duur en verloop van hypertensie

iii. Leefgewoonten rookgedrag, alcoholgebruik, fysieke activiteit, voeding iv. Onderwijs, beroep, psychosociale factoren v. Gebruik van bloeddrukverhogende substanties

vi. Gebruik van orale contraceptiva vii. Vroegere en huidige medicaties

viii. Klachten en symptomen d. Onderzoeken

i. Gewicht (kg), lengte (m), met berekening BMI als kg/m²

48

ii. Bloeddruk iii. Hartonderzoek: kliniek, ECG iv. Klinisch onderzoek van longen, abdomen en zenuwstelsel; meting van buikomtrek (cm) v. Klinisch onderzoek van bloedvaten (carotiden, renale en perifere arteries; aorta)

e. Technische onderzoeken i. routinegewijs

1. bloedonderzoek hemoglobine en hematocriet, kalium, creatinine, urinezuur, glucose en lipiden (totaal, LDL- en HDL-cholesterol; triglyceriden)

2. urine-onderzoek microscopisch onderzoek en dipsticktest voor proteïnurie en micro-albuminurie

3. ECG ii. aanbevolen

1. echocardio voor bepalen van cardiale structuur, systolische en diastolische functie 2. duplex van carotiden voor diagnose van vasculaire hypertrofie en asymptomatische

atherosclerose 3. quantitatieve proteïnurie (bij positieve dipsticktest) 4. enkel-arm bloeddrukindex 5. oogfundusonderzoek (bij ernstige hypertensie) 6. glucosetolerantietest (zo nuchter plasmaglucose > 102 mg/dL) 7. zelfmeting van de bloeddruk 8. 24-uur bloeddrukmonitoring (HOLTER) 9. polsgolfsnelheid (zo beschikbaar)

f. Meer doorgedreven specialistisch onderzoek bij gecompliceerde hypertensie en bij vermoeden van secundaire hypertensie

i. bloed 1. renine en aldosteron 2. schildklierfunctie 3. catecholamines

ii. urine catecholamine-excretie over 24 uur iii. renale echografie, eventueel angiografie iv. specifiek onderzoek naar andere secundaire oorzaken

7. Behandeling van hypertensie a. Doel maximale reductie van totale cardiovasculaire risico door en behandeling van bloeddruk per se

en van alle geassocieerde reversibele risicofactore b. Therapeutische opties

i. monitoring van bloeddruk en andere risicofactoren ii. niet-farmacologische maatregelen voor patiënten met hypertensie (al dan niet

medicamenteus behandeld) en personen met hoognormale bloeddruk en additionele risicofactoren

1. vermagering bij overgewicht, met stabilisatie van gewicht 2. reductie van excessieve alcoholconsumptie

a. tot ≤ 20 - 30 g ethanol per dag voor man b. tot ≤ 10 - 20 g ethanol per dag voor de vrouw

3. zoutbeperking tot < 6 g per dag 4. wijzigingen dieet verhoogde inname van groenten en fruit, vermindering van inname

van verzadigd vet en van totaal vet 5. regelmatige dynamische fysieke activiteit aan matige intensiteit 6. rookstop

iii. medicamenteuze behandeling voor hypertensie, andere risicofactoren en geassocieerde aandoeningen (algemene regels in tabel vraag 4)

49

1. klassen van antihypertensiva + indicaties en contra-indicaties

Die 5 classen zijn zeer goed voor initiatie en onderhoud van therapie

Meeste patiënten hebben meer dan 1 nodig Voorkeur aan langwerkende preparaten die eemaal per dag ingenomen worden

50

2. keuze van therapie

3. monotherapie vs combinatietherapie

51

4. bijwerkingen van antihypertensieve medicatie

8. Behandeling van hypertensie bij bijzondere groepen a. Oudere patiënten

i. behandeling reduceert cardiovasculaire morbiditeit en mortaliteit bij patiënten van ≥ 60 jaar 1. bij systolo-diastolische hypertensie 2. bij geïsoleerde systolische hypertensie

ii. Bij patiënten van ≥ 80 jaar nuteffect van antihypertensieve behandeling niet bewezen maar geen reden om medicatie bij te onderbreken

iii. Therapie opgestart volgens algemene richtlijnen dosistitratie meer gradueel iv. Streefdoel < 140/90 mmHg SD van 140 mmHg dikwijls moeilijk te bereiken v. BD meting in staande houding verhoogde risico op orthostatische hypotensie

52

b. Diabetes i. Niet-farmacologische maatregelen zoals gewichtscontrole en zoutbeperking zeer belangrijk,

vooral bij type 2 ii. Streefbloeddruk < 130/80 mmHg behandeling opstarten bij hoognormale bloeddruk

iii. Meestal combinatietherapie noodzakelijk iv. Verlaging van BD per se gunstige invloed op nierfunctie bijkomende nierprotectie met

RAAS blokker ACE-inhibitor of ARB includeren in combinatietherapie bij vookeur geven bij monotherapie

v. Micro-albuminurie = indicatie voor antihypertensieve behandeling ook bij hoognormale bloeddruk bij voorkeur met RAAS blokker

c. Patiënten met gestoorde nierfunctie en nierinsufficiëntie = zeer hoog cardiovasculair risico i. Vereisten voor preventie van progressie van renale disfunctie

1. strikte bloeddrukcontrole (< 130/80 mmHg en zelfs lager bij proteïnurie > 1 g/24 u) 2. reductie van proteïnurie tot zo normaal mogelijke waarden

ii. Meestal combinatie van meerdere antihypertensiva (zeker lisdiuretica) iii. Beperken van proteïnurie ARB, ACE-inhibitor of combinatie van beiden iv. Bij vele van deze patiënten geïntegreerde therapie

1. antihypertensiva 2. statines 3. anti-aggregantia

d. Patiënten met cerebrovasculaire aandoeningen CVA of TIA in voorgeschiedenis i. Reductie van incidentie van (recidief) CVA

ii. Reductie van geassocieerd risico op cardiale complicaties iii. Behandeling nuttig bij hypertensie en bij hoognormale bloeddruk iv. Streefbloeddruk < 130/80 mmHg v. Alle beschikbare antihypertensieve klassen en rationele combinaties

vi. Opstarten van antihypertensieve medicatie wanneer klinische situatie na CVA stabiel, meestal na enkele dagen.

e. Patiënten met ischemisch hartlijden en hartfalen i. Reductie van MI redidief en overlijden na myocardinfarct door vroegtijdige behandeling

1. beta-blokkers 2. ACE-inhibitoren 3. angiotensine-receptorantagonisten

ii. Effecten door 1. specifieke protectieve effecten van deze geneesmiddelen 2. geassocieerde bloeddrukdaling

iii. Antihypertensieve behandeling gunstig bij hypertensieve patiënten met chronisch ischemisch hartlijden meerdere medicamenten

iv. Patiënten met hartfalen frequent VG van hypertensie maar zelden nog hoge bloeddruk 1. thiaziden of lisdiuretica 2. beta-blokkers (cave toename van HF) 3. ACE-inhibitoren 4. angiotensine-receptorantagonisten 5. aldosteronantagonisten 6. in principe geen calciumantagonisten tenzij noodzakelijk voor controle van

bloeddruk of angina pectoris v. Diastolisch hartfalen frequent bij patiënten met VG van van hypertensie ongunstige

prognose momenteel geen evidentie dat bepaalde antihypertensiva superieur zouden zijn voor behandeling van diastolisch hartfalen

9. Calciumantagonisten bij behandeling van hypertensie: indicaties, nevenwerkingen, contra indicaties zie hier hoger

53

10. Geef de voordelen, nevenwerkingen, indicaties en contra-indicaties van diuretica in de behandeling van hypertensie zie hier hoger

11. Indicaties, contra-indicaties, voordelen en nevenwerkingen van beta-blokkers zie hier

hoger

Congenitale pathologie Bespreek kort en schematisch:

1. Coarctatio aortae

a. Vernauwing van aorta thoracalis distaal van

aftakking linker arteria subclavia vlak bij ligamentum arteriosum (gefibroseerde ductus arteriosus) b. Klinische presentatie afhankelijk van ernst van

vernauwing i. neonatus – zuigeling

1. zeer ernstige vorm met hypoplasie van istmus 2. foetaal leven onderste lichaamshelft via ductus

arteriosus istmus klein deel van perfusie 3. ductus sluit in eerste dagen van post-natale leven

circulatie onderste lichaamshelft bijna volledig wegvalt a. acute hartsdecompensatie b. shock

ii. ouder kind - volwassene 1. mildere vormen sluiting ductus OK verdragen 2. zone slecht meegroeien progressieve stenose 3. hoge druk in bovenste lichaamshelft en lage druk in

onderste lichaamshelft (vooral systolisch) 4. polsgolf verlaagd, vertraagd en gedempt (t.o.v.

bovenste ledematen) 5. collaterale circulatie vooral via arteriae

mammariae naar aa. intercostales en epigastrische arteriën a. goed voelbare collaterale intercostale arteriën

gedilateerd aan sulcus ribben aantasten röntgenbeeld "ribnotching” c. Klinisch onderzoek ouder kind – volwassene

i. inspectie : sterk pulserende carotiden, fors ontwikkelde bovenste lichaamshelft “Popeye”

ii. palpatie : afwezige of zwakke pulsaties in aa. femorales, sterke pulsaties in de bovenste lichaamshelft, voelbare intercostale arteriën

iii. bloeddrukmeting : arm hoger dan been normaal druk in benen = armen of 10 tot 20 mmHg hoger

54

d. RX bij grotere kinderen en volwassenen inkeping van aorta door coarctatie en poststenotische dilatatie "cijfer 3"; linker kamerhypertrofie; rib notching

e. ECG bij zuigeling RVH door hypoperfusie van aortaboog - istmus tijdens foetale leven RV overontwikkeld LV onderontwikkeld

f. Diagnose i. klinisch vermoeden bij elke neonatus met klinisch

hartdecompenastie – shock ii. op grond van klinisch onderzoek

iii. belang van goede klinische screening palpatie van aa. femorales

g. Prognose i. neonatus hartsdecompensatie met hypoperfusie

van onderste lichaamshelft op enkele uren dodelijk extreme urgentie-situatie ii. op latere leeftijd toenemende hypertensie

tijdens eerste levensdecaden met alle complicaties h. Behandeling

i. neonatus eerst herstel circulatie OLM IV prostaglandines (ductus heropenen)

1. algemeen supportieve maatregelen 2. na stabilisatie van circulatoire toestand

heelkundige behandeling ii. als coarctatio klinisch goed verdragen (= ontdekt

door screening, niet door symptomen !) behandeling uitgesteld tot enkele maanden en voldoende groot kaliber van aorta zo zeer klein risico op restenose

1. resectie met end-to-end anastomse 2. ballondilatatie (+/- stent)

2. Aortastenose a. 3 niveaus van mogelijke lokalisatie

i. valvulair meest frequent, vaak asymmetrisch tricuspiede of bicuspiede klep

ii. subvalvulair LVOTO iii. supravalvulair: zeer zeldzaam (soms familiaal

dominant ± perifere pulmonaalstenose) b. Klinisch beeld zoals in

verworven AS c. Prognose

i. lichte goed verdragen ii. ernstige levensbedreigend cerebrale ischemie

of cardiale ritmestoornissen tijdens inspanning iii. uitgesproken hypertrofie angor, fibrose,

dysfunctie en decompensatie d. Behandeling

i. levenslang profylaxis voor (subacute) bacteriele endocarditis SBE

ii. geen piekbelasting bij lichte AS recreatieve sport toegestaan

iii. bij matig tot ernstig AS ballondilatatie (cave !!! lichte aortaklepinsufficientie) mogelijks valvotomie of open plastie

iv. bij ernstige dysplasie, gecombineerde sub-, supravalvulaire en valvulaire stenose, of belangrijke insufficiëntie pulmonalis

55

autogreffe in aortapositie, homogreffe in pulmonalispositie zelden kunstklep v. geisoleerde subvalvulaire AS operatie

vroegtijdig uitpellen van membraneuze vernauwing vooraleer aortaklep beschadiging (AI door jet)

vi. geisoleerde supra-AS HLK patch angioplastie van sinus van Valsalva

3. Pulmonalisstenose a. 3 vormen valvulair, subvalvulair, supravalvulair b. Pathofysiologie

i. drukstijging in RV en drukgradiënt tussen a. pul-monalis en RV

ii. hoe ernstiger de stenose 1. hoe hoger druk in RV 2. hoe langer systole duur RV, hoe later P2 3. hoe krachtiger rechter atriumcontractie hoge

a-golf die in diastole weerstand van dikwandige RV moet overwinnen c. Klinisch onderzoek

i. inspectie hoge a-toppen in halsvenen ii. palpatie krachtige RV impuls, thrill 2L of

suprasternaal iii. auscultatie

1. ruw ejectiegeruis aan ostuim pulmonale 2. brede splijting van 2de toon met late en zwakke P2

hoe nauwer stenose, hoe breder A2 - P2 d. ECG

i. rechter asafwijking van QRS-as ii. RVH type "systolische – drukoverbelasting

iii. RAH e. Behandeling

i. lichte gevallen niet behandeld prognose uitstekend en niet verschillend van standaardpopulatie follow-up op jonge leeftijd eenmaal volgroeid graad van stenose voor jaren stabiel

ii. bij gradiënt van 40 à 50 mmHg of meer ballondilatatie

iii. bij zeer dysplastische kleppen of zeer nauwe klepring heelkunde bij zuigelingen valvectomie met patch over hypoplastische-hypertrofische RVOT vanaf leeftijd van ± 4 jaar volwassen maat van homogreffe

4. Atrium septum defect (ASD)

56

a. Bij grotere kinderen en volwassenen meest voorkomende afwijking

b. Vrouwen > mannen c. 3 lokalisaties

i. ostium primum defect ASD 1 direkt boven tricuspiedalis zonder onderrand en zeer vaak geassocieerd met mitralisinsufficiëntie (intermediair atrio-ventrikulair defect AVSD)

ii. ostium secundum defect ASD 2 meest frequent foramen ovale

iii. sinus venosus defect abnormale drainage deel van longvenen (rechtszijdige longvenen) in VCI of hoog in RA (PAPVU)

d. Pathofysiologie i. hogere druk in LA en lagere compliantie van LV

atriale links-rechts-shunt ii. RA, RV en longvaten overbelast abnormale

debiet door tricuspidklep naar RV via pulmonalisklep naar longcirculatie en terug naar LA op termijn (3 à 4 decades) R hart klinische problemen

1. RA dilatatie aritmieën sick sinus syndroom SSS, VK flutter + fibrillatie

2. RV dilatatie, decompensatie, TI met atriale R>L shunt

3. AP obstructieve PHT na 3 à 5 decades e. Symptomen vaak pas in 4de, 5de of 6de

levensdecade dyspnoe en rechter hartsdecompensatie bij zeer grote shunt (zeer groot ASD-monoatrium) bij trisomie 21 problemen op zuigelingenleeftijd

f. Klinisch onderzoek i. geen cyanose

ii. hyperdynamische rechter ictus iii. gefixeerde splijting van 2de toon niet beïnvloed

door fazen van ademhaling (fixed splitting) g. ECG

i. QRS-as 1. rechter as-afwijking bij ostium secundum defect 2. linker as-afwijking bij ostium primum defect 3. QRS-complex beeld van ORBTB = RVH van type

"diastolische volumeoverbelasting” RSR' in V1 h. RX Thorax

i. cardiomegalie ii. gedilateerde stam van arteria pulmonalis;

iii. meestal vergroot RA en RV iv. overvulling van longhili

i. Behandeling i. enkelvoudig ASD 2 bij grote shunt (longdebiet 1.5 x

lichaamsdebiet of groter) HLK op 3 à 5j percutane sluiting als defect niet te groot (< 35 mm) en met relatief stevige randen als operatie steeds kunsthart sluiting rechtstreeks (per primam) of met pericardlap bij groot defect

ii. ASD 1 met plastie MiK iii. PAPVU herstel uitmonding van longvenen in LA

5. Ventricle septum defect (VSD) a. Meest frequente congenitale afwijking bij kind b. Jongens > meisjes

57

c. Types i. peri-membraneus tussen TriK en AoK

ii. musculair volledig door spierweefsel omgeven zo meerdere grote VSD's Swiss cheese

iii. doubly committed sub-arterial onder AoK en PuK

d. Sterk toegenomen longdebiet na verloop van enkele jaren irreversibele histologische veranderingen in longarteriolen

i. hyalinisatie en verdikking van intima ii. fibrosering

iii. micro-trombosering waarna recanalisatie (Eisenmenger-complex)

e. Pathofysiologie i. neonataal geen problemen hoge weerstand

longvaten beperkte shunt ii. zuigeling longweerstand laagst rond 4 à 6 weken

shunt grootst bij groot VSD decompensatie door hyperkinetische circulatie-PHT evolutie

1. progressieve schade met exitus 2. verbeteren klinische toestand door verkleinen van

shunt verkleinen VSD (= goed) of ontwikkelen van obstructieve PHT (= slecht) iii. kind relatieve grootte van VSD kleiner tijdens

groei cave ongunstige ontwikkeling iv. Eisenmenger complex bij ernstige PHT

1. bidirectionele of uitsluitend rechts>links-shunt 2. druk in RV en AP is even hoog als in LV

v. gewone VSD belast alleen LV (volumebelasting) alleen bij PHT ook RV belast (drukbelasting)

f. Klinisch beeld zeer variable afhankelijk van leeftijd en grootte VSD

i. neonataal geen problemen bij deterioratie cave geassocieerde afwijkingen vb coarctatio

ii. zeer groot VSD bij zuigelingen ernstige en soms fatale hartsdecompensatie vanaf 4 weken oud als overleeft obstructieve PHT - Eisenmenger complex

iii. matig VSD tot 2e-4de decade goed verdragen klachten

1. dyspnoe 2. frequente bronchitiden

iv. klein VSD ganse leven zeer goed verdragen "auscultatoire vondst"

g. Klinisch onderzoek i. inspectie geen cyanose, zichtbare LV puntstoot

ii. palpatie heffend LV impuls, thrill aan 4de ICR links parasternaal

iii. auscultatie geruis is functie van gradient en debiet luid holosystolisch hoogfrequent geruis ± thrill geruststellend geen PHT !

h. RX thorax i. grote shunt cardiomegalie, LV dilatatie, dilatatie

AP + longovervulling ii. Eisenmenger klein hart, gedilateerde AP's

58

i. ECG i. grote shunt LVH

ii. PHT of Eisenmenger RVH j. Echocardiografie defect visualiseren +

hartcatheterisatie grootte van links-rechts shunt en druk en weerstand in longcirculatie k. Prognose zeer wisselend van spontane

resolutie tot ontwikkelen van complicaties en exitus l. Behandeling

i. zuigeling met onbehandelbare decompensatie of PHT heelkundige sluiting rond 2 à 6 maand

ii. bij matig groot VSD medicamenteus gestabiliseerd spontane sluiting mogelijk maar CAVE verbeteren door ontwikkeling van PHT klinisch minder luid, niet blazend, niet holosystolisch geruis !!!

iii. heelkundige behandeling is aanbevolen afhankelijk van grootte en klinische toestand van patiënt (geassocieerde afwijkingen) indicaties

1. progressieve AI door prolaps van cusp 2. ontwikkeling van sub-AS 3. PHT

a. sluiting VSD gevaarlijk bij grote PVR > 10E b. bij cyanose door R>L shunt is sluiting zinloos:

i. longdestructie is irreversiebel ii. verdwijnen van shunt ten koste van (progressieve)

daling hartdebiet cyanose beter verdragen dan laag hartdebiet. iv. HLK op kunsthart, rechtstreekse sluiting van kleine

defecten, innaaien van patch bij grotere defecten resultaten uitstekend als geen ernstige PHT musculair en perimembraneus VSD bij grotere kinderen percutaan gesloten

6. Atrioventriculair septumdefect (AVSD)

a. Combinatie van

i. ASD 1 ii. inlet VSD groot

iii. 1 grote AV klep (ipv 1 MiK en 1 TriK) klepinsufficientie

b. Frequent bij kinderen met syndroom van Down zeer snel OPHT

c. Klinisch beeld gelijkt op groot VSD PHT d. ECG typische linker asafwijking van QRS zoals bij

ASD 1 e. Heelkundige correctie is delicaat sluiten ASD 1

en VSD relatief eenvoudig valvuloplastie moeilijk f. Prognose ± afhankelijk van residuele

mitralisinsufficiëntie operatie best rond 2 à 4 maand

59

7. Open ductus Botalli (ODB) a. Persisteren van verbinding tussen arteria

pulmonalis en aorta b. Normaal sluit in eerste postnatale dagen

i. eerst door musculaire contractie ii. daarna door tromboseren en fibroseren van lumen

iii. op grote hoogte (door lagere zuurstofspanning) vaak veel langer open, bv. in Peru

iv. zeer frequent bij prematuren (immaturiteit vaatwand met beperkte musculatuur, frequent longpathologie met lage Ao saturatie)

c. ODB continu bloed doorstromen van links naar rechts als geen PHT uitsluitend belasting van LV zo miskend evolutie naar Eisenmenger complex mogelijk

d. Klinisch onderzoek i. geen cyanose, krachtige arteriële pulsaties,

zichtbare LV puntstoot ii. als Eisenmenger cyanose onderste lichaamshelft

met clubbing tenen iii. Machinery murmur bij auscultatie (op dezelfde

plaats) iv.

e. Röntgenbeeld normaal bij kleine ductus bij grote ductus

i. cardiomegalie ii. dilatatie van stam van arteria pulmonalis

iii. overvulling van longhili f. ECG normaal bij kleine ductus

i. bij groter links-rechts-shunt LVH ii. bij PHT biventriculaire hypertrofie

iii. bij Eisenmenger complex RVH g. Behandeling

i. prematuur – neonatus NSAID (Ibuprofen, Indomethacine)

ii. bij persisteren van grote ductus met grote shunt - decompensatie ( ± enkel bij prematuur en zuigeling) heelkundige sluiting

iii. als > 6 maand percutane sluiting via catheterisatie direct na plaatsen van device kleine residuele shunt met volledige thrombose van ductus binnen volgende uren residuele shunt soms tijdelijk hemolyse

8. Tetralogie van Fallot

a. Bij schoolkinderen meest frequente cyanogene

hartafwijking b. 4 elementen van tetralogie

i. PS

60

ii. groot perimembraneus VSD iii. aorta te paard op beide ventrikels, overrijdt VSD iv. RVH secundair aan VSD – PS RV druk = LV

druk c. Variabiliteit en klinische varianten bepaald door

graad van PS i. progressieve toename van cyanose tijdens eerste

levensmaanden door toename van PS ii. hypoxemische crisis (blue spells)

1. kreunen 2. motorische onrust 3. wegdraaien van ogen 4. geleidelijke vermindering van bewustzijn soms

volledig bewustzijnsverlies 5. diepe acidotische ademhaling 6. toegenomen cyanose of lijkbleke huidskleur 7. bij sommige kinderen kortstondig (5 tot 10 min.) en

herhalen zich niet frequent bij anderen langdurig en levensbedreigend door hersenhypoxie

8. altijd zeer ernstig omen 9. uitgelokt door ontwaken, bij agitatie (cave klinisch

onderzoek, bloedname !), inspanning. iii. bij grotere kinderen stabiele cyanose met

1. dyspnoe bij inspanning door toename cyanose (spieractiviteit daling systeem vasculaire weerstand SVR bij stabiele RV outflow obstructie)

2. hurken na of zelfs tijdens inspanning squatting onmiddellijk betere arteriële zuurstofsaturatie toename systeem vasculaire weerstand SVR bloed "geforceerd" doorheen PS

iv. veroorzaakt nooit hartdecompensatie bij extreme pulmonalisstenose dood door hersenhypoxie

v. GEEN digitalis, vocht- en zoutrestrictie bij deze patiënten!

d. Klinisch onderzoek i. cyanose volgens ernst

ii. trommelstokvingers en -tenen (clubbing) iii. zeer luide A2 (grote Aoklep) en laattijdige zwakke

P2 (door stenose moeilijke stroom) e. ECG

i. rechter as van QRS ii. RVH in precordialen hoge R potentialen rechts

en diepe S-golven links f. RX Thorax kenmerkend beeld

i. hart niet vergroot, soms klein ii. afwezigheid van conus pulmonalis

iii. opgelichte apex door RVH iv. heldere longvelden door hypoperfusie

g. Prognose i. levensgevaar bij kinderen die langdurige

anoxemische crises krijgen ii. frequente verwikkelingen zijn hersentrombose,

61

hersenabces en bacteriële endocarditis h. Behandeling

i. electieve repair in eerste levensmaanden vooraleer complicaties

ii. medicamenteus 1. geen vochtrestrictie eerder volume-zout

belasting ! 2. bij neonatale cyanose heropen ductus met

prostaglandine IV 3. bij cyanotische crisis : VOORKOMEN beter dan

behandelen a. O2 toediening b. verhoog SVR squatting in intensieve setting -

NOR IV c. sedatie – luchthonger daling met morfine SC-IM d. verlaag tendens tot pulmonalis spasme

betablokkers propranolol (= hoge dosis) e. reanimatie sedatie, ventilatie, vasoconstrictie

NOR iii. palliatie neonatale of vroege correctie soms niet

mogelijk te klein kaliber van AP stam en takken bevorderen van groei 1. ballondilatatie van PuK 2. heelkundige shunt anastomose tussen arterie

van grote circulatie en longslagader a. a. subclavia en ipsilaterale AP b. aorta ascendens en AP stam c. achterkant aorta ascendens en rechter tak AP d. voorkant aorta descendens en Li AP

iv. correctie – repair 1. sluiten VSD 2. resectie van PS 3. bij hypoplasie van PuK annulus repair leidt tot PI

jaren zeer goed nadien homogreffe RVOT liefst als ouder dan 4 jaar onmiddellijk volwassen maat

v. prognose op lange termijn afhankelijk van restletsels

vi. bij meerderheid van patiënten hemodynamisch resultaat post repair zeer bevredigend, met zeer goede functionele capaciteit en prima levensexpectantie

9. Traspositie van de grote arteries (TGA) a. Aorta ingeplant op RV, AP ingeplant op LV sys-

teem- en longcirculatie volkomen gescheiden en niet in serie geschakeld O2 opgenomen in longen NIET naar systeemcirculatie C02 NIET weg vanuit periferie naar

b. Overleving is alleen mogelijk dankzij shunts via ASD, VSD, ODB of door arteriae bronchiales

c. Klinisch beeld i. cyanose vanaf eerste levensdagen bij sluiten ODB

ii. snelle verslechtering tijdens eerste levensweken, 90 % mortaliteit < 1 jaar

d. KOZ cyanose, decompensatieverschijnselen, bij zeer cyanotische baby's meestal geen geruis

62

e. RX Thorax kenmerkend door 3 elementen i. groot eivormig hart

ii. smalle mediastinale vaatsteel grote bloedvaten achter elkaar en niet naast elkaar

iii. longovervulling of longstuwing f. Echocardio in ervaren handen 100%

diagnostisch g. Behandeling

i. palliatief verbeteren oxygenatie

1. prostaglandines 2. ballon-septostomie bij

onvoldoende effect van PG en persisterende cyanose hartcatheterisatie scheuring van foramen ovale (atriumseptum)

ii. correctieve repair 1. atriale switch inflow

omgedraaid nadeel RV als systeem ventrikel laattijdige dysfunctie RV en TriK na 2e of 3e decade

2. arteriële switch normale anatomie wordt hersteld huidige voorkeurstherapie meestal uitgevoerd in eerste levensdagen best voordat LV wanddikte regresseert (< 28 dagen)

10. Univentriculair hart (UVH) a. Slechts één functioneel ventrikel voor

lichaamscirculatie en longcirculatie samen in parallelle schakkeling bv. door TiK atresie of Puk atresie zonder VSD

i. arteriële desaturatie

ii. chronische volume-overbelasting van die enige ventrikel

b. Oplossing FONTAN CIRCULATIE

i. 1 - conduit joining VCI and VCS to right pulmonary artery

ii. 2 - artificial wall to separate blue blood from red blood in atria and to channel blue blood from lower body to pulmonary artery

iii. de-oxygenated blood from VCI and VCS is routed directly to lungs

iv. oxygenated blood is sent to body through the anastomosed aorta and pulmonary trunk.

63

c. Fontan

resultaten i. Voordele

n 1. geen

arteriële desaturatie meer (tenzij bij fenestratie) 2. normale

volumebelasting met gunstig effect op contractiliteit en overleving 3. significant

e toename inspanningscapaciteit blijft subnormaal ii. nadelen

1. operatieve mortaliteit van ongeveer 5-10 % bij ideale kandidaat

2. verwikkelingen bij ± 10%, progressief in tijd

a. oedeem, pericardiale, pleurale of abdominale vochtuitstortingen

b. atriale tachycardieen

c. lymfedysfunctie: protein losing enteropathy PLE, plastiek bronchitis

d. stollingstoornissen met thrombi

e. desaturatie door intrapulmonale shunts en ventilatie-perfusie "mismatch"

Inflammatoire ziektes 1. Acuut gewrichtsreuma

i. Acute ontstekingsziekte aantasting gewrichtssynovia en hart ii. In causaal verband met bepaalde streptokokkeninfecties (beta-hemolytische - groep A)

iii. 4 fasen van ziekte 1. 1e fase streptokokkeninfectie, soms met minimale symptomatologie 2. 2e fase latente periode (± 2 weken) 3. 3e fase acute aanval

64

4. 4e fase inactieve periode (eventueel cardiale sequellen) fibrose en littekenvorming in klependocard die in acute fase werd aangetast nooit chronische arthritis of blijvende gewrichtsmisvorming

iv. Vooral bij kinderen en jongeren ( 5 – 20 jaar) v. Klinische symptomen

1. niet-specifieke infectieuze symptomen 2. gewrichtssymptomen 3. cardiale verschijnselen (± 30%) prognostisch enig belangrijke soms klepmisvorming

a. endocarditis b. pericarditis c. myocarditis als hartsdecompensatie buiten verhouding met ernst van klepaantasting

op echocardio duidelijke contractiliteitsvermindering pancarditis medische urgentie-situatie

4. huidverschijnselen 5. subcutane noduli erwtgroot aan occiput, olecranon, kniegewricht en aan strekzijde van

handen en voeten 6. chorea 7. abdominale symptomen zeldzaam maar soms doen denken aan appendicitis

vi. LABO niet diagnostisch 1. niet-specifieke aanduidingen van acute ontstekingsziekte ("acute phase reactants")

leucocytose, CRP, ESR 2. aanduidingen van streptococceninfectie verhoogde antistreptolysinen-titer (ASLO > 250 E.) +

positieve kweek

vii. Diagnostische criteria van Jones als aan twee hoofdcriteria wordt voldaan of aan één hoofdcriterium en twee bijkomende criteria diagnose voor AGR zeer waarschijnlijk

1. Hoofdcriteria a. carditis : nieuw pathologisch hartgeruis, pericarditis, cardiomegalie b. polyarthritis (objectief aanwijsbaar) c. chorea d. subcutane nodule e. erythema marginatum

2. Bijkomende criteria a. Koorts b. gewrichtspijn (zonder objectieve afwijkingen) c. verlenging van PR-afstand op E.C.G d. versnelde bloedbezinking, verhoogde leucocytose en/of positieve CRP e. bewijs van vroegere streptokokkeninfectie (angina, verhoogde ASLO) f. voorafgaande aanval van AGR

viii. Behandeling 1. RUST hart is geprikkeld en stimulatie kan leiden tot aritmieën 2. Bestrijden van streptokokkeninfectie 3. Anti-reumatische farmaca

a. NSAID b. Cortisone als meer ernstig, plus risico van blijvende hartletsels nadien NSAID

4. Reuma profylaxis a. bij voorkeur één maandelijkse diepe I.M.-injectie van benzathine-penicilline b. hoelang?

i. zolang kind naar school gaat ii. zolang patiënt bijzonder aan streptokokkeninfecties blootgesteld blijft

(kostschool) iii. liefst tot 10 jaar na de reuma-aanval

65

2. Kawasaki – Myocutaneous Lymph Node Syndrome (MCLS) i. Acuut maar in tijd gelimiteerd inflammatoir syndroom diagnose bij 5/6 criteria

1. hoge koorts > 5d 2. polymorfe erythemateuse rash, zandpapier-achtig 3. rode mondmucosa en frambozentong; fissuren in lip, korsten 4. non-purulente cervicale adenitis (meestal 1 groot en meerdere kleine pakketten) 5. non-purulente bilaterale hyperemie conjunctiva (geen etterige conjunctivitis): begint < 2d, duur

± 3d 6. desquamatie van vingertoppen en tenen

ii. Lab uitgesproken leucocytosis; sedimentatie; CRP; thrombocyten > 500.000/ml iii. Etiologie is onbekend overmatige ontspoorde inflammatoire reactie tegen? iv. Cardio-vasculaire aantasting vasculitis met niet-specifieke ontsteking

1. dag 0-12: vasculitis micro-vaatjes en kleine arteries; perivasculitis van middelgrote arteries zoals coronairen, carotiden, mesenterische vaten

2. dag 12-25: panvasculitis met aneurysmata, soms thrombus en ruptuur 3. dag 26-40: granulatie, regressie inflammatie 4. dag > 40: litteken, fibrosering, thrombus ± recanalisatie

v. Ontwikkelen aneurysmata van coronairen vi. Monitoring met echocardiografie aneurysmata

vii. Behandeling 1. steroïden plaats in behandeling nog ter discussie 2. gamma-globulines-IV effectief in begin ziekte 3. ASA hoge dosis tot duidelijke daling inflammatoire parameters (veelal 1 à 2 maand) 4. ASA lage dosis voor jaren zo coronaire letsels

viii. Follow-up bij patiënten met bewezen letsels 1. Grote aneurysmata (>7mm) kunnen spontaan thromboseren; R/ levenslang orale antico 2. Sclerotische lesies kunnen bij groei resulteren in progressieve stenose met coronaire

insufficiëntie; gevaar AMI zeer laag, wel inspanningsgebonden ischemie. R/ ergometrisch monitoring

BIJVRAGEN 1. Wat is het effect van dopamine bij hoge dossisen α-adrenerge stimulatie met vasoconstrictie (hij wil

gewoon 'ischemie' horen, te simpel)

2. Leg uit aortaballonetje en waarom is het goed zie vraag over behandeling van HF

3. Leg uit wat een ventricular assist device eigenlijk is zie vraag over behandeling van HF

4. Hoe kun je een verhoogde a-golf zien (in de jugularis voor rechterhart op echocardio voor hypertrofie linkerhart)

5. Trombotische vegetatie op klep (vergeet niet wat er zo speciaal is aan intraveneuze drugsgebruikers: tricuspidalisklep!)

6. Hoeveel uur na coronaire afsluiting kan er nog hartspierweefsel gered worden? 12u a. Six hours of coronary occlusion has been thought to produce extensive and irreversible transmural

damage and no possibility of salvage by reperfusion adenosine triphosphate depletion, histochemical and ultrastructural changes

b. In contrast to conventional wisdom, considerable structural and mitochondrial functional integrity remains in cardiac muscle subjected to 6 hours of regional ischemia

7. Inflammatie bij hartfalen a. Bloedspiegels van inflammatoire cytokines TNF-α en IL-1beta verhoogd b. Exacte rol niet goed gekend invloed op remodelingproces van myocard en zijn bloedvaten c. Nieuwe behandelingen tegen bepaalde cytokines (bv. anti-TNF-α) momenteel uitgetest resultaten

teleurstellend