KETOGEEN DIEETKetogeen dieet

bij Glut1 deficiëntie en epilepsie

Dorine van den Hurk, diëtist kindergeneeskundeUMC Utrecht, Wilhelmina Kinderziekenhuis

Ketogeen dieet

Deel 1• wat is een ketogeen dieet• voeding, voedingsmiddelen, voedingsstoffen• verschillende ketogene diëten

klassiek ketogeen dieetketogeen dieet met MCTgemodificeerd Atkinsdieetlage glycemische index

Ketogeen dieet

Deel 2 behandeling met een ketogeen dieet interactief•ketose / bloedglucose•neveneffecten

dunne/harde ontlasting, spugen en misselijkheid, vermoeidheid, vetwaarden in het bloed, groei,nierstenen, osteoporose

•ketogeen dieet en ziekte (individueel noodplan)

•vragen

Ketogeen dieet, voor wie

• kinderen met een bepaalde stofwisselingsstoornisGlut1 deficiëntie, PDHC, mitochondriële ziekten(?)

• Kinderen met een refractaire epilepsie- alle vormen van epilepsie- alle leeftijden

- bij ernstige bijwerkingen van anti-epileptica- kinderen die (nog) niet in aanmerking komen voor

hersenchirurgie

Ketogeen dieet, wat

Voeding: zéér veel vetzéér weinig koolhydraten

Ketonen

• Ketonen alternatieve energiebron voor de hersenen• Als het lichaam in ruime mate ketonen maakt, genaamd ketose,

kan dit een anti-epileptisch effect hebben

Voeding - voedingsmiddelen

• brood• vlees, kaas• melkproducten• fruit• aardappel, rijst, pasta• groenten• vlees, vis, kip, ei• versnaperingen

Voedingsmiddelen - voedingsstoffen

• eiwit• vetten• koolhydraten:

melksuiker, vruchten-suiker, zetmeel, suiker

• vitamines• mineralen• spoorelementen

Vetten - VETZUREN

—O-O-O-O-O-O

—O-O-O-O-O-O-O-O-O-O

—O-O-O-O-O-O-O-O-O-O-O-O-O-O-O-O-O-O-O-O-O-O-O-O

Korte keten vetzurenMiddellange keten vetzuren (MCT)Lange keten vetzuren (LCT

Vet met lange keten vetzuren

• olie, margarine, boter• mayonaise• vette soorten vlees,

vis, kip• ei• noten, pindakaas• cacao, chocolade

Vet met middellange keten vetzuren

Dieetproducten:• vetemulsie (Liquigen)• olie en• margarine

met middellange ketenvetzuren

Gezonde voedingenergie% voedingsstoffen

10%

35%55%

eiwitvettenkoolhydraten

Klassiek ketogeen dieetenergie% voedingsstoffen

6%

90%

4%

eiwit

vetten

koolhydraten

ketogeen dieet met middellange keten vetten energie% voedingsstoffen

10%

60%

11%

19%

eiwitvetten MKVvetten LKVkoolhydraten

Ketogeen dieet met MCT (variant)

10%

50%

25%

15%

eiwit

vet MCT

vet LCT

koolhydraten

Effectiviteit ketogene diëten

(Liz Neal en Helen Cross 2008)

Onderzoek naar de effectiviteit van de twee ver-schillende ketogene diëten bij behandeling vanernstige epilepsie

effectiviteit van beide diëten is gelijk

Klassiek ketogeen dieet

Ketogeen dieet met MCT

Ketogeen dieet met MCT vervolg

Gemodificeerd Atkinsdieet (MAD)

AtkinsdieetDoel: gewichtsverlies

Voeding:koolhydraatbeperkteiwit en vet vrij toegestaan

Vorming van ketonen

MADDoel:vorming van ketonenafname epileptische aanvallen

Voeding:koolhydraten: 10-20 gram (5%)ruime inname van eiwit (20-35%) ruime inname van vet (60-75%)

Geen gewichtsverliesGroei (bij kinderen)

Modified Atkins Diet

Modified Atkins Diet (uitbreiding?)

25%

65%

10%

eiwit

vetten LKV

koolhydraten

Midified Atkins Diet (start)

25%

70%

5%

eiwit

vetten LKV

koolhydraten

Start:ca. 10-15 gram koolhydraten/dagEiwit en vet zijn vrij toegestaan

Bij goede ketose:Uitbreiding koolhydraten in stappenvan ca. 5 gramEiwit en vet zijn vrij toegestaan

Gemodificeerd Atkinsdieet

Ontbijt: ei (50 gram) koolh./ggekookte ham (75 gram) 1.1100 gram tomaat en 30 gram ui 1.9 + 1.7bereid met ruim margarine (30 gram)

Lunch: 200 gram rauwe andijvie 0.6ontbijtspek (45 gram) bereid met margarine (5 gram) geitenkaas (30 gram)65 gram volle kwark met 35 gram aardbeien 2.1 + 1.8

Avondmaaltijd:zalm (75 gram)gebakken in margarine (15 gram)175 gram broccoli 3.5100 gram komkommer met mayonaise (10 gram) 1.2

Lage glycemische index

Glycemische index:

mate waarin een koolhydraat bevattendvoedingsmiddel het bloedglucosegehalte laat stijgen in vergelijking met eenzelfde hoeveelheid koolhydratenin witbrood

Lage glycemische index

• 30 – 60 gram koolhdraten met een lage glycemische index

• zeer ruime eiwitinname• vetverrijkt

Lage glycemische index

10%

65%

25%

eiwit

vetten LKV

koolhydraten

Lage glycemische index

volkorenbrood 99 bruine bonen 42witbrood 101 macaroni 64witte rijst 83 aardappel 83

volle melk 39

grapefruit 36appel 56kiwi 83banaan 89

Ketogeen dieet: maatwerk

…tot maatwerk

van confectie…

Vervanging van maaltijden door ketogene drank

Ketogene pannenkoek en muffins

Dieetbehandeling

Multidisciplinaire behandeling

• kinderdiëtist• Epilepsieconsulent / epilepsieverpleegkundige• kinderneuroloog• kinderarts (metabole ziekten)

Hiernaast:• maatschappelijk werker• patiëntenvereniging

Ketogeen dieet

Deel 2 behandeling met een ketogeen dieet interactief•ketose / bloedglucose•neveneffecten

dunne/harde ontlasting, spugen en misselijkheid, vermoeidheid, vetwaarden in het bloed, groei,nierstenen, osteoporose

•ketogeen dieet en ziekte (individueel noodplan)

•vragen

Ketonen - ketose

Voeding: zéér veel vetzéér weinig koolhydraten

Ketonen

β keto boterzuur, aceto-acetaat, aceton

Bij een ruime aanwezigheid van ketonen spreken we van ketose

Meten van ketonen in bloed / urine

Welke waarden?

Voorkeur voor bepaling in het bloed !

Ketonen in bloed: 2.0 – 5.5 mmol/liter

Ketonen in de urine: 3+ - 4+

Wanneer en hoe vaak?

Ketonen schommelen: ‘s morgens lager; ‘s avonds hoger

Tijdens proefperiode bij start van de behandeling 1x per dagTijdstip: vast tijdstip van de dag bijv. ca. 1 uur na de avondmaaltijd

Indien een stabiele ketose wordt bereikt danneemt de frequentie af:

2 - 3x per week1 - 2x per week1x per veertien dagen – 1x per maandop indicatie (toename epilepsie, ziekte)

Te weinig ketonen

Oorzaken:• dieetfouten• te veel koolhydraten / te weinig vet• te snelle gewichtstoename (?)• nieuwe medicatie die teveel koolhydraten bevat• ziekte

Te veel ketonen

Oorzaken:• te veel vet / te weinig koolhydraten• gewichtsverlies door te weinig calorieën• ziekte spugen of heftige diarree en/of hoge koorts

Ketonen > 6.5 bij ketogeen dieet met MCT

kinderen met gewicht < 10 kg: 30 ml appelsapkinderen met gewicht > 10 kg: 60 ml appelsap

Te veel ketonen

Oorzaken:• te veel vet / te weinig koolhydraten• gewichtsverlies door te weinig calorieën• ziekte spugen of heftige diarree en/of hoge koorts

Ketonen > 6.5 bij vrijwel volledig Ketocal (Infant) / klassiek ketogeen dieet

kinderen met gewicht < 10 kg: 15 ml appelsapkinderen met gewicht > 10 kg: 30 ml appelsap

Bloedsuiker

Normale bloedsuikerwaarde is 4.0 – 8.0 mmol/l

Bloedsuikerwaarden bij het volgen van een ketogeen dieet zijn dikwijls lager; zonderdat er klachten zijn

Bloedsuiker wordt niet standaard bepaaldBepaling in overleg met arts of op indicatie

Klachten bij een lage bloedsuikerwaarde

• zweterigheid• trillen, beven, duizeligheid• bleek zien• geeuwen• plotseling wisselend humeur• hoofdpijn• moeheid• hongerig

Een te lage bloedsuikerwaarde (1)

Waarde tussen 2.5 – 4.0 ZONDER klachten:GEEN dieetaanpassing

Een lage bloedsuikerwaarde (2)

Waarde tussen 2.5 – 4.0 MET klachtenofWaarde lager dan 2.5 EN ketonen hoger dan 6.5:

↓

indien ketogeen dieet met MCT

kinderen met gewicht < 10 kg: 30 ml appelsapkinderen met gewicht > 10 kg: 60 ml appelsap

Een lage bloedsuikerwaarde (3)

Waarde tussen 2.5 – 4.0 MET klachtenOfWaarde lager dan 2.5 EN ketonen hoger dan 6.5:

↓

Indien vrijwel volledig Ketocal (Infant) / klassiekketogeen dieet

kinderen met gewicht < 10 kg: 15 ml appelsapkinderen met gewicht > 10 kg: 30 ml appelsap

Bijwerkingen van het ketogeen dieet

• dunne ontlasting• harde ontlasting zgn. obstipatie• spugen / misselijkheid• vermoeidheid

Op langere termijn:• hoge/lage vetwaarden in het bloed• verminderde groei• nierstenen• osteoporose (onvoldoende botdichtheid)

Dunne ontlasting

Oorzaak:grote hoeveelheid vet / MCT vet in de voeding

↓

Dunne ontlasting zonder koorts of spugen:• hoeveelheid Liquigen halveren• aanvullen met Calogen neutraalAls de consistentie van de ontlasting verbetert:• Liquigen in stappen uitbreiden• aanvullen met Calogen neutraal

Liquigen en Calogen neutraal

Aanpassing vetemulsie

Dieetadvies (voorbeeld):160 gram Liquigen(+ Optimeldrink + Natrena vloeibare zoetstof)

↓

80 gram Liquigen + 80 gram Calogen neutraal↓

100 gram Liquigen + 60 gram Calogen neutraal120 gram Liquigen + 40 gram Calogen neutraal140 gram Liquigen + 20 gram Calogen neutraalWeer volgens dieetadvies

Dunne ontlasting

Dunne ontlasting kan optreden terwijl er sprakeis van obstipatie, zgn. ‘overloopdiarree’

↓

In overleg met behandelend (kinder)arts gebruiklaxeermiddel

Harde ontlasting / obstipatie

Oorzaak:• weinig voedingsvezel• geringe vochtinname

↓

Binnen de beperking van het dieet:• volkoren producten• fruit (met schil of velletjes)• rauwkost en groenten• koolhydraatvrije dranken• extra MCT vet

Harde ontlasting / obstipatie

Spugen kan een signaal zijn dat er sprake is vanobstipatie

Bij twijfel: onderzoek behandelend (kinder)artsen indien nodig een buikoverzichtfoto

↓

Laxeermiddel passend bij ketogeen dieet

Spugen en misselijkheid

Oorzaken:• vetten vertragen de maagontlediging• obstipatie• infectie• hoge ketose > 6.5• epileptische aanval

Spugen en misselijkheid

Oorzaak achterhalen en behandelen

Spugen zonder een (virale) infectie:• sla één vetemulsie over• hierna het normale schema hervattenIndien opnieuw wordt gespuugd:• halveer de eerste 24 uur alle vetemulsies• hierna het normale schema hervatten

Vermoeidheid

Vermoeidheid is een veel voorkomendebijwerking bij de start van het ketogeen dieet

↓

Laat uw kind voldoende rusten

Bij aanhoudende vermoeidheid:• beoordelen energie-inname• deficiënties• andere verdeling voeding / vetemulsies over de dag

‘vetten’ in het bloed (lipidenprofiel)

De vetwaarden in het bloed dienen regelmatig te worden bepaald

• Cholesterol• HDL cholesterol• LDL cholesterol• Triglyceriden• Essentiële vetzuren (o.a. DHA, AA)

• Voorkeur voor gebruik van meervoudig onverzadigde vetzuren boven verzadigd vet

• Zonodig suppletie van essentiële vetzuren visolie

Verminderde groei (1)

Uit wetenschappelijk onderzoek blijkt datkinderen die een ketogeen dieet volgen mindergoed groeien.

↓

wegen en metenbeoordelen van de voeding op de hoeveelheid energie

en voedingsstoffen

Verminderde groei (2)

Extra aanvulling van:• calorieën• eiwit (evt. een eiwitpreparaat Protifar)• multi vitaminen en mineralen• essentiële vetzuren: Omega 3 & 6 vetten• calcium• vitamine D

Nierstenen

Oorzaak:• Ketose (zuur milieu) waardoor eerder kans bestaat

op vorming van nierstenen↓

ruime inname koolhydraatvrije drankencontrole aanwezigheid bloed in de urine

zonodig medicatie

Osteoporose

Oorzaak:• Door ketose (zuur milieu) wordt calcium onvoldoende

in de botten vastgelegd↓

adequate inname calciumadequate inname van vitamine D

Dexascan (onderzoek naar botdichtheid)

Ketogeen dieet en ziekte (1)

Behandelend (kinderarts) bespreekt wanneer ucontact moet opnemen

Extra aandacht tijdens ziekte voor:• inname van vocht• bepaling ketonen• op verzoek van (kinder)arts bepaling bloedsuiker• forceer het eten niet

Ketogeen dieet en ziekte (2)

Aangepaste voedingsadviezen bij:

• ziekte, koorts ZONDER spugen / diarree• ziekte, koorts MET spugen / diarree

Ziekte, koorts ZONDER spugen / diarree (3)

Fase 1:klassiek ketogeen dieet

• vervang vaste voeding evt. door vloeibare voeding met eventueel een lagere ratio

• Verdeel de voeding over kleine portiesketogeen dieet met MCT

• verdeel voeding en vetemulsies in kleinere porties over de dag• vervang vaste voeding evt. door vloeibare voeding

Fase 2:• indien de klachten zijn verminderd weer terug naar het gangbare

dieetadvies

Ziekte, koorts MET spugen / diarree (4)

Neem contact op met behandelend arts!Neem bij bezoek aan (kinder)arts het individuele noodplan mee!

Fase 1, 1ste 24-48 uur:klassiek ketogeen dieet / ketogeen dieet met MCT

• alle voeding / vetemulsies stoppen• geef ORS of ORS Junior volgens individueel voorschrift (evt. een

afwijkende oplossing !!)• bepaal ketonen• bepaal op verzoek van (kinder)arts bloedsuiker

Ziekte, koorts MET spugen / diarree (5)

Fase 2:klassiek ketogeen dieet

• vervang vaste voeding evt. door vloeibare voeding met eventueel een lagere ratio; start met halve porties

• Verdeel de voeding over kleine portiesketogeen dieet met MCT

• Halveer de vetemulsies en vervang de helft van de Liquigen door Calogen neutraal

• vervang vaste voeding evt. door vloeibare voeding; start met halve porties

Let op voldoende vochtinname!

Fase 3:• indien de klachten zijn verminderd weer terug naar het gangbare

dieetadvies

Noodplan bij ketogeen dieet (1)

Noodplan bij ketogeen dieet (2)

Noodplan bij ketogeen dieet (3)

Opneembare koolhydraten

• glucose (glucosestroop)• fructose• galactose

• lactose• saccharose (suiker)• maltose

• dextrine-maltose• glycerol

• Zetmelen van:tarweaardappelmais

• Polyolen:isomaltlactitolmaltitolmannitolsorbitolxylitol

Medicatie bij het ketogeen dieet

Dieetberekeningsprogramma

Registratieformulier