ASD, AVSD, VSD

Doç. Dr. Halil Aslan

Kanuni Sultan Süleyman EAH Perinatoloji Kliniği

Embriyoloji

Atrial Septum Defekti: Anatomi

• Sağ ve sol atriumlar arası komünikasyonlar

• İnsidans: 1/1500 canlı doğum

• Tüm KKH %8-9

• Sekundum (ASD Tip II)

• Primum ASD (parsiyel AVSD) (Tip I)

• Sinus venozus ASD

• Koroner sinus ASD

Yagel ve ark. 2006

Sekundum ASD (Tip II ASD)

Foramen Ovale 20 hf 3mm Term 7-8 mm

KSS Perinatoloji

Triküspit Atrezisi : ASD VSD zorunlu ilişki

Sekundum ASD (Tip II ASD)

KSS Perinatoloji

• Atrioventriküler kanal defekti

• Endokardial yastık defekti

• İnsidans : 0.24-0.31/ 1000 canlı doğum

• Tüm KKH %4-5

Anatomik Spektrum

Klinik spektrum

Atrioventriküler Septal Defekt (AVSD)

Neden Önemli ?

• Tr 21 kuvvetli birliktelik • Heterotaksi sendromları kuvvetli birliktelik • AD kalıtım formu • Genetik sendromlarla birliktelik • İzole olabilir

Atrioventriküler Septal Defekt (AVSD)

KSS Perinatoloji

Atrioventriküler Septal Defekt (AVSD)

Carvalho JS ve ark. 2009

KSS Perinatoloji

1. AVSD var mı, büyüklüğü ?

2. AV bileşke ventrikül ilişkisi

3. Her iki ventrikül boyutları

4. AV kapakta kaçak var mı, derecesi ?

5. Eşlik eden anomali ?

Atrioventriküler Septal Defekt (AVSD)

Komplet AVSD

• AV kapak tek orifisli

• Atrial ve ventriküler septal defekt var

Parsiyel AVSD • AV kapak iki orifisli

• Sadece atrial defekt, sadece ventriküler defekt ya da atrial ve (küçük) ventriküler defekt

Atrioventriküler Septal Defekt (AVSD)

Balanced AVSD • AV kapak orifisleri

ventriküllere eşit olarak açılır

• Ventriküller eşit büyüklüktedir

Unbalanced AVSD

• AV kapak orifisleri daha büyük oranda bir ventriküle açılır

• Bir ventrikül diğerinden küçüktür

Atrioventriküler Septal Defekt (AVSD)

• AVSD, komplet, balanced (%75’i Tr 21)

• AVSD, parsiyel, balanced (%25’i Tr 21)

• AVSD, komplet, unbalanced (sıklıkla heterotaksi)

• AVSD + konotrunkal anomali+ azigos devamlılığı : heterotaksi* (Tr 21 yok)

• AVSD, komplet, balanced + Fallot* (Tr21 tamanına yakın)

Atrioventriküler Septal Defekt (AVSD)

Chaoui ve ark. 1999, Paladini ve ark. 2000

AVSD +

AVSD + DORV

KSS Perinatoloji

AVSD +

AVSD sol atrial izomerizm AVSD sag atrial izomerizm

AVSD + sağ arkus aorta

KSS Perinatoloji

Yalancı AVSD

Persistan sol vena kava süperior dilate koroner sinüs, Co A

KSS Perinatoloji

• Postnatal dönemde en sık KKH (%35)

• Fetal dönemde (%10)

– 4 odacık kesitini çok değiştirmez

– Basınç gradyenti yoktur

– Genellikle küçüktür

Ventriküler Septal Defekt (VSD)

Ventriküler Septal Defekt (VSD)

VSD tipleri:

– Perimembranöz VSD • İnlet

• Outlet

– Müsküler VSD • İnlet

• Trabeküler

• Outlet

– Doubly comitted VSD

– Malalignement VSD

Ventriküler Septal Defekt (VSD)

Perimembranöz > Müsküler > İnlet > Outlet Abuhamad ve ark. 2010

Ventriküler Septal Defekt (VSD)

• VSD var mı yok mu?

– Evet: • Eşlik eden anomali

var mı ?

• Karyotip yapalım mı?

• Doğal seyri nedir?

• Prognozu nasıl?

Ventriküler Septal Defekt (VSD)

Her zaman doğru insonasyon açısı ile çalışılmalı !

Drop out Yanlış hizalama

Koroner sinüs

Ao kapak annulusu

KSS Perinatoloji

Perimembranöz İnlet VSD

KSS Perinatoloji

Müsküler VSD

KSS Perinatoloji

Malalignement VSD

VSD li Pulmoner atrezi MAPCA

Subpulmonik- Doubly committed VSD

KSS Perinatoloji

Yagel ve ark.

Doğal seyir

Paladini ve ark. 2000

1. Sinus venozus ve koroner sinüs tipi ASD pratikte prenatal tanı yok

2. Sekundum ASD (Tip II) prenatal tanı yerine ‘’şüphesi’’

ASD, AVSD, VSD Sonuç (1)

AVSD Tipi

Kardiak prognoz

Genel Prognoz

AVSD, komplet , balanced + Fallot, CoA

İYİ

Tr21

AVSD , parsiyel , balanced

ÇOK İYİ

Tr21

AVSD, komplet, unbalanced +DORV, KKH Heterotaksi

ÇOK KÖTÜ

ÇOK KÖTÜ

ASD, AVSD, VSD Sonuç (2)

• VSD intrauterin dönemde yeri ve büyüklüğüne göre spontan kapanabilir

– Malalignement VSD kapanmaz

– Küçük outlet perimembranöz VSD yarısı intrauterin dönemde kapanır

• VSD tipi anöploidi riskini belirler

– Malalignement VSD %56 Tr18

– İnlet VSD %50 Tr 21

– Outlet VSD %88 Normal karyotip

ASD, AVSD, VSD Sonuç (3)

DİNLEDİĞİNİZ için

TEŞEKKÜRLER