Download - JGZ -richtlijn Vroegtijdige opsporing aangeboren hartafwijkingen de ...

JGZ-STANDAARDVroegtijdige opsporing van aangeboren hartafwijkingen 0-19 jaarSamenvatting

JGZ-standaardVroegtijdige opsporing van aangeboren hartafwijkingen 0-19 jaar

Samenvatting

Artsen Jeugdgezondheidszorg Nederland

ONDER REDACTIE VAN

J.A. de Wilde(namens de werkgroep JGZ-standaard Vroegtijdige opsporing van aangeboren hartafwijkingen 0-19 jaar)

© 2005 AJN Artsen Jeugdgezondheidszorg Nederland, Postbus 24, 2160 AA LisseAlle rechten voorbehouden. Niets uit deze uitgave mag worden verveelvoudigd, opgeslagen in een geautomatiseerd gegevensbestand, of openbaar gemaakt, in enigevorm of op enige wijze, hetzij elektronisch, mechanisch, door fotokopieën, opnamen,of enig andere manier, zonder voorafgaande schriftelijke toestemming van de uitgever.

ISBN-10 90-9019651-XISBN-13 9789090196510NUR 871

Ontwerp omslag: J. van der Plas, TNO Kwaliteit van Leven, Leiden

INHOUDSOPGAVE

Inleiding — 7

Het onderzoek — 9

Interventies en begeleiding — 18

Conclusies en aanbevelingen — 21

Bijlage Protocol voor het zuigelingenhuisbezoek door de verpleegkundige JGZ — 25

5

JGZ-standaard / Samenvatting

INLEIDING

‘Wat luistert u toch lang, dokter’Mevrouw van Dijk bezoekt met haar dochtertje Janneke voor het eersthet consultatiebureau. Janneke is vier weken oud en is een tevredenkindje, dat goed drinkt en groeit. De arts die Janneke nakijkt, meent ech-ter een hartgeruis te horen.............

Waarom is vroegtijdige opsporing van aangeboren hartafwijkingen belangrijk?Aangeboren hartafwijkingen komen relatief vaak voor. De incidentie van aangeborenhartafwijkingen is 6-8 per duizend levendgeborenen. Dat betekent dat jaarlijks inNederland 1200-1600 kinderen met een aangeboren hartafwijking geboren worden.Artsen en verpleegkundigen in de Jeugdgezondheidszorg (JGZ) zullen met enige regel-maat geconfronteerd worden met een kind dat een aangeboren hartafwijking heeft.Ongeveer de helft van de aangeboren hartafwijkingen geeft al direct na de geboorte ofin de eerste levensweek ernstige verschijnselen. Meestal is dan snel operatief ingrij-pen noodzakelijk. Bij de andere helft treden pas enige tijd na de geboorte symptomenop die verdacht zijn voor een hartafwijking. Dat kan bijvoorbeeld het geval zijn bijeen transpositie van de grote vaten, na het sluiten van de ductus Botalli rond tweeweken na de geboorte.Een aangeboren hartafwijking die niet (tijdig) behandeld wordt kan fataal verlopen ofzal, ook als er op de kinderleeftijd geen of weinig klachten zijn, leiden tot complica-ties op latere leeftijd. Er zijn echter ook aangeboren hartafwijkingen die spontaankunnen verdwijnen zoals het ventrikelseptumdefect en de open ductus Botalli.Uit onderzoek onder andere van Juttmann blijkt dat door een nauwgezette anamneseen geprotocolleerd onderzoek een groot deel van de aangeboren hartafwijkingen tij-dig, dat wil zeggen voordat ernstige gezondheidsschade optreedt, opgespoord kanworden.

Om welke aangeboren hartafwijkingen gaat het?(JGZ standaard: hoofdstuk 2 en 5)In de standaard zijn de meest voorkomende aangeboren hartafwijkingen beschreven,uitgaande van de indeling in cyanotische en niet-cyanotische afwijkingen en een rest-groep. Septumdefecten komen het meest voor. Van het merendeel van de aangeborenhartafwijkingen is de oorzaak onbekend. In een klein percentage kunnen genetischedefecten, factoren bij de moeder en in de zwangerschap en ook omgevingsfactoreneen rol spelen. Chromosomale afwijkingen en syndromen kunnen samengaan methartafwijkingen. Bij het syndroom van Down, het meest voorkomende en bekendstesyndroom dat geassocieerd is met een aangeboren hartafwijking, komt in bijna 50%een hartafwijking voor.

7


Welke rol speelt de jeugdgezondheidszorg bij de opsporing van aangeboren hartafwijkingen?Het onderzoek naar aangeboren hartafwijkingen is een onderdeel van hetBasistakenpakket Jeugdgezondheidszorg 0-19 jaar onder het product ‘screening’ en isdaarmee een taak voor de JGZ-medewerkers. In de standaard is veel aandacht besteedaan de inhoud van de anamnese en de uitvoering van het onderzoek. Dat zijn in de JGZop dit moment de belangrijkste instrumenten om een aangeboren hartafwijking op tesporen. Nadat de verloskundige zorg en de kraamzorg zijn afgesloten start de JGZ met eenhuisbezoek door de verpleegkundige in de tweede levensweek. Een protocol voor hetzuigelingenhuisbezoek door de verpleegkundige is onderdeel van de standaard (zie bijlage).Tijdens de onderzoeken op het consultatiebureau tot en met het vierde levensjaarwordt steeds een minimale anamnese afgenomen en een minimaal onderzoek uitge-voerd. Wanneer op grond hiervan een afwijking wordt vermoed, volgt een uitgebreideanamnese en een volledig cardiaal onderzoek (JGZ standaard: hoofdstuk 4). Zowel deanamnese als het onderzoek staan in deze samenvatting beschreven. Ook wordt uit-voerig aandacht besteed aan het onderscheid tussen pathologische en onschuldigehartgeruisen. Om het besluit tot het verwijzen van een kind te ondersteunen is eenbeslisschema opgesteld.De meeste aangeboren hartafwijkingen zijn voor het vierde levensjaar op te sporenwanneer volgens de standaard gewerkt wordt. Bij oudere kinderen wordt zelden eennog onbekende aangeboren hartafwijking gevonden. Om die reden is, naar de meningvan de werkgroep, screening op aangeboren hartafwijkingen bij oudere kinderen nietzinvol, tenzij een ouder kind op een latere leeftijd dan bij de geboorte in de JGZinstroomt (bijvoorbeeld adoptiekinderen of asielzoekers). De JGZ kan altijd een aanvullende rol spelen bij de sociaal medische begeleiding vaneen kind met een bekende al of niet gecorrigeerde hartafwijking en zijn familieleden(JGZ standaard: hoofdstuk 3).

8


HET ONDERZOEK

Het onderzoek naar congenitale hartafwijkingen wordt stapsgewijs opgebouwd (JGZ standaard: hoofdstuk 4).

STAP 1: minimaal te doenZowel door de verpleegkundige JGZ als door de arts JGZ:Anamnese Inspanningstolerantie algemeen (voeding/activiteiten)

Algemene indruk van het kindGroeicurven Gewicht

LengteInspectie Algemene indruk (tabel 2) Huidskleur

Hoofd/halsAdemhalingBorstkasLedematen

Tevens door de arts JGZ:Auscultatie Hartauscultatie op vier plaatsenPalpatie Arteriae femorales (tot de eerste verjaardag)

Als op grond van bovenstaand onderzoek een afwijking vermoed wordt of als er twij-fel bestaat over de uitkomsten van het minimale onderzoek, zal een volledig cardiaalonderzoek aanvullende informatie geven. Dit bestaat uit het uitdiepen van de cardialeanamnese en voor de arts een uitgebreid lichamelijk onderzoek.

STAP 2: uitbreiding bij verdenking/twijfelZowel door de verpleegkundige JGZ als door de arts JGZ:Anamnese Zwangerschap- en familieanamnese: nakijken in JGZ-dossier(tabel 1) of navragen

Uitbreiden van vragen naar inspanningstolerantieLuchtwegen en ademhaling

Tevens door de arts JGZ:Auscultatie Met de klokzijde van de stethoscoop(tabel 3) Op andere plaatsen (hals, oksel, rug)

Zittend/staand ten opzichte van liggend vergelijkenPalpatie Op indicatie radialispols (bij afwijkende femoralispols)(tabel 4) Lever en milt

Precordiaal (ictus cordis/thrill)Hals (thrill)

9


Hieronder staan de afzonderlijke onderdelen beschreven.

AnamneseDe contactmomenten in de eerste levensmaand van de pasgeborene zijn het huisbe-zoek door de verpleegkundige in de tweede levensweek en het consult bij de arts JGZals het kind 4 weken oud is. Voor de opsporing van congenitale hartdefecten zijn indeze periode drie onderdelen van de anamnese van belang. Uit de zwangerschapsa-namnese en de familieanamnese kunnen risicofactoren voor het ontstaan van eenhartafwijking naar voren komen. Het verloop vanaf de geboorte kan directe aanwij-zingen geven voor de aanwezigheid van een hartaandoening.

Bij latere contactmomenten wordt informatie over de periode vanaf het laatste con-tactmoment verkregen. Daarnaast worden eventuele ontbrekende gegevens uit eer-dere periodes nagevraagd.

10


Tabel 1. Uitgebreide cardiale anamnese: gegevens die kunnen wijzen op een aangeborenhartafwijking; cursief gedrukt zijn de factoren die een sterk verhoogde kans op een aange-boren hartafwijking geven

Anamnese Wanneer? Wat is afwijkend?Zwangerschap Eerste contact JGZ Infectieziekte (Rubella)

(huisbezoek) Diabetes mellitus (suikerziekte)

Medicijngebruik (lithium, phenytoïne)

Verslavingen (roken, alcohol, drugs)

Familie Eerste contact JGZ Aangeboren hartafwijkingen

(huisbezoek) Syndromale afwijkingen

Wiegendood/plotselinge dood

Spierziekten

Inspanningstolerantie Eerste jaar Tijdens voeden of bij inspanning (bijvoorbeeld huilen):

Snel vermoeid

Transpireren

Snelle ademhaling (tachypnoe, tabel 2a)

Wel honger, maar krijgt fles niet leeg

Stopt met drinken aan de borst

Blauwe of grauwe huidskleur

Peuterleeftijd Snelle vermoeidheid bij inspanning zoals (trap)lopen,

fietsen

Onderbreking van het spel met hurkzit

Pijn in de benen

Schoolgaand en Wegrakingen (m.n. bij inspanning)

adolescentenleeftijd Snel vermoeid

Hartkloppingen

Pijn op de borst

Algemene indruk van Alle leeftijden ‘Ontevreden’ (bij zuigeling) en ongezonde indruk

ouders

Luchtwegen/ademhaling Alle leeftijden Herhaalde onderste luchtweginfecties

11


Groei Het volgen van de groei (gewicht en lengte) is noodzakelijk om achterblijven in groeite signaleren. Kinderen met een ernstige hartafwijking kunnen tijdens het voedendusdanig vermoeid raken door zuurstofgebrek dat ze onvoldoende voeding binnen-krijgen.

InspectieDe algemene indruk van het kind, hoewel niet specifiek voor een hartafwijking, isaltijd van belang.Centrale cyanose treedt op bij onvoldoende zuurstofverzadiging van het slagaderlijkebloed. Hierbij is de kleur van de huid én de slijmvliezen grauw of blauwig. Dit is hetbeste te zien aan de tong en de binnenkant van de lippen en wordt vaak duidelijkerwanneer het kind huilt. Het ‘blauwe waasje om de mond’ of blauwe handen en voeten(soms armen en benen) bij zuigelingen worden veroorzaakt door perifere vaatvernau-wing. Deze perifere cyanose is een onschuldig en veelvuldig voorkomend verschijnselen moet van centrale cyanose onderscheiden worden. Vermoeidheid van het kind uit zich door een klam (voor)hoofd bij drinken of inspan-ning. Oedeem, zich in eerste instantie uitend in dikke oogleden, kan op hartfalen dui-den. Kortademigheid en een snelle ademhaling zijn aanwijzingen dat er iets met hetkind aan de hand is (deze verschijnselen kunnen overigens op vele andere gezond-heidsproblemen wijzen). Inspectie van de borstkas kan belangrijke informatie geven.Bij het huisbezoek moet het kind dan ook zeker uitgekleed bekeken worden. In prin-cipe is het voldoende de borstkas te bekijken met de romper tot de oksel om eenindruk te krijgen van de ademhaling/borstkas en kleur van het kind.

12


Tabel 2. Afwijkingen bij inspectie, die kunnen wijzen op een aangeboren hartafwijking

Inspectie Wanneer? Wat is afwijkend?Algemene indruk/ Alle leeftijden Vermoeid

inspectie Passief

Ondervoede indruk, mager

Dysmorfieën

(Huids)kleur Alle leeftijden Centrale cyanose (grauw/blauw):

■ Nagelbed

■ Lippen (binnenkant)

■ Tong/slijmvliezen

■ Algemeen grauwe kleur

Bleekheid

Hoofd-hals Alle leeftijden Klamheid/zweterigheid (voorhoofd)

Dikke oogleden (oedeem)

Ademhaling Alle leeftijden Snelle ademhaling (tachypnoe, tabel 2a)

Kortademigheid (dyspnoe)

Borstkas Alle leeftijden Ictus (heffing)

Asymmetrie

Intrekkingen

Ledematen Alle leeftijden Oedeem

Na een jaar Trommelstokvingers, horlogeglasnagels

Tabel 2a. Normale ademhalingsfrequentie

Leeftijd Ademhalingen per minuutPrematuur 40-70

0-3 mnd 35-55

3-6 mnd 30-45

6-12 mnd 25-40

1-3 jaar 20-30

3-6 jaar 20-25

6-12 jaar 14-22

>12 jaar 12-18

13


AuscultatieAuscultatie door de arts is een essentieel onderdeel van het onderzoek naar hartafwij-kingen. Auscultatie kan informatie geven over: ■ Het al of niet aanwezig zijn van een hartgeruis en zo ja, de aard van het hartgeruis■ De harttonen (door de sluiting van de hartkleppen)■ Het hartritme

Het onderzoek wordt in eerste instantie beperkt tot vier plaatsen op de voorste tho-raxwand, met de membraanzijde van de stethoscoop. Bij voorkeur gebeurt dit bij eenkind in liggende positie op de volgende plaatsen: ■ Tweede intercostaal ruimte rechts naast de rechter sternumrand (aortaklep)■ Tweede intercostaal ruimte links naast de linker sternumrand (pulmonaalklep)■ Vierde intercostaal ruimte links naast de linker sternumrand (tricuspidaalklep)■ Vijfde intercostaal ruimte op de midclaviculairlijn links (apex; mitraalklep)

Wanneer een hartgeruis wordt gehoord, wordt het onderzoek als volgt uitgebreid:■ Auscultatie met de klokzijde van de stethoscoop in plaats van de membraanzijde

om lage tonen beter waar te nemen.■ Auscultatie op andere plaatsen om uitstraling en het punctum maximum van de

souffle vast te stellen:Hals: In de fossa suprasternalis en langs de carotiden (aortastenose, coarctatio

aortae)Oksels: In en nabij de okselholtes (pulmonaalstenose)Rug: Tussen de schouderbladen en onder het linker schouderblad (coarctatio

aortae, zelden pulmonaalstenose)■ Onderzoek in zittende/staande houding. Indien het kind aanvankelijk in zittende/

staande positie geausculteerd is, is auscultatie ook in liggende houding nodig. Voorde kleinere kinderen kan dit bij de ouder op schoot. Bij de grotere kinderen op eenonderzoekstafel.

Bij het luisteren naar hartgeruisen let men op de volgende eigenschappen van eengeruis omdat deze een indicatie kunnen geven over de oorzaak en ernst van eengeruis:1. Intensiteit2. Timing 3. Vorm4. Kwaliteit/toonhoogte5. Punctum maximum6. Voortgeleiding/uitstraling 7. Variatie met ademhaling en/of houding8. Harttonen en andere geluiden

14


De luidheid (intensiteit) van het hartgeruis wordt ingedeeld in graden 1-6: Graad 1/6: nauwelijks hoorbaar Graad 2/6: zacht, maar goed te horenGraad 3/6: matig luid, geen thrill voelbaarGraad 4/6: luid, er is een thrill voelbaarGraad 5/6: zeer luid, is te horen als de membraan van de stethoscoop nauwelijks de

borst aanraaktGraad 6/6: zeer luid, is zonder stethoscoop al hoorbaar

Onschuldige (‘functionele’ of ‘muzikale’) hartgeruisenIn het algemeen geldt dat alle onschuldige hartgeruisen in een toestand van ver-hoogde cardiale output, met name bij koorts, pas te horen zijn of versterkt worden. Bijonschuldige geruisen zijn ECG- en radiodiagnostische bevindingen altijd normaal

De karakteristieken van onschuldige en pathologische hartgeruisen worden samenge-vat in onderstaande tabel.

Tabel 3. Onderscheid onschuldige en pathologische geruisen bij auscultatie

Kenmerk Kenmerken, die meestal Kenmerken, die vrijwel altijdwijzen op een onschuldig wijzen op een pathologischgeruis geruis

Intensiteit Zacht muzikaal geruis Luid geruis

(graad 1-2) (graad 3 en luider)

Timing: Systolisch ejectiegeruis (met Diastolisch, holosystolisch of

systolisch vs diastolisch uitzondering van continu veneus continu geruis

geruis)

Vorm Ejectiefase (crescendo- Holosystolisch

decrescendo)

Lokalisatie (punctum Te horen in de tweede of vierde Tweede intercostaalruimte rechts

maximum) intercostaalruimte links

Voortgeleiding Geen voortgeleiding Voortgeleiding naar rug, oksels

en/of hals

Houdingsafhankelijk- Wisselende intensiteit bij Niet houdingsafhankelijk

heid verandering van houding (van (verdwijnt zelden)

zitten/staan naar liggen en

andersom) en/of bij ademhaling

Luider bij inspanning

Aanwezigheid andere Geen 3e harttoon; 4e harttoon

geluiden Kan vergezeld gaan van klik of

galopritme

15


Palpatie Na inspectie en auscultatie volgt de palpatie door de arts. Een deel van dit onderzoekzal op indicatie worden uitgevoerd (zie tabel 4).

PolsBij palpatie van de femoralispols wordt gelet op de kwaliteit (kracht van de pols).Indien de femoralispols zwak of afwezig is, moeten de arteria radialis en arteria femo-ralis gelijktijdig worden gepalpeerd. Bij een coarctatio aortae voelt men de slag van dearteria femoralis ná de radialispols wanneer een collaterale circulatie is gevormd. Bijgezonde kinderen wordt de slag van de arteria femoralis even vóór de arteria radialis-pols gevoeld. Bij een vermoeden op coarctatio aortae kan het tegelijkertijd voelen van beide radia-lispulsaties extra informatie geven. Bij een coarctatie met een vernauwing boven deoorsprong van de arteria subclavia is namelijk wel een normale pulsatie aan de rech-ter arm voelbaar, maar niet aan de linker arm.

Lever en miltMen palpeert met de vingertoppen voorzichtig onder de rechter respectievelijk linkerribbenboog bij voorkeur in liggende positie. Een door hartfalen gestuwde lever of miltis als een ronde rand twee centimeter of meer onder de ribbenboog te voelen.

Ictus cordisDe voelbare stoot van de apex van het hart tegen de borstwand wordt gepalpeerd inde vijfde intercostaalruimte op de midclaviculaire lijn.

ThrillHet onderzoek naar een thrill wordt alleen op indicatie gedaan. Palpeer hierbij als volgt: ■ Onderzoek het kind in liggende positie. ■ Gebruik de handpalm, niet de vingers, en druk zacht in het gebied van de

ictus cordis.

Indien een thrill aanwezig is:■ Bepaal het punctum maximum.■ Palpeer langs de hals en suprasternaal naar voortgeleiding van de thrill.

16


Tabel 4. Afwijkingen bij palpatie, die kunnen wijzen op een aangeboren hartafwijking

Palpatie Wanneer? Wat is afwijkend?Femoralis pols Vanaf 4 weken tot deze met zekerheid Zwakke of afwezige femoralispols

gevoeld is (laatst tot eerste verjaardag) of aanhoudende twijfel

Vergelijken radialispols en Op indicatie Verschil intensiteit arm - been

femoralispols (bij zwakke/afwezige femoralispols of (benen zwakkere pols)

twijfel) Femoralispols ná de radialispols

Radialispols(en) Op indicatie Tachycardie (tabel 4a)

(bij afwijkende hartslag of afwijkende Bradycardie (tabel 4a)

femoralispols) Irregulariteit

Verschil intensiteit linker - rechter

radialispols (links zwakkere pols)

Lever Op indicatie Hepatomegalie

(bij verschijnselen hartfalen) (� 2 cm onder ribbenboog)

Milt Op indicatie Splenomegalie

(bij verschijnselen hartfalen) (� 2 cm onder ribbenboog)

Precordiaal Op indicatie Afwijkende ictus cordis

(bij hartgeruis) Thrill

Hals Op indicatie Voortgeleiding thrill over

Suprasternaal (bij hartgeruis) carotiden en suprasternaal

Tabel 4a. Normale frequentie van de hartslag in rust bij kinderen

Leeftijd Slagen per minuutNeonaten 110 - 150

2 jaar 85 - 125

4 jaar 75 - 115

> 6 jaar 60 - 100

17


INTERVENTIES EN BEGELEIDING(JGZ standaard: hoofdstuk 6)

VerwijzenKinderen worden verwezen via het volgende beslisschema. Hierbij is een onderscheidgemaakt tussen verwijzingen met spoed en gewone verwijzingen. Spoedig (telefonisch) contact met de huisarts is noodzakelijk wanneer een aandoe-ning wordt vermoed die op korte termijn een ernstige bedreiging voor de gezondheidvormt. Alarmsymptomen hierbij zijn: centrale cyanose en/of kortademigheid. De ver-pleegkundige JGZ overlegt bij een dergelijk vermoeden direct met de arts op hetbureau. Indien dat niet mogelijk is, zoekt zij contact met de huisarts voor overleg.Indien een hartafwijking wordt vermoed die niet acuut bedreigend lijkt, is schrifte-lijke verwijzing naar de huisarts voldoende. In de verwijsbrief moet bij voorkeur eenduidelijk verzoek tot verwijzing naar de kinderarts worden gedaan waarbij het eigenoordeel helder wordt verwoord. Als er sprake is van twijfel over de aard van het geruis, wordt bij zuigelingen een ver-volgafspraak gemaakt na maximaal vier weken bij de arts JGZ. De overwegingen wor-den aan de ouders uitgelegd. Indien na die vervolgafspraak twijfel blijft bestaan,wordt alsnog verwezen. Het is vervolgens belangrijk na te gaan wat er met de verwijzing gebeurd is en wat deuiteindelijke diagnose is geweest.

18


Beslisschema voor verwijzen bij mogelijke aangeboren hartafwijking

1 Bij twijfel over de aard van het geruis, wordt bij zuigelingen een vervolgafspraakgemaakt na maximaal vier weken. Bij oudere kinderen kan eventueel langer gewachtworden.2 Indien op de leeftijd van 1 jaar nog steeds twijfel bestaat, moet verwezen worden.

19


Sociaal-medische begeleidingAan ouders moet duidelijk worden uitgelegd dat er geen sprake is van een hartafwij-king als bij onderzoek een onschuldig hartgeruis is gehoord. Als er wel sprake is vaneen hartafwijking is de kinderarts/kindercardioloog de belangrijkste raadgever,omdat deze voor elke individuele situatie een inschatting kan maken van de belast-baarheid en mogelijkheden van het kind. Binnen de JGZ kan aanvullende uitleg en informatie over de aandoening en de moge-lijkheden van het kind gegeven worden. Voor de verschillende leeftijden zijn bij deleeftijd behorende aandachtspunten. Voor de specifieke vragen en problemen van deadolescent is in de meeste cardiologische centra een adolescentencardioloog aanwe-zig.Ouders en patiënten kunnen worden gewezen op de activiteiten van de Patiënten-vereniging ‘Aangeboren Hartafwijkingen’ (lotgenotencontact, informatie en belan-genbehartiging: www.pahweb.nl). Deze vereniging organiseert themaweekenden,contactdagen en avonden waarin alle aspecten van het dagelijks leven aan bodkomen. De Hartstichting organiseert in de Hartenark vakantieweken. Informatiehierover is op te vragen bij de infolijn en via de website van de Hartstichting(www.hartstichting.nl).

VaccinatiesKinderen met een aangeboren hartdefect kunnen zonder bezwaar de vaccinaties vol-gens het Rijksvaccinatieprogramma (RVP) krijgen. Bij de meeste kinderen met eenhartafwijking is de griepprik niet nodig.

EndocarditisprofylaxePatiënten met hartafwijkingen (vooral van kleppen of septum) hebben een verhoogdrisico op endocarditis, een ontsteking van de binnenbekleding van het hart. Dit kanontstaan na ingrepen waarbij bacteriën in de bloedbaan kunnen komen, zoals bij eenbehandeling door de tandarts of bij een operatie. De kans op endocarditis is afhanke-lijk van de soort hartafwijking en de aard van de ingreep. Om te voorkomen dat bacteriën in de bloedbaan komen worden preventief antibioticavoorgeschreven. Deze endocarditisprofylaxe is vooral gericht tegen Gram-positievebacteriën waaronder Streptokokkus viridans, Enterokokken en Staphylokokken.Adviezen over de noodzaak van endocarditisprofylaxe worden door de behandelendarts gegeven. Voor patiënten heeft de Nederlandse Hartstichting een speciaal kaartjeontwikkeld, dat de patiënt en anderen herinnert aan het endocarditisrisico.

20


CONCLUSIES EN AANBEVELINGEN(JGZ standaard: hoofdstuk 8)

Conclusies

Vroege opsporing van aangeboren hartafwijkingenVroege opsporing van aangeboren hartafwijkingen is zinvol omdat de meeste hiervangoed te behandelen zijn en omdat door vroegtijdige behandeling ernstige complica-ties voorkomen kunnen worden.

Methode van onderzoek: screeningAnamnese en lichamelijk onderzoek vormen samen een betrouwbare methode voorhet opsporen van aangeboren hartafwijkingen, mits uitgevoerd volgens een gestan-daardiseerd protocol en door goed geschoolde artsen en verpleegkundigen.

Gestandaardiseerde werkwijzeOm zoveel mogelijk kinderen met een aangeboren hartafwijking tijdig op te sporenmoet landelijk op uniforme wijze worden gehandeld wat betreft de methode vanopsporing, registratie, advisering, controle en verwijzing.

Contactmomenten De meeste aangeboren hartafwijkingen manifesteren zich in de neonatale periode.Gezien het belang van nauwkeurig onderzoek in deze periode dient de verpleegkun-dige JGZ vóór het einde van de tweede levensweek een huisbezoek te brengen endient de arts JGZ het kind vóór het einde van de eerste levensmaand te onderzoeken.Er is geen wetenschappelijke onderbouwing voor de leeftijden waarop onderzoeknaar aangeboren hartafwijkingen gedaan moet worden. Met de werkgroep is beslotendat vanuit ‘good practice’ onderzoek naar aangeboren hartafwijkingen op alle con-tactmomenten zoals beschreven in het Basistakenpakket moet worden uitgevoerd tothet laatste contactmoment op het consultatiebureau. Bij oudere kinderen wordt hetonderzoek beperkt tot anamnese en inspectie. Gericht onderzoek is geïndiceerd bijklachten die kunnen wijzen op een (aangeboren) hartafwijking. Extra aandacht isnodig voor risicogroepen.

Kwaliteit van levenVeel kinderen met een gecorrigeerde aangeboren hartafwijking kunnen een normaalleven leiden en voelen zich goed. In een aantal gevallen moet echter wel rekeninggehouden worden met beperkingen. Adviezen met betrekking tot de leefstijl moetendoor de behandelend arts gegeven worden. De JGZ kan ondersteuning en een gedeeltevan de begeleiding bieden.

21


Onderzoek op coarctatio aortaeEr zijn aanwijzingen dat de diagnose coarctatio aortae vaak (te) laat gesteld wordt. Inde JGZ is het gebruikelijk om ter uitsluiting van een coarctatie de femoralispols te pal-peren. Dit onderzoek is weinig sensitief en zou uitgebreid moeten worden met verge-lijkend onderzoek van femoralis- en radialispols en wellicht ook met bloeddrukme-ting. Het is onvoldoende onderzocht of een uitbreiding van het onderzoekdaadwerkelijk gezondheidswinst oplevert. De werkgroep adviseert op dit momentdat de femoralispolsen zeker gevoeld moeten zijn voor de eerste verjaardag. Bij eenzwakke of afwezige femoralispols, een duidelijk verschil tussen femoralis- en radialis-pols of bij aanhoudende twijfel moet het kind worden verwezen.

Aanbevelingen

■ OpleidingIn de opleiding JGZ voor artsen en verpleegkundigen moet aandacht geschonkenworden aan het onderzoek naar aangeboren hartafwijkingen. Artsen en verpleeg-kundigen moeten deelnemen aan periodieke na- en bijscholingen, waar bij voor-keur gebruik gemaakt wordt van simulatietechnieken. Interactieve scholing viainternet (e-learning) waarbij geluisterd kan worden naar zowel onschuldige alspathologische hartgeluiden/hartgeruisen kan een bruikbaar instrument zijn om dearts te helpen bij de beoordeling van hartgeruisen.

■ Ten behoeve van de continuïteit van zorg, moeten afwijkende bevindingen altijdduidelijk en volledig in het gezondheidsdossier genoteerd worden.

■ Afwijkende bevindingen moeten, ook als zij niet tot een verwijzing leiden, altijdmet de ouder(s) besproken worden.

■ Terugrapportage na een verwijzing is belangrijk. Alle betrokken beroepsgroepenmoeten zorgdragen voor een goede rapportage van bevindingen naar elkaar.Indien de JGZ-medewerker geen informatie heeft ontvangen, dient contact opgeno-men te worden met huisarts en/of specialist.

■ De standaard en de daarin beschreven werkwijze moeten zorgvuldig geïmplemen-teerd worden in de JGZ. Daarnaast moeten huisartsen, kinderartsen en kindercar-diologen op de hoogte worden gebracht van de inhoud van de standaard.

■ Voor het diagnosticeren van coarctatio aortae beveelt de werkgroep aan bij eenzwakke femoralispols ter vergelijking de radialispols te palperen.

22


Nader onderzoek■ Onderzoek is nodig naar de meerwaarde van het vervroegen van het onderzoek

door de arts JGZ (bijvoorbeeld naar de tweede levensweek) bij de opsporing vanaangeboren hartafwijkingen.

■ Onduidelijk is nog of directe verwijzing naar de tweede lijn door de arts JGZ tijds-winst en daardoor ook gezondheidswinst oplevert.

■ Vergelijkend onderzoek naar de effectiviteit en haalbaarheid van de huidige opspo-ringsmethode voor coarctatio aortae en van een uitgebreidere onderzoeksmethode(waaronder bijvoorbeeld palpatie van de radialispols en bloeddrukmeting) is nood-zakelijk.

■ Ontwikkelingen met betrekking tot andere onderzoeksmethoden dan lichamelijkonderzoek (bijvoorbeeld oximetrie of echocardiografie) moeten nauwlettendgevolgd worden met het oog op hun betekenis als screeningsinstrument in de JGZ.

■ De huidige screening, maar ook eventuele nieuwe methodieken, moeten onder-zocht worden op kosteneffectiviteit.

23


BIJLAGE

PROTOCOL VOOR HET ZUIGELINGENHUISBEZOEK DOOR DE VERPLEEGKUNDIGE JGZ

Het huisbezoek van de verpleegkundige JGZ in de tweede levensweek kan eenbelangrijke rol spelen bij de tijdige opsporing van aangeboren hartafwijkingen.Voorwaarde is dat men systematisch te werk gaat. In dit protocol staat beschrevenaan welke aspecten van anamnese en onderzoek aandacht besteed moet worden enop welke wijze dit het beste kan gebeuren.

AnamneseVoor de opsporing van aangeboren hartafwijkingen zijn in deze periode anamnesti-sche kindgegevens het meest belangrijk. Risicofactoren kunnen een aanwijzing gevenvoor een hartafwijking in combinatie met andere gegevens.

Tabel 1. Uitgebreide cardiale anamnese: gegevens die kunnen wijzen op een aangeborenhartafwijking; cursief gedrukt zijn de factoren die een sterk verhoogde kans op een aange-boren hartafwijking geven.

Anamnese Wat is afwijkend?Zwangerschap Infectieziekte (Rubella)

Diabetes mellitus (suikerziekte)

Medicijngebruik (lithium, phenytoïne)

Verslavingen (roken, alcohol, drugs)

Familie Aangeboren hartafwijkingen

Syndromale afwijkingen

Wiegendood/plotselinge dood

Spierziekten

Inspanningstolerantie Tijdens voeden of bij inspanning (bijvoorbeeld huilen):

Snel vermoeid

Transpireren

Snelle ademhaling

Wel honger, maar krijgt fles niet leeg

Stopt met drinken aan de borst

Blauwe of grauwe huidskleur

Algemene indruk “Ontevreden” (bij zuigeling) en ongezonde indruk

van ouders

Luchtwegen/ademhaling Herhaalde onderste luchtweginfecties

25


InspectieDe algemene indruk van het kind, hoewel niet specifiek voor een hartafwijking, isaltijd van belang.Centrale cyanose treedt op bij onvoldoende zuurstofverzadiging van het slagaderlijkebloed. Hierbij is de kleur van de huid én de slijmvliezen grauw of blauwig. Dit is hetbeste te zien aan de tong en de binnenkant van de lippen en wordt vaak duidelijkerwanneer het kind huilt. Vermoeidheid van het kind uit zich door een klam (voor)hoofdbij drinken of inspanning. Oedeem, zich in eerste instantie uitend in dikke oogleden,kan op hartfalen duiden. Kortademigheid en een snelle ademhaling zijn aanwijzingendat er iets met het kind aan de hand is (deze verschijnselen kunnen overigens op veleandere gezondheidsproblemen wijzen). Inspectie van de borstkas kan belangrijkeinformatie geven. Bij het huisbezoek moet het kind dan ook zeker uitgekleed bekekenworden. In principe is het voldoende de borstkas te bekijken met de romper tot deoksel om een indruk te krijgen van de ademhaling/borstkas en kleur van het kind.

Tabel 2. Afwijkingen bij inspectie, die kunnen wijzen op een aangeboren hartafwijking

Inspectie Wat is afwijkend?Algemene indruk/ inspectie Vermoeid

Passief

Ondervoede indruk, mager*

Dysmorfieën

(Huids)kleur Centrale cyanose (grauw/blauw):

■ Nagelbed

■ Lippen (binnenkant)

■ Tong/slijmvliezen

■ Algemeen grauwe kleur

Bleekheid

Hoofd-hals Klamheid/zweterigheid (voorhoofd)

Dikke oogleden (oedeem)

Ademhaling Snelle ademhaling (> 55 per minuut)

Kortademigheid

Borstkas Intrekkingen

*Bij twijfel, dient het kind op korte termijn (liefst dezelfde dag, zeker als er andere symptomen zijn) gewogen te worden.

AlarmsymptomenBij aanwezigheid van één of meer van de volgende symtomen moet het kind directdoor een arts worden gezien:1 Centrale cyanose 2 Kortademigheid en/of zweterigheid

26


VerwijzenDe verpleegkundige JGZ overlegt bij een vermoeden op een aangeboren hartafwijkingdirect met de arts JGZ op het bureau. Indien dat niet mogelijk is, zoekt zij contact metde huisarts voor een snelle verwijzing.

27
