NED TIJDSCHR GENEESKD. 2013;157: A5909 1

KLIN

ISCH

E PR

AKTI

JK

De diagnose ‘spinale durale arterioveneuze fistel’ (SDAVF) wordt vaak pas laat na de eerste klachten-presentatie gesteld. Er zijn echter een aantal speci-

fieke kenmerken waardoor men bedacht moet zijn op deze aandoening. Er zijn goede behandelmogelijkheden, maar hoe langer de symptomen bestaan, hoe slechter de prognose van de patiënt wordt.

Ziektegeschiedenis

Patiënt A, een 52-jarige man, kwam op de polikliniek Neurologie vanwege pijn in de rechter bil die sinds 3 maanden bestond. Hij had daarnaast een doof gevoel aan de achterzijde van de linker bil en het linker been en rond de anus en het perineum. Ook had patiënt een veranderd looppatroon en een zwaar gevoel in beide benen. Bij navraag bleek hij ook mictie-, defecatie- en erectiestoor-nissen te hebben. In het verleden had patiënt ‘ischialgie’ gehad met intermitterende pijn in de rechter bil. Verder was zijn medische voorgeschiedenis blanco en gebruikte hij geen medicatie.Bij neurologisch onderzoek vonden wij hypesthesie aan de dorsale zijde van het rechter bovenbeen, inclusief de rechter bil en het perineum, en een milde parese van de linker M. tibialis anterior en de rechter M. gastrocne-mius. De kniepeesreflex was symmetrisch verlaagd, de achillespeesreflex beiderzijds afwezig en de voetzoolre-

Achtergrond De diagnose ‘spinale durale ar terioveneuze f istel ’ (SDAVF) wordt vaak pas laat gesteld. Wij beschrijven de vroege klinische en radiologische verschijnselen aan de hand van een casus.

cAsus Een 53-jarige patiënt presenteerde zich met gevoels-, loop-, mic tie- en defecatiestoornissen. Neurologisch onderzoek wees in de richting van een polyradiculoneuropathie. Een MRI-scan van de wer velkolom liet zwelling zien van het myelum en dilatatie van de perimedul-laire vaten; digitale subtrac tieangiograf ie toonde een SDAVF. De f istel werd operatief, via een hemilaminec tomie, benaderd en daarna succesvol geoccludeerd.

conclusie Bij een SDAVF is er een verbinding tussen een radiculaire ar terie en een radiculaire vene, waar-door veneuze hyper tensie ontstaat en de veneuze af vloed wordt belemmerd. Als gevolg hier van treedt onder het niveau van de f istel oedeemvorming en congestieve ischemie op van het myelum. Aanvankelijk leidt dit tot sensibele stoornissen en loopstoornissen; later kunnen zich mic tie-, defecatie- en erec tiestoornissen voordoen. Digitale subtrac tieangio-graf ie is de gouden standaard. De behandeling bestaat uit het chirurgisch of endovasculair occluderen van de f istel. Vroege herkenning en tijdige behandeling van SDAVF zijn essenti-eel voor een goede prognose.

UMC St Radboud, Nijmegen.

Afd. Neurologie: drs. J. Wilbers en drs. A. Tuladhar, aiossen

neurologie; dr. E. van Dijk, neuroloog.

Afd. Radiologie: drs. F.J.A. Meijer, radioloog.

Afd. Neurochirurgie: dr. J. de Vries en drs. J.D. Boogaarts,

neurochirurgen.

Contactpersoon: drs. J. Wilbers (j.wilbers@neuro.umcn.nl).

CASuïSTIEK

Spinale durale arterioveneuze fistelVAAK pAS lAAT HERKEND

Joyce Wilbers, Frederick J.A. Meijer, Anil Tuladhar, Joost de Vries, Ewoud van Dijk en Jeroen D. Boogaarts

NED TIJDSCHR GENEESKD. 2013;157: A59092

KLIN

ISCH

E PR

AKTI

JK

flex beiderzijds niet-afwijkend. De proef van Lasègue was beiderzijds negatief.De werkdiagnose was ‘polyradiculopathie’, mogelijk door een maligniteit of een infectie. Oriënterend laborato-rium- en liquoronderzoek waren niet-afwijkend. Een PET-CT-scan liet geen maligniteit zien. Het elektromyo-gram toonde aanwijzingen voor een demyeliniserende polyneuropathie. Op de T2-gewogen MRI-opname van de wervelkolom werden laag in het thoracale myelum uitgebreide hyperintense signaalafwijkingen gezien met ectatische vaatstructuren intraduraal rond het myelum (figuur 1). Op dit moment veronderstelden wij dat er mogelijk sprake was van een SDAVF.Patiënt werd daarop verwezen naar de neurochirurg, die een digitale subtractieangiografie (DSA) verrichtte. Deze toonde een arterioveneuze fistel ter hoogte van de 7e thoracale wervel rechts. De fistel werd operatief, via een hemilaminectomie, benaderd en daarna succesvol geoc-cludeerd. 1 maand na de operatie was het looppatroon van patiënt duidelijk verbeterd, maar bleek de hypesthe-sie onveranderd aanwezig. Een DSA ter controle liet geen restant van de fistel zien.

Beschouwing

epidemiologieEen spinale durale arterioveneuze fistel (SDAVF) is een zeldzame aandoening, maar waarschijnlijk blijft deze frequent onontdekt omdat de symptomen aanvankelijk aspecifiek zijn. SDAVF heeft een incidentie van 5-10 per 1 miljoen neurologische casussen per jaar en vormt 70% van alle spinale arterioveneuze afwijkingen.1 Met onge-veer 850 neurologen in Nederland en een populatie van circa 16 miljoen inwoners betekent dit dat iedere Neder-landse neuroloog elke 5-11 jaar een patiënt met een SDAVF zal zien.2 De aandoening wordt bij patiënten van gemiddeld 55-60 jaar vastgesteld en kent een man-vrouwverhouding van 5:1.2

pAthofysiologieHoewel de precieze etiologie onbekend is, zijn er betrouwbare aanwijzingen dat SDAVF een verworven aandoening is.2 Het ontstaan van de arterioveneuze fistel is waarschijnlijk multifactorieel bepaald.De fistel bestaat uit een verbinding tussen een radiculaire arterie en een radiculaire vene. Deze fistel bevindt zich meestal duraal in het intervertebrale foramen op de

figuur 1 Sagittale T2-gewogen MRI-opname van de wervelkolom van patiënt A met een zeer uitgebreide hyperintense signaalafwijking laag in het thoracale

myelum. Het beeld past bij een myelopathie. Eveneens zijn ectatische vaatstructuren intraduraal rond het myelum zichtbaar.

TVII

hyperintens signaal

ectatische vaatstructuur

TVII

NED TIJDSCHR GENEESKD. 2013;157: A5909 3

KLIN

ISCH

E PR

AKTI

JK

plaats waar de radices het spinale kanaal verlaten (figuur 2). Door de arterioveneuze verbinding ontstaat veneuze hypertensie en afvloedbelemmering, met als gevolg oedeemvorming en ischemie van het myelum. De meeste SDAVF’s zijn thoracolumbaal gelokaliseerd.1

symptomenHet beloop van een SDAVF is meestal langzaam progres-sief; soms is er een stapsgewijze progressie. De initiële symptomen van een patiënt zijn aspecifiek en bestaan voornamelijk uit sensibele stoornissen en loopstoornis-sen; deze kunnen geluxeerd worden door fysieke inspan-

ning. De hypesthesie kan symmetrisch of asymmetrisch, vlekkig of dermatomaal verdeeld zijn. Later in het beloop kunnen mictie-, defecatie- en erectiestoornissen optre-den. Pijn komt bij 25-50% van de patiënten voor en kan diffuus of radiculair zijn.1 De eerste symptomen, met name de sensibele stoornissen, kunnen lijken op een polyradiculoneuropathie of een polyneuropathie en daardoor misleidend zijn. Toch zijn er belangrijke onder-scheidende kenmerken: bij een SDAF is slechts zelden de bovenste extremiteit betrokken en bij een polyradiculo-neuropathie of een polyneuropathie blijven de sacrale dermatomen vaak gespaard.2 De gemiddelde duur tussen de eerste symptomen en het stellen van de diagnose is 12 tot 44 maanden.

diAgnostiekOp basis van de anamnese en het neurologisch onder-zoek kan beredeneerd worden waar in het myelum de afwijking is gelokaliseerd en vaak ook welke zenuwwor-tels daarbij betrokken zijn.Specifieke bevindingen voor een SDAVF op de T2-gewo-gen MRI-opnamen van de wervelkolom bestaan uit een hyperintens signaal centraal in het myelum; dit komt door oedeem. Na contrasttoediening ontstaat ter plaatse eventueel een diffuse aankleuring door een gestoorde bloedhersenbarrière. Ook zijn afwijkende vasculaire ‘flow voids’ dorsaal van het myelum zichtbaar; deze zijn het gevolg van gedilateerde perimedullaire vaten. Een MR-angiografie kan de afwijking lokaliseren, maar digi-tale subtractieangiografie is de gouden standaard om de fistel aan te tonen.

▼ leerpunten ▼

• Eenspinaleduralearterioveneuzefistel(SDAVF)iseenverbindingtusseneenradiculairearterieeneenradicu-lairevene;doorbelemmeringvandeveneuzeafvloedkancongestieveischemievanhetmyelumontstaan.

• EenSDAVFiswaarschijnlijkeenverworvenaandoeningenhetontstaanervanismultifactorieelbepaald;mogelijkeuitlokkendefactorenzijninfectie,syringomyelie,traumaenchirurgie.

• DeeerstesymptomenvaneenSDAVFzijnsensibele toornissenofloopstoornissen,maarlaterontstaan mictie-,defecatie-oferectiestoornissen;desymptomenkunnengeluxeerdwordendoorfysiekeinspanning.

• Digitalesubtractieangiografieisdegoudenstandaardomdefistelaantetonen.

• DebehandelingvaneenSDAVFisgerichtophetoperatiefofendovasculairoccluderenvandearterioveneuze verbinding;hoeeerderdediagnose‘SDAVF’gesteldwordt,destebeterisdeprognosevandepatiënt.

figuur 2 Schematische weergave van de vascularisatie van het myelum en de

anatomie van een spinale durale arterioveneuze fistel. Door de verbinding

tussen een radiculaire arterie en een radiculaire vene ontstaat veneuze

hypertensie en wordt de veneuze afvloed belemmerd. Als gevolg hiervan kan

oedeemvorming en ischemie van het myelum optreden. Aanvankelijk leidt dit

tot sensibele stoornissen en loopstoornissen; later kunnen zich mictie-,

defecatie- en erectiestoornissen voordoen.

fistel

V. spinalis anterior

A. spinalisanterior

radiculairevene

radiculairearterie

A. intercostalis posterior

pars thoracica aortae

oedeem

NED TIJDSCHR GENEESKD. 2013;157: A59094

KLIN

ISCH

E PR

AKTI

JK

BehAndeling en prognoseHet doel van de behandeling is het operatief of endovas-culair occluderen van de fistel. Chirurgisch ingrijpen resulteert op de lange termijn bij 98% van de patiënten in een succesvolle occlusie van de arterioveneuze verbin-ding met een morbiditeit van < 2%. Een endovasculaire benadering is minder invasief, maar is technisch niet altijd mogelijk. Daarnaast lijken de langetermijnresulta-ten na een endovasculaire behandeling minder gunstig.3 Er zijn geen prospectieve studies die het natuurlijke beloop van een SDAVF zonder behandeling beschrijven. Na een succesvolle behandeling – operatief of endovas-culair – bemerkt bijna 90% van de patiënten een verbete-ring of stabilisatie van de klachten.3 Vroege herkenning, vroege diagnostiek en vroege behandeling leiden tot de beste kans op herstel voor de patiënt.

conclusie

Mannen ouder dan 60 jaar kunnen zich presenteren met langzaam progressieve, aspecifieke sensibele stoornissen

en loopstoornissen. Als deze symptomen gevolgd worden door mictie-, defecatie- of erectiestoornissen en geluxeerd zijn door fysieke inspanning, moet men bedacht zijn op de aanwezigheid van een spinale durale arterioveneuze fistel. Op een MRI-scan van de wervelko-lom zijn specifieke afwijkingen zichtbaar. Digitale sub-tractieangiografie is de gouden standaard om de fistel aan te tonen. De behandeling is gericht op het operatief of endovasculair occluderen van de arterioveneuze ver-binding. Hoe eerder de aandoening herkend en behan-deld wordt, des te beter is de prognose van de patiënt.

Belangenconflict en financiële ondersteuning: een formulier met belangenver-

klaring is beschikbaar bij dit artikel op www.ntvg.nl (zoeken op A5909; klik op

‘Belangenverstrengeling’).

Aanvaard op 23 januari 2013

Citeer als: Ned Tijdschr Geneeskd. 2013;157:A5909

●> KijKooKopwww.ntVg.nl/KliniSchEprAKtijK

1 Koch C. Spinal dural arteriovenous fistula. Curr Opin Neurol. 2006;19:69-75.

2 Jellema K, Tijssen CC, van Gijn J. Spinal dural arteriovenous fistulas: a congestive myelopathy that initially mimics a peripheral nerve disorder. Brain. 2006;129:3150-64.

3 Steinmetz MP, Chow MM, Krishnaney AA, et al. Outcome after the treatment of spinal dural arteriovenous fistulae: a contemporary single-institution series and meta-analysis. Neurosurgery. 2004;55:77-87; discussion 87-8.

liter Atuur