samenvatting neuro

download samenvatting neuro

of 60

Transcript of samenvatting neuro

HoofdpijnMigraineEpidemiologie: 3x zo vaak bij vrouwen Onset gem rond 13e, kan elke lft Lokatie: Kenmerken: 60-70% unilateraal 30% bifrontaal/globaal Pulserend Graduele onset, cresendo Matig tot hevige intensiteit Inspanningsafhankelijk

SpanningshoofdpijnVaker bij vrouwen Komt heel veel voor Bilateraal Suboccipitale drukpijn Druk of gespannenheid Bandgevoel Komt en gaat

ClusterhoofdpijnVnl mannen (7 : 1) Onset tussen 20 en 40 jr Altijd unilateraal, Begint vaak rond oog/ slaap. Extreme continue pijn Subacute onset, hoogtepunt binnen enige minuten. Clusters van enige wk/mnd met freq varirend van 1 per 2 dg tot 8x per dag, dan soms een jr geen symp, 15% wordt chronisch. Blijft actief. 30 minuten tot 3 uur. Gevoelig voor vasodilatoren (alcohol en nitrobaat), lage O2spanning (hooggebergte, intercontinentale vliegreis). Vaak s nachts tijdens de slaap.

Patint: Duur: Triggers:

Rust in een donkere stille kamer 4 tot 72 uur

Kan actief blijven of gaat rusten Variabel

Stress, vermoeidheid, hormonaal, Stress, vermoeidheid Genetische aanleg, bep voedsel. Moeite met ontspannen Menstruatie

Pathogenese:Migraine: Stoornis calciumkanalen, ontregeling vh serotoninemetabolisme, steriele ontsteking in het trigeminovasculaire systeem. Erfelijke factoren. Spanningshfdp: Meestal onbekende oorzaak. Erfelijke factoren spelen mogelijk een rol. Een abnormale spanning van de nekspieren kan leiden tot een relatieve ischemie van deze spieren en van de scalp, voorts tot inklemming van de nn. occipitales, die door de fascie van de nekspieren heenlopen. Diagnose per exclusionem. Clusterhfdp: Vasodilatatie van de arteria carotis interna in het benige canalis caroticum compressie van plexus pericaroticum (daar komen de vezels van de n trigeminus, sympaticus en parasympaticus bijeen).. Erfelijke factoren spelen een rol.

Overige symptomen:Migraine: Misselijkheid, overgeven, fotofobie, fonofobie. Soms een aura = een depolarisatiegolf, corticaal verspreidende depressie functieverlies (duurt max 1 uur) pijn volgt binnen een uur (vnl visuele symptomen, maar kan ook motorische uitval zijn). De aura-verschijnselen zijn contralateraal van de hoofdpijn gelokaliseerd. Migraine met aura = klassieke migraine; migraine zonder aura = gewone (common) migraine. Premonitory signs = enkele uren/dagen voorafgaande aan de aanval hypo-/hyperactiviteit, depressief, hypomaan, geeuwen of vraatzucht voor bepaald voedsel. Bijzondere vorm = basilaris-migraine: vnl jonge vrouwen, bdz geleidelijk visusverlies, ataxie, dysartrie, bdz doof gevoel/paresthesieen, braken, occipitale hoofdpijn. Soms amnesie of zelfs syncope. Spanningshfdp: Geen misselijkheid, geen fonofobie en fotofobie (1 van beiden kan wel). Episodisch = < 15 dg per mnd vs chronisch = >15 dg per mnd. Clusterhfdp: Ipsilateraal tranen en roodheid van het oog, verstopte neus, rhinorrhoea, bleekheid, Horner syndroom, (zeldzaam: focale neurologische symptomen). Geen prodromen, geen misselijkheid/ braken. Patint is radeloos, soms zelfmoordgedachten.

Danger signs: Hevige aanhoudende hoofdpijn, die het maximum binnen enkele seconden bereikt. Kan een SAB zijn. Onderscheid met clusterhoofdpijn : deze is voorbijgaand en vaak typerende symptomen. Nooit eerder gehad first and worst of my life. Infecties extra-cranieel (long, paranasaal, mastoid, binnenoor) kunnen leiden tot meningitis of een intra-cranieel abces. Koorts komt niet voor bij migraine, wel bij een SAB maar dan pas na enkele dagen. Verandering in karakter, mentale gesteldheid, bewustzijn. Snelle onset van pijn bij extreme inspanning denk aan een dissectie van een carotis of intra-craniele bloeding. Uitstraling naar de nek tussen de schouders kan duiden op meningeale prikkeling, zoals bij meningitis of een SAB. Voor het eerst hoofdpijn op 50 jarige leeftijd.

Therapie:Migraine: Stappenplan: 1. Algemene analgetica. 2. Evt + anti-emetica (metoclopramine of domperidon). 3. NSAID 4. Anti-migraine medicatie: - Een triptan, bijvoorkeur sumatriptan (oraal, nasaal, s.c. iets effectiever). Dit zijn serotonine-receptor agonisten. Bijw: N, moe, vertigo, POB. - Ergotamine: langere werkingsduur. Niet langdurig gebruiken i.v.m. risico op ergotisme = Dove tintelende vingers en lippen. Cave: Bij beiden is coronairleiden een absolute contra-indicatie ivm risico op vasospasmen & chron gebruik kan hoofdpijn veroorzaken. Profylaxe: Slechts bij 50% een effectieve aanvalreductie. Overwegen bij frequentie van 1x per week, of als aanvallen enkele dagen aanhouden. - Beta-blokker. - Pizotifeen: Bijw sedatie, gew. - Depakine. - Flunarizine. - Methysergide: Bij langdurig gebruik kan het pulmonale en peritoneale fibrose en hypertensie veroorzaken. - Mogelijk effectief is B2 Let op: Bij migraine vaak gastro-intestinale resorptiestoornis soms liever rectaal.

Spanningshfdp: Vermijden uitlokkende factoren en overmatig gebruik van pijnstillers. Amitriptyline of andere anti-depressiva (lage dosering), vnl bij de chronische vorm (40% succes). Niet effectief zijn: beta-blokkers, depakine, benzos, triptanen. Clusterhfdp: Snel profylaxe geven omdat de klachten zo hevig zijn. Alleen medicatie met een snelle krachtige werking hebben effect (paracetamol en sumatriptan zijn vaak te traag). Bij een aanval: - O2-inhalatie (100%): Meest effectief en veilig. Bij 70% binnen 15-30 min onderdrukking. - Sumatriptan s.c. - Ergotaminetartraat (sublinguaal). Preventief: - Verapamil. - Methylsergide: Niet langer dan 4 mnd achtereen gebruiken. Is anti-serotinerg vasoconstrictie. - Prednison. - Lithium: Soms effectief bij de chronische vorm. Chirurgisch: Blokkade van het ganglion sphenopalatinum: Niet blijvend effectief en veel bijwerkingen.

Arteritis Temporalis (cranialis): Wie? Vnl ouderen. Locatie: Rond de slaap. Pijn: Continue hoofdpijn. Vaak onderdeel van een meer algemene arteritis die vooral ook in de arterieen van de retina voorkomt en plotselinge visusstoornissen kan veroorzaken. Vaak ook pijn in de gordelspieren (polymyalgia rheumatica). Claudicatio van de kaak is zeer specifiek (pijn na het kauwen). Onderzoek: De huid en de a. temporalis zijn verdikt en drukpijnlijk. De arteriele pulsaties van de a. temporalis zijn verminderd/ afwezig. Lab: Zeer hoog BSE. Diagnose: Biopt uit de a. temporalis. Behandeling: Prednison in hoge dosering pijn verdwijnt dan binnen enkele dagen (soms uren). Minimaal 2 jaar in onderhoudsdosering geven. Trigeminusneuralgie: Wie? Vooral ouderen. Pijn: Zeer korte (1-2 sec) aanvallen van elektrische pijnscheuten in 1 gezichtshelft. Locatie: In het verzorgingsgebied van 2e of 3e tak van de n. trigeminus (eenzijdig), zelden in gebied van 1e tak. Triggers: - Provocatie van de aanvallen door fysiologische bewegingen van het gelaat (spreken, eten). - Trigger-point: bij 50% van de patinten = provocatie door het aanraken van een circumscript huidgebied. - Lokale afkoeling of luchtstroom. - Emotionele factoren kunnen aanval-perioden uitlokken. Tic douloureux: De pijnscheut gaat soms gepaard met een klein schokje in het gelaat. Oorzaak: Onbekend. Soms door MS. Onderzoek: Geen sensibele stoornissen. Soms wordt de aanraking wel als versterkt aangegeven. Therapie: - Carbamazepine (zeer effectief), soms in combi met chloordiazepoxide (Librium) of baclofen (Lioresal). - Coagulatie van het ganglion Gasseri (als medicatie niet helpt). - Chirurgische decompressie van trigeminuswortels aan de schedelbasis heeft goed resultaat. Trigeminusneuropathie: Differentiatie: Het verschil met trigeminusneuralgie is dat de pijn continu is, met verergering door aanraking, echter zonder trigger point. Tevens is de sensibiliteit gestoord. 1e tak: Dan is dit vnl de postherpetische neuropathie. Treedt op bij 10% van de patinten (vooral ouderen) die een herpes-zoster infectie hebben doorgemaakt in dit gebied. Verdwijnt meestal na enkele maanden- 2 jr. 2e tak: Vaak agv trauma, spontaan of na een virusinfectie. Meestal pijnloos en herstelt spontaan na enkele wekenmaanden. Een chronische vorm veroorzaakt hyperpathie en gaat vaak gepaard met een maligniteit. Een behandeling met amitriptyline kan helpen. Glossopharyngeusneuralgie: Pijn: Gelijkend aan die bij trigeminusneuralgie. Locatie: Aan 1 zijde achter in de keel met uitstraling naar het oor. Trigger: Slikken of het uitsteken van de tong. Trigger point: In de tonsilnis of achterste pharyxwand. Let Op!! Door de anastomosen van de n. 9 en n. 10 kan tijdens een aanval een hartvertraging of zelfs een hartblock optreden syncope. Therapie: Carbamazepine. Doorsnijden n. 9. D.D.: Vasculaire abnormaliteiten, zoals een aneurysma of arterioveneuze malformatie. Tumor, denk hieraan bij: Neurologische uitval. Erger bij HNP, inspanning. Epileptische verschijnselen (voor het eerst). Wazig zien bij voorover buigen, hoofdpijn bij het wakker worden, minder bij het rechtop gaan zitten, diplopie, cordinatiestoornis. Misselijkheid, braken, toename bij veranderingen in houding (vnl bukken). Sinusitis: Kloppijn thv de sinussen, bijn bij bukken, temp. Posttraumatische hoofdpijn: Kort na het ongeval, concentratiestoornis, depressie. Aandoening van CWK. Visus : Uit onderzoek blijkt dat dit zelden tot echte hoofdpijn leidt (als oorzaak), kan het wel verergeren. Kan ook duiden op glaucoom, hypofyse tumor of arteritis temporalis. Plotseling ernstige unilaterale visus duidt op neuritis opticus. Intermitterende hoofdpijn bij hoge bloeddruk duidt mogelijk op een feochromocytoom.

Dysfunctie van het kaakgewricht en de kauwspieren. Syndroom van Costen (chron pijn rood kaakgewricht met uitstraling naar temporaal, verergerd door kauwen, kan optreden bij discopathie en artrose).

SABHersenbloeding: Acuut niet-traumatisch: Traumatisch: SAB: Intra-cerebraaal: Epiduraal. Subduraal. Het hemisyndroom ontstaat pas enige tijd na de acute hoofdpijn. De hoofdpijn en het hemisyndroom ontstaan tegelijk.

SAB: Epidemiologie: Incidentie 20 per 100.000 per jr, mort 10 per 100.000 per jr. Is 5-15% van de CVAs. De mortaliteit in de eerste maand is 45%. De helft van de overlevenden heeft irreversibele hersenbeschadiging en slechts 20% van hen kan de oude werkzaamheden hervatten. De belangrijkste oorzaken van de slechte prognose zijn de bloeding zelf, recidieven en vasospasmen. De aneurysmata zijn wrsl al in de jeugd aanwezig. Gem lft bij ruptuur is 40-50 jr. Hypertensie verhoogt het risico op een ruptuur. Oorzaak: Vnl ruptuur van een aneurysma in de cirkel van Willes (80%) of agv een arterioveneuze malformatie (10%) Gevolg: Snelle stijging van de intracraniele druk dit leidt tot hoofdpijn, braken en een verminderde arteriele doorstroming anoxaemie cerebri bewustzijn . Herstel: Meestal ontstaat tamponade van de bloeding agv omliggend bloed en een tijdelijk spasme van de arterie. Bovendien worden de liquor en het veneuze bloed uit de hersenen geperst. Dit zorgt voor een van de druk weer bij bewustzijn. Diagnose: -CT: De eerste 24 uur is de bloeding bij 95% van de patinten te zien (bij de rest is het bloed binnen 24 uur verdwenen). Op dag 3 nog bij 90%, na een week nog maar bij 50%. - LP: Bij een negatieve CT wordt een LP verricht deoxyhemoglobine en bilirubine zijn aanwijzingen voor een SAB. Deze parameters zijn echter pas na 6-12 uur na de SAB in het liquor aantoonbaar. Voer een LP daarom pas na 11 uur na de ictus uit. Ook macrofagen wijzen op een mogelijk SAB. Let Op: In het acute stadium kan een LP gevaarlijk zijn als niet eerst een CT is gemaakt i.v.m. het risico op herniatie van de temporale kwab als de bloeding is doorgebroken naar het hersenparenchym. - CT-angio: Als de SAB nog niet aangetoond, maar wel sterke verdenking hierop bestaat of voor het bekijken van behandelingsmogelijkheden. MRA kan ook maar duurt vaak te lang. Recidief: De kans op een recidiefbloeding is het grootst tijdens de eerste 24 uur na de ictus. 15% van de patinten krijgt een (letale) recidiefbloeding in de eerste uren. Gevaren: - Hartritmestoornissen: In de meeste gevallen reversibel, maar kunnen levensbedreigend zijn. Vnl sinusbrdaycardie en sinustachycardie, maar ook VES, persisterende ventriculaire tachycardie, bradyaritmie en AV-blok. Bij diep comateuze patinten soms ook VF, flutter en torsade des pointes. Ook ischemische ECG-veranderingen en enzymafwijkingen agv diffuse subendocardiale puntbloedingen = Stunned myocardium(SM). Is soms moeilijk van een MI te onderscheiden (minder schade, troponine T niet zo heel erg hoog, geen cardiale VG). - Vasospasmen: Deze treden vaak op en zijn zeer gevaarlijk i.v.m. het risico op een infarct. Een aanwijzing voor het bestaan van een vasospasme kan zijn: een daling van meer dan 2 punten op de GCS (als andere oorzaken zijn uitgesloten). Behandeling vindt plaats dmv de triple-H-therapie(3HT) = hypertension, hypervolemia, hemodilution. Het succes hiervan varieert, maar er zijn weinig alternatieven. Belangrijkste complicaties zijn longoedeem en hartfalen. Andere mogelijkheden zijn TBA (transluminal balloon angioplasty) bij proximale vasospasme (succes 30-70%). Distaal vasospasme kan soms behandeld worden met intra-arterieel papaverine. - Hydrocefalus: Deze ontstaat doordat het bloed in het liquor in de 10-14 dg na de SAB via de granulaties van Pacchionie naar de bloedbaan wordt getransporteerd. Bij te veel bloed ontstaat er een verstopping van de granulaties. Soms ontstaat er ook een blok in de basale cisternen agv verklevingen van het plaatselijke beschadigde arachnoid druk in het ventrikelsysteem zijventrikels zetten uit communicerende hydrocefalus. Symptomen zijn: Apathie, dementie, incontinentie en loopstoornissen. Symptomen van een acute hydrocefalus zijn: progressieve daling van het bewustzijn, zeer kleine pupillen, naar beneden gerichte blikdeviatie. Een acute vorm ( proximaal, sensibel > motorisch, benen > armen

Oorzaken: Deficintie: Vit B1, B6, B12, FZ. Endocrien: DM (hypothyreoidie). Toxisch: Chemicalin, zware metalen, alcohol, uremie. Medicatie: Chloramfenicol, ergotamine, goudpreparaten, indomethacine, isoniazide, metronidazol, nitrofurantoine. Erfelijk: Ziekte van Refsum. Collageen ziekte: SLE, RA, vasculitiden, sarcoidose, M. Sjogren Stofwisselingsziekte: Amyloidose, acute porfyrie Ontsteking: Lepra, HIV, Borrelia. Paraneoplastisch: M. Waldenstrom, M. Kahler, bij carcinoom, bij benigne gammopathieen.

Infecties:Lepra: Etiologie: M. Hansen: Chronische granulomateuze infectie die primair het neusslijmvlies, de huid en de Schwanncellen van de oppervlakkig gelegen huidzenuwen aandoet. Typen: - Tuberculoide vorm: Hyperpigmentatie van de huid. - Lepromateuze vorm: Door hematogene verspreiding meer gedissimineerd. Locatie: Begint in de relatief koude huidgedeelten (vingers, neus, oorschelp, scrotum). Symptomen: Circumscripte gebieden met verlies van vitale sensibiliteit en anhydrosis. Gnostische sensibiliteit en reflexen blijven intact. Hersenabces: Etiologie:

Ontstaat na lokale ontsteking van het hersenweefsel (encephalitis) bij bacteriemie. Dit kan door septische embolieen vanuit de long, via het middenoor of per continuitatem. Na de encephalitis kan het aanleiding geven tot pusvorming en later tot inkapseling. Oorzaken: - Infecties uit het middenoor en mastoid lokalisatie in de temporale kwab en cerebellum. - Infecties uit de sinus frontalis bij sinusitis en voorste schedelbasis # abces of empyeem frontaal kwab. - Metastatisch, vnl vanuit longen bij chron ontstekingen en bronchiectasieen vooral naar grote hemisferen. - Na sepsis: hierbij is het bestaan van een congenitaal hartdefect met cyanose (RL shunt) een predisponerende factor (anders eerder lokalisatie in de longen). Symptomen: Kan zich voordoen als een RIP en/ of een ontstekingsproces. Liquor: Veel cellen (lymfos en/of PNMs), veel eiwit (en zelden pus). Let Op: kan ook normaal zijn. Bloed: BSE en leucos zijn hoog bij snel ontwikkelende abcessen (dan ook subfebriele temp). Hoeft zeker niet zo te zijn. Diagnose: Lastig te stellen. Denk er aan als er tekenen van een infectie zijn. Ook wanneer een lokale infectie onder controle lijkt maar de patint niet opknapt, psychisch verandert of hoofdpijn blijft houden. Gevaar: Een LP kan zeer gevaarlijk zijn i.v.m. het grote risico op inklemming!!! Doe daarom eerst een CT!! Een subduraal empyeem (vooral frontaal of cerebellair) gaat vaak gepaard met epileptische insulten.

Behandeling: Prognose:

Bestrijd z.s.m. het hersenoedeem en geef direct antibiotica. Daarna spoed operatief behandelen. Afhankelijk van de snelheid van diagnostiek en ingrijpen, maar nog steeds 30-50%. Relatief vaak nog restverschijnselen door littekenvorming (epilepsie bijvoorbeeld).

Purulente meningitis: Incidentie: 8 per 100.000 per jaar. Symptomen: Prodromale fase van enkele dagen (zelden langer/korter) met algemene malaise, lichte koorts en hoofdpijn Ontwikkelt zich binnen enkele uren tot een dag het typische beeld met hoge koorts, hoofdpijn, soms braken, nekstijfheid, andere meningeale prikkelingsverschijnselen, verwardheid en tenslotte bewustzijn (coma). NOZ: MP!! In het acute stadium vaak geen uitvalsverschijnselen. Bij 50% van de kinderen komen convulsies voor. Huidafwijkingen komen voor. Liquor: Vaak verhoogde druk (25-50), purulent, meer dan 500 cellen (vaak 5000-50.000) waarvan >90% PNMs. Verlaagd glucose en eiwit verhoogd. Gram preparaat (vaak direct te zien). Kweek vaak pas na 1 dag pos. Kweken:Keel en neus. Complicaties: - Syndroom van Waterhouse-Friederichsen: is een complicatie in het eerste stadium en is een toxische shock met huidbloedinkjes (ptechieen). Pathognomisch voor meningokokkensepsis. Hierbij treedt diffuse intravasale stolling op waardoor een bloedingsneiging ontstaat door verbruik van de stollingsfactoren. De behandeling bestaat uit plasma-infusen en evt voorzichtig gedoseerde heparine om verdere stolling te voorkomen. Let Op: De meningokokkensepsis kan ook optreden zonder meningitis. - Status epilepticus: Mn bij de pneumokokken-meningitis. - Communicerende hydrocephalus, als de resorptie van liquor aan de convexiteit belemmerd wordt door verklevingen. - Blijvende uitval van een zenuw, vnl N. VIII. Infectiebron: Per continuitatem: - Chronische otitis media - Open schedel verwonding - Sinusitis frontalis en ethmoidalis - Schedelbasis # met nasale liquorroe Hematogeen: - Uit KNO-gebied (meningokok) - Uit longen (pneumokok/tuberkelbacil) GGD: Moet binnen 24 uur na diagnose aan de GGD gemeld worden. Eerste 24 uur gesoleerd verplegen. Omgeving moet chemoprofylaxe krijgen = rifampicine per os gedurende 2 dagen. Bij het ontslag moet ook de patint rifampicine krijgen om de meningokok uit de nasofarynx te elimineren. Niet purulente meningitis: Acute vormen: Vnl door virussen: ECHO, bof, Coxsackie, griep, herpes simplex, poliomyelitis. Chronische vormen: Tuberculose, syfilis, schimmels, malaria, toxoplasmose (sarcomatose, carcinomatose, Bresner-Boeck). Viraal: Het spontane beloop is minder heftig en gunstig in enkele weken. Meningitis tuberculosa: Diagnose: Zeer moeilijk te stellen!!! Behandeling: Met tuberculostatica die minstens een jaar moeten worden voortgezet. Poliomyelitis acuta: = Aandoening van de motorische voorhoorncellen. Symptomen: Spierpijn en fasciculaties. Aantasting van een of meerdere ledematen. Bij de armen vnl de proximale spieren. Daarnaast ook mogelijk de bulbaire spieren (gelaat, farynx) en ademhalingsspieren. Ook centrale regulatiestoornissen kunnen optreden (ademhaling en circulatie in substantia reticularis) met acute dood. Beloop: Een deel van de aangedane spieren blijft verlamt met atrofie, hypotonie en areflexie. De balans is meestal na 6 wk op te maken. Epidemiologie: De laatste grote epidemie in Nederland was in 1956. Vnl kinderen van 5-10 jr. Herpes Zoster: Epidemiologie: Vooral ook bij ouderen. Incidentie is 4 per 1000 per jaar. Lokalisatie: 1/ meer aangrenzende dermatomen, vnl op de romp (65% segment Th5-10) of in de 1e tak van de N. V (15%). Etiologie: Wrsl commensaal aanwezig in het ganglion dorsale en verspreidt zich via de sensibele zenuw naar het dermatoom. Complicaties: Myelitis of een encefalitis. Bij 5% ontstaan verlammingsverschijnselen door aantasting van de voorwortel.

Huid:

Jeuk of pijn waarop na 1-2 dagen blaasjes verschijnen in het dermatoom met erytheem. Drogen binnen 2-4 wk op met achterlaten van littekens. Later: Hypalgesie of lichte hyperpathie blijft bestaan. Soms hardnekkige pijn tot 2 jr na infectie (postherpetische neuralgie). HZ oticus: Aantasting van het ganglion geniculi met uitval de nervus facialis en soms ook trigeminus en N. VIII. Let Op: Wees bedacht op een maligniteit/ verminderde afweer. Behandeling: Aciclovir i.v. Lues: Etiologie:

Als onderdeel van lues II die in feite een sepsis is (6-20 jr na het primair affect) treedt er een doorgaans subklinisch verlopende lymfocytaire meningitis op die de basis vormt voor de late parenchymateuze vormen (tabes dorsalis en dementia paralytica). Dementia paralytica: Meningo-encephalitis met multipele lokalisaties die 10-20 jr na de primaire infectie optreedt. Tabes dorsalis: Ruggemergtering, treedt op na een latentie tijd van 10-20 jr bij 5% van de onbehandelde patinten. Primair is de achterwortel aangedaan en secundair de achterstrengen. Symptomen zijn spontane verschietende pijnen in de benen (soms de romp). Korte pijnscheuten die op varirende plaatsen optreden. Gepaard met een branderige pijn in een omschreven huidgebied die plotseling komt en gaat. Soms ook gebieden met tintelingen/ hypalgesie. Vermindering van de pijnzin vnl in de onderste lichaamshelft (leidt tot abnormale passieve beweeglijkheid, onpijnlijke chronische voetulcera, abnormaal gerekte atone blaas, onpijnlijke deformaties van gewrichten = tabetische artropathie). NOZ: Achterstrengstoornissen (ataxie bij het lopen, Romberg, KHP). Pupilstoornis (Argyll-Robertson of lichtstijve pupil). Zelden: opticusatrofie, ptosis, oogspierparesen. Behandeling: Penicilline.

Neuroborreliose: Symptomen: Algemene malaise, koorts, hoofdpijn, spierpijn, keelpijn, lymfeklierzwelling. Typisch annulair erytheem op de plaats van de beet treedt niet altijd op of wordt soms niet opgemerkt. Na weken-maanden neurologische verschijnselen: - Neuralgische pijnen vaak op de romp, bovenarmen en bovenbenen. - Al dan niet gecombineerd met perifere verlammingsverschijnselen (extremiteiten door uitval van 1/ meer wortels maar evt ook Bells palsy). - Mogelijk ook uitval van andere hersenzenuwen. - Aantasting van het czs is zeldzamer en lastig te herkennen (hemiparesen, monoparesen, ataxie, chorea). De oorzaak van de czs-symptomen is een vasculitis van de meningen. Kan doen denken aan een TIA of MS. Zeker omdat de haardvormige afwijkingen op CT en MRI doen denken aan MS en in liquor verhoogd IgG en pleiocytose worden gevonden. Behandeling: Amoxycilline.

Weetjes:Langzaam progressieve piramidebaanaandoeningen Compressio medullae meningeoom, sterke kyfoscoliose, cervicale arthrosis deformans, anomalie achterhoofdsgat Hydrocephalus communicans dan worden de piramidebaanvezels voor de benen naar lateraal verplaatst MS Laterale sclerose idiopatisch, soms erfelijk Arteriosclerosis medullae vaak ook een voorhoornaandoening Lues spinalis Compressie van de motorische schors Gecombineerde strengziekte door Vit B12 deficintie, dan eerst aantasting van de achterstrengen

Laterale sclerose = spastische spinale paralyse:Zeer langzaam progressieve aandoening van de piramidebaanzijstrengen. Begint symmetrisch aan de benen met stijf pijnlijk gevoel in de knien en houterige gang. Geleidelijk ook in de armen en tenslotte ook bulbair. Pas laat invaliditeit.

Syringomyelie:Epidemiologie: Vaak tussen 20 en 45 jr. Tweemaal zo vaak bij mannen. Etiologie: Er ontstaat een holte (pijp) centraal in het rm die omgeven is door een woekering van gliaweefsel. Mogelijk agv een abnormale liquordynamiek (agv basillair impressie = hoogstand van de schedelbasis waardoor structuren in de achterste schedelgroeve weinig ruimte hebben, zoals cerebellum en hersenstam).

Symptomen:

Onderbreking van de kruisende vezels voor vitale sensibiliteit en vervolgens de centrale baan voor de reflexen. Daardoor brandwondjes aan de vingers en areflexie. Gnostische sensibiliteit vaak zeer lang intact (gedissocieerde sensibiliteitstoornis). Later ook aantasting van de zijhoorn (sympaticus) met als gevolg een Horner, dunne oedemateuze kwetsbare huid, destructie van kraakbeen (neurogene artropathie). Nog later ook aantasting van de motorische voorhoorn. Ten slotte evt ook aantasting van de achterstrengen en piramidebaan (evt onderste deel hersenstam). Beloop: Zeer langzaam (decennia) progressief en leidt meestal niet of zeer laat tot invaliditeit.

Spina bifida: SB occulta: Alleen de wervelbogen zijn niet gesloten Meningokele Meningomyelokele: Deze moet altijd gesloten worden i.v.m. het risico op een meningitis. 80% krijgt een hydrocefalus in de eerste weken. Controleer daarom: - De snelheid van de groei van de omvang van het hoofd - De schedelnaden - Klop op de schedel - Verticale blikparese = sun-set fenomeen: de oogbollen kijken naar beneden door druk van de vergrote 4e ventrikel op het verticale blikcentrum - Echo ventrikels Oorzaak: Vaak hebben deze kinderen ook een Arnold-Chiari misvorming = tonsillen van het cerebellum zijn ingedaald in het achterhoofdsgat verstopping van de foramina van Magendi en Luschka (daar vindt normaal de afvoer van liquor vanuit de 4e ventrikel naar de convexiteit plaats). T: Holterdrain (naar het rechter atrium) of een ventriculoperitoneale shunt.

Krachtsverlies: MS Spinale spieratrofie: Polymyopathie: Benigne vorm van progressieve spierdystrofie: Paroxysmale periodieke paralyse: Langzaam progressief, proximaal, atrofie Langzaam progressief, EMG en lab afwijkingen Atrofie en CK verhoging Aanvallen van symmetrische spierzwakte, vnl s nachts na voorafgaande ongewone inspanning of het eten van veel koolhydraten. Meest frequent is het hereditaire hypokaliemische periodieke paralyse (dominant erfelijk, ontstaat voor de puberteit)

Vitamine B1 (thiamine) deficintie: Polyneuropathie: Wernicke-(Korsakoff): Areflexie en verminderde sensibiliteit Desorintatie, nystagmus, statische ataxie, evt oogspierparese (mn abductie), later verwardheid en evt coma, hypothermie en dood De oorzaak is het ontstaan van kleine bloedingen in het cerebellum Thiamine suppletie de oogspierafwijkingen en de nystagmus reageren zeer snel op de behandeling, de psychische en cerebellaire symptomen veel trager of zelfs niet.

Behandeling:

Alcohol onthouding: Gevaar voor: Onthoudingsinsult (na 12-36 uur)

Delirium tremens (na 2-4 dagen), gevaar voor temperatuurverhoging en zelfs dood

Intramedulaire tumor rm (glioom):Symptomen: Grillige sensibele stoornissen van mn vitale sensibiliteit agv onderbreking van de centraal kruisende vezels. Ook lange baan verschijnselen van de benen.

Chemonucleolyse:Chemopapaine in de discus ingespoten verschrompeling. Kan alleen als de discus zich nog grotendeels in de annulus fibrosis bevindt en niet bij sekwestratie in het wervelkanaal. Moet onder rontgendoorlichting en narcose gebeuren. Mag nl niet intraduraal terechtkomen (dan wortelschade). Er bestaat een risico op een anafylactische shock. Voordelen zijn een sneller herstel en minder complicaties vergeleken met een herniectomie. Het effect na 2 jr is ongeveer gelijk

D.D.: Poliomyelitis en polymyopathie geven geen sensibele stoornissen. Polymyopathie en MS geven geen areflexie. Bij MS zijn er vaak ook piramidebaanverschijnselen. GB geen sensibele stoornissen en areflexie. Bovendien wortelprikkeling. Compressie medulae: veel sensibele stoornissen.

Intracraniale drukverhoging:Hoofdpijn: Mn bij houdingsveranderingen en HNP Braken: Ochtendbraken, bij van liggende houding omhoog komen (prikkeling van de hersenstam) Bewustzijn veranderd (invloed op de formatio reticularis) Psychische veranderingen Uitval van de N. Abducens Stuwingspapil Inklemming: Vnl bij tentorium cerebelli en bij het foramen magnum (in minder herkenbare wijze ook bij de falx cerebri). Herniatie van de cerebellaire tonsillen in het achterhoofdsgat: Meningeale prikkeling met nek- en schouderpijn. Dwangstand van het hoofd naar achteren. Compressie van het bovenste deel van de medulla oblongata intermitterende ademhalings- en bloeddrukregulatiestoornissen terwijl het bewustzijn nog intact kan zijn! Intermitterende strekkrampen. Herniatie van een deel van de temporale kwab (de uncus) langs het tentorium (trans tentoriele inklemming): Compressie van de ipsilaterale n. oculomotorius verwijding van de pupil en lichtstijfheid. Vervolgens compressie van het mesencephalon tegen de contralaterale tentoriumwand waardoor uitval van de contralaterale piramidebaan en ipsilaterale hemiparese. Compressie van de formatio reticularis geeft een Cheyne-Stokes ademhaling en verdere compressie dubbelzijdige lichtstijve pupillen.

Behandeling: Dexamethason (4x 2mg) verminderd het hersenoedeem. Mannitol. Drukverhoging: Contralaterale hemiparese (tr. Corticospinalis). Deel van de temporale kwab wordt langs de garde rand van het tentorium cerebelli geperst waar de n. oculomotorius passeert. Vnl de parasympatische vezels zijn drukgevoelig waardoor pupilverwijding optreedt en pupilstijfheid. Colloid cyste in de 3e ventrikel: Kan intermitterend de circulatie afsluiten wat leidt tot zeer hevige hoofdpijn gevolgd door een coma.