Neurologie - wikimedica.medica.be · o D/ LP – zie virale meningitis, EEG gestoord, beeldvorming...

Samenvatting Cursus Neurologie Suria Amy Rowell

1

Neurologie Aantekeningen bij cursus

Piramidaal syndroom:

- Hyperreflexie: teken v Hoffmann-Trömner

- Huidreflexen: babinksi positief, buik en cremaster negatief

- Hypertonie spieren: spasticiteit

o Afhankelijk v snelheid beweging

o Arm: flexie>extensie

Been: extensie > flexie

DUS: arm in flexie en been in extensie, bij het lopen is er circumductie v

heupgewricht (been zwaait over heup heen)

o Knipmes fenomeen: hypertonie vooral aan begin van beweging

Perifere motorneuron lestel:

- Hyporeflexie / areflexie pezen

- Hypotonie

- Spieratrofie

- Fasciculaties (onvrijwillige contracties van spieren zonder bewegingseffect)

Basale ganglia:

- Hypokinetische syndromen

o Bewegingsarmoede

o Rigiditeit (extrapiramidaal)

Onafhankelijk van snelheid beweging

Flexoren = extensoren

Tandrad fenomeen

- Hyperkinetische syndromen

o Tremor: occilatorische ritmische beweging

Rust tremor: dysfunctie basale ganglia

Actie tremor:

houdings/bewegingsgebonden

intentietremor: meer op het einde v beweging, cerebellaire

dysfunctie

o Chorea: plotse snelle niet-ritmische onvrijwillige beweging, onvoorspelbaar

o Ballisme: plotse onvrijwillige beweging met zeer grote amplitudo

Unilateraal: hemiballisme

Door infarct van contralat STN

o Dystonie: verdraaiende of wringende onvrijwillige beweging, onnatuurlijke

houdindg, langere tijd volgehouden, voorspelbaar

o Tics: abnormale beweging/geluiden die worden uitgelokt door onaangenaam gevoel,

tijdelijke onderdrukking mogelijk.

- Meeste dyskinesieen verdwijnen tijdens de slaap


2

Cerebellum letsels: Ataxie

(zijn dezelfde symptomen als ethanol intoxicatie)

- Hypermetrie:

o Schiet doelwit voorbij

o D/ vinger-neus-proef, hiel-knie-proef

- Intentie tremor: correcties van hypermetrische bewegingen die ook hypermetrische zijn

occilatoire beweging

- Rebound fenomeen: overdreven uitschieten v lidmaat wanneer weerstand plots word

opgeheven (te late activatie v antagonist)

- Dysdiadochokinese: snelle alternerende beweging zeer onregelmatig (slechte coordinatie

van agonisten en antagonisten)

- hypotonie

- cerebellaire dysartrie: dikke tong

- gangataxie: dronkemansgang

Sensibiliteit:

- Vitale sensibiliteit: pijn, temperatuur, grove tastzin

o tr spinothalamicus (kruist gelijk)

- Gnostische sensibiliteit: fijne tastzin, vibraties, tweepunt discriminatie, proprioceptie, lijntjes

orientatie

o kruist pas in lemniscus medialis)

DD/ sensorische ataxie vs cerebellaire ataxie: Test v Romberg

Sensorische ataxie verergerd bij wegvallen v visuele informatie (ogen laten sluiten).

Bewustzijnsvermindering door:

- Aantasting van rostrale en dorsale HS

- Aantasting v beide hemisferen

- Drukverhoging (die HS of beide hemisferen verdrukt)

DD/ pathologische categorieen:

- Vasculair: acuut probleem

- Inflammatoir: heeft neiging om afwisselend te verergeren en te verbeteren

- Neurodegeneratief: langzame progressieve achteruitgang

Penumbra = zonde rondom infarct waar hersenweefsel dysfunctioneel en in gevaar is, maar bij het

opheffen van de ischemie nog gered kan worden.

CVA - TIA

o Klinische uitval <24uur volledig verdwenen

- Progressive stroke

- Completed stroke

- Lacunair infarct

o Kleine focale infarct van de diepst perforerende eindtakjes

Capsula interna = zuiver motorisch

Thalamus = zuiver sensorisch


3

o Kunnen bij meerdere lijden tot vasculaire dementie en parkinsonisme

- Watershed infarct

o Liggen in het grensgebied tussen 2 grote cerebrale arteries

o Worden bevloeid door de allerkleinste arteries en er is dus sneller ischemie bij

verminderde perfusie (syncope, hypotensie)

o S/ visuele agnosie (ACM-ACP), man in barrel syndroom (ACM-ACA)

E/ trombus, embool, lokale dissectie, vaatspasme

- Vaatwand afwijkingen:

o Atheromatose

o Lipohyalinose

Lacunaire infarcten

Risico: leeftijd, hypertensie, diabetes

o Dissectie

CVA op jonge leeftijd, nek trauma (osteopaten)

S/ pijnlijk, bij pijn in de halsregio uitstralend naar temporaal + CVA

symptomen denken aan dissectie

o Vasculitis

Bacteriele meningitis, cirkel van willis loopt in SA ruimte

o Vaatspamse

- Bloed

o Thrombocytose

o Polycytemie

o Stollingsstoornissen

- Hart

o VKF

o MI (trombus in LV)

o Klepafwijkingen (kunstklep)

o Endocarditis

o PFO (DVT kan van Re naar Li)

- Overige

o Migraine

o Drugs (amfetamine)

o CADASIL (genetisch)

S/

Occlusie ACI:

- Contralat hemiplegie

- Contralat hemihypoesthesie

- (acute fase) blik en hoofd deviatie naar kant infarct (pt kijkt infarct verwijtend aan)

- Afasie

- Anosognosie (gebrek aan ziekte inzicht)

- Neglect

- Voorafgaand door ipsilat amaurosis fugax (occlusie a oftalmica)

Maligne infarct: door oedeem en intracraniele drukverhoging, aantasting van HS of contralat

hemisfeer kan aanleiding geven tot bewustzijnsdaling en evt dood.


4

Occlusie ACM: (meest frequent)

- Contralat hemiplegie (been relatief gespaard – ACA)

- Contralat hemihypoesthesie (been relatief gespaard – ACA)

- Contralat homonieme hemianopsie

- (acute fase) hoofd en blij deviatie

- Afasie (motorisch / sensorisch)

- Anosognosie, constructieve apraxie, neglect

Occlusie ACA:

- Contralat parese been

- Contralat gevoelsverlies been

- Urinaire incontinentie

Bilateraal frontaal infarct (ACA bilat):

- Cerebrale paraplegie

- Bilat gevoelsverlies benen

- Urinaire incontinentie

- Psychische stoornissen (initiatieverlies, mutisme)

Occlusie ACP:

- Contralat homonieme hemianopsie, sparing centrale visus

- Acute geheugenstoornissen

Bilaterale ACP:

- Corticale blindheid (intacte pupilreflexen)

o Anton syndroom: geen ziekte inzicht

o Tunnelzicht door centrale sparing

- Geheugenstoornissen (= verwardheid)

Eindtakjes ACP

- Mesencefalon:

o Ipsilat ptose

o Lichtstijve midriase

o Down en out stand oog)

- Cerebrale pedunkel: contralat piramidaal hemibeeld

- Nc Ruber: contralat hemi-ataxie

- STN: contralat hemiballisme

- Thalamus: contralat gevoelsstoornissen

- Top of basilar syndroom:

o Bewustzijnsdaling / coma

o Bilat lichtstijve midriase

o Bilat piramidale tekenen

Locked in syndroom: infarct van de pons, alleen ogen open en verticale oogbewegingen zijn nog uit

te voeren. Patient nog volledig bij bewustzijn.

Syndroom van wallenberg: PICA infarct


5

- Acute vertigo, nausea, nystagmus

- Ipsilat hemi ataxie

- Horner syndroom (ptose en miose)

- Dysfagie, heesheid, gordijnteken naar gezonde kant (uvula), ipsilateraal verminderde

braakreflex

- Thermoanalgesie in ipsilat gelaat en contralat lichaamshelft

D/ beeldvorming

- CT om onderscheid te maken tussen ischemisch CVA en hersenbloeding (bloed is hyperdens,

bij bloeding vaak pijn en snelle bewustzijnsdaling door stijging ICP)

- MR – lacunaire infarcten, HS, cerebellum

- Duplex, CT angio, MR angio

R/

- Primaire preventie CVA

o Behandeling AHT, DM, hypercholesterolemie

o Rookstop

o VKF – CHADSVASc score anticoagulantia

o Behandeling carotisstenose >60%

- Acute fase:

o Trombolyse (rtPA) <4,5 uur na begin eerste symptomen

o Trombectomie <6uur na begin eerste symptomen bij een op CT aantoonbare

occlusie.

o ASA <24uur, 160mg/dag

o Hemicraniectomie / fossa posterior decompressie (NIET >60jaar)

o IV heparine bij dissectie en basilaristrombose

o Behandeling van koorts en hyperglycemie

o Aspiratie en DVT preventie

o Behandeling pneumonie, epilepsie

o Revalidatie

- Secundaire preventie

o Anti aggregantia (ASA of clopidogrel)

o Controle AHT en DM

o Rookstop

o Statine

o VKF OAC

o Endovasculaire stenting carotis stenose

Cerebrale veneuze trombose:

Occlusie intracraniale vene met toename van ICP.

S/ ICP verhoging, epilepsie, focale neurologische uitval NIET te herleiden tot vaatgebied.

S/ sinus cavernosus trombose: diplopie, oogbewegingsstoornissen, exoftalmie, chemose,

D/ CT of MR angio

R/ specialistisch

Hypertensieve encephalopathie:


6

S/ hoofdpijn, visusproblemen, bewustzijnsveranderingen, epilepsie aanvallen, focale neurologische

uitval

D/ fundoscopie – papiloedeem, retinaal oedeem, retinale bloedingen.

R/ internistisch – bloeddruk verlagen

Infecties Meningitis:

S/ hoofdpijn, malaise, misselijkheid, fotofobie, sonofobie, meningisme (nekstijfheid)

D/ LP – CSF onderzoek

Liquor normaal waarden:

- 0-5 WBC/uL

- Glucose >50% (rond de 60% serum)

- Totaal eiwit 150-450 mg/L

Encephalitis: gaat altijd gepaard met meningitis

S/ bewustzijnsveranderingen, focale neurologische afwijkingen, epilepsie aanvallen

D/ liquor afwijkingen

Type infecties:

- Acute bacteriele meningitis

o S/ meningitis, hoge koorts, huidrash (meningococcen)

o D/ LP (evt eerst CT RIP)

sterk pleocytose (PNC)!

Cave: lymfocytair beeld bij AB gebruik

gestegen eiwit

gedaalde glucose

gestegen openingsdruk

gramkleuring en cultuur

o R/ ceftriaxone (evt combinatie met ampicilline) 10-14d, CS eerste 4d

- Hersen abces

o S/ RIP – hoofdpijn, focale neurologische tekens, epilepsie (meestal geen

meningisme)

o D/ beeldvorming (stereotactische aspiratie – cultuur en gramkleuring)

o R/ AB 6-8wken, drainage / excisie

- Tuberculeuze meningitis

o S/ dagen of weken hoofdpijn, vermoeidheid, nachtzweten, subfibrilitas, craniale

zenuw uitval, encefalitis

o D/ LP

Lymfocytaire pleocytose

Gestegen eiwit

Gedaalde glucose! (dd/ bacterieel, fungaal, carcinomatosa)

Zhielkleuring positief

o R/ tuberculostatica (maanden)

- Neuroborreliose (ziekte v Lyme)

o S/ stadium 1: giepachtig, erythema migrans


7

Stadium 2: lymfocytaire meningitis, uitval craniale zenuwen, pijnlijke radiculitis,

ritmestoornissen, gewrichtsproblemen

Stadium 3: chronische encefalitis met cognitieve achteruitgang

o D/ LP – antistoffen borrelia

o R/ IV cephalosporine

- Neurosyfilis

o S/ chronische meningitis, tabes dorsalis (sensorische ataxie, hevige schietende pijn),

dementia paralytica

o D/ LP – lymfocytaire pleocytose, microbiologische testen voor syfilis’

- Virale meningitis

o S/ hoofdpijn, koorts, nekstijfheid (minder uitgesproken dan bacterieel)

GEEN bewustzijnsdaling of neurologische uitval!

o D/ LP – lymfocytaire pleocytose, nl tot licht gestegen eiwitten, nl glucose

o R/ tijdelijke pijnstillers

o R/ HSV2: aciclovir

- Virale encephalitis

o S/ bewustzijnsdaling, focale neurologische uitval, epilepsie

o D/ LP – zie virale meningitis, EEG gestoord, beeldvorming nl

o R/ geen specifieke behandeling

- Herpes encephalitis

o S/ (mediale temporale kwab) hemianopsie, hemiparese, fatische stoornissen,

temporale epilepsie

o D/ LP – zie virale meningitis, EEG focaal gestoord, MRI letsels temporaal / frontaal

o R/ aciclovir 14dagen zsm

- PML

o S/ traag progressief, visus stoornissen, cognitieve achteruitgang

o Bij immuungecompromiteerde patiënten

o D/ typische beeld MR, positieve PCR voor JC virus, LP normaal

o R/ geen behandeling

- HIV: mogelijk door HIV, maligniteiten, opportunistische infecties, therapie nevenwerking.

Inflammatie MS:

Types

- RRMS (relapsing remitting)

- SPMS (secundair progressief), RRMS wordt traag progressief erger

- PPMS (primair progressief)

S/

- Neuritis optica: subacute achteruitgang visus, pijn achter oog, RAPD (relatief afferent pupil

defect), verlies kleurenzicht, papillitis

- Piramidale stoornissen

- Ataxie

- Oogbewegingsstoornissen: INO, one-and-a-half syndroom

- Vertigo, nystagmus

- Sensibiele stoornissen


8

- Sexuele stoornissen

- Cognitieve symptomen

Cave: pseudo exacerbatie bij temperatuurs verhoging (koorts, warm bad)

D/ minstens 2 anatomisch onafhankelijke bestaande letsels in CZS op MR, minstens 2 in de tijd

gescheiden episodes (of PPMS).

CSF – normaal tot lichte lymfocytaire pleocytose en eiwit, toegenomen IgG

VEP

R/

- aanvallen: CS

- onderhoud: B-IF (cave: griepachtig syndroom), glatirameeracetaat, teriflunomide,

natalizumab (cave: PML), fingolimod (cave: AV blok)

- Symptomatische therapie: kinesitherapie, baclofen, carbamazepine, …

Chronische lymfocytaire meningitis:

- Sarcoidose: basale meningitis, craniale zenuwuitval (n VII), perifere neuro- en myopathie.

- SLE: psychiatrische symptomen, epilepsie, vasculitis CVA, myelitis.

- Ziekte v Behcet: cerebrale veneuse trombose, mononeuritis multiplex

- Syndroom v Sjogren: sensorische polyneuropathie, trigeminus neuropathie, myelitis

- Ziekte v Wegener: multipele craniale zenuw uitval

- Vasculitis

Bewegingstoornissen: Basale ganglia Ziekte v Parkinson (MP):

E/

- Verlies van dopaminerge neuronen in SNc

o Intracellulaire accumulatie van geaggregeerde eiwitten

o Mitochondriale dysfunctie

- Aanwezigheid van Lewy-bodies

- Geeft striataal dopamine tekort

S/

- Hypokinesie / bradykinesie

o Masker gelaat

o Stille dysartrie

o Micrografie

o Speekselvloed

- Rusttremor: pillendraaiers tremor, neemt toe met emotie

- Rigiditeit: tandrad fenomeen, teken v Wartenberg

- Verlies posturale reflexen: niet meer staan zonder steun

- Voorovergebogen houding: propulsie lopen

- Freezing: voeten blijven aan de grond kleven – sterk verhoogd risico op vallen, spraak

Niet motorische symptomen:

- Congnitieve en gedragsveranderingen (passief)


9

- Angst en depressie

- Psychose (cave: dopaminerge medicatie)

- Autonome symptomen (constipatie, urgency, ortho hypotensie, impotentie)

- Reukverlies (vroegtijdig)

- Slaapstoornissen

D/ klinische diagnose, MR uitsluiting, DAT-scan (putamen verminderde tracercaptatie)

R/

- Paramedisch: kinesie, logopedie

- Medicatie:

o L-dopa + dopa-carboxylase remmer:

NW: nausea, ortho hypotensie, somnolentie, psychose

Cave: motorische complicaties

Motorische symptomen

o dopamine R antagonisten: (apomorfine)

NW: zie L-dopa, impulscontrole stoornissen

Geven minder motorische complicaties

Rescue medicatie

o Entacapon: COMT inhibitor die niet door BBB kan

Verlengt werking van L-dopa

o Rasagiline: MAO-B inhibitor

Behandeling van wearing off

o Amantadine: NMDA R antagonist

Onderdrukking L-dopa dyskinesien

Cave: hallucinaties

o Anticholinergica:

Effect op tremor

NW: verwardheid en hallucinaties NIET >70jaar gebruiken

Bij hallucinaties medicatie verminderen in volgorde: 1. Anticholinergica, 2. Amantidine, 3. Dopamine

antagonisten, 4. COMT-inhibitoren, 5. MAO-B inhibitoren, 6. L-dopa

Typische neuroleptica moeten vermeden worden.

- Chirurgie:

o DBS

o Duodopa

Lewy-body dementie:

S/ belangrijke cognitieve achteruitgang voorafgaand aan parkinsonisme of binnen het eerste jaar na

het ontstaan van parkinsonisme. Visuele hallucinaties, sterk fluctuerens alertheid, autonome

dysfunctie.

MSA: (multiple systeematrofie)

Niet-erfelijke neurodegeneratieve aandoening met combinatie van parkinsonisme, autonome

dysfunctie, piramidale tekenen en cerebellaire dysfunctie (Ataxie komt NOOIT voor bij parkison).

Rond leeftijd van 55 jaar, sneller progressief, overlijden na ongv 8-9jaar na eerste symptomen.

- MSA-P: overwegend parkinsonisme


10

- MSA-C: overwegend ataxie

Synnucleinepathieen: parkinson, LBD, MSA

PSP: (progressieve supranucleaire parese)

S/ vroegtijdige ernstige posturale instabiliteit met frequente valpartijen, belangrijke

oogbewegingsstoornissen (vertraging saccade, verticale blikparese), dementie.

Begint gemiddeld rond leeftijd van 65 jaar, minder levo-dopa responsief, is een tauopathie.

CBD: (corticobasale degeneratie) is een tauopathie, zeer assymetrische bewegingsstoornis en focale

corticale dysfunctie.

Vasculaire parkinsonisme: diffuus ischemie of lacunaire infarcten in de basale ganglia en witte stof

rond laterale ventrikels.

S/ piramidale tekens, cognitieve achteruitgang, (rusttremor komt hier vrijwel nooit voor)

R/ behandeling van hypertensie en risicofactoren, kinesitherapie (gangrevalidatie), reageert weinig

op dopaminerge medicatie.

Essentiele tremor:

S/ actie tremor > rust tremor, vooral bovenste lichaamshelft en stem, meestal symmetrisch

GEEN rigiditeit of hypokinesie of andere tekens van parkinsonisme.

Alcohol heeft een duidelijk gunstig effect op tremor (geen aanbevolen behandeling)

Begin rond 50jaar, traag progressief

R/ propanolol, clonazepam en topimaraat, DBS

Huntington:

Begint rond de leeftijd van 40jaar, genetische aandoening met anticipatie, gekenmerkt door verlies

van neuronen in striatum en cerebrale cortex, inclusies van geaggregeerde huntingtine.

S/ triade van motorisch, cognitieve en psychiatrische stoornissen

- Chorea

- Dystonie

- Vertraagde saccade

- Progressieve gang en evenwichts problemen

- Dysartrie

- Evolutie naar dementie

- Depressie

- Gestoorde impulscontrole

- Irritabiliteit, compulsief gedrag, apathie

- Belangrijk vermagering

DD/ chorea v Sydenham (infectie Strep), SLE, typische neuroleptica nevenwerkingen.

R/ tetrabenazine (effect op chorea, niet bij depressie), typische neuroleptica, kinesitherapie,

logopedie, psychiatrische behandeling

Ziekte van Wilson: koperstapelingsziekte

S/ hepatologische, neurologische en psychiatrische problemen, progressieve bewegingsstoornissen


11

D/ gedaalde ceruloplasmine, verhoogde koper excretie urine, Kayser-Fleischer rings, MR hersens,

leverbiopsie.

Dystonie:

- Kinderleeftijd: cerebrale palsy, DYT1 dystonie, dopa-responsieve dystonie

Steeds proeftherapie starten met L-dopa.

- Volwassen leeftijd: cervicale distonie (torticollis), blefarospasme, oromandibulaire dystonie,

taak-specifieke dystonie.

R/ anticholinergica, tetrabenazine, locale infiltratie botox.

Tics:

Tourette syndroom

S/multipele motorische tics als minstens 1 fonische tic, gedurende minstens 1 jaar, anatomische

locatie, aard, frequentie en ernst veranderen in de loop der jaren. Geassocieerde ADHD, OCD,

depressie.

R/ tertabenazine

Restless legs syndroom:

S/ zeer onaangenaam gevoel in de benen tijdens langdurig ontspannen, vooral in de avond en nacht,

vaak ook periodic limb movement.

R/ dopaminerge medicatie, mogelijke secundaire oorzaken uitsluiten of behandelen.

Extrapiramidale effecten van neuroleptica: iatrogeen

- Acute dystonie: <5dagen na start behandeling, vooral axiale spieren. R/ anticholinergica,

stoppen neuroleptica.

- Parkinsonisme: geen afwijking op DAT-scan, R/ stoppen neuroleptica

- Maligne neuroleptisch syndroom:

o S/ klinisch triade van

Autonome symptomen (hyperthermie, tachycardie, zweten)

Rigiditeit (oplopen van CK’s)

Verandering mentale toestand (agitatie en verwardheid)

o R/ stoppen neurolepticum, dopamine agonisten, supportieve maatregelen ICU

o Cave: kan ook optreden als alle medicatie parkinson patient plots gestopt worden.

- Tardieve dyskinesien: stereotiepe repetitieve bewegingen (tong, mond, wang), uitgelokt

door plots stoppen van chronische neuroleptica.

NIET opdrijven van medicatie want komen dan erger terug.

R/ vervangen door atypische neuroleptica, tetrabenazine, botox infiltratie.

psychogene bewegingsstoornissen:

S/ psychogene epilepsie of verlamming

D/ observatie door ervaren neuroloog

R/ psychiatrie en kinesitherapie


12

Bewegingsstoornissen: Cerebellum Inflammatoir: MS, VZV

Intoxicaties: acute ethanol intoxicatie, lithium, hoge dosis anti-epileptica

Deficienties:

- Vit E

- Vit B:

o S/ Wernicke encephalopathie (oftalmoplegie en nystagmus, ataxie, mentale

veranderingen)

o R/ IV of IM Vit B1 toedienen, cave: Korsakoff syndroom

Neurodegeneratieve aandoeningen:

- MSA-C

- Ataxie van Freidreich (meest frequent)

o Begin voor 25jaar

o S/ cerebellaire ataxie, diepe gevoelsstoornissen en sensorische ataxie, piramidale

tekens, areflexie benen.


- SCA (spinocerebellaire ataxie):

o Begin op volwassen leeftijd


- Cerebellaire degeneratie door mutatie mDNA

Epilepsie Klinische uiting van excessieve en overdreven synchrone neuronale ontlading van de cerebrale

cortex.

Types:

- Veralgemeende epileptische aanval met bewustzijnsvermindering of verlies

o Tonico-clonische aanval: plotse bewustzijnsverlies met tonische contractie

gedurende 20-30sec, gevolgd door een clonische fase met spierschokken.

Ademhaling is tijdens de aanval niet mogelijk, tongbeet, postictale fase, urineverlies

onmiddellijk na de aanval. Amnesie voor wat er tijdens de aanval is gebeurd.

o Absence seizure: bewustzijn en activiteiten abrupt en kortdurend onderbroken,

geen tonus verlies, volledige amnesie. EEG frequentie 3Hz

o Atone aanval: plots verlies van posturale tonus, geen post ictale verwardheid, risico

op trauma (R/ dragen van helm)

o Myoclone aanval: een of meerder plots zeer kortdurende spierschokken, geen

duidelijke bewustzijnsvermindering

- Focale epileptische aanval

o Enkelvouding partieel: bewustzijn is perfect bewaard, clonieen, Toddse parese,

paresthesieen, visuele / auditieve / smaak / reuk hallucinaties, rising epigastric

sensation, autonome fenomenen, psychische fenomenen

o Complex partieel: wel bewustzijnsvermindering


13

Temporale kwab: plots onderbreken van activiteiten, staren, niet reageren,

automatisme, postictale verwardheid en amnesie, duurt langer, hoger

frequentie, EEG focale afwijkingen.

DD/ absence

Frontale kwab: kortdurende hypermotore automatismen, geen postictale

verwardheid.

Enkelvoudige partiele aanvallen kunnen overgaan in complexe partiele aanvallen en kunnen beide

overgaan in secundaire veralgemeende tonico-clonische aanval.

- Status epilepticus: epilepsie aanval die continue blijft aanhouden of snel op elkaar opvolgen.

Is MEDISCHE URGENTIE door:

o Hypoxie, metabole ontregeling, autonome veranderingen (hyperthermie, NA

vrijzetting), aritmieen en HF, PHT en longoedeem, Rabdo, hersenbeschadiging.

o Na 30min tonico-clonische aanval nemen clonieen af = niet-convulsieve

veralgemeende status epilepticus

Excitabiliteit bevorderend: Na kanalen, Ca kanalen, ionotrope glutamaatreceptoren

Excitabiliteit verminderend: K kanalen, GABA receptoren

Epilepsie syndromen:

- Syndroom van West: infantiele spasme, vertraagde ontwikkeling, hypsaritmie EEG, >1jaar

door ernstige hersenbeschadiging, slechte prognose

- Lennox-Gastaut syndroom: grote kans op status epilepticus, mentale retardatie, 1-8jaar oud

meestal door ernstige hersenbeschadiging, prognose slecht

- Absence epilepsie van het kind: tussen 4-12jaar, verkeerdelijk herkend als verstrooidheid, R/

valproaat of ethosuximide, prognose goed.

- Juveniele myoclonusepilepsie: bilaterale myoclonieen(!), vooral bij het ontwaken, tussen 10-

20 jaar, R/ valproaat

D/ vooral klinische diagnose, anamnese + KNO

VG koortstuipen, schedeltrauma, meningitis, familiaal, heteroanamnese

TO/ acute fase: Labo (bloed, urine), CT, LP, toxicologie, EEG, MRI

DD/ syncope (bleek, tijdsduur, geen tongbeet), transiente globale amnesie, parasomnieen,

psychogene aanvallen (cave: complexe partiele aanvallen met frontale focus)

R/ anti-epileptica, benzo’s bij alcohol derving, autorijden niet meer mogelijk

- Onderhoudstherapie: valproaat (tonico-clonisch en absence), lamotrigine (focaal)

- NW: valproaat (hepatotoxisch, trombocytopenie, gewichtstoename, actietremor

lamotrigine (huiduitslag – epidermale necrose)

Topiramaat (geheugenstoornissen, depressie, vermagering, acrale paresthesieen,

nierstenen, glaucoom

Carbamazepine (hepatotoxisch, aplastische anemie, leukopenie, hypoNa

Fenytoin (tandvlees hypertrofie, hirsutisme

- Behandeling afbouwen bij >2jaar aanval vrij, JME NIET afbouwen.

R/ acute fase: diazepam of lorazepam IV, luchweg vrijmaken


14

R/ status epilepticus: IV lorazepam (0,1mg/kg) + valproaat 5%gluc of Fenytoine NaCl, anesthesie

onder continue EEG monitoring

Dementie Ziekte van Alzheimer (AD):

S/ traag progressieve inprentings- en geheugenstoornissen (amnestisch syndroom) met temporeel

gradient, geleidelijk andere cognitieve deficits, psychiatrische symptomen, mogelijk lichte

parkinsonisme.

D/ klinisch beeld en neuropsychologische bevindingen, Labo ter uitsluiting, structurele beeldvorming

hersens (atrofie hippocampus later stadium), functionele beeldvorming (SPECT of FDG-PET)

Zekerheidsdiagnose pas post-mortem: neuronaal verlies hippocampus, neurofibrillaire kluwens,

seniel plaques (B-amyloid).

Er is een daling van hoeveelheid acetylcholine in de hersens door degeneratie van nc van Meynert

E/ familiaal: APP, PS-1, PS-2

Sporadisch: ApoE gen

R/ cholinesterase remmers, memantine (NMDA-r antagonist), psychosociale ondersteuning

Vasculaire dementia:

S/ stapgewijze deterioratie van de cognitieve toestand parallel aan opeenvolgende infarcten.

R/ controle van cardiovasculaire risicofactoren

Lewy Body dementie: verzamelnaam voor dementie met LB en parkinson dementie

Frontotemporale dementie (FTD):

Leeftijd 45-60jaar, zieke duur meestal 8-10jaar

S/ begint met gedragsveranderingen, progressieve fatische stoornissen

- Initiatie verlies, onverschilligheid, verlies v empathie, emotionele afvlakkering

- Disinhibitie

Primair progressieve afasie:

- Progressief niet-fluent = grammatica

- Semantische dementie = taalbegrip

- Logopene = woordvindingsmoeilijkheden

D/ hetero-anamnese, vrij goed bewaarde geheugen, MR – focale atrofie frontale cx of anterior

temporale cx, FDG-PET (meest gevoelig).

E/ geen specifieke behandeling, cholinesterase remmers hebben geen effect

Normale Druk Hydrocefalie (NPH):

S/ klinische triade: gangmoeilijkheden, cognitieve achteruitgang, mictie problemen.

D/ CT, MR – sterke uitzetting van laterale ventrikels

R/ ventriculoperitoneale drain


15

Ziekte van Creutzfeld-Jakob (CJD):

S/ zeer snel progressieve dementie, patient overlijdt gemiddeld <1jaar na eerste symptomen,

myoclonie, dystonie, parkinsonisme, ataxie, LMN lijden, corticale blindheid

Cave: ziekte is overdraagbaar

DD/ limbische encephalitis, cerebrale vasculitis

D/ MRI – FLAIR opnames (typische veranderingen in cortex en basale ganglia)

R/ geen bestaande therapie

RM aandoeningen Brown-Séquard syndroom: ipsilat piramidale uitval en uitval van gnostische sensibiliteit, contralat

verlies van vitale sensibiliteit

Centrale ruggenmergsyndroom: opgehangen thermoanalgesie

E/

- Traumatisch, compressief

- Vit B deficientie

o S/

RM: sensorische ataxie en piramidaal syndroom

perifere zenuw: afwezige peesreflexen

hersens: dementie

o R/ toedienen Vit B

- Neurodegeneratief (zieke van Strumpell-Lorraine)

o S/ langzaam progressieve piramidale parese


- Inflammatoir

o MS

o NMO (neuromyelitis optica)

o Systeemziekte (SLE, Sjogren, sarcoidose)

- Ischemisch (a spinalis anterior syndroom)

o Door oclussie van a spinalis anterior

o S/ piramidale parese van de benen, sfincterstoornissen, uitval van vitale sensibiliteit

met bewaarde diepe sensibiliteit (gedissocieerde gevoelsstoornis)

Neuromusculaire aandoeningen Voorhoorn aandoeningen:

- ALS (amyotrofische laterale sclerose)

o Leeftijd gemiddeld 40-70jaar

o S/ faciculaties en atrofie, piramidale tekenen, dysartrie en dysfagie, respiratoire

insufficientie, sensibiliteit blijft intact

o D/ EMG

o R/ Riluzole

- SMA (spinomusculaire atrofie)


16

o Types:

Type I (Werdnig-Hoffmann): begin in utero, overlijden binnen eerste

levensjaar

Type II: tussen 6-10mnd, gepaard met iets langere overleving

Type III (Kugelberg-Welander): >18jaar

Type IV: begint op volwassen leeftijd

o S/ spierzwakte en verminderde spontane motoriek, areflexie, hypotonie (floppy

infant), fasciculaties, houdingsafwijkingen

Begin in proximale spieren benen en breidt zich uit naar proximale spieren armen,

meeste patienten worden rolstoel gebonden.

o R/ geen behandeling

- Poliomyelitis

o Infectieuse aandoening van poliovirus

o S/ griepachtige syndroom, lichte meningitis, parese en atrofie

Wortel aandoeningen:

- Radiculitis (inflammatoir)

o Herpes zoster: (zona)

S/ hevige pijn en paresthesieen in 1 of meerdere dermatomen

R/ aciclovir po verkort episode duur

Cave: postherpetische neuralgie (R/ amitryptiline, carbamazepine,

gabapentine)

o Neruoborreliose

o Guillain-barré syndroom

- Meningitis carcinomatosa:

o Door invasie van kankercellen in subarachnoidale ruimte

o S/ aantasting craniale zenuwen, hoofdpijn, rugpijn, epilepsie, mentale achteruitgang

o D/ cytologisch onderzoek CSF

o R/ palliatief

Plexus aandoeningen:

- Plexus brachialis

o Parsonage-turner syndroom:

Autoimmuun

S/ zeer hevige acute pijn in 1 schouder of bovenarm, na enkele dagen

spierzwakte en areflexie, nog later spieratrofie

o Tumoren of bestraling: bij pancoast tumor of oksel metastase

- Lumbale plexus

Perifere zenuw aandoeningen:

- N. II

o Neuritis optica

o AION:

S/ acute monoculaire visus verlies, gezwollen papil

R/ CS bij vasculitis

E/ vasculitis, DM en AHT

o Hereditaire opticusneuropathie van Leber


17

S/ snel progressieve irreversiebele visusverlies van 1 oog bij een jonge man,

later gevolgd door de andere oog

- N. III

o Compressie door aneurysma, hernierend temporale uncus

o Vaatpathologie: DM, AHT. Is meestal pupilsparend en spontaan herstel (mnden)

o Sinus cavernosus trombose

- N. IV

o Microvasculair (DM, AHT)

o Schedeltrauma


- N. V

o Sjogren

o Sinus cavernosus trombose: V1 en V2

o Trigeminus neuralgie

- N. VI

o Zeer gevoelig aan intracraniale drukverhoging


- N. VII

o Bell’s palsy

S/ pijn achter of in het oor, verminderde smaak sensatie, hyperacusis, uitval

fascialis

R/ CS po en beschermende oogzalf

Cave: foutieve reinervatie

o Neuroborreliose

o Sarcoidose

o GB

o Ramsay-Hunt syndroom (Herpes Zoster oticus): perifere facialis parese

o Rotsbeen fractuur

o Hemifaciale spasme

- N. VIII

o Neuritis vestibularis

S/ hevige vertigo, nausea, braken, geen gehoorsvermindering of tinnitus

D/ horizontorotatoire nystagmmus naar aangetaste kantt

R/ spontaan herstel

DD/ BPPV (Dix-Hallpike), ziekte v meniere (gehoorsvermindering)

o Wallenberg syndroom (HS)

Onderscheid perifeer vs centraal: bij perifeer is de nystagmus steeds horizontorotatoir

en bij centraal kan deze ook puur horizontaal of puur rotatoir of verticaal zijn.

- N. medianus (CTS) Carpal Tunnel Syndroom

o S/ tinteling en pijn in medianus gebied, tijdens het werken met de handen en ’s

nachts

o D/ teken van Tinnel en teken van Phalen

o R/ rust, NSAID, lokale CS infiltratie, chirurgische decompressie

- N. ulnaris

- N. radialis: drophand

- N. cutaneus femoris lateralis: meralgia paresthetica

o S/ gevoelsveranderingen lateraal bovenbeen, neemt toe tijdens staan of stappen


18

- N. peroneus

o E/ frequent met gekruiste benen zitten, gips, bedlegerigheid (+ gewichtsverlies)

o S/ pijnloze dropvoet en voeteversie uitval en gevoelsuitval

o D/ zenuwgeleidingsonderzoek

Onderscheid peroneus uitval en L5 radiculopathie: eversie of inversie parese.

Multipele mononeuropathien

- Mononeuritis multiplex: uitval van meerdere perifere zenuwen door systeemziekte

- Compressie: HNPP, DM polyneuropathie

Polyneuropathie:

Symmetrische sensorische en motorische uitval in de distale zenuwuiteinde van de ledematen.

Dikke vezels: gnostische gevoeligheid en peesreflexen

Dunne vezels: vitale sensibiliteit (pijn en temperatuurzin)

- Inflammatoir

o Guillain-Barre syndroom

E/ 10-14d na infectie (campylobacter of CMV)

S/ spierzwakte en areflexie onderste ledenmaten, pijn en

gevoelsstoornissen, opstijgende verlamming, uitval craniale zenuwen, evt

uitval ademhalingsspieren, hartritmestoornissen en bloeddruk

schommelingen. Zeer geleidelijke verbetering na toppunt.

D/ EMG (demyelinisatie): vertraging, LP – sterke eiwit stijging, normale

celgehalte

R/ plasmaferese, IV IG, monitoring ICU

o CIDP: chronische vorm van GB

o Paraneoplastisch: dorsale ganglionneuritis

S/ puur sensorische polyneuropathie met gevoelsuitval, areflexie,

sensorische ataxie

E/ kleincellig longCa

DD/ sjogren, HIV

- Metabool

o Diabetes

S/ symmetrisch distale sensorisch (>motorisch) axonale polyneuropathie,

chronische pijn en autonome afwijkingen.

R/ glycemie controle, amitryptiline enz bij neuropathische pijn.

o Uremisch: bij chronische nierinsufficientie

o Critical illness: bij zwaar zieke patient door circulerende toxines

- Toxisch: alcoholisme, cytostatica

- Deficiëntie: Vit B12 of Vit B1

- Erfelijk (CMT) Charcot-Marie-Tooth

o Erfelijk AD, kinderleeftijd

o S/ bilaterale dropvoet, areflexie, holvoeten, kuitatrofie (champagne fles benen),

gevoelsstoornissen (niet gevoeld door patient)


Neuromusculaire junctie:

- Myasthenia gravis (MG)


19

o Door auto-antistoffen tegen Ach eindplaat, vrouwen 20-40jaar

o S/ vermoeibaarheid (abnormale afname van spierkracht na beweging) van:

Extrinsieke oogspieren: ptose en diplopie

Bulbaire spieren: verslikken, spraak, kauwen

Nek: dropped head

Proximale spieren armen en benen

Ademhalingsspieren: respiratoire insufficientie

o D/ provocatieproeven, gevoel en peesreflexen intact, antistoffen MuSK, CT/MR

thymus.

o R/ cholinesteraseremmers, plasmaferese, IV Ig, CS, thymectomie

o Cave: aminoglycoside kunnen MG verergeren!

- Lambert-Eatonsyndroom

o AS tegen voltage gevoelige Ca kanalen die Ach vrijzetten.

o S/ lijkt op MG, maar hier WEL verminderde peesreflexen en autonome symptomen

o E/ meestal paraneoplastisch (small cell lung cancer)

Spierziekte:

- Dystrofie

o Duchenne

X gebonden recessieve aandoening, 2jaar

S/ progressieve proximale symmetrische spierzwakte (benen), waggelgang

met hyperlordose, teken v Gowers, hypertrofie kuiten, vaak mentale

retardatie

Progressie: rolstoel gebonden >12jaar, overlijden 20-30jaar aan respiratoire

insufficientie en cardiomyopathie

D/ sterke CK verhoging, EMG afwijkingen, spierbiopsie

R/ idebenone, fysiotherapie

o Becker

X gebonden recessief, minder zwaar dan duchenne, rond 10jaar

S/ progressieve symmetrische proximale spierzwakte (benen)

Rolstoel 60jaar

o Myotone dystrofie van Steinert

AD, anticipatie, meest frequente spierziekte in volwassenen

S/ aantasting diverse orgaansystemen, relaxatie en percussiemyotonie,

atrofie en zwakte gelaat spieren, frontale kaalheid, nasale dysartrie en

dysfagie, distale spieren > proximale spieren (dropvoet), executieve

functiestoornissen en initiatief verlies, overige symptomen (cataract, DM, GI

motiliteit verminderd)

Cave: complicaties anesthesie

D/ CK normaal tot licht verhoogd, EMG myotonie

R/ geen specifieke behandeling, kinesitherapie, cardiale follow-up

- Metabole myopathie: vb ziekte van Pompe

- Toxische myopathie: CS, statine, fibraten

- Inflammatoire myopathie:

o polymyositis, dermatomyositis

o S/ ontsteking proximale spiergroep

o D/ spierbiopsie


20

- Mitochondriale myopathie: treffen vooral skeletspier en zenuwweefsel. PEO, afwezigheid

diplopie. (MERRF en MELAS)

Hoofdpijn Primaire hoofdpijn:

- Spanningshoofdpijn

o S/ lichte tot matige holocraniele drukkende hoofdpijn.

Lange periodes vrij continue

o R/ pijnstillers, (amitryptiline)

- Migraine

o V>M, 20-40jaar, familiaal VG

o S/ aanvallen van 4-72uur, bonzend of kloppende hoofdpijn meestal unilateraal,

geassocieerde symptomen (nausea, foto en sonofobie, kinesiofobie), mogelijke aura

o Bepaalde uitlokkende factoren: slaapgebrek, stress, …

o R/ vermijden triggers, pijnstilling, triptanen (coronair lijden is contra-indicatie)

o R/ onderhoud: B-blokker, valproaat, topimaraat

- Clusterhoofdpijn (Horton-neuralgie)

o Zeer hevige (“suicide headache”) unilaterale hoofdpijn, meestal retro-orbitaal,

aanvallen duren 15-180 minuten, rondlopen, ipsilaterale autonome symptomen

o R/ aanval: inhalatie O2, triptanen parenteraal (SC of nasaal)

o R/ onderhoud: CS, verapamil, Methysergide, lithium

- Trigeminus neuralgie

o >50jaar, neurovasculair conflict

o S/ zeer korte hevige elektrische pijnscheuten unilateraal in gebieden van n

mandibularis en maxillaris.

o R/ onderhoudstherapie, microvasculaire decompressie

- Analgetica misbruik

o Continue refractaire hoofdpijn bij >3d /week inname pijnstillers of >10d/ maand

triptanen.

o R/ afbouw, evt opname

- Pseudotumor cerebri

o Verhoging van ICP zonder aanwijsbare oorzaak

o S/ klassieke symptomen intracraniale hypertensie

o D/ LP drukmeting

o Cave: irreversibele visusverlies

o R/ gewichtsverlies, lumboperitoneale shunt of decompressie n opticus

Secundaire hoofdpijn:

- Arteritis temporalis

o S/ hoofdpijn, subfibrilitas, malaise, gewichtsverlies, kaakclaudicatio, AION (bilat

blindheid!), drukpijnlijk a temporalis

o D/ inflammatoire Labo, biopsie a temporalis

o R/ hoge dosis CS

- Glaucoom: acute gesloten hoek glaucoom

o S/ nausea en braken, rode conjunctiva, gefixeerde matige gedilateerde pupil


21

Bewustzijnsstoornissen Coma:

Toestand van bewusteloosheid waarbij de patiënt met de ogen gesloten ligt en niet gewekt kan

worden door toediening van prikkels, >1uur.

D/ GSC, HS reflexen zijn nog intact

TO/ zoeken naar oorzaak: labo (bloed, urine), CT, MR, EEG

Vegetatieve toestand:

Zware beschadiging van de cerebrale hemisferen en nog vrij intacte HS.

S/ spontane ogen openen, slaap-waak cyclus, normale BD, ademhaling.

Bij >1jaar: permanente vegetatieve toestand

Minimally concious state: waarbij de patiënt rudimentair vocaal of motorisch gedrag vertoont,

spontaan of in respons op aanraking, visuele stimuli of aanspreken.

Hersendood:

Onomkeerbare afwezigheid van hersenfunctie (HS)

D/ rectale temp >36 graden, intoxicaties uitgewerkt, metabole stoornissen gecorrigeerd, >24uur,

complete responsiviteit op stimuli (peesreflexen en piramidale tekens wel aanwezig), HS reflexen

afwezig (calorische proeven, apneetest).

Neurologie - wikimedica.medica.be · o D/ LP – zie virale meningitis, EEG gestoord, beeldvorming...

Documents

Transcript of Neurologie - wikimedica.medica.be · o D/ LP – zie virale meningitis, EEG gestoord, beeldvorming...