Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten...

109
Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie Maasstad Ziekenhuis Nascholing Nederlandse Vereniging voor Pathologie 8 november 2013 1

Transcript of Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten...

Page 1: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie

Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie Maasstad Ziekenhuis

Nascholing Nederlandse Vereniging voor Pathologie 8 november 2013

1

Page 2: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Disclosures

Geen

2

Page 3: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Radiologische-pathologische correlatie

1. Anatomie / histologie

2. Radiologische benadering

3. Casus - voorbeelden

3

Page 4: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Pulmonale lobulus (Secundaire) pulmonale lobulus (SPL) • Kleinste anatomische eenheid • 1-2 cm, deels omgeven door septae • Vanuit één terminale bronchiolus • 3 – 10 acini • Centraal bronchovasculaire bundel

4

Page 5: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Pulmonale lobulus

Primaire pulmonale lobulus = Acinus • Kleinste functionele eenheid • Vanuit 1 respiratoire bronchiolus • 0,5 – 1cm • 2000 alveoli

5

Page 6: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

AFIP, non-neoplastic disorders of the lower respiratory tract. Travis et al.

Long interstitium

6

Page 7: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Collageen

Elastine

(myo)fibroblasten

Macrofagen

Alveolair interstitium

7

Page 8: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Pathologisch interstitium

8

Page 9: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

HRCT

Normale HRCT Normale long 9

Page 10: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

HRCT en Radiologische patronen

Ieneke Hartmann

10

Page 11: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

A practical approach ‘4 pattern approach’

11

Page 12: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Pattern Analysis:

SPL

12

Page 13: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Which part of the SPL is abnormal?

• Centrilobular • Tree-in-bud • Perilymphatic nodules • Random nodules • Panlobular • Intralobular reticular • Interlobular reticular

13

Page 14: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Pattern Analysis Which part of SPL is pathological ?

14 From: Webb et al., High-Resolution CT of the lung

Page 15: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Pattern Analysis: location

15

Page 16: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Pattern Analysis Location

Cranio-caudal dimension ♦ upper vs lower ♦ diffuse ♦ random, patchy

Transverse dimension ♦ peripheral vs central ♦ diffuse ♦ random, patchy ♦ peribronchovascular ♦ gradient

16

Page 17: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Diffuse LAM

Basal, subpleural UIP

Upper zones PLCH 17

Page 18: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

4 Pattern Approach

18

Page 19: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Pattern Analysis

What is the predominant pattern?

I - Nodular pattern

II - Reticular pattern

III - Increased parenchymal density

IV - Decreased parenchymal density

19

Page 20: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Unsharp (acinar) Sharp 20

Page 21: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Interstitial perilymphatic

Random perivascular

Centrilobular 21

Page 22: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Sarcoidosis Subacute EAA Miliary TB 22

Page 23: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Coarse reticular Fine reticular 23

Page 24: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Chronic EAA Scleroderma 24

Page 25: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Ground glass Consolidations Crazy paving 25

Page 26: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Subacute EAA OP ARDS / AIP 26

Page 27: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Constrictive bronchiolitis

Courtesy M Prokop

Mosaic Pattern

27

Page 28: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

CTEPH 28

Page 29: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

BMI > 50 29

Page 30: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

What kind of patient? Smoking Typically: RB-ILD, PLCH, DIP Typically not: EAA, (sarcoidosis) Women child-bearing age: LAM Recurrent pneumothoraces: LAM, PLCH Autoimmune diseases: COP, AIP/DAD, NSIP/UIP

Clinical findings

30

Page 31: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Summary Questions to be asked:

What is the predominant pattern? ♦ nodular ♦ reticular ♦ increased density ♦ decreased density

What is the differential diagnosis?

Where is it localized? ♦ SPL : centrilobular, perilymphatic, perivascular ♦ Cranio-caudal : upper vs lower, diffuse, random ♦ Axial : peripheral vs central, diffuse, random

peribronchovascular, gradient

31

Page 32: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Aanpak 1. Systematisch alle componenten beoordelen

– Pleura, bronchus, vaten, alveoli – Samenvatten, integreren, diagnose stellen

2. “Wallpaper matching”

32

Page 33: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Aanpak • Klassieke tekstboeken – diagnose georienteerd

33

Page 34: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Aanpak 3. Patroonherkenning

In essentie combinatie van 1 en 2

34

Page 35: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Aanpak

3. Patroonherkenning

Bijvoorbeeld: Leslie KO, My approach to interstitial lung disease using clinical, radiological and histopathological patterns. J. Clin. Pathol. 2009;62;387-401

35

Page 36: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Aanpak – Leslie • 3 Klinische patronen

• 6 Histopathologische patronen

• 4 Radiologische patronen

Multidisciplinaire diagnose

1. Acuut 2. Subacuut 3. Chronisch

1. Diffuse alveolaire schade 2. Fibrose 3. Celrijke infiltraten 4. Vulling van alveoli 5. Nodulen 6. Weinig / geen histologische afwijkingen

1. Matglas en consolidatie 2. Fibrose 3. Nodule 4. Mosaic / cysten

Toegenomen densiteit

Reticulair

Nodulair

Verminderde densiteit 36

Page 37: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casuïstiek!

37

Page 38: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 1

• Man, 45 • Kortademig sinds enkele weken • Ambtenaar

38

Page 39: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 1 - HRCT

39

Page 40: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 1 - HRCT

40

Page 41: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 1 - HRCT

EXP

41

Page 42: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 1 - pathologie

Bourke et al. Eur Resp J (2001) 18(suppl 32) 81S-92S 42

Page 43: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 1 Hypersensitiviteit Pneumonie (Extrinsieke Allergische Alveolitis)

Bourke et al. Eur Resp J (2001) 18(suppl 32) 81S-92S

Pathologie • Centrilobulair onsteking

• Slecht gevormde granulomen

• Organiserende pneumonie

Pathologie • Centrilobulair onsteking • Slecht gevormde granulomen • Organiserende pneumonie

Radiologie • Centrilobulaire matglas noduli

• Predominant bovenvelden

• Air trapping

43

Page 44: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 2

• Vrouw, 34 • Toevalsbevinding bij keuring! • Geen klachten

44

Page 45: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 2 - HRCT

45

Page 46: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 2 - HRCT

46

Page 47: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 2 - pathologie

47

Page 48: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 2 Sarcoidose

Pathologie 1. Niet-necrotiserende granulomen

2. Centri-lobulair, paraseptaal,

subpleuraal

3. Fibrose

• Schaumann bodies • Ca oxalaat • Asteroid bodies • Hamazaki-Weesenberg bodies

Radiologie Nodulair patroon: • Scherpe, irregulaire noduli

• 1-10 mm (ms < 3mm)

• Perilymfatische distributie

• Boven-middenvelden

• Parahilair

48

Page 49: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 3

• Vrouw, 66 • Bekend met SLE • Kortademig

49

Page 50: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 3 - HRCT

50

Page 51: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 3 - HRCT

51

Page 52: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 3 - pathologie

52

Page 53: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 3 Non-specific interstitial pneumonia

Pathologie • Diffuse homogene fibrose

• Geen / weinig fibroblast foci

• Zelden honeycombing

Radiologie • Matglas met fijne reticulatie

• Basale longvelden

• Predominant perifeer (± subpleuraal sparen) • Tractie bronchiectasieën

• Honeycombing en consolidatie

niet predominant

53

Page 54: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

NSIP • Celrijke, gemengde en fibrotische vorm • Betere prognose tov UIP • Associaties bijv.

– Doorgemaakte DAD – Collageen vasculaire ziekte – Progressieve DIP – Geneesmiddelen – ...

“If my pathologist tells me the

biopsy shows NSIP, then my job has only just begun”

T.E. King

*Kinder et al. AJRCCM (2007) 176:691-697 54

Page 55: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Hypersensitivity

Connective tissue disorder

Idiopathic pulm fibrosis

Smoking related ILD

Post diffuse alveolar damage

Cryptogenic organising pneumonia

Eosinophilic pneumonia Lymphoid interstital

pneumonia

Intra-alveolar organisation

Eosinophils

Bronchiolocentric chronic inflammation

+/- fibrosis Occasional fibroblastic foci,

patchy distribution

Lightly pigmented alveolar

macrophages

Intense interstitial chronic inflammation

Acute respiratory failure / DAD

NSIP

Other anatomic compartments show

features of CTDs

55

Page 56: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Cellulaire vs fibroserende NSIP

56

Page 57: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

NSIP - differentiaal diagnose • Celrijke / gemengde vorm

– Extrinsieke allergische alveolitis (EAA) – Lymfocytaire interstitiële pneumonie (LIP) – ...

• Fibrotische vorm – Usual interstitial pneumonia

*Kinder et al. AJRCCM (2007) 176:691-697 57

Page 58: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 4 • Man, 59 • Langzaam progressieve dyspnoe • Ernstige restrictie • Op transplantatie lijst

58

Page 59: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 4 - HRCT

59

Page 60: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 4 - HRCT

60

Page 61: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 4 - HRCT

61

Page 62: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 4 - pathologie

62

Page 63: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 4 Chronische extrinsieke allergische alveolitis

Pathologie • Heterogene fibrose

• Honeycombing

• Fibroblast foci

• “Subtiele” granulomen

• Meer ontsteking dan bij UIP

Radiologie • Matglas en reticulatie (± honeycombing) • Air trapping

• Predominant bovenvelden

• Geografische distributie

63

Page 64: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Chronische Hypersensitiviteit Pneumonie (Extrinsieke Allergische Alveolitis)

Bourke et al. Eur Resp J (2001) 18(suppl 32) 81S-92S 64

Page 65: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 5

• Vrouw, 23 • Dyspnoe

65

Page 66: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 5 - HRCT

66

Page 67: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 5 - pathologie

PAS

Alc Blue

67

Page 68: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 5 - pathologie

68

Page 69: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 5 Alveolaire lipoproteinose

Pathologie • Vulling van alveoli met fijn

granulair materiaal

• Macrofagen

• “interstitium” vrijwel normaal

Radiologie • Crazy paving

• Patchy-geografische distributie

69

Page 70: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 6

• Vrouw, 40 • Dyspnoe

70

Page 71: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 6 - HRCT

71

Page 72: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 6 - pathologie

72

Page 73: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 6 Desquamatieve interstitiële pneumonie (DIP)

Pathologie • Diffuse vulling van alveoli met

macrofagen

• Oranje-bruin pigment

• Milde interstitiële fibrose

Radiologie • Matglas

• Diffuus, geografisch

• Predominant perifeer (60%) en

ondervelden (75%)

• Fibrose (50%) niet predominant

• Ongewoon: cysten

73

Page 74: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Desquamatieve Interstitiële Pneumonie

• Niet “interstitieel” • Niet desquamatief Dd. (of in spectrum van!):

Respiratoire bronchiolitis – interstitiële longziekte (RB-ILD) “smoking related interstitial lung disease” (SR-ILD)

74

Page 75: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

DIP – RB-ILD • Roken:

– RB-ILD 100% – DIP 60-85%

• DIP vs RB-ILD

– eosinofielen↑ – folliculaire hyperplasie ↑ – fibrose ↑

• Histologisch geen verschil van • DIP bij rokers en niet-rokers

Craig PJ et al. Histopathology (2004) 45:275-82 Ryu et al Chest (2005)127:178-184

75

Page 76: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

DIP – dd. • RB-ILD • DIP-like reaction in bijv. UIP • Drugs, amiodarone • Stapelingsziekte • Infectie

Craig PJ et al. Histopathology (2004) 45:275-82 Ryu et al Chest (2005)127:178-184

76

Page 77: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 7

• Man, 41 • Toenemend kortademig

77

Page 78: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 7 - HRCT

78

Page 79: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 7 - pathologie

79

Page 80: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 7 - pathologie

80

Page 81: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 7 Organiserende pneumonie

Pathologie • Fibrose in alveoli en bronchioli

en in het interstitium

• Aspect van granulatieweefsel

• Matig dicht chronisch ontstekingsinfiltraat

Radiologie • Consolidatie met scherpe

demarcatie

• Luchtbronchogram

• ± matglas

• Peri-bronchovasculair of perifeer

• Sparen van de secundaire lobulus

81

Page 82: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Organiserende Pneumonie

• Granulatieweefsel + diffuse ontsteking + fibrose in bronchioli en alveoli

• Frequente bijbevinding bij scala van (long)ziekten • Indien oorzaak onbekend:

– Cryptogene organiserende pneumonie (COP)

Epler Arch Int Med (2001) 161:158-164 82

Page 83: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Organiserende Pneumonie • Reageert prompt op steroiden • Zelden snelle progressie naar “echte” fibrose • Dd.:

– Organiserende fase van “Acute Interstitiële Pneumonie” – Acute fibroserende organiserende pneumonie (AFOP)

83

Page 84: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 8 • Vrouw, 37 • Toenemend kortademig • Obstructieve longstoornis • Recidiverende pneumothorax

84

Page 85: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 8 - HRCT

85

Page 86: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 8 – HRCT, dd.

86

Page 87: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 8 - pathologie

88

Page 88: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 8 - pathologie

desmine HMB45

PR

89

Page 89: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 8 Lymfangioleiomyomatose

Pathologie • Emfysemateus longweefsel

• Septa wisselend breed

• “Gladde spiercellen” met

melanocytaire kenmerken

Radiologie • Uniforme, dunwandie cysten

• Homogene distributie

• Geen nodulen, geen destructie

90

Page 90: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 8 desmine HMB45

LAM

LAM

Emfyseem

91

Page 91: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Spontane pneumothorax

• LCH • LAM • LDJM • BHD

92

Page 92: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 9 • Vrouw, 55 • Toenemend kortademig • Restrictieve longstoornis • Bekend met Sjögren

93

Page 93: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 9 - HRCT

94

Page 94: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 9 - pathologie

95

Page 95: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 9 Lymfocytaire interstitiële pneumonie

Pathologie • Diffuus septaal kleincellig

lymfocytair inflitraat

• +plasmacellen, plasmacytoide lymfo’s, histiocyten

• Sporadisch kiemcentrum

Radiologie • Diffuus matglas

• Cysten met interne structuren

• Onscherp begrense

centrilobulaire noduli

• Verdikking intralobulaire septa en bronchovasculaire bundels

97

Page 96: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 10

• Man, 66 • Toenemend kortademig • Restrictieve longstoornis

98

Page 97: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 10 - HRCT

99

Page 98: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 10 - HRCT

100

Page 99: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 10 - HRCT

101

Page 100: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 10 - pathologie

102

Page 101: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 10 - pathologie

103

Page 102: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Casus 10 Usual Interstitial Pneumonia

Pathologie • Heterogene fibrose

• Typische verdeling, subpleuraal,

pareseptaal, basaal>apicaal

• “dens” litteken-achtig

• Honeycombing

• “jong” – fibroblast focus

• Weinig ontsteking

Radiologie • Honeycombing

• Tractiebronchiectasieën

• Bilateraal, subpleuraal en

basaal

• Matglas niet predominant

• Architectuurverstoring

• Geen nodulen

104

Page 103: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Usual Interstitial Pneumonia

105

Page 104: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Pathologische diagnose Interobserver variation between pathologists in diffuse parenchymal lung disease. (n=83 patients). Nicholson et al., Thorax 2004 [<0.4 = poor, 0.4-0.6 = satisfactory, 0.6-0.8 = good, >0.8 = excellent]

DIAGNOSIS WEIGHTED KAPPA (final)

UIP 0.59

NSIP 0.40

OP 0.70

EAA 0.47

SARCOID 0.75

106

Page 105: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Radiologische diagnose

Auteur Jl - jaar Subject Kappa

Watadani et al. Radiology 2013 CT assessment of honeycombing in the lungs

0.77-0.96

Silva et al. Radiology 2008 Chronic EAA vs IPF & NSIP 0.77-0.96

Johkoh et al. Radiology 2002 NSIP 0.7-1.0

Aaløkken TM et al. Acta Radiol 2012 UIP 0.76

Arakawa et al. Am J Roentgenol 2001 OP vs Eos pneumonia 0.55-0.65

107

Page 106: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Idiopathic Interstitial Pneumonia The value of a multidisciplinary approach

• 39 patiënten • Stapsgewijs beoordelen van data (HRCT, kliniek, biopt)

– Longartsen – Radiologen – Pathologen

• Agreement (kappa)

Flaherty et al. AJRCCM (2007) 175: 1060-1060 Flaherty et al. AJRCCM (2004) 170: 904-910

108

Page 107: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

Flaherty et al. AJRCCM (2007)

109

Page 108: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

…the historical “gold standard” of histologic

diagnosis was replaced by a “dynamic integrated

approach” using multidisciplinary discussion (MDD).

110

Page 109: Ieneke Hartmann, radiologie Michael den Bakker, pathologie ... · Interstitiële longziekten radiologische-pathologische correlatie . Ieneke Hartmann, radiologie . Michael den Bakker,

111