curs 3.2013

download curs 3.2013

of 107

  • date post

    22-Feb-2018
  • Category

    Documents

  • view

    220
  • download

    0

Embed Size (px)

Transcript of curs 3.2013

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    1/107

    ELEMENTELE FIGURATE

    SANGUINE

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    2/107

    hematii trombocite

    leucocite

    bazofilneutrofil

    limfocit monocit

    eozinofil

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    3/107

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    4/107

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    5/107

    ERITROCITUL = HEMATIE= GLOBUL ROU

    1658 Jan Swammerdam

    1674 - Antonie van Leeuwenhoek

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    6/107

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    7/107

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    8/107

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    9/107

    ERITRONhemoragie

    eritrodiabaz

    ERITROCITE CIRCULANTE

    fond proteic

    fond al fierului pigmeni biliari

    ERITROPOIEZMO

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    10/107

    ERITROPOIEZA

    1. ETAPA MEZOBLASTICziua19 - luna 3

    2. ETAPA HEPATO-SPLENICluna 2 - postnatal

    3. ETAPA MEDULARluna 5 toat viaa

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    11/107

    1 2 3 4 5 6 7 8 9 10

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    12/107

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    13/107

    reticulocitele

    0,5 2% - indicator al eficienei eritropoietice

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    14/107

    Reticulocitele

    sunt cu 20% mai mari dect hematiil

    au tendin mai mare de fixare decthematiile, ceea ce le ajut s rmn n

    MO

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    15/107

    Mduva

    eritropoietic lacopil i la adult

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    16/107

    Elemente necesare eritropoiezei

    Aminoacizi

    Vit. B12 + factor intrinsec

    Acid folic

    Fier

    Vit.B6, vit.C, vit.E, Cu, Co,

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    17/107

    Tulburrile eritropoiezei

    1. insuficiena medular

    - toxice medulare

    - iradiere

    - hemoragii cronice + hiposideremie- diet hipoproteic

    2. hiperproducia de hematii- poliglobulie- policitemie

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    18/107

    REGLAREA ERITROPOIEZEI

    FEEDBACK FUNCIONAL

    hipoxemia este stimulul principal

    - IL-3, f. de difereniere, eritropoietina

    - c. Ht.P (direct i prin chemoreceptorii carotidieni)

    FEEDBACK PRIN PRODUS FINAL

    FACTORI STIMULATORI

    - h.androgeni, tiroxina, PGE2, ACTH, STH, prolactina

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    19/107

    VN ale numrului de eritrocite

    4.500.000 5.000.000 / mm3

    B: 5.100.000 5.200.000 +/- 500.000 / mm3

    F: 4.500.000 4.700.000 +/- 500.000 / mm3

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    20/107

    Creterea nr. de eritrocite

    poliglobulie = policitemie = eritrocitoz

    Scderea nr. de eritrocite

    anemie = eritropenie

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    21/107

    Modificri fiziologice ale numrului

    de eritrocite F / B nou-nscut vrstnici

    altitudine / hiperbarism stres

    postprandial efort fizic moderat / excesiv fumtori

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    22/107

    Modificri patologice ale numrului

    de eritrocite Creteri- policitemia vera

    - boli pulmonare

    -- sindrom Cushing, hiperandrogenism

    Scderi- anemii

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    23/107

    TIPURI DE ANEMII

    Aplastic

    Cronic simpl

    Feripriv

    os emorag c

    Megaloblastic

    Sideroblastic Hemolitic

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    24/107

    Anemia aplastic

    idiopatic, postiradiere, b. infecioase,s. medulo-toxice

    pancitopenie

    hipersideremie

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    25/107

    Anemia cronic simpl

    infecii

    neoplazii

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    26/107

    Anemia feripriv, sideropenic

    hiposideremie

    - hemoragie cronic, aport redus, rezecii g-i, de consum

    ema n semn e ras a n

    leziuni atrofice i inflamatorii ale mucoaselor

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    27/107

    Anemia megaloblastic

    Aport redus vit. B12, deficit de FI, rezecii ileale, ileite,disbacterioze .............. anemie pernicioas = anemie Biermer

    Aport redus acid folic, rezecii jj, alcoolism, consum

    - pancitopenie

    - megaloblati + hemoliz intravascular (+/- icter)

    - sindrom digestiv ............glosita Hunter- +/- afectare neurologic

    - sindrom anemic

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    28/107

    Anemia sideroblastic

    sideroblati medulari

    hemosideroz

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    29/107

    Anemia hemolitic

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    30/107

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    31/107

    sindromul anemic

    Semne clinice

    paloare

    palpitaii cefalee

    acufene sufluri cardiace

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    32/107

    aracteristici morfologice eritrocitare

    Forma -poikilocitoza

    Dimensiunile -anizocitoz

    Culoarea -anizocromie

    Deformabilitatea

    Agregarea

    Permeabilitatea selectiv a membranei

    Rezistena globular

    Durata de via

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    33/107

    forma unic a hematiilor le confer o suprafa mareraportat la volum i deci, o mare deformabilitate

    PG E1 crete deformabilitatea

    PG E2 scade deformabilitatea

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    34/107

    Membrana eritrocitar

    - strat glicoproteic- ac. sialic, markeri gp- nu i MHC complexul major de histocompatibilitate

    - strat lipoproteic

    - glicoforina

    - colesterol, fosfolipide

    - proteinele contractile

    - spectrina, actina....

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    35/107

    Citoplasma eritrocitar

    gp - reticulina

    s eru e e emog o n

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    36/107

    Metabolismul eritrocitar

    depinde de glucoza plasmatic

    glicoliza anaerob

    ciclul oxidativ al pentozei (Dikens) ......... NADPHnicotin-amid-dinucleotid-fosfat

    .... untul Rapaport-Luebering .... 2,3-DPG

    glutationul rol rol antioxidant

    G6PD + NADPH

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    37/107

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    38/107

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    39/107

    FROTIU DE SNGE - ACANTOCITOZ

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    40/107

    Eritrocite crenelate

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    41/107

    anizocitoz

    microcitoz normocitoz macrocitoz

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    42/107

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    43/107

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    44/107

    HEMOGLOBINA

    F: 13-15 g/dl

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    45/107

    1g Hb...... (transport) .........1,34 mlO2

    SNGE ARTERIALpO2 = 100 mmHgHbO2 = 97-100%16gHb/dl x 1,34mlO2/gHb = 20 ml O2 transportai de Hb/ dl snge

    S NGE VENOSpO2 = 40 mmHgHbO2 = 60-75%

    100% saturaie cu O2 a Hb .............. 20 mlO2/dl

    75% ........................................ x

    x =15 ml O2 transportai de Hb / dl snge venos

    Diferena arterio-venoas = 5 mlO2/dl(repaus) 15 mlO2/dl (efort)

    (= O2 cedat la esuturi)

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    46/107

    Debitul cardiac = 5 l/min.

    100 ml snge......(furnizeaz)..........5 ml O2/min.5000 ml snge............................ x

    x= 250 ml O2/min.(= consumul de O2 n repaus)

    efort fizic 10.000 ml/min.

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    47/107

    SINTEZA HEMOGLOBINEI

    Celula stem

    sinteza de hemoglobin n stadiul de eritroblast

    Pierderea

    nucleului

    reticulocite

    hematii

    MO

    snge

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    48/107

    GLOBINA se sintetizeaz n ribozomi

    sub controlul genelor de pe cromozomii 16 i 11

    lanurile non-

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    49/107

    HEMUL se sintetizeaz

    n mitocondriile i citozolul eritroblatilor dinMO se formeaz protoporfirina IX; pe ea sefixeaz Fe2+

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    50/107

    formarea succinil CoA n ciclul Krebs

    succinil CoA + glicocol

    AL-sintetaza acid amino-levulinicmitocondrie

    citosol

    2 acid amino-levulinic condensare porfobilirubinogen

    por o ru nogen uropor r nogen copropor r nogen

    mitocondrie

    coproporfirinogen III protoporfirina IX

    protoporfirina IX + Fe++ ferochelataz hem

    citosol

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    51/107

    olecula de hemoglobin

    hem

    eritrocite

    Oxigenul O2) se fixeaz peFe2+ din hem

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    52/107

    Structura hemoglobinei Primar

    Secundar

    Teriar

    Cuaternar

    4 lanuri globin ............ pungile hemului

    cavitatea central ..... 2,3-DPG

    Primar

    Secundar

    Teriar

    Cuaternar

    4 lanuri globin ............ pungile hemului

    cavitatea central ..... 2,3-DPG

    2,3-DPG

    HbO2

    hem

    HEM

    HbH+

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    53/107

    Hb = plmn molecular

    Forma R relaxat ............. oxi-Hb

    Forma T tensionat ......... Hb

    deoxigenat

    HbH+)

    Hb = plmn molecular

    Forma R relaxat ............. oxi-Hb

    expulzia 2,3-DPG cavitate central micorat)

    Forma T tensionat ......... Hb

    deoxigenat

    HbH+)

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    54/107

    HEMOGLOBINENORMALE

    HEMOGLOBINEPATOLOGICE

    Gower I 4

    Gower II 2 2

    Portland 4

    --hemoglobinopatiicalitative

    -HbS (siclemie, drepanocitoz),

    HbC, HbD, HbE, HbL,HbA 2 2

    ur c , ope, etc.

    cantitative

    - talasemii i

    HEMOLIZ

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    55/107

    COMBINAIILE (DERIVAII)HEMOGLOBINEI

    FIZIOLOGICE PATOLOGICE

    - = >

    Hb redus (deoxigenat) = HbH+

    *(sub 5g/dl sg.venos)

    carb(amin)-Hb = HbCO2

    carboxi-Hb = HbCO

    met-Hb Fe3+..-OH

    sulf-Hb

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    56/107

    oxi-Hb

    cei 4 O2 se fixeaz pe rnd, cu afinitate crescut

    expulzia 2,3-DPG

    forma relaxat caracteristic HbO2

    fixarea i disocierea O2 de pe Hb depinde de pO2

    curba de disociere a oxi-Hb

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    57/107

    curba deplasat la stnga

    hemoglobina normal

    p50 = 26 mmHg

    la pH 7.4i 37C

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    58/107

    p50 = pO2 la care 50% din Hb este HbO2= 26 mmHg

    < mm g avar p .(curba este deplasat la stnga)

    > 26 mmHg Hb cedeaz uor O2(curba este deplasat la dreapta)

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    59/107

    Hb care cedeaz

    uor O2

    afinitate normala Hb pt. O2

    Hb care cedeazgreu O2

    Deplasare la stnga

    n snge

    Capacitatea

    de oxigenare

    a Hb

    Deplasare la dreapta

    O2 n soluii fizice

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    60/107

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    61/107

    Factori care deplaseazcurba la dreapta

    scderea afinitii Hb pt.O2

    cedare crescut a O2

    Factori care deplaseazcurba la stnga

    creterea afinitii Hb pt.O2

    cedare slab a O2

    2,3-DPG

    scderea 2,3-DPG

    hipoxia

    acidoza [H+]

    [CO2]

    creterea temperaturii

    alcaloza H+

    CO2

    scderea temperaturii

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    62/107

    Influena ph-ului asupra curbei de disociere aoxiHb

    alcaloz acidoz

    pO2

    26

    %HbO2

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    63/107

    Deplasare la stnga:

    DPG,CO2, tC, pH

    Curba normal

    n snge

    Deplasare la dreapta:

    DPG,CO2, tC, pH

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    64/107

    hemoglobina nu cedeaz O2

    Saturaia cu O2a Hb

    hemoglobina nu fixeaz O2

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    65/107

    Hb redus

    VN: 0,75 g/dl (sg.a.)

    2,4 g/dl (sg.c.)

    4,5 g/dl (sg.v.) ~ 1/3 din Hb total

    (sub 5 g/dl)

    peste 5g HbH/dl snge venos

    CIANOZA

    - central (nu se oxigeneaz Hb pulmonar)

    - periferic (se deoxigeneaz mult n periferie)

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    66/107

    carb-Hb

    CO2 fixat pe lanurile de globin i

    2,3-DPG concureaz cu CO2 , - sca e s n eza car -

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    67/107

    esut esut

    plmn plmn

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    68/107

    carboxi-Hb

    2-10% din Hb

    hipoxemie + hipoxie

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    69/107

    met-Hb

    1-1,5%

    > 15% cianoz

    hipoxemie + hipoxie

    ne-enzimatic - vit.C

    - glutation redus

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    70/107

    sulf-Hb

    > 0,5% cianoz enterogen

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    71/107

    substitueni de snge / oxigen terapeutic

    Hemopure (Hb recombinat), Oxygent, PolyHeme, Perftoran

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    72/107

    Soluie de perfluorocarbon

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    73/107

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    74/107

    Metabolismul Hbmetabolismul protoporfirinei

    Etapa prehepatic

    SRH BI = BN = B preH

    Etapa hepaticsulfurono-, glucurono-conjugare

    BD = BC = B postH bil

    Etapa posthepaticintestin eliminare

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    75/107

    urobilinogenBilirubinneconjugat

    + albumin

    HEMOLIZ

    snge

    sinusoid hepatic

    Bilirubinneconjugat

    + ligandin+ protein Z

    conjugatcu acid glucuronic

    hepatocit

    rinichi

    Bilirubinconjugaturobilinogen

    sistem

    biliar

    vena port

    materii fecale

    urobilinogen

    eliminat prin urin

    intestin subire

    Bilirubinconjugaturobilinogen

    proteaze

    bacteriene

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    76/107

    bilirubinemia

    VN: BT = 0,6 1 mg/dl

    BD = 0,2 mg/dl

    BI = 0,8 mg/dl

    Icter prehepatic / BI

    hepatic /BI + BDposthepatic = mecanic = obstructiv /BD

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    77/107

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    78/107

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    79/107

    GRUPELESANGUINE

    SISTEMUL ANTIGENIC OAB

    SISTEMUL ANTIGENIC Rh

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    80/107

    SISTEMUL OAB

    GRUPA ANTIGENE

    (aglutinogene)

    ANTICORPI

    (aglutinine)pe eritrocit n plasm

    O (I) ,

    A (II)

    B (III)

    AB (IV) ,

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    81/107

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    82/107

    aglutinogenele

    glicoproteine

    din luna a 3-a

    genotip fenotip Romnia US

    (%) (%)

    00 0 33 45

    0A, AA A 43 41

    0B, BB B 16,5 10

    AB AB 7,5 4

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    83/107

    Sinteza aglutinogenelor

    Gena HParaglobozid (MPZ) + fucoza AgH

    Gena O

    Gena AAgH + N-acetil-galactozamin NAGA-transferaz AgA (A1, A2,......)

    Gena BAgH + D-galactoz AgB

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    84/107

    AgH AgA

    AgB

    AgA

    AgB

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    85/107

    Fenotipul Bombay

    00 (00)

    0 (00) ???

    AB (AB)

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    86/107

    Hh, 00hh Hh, A0 A

    Hh, B0 B, hh, sau

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    87/107

    aglutininele

    IgG i IgM

    naturale legea excluderii reciproce

    imune = izohemaglutinine =hemolizine

    apar postnatalanti-A = 1, comun

    Tipuri anti-B =

    anti-H = 2

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    88/107

    IgM i IgG

    IgG

    IgM

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    89/107

    ANTICORPANTIGEN

    HEMATIE

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    90/107

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    91/107

    O, Rh+ B, Rh+

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    92/107

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    93/107

    Sistemul Rh

    3 antigene membranare

    Rh0 Rh D

    Rh2 Rh E

    Rh0 (D) Rh pozitiv

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    94/107

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    95/107

    Rh Rh0

    (D)

    Rh

    (C)

    Rh

    (E)

    Wiener Fischer

    Rhnegativ

    - - - Rh cde

    - + - Rh Cde

    - - + Rh cdE

    - + + RhRh CdE

    Rhpozitiv

    + - - Rh0 cDe

    + + - Rh1 CDe+ - + Rh2 cDE

    + + + Rh1Rh2 CDE

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    96/107

    Rh , fr anti-Rh

    Rh , cu anti-Rh

    Rh +

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    97/107

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    98/107

    tat mamhematii Rh+ hematii fetale Rh+

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    99/107

    anticorpi anti-Rh

    hematii fetale Rh+

    anticorpii anti-Rh

    materni trec n

    circulaia fetal

    hemolizfetal

    boalhemoliticprima sarcin Rh+ a doua sarcin

    Rh +snge

    sintez anticorpi anti-Rh

    prima transfuzie Rh+ (incompatibil) a doua transfuzie Rh+

    anticorpii anti-Rh

    lizeaz hematiiletransfuzate

    hemoliz

    B l h liti

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    100/107

    Boala hemolitic anou-nscutului

    Anemie eritroblastic

    imunopro il xi

    Anasarca feto-placentar

    imunopro il xi !

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    101/107

    TRANSFUZIA

    0AB

    -pn la 0,5 litri

    -peste 0,5 l izogrup

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    102/107

    Rh Rh + Rh +

    Rh -, cu anti-Rh Rh

    Rh + max. 0,5 litri

    Rh -, fr anti-Rh Rh

    Rh +

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    103/107

    Accidente posttransfuzionale

    Icter hemolitic

    Insuficien renal, oc

    Hemoliza acut

    Sistemic:

    frison, febr

    Vascular:

    Hipotensiune,

    sngerare

    Vena puncionat:senzaie de arsur

    Lombar:

    durere

    Cord:

    tahicardie

    Toracic:

    angor

    Urin:hemoglobinuria

    hiperbilirubinemie

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    104/107

    Transfuzia de plasm

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    105/107

    Sering folosit n al doilea rzboi mondialpentru transfuzia direct interuman

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    106/107

    Transfuzia acum 200 ani

    Transfuzia n sec XXI

  • 7/24/2019 curs 3.2013

    107/107

    Transfuzia n sec.XXI