Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs

8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs

1/41


2/41

Definiie Crize paroxistice de

origine cerebral,

legate de o activitateepileptogen tranzitorie Sunt frecvente la sugar

i copilul mic Pot afecta anumite

zone cerebrale sauntreg cortexul cerebral


3/41

Cauze extracerebrale Convulsiile febrile Hipocalcemia Hipoglicemia Hiponatremia

Hipomagneziemia


4/41

Cauze cerebrale Meningita/encefalita la debut Edem cerebral acut Traumatisme craniocerebrale, AVC,

tumori Encefalopatie hipertensiv


5/41

Convulsiile febrile (CF) Definiie Date epidemiologice Etiopatogenie Clasificare Tablou clinic Investigaii paraclinice Diagnostic pozitiv Diagnostic diferenial Tratament Evoluie, prognostic


6/41

CF - Definiie

Prototip de convulsii ocazionaleAsocierea ntre febr i convulsii a fost

observatde Hippocrat, dar au fost descriseca entitate clinicdistinctabia n 1980;

CF cea mai frecvent manifestareconvulsiv la sugar; cea mai frecventproblemneuropediatric.


7/41

CF - Definiie

CF evenimente ce se produc n asociere cufebra, n primele 24h ale unei afeciuniacute febrile,la un copil cu vrstcuprinsntre 6 luni - 5 ani, carenu prezintinfecie acutde SNC inici o alta cauz

demonstrabil de convulsii (declaraia de consens aNational Institute of Health, 1980);!!!Nu se defineste termenul eveniment; cel mai

frecvent sunt convulsii;!!!Nu sunt exclui copiii cu afectare neurologic ant.

(ex. paralizii cerebrale, ntrziere n dezvoltare);!!!Copiii care au prezentat anterior convulsiei febrile oconvulsie n afebrilitate sunt exclui;

!!!Nu exist o limit de temperatur:n timp, s-aconvenit asupra valorii de 37,8-38C temperatur

axilar.


8/41

Date epidemiologiceIncidena / Prevalena: survin la 2-7 % din totalul copiilor sub 5 ani frecvena maximla vrsta de 18 luni- 24 luni CF constituie 30% din toate convulsiile copilului

biei > fete (uoarpredominanmasculin)


9/41

Etiopatogenie- mecanism multifactorial CF: rspuns dependent de vrst al creierului imatur (pt c n cursul

maturaiei cerebrale exist o excitabilitate neuronal crescut)la febr,conditionat genetic;

Genetic: transmitere complex posibil poligenic 25-40% pacieni au istoric familial de CF; Susceptibilitatea la CF se transmite autozomal dominant; Gene responsabile de CF au fost localizate pe Cr 8q13-q21 (FEB1),

Cr 19p13.3 (FEB2),Cromozomul 2q 23-24 (FEB3),Cr 5q14-q15(FEB4)

Alcaloza respiratorie(febra hiperventilaie compensatoriecreterea pH creterea excitabilitii neuronale)

Rol al reelei de citokine; nivele sczute de feritin; nivele semnificativsczute de Znn ser i LCR;

Factor declanator: FEBRA


10/41

Clasificare

I. CONVULSII FEBRILE SIMPLEII. CONVULSII FEBRILE COMPLEXE


11/41

I.Convulsii febrile simple - criterii

1. un unicepisod n 24 ore2. convulsie tonico-clonicgeneralizat3. durata < 15 minute4. frdeficit neurologicpostcritic

!!!65-90% sunt convulsii febrile simple


12/41

II.Convulsii febrile complexe - criterii1. episoade multiplen primele 24 ore de febrsau

n cursul aceleiaiboli;

2. convulsii focale;3. durata prelungit> 15 minute;4. sunt urmate de deficit motorpostcritic; CF complexe constituie 10-35% din totalul de

convulsii febrile; apar frecvent la copii cu dezvoltare

psihomotorie anormalanterioarcrizei.


13/41

Tablou clinic febr: n general cu valori de 39,5C, dar 25%

din CF se observla valori de 38-39C. n 25% convulsiile sunt primul simptom al bolii convulsiile survin frecvent n prima orde febr

subit convulsii generalizate n CF simple ifocale n CF

complexe durata: < 15 minute n cele simple i > 15

minute n cele complexe CF complexe pot fi urmate de pareztranzitorieunilateral( paralizie Todd) examinarea clinic trebuie s urmreasc i

detectarea cauzei febrei la copil (rinofaringit,otita medie acut, pneumonie, gastroenterite,ITU, etc.)


14/41


15/41

Investigaii paraclinice Puncialombar: controversat

Indicaiade PL trebuie INDIVIDUALIZAT obligatorie la copii sub 12 luni; recomandatla copii sub 18 luni; obligatorie cnd exist cea mai mica

suspiciune de meningit (la sugar i copilulmic semnele meningiene pot lipsi);

se efectueazdupCF complexe; recomandat atunci cnd ntrzie

nsntoirea;


16/41

Investigaii paraclinice EEG nu este indicatadupprima

convulsie febril; nu are un rolpredictiv privind o posibilepilepsie n viitor

EKG CT/ RMN cerebrala indicate n:

CF complexe Semne de hipertensiune

intracranian Posibil traumatism n antecedente Posibil malformaie cerebral

(sugerat de microcefalie,spasticitate)


17/41

Diagnosticul pozitiv

Diagnosticul de CF

ANAMNESTIC+CLINIC


18/41

Diagnostic diferenial1. convulsii simptomatice (meningit, encefalit, tumori

etc.)2. spasm al hohotului de plns3. delir febril4. sincopfebril- neurocardiogenic5. frisoane - cu cianoza periorali paloarea tegumentelor6. traumatisme cerebrale asociate cu febra7. convulsii induse de medicamente (intoxicaii)8. sevraj medicamentos ( ex. anticonvulsivant)9. tulburrielectrolitice


19/41

Tratament n criz1) Plasarea copilului n decubit lateral pentru eliberarea cilorrespiratorii

2) Oxigen pe masc3) Anticonvulsivant:

Intrarectal DIAZEPAM DESITINE tub 5mg/2,5ml: 0,5-1 mg/kgcn crizdac criza nu cedeaz se administreaz intravenos LENT:DIAZEPAM 0,2-0,3mg/kgcn ritm de 1mg/minpn la o doztotal de 3 mg < 5ani i 5mg >5 ani (poate determinaimportant detres respiratorie)

MIDAZOLAM 0,15mg/kgc im sau 0,1mg/kgc iv (aciune mairapid, risc mai mic de detres respiratorie)4) Antipiretice

Acetaminofen (Paracetamol): 10-15mg/kgc/doz Ibuprofen: 5-10mg/kgc/doz

5) mpachetri/ bi hipotermizante


20/41

Tratament pe termen lung Ultimele ghiduri terapeutice nu recomand

tratamentul continuu sau intermitent cu

fenobarbital sau benzodiazepine dup oprim CF simpl !!!

Nici un medicament nu s-a dovedit eficient

n a preveni cu certitudine o viitoareconvulsie febril sau afebril (profilaxiarecurenelor sau a epilepsiei)


21/41

Tratament pe termen lung

(CF complexe) Fenobarbital (administrat continuu):

Copii < 2ani: 5-8 mg/kgc/zi Copii >2 ani: 3-5 mg/kgc/zi Efecte adverse: scderea memoriei, scderea puterii de concentrare,

tulburri de somn tranzitorii Valproat de sodiu/Acid valproic (administrat continuu):

10-15 mg/kgc/zi Efecte adverse: hepatotoxicitate, toxicitate renal, tulburri

hematopoietice

Durata profilaxiei continue: 1 an dup prima CF sau pn la vrsta de3 ani Diazepam: (administrat intermitent)

Oral1mg/kgc/zi repartizat n 3 prize egale sauir5mg 3ani, pe durata febrei + 1- 2 zile de afebrilitate

Efecte adverse: hiperactvitate, ataxie, ameeal,

Efectele adverse pot masca manifestrile neurologice ale unei infeciia sistemului nervos


22/41

Prognostic i evoluie n 33%-40% din cazuri se observ recurene de CF, n 95% dintre

cazuri acestea survin n primul an dupprimul episod epilepsia se ntlneste la 0,5% din populaiageneral,dar la 3-7% din

cei care au avut cndva convulsii febrile Factori de risc predictivi pentru recurene:

varsta < 1 an la prima CF; febra mica la prima CF durata scurta intre debutul febrei si debutul CF

CF complexe; antecedente familiale de epilepsie;1/3 copii prezintrecurene: 50% apar n primele 6 luni, 75% n primul

an, 90% n primii 2 ani dupo primCF.


23/41

Prognostic si evolutie

Factori de risc predictivi pentru epilepsie:

1. afeciunineurologice asociate2. intarziere in dezvoltarea neuropsihica

3. convulsii febrile complexe4. antecedente familiale de epilepsie.

CF simple 3% epilepsie ulterioar CF complexe cu 1 caracter de complexitate 6-8%

epi

CF complexe cu 2 caractere de complexitate 17-22% epi

CF complexe cu 3 caractere de complexitate 49%

epi


24/41

Educaia i consilierea familiei

Educaie sanitar primul ajutor pe care familiatrebuie sl acorde copilului

Parinii necesitun suport psihologic important Convulsiile febrile: nu aduc prejudicii dezvoltrii

neuro-psihice; nu determina retard neuro-psihic;nu determintulburride comportament

Riscul de epi dupa o CF simpla = 2-4%; riscul deepi dupa o CF complexa = 5-10% (doar) CF trebuie considerate ca un sindrom convulsiv

reactiv si nu ca un adevarat sindrom epileptic

(Engel, 2001)


25/41

Convulsiile hipocalcemice


26/41

EtiologieNOU NSCUT:

Hipocalcemia neonatal precoce:apare n primele 72 ore de via

Cauze: prematuritate, dismaturitate, asfixie perinatal,hiperparatiroidism matern Este determinat de un hipoparatiroidism neonatal tranzitoriu

Hipocalcemia neonatal tardiv: apare dup primele 72 ore i pn la21zile postnatal

Survine la Nn alimentai cu lapte de vac sau derivate neadaptate(aport crescut de fosfai)Hipocalcemia neonatal prelungit:persist dup primele 21 zile de

via n hipoparatiroidism


27/41

EtiologieDUP PERIOADA NEONATAL Rahitism

Hipoparatiroidism Pseudohipoparatiroidism Sindrom de malabsorbie Alcaloz respiratorie Alcaloz metabolic Sindrom de deshidratare acut


28/41

Patogenie Concentraia seric a Ca critic pt. diverse ff.

biologice:

- hiperexcitabilitate neuronal;- diminuarea contractilitii musculare;

Scade pragul de excitabilitate neuronal rspuns repetitiv la stimul unic; se manifest la nn.motori i senzitivi ss. variate de afectare a SN periferic i central (parestezii, contracturaminilor, a picioarelor, a mm. laringiene, bronhiolare, convulsii, modificri psihiatrice);

Tetania nu e determinat de creterea excitabilitii musculare; hCa blocheaz eliberarea Achla nivelul sinapsei, inhibnd contracia mm; excitabilitatea neuronal crescut depeteinhibarea contraciei mm.

- afectarea funciei cardiace (diminuareacontractilitii)


29/41

DIAGNOSTIC POZITIVTablou clinic Nou-nscut:

hiperexcitabilitate neuromuscular;

convulsii (1/3 din toate convulsiile nn);letargie, refuzul alimentaiei, vrsturi;moarte subit;

Sugar:convulsii(40% din convulsiile sugarului);laringospasm;

craniotabes;moarte subit;

Copil mare, adolescent:tetania (spasmul carpopedal);spasm laringian, bronhospasm, spasme ale musculaturiidigestive;

semn Chwostek


30/41

DIAGNOSTIC POZITIVTablou paraclinicCalcemia


31/41

TRATAMENTI. Tratamentul bolii de bazII. Se administreaz1-2 ml/kg Ca gluc 10%

i.v.LENT,n 10-15 minIII. Apoi=1g/m/24h n perfuzie cu ritm constant

SC (suprafaacorporal)=0,92xT (T = talia)!! efect bradicardizant, poate determina stop

cardiac; se ntrerupe cnd AV < 80bti/min1fiolCa gluconic 10%/10 ml = 89mg Ca elementalSuprafaa cutanat la NN = 0,25mDup 48h se poate trece la administrarea orala de

Ca: 1g/m/zi


32/41

Convulsiilehipoglicemice


33/41


34/41

ETIOLOGIEI. Hipoglicemii neonatale tranzitoriicu

insulinemie normalII. Hipoglicemii neonatale tranzitoriicu

hiperinsulinemieIII. Hipoglicemii neonatale persistentede

cauz endocrinIV. Hipoglicemii neonatale persistenten boli

genetice de metabolism


35/41

I. Hipoglicemii neonatale tranzitorii

cu insulinemie normal Prematur (are depozite hepatice de glicogen

sczute)

Dismatur (are imaturitate a enzimelorglicogenolizei) Hemoragie cerebral neonatal Detres respiratorie idiopatic Sepsis Aspiraia de lichid meconial Cauze toxice


36/41


37/41

III. Hipoglicemii neonatale persistente Boli endocrine:

absena celulelor alfa-pancreatice secretante

de glucagon (rar); sindrom Wiedemann-Beckwith (hiperplazie

difuz a celulelor beta-insulare);

adenoame beta-celulare (rar la NN); hipotiroidism congenital etc.


38/41

IV. Hipoglicemii neonatale persistente Erori nscute de metabolism:

glicogenoze deficit de piruvat decarboxilaz galactozemia congenital intoleran ereditar la fructoz

Hiperinsulinism congenital = hipoglicemiahiperinsulinemica persistenta a sugarului=nesidioblastoza

hiperplazie focal sau difuz a cel. -pancreatice(hiperinsulinism familial, de cauz genetic; gena e localizatpe braul scurt al Cr11)

Cea mai frecventa cauza de hipoglicemie persistenta, severa,la sugar si copil


39/41

TABLOU CLINICEste expresia - scderii disponibilitii de glucoz pt SNC

- stimulrii adrenergiceNN n primele 48h de via pot fi asimptomatici/detres neurologic

i cardiopulmonar.Semne clinice ale neuroglicopeniei:

hipotonieletargie/somnolen/comcrize de apnee/convulsiicianoz, hipotermie

Semne de activare adrenergic:anxietate, transpiraii, tahicardie, paloare,


40/41

Tratament n criz

GLUCOZ 33%:n bolus i.v. 300-500mg/kgc apoiperfuzie continu cu GLUCOZ 10% timp de 24ore pn la 12g/kgc/24ore, sub controlul glicemiei

Dac nivelul glicemiei nu se normalizeaz seadministreaz glucocorticoizi i.v.: Dexametazon,HHS (scade utilizarea periferic a glucozei)

Glucagon(stimuleaz glicogenoliza hepatic i

crete gluconeogeneza) Diazoxide(frneaz secreia de insulin din celulelebeta insulare pancreatice i eliberarea decatecolamine din medulosuprarenal)


41/41

TRATAMENT

Dac hipoglicemia e diagnosticat < 3 luni i esecundar hiperinsulinismului congenital, serecomand rezecie pancreatic 80-90%.

Risc: sechele neurologice severe (ntrziere ndezvoltarea psihic, sd. piramidal, sd. parkinsonian,epilepsie).

Orice copil cu hipoglicemie dovedit, care nu esecundar insulinoterapiei, trebuie spitalizat ptmonitorizare i diagnostic.

Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs

Documents

Transcript of Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs