Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs

download Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs

of 41

  • date post

    04-Jun-2018
  • Category

    Documents

  • view

    222
  • download

    0

Embed Size (px)

Transcript of Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs

  • 8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs

    1/41

  • 8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs

    2/41

    Definiie Crize paroxistice de

    origine cerebral,

    legate de o activitateepileptogen tranzitorie Sunt frecvente la sugar

    i copilul mic Pot afecta anumite

    zone cerebrale sauntreg cortexul cerebral

  • 8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs

    3/41

    Cauze extracerebrale Convulsiile febrile Hipocalcemia Hipoglicemia Hiponatremia

    Hipomagneziemia

  • 8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs

    4/41

    Cauze cerebrale Meningita/encefalita la debut Edem cerebral acut Traumatisme craniocerebrale, AVC,

    tumori Encefalopatie hipertensiv

  • 8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs

    5/41

    Convulsiile febrile (CF) Definiie Date epidemiologice Etiopatogenie Clasificare Tablou clinic Investigaii paraclinice Diagnostic pozitiv Diagnostic diferenial Tratament Evoluie, prognostic

  • 8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs

    6/41

    CF - Definiie

    Prototip de convulsii ocazionaleAsocierea ntre febr i convulsii a fost

    observatde Hippocrat, dar au fost descriseca entitate clinicdistinctabia n 1980;

    CF cea mai frecvent manifestareconvulsiv la sugar; cea mai frecventproblemneuropediatric.

  • 8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs

    7/41

    CF - Definiie

    CF evenimente ce se produc n asociere cufebra, n primele 24h ale unei afeciuniacute febrile,la un copil cu vrstcuprinsntre 6 luni - 5 ani, carenu prezintinfecie acutde SNC inici o alta cauz

    demonstrabil de convulsii (declaraia de consens aNational Institute of Health, 1980);!!!Nu se defineste termenul eveniment; cel mai

    frecvent sunt convulsii;!!!Nu sunt exclui copiii cu afectare neurologic ant.

    (ex. paralizii cerebrale, ntrziere n dezvoltare);!!!Copiii care au prezentat anterior convulsiei febrile oconvulsie n afebrilitate sunt exclui;

    !!!Nu exist o limit de temperatur:n timp, s-aconvenit asupra valorii de 37,8-38C temperatur

    axilar.

  • 8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs

    8/41

    Date epidemiologiceIncidena / Prevalena: survin la 2-7 % din totalul copiilor sub 5 ani frecvena maximla vrsta de 18 luni- 24 luni CF constituie 30% din toate convulsiile copilului

    biei > fete (uoarpredominanmasculin)

  • 8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs

    9/41

    Etiopatogenie- mecanism multifactorial CF: rspuns dependent de vrst al creierului imatur (pt c n cursul

    maturaiei cerebrale exist o excitabilitate neuronal crescut)la febr,conditionat genetic;

    Genetic: transmitere complex posibil poligenic 25-40% pacieni au istoric familial de CF; Susceptibilitatea la CF se transmite autozomal dominant; Gene responsabile de CF au fost localizate pe Cr 8q13-q21 (FEB1),

    Cr 19p13.3 (FEB2),Cromozomul 2q 23-24 (FEB3),Cr 5q14-q15(FEB4)

    Alcaloza respiratorie(febra hiperventilaie compensatoriecreterea pH creterea excitabilitii neuronale)

    Rol al reelei de citokine; nivele sczute de feritin; nivele semnificativsczute de Znn ser i LCR;

    Factor declanator: FEBRA

  • 8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs

    10/41

    Clasificare

    I. CONVULSII FEBRILE SIMPLEII. CONVULSII FEBRILE COMPLEXE

  • 8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs

    11/41

    I.Convulsii febrile simple - criterii

    1. un unicepisod n 24 ore2. convulsie tonico-clonicgeneralizat3. durata < 15 minute4. frdeficit neurologicpostcritic

    !!!65-90% sunt convulsii febrile simple

  • 8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs

    12/41

    II.Convulsii febrile complexe - criterii1. episoade multiplen primele 24 ore de febrsau

    n cursul aceleiaiboli;

    2. convulsii focale;3. durata prelungit> 15 minute;4. sunt urmate de deficit motorpostcritic; CF complexe constituie 10-35% din totalul de

    convulsii febrile; apar frecvent la copii cu dezvoltare

    psihomotorie anormalanterioarcrizei.

  • 8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs

    13/41

    Tablou clinic febr: n general cu valori de 39,5C, dar 25%

    din CF se observla valori de 38-39C. n 25% convulsiile sunt primul simptom al bolii convulsiile survin frecvent n prima orde febr

    subit convulsii generalizate n CF simple ifocale n CF

    complexe durata: < 15 minute n cele simple i > 15

    minute n cele complexe CF complexe pot fi urmate de pareztranzitorieunilateral( paralizie Todd) examinarea clinic trebuie s urmreasc i

    detectarea cauzei febrei la copil (rinofaringit,otita medie acut, pneumonie, gastroenterite,ITU, etc.)

  • 8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs

    14/41

  • 8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs

    15/41

    Investigaii paraclinice Puncialombar: controversat

    Indicaiade PL trebuie INDIVIDUALIZAT obligatorie la copii sub 12 luni; recomandatla copii sub 18 luni; obligatorie cnd exist cea mai mica

    suspiciune de meningit (la sugar i copilulmic semnele meningiene pot lipsi);

    se efectueazdupCF complexe; recomandat atunci cnd ntrzie

    nsntoirea;

  • 8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs

    16/41

    Investigaii paraclinice EEG nu este indicatadupprima

    convulsie febril; nu are un rolpredictiv privind o posibilepilepsie n viitor

    EKG CT/ RMN cerebrala indicate n:

    CF complexe Semne de hipertensiune

    intracranian Posibil traumatism n antecedente Posibil malformaie cerebral

    (sugerat de microcefalie,spasticitate)

  • 8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs

    17/41

    Diagnosticul pozitiv

    Diagnosticul de CF

    ANAMNESTIC+CLINIC

  • 8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs

    18/41

    Diagnostic diferenial1. convulsii simptomatice (meningit, encefalit, tumori

    etc.)2. spasm al hohotului de plns3. delir febril4. sincopfebril- neurocardiogenic5. frisoane - cu cianoza periorali paloarea tegumentelor6. traumatisme cerebrale asociate cu febra7. convulsii induse de medicamente (intoxicaii)8. sevraj medicamentos ( ex. anticonvulsivant)9. tulburrielectrolitice

  • 8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs

    19/41

    Tratament n criz1) Plasarea copilului n decubit lateral pentru eliberarea cilorrespiratorii

    2) Oxigen pe masc3) Anticonvulsivant:

    Intrarectal DIAZEPAM DESITINE tub 5mg/2,5ml: 0,5-1 mg/kgcn crizdac criza nu cedeaz se administreaz intravenos LENT:DIAZEPAM 0,2-0,3mg/kgcn ritm de 1mg/minpn la o doztotal de 3 mg < 5ani i 5mg >5 ani (poate determinaimportant detres respiratorie)

    MIDAZOLAM 0,15mg/kgc im sau 0,1mg/kgc iv (aciune mairapid, risc mai mic de detres respiratorie)4) Antipiretice

    Acetaminofen (Paracetamol): 10-15mg/kgc/doz Ibuprofen: 5-10mg/kgc/doz

    5) mpachetri/ bi hipotermizante

  • 8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs

    20/41

    Tratament pe termen lung Ultimele ghiduri terapeutice nu recomand

    tratamentul continuu sau intermitent cu

    fenobarbital sau benzodiazepine dup oprim CF simpl !!!

    Nici un medicament nu s-a dovedit eficient

    n a preveni cu certitudine o viitoareconvulsie febril sau afebril (profilaxiarecurenelor sau a epilepsiei)

  • 8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs

    21/41

    Tratament pe termen lung

    (CF complexe) Fenobarbital (administrat continuu):

    Copii < 2ani: 5-8 mg/kgc/zi Copii >2 ani: 3-5 mg/kgc/zi Efecte adverse: scderea memoriei, scderea puterii de concentrare,

    tulburri de somn tranzitorii Valproat de sodiu/Acid valproic (administrat continuu):

    10-15 mg/kgc/zi Efecte adverse: hepatotoxicitate, toxicitate renal, tulburri

    hematopoietice

    Durata profilaxiei continue: 1 an dup prima CF sau pn la vrsta de3 ani Diazepam: (administrat intermitent)

    Oral1mg/kgc/zi repartizat n 3 prize egale sauir5mg 3ani, pe durata febrei + 1- 2 zile de afebrilitate

    Efecte adverse: hiperactvitate, ataxie, ameeal,

    Efectele adverse pot masca manifestrile neurologice ale unei infeciia sistemului nervos

  • 8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs

    22/41

    Prognostic i evoluie n 33%-40% din cazuri se observ recurene de CF, n 95% dintre

    cazuri acestea survin n primul an dupprimul episod epilepsia se ntlneste la 0,5% din populaiageneral,dar la 3-7% din

    cei care au avut cndva convulsii febrile Factori de risc predictivi pentru recurene:

    varsta < 1 an la prima CF; febra mica la prima CF durata scurta intre debutul febrei si debutul CF

    CF complexe; antecedente familiale de epilepsie;1/3 copii prezintrecurene: 50% apar n primele 6 luni, 75% n primul

    an, 90% n primii 2 ani dupo primCF.

  • 8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs

    23/41

    Prognostic si evolutie

    Factori de risc predictivi pentru epilepsie:

    1. afeciunineurologice asociate2. intarziere in dezvoltarea neuropsihica

    3. convulsii febrile complexe4. antecedente familiale de epilepsie.

    CF simple 3% epilepsie ulterioar CF complexe cu 1 caracter de complexitate 6-8%

    epi

    CF complexe cu 2 caractere de complexitate 17-22% epi

    CF complexe cu 3 caractere de complexitate 49%

    epi

  • 8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs

    24/41

    Educaia i consilierea familiei

    Educaie sanitar primul ajutor pe care familiatrebuie sl acorde copilului

    Parinii necesitun suport psihologic important Convulsiile febrile: nu aduc prejudicii dezvoltrii

    neuro-psihice; nu determina retard neuro-psihic;nu determintulburride comportament

    Riscul de epi dupa o CF simpla = 2-4%; riscul deepi dupa o CF complexa = 5-10% (doar) CF trebuie considerate ca un sindrom convulsiv

    reactiv si nu ca un adevarat sindrom epileptic

    (Engel, 2001)

  • 8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs

    25/41

    Convulsiile hipocalcemice

  • 8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs

    26/41

    EtiologieNOU NSCUT:

    Hipocalcemia neonatal precoce:apare n primele 72 ore de via

    Cauze: prematuritate, dismaturitate, asfixie perinatal,hiperparatiroidism matern Este determinat de un hipoparatiroidism neonatal tranzitoriu

    Hipocalcemia neonatal tardiv: apare dup primele 72 ore i pn la21zile postnatal

    Survine la Nn alimentai cu lapte de vac sau derivate neadaptate(aport crescut de fosfai)Hipocalcemia neonatal prelungit:persist dup primele 21 zile de

    via n hipoparatiroidism

  • 8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs

    27/41

    EtiologieDUP PERIOADA NEONATAL Rahitism

    Hipoparatiroidism Pseudohipoparatiroidism Sindrom de malabsorbie Alcaloz respiratorie Alcaloz metabolic Sindrom de deshidratare acut

  • 8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs

    28/41

    Patogenie Concentraia seric a Ca critic pt. diverse ff.

    biologice:

    - hiperexcitabilitate neuronal;- diminuarea contractilitii musculare;

    Scade pragul de excitabilitate neuronal rspuns repetitiv la stimul unic; se manifest la nn.motori i senzitivi ss. variate de afectare a SN periferic i central (parestezii, contracturaminilor, a picioarelor, a mm. laringiene, bronhiolare, convulsii, modificri psihiatrice);

    Tetania nu e determinat de creterea excitabilitii musculare; hCa blocheaz eliberarea Achla nivelul sinapsei, inhibnd contracia mm; excitabilitatea neuronal crescut depeteinhibarea contraciei mm.

    - afectarea funciei cardiace (diminuareacontractilitii)

  • 8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs

    29/41

    DIAGNOSTIC POZITIVTablou clinic Nou-nscut:

    hiperexcitabilitate neuromuscular;

    convulsii (1/3 din toate convulsiile nn);letargie, refuzul alimentaiei, vrsturi;moarte subit;

    Sugar:convulsii(40% din convulsiile sugarului);laringospasm;

    craniotabes;moarte subit;

    Copil mare, adolescent:tetania (spasmul carpopedal);spasm laringian, bronhospasm, spasme ale musculaturiidigestive;

    semn Chwostek

  • 8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs

    30/41

    DIAGNOSTIC POZITIVTablou paraclinicCalcemia

  • 8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs

    31/41

    TRATAMENTI. Tratamentul bolii de bazII. Se administreaz1-2 ml/kg Ca gluc 10%

    i.v.LENT,n 10-15 minIII. Apoi=1g/m/24h n perfuzie cu ritm constant

    SC (suprafaacorporal)=0,92xT (T = talia)!! efect bradicardizant, poate determina stop

    cardiac; se ntrerupe cnd AV < 80bti/min1fiolCa gluconic 10%/10 ml = 89mg Ca elementalSuprafaa cutanat la NN = 0,25mDup 48h se poate trece la administrarea orala de

    Ca: 1g/m/zi

  • 8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs

    32/41

    Convulsiilehipoglicemice

  • 8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs

    33/41

  • 8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs

    34/41

    ETIOLOGIEI. Hipoglicemii neonatale tranzitoriicu

    insulinemie normalII. Hipoglicemii neonatale tranzitoriicu

    hiperinsulinemieIII. Hipoglicemii neonatale persistentede

    cauz endocrinIV. Hipoglicemii neonatale persistenten boli

    genetice de metabolism

  • 8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs

    35/41

    I. Hipoglicemii neonatale tranzitorii

    cu insulinemie normal Prematur (are depozite hepatice de glicogen

    sczute)

    Dismatur (are imaturitate a enzimelorglicogenolizei) Hemoragie cerebral neonatal Detres respiratorie idiopatic Sepsis Aspiraia de lichid meconial Cauze toxice

  • 8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs

    36/41

  • 8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs

    37/41

    III. Hipoglicemii neonatale persistente Boli endocrine:

    absena celulelor alfa-pancreatice secretante

    de glucagon (rar); sindrom Wiedemann-Beckwith (hiperplazie

    difuz a celulelor beta-insulare);

    adenoame beta-celulare (rar la NN); hipotiroidism congenital etc.

  • 8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs

    38/41

    IV. Hipoglicemii neonatale persistente Erori nscute de metabolism:

    glicogenoze deficit de piruvat decarboxilaz galactozemia congenital intoleran ereditar la fructoz

    Hiperinsulinism congenital = hipoglicemiahiperinsulinemica persistenta a sugarului=nesidioblastoza

    hiperplazie focal sau difuz a cel. -pancreatice(hiperinsulinism familial, de cauz genetic; gena e localizatpe braul scurt al Cr11)

    Cea mai frecventa cauza de hipoglicemie persistenta, severa,la sugar si copil

  • 8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs

    39/41

    TABLOU CLINICEste expresia - scderii disponibilitii de glucoz pt SNC

    - stimulrii adrenergiceNN n primele 48h de via pot fi asimptomatici/detres neurologic

    i cardiopulmonar.Semne clinice ale neuroglicopeniei:

    hipotonieletargie/somnolen/comcrize de apnee/convulsiicianoz, hipotermie

    Semne de activare adrenergic:anxietate, transpiraii, tahicardie, paloare,

  • 8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs

    40/41

    Tratament n criz

    GLUCOZ 33%:n bolus i.v. 300-500mg/kgc apoiperfuzie continu cu GLUCOZ 10% timp de 24ore pn la 12g/kgc/24ore, sub controlul glicemiei

    Dac nivelul glicemiei nu se normalizeaz seadministreaz glucocorticoizi i.v.: Dexametazon,HHS (scade utilizarea periferic a glucozei)

    Glucagon(stimuleaz glicogenoliza hepatic i

    crete gluconeogeneza) Diazoxide(frneaz secreia de insulin din celulelebeta insulare pancreatice i eliberarea decatecolamine din medulosuprarenal)

  • 8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs

    41/41

    TRATAMENT

    Dac hipoglicemia e diagnosticat < 3 luni i esecundar hiperinsulinismului congenital, serecomand rezecie pancreatic 80-90%.

    Risc: sechele neurologice severe (ntrziere ndezvoltarea psihic, sd. piramidal, sd. parkinsonian,epilepsie).

    Orice copil cu hipoglicemie dovedit, care nu esecundar insulinoterapiei, trebuie spitalizat ptmonitorizare i diagnostic.