Colestasis Ok

8/18/2019 Colestasis Ok

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COLESTASIS EN PEDIATRÍA


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La secreción biliar involucra complejos mecanismos que van desde la formaciónde bilis en el hepatocito, su modificación en los conductillos y conductos biliares

hasta su descarga en el intestino. La interferencia de estos mecanismos acualquier nivel y por diferentes causas, trae como consecuencia una colestasis,término introducido por el anatomopatólogo Hans Popper en 1956.

INTRODUCCIÓN:


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La colestasis es el estancamiento y reflujo del pigmento biliar queocasiona elevación de la bilirrubina conjugada en la sangre a masde 2 mg/dl o bien cuando esta representa mas del 15% de labilirrubina total.

DEFINICIÓN:


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Los recién nacidos y lactantes sanos presentan una alteración de flujobiliar fisiológica hasta que se completa la maduración anatómica yfuncional del hígado en la vida posnatal. Esa inmadurez justifica que lasenfermedades hepáticas que inciden a esa edad desencadenen ictericiacomo principal manifestación clínica y que patologías extrahepáticas de

suficiente gravedad (shock, cardiopatía, sepsis, etc) puedan iracompañadas de una colestasis en el recién nacido o lactante.


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Existe una amplia variedad de enfermedades que pueden ocasionarelevación de la bilirrubina directa, desde la secundaria a la leche materna,nutrición parental total, alteraciones en la conjugación por problemas en lasencimas que participan en este proceso, hasta las infecciosas como hepatitis

virales o bien por malformaciones del árbol biliar como la atresia de víasbiliares, el quiste de colédoco, la hipoplasia de vías biliares o la conlagitisexclerosante progresiva, que ocasionan alteraciones en el flujo de bilis.

ETIOLOGÍA:


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Intrahepáticas

Extrahepáticas

Diferenciar entre causas:


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• Enfermedades metabólicasDeficiencia de alfa1-antitripsinaFibrosis quísticaHemocromatosis neonatalHipotiroidismo

De aminoácidos: TirosimeniaDe lípidos: Enfermedad de Gaucher, Enfermedad de Niemman-Pick tipo CDe carbohidratos: Galactosemia, fructosemia, glucogenosis hepática tipo IV

Causas de Colestasis intrahepática


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• Hepatitis neonatalIdiopáticaAsociada a infecciones: Septicemia por bacterias Gramnegativas, ITU,sífilis, toxoplasmosis, paludismo.Infección viral congénita: CMV, Varicela, reovirus 3, rubéola, virus ECHO,

adenovirus, Cocksakie, virus de hepatitis B y C, VIH, TB


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• Hepatopatías mitocondrialesEnfermedades peroxisomalesDefectos de síntesis de ácidos biliares: Deficiencia de 3deltahidroxiesteroide 5 C27 deshidrogenasa isomerasa, de beta4-3-oxosteroide

5alfa reductasa, de 7 beta- hidroxilasa-•


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•Hepatitis tóxica.Drogas, nutrición parenteral

• Otros padecimientos:Histiocitosis X, lupus eritematoso neonatal,

Trisomía 21 y 18, colestasisintrahepática familiar progresiva (Byler).


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Causas de Colestasis extrahepática

Atresia de vías biliaresPerforación espontánea de conductos biliaresColangitis esclerosante neonatal

stenosis congénita del conducto biliarEscasez de conductos biliaresSíndrome de AlagilleNo sindromática:

Enfermedad de WolmanColestasis benigna recurrente


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Recien Nacido pretermino

- Sepsis- Asociada a NPT

- Inducida por Drogas (penicilina, ranitidina)- Hepatitis Idiopática neonatal- Atresia de Vías Biliares- Deficiencia de Alfa-1-antitripsina- Sindromes Colestásicos Intrahepáticos.

Etiologías Comunes


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Se presenta 1 en 2500 nacidos vivos Hepatitis idiopática neonatal 1 en 4800-9000 Atresia de Vías Biliares 1 en 8000- 21000Mujeres (AVB) 1,4: 1

Ictericia a las 2 semanas de vida hasta 15% de los RN. La mayoría son por leche materna.

COLESTASIS NEONATAL: Estadísticas


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Estado generalPielGanancia de Peso

Examen abdominal (masas)Características de la deposición yeliminación urinaria

- Dismorfismos

COLESTASIS: valoración clínica


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COLESTASIS: Clínica y Laboratorio

Manifestaciones clínicas y delaboratorio primarias

Manifestaciones clínicas y delaboratorio secundarias


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Bb Total y directaAST o GOT y ALT o GGT, Fosfatasa AlcalinaPruebas de coagulación, albúmina, Glicemia, amonio.

PCRCultivos si están indicadosEstudio de líquido ascítico si existe enbúsqueda de bilis o infección.

COLESTASIS: Estudios Diagnósticos Iniciales


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Eco abdominal o RM si es necesarioAlfa 1 antitripsinaEstudios para TORCHSPerfil tiroideoScreen metabólicoGamagrafíaAspirado duodenalCPRE

COLESTASIS: Estudios Diagnósticos Posteriores


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ECO abdominal en Colestasis de etiología desconocida

Biopsia hepática en la mayoría de pacientes con Colestasis de etiologíadesconocida

Aspirado duodenal y gamagrafía sólo en casos en que otros estudiosno estén disponibles

Estudios Diagnósticos con Grado A de recomendación


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• Está en el hígado, las vías biliares, el riñón y epidídimo.• se aumenta a la par con la fosfatasa alcalina cuando hayobstrucción biliar.

• Es la más sensible.• No se recomienda realizar de rutina (Grado C).

GGT


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~ Valoración del color de las deposiciones durante 10 días~ Peso de nacimiento~ Edad de comienzo de la acolia

~ Hepatomegalia

Criterios clínicos

Seguridad diagnóstica: 82%


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Se dan signos clínicos de colestasis :-deposiciones hipocólicas o acólicaspersistentes (AVB)-Intermitentes en CIFP, hepatitis neonatal.

-Ictericia verdínica-Coluria (color a cerveza)-Prurito generalizado-Debe descartarse en todo recién nacidocon ictericiaprolongada (más de 15 días)

PRESENTACIÓN CLÍNICA


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Síndrome de fatigabilidad o astenia, que es característica de laenfermedad hepática parenquimatosa (infecciosa, metabólica).

Un buen estado general en AVB.

Irritabilidad, letargia, vómitos o dificultad de alimentación sugierenenf. Metabólica.

Debuta en el período neonatal o en el primer año de vida, sea portransfondo genético o por cierta predisposición (inmadurez hepática

anatómica y funcional).

PRESENTACIÓN CLÍNICA


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ANAMNESISPreguntar especialmente :

Antecedentes Familiares:

-Consanguinidad (CIFP, metabolopatía)

-Padres o hermanos con cardiopatía, nefropatía, voz altiplada y/oalteraciones del fenotipo facial (Alagille)

-Antecedente de hermanos fallecidos en período neonatal:galactosemia, tirosinemia, hemocromatosis.

Embarazo:-Prurito (raro: CIFP) - Seroconversión TORCH,-sífilis (hepatitis neonatal)

Evaluación Diagnóstica


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Parto:-Pretérmino (colestasis por inmadurez)-Distocia Severa (colestasis por hipoxia-isquemia)-Alteraciones en la placenta (edematosa:hemocromatosis neonatal)

Neonatal inmediato:-Peso del RN bajo (Alagille, alfa 1AT, infección Connatal)-Meconio: retraso de eliminación (FQ)

-Alimentación con fructosa, lactosa (Galactosemia)-Pruebas metabólicas por screening: anormales [> No siempredetectan tirosinemia


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Estado general:- Afectado (infecciones TORCH o bacterianas, intolerancia afructosa, galactosemia, tirosinemia, fallo por virus, hemocromatosis

neonatal).- No afectado en AVB y otras causas .

Color de las heces:- La acolia obliga a descartar atresia biliar, pero puede darse en FQ, alfa 1AT, Alagille.

Hígado:- Grande (común a cualquier etiología, salvo falla aguda viral por necrosis)- Consistencia del hígado: aumentada (atresia biliar)- Ver también su proyección y situación en la cavidad abdominal.

EXPLORACIÓN FÍSICA


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• Esplenomegalia (atresia biliar, alfa1-AT, TORCH, Niemann Pick, sepsis ).• Fenotipo peculiar: Alagille, Zellweger, cromosomopatía.• Síntomas neurológicos : Enf. Mitocondriales, peroxisomales.• Otros: soplo cardiaco (Torch), situs inverso torácico/abdominal (menos10% atresia biliar), quistes renales y cerebrales (Zellweger)

• Soplo pulmonar y malformaciones : Alagille.

EXPLORACIÓN FÍSICA


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Síndrome de Alagille

1. Colestasis crónica2. Anomalías extrahepáticas

a) Facies característicab) Defectos arcos vertebralesc) Embriotoxon posterior d) Anomalías cardiovasculares

B. Hallazgos menores1. Retraso de crecimiento2. Anormalidades renales3. Xantomas

4. Enfermedad ósea5. Voz aguda6. Hipogonodismo7. Trastornos de aprendizaje

Síndrome de Alagille


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Evaluación de 1ra línea (Pediatría): – Laboratorio:

Perfil bioquímico hepático (incluir GGT y TP)Perfil lipídico y de coagulación.

HemogramaSustancias reductoras en orinaTORCHSCultivosUrocultivo – Imágenes:

Ecografía

EXÁMENES AUXILIARES


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Litiasis Múltiples en vesícula


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Evaluación de 2da línea (Gastropediatría, Cirugía Pediátrica):

Laboratorio:Dosaje de alfa1 antitripsinaDescarte galactosemia (enzima galactosa 6P-UDP)Dosaje de hierro y ferritina en suero

– Imágenes:Gammagrafía hepáticaCRM

– Procedimientos:Paracentesis (ascitis)

Biopsia hepáticaCPRE



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-Ecografía abdominal (quiste de colédoco, barro biliar,malformaciones asociadas a atresia biliar).

-Gammagrafía Hepatobiliar (HIDA) tras varios días de inducción confenobarbital: la excreción de trazador a intestino descarta la atresia biliar.

-Radiografía de huesos largos y cráneo : Descartar infeccionescongénitas.

Evaluación Diagnóstica

PRUEBAS DE IMAGEN


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QUISTE DE COLEDOCO


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QUISTE DE COLEDOCO


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Áscaris en colédoco


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Exámenes de 3ra línea (Multidisciplinario) – Cariotipo – Cultivo urinario de virus – Cortisol, dosaje de hormonas tiroideas.

Ecocardiograma, fondo de ojo, lámpara de hendidura, radiografía vertebral Cloro en sudor, tripsina inmunorreactiva Tirosina sérica, metiotina, AFP, succinilacetona urinaria Microscopía electrónica, actividades enzimáticas (hígado) Mielograma, esfingomielinasa Intermediarios de ácidos biliares en orina por espectroscopía De masa

Acidos grasos de cadena larga por tandem mass espectroscopia, lactato, piruvato, amonio HBsAg, antiHBc(IgM), HBV-DNA HCV-RNA AntiHIV, CD4



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Exploración oftalmológica (corioretinitis, embriotoxon)

Evaluación de la permeabilidad biliar extrahepática:•-Canalización duodenal.•-Prueba de bilirrubina en el cordón.

•-Colangiografía percutánea o endoscópica.

Biopsia HepáticaLaparotomía exploradora y colangiografía transoperatoria.

Evaluación diagnóstica


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Colangitis esclerosante


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colangiocarcinoma

Colangitis esclerosante:


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– El diagnóstico clínico en Sind. de Alagille

Se establece por asociación de al menos 3 de los rasgos que definen elsíndrome.

– Biopsia hepática con escasez de conductosbiliares intrahepáticos (puede no ser evidente aun en el lactante pequeño). – No tiene tratamiento específico.

– Evolución con desarrollo en un 50% de los casos de una colestasisgrave con cirrosis biliar o fibrosis severa, que hará necesario un trasplantehepático antes de la edad adulta.


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A tresi a de vías b il iar es

– Todo paciente en quien no se pueda descartar atresia de víasbiliares como posibilidad, debe ser sometido a colangiografíaintraoperatoria con posibilidad de corrección de Kasai,especialmente si tiene más de seis semanas de vida.

Qu is te d e co lédoco – Ecografía abdominal tiene buena sensibilidad para el diagnóstico.Puede ser necesaria la colangiorresonancia para aproximaciónquirúrgica.

S. de bil is espesa

– Cuadro clínico puede ser indiferenciable de atresia de vías biliares.

Opción quirúrgica.Prur i to in tratable – En colestasis intrahepática progresiva, con prurito intratable y queno mejora mediante el manejo médico.

MANEJO QUIRÚRGICO


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Vía de alimentaciónLa vía oral como vía de alimentación. Si hay hiporexia o

debilidad puede colocarse sonda nasogástrica y considerarseinfusión continua o nocturna.Gastrostomía se contraindica en hepatopatías crónicas por

el riesgo de peritonitis.

MacronutrientesTratamiento nutricional es primordial y curativo en el caso

de patologías como:+ Galactosemia (restricción de la ingesta de galactosa),

++Fructosemia (restricción de la ingesta de fructosa,sacarosa y sorbitol),

Tratamiento Médico de la colestasis crónica Nutr ic ional


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-Calorías en 125 a 150% de la ración diaria.-Proteínas suficientes y baja en grasas de cadena larga.-Proporcionar TGC media como fuente de grasa (1 a 2ml/kg/día).-Suplementos de vitaminas hidrosolubles al 200%-Vitaminas liposolubles:

A : 5000 Ul / día vía oral.

D3 : 1000-2000 Ul/día vía oral.E : 50mg/día vía oral.K : 5mg v.o x 3v/semana o 2 a 5mg bisemanal VIM.

Tratamiento de la colestasis crónica

De la Mala absorción y Desnutrición


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-Corregir o prevenir deficiencias de minerales yoligoelementos:

Calcio elemental 25 a 100 mg/Kg/díaFosfato 25 a 50 mg/Kg/díaZinc 1 mg/Kg/díaSelenio 1 a 2 mcg/Kg/díaMagnesio 1 a 2 Meq/Kg/día

Tratamiento de la colestasis crónica

De la Mala absorción y Desnutrición


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Ácido ursodesoxicólico : 15 a 30 mg/kg/día en dos dosis.Colestiramina : 0.25 a 0.5 mg/kg/día en tres dosisRifampicina : 10 mg/kg/día en dos dosis.Fenobarbital : 2 a 5 mg/kg/día en tres dosis. Antihistamínicos : 0.32 mg/kg/día en tres dosis (difenhidramina).

Experimentales: naloxone, nalmefene, propofol, S- adenosilmetionina, ondansetrón.etc.

Plasmaféresis o hemoperfusión.Fototerapia.Transplante hepático.

tratamiento


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Solución con vasopresina, octreótidoEscleroterapia con monoetanolamina al 2.5%

Ligadura con bandas elásticas.Taponamiento de las várices con sonda SB.Desviación porto sistémica quirúrgica

Propanolol profiláctico o terapéutico.

TRATAMIENTO DE LA COLESTASIS

Fibrosis o cirrosis.

Hipertensión portal- várices hemorrágicas:


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Restricción del consumo de sodio. Antagonistas de aldosterona( espironolactoma )Diuréticos de asaSoluciones con albúmina

Paracentesis de gran volumen.

Tratamiento de la colestasis cronica.

Ascitis

Hepatopatía terminal.Transplante hepático.


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Evolución a la normalidad con tratamiento :- por nutrición parenteral transitoria,- por hipoxia o hipoperfusión,

- galactosemia, intolerancia a la fructosa,- infección bacteriana,- hipopituitarismo ,- litiasis, bilis espesa,- malformaciones de vía biliar,-perforación idiopática de vía biliar,

- hepatitis infecciosa congénita y- neonatal idiopática.

Colestasis en el Lactante

PRONÓSTICO EXCELENTE :


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• Ictericia

• Acolía

• Hepatomegalía

• Falla de crecimiento

• Prurito

• Coagulopatía

Síndrome Genéticos colestáticos

• Comienzan en la infancia• Superposición de hallazgos clínicos

Mal pronóstico


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Atresia biliar. Alagille.CIFP,

Déficit de alfa-1-antitripsina,Tirosinemia tipo I,Fibrosis quística.


PRONÓSTICO HABITUAL DE HEPATOPATÍA CRÓNICA

Todas ellas susceptibles de transplante hepático.


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Hepatitis fulminante viral,Hemocromatosis,Wolman,Tirosinemia.

Pueden precisar transplante hepático urgente en neonato o lactante.Cualquier colestasis no tratada adecuadamente puedeoriginar morbus hemorrágico (posible secuelaneurológica).


PRONÓSTICO GRAVE :


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GRACIAS.

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