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    COLESTASIS EN PEDIATRÍA

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    La secreción biliar involucra complejos mecanismos que van desde la formación de bilis en el hepatocito, su modificación en los conductillos y conductos biliares

    hasta su descarga en el intestino. La interferencia de estos mecanismos a cualquier nivel y por diferentes causas, trae como consecuencia una colestasis, término introducido por el anatomopatólogo Hans Popper en 1956.

    INTRODUCCIÓN:

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    La colestasis es el estancamiento y reflujo del pigmento biliar que ocasiona elevación de la bilirrubina conjugada en la sangre a mas de 2 mg/dl o bien cuando esta representa mas del 15% de la bilirrubina total.

    DEFINICIÓN:

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    Los recién nacidos y lactantes sanos presentan una alteración de flujo biliar fisiológica hasta que se completa la maduración anatómica y funcional del hígado en la vida posnatal. Esa inmadurez justifica que las enfermedades hepáticas que inciden a esa edad desencadenen ictericia como principal manifestación clínica y que patologías extrahepáticas de

    suficiente gravedad (shock, cardiopatía, sepsis, etc) puedan iracompañadas de una colestasis en el recién nacido o lactante.

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    Existe una amplia variedad de enfermedades que pueden ocasionar elevación de la bilirrubina directa, desde la secundaria a la leche materna, nutrición parental total, alteraciones en la conjugación por problemas en las encimas que participan en este proceso, hasta las infecciosas como hepatitis

    virales o bien por malformaciones del árbol biliar como la atresia de víasbiliares, el quiste de colédoco, la hipoplasia de vías biliares o la conlagitis exclerosante progresiva, que ocasionan alteraciones en el flujo de bilis.

    ETIOLOGÍA:

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    Intrahepáticas

    Extrahepáticas

    Diferenciar entre causas:

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    • Enfermedades metabólicas Deficiencia de alfa1-antitripsina Fibrosis quística Hemocromatosis neonatal Hipotiroidismo

    De aminoácidos: TirosimeniaDe lípidos: Enfermedad de Gaucher, Enfermedad de Niemman-Pick tipo C De carbohidratos: Galactosemia, fructosemia, glucogenosis hepática tipo IV

    Causas de Colestasis intrahepática

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    Causas de Colestasis intrahepática

    • Hepatitis neonatal Idiopática Asociada a infecciones: Septicemia por bacterias Gramnegativas, ITU, sífilis, toxoplasmosis, paludismo. Infección viral congénita: CMV, Varicela, reovirus 3, rubéola, virus ECHO,

    adenovirus, Cocksakie, virus de hepatitis B y C, VIH, TB

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    Causas de Colestasis intrahepática

    • Hepatopatías mitocondriales Enfermedades peroxisomales Defectos de síntesis de ácidos biliares: Deficiencia de 3delta hidroxiesteroide 5 C27 deshidrogenasa isomerasa, de beta4-3-oxosteroide

    5alfa reductasa, de 7 beta- hidroxilasa-•

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    Causas de Colestasis intrahepática

    •Hepatitis tóxica. Drogas, nutrición parenteral

    • Otros padecimientos: Histiocitosis X, lupus eritematoso neonatal,

    Trisomía 21 y 18, colestasis intrahepática familiar progresiva (Byler).

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    Causas de Colestasis extrahepática

    Atresia de vías biliares Perforación espontánea de conductos biliares Colangitis esclerosante neonatal

    stenosis congénita del conducto biliarEscasez de conductos biliares Síndrome de Alagille No sindromática:

    Enfermedad de Wolman Colestasis benigna recurrente

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    Recien Nacido pretermino

    - Sepsis - Asociada a NPT

    - Inducida por Drogas (penicilina, ranitidina) - Hepatitis Idiopática neonatal - Atresia de Vías Biliares - Deficiencia de Alfa-1-antitripsina - Sindromes Colestásicos Intrahepáticos.

    Etiologías Comunes

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     Se presenta 1 en 2500 nacidos vivos  Hepatitis idiopática neonatal 1 en 4800-9000  Atresia de Vías Biliares 1 en 8000- 21000 Mujeres (AVB) 1,4: 1

     Ictericia a las 2 semanas de vida hasta 15% de los RN.  La mayoría son por leche materna.

    COLESTASIS NEONATAL: Estadísticas

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    Estado general Piel Ganancia de Peso

    Examen abdominal (masas) Características de la deposición y eliminación urinaria

    - Dismorfismos

    COLESTASIS: valoración clínica

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    COLESTASIS: Clínica y Laboratorio

    Manifestaciones clínicas y de laboratorio primarias

    Manifestaciones clínicas y de laboratorio secundarias

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    Bb Total y directa AST o GOT y ALT o GGT, Fosfatasa Alcalina Pruebas de coagulación, albúmina, Glicemia, amonio.

    PCRCultivos si están indicados Estudio de líquido ascítico si existe en búsqueda de bilis o infección.

    COLESTASIS: Estudios Diagnósticos Iniciales

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    Eco abdominal o RM si es necesario Alfa 1 antitripsina Estudios para TORCHS Perfil tiroideo Screen metabólico Gamagrafía Aspirado duodenal CPRE

    COLESTASIS: Estudios Diagnósticos Posteriores

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    ECO abdominal en Colestasis de etiología desconocida

    Biopsia hepática en la mayoría de pacientes con Colestasis de etiología desconocida

     Aspirado duodenal y gamagrafía sólo en casos en que otros estudios no estén disponibles

    Estudios Diagnósticos con Grado A de recomendación

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    • Está en el hígado, las vías biliares, el riñón y epidídimo. • se aumenta a la par con la fosfatasa alcalina cuando hay obstrucción biliar.

    • Es la más sensible.• No se recomienda realizar de rutina (Grado C).

    GGT

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    ~ Valoración del color de las deposiciones durante 10 días ~ Peso de nacimiento ~ Edad de comienzo de la acolia

    ~ Hepatomegalia

    Criterios clínicos

    Seguridad diagnóstica: 82%

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    Se dan signos clínicos de colestasis : -deposiciones hipocólicas o acólicas persistentes (AVB) -Intermitentes en CIFP, hepatitis neonatal.

    -Ictericia verdínica-Coluria (color a cerveza) -Prurito generalizado -Debe descartarse en todo recién nacido con ictericia prolongada (más de 15 días)

    PRESENTACIÓN CLÍNICA

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    Síndrome de fatigabilidad o astenia, que es característica de la enfermedad hepática parenquimatosa (infecciosa, metabólica).

    Un buen estado general en AVB.

    Irritabilidad, letargia, vómitos o dificultad de alimentación sugieren enf. Metabólica.

    Debuta en el período neonatal o en el primer año de vida, sea por transfondo genético o por cierta predisposición (inmadurez hepática

    anatómica y funcional).

    PRESENTACIÓN CLÍNICA

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    ANAMNESIS Preguntar especialmente :

     Antecedentes Familiares:

    -Consanguinidad (CIFP, metabolopatía)

    -Padres o hermanos con cardiopatía, nefropatía, voz altiplada y/oalteraciones del fenotipo facial (Alagille)

    -Antecedente de hermanos fallecidos en período neonatal: galactosemia, tirosinemia, hemocromatosis.

    Embarazo: -Prurito (raro: CIFP) - Seroconversión TORCH, -sífilis (hepatitis neonatal)

    Evaluación Diagnóstica

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    Parto: -Pretérmino (colestasis por inmadurez) -Distocia Severa (colestasis por hipoxia-isquemia) -Alteraciones en la placenta (edematosa:hemocromatosis neonatal)

    Neonatal inmediato: -Peso del RN bajo (Alagille, alfa 1AT, infección Connatal) -Meconio: retraso de eliminación (FQ)

    -Alimentación con fructosa, lactosa (Galactosemia)-Pruebas metabólicas por screening: anormales [> No siempre detectan tirosinemia

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    Estado general: - Afectado (infecciones TORCH o bacterianas, intolerancia a fructosa, galactosemia, tirosinemia, fallo por virus, hemocromatosis

    neonatal).- No afectado en AVB y otras causas .

    Color de las heces: - La acolia obliga a descartar atresia biliar, pero puede darse en FQ, alfa 1AT,  Alagille.

    Hígado: - Grande (común a cualquier etiología, salvo falla aguda viral por necrosis) - Consistencia del hígado: aumentada (atresia biliar) - Ver también su proyección y situación en la cavidad abdominal.

    EXPLORACIÓN FÍSICA

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    • Esplenomegalia (atresia biliar, alfa1-AT, TORCH, Niemann Pick, sepsis ). • Fenotipo peculiar: Alagille, Zellweger, cromosomopatía. • Síntomas neurológicos : Enf. Mitocondri