18e jaargang nr. 2 Juni 2000

IN DIT NUMMER

- Cervicale myelopathie bij syndroom vanDown

- Obstipatie bij verstandelijk gehandicapten

- Van geneesheer tot AVG

- Dagactiviteitencentrum en AVG

- AVG-polikliniek in een ziekenhuis

- AVG in gespecialiseerde centra

- Instelling van mentorschap op grond vanmedisch onverantwoorde zorg

- Het coderen van verstandelijke handicap inhuisartsinformatiesystemen

Advertentie drukkerij Cunera

Tijdschrift van de vereniging van arten in de zorg voor mensen met een verstandelijke handicap

tvaztvaz

TVAZ 18; (2) 2 0 0 02

INHOUDSOPGAVE

TVAZ 18e JAARGANG NR. 2 - JUNI 2000

Redactioneel 3

Van het Bestuur 3

Bestuursmededelingen 4

Cervicale myelopathie op basis van spondylarthrose bij 5patiënten met het syndroom van DownG.P.Th. Bosma, M.A. van Buchem, J.H.C. Voormolen, F.C. van Biezen, O.F. Brouwer

Obstipatie bij verstandelijk gehandicapten: een groot probleem 6Mw C.H. Roeterdink, co-assistent en mw S.A. Huisman, AVG

Van geneesheer tot arts voor verstandelijk gehandicapten 9F.A. Scholte, AVG

Dagactiviteitencentrum en AVG 11Mw W. Veraart, AVG

Polikliniek voor mensen met een verstandelijke beperking in 13een algemeen ziekenhuisW.J. Braam, AVG

AVG in gespecialiseerde centra als basis voor operationele 17dienstverlening en steun bij wetenschappelijke ontwikkelingMw I. Hofman, AVG

Casuïstiek> Instelling van het mentorschap op grond van medisch 19

onverantwoorde zorgMw J.J. Hellinga, ethicus/AVG

Het coderen van verstandelijke handicap in 20huisartseninformatiesystemenMw H.M.J. van Schrojenstein Lantman-de Valk, huisarts/AVGMw H.M. Evenhuis, huisarts/AVG

Uit de commissies en werkgroepen 23> Samenstelling vaste commissies> Commissie Deskundigheidsbevordering> Accrediteringscommissie

Uit de regio’s 23> Regio Noord-Holland> Regio Utrecht> Verslag regiocontactmiddag

Mededelingen 26

Samenvattingen scripties 26> Sedatie bij behandelingen

Agenda 27

Overzicht NVAZ publicaties 29

COLOFON

redactie TVAZ: mw J.J.Th.M. van Beurdenmw A.M.W. Coppusmw M.L.F. JacobsL. G. W. Pouwels

Layout: B. ElffersTekstverwerking: mw D. Schamp

Redactieadres: mw J.J.Th.M. van Beurdenp/a De LathmerPostbus 27384 ZG Wilptel.: 0571-268888(fax: 0571-268880)e-mail: avbeurd@lathmer.nl

Het TVAZ is het verenigingsblad van deNederlandse Vereniging van Artsen in de Zorgvoor mensen met een verstandelijke handicap(NVAZ). Deze vereniging, opgericht in 1981,stelt zich ten doel: het handhaven c.q. ver-beteren van de kwaliteit van de medischedienstverlening in de zorg voor mensen meteen verstandelijke handicap, onder meer door:- het bevorderen van de onderlinge gedach-

tenwisseling en samenwerking van artsen inde zorg voor mensen met een verstandelijkehandicap;

- het bevorderen van meningsvorming enstandpuntbepaling t.a.v. onderwerpen dievan belang kunnen zijn voor de organisatieen het functioneren van de medische dienst-verlening in de zorg voor mensen met eenverstandelijke handicap.

De vereniging telt ongeveer 250 leden. Het lid-maatschap staat open voor artsen, werkzaamin de zorg voor mensen met een verstandelijkehandicap.

Het TVAZ verschijnt viermaal per jaar. Deredactie stelt zich ten doel alle artsen, diewerkzaam zijn in de zorg voor mensen met eenverstandelijke handicap, op de hoogte te stellenvan ontwikkelingen binnen dit vakgebied.Daartoe maakt zij gebruik van verslagen vanstudiedagen, congressen, van oorspronkelijkeartikelen, casuïstiek, boekbesprekingen, hetaankondigen van nieuwe initiatieven, van inge-zonden stukken en voorts van alles wat aan hetbereiken van de doelstelling kan bijdragen.

Bestuur: F.A. Scholte, voorzitter(055-3696169)mw M.M. Meijer, secretaris(071-4060125)mw I.L. Hofman, penningmeester(0343-526911)F. Ewals (0299-459200)mw O. Hutten (020-6714759)mw W. Veraart (072-5752500)

Secretariaat: mw C. Mansveld-Uittenbogaardp/a Postbus 200583502 LB Utrechttel.: 030-2823352(fax: 030-2887820)

Lidmaatschap ƒ 190,- per jaar.

ISSN: 1386-3991Voor niet-leden bestaat de mogelijkheid eenabonnement te nemen op het TVAZ door ƒ 60,-over te maken op postbankrekeningnummer2183416 t.a.v. de penningmeester van deNVAZ o.v.v. "abonnement TVAZ".

Copy (zo mogelijk op diskette (Word) met hetuitgeprinte stuk) voor het volgende TVAZ kunt uaanleveren vóór 15 juli 2000.

TVAZ 18; (2) 2 0 0 0 3

REDACTIONEEL

Er is veel in beweging op het gebied van de zorg voormensen met een verstandelijke handicap. Dat geldt ookvoor de medische zorg. Dit nummer getuigt daar ook weervan, zowel op inhoudelijk als op organisatorisch terrein.Op inhoudelijk gebied gaat het onder andere overachteruitgang in motorisch functioneren bij het syndroomvan Down, de hardnekkige obstipatieproblematiek en deaanpak van scolioses bij mensen met een infantieleencephalopathie.De gezamenlijke bijeenkomst met de Vlaamse collegaeop 7 april j.l. in Antwerpen leverde (alvast) een viertalartikelen op over de AVG en het veranderende werkveld:zeer lezenswaardige verhalen die vragen om veel reac-

ties! De overige artikelen van die dag hopen wij later tepubliceren.Een voor de AVG zeer belangrijke rechterlijke uitspraakvindt u in het artikel van collega Jajo Hellinga: ook hieropverwachten wij veel reacties.Tenslotte, een eerste verkenning over een landelijke re-gistratie van mensen met een verstandelijke handicap viahuisartsenregistratiesystemen.U ziet, er is veel gaande, ongetwijfeld nog meer dan in ditnummer verwoord is. Wij roepen u op uw eigen ervarin-gen van zowel inhoudelijke als organisatorische aard viahet TVAZ kenbaar te maken.De redactie wenst u veel leesplezier

VAN HET BESTUUR

Addios Calimero

Op Groot Schuylenburg was het goed toeven tijdens devoorjaarsvergadering.Veel leden hadden klaarblijkelijk behoefte om nog eensvan de florale geneugten van een klassiek gelegen inrich-ting voor geesteszwakken te proeven,zolang het nogkan.Ik ga er echter toch vanuit dat ook het programma vande dag zovelen naar Apeldoorn bracht.Als gast was collega Lourens Kooy,secretaris van deHVRC, aanwezig. Van alle onduidelijkheden rond de regi-stratie en de opleiding kon hij een deel verhelderen. In hetverslag van de bijeenkomst is hiervan uitvoerig kondgedaan. Eén treffende opmerking is daarin niet terug tevinden. Hij reageerde op een opmerking uit de zaal overde veronderstelde kleine omvang van de beroepsgroepen meldde het volgende: er zijn ongeveer 25 beroeps-verenigingen bij de KNMG aangesloten. Als je deze inafnemende grootte op een rij zet, neemt de NVAZ bijbenadering de tiende plaats in. Dat geeft stevigheid, maarschept ook verplichtingen. Calimero kan zich nietberoepen op zijn onvermogen. Van de individuele AVGmag je wat verwachten, zeker ook van de in de NVAZverenigde beroepsgenoten.Daarnaast is het ook overduidelijk dat de problemen op dewerkplek vaak groot zijn: formaties staan onder druk,vacatures zijn moeilijk in te vullen, de organisaties ver-liezen in een proces van voortdurende verandering hunroutines en daarmee hun efficiëntie. Dan is er de mo-dernisering van de AWBZ. Een bizarre term, die nostal-gische herinneringen oproept aan de zestiger jaren:"knutsel mee met Piet Marée; deze week:het mo-derniseren van uw dressoir". Het vraagt overzicht en dis-

tantie om hierin de waan van de dag te onderscheidenvan stimulerende concepten. Het vraagt tijd om tevoorkomen dat er gaten in de zorg vallen. Overzicht, dis-tantie en tijd zijn momenteel schaars. Dat is allemaal waar, en dat wil ik niet wegpoetsen metpositivistische kwaakspraak. Maar evenzeer is het waardat de AVG maatschappelijk de wind mee heeft. Hetbestaansrecht is onomstreden, financiële en orga-nisatorische barrières om de toegankelijkheid voor alleverstandelijk gehandicapte mensen te verbeteren wordenwaarschijnlijk nog dit jaar geslecht. De huisarts- en ver-pleeghuisartsopleidingen hebben grote moeite om deopleidingscapaciteit te benutten. Voor de AVG-opleidingzal dat geen probleem zijn. Er valt veel te doen, ook ombovengenoemde ontwikkelingen te keren door het vakaantrekkelijk te houden. Energie moet derhalve doelmatigingezet worden. Het is belangrijk om initiatieven te bun-delen en elkaar te laten delen in lokale methoden enervaringen. Voor dit laatste is het TVAZ - en binnenkort dewebsite - een bij uitstek geschikt medium. Een fraai voor-beeld is de bijdrage van Marion Gruyters over hetbereiken van permanente amenorrhoe in het vorige num-mer. De NVAZ is klein genoeg om geen reus op lemen voetente zijn en groot genoeg om het vak te ontwikkelen enopinie- en beleidsmakers te overtuigen van het belangervan. Gelukkig geen Goliath, maar David.Feestelijk harpspel zal het lustrumfeest op 20 en 21 april2001 omlijsten. Bewezen beter dan Prozac.(litt.: 1 Samuel 16: 14 -23)

Frans Scholte, voorzitter NVAZ

Tijdens de goedbezochte ledenvergadering op 28 april iseen groot aantal belangrijke onderwerpen ter sprakegekomen. Door de grote diversiteit bleek het soms moeilijkom de samenhang te blijven zien. Daarom hebben we ditkeer gekozen voor een wat andere vorm van presentatievan de bestuursmededelingen: niet puntsgewijs maar nar-ratief, waarbij vooral het onderlinge verband tussen dediverse thema's aangegeven wordt.

Kernbegrippen zijn een proces van snelle professionalise-ring en een werkveld dat wezenlijk verandert. Beideprocessen liggen ten grondslag aan alle hierondergenoemde activiteiten.Centraal staan de registratie en de start van de AVG-oplei-ding die hieraan gekoppeld is. Zeer waarschijnlijk zullen bei-den de laatste maanden van 2000 hun beslag krijgen. Deprocedure voor de selectie van opleidingsinstellingen doorhet CHVG is inmiddels voltooid. De eerste schriftelijke be-oordeling, gevolgd door een visitatie vanuit de HVRC zal dekomende maanden van start gaan. De NVAZ heeft hieroverregelmatig overleg met genoemde collega's en zal na eenformeel verzoek daartoe visitatoren voordragen. De vorm-geving van de registratieprocedure is nog in ontwikkeling.Zoals bekend zijn de registratievereisten ook op de websitevan de NVAZ te vinden. Het bestuur zal zich binnenkortbuigen over de consequenties voor de verenigingsregistratieen -accreditering. De taakopdracht voor de commissie "Kwaliteit" is vast-gesteld. Zitting hierin hebben Heleen Evenhuis, AnemoneLinthorst en Willemijn Veraart. De bedoeling is dat op kortetermijn kwalitatieve en kwantitatieve kaders geformuleerdworden, waaraan voldaan moet zijn wil een AVG volgensprofessionele normen werken.Voor het opstellen van een professioneel statuut zal aan deLAD ondersteuning gevraagd worden. Het materiaal dat ditzal opleveren kan richting geven aan eigen beleidsplannen,een rol spelen bij onderlinge toetsing en een gespreksuit-gangspunt vormen bij overleg met het management.Het is wenselijk om vanuit de NVAZ voor de Nederlandsesituatie syndroomgerelateerde health watchprogramma's teontwikkelen. Gezien de complexiteit van de materie en denoodzaak van uniformiteit in kwaliteit en presentatie is eenstuurgroep geformeerd, die bestaat uit Ingrid Denkers,Hennie Lantman en Frank Visser. Aan de taakopdrachtwordt de laatste hand gelegd. De activiteiten van de werkgroep "Informatisering" willen opeen andere wijze bijdragen aan versterking van de profes-sionaliteit, namelijk door het bevorderen van het spoedigbeschikbaar komen van een voor de hele beroepsgroepbruikbaar electronisch dossier. Tijdens de najaarsvergade-ring zal dit gedemonstreerd worden.Op 15 juni vond een voorlichtingsbijeenkomst plaats over denieuwe FWG-systematiek. Het NVAZ-bestuur wil bij de in-voering het accent leggen op het bevorderen dat in de func-tieomschrijvingen de eigenheid van het vak helder wordt.Een modelfunktieomschrijving met toelichting zal daartoebinnenkort aan alle leden toegestuurd worden.Om transmuraal werken mogelijk te maken moeten ergoede afspraken met eerste lijnswerkers gemaakt worden,is een aanpassing van de geldstroom nodig en moet deorganisatie van de zorg passen bij de specialistische zorgzoals beschreven in de nota "van generalist tot specialist".

Op al deze terreinen is het bestuur actief. Contacten zijngelegd met de LHV om een raamovereenkomst te realiserenten behoeve van de samenwerking tussen huisarts en AVG.Gesprekken met VWS over aanvullende financiering en hetvaststellen van een tarief door het CTG verlopen heel posi-tief. Besluitvorming valt dit jaar te verwachten.Met het NGBZ wordt overlegd over een vervolg op de invi-tatieconferentie die op 16 maart in Utrecht plaatsvond.Hierbij zal een antwoord gegeven worden op de vraag "hoekrijgt multidisciplinaire samenwerking transmuraal vorm?"Dit thema staat ook centraal tijdens het feestelijke lustrum-congres op 20 en 21 april 2001 (N.B. gewijzigde datum!) inconferentiecentrum Woudschoten te Zeist. Samen metandere medisch specialisten, paramedici en agogen zullenwederzijdse verwachtingen en terreinen en wijze vansamenwerking in kaart gebracht worden.Het is belangrijk om goed geïnformeerd te zijn over wat erleeft onder de leden en wat de werkomstandigheden zijn.Hiertoe zal binnenkort een enquête verspreid worden. Deuitkomsten zijn in belangrijke mate medebepalend voor deprioriteitstelling van de verenigingsactiviteiten. We hopendan ook dat de respons groot en snel is.De hoeveelheid taken waarvoor onze relatief kleine vereni-ging zich gesteld ziet, is heel groot. De belasting voor hetbestuur en het secretariaat benadert regelmatig de grenzenvan het acceptabele. Het aantrekken van een beleids-medewerker voor een aantal uren per week is uiterstwenselijk. We hopen dat hiertoe na de zomer kan wordenovergegaan.

Frans Ewals, vice-voorzitter

Tijdens de voorjaarsvergadering vonden er enkele bestuurs-wisselingen plaats. Er werd onder andere een nieuwevoorzitter gekozen. Hieronder het nieuwe gezicht van deNVAZ, Frans Scholte.

TVAZ 18; (2) 2 0 0 04

BESTUURSMEDEDELINGEN

VoorwoordDit artikel is een beknopte samenvatting van een publicatievan dezelfde auteurs in de Journal of Intellectual DisabilityResearch onder de titel "Cervical spondylarthrotic myelopa-thy with early onset in Down's syndrome: five cases and areview of the literature" (1999; 43:283-8). De redactie van dittijdschrift heeft hierom verzocht vanwege het mogelijkbelang voor de dagelijkse praktijk van artsen werkzaam inde zorg voor mensen met een verstandelijke handicap.

InleidingBij patiënten met het syndroom van Down (DS) kan doorverschillende oorzaken een achteruitgang van het algeheelfunctioneren optreden. Meest bekend zijn Alzheimer-dementie, hypothyreoïdie en zintuiglijke defecten. Bij patiën-ten met een toenemende loopstoornis en/of een tevoren nietaanwezige incontinentie voor urine, bij wie geen sprake isvan cognitief verval, richt de aandacht zich op de hals-wervelkolom. Men denkt dan vooral aan de gevolgen vaneen atlanto-axiale instabiliteit. In onze ervaring dient mendan tevens een spondylarthrotische myelopathie op cervi-caal niveau te overwegen. Dit probleem blijkt bij volwassenDS-patiënten op relatief jonge leeftijd voor te komen en kanworden vastgesteld met MRI-onderzoek van de hals-wervelkolom.

CasuïstiekIn de periode 1991-1995 werden op de afdeling neu-rochirurgie van het Leids Universitair Medisch Centrum(LUMC) een vijftal DS-patiënten geopereerd in verband meteen cervicale spondylarthrotische myelopathie (CSM). Hetverzorgingsgebied van het LUMC omvat ongeveer1.000.000 mensen met naar schatting 500 patiënten metDownsyndroom. Het betrof vier mannen en een vrouw in deleeftijd van 27 tot 52 jaar (gemiddeld 42 jaar). Alle patiëntenpresenteerden zich met een progressieve loopstoornisveroorzaakt door een combinatie van toenemendespierzwakte en ataxie van de onderste extremiteiten. Bij hetneurologisch onderzoek werden bij alle patiënten hyper-reflexie en pathologische voetzoolreflexen beiderzijdsgevonden. Twee patiënten hadden een blaasfunctiestoorniszich uitend in regelmatig optredende incontinentie. Bij allepatiënten werd conventioneel röntgenonderzoek met aan-vullend myelografie of MRI-onderzoek van de cervicalewervelkolom verricht. Bij geen van de vijf patiënten werdenafwijkingen gevonden ter plaatse van cranio-cervicale over-gang, atlanto-axiaal gewricht, dens of atlasbogen. Allepatiënten hadden uitgebreide spondylarthrotische veran-deringen van de halswervelkolom met vernauwing van het

benige kanaal. Het niveau van de maximale stenose lag bijeen patiënt op C2-C3, bij drie patiënten op C3-C4 en bij eenpatiënt op C4-C5. Bij de drie patiënten die MRI-onderzoekondergingen werden aanwijzingen voor infarcering van hetruggenmerg gezien op het niveau van de maximale stenose.Alle patiënten ondergingen na het stellen van de diagnoseeen cervicale laminectomie. Hiermee kon worden bereikt datbij drie patiënten de klinische toestand stabiliseerde; bij tweepatiënten trad helaas verdere achteruitgang op. Opvallendwas dat de diagnose bij deze vijf patiënten werd gesteld2 tot 6 jaar (gemiddeld 3 jaar) na het begin van de symp-tomen.

DiscussieCervicale spondylarthrotische myelopathie (CSM) is eenernstige en irreversibele aandoening die vroege diagnostieken behandeling behoeft. Bij DS-patiënten wordt deze diag-nose laat gesteld omdat de daarbij optredende verschijnse-len geduid worden als passend bij een beginnendeAlzheimerdementie. Als de diagnose te laat gesteld wordt,blijkt neurochirurgische interventie veelal niet in staatverdere verslechtering van de klinische toestand tevoorkomen.1 Bij DS-patiënten kunnen op relatief jonge leef-tijd cervicaal uitgebreide degeneratieve veranderingenontstaan.2 Deze degeneratieve veranderingen, die bestaanuit versmalling van de tussenwervelruimte, osteofytvorming,vervorming, subluxatie en sclerose, kunnen leiden totmyelopathie.3 Bij patiënten met DS blijken dergelijke dege-neratieve veranderingen voornamelijk op te treden op hetniveau C5-C6.4 CSM treedt meestal op bij mensen boven de65 jaar en dan bovendien als complicatie bij een reedsbestaand congenitaal nauw cervicaal wervelkanaal.5 Bij DS-patiënten is de diameter van het wervelkanaal nooit syste-matisch bestudeerd, maar er is geen reden aan te nemendat zij aanleg hebben voor een aangeboren nauw cervicaalwervelkanaal. Wel wordt DS gekenmerkt door het optredenvan versnelde veroudering.6 In een groep van 41 volwassengeïnstitutionaliseerde patiënten werden bij 50% in de leef-tijdscategorie 30-40 jaar en bij 100% in de categorie ouderdan 40 jaar tekenen van arthrotische degeneratie van denekwervels gevonden zoals osteofyten, subarticulaire scle-rose, cysteuze veranderingen en afname van de tussen-wervelruimte.7 Dit suggereert een vroeg ontstaan vanarthrose bij DS. Het syndroom van Down wordt daarnaastook gekenmerkt door subluxatie van de patella, heupluxatie,pes planus en atlanto-axiale instabiliteit, hetgeen wijst opeen aanleg voor ligamentaire laxiteit.8 Deze laxiteit van decervicale wervels zou aanleiding kunnen zijn voor een ver-hoogde beweeglijkheid van deze wervels leidend tot vroegedegeneratie. Zeker nu de levensverwachting van DS-patiën-ten toeneemt, zou CSM daarom een steeds groter risicokunnen vormen.9

TVAZ 18; (2) 2 0 0 0 5

ARTIKELEN

CERVICALE MYELOPATHIE OP BASIS VAN SPONDYLARTHROSE BIJ PATIENTEN METHET SYNDROOM VAN DOWN

G.P.Th. Bosma, M.A. van Buchem, J.H.C. Voormolen, F.C. van Biezen, O.F. Brouwer

Voor het aantonen van CSM is MRI-onderzoek het meestgeschikt, aangezien deze niet-invasieve techniek alle struc-turen inclusief het ruggenmerg goed kan afbeelden. Hetaspect van het ruggenmerg kan zelfs een idee geven van deprognose.10,11 Een beperking van het onderzoek is dat dooronvoldoende coöperatie van de patiënt vaak sedatie of nar-cose nodig is. Na het stellen van de diagnose lijkt neu-rochirurgische interventie superieur ten opzichte vanconservatieve therapie.12 Het belangrijkste doel van neu-rochirurgische interventie, meestal bestaand uit eenlaminectomie op meerder niveau's, is decompressie van hetruggenmerg en de uittredende zenuwbanen om verdereachteruitgang te voorkomen.13

ConclusieCervicale spondylarthrotische myelopathie is een onder-schatte aandoening bij patiënten met het syndroom vanDown. Vroege onderkenning en behandeling zijn gewenstter voorkoming van ernstige, irreversibele beschadiging vanhet ruggenmerg. Bij klachten van een verslechterend loop-patroon door spierzwakte of stuurverlies en incontinentievoor urine, gesteund door tekenen van een eerstemotorneuronstoornis vooral aan de benen, valt MRI-onder-zoek te overwegen om een cervicale spondylarthrotischemyelopathie aan te tonen dan wel uit te sluiten.

G.P.Th. Bosma (1,2), M.A. van Buchem (1), J.H.C.Voormolen (3), F.C. van Biezen (4), O.F. Brouwer (1)Afdelingen Neurologie (1), Radiologie (2) en Neurochirurgie (3), LeidsUniversitair Medisch Centrum, Leiden.Afdeling Orthopedie (4), Academisch Ziekenhuis Dijkzigt, RotterdamCorrespondentie: Dr. O.F. BrouwerAfdeling Neurologie, Leids Universitair Medisch CentrumPostbus 9600, 2300 RC LeidenE-mail: OBrouwer@neurology.azl.nl

Literatuur1. Chiles BW, Leonard MA, Choudhri HF, Cooper PR. Cervical spondylotic

myelopathy: patterns of neurological deficit and recovery after anteriorcervical decompression. Neurosurgery 1999;44(4):762-9.

2. Tangerud A, Hestnes A, Sand T, Sunndalsfoll S. Degenerative changes inthe cervical spine in Down's syndrome. J Ment Defic Res 1990;34(Pt2):179-85.

3. Nurick S. The pathogenesis of the spinal cord disorder associated withcervical spondylosis. Brain 1972;95(1):87-100.

4. MacLachlan RA, Fidler KE, Yeh H, Hodgetts PG, Pharand G, Chau M.Cervical spine abnormalities in institutionalized adults with Down's syn-drome. J Intellect Disabil Res 1993;37(Pt 3):277-85.

5. McCormack BM, Weinstein PR. Cervical spondylosis. An update. West JMed 1996;165(1-2):43-51.

6. Martin GM. Syndromes of accelerated aging. Natl Cancer Inst Monogr1982;60:241-7

7. Fidone GS. Degenerative cervical arthritis and Down's syndrome [letter].N Engl J Med 1986;314(5):320.

8. Diamond LS, Lynne D, Sigman B. Orthopedic disorders in patients withDown's syndrome. Orthop Clin North Am 1981;12(1):57-71.

9. Steffelaar JW, Evenhuis HM. Epidemiologisch onderzoek naar de teverwachten aantallen oudere patiënten met het syndroom van Down in dejaren 1990-2025. Ned Tijdschr Geneeskd 1989;133(22):1121-5.

10. Mehalic TF, Pezzuti RT, Applebaum BI. Magnetic resonance imaging andcervical spondylotic myelopathy. Neurosurgery 1990;26(2):217-26.

11. Wada E, Yonenobu K, Suzuki S, Kanazawa A, Ochi T. Can intramedullarysignal change on magnetic resonance imaging predict surgical outcomein cervical spondylotic myelopathy? Spine 1999;24(5):455-61.

12. Wang YL, Tsau JC, Huang MH. The prognosis of patients with cervicalspondylotic myelopathy. Kao Hsiung I Hsueh Ko Hsueh Tsa Chih1997;13(7):425-31.

13. Murali R. & Masdeu J.C. Cervical spondylotic myelopathy. In: Marsden,Sudarsky, Wolfson (eds). Gait disorders of aging: falls and therapeuticstrategies. Lippincott-Raven, Philadelphia, 1997 pp 197-208.

TVAZ 18; (2) 2 0 0 06

OBSTIPATIE BIJ VERSTANDELIJK GEHANDICAPTEN: EEN GROOT PROBLEEM

Mw C.H. Roeterdink, co-assistent en mw S.A. Huisman, AVG

InleidingObstipatie is een levensgroot probleem bij mensen met eenverstandelijke handicap. Obstipatie komt zeer vaak voor. Dediagnostiek kan ingewikkeld zijn en de behandeling blijktweinig effectief. Het beeld is complex. Meestal is er sprakevan ernstige comorbiditeit en spelen vele factoren een rol.De gevolgen kunnen aanzienlijk zijn. Zelfs mortaliteit isbeschreven.Er is weinig wetenschappelijk onderzoek gedaan naar obsti-patie bij verstandelijk gehandicapten. Het beleid bij obsti-patie kent een grote variatie tussen de verschillendeinstellingen. Een van de redenen is dat er (nog) geen richt-lijnen bestaan.De discussie rond het te voeren beleid leefde nog eens op,toen in korte tijd twee van onze patiënten met ileusverschijn-selen als gevolg van coprostase werden geopereerd.

CasuïstiekRia, een 54-jarige vrouw met een lichte verstandelijke han-dicap met onbekende aetiologie, heeft haar leven lang chro-nische obstipatieklachten. Zij werd jarenlang behandeld metdieetmaatregelen en een combinatie van diverse laxantia(lactulose, bisacodyl, hoge clysmata). Ze is goed ter been.In verband met psychiatrische en gedragsproblemengebruikt ze een onderhoudsdosering haloperidol enamitriptyline. In 1997 werd Ria opgenomen en conservatiefbehandeld in verband met ileusverschijnselen als gevolgvan coprostase. Een jaar later had zij gedurende een weekgeen ontlasting, nam haar buikomvang dramatisch toe enwas er sprake van opgeheven darmperistaltiek, hypertym-panie en een lege ampul. Een buikoverzichtfoto toonde forsuitgezette dunne en dikke darmlissen. Een gastrografine-coloninloopfoto mislukte. In verband met het optreden van

longventilatieproblematiek werd een dubbelloops AP aan-gelegd als decompressie. Via de stomata werd gelaxeerd. Intweede instantie werd een partiële colectomie uitgevoerd entijdens een derde operatie kon het stoma worden opge-heven. PA van het sigmoïd toonde behalve lichte muscula-rishypertrofie geen afwijkingen. Om de defaecatie op gangte houden gebruikt Ria een combinatie van lactulose enbisacodyl in lagere doseringen dan voorheen.

Peter, een 50-jarige man met een ernstige verstandelijkehandicap e.c.i., is bekend met chronische obstipatieklachtenmet soiling, encopresis en overloopdiarree sinds de kinder-leeftijd. Peter wordt van jongs af aan behandeld met eencombinatie van een vezelrijk dieet en diverse laxantia. Delaatste jaren bestond het laxeerschema uit lactulose,bisacodyl, X-Praep en clysmata. Hij kan goed lopen, maarneemt zelf weinig initiatief en zit vaak. De epilepsie wordtbehandeld met carbamazepine. Ondanks een onveranderd,moeizaam defaecatiepatroon ontwikkelde Peter een pijn-lijke, harde, bolle, hypertympanische buik met spaarzameperistaltiek en een chronisch gevuld rectum, wat nietopklaarde na nog intensiever laxeren. Peter werd kort-durend klinisch conservatief behandeld. De dag na ontslagwerd hij opnieuw opgenomen in verband met fors brakenvan bruin vocht. Een colonfoto mislukte. Tijdens de operatiewerd een ernstige dunne en dikke darmileus aangetroffenmet verplaatsing van het coecum naar de bovenbuik. Hetsigmoïd was fors geslingerd, zeer lang en uitgezet over eenlengte van 60 cm. Er werd een dikke darmresectie met eenprimaire anastomose en coecostomie verricht. Het coeco-stoma werd in tweede instantie opgeheven. PA van het sig-moïd toonde melanosis zonder kenmerkendebijzonderheden. Het beloop was ongecompliceerd en Peterknapte aanvankelijk geweldig op. Peter heeft een soepelebuik als nooit tevoren, maar heeft nu, een jaar na de ope-ratie, nog steeds hoge doseringen van verschillende laxan-tia nodig (inclusief X-Praep) om de defaecatie op gang tehouden.

Naar aanleiding van deze ingrijpende consequenties bijchronische obstipatie rees de vraag of de literatuur aan-wijzingen biedt voor evidence based of -in ieder geval- betergefundeerd beleid.

LiteratuurverkenningEen zoekactie via Medline met als zoekwoorden 'constipa-tion' en 'mental retardation' leverde over de afgelopen tienjaar slechts een klein aantal geselecteerde Engelstaligeartikelen op. Daarnaast dienden de regiobijeenkomsten overobstipatie en de algemene leerboeken paediatrie eninwendige geneeskunde als bronnen.

Definitie Obstipatie wordt in de literatuur veelal gedefinieerd als eendefaecatiefrequentie minder dan drie keer per week en/ofharde defaecatie die moeilijk en pijnlijk is bij het passeren.1,5,6 Ook hoeveelheid, passagetijd en verandering vanconsistentie worden in definities gebruikt. Retentie van fae-ces in het distale deel van de dikke darm die tot klachtenleidt, is een definitie die voor onze doelgroep moeilijkerbruikbaar is.Onderscheid tussen habituele (idiopathische, functionele)obstipatie en secundaire (symptomatische) obstipatie berust

op af- of aanwezigheid van een primair organisch lijden.Vulling van het rectum wijst in de richting van een evacu-atiestoornis; een lege ampul wijst daarentegen op een pas-sagestoornis.

EpidemiologieVan Winckel beschrijft dat meer dan 60% van de ver-standelijk gehandicapten met een IQ lager dan 50 lijdt aanobstipatie. Tevens gebruikt 26,4% van de verstandelijkgehandicapten in de instellingen, die zij onderzocht, laxan-tia; 23,7% wordt dagelijks gelaxeerd, van wie 78% langerdan een jaar; 71% gebruikt een laxans, 23% twee laxantiaen 6% drie laxantia.1

Frame meldt dat meer dan 50% van de mensen in zorgin-stellingen minstens een laxans per dag gebruikt en dat meerdan de helft meer dan 60 doses per maand inneemt.5

Uit onderzoek van Jancar blijkt dat intestinale obstructie meteen fatale afloop, waarbij chronische obstipatie en mega-colon risicofactoren zijn, zes keer zo vaak voorkomt bijmensen met mentale retardatie als in de algemene popu-latie.3

AetiologieHet defaecatiepatroon wordt door vele factoren beïnvloed.Een laag vezelgehalte in de voeding, te weinig vochtintake,te weinig beweging, gebrek aan tijd of routine voor regel-matige toiletgang en de angst voor een pijnlijke defaecatiebemoeilijken de stoelgang.5,6 Daarnaast spelen leeftijd, me-dicatie, metabole en endocriene, anatomische en neuro-musculaire factoren een belangrijke rol.7 Uit de weinigebeschikbare literatuurgegevens blijkt dat het gebruik vanlaxantia bij verstandelijk gehandicapten is gerelateerd aande ernst van de mentale retardatie, het vrouwelijk geslacht,abnormale oraal-motorische functies, co-medicatie, de matevan immobiliteit, onderliggende gastro-intestinale en neuro-musculaire pathologie en gedragsstoornissen.1,3

Zowel in de chronische psychiatrie als in de verpleeghuis-geneeskunde wordt overeenkomstige chronische obsti-patieproblematiek beschreven.

Diagnose Het diagnostisch proces is gebaseerd op (hetero)anamneseen lichamelijk onderzoek. In de algemene populatie ligt bijkinderen de tijdsspanne tussen het ontstaan en de diagnosevan obstipatie tussen de een en vijf jaar. Late diagnostiek enbehandeling beïnvloeden de prognose negatief.6 Bij mensenmet een verstandelijke handicap kunnen signalen en symp-tomen atypisch en aspecifiek zijn en variëren vangedragsproblematiek tot ileusachtige verschijnselen. Vaakwordt obstipatie geconstateerd aan de hand van een defae-catielijst. Bij lichamelijk onderzoek kan sprake zijn van eenbolle buik, afwijkende peristaltiek en tympanie, palpabelescybala en een met faeces gevulde ampul. Een volle ampulheeft een positief voorspellende waarde van meer dan 84 %voor obstipatie bij kinderen in de algemene populatie.6 Eenlege ampul sluit obstipatie echter niet uit. Lichamelijk onder-zoek kan worden aangevuld met een buikoverzichtfoto enrectomanometrie.Symptomen als braken en abdominale distensie kunnenwijzen op intestinale obstructie, evenals onwelbevinden enpijn. Obstructieverschijnselen worden niet herkend, omdat

TVAZ 18; (2) 2 0 0 0 7

ze minder specifiek zijn en niet als alarmerend wordenbeschouwd.3

BehandelingIn de paediatrie is expertise ontwikkeld op het gebied van debehandeling van obstipatie. Managementprogramma'sbestaan uit voorlichting, gevolgd door een disimpactie-eva-cuatiefase en een onderhoudsfase, waarin de stoelgangbevorderd wordt door gedragstraining, dieetmaatregelen enmedicatie.6

Verschillende onderzoeken hebben betrekking op de behan-deling van obstipatie in een geïnstitutionaliseerde setting,waarbij het meestal gaat om mensen met een matige toternstige verstandelijke handicap (IQ<50). Dieetmaatregelen in combinatie met osmotische en volume-laxantia zijn theoretisch de behandeling van keus.1,4,7

Hoewel grote studies naar de effectiviteit van laxantia ont-breken, toonde de studie van Van Winckel aan dat dezebehandeling weinig succesvol was. Ondanks gebruik vanverschillende laxantia houdt 41% last van een bemoeilijktedefaecatie.1

Evans beschrijft dat een cliëntgerichte aanpak, leefstijlver-beteringen (vezelrijke voeding, fruit, beweging) en rectalestimulatie tot een reductie van laxantiagebruik leidde.4

Frame onderzocht het effect van colchicine in de behande-ling van obstipatie. Colchicine verhoogt de gastro-intestinalemobiliteit door neurogene stimulatie. Met regelmatig gebruikvan colchicine bij chronische obstipatie was de stoelgangfrequenter en waren minder laxantia nodig.5

Naar analogie van de stomachirurgie bij defaecatiepro-blematiek bij spina bifida vermeldt Di Lorenzo het aanleggenvan een colostoma bij ernstige obstipatie, waarlangs lavagemogelijk is.7

Er is geen onderzoek gedaan naar de langere termijnef-fecten van chronisch laxantiagebruik bij mensen met eenverstandelijke handicap. Bekend is dat chronisch gebruikvan stimulerende laxantia kan leiden tot electrolytstoor-nissen en pseudomelanosis coli.1 Ervaring leert dat laxantiavaak een tijdelijk effect sorteren. Over intermitterend of wis-selend gebruik van laxantia zijn geen gegevens voorhan-den.

Beschouwing en conclusie In bovenstaande hebben we aangegeven dat obstipatie opvele fronten een groot probleem is bij mensen met een ver-

standelijke handicap. Vroege diagnostiek en actieve behan-deling verbeteren de prognose op de langere termijn.(Vroeg)tijdige diagnostiek begint bij alertheid bij verzorgersen artsen. Behandeling bestaat uit een combinatie vandieetmaatregelen, het bevorderen van lichaamsbewegingen een 'normale' toiletgang en laxantia. Een cliëntgerichtebenadering is belangrijk. Over obstipatieproblematiek in algemene zin is veel gezegden geschreven. Over doelgroepspecifieke factoren isnauwelijks tot geen wetenschappelijke fundering gelegd.Wat is het doel van diagnostiek en behandeling? Welkestappen moeten daartoe gevolgd worden in het diagnostischen therapeutisch proces? Het blijft de vraag of acute buik-beelden en chirurgisch ingrijpen zijn te voorkomen. Zijn erindicaties om actiever op zoek te gaan naarHirschprungachtige pathologie, waarbij een operatie weluitkomst kan bieden? Is stomachirurgie voor lavage eenoptie voor onze populatie?Uit literatuuronderzoek en intercollegiaal overleg blijkt dat erveel variabiliteit bestaat tussen de verschillende instellingenqua (onder)diagnostiek en behandeling. Naast verschil inpopulaties speelt het ontbreken van richtlijnen een essen-tiële rol. Nader wetenschappelijk onderzoek, protocolleringen evaluatie zijn noodzakelijk. Momenteel krijgt het onder-werp veel aandacht in verschillende regiogroepen en is eenstart gemaakt met de ontwikkeling van richtlijnen.

Caroline Roeterdink, destijds co-assistentSylvia Huisman, AVGDr. M. J. Prinsenstichting, KadijkerkoogPostbus 123, 1440 AC Purmerendtel: 0299-459200

Literatuur1. Van Winckel M. e.a. Use of laxatives in institutions for the mentally retar-

ded. Eur J Clin Pharmacol 1999 Feb; 54(12):965-92. Böhmer C. e.a. The prevalence of constipation in intellectually disabled

individuals in institutes (Abstract). J Pediatr Gastroenterol Nutr 1997;25(suppl 1):46

3. Jancar J. e.a. Fatal intestinal obstruction in the mentally handicapped. J Intellect Disabil Res 1994; 38:413-22

4. Evans L. e.a. Movement through change. Nurs Times 1996 May;92(21):30-1

5. Frame P.S. e.a. Use of colchicine to treat severe constipation in develop-mentally disabled patients. J Am Board Fam Pract 1998 Sept-Oct;11(5):341-6

6. Felt B. e.a. Guideline for the management of pediatric idiopathic consti-pation and soiling. Arch Pediatr Adolesc Med 1999 Apr; 153:380-5

7. Di Lorenzo C. Chronic constipation and fecal incontinence in children withneurological and neuromuscular handicap. J Pediatr Gastroenterol Nutr1997; 25(suppl 1):37-9

TVAZ 18; (2) 2 0 0 08

Toen de NVAZ 19 jaar geleden werd opgericht, stonden deletters NVAZ voor Nederlandse Vereniging voor Artsen in deZwakzinnigenzorg. Inmiddels heeft de modernisering van dezorg ook haar semantische weerslag gehad en spreken wevan Nederlandse Vereniging van Artsen in de Zorg voormensen met een verstandelijke handicap, een vondst om deafkorting NVAZ te kunnen behouden.Inmiddels is dit ook al weer achterhaald. Er wordt tegen-woordig gesproken over mensen met een verstandelijkebeperking of zelfs over mensen met leerproblemen.Uitdrukkingen die nog iets meer van het complexe karaktervan de problematiek verdoezelen. Met de naam van ons nieuwe specialisme, Arts voorVerstandelijk Gehandicapten, liepen we dan ook ruim voorde feitelijke erkenning al achter. Maar wat dan: Arts voor Mensen met een VerstandelijkeBeperking? AMVB? Dat roept ook misverstanden op.Bovendien wordt de dokter niet primair ingeschakeld voor deverstandelijke beperking, wel voor problemen die hiermeesamenhangen of hieruit voortvloeien.Voorlopig moeten we het maar bij AVG houden.

De subtitel van dit artikel, de ontwikkeling van de medischezorg voor mensen met een verstandelijke handicap, sug-gereert iets meer dan ik kan waarmaken. Immers, eennauwgezette geschiedschrijving over de dokter in de zorg isniet voorhanden. Het enige dat ik heb kunnen vinden staatvermeld in jubileumboeken van diverse oudere instellingen.Ik begin bij de eerste jaren van de residentiële zwakzinni-genzorg aan het eind van de 19e eeuw. De fase daarna totde vijftiger jaren van de 20e eeuw lijkt wat minder interes-sant. Vervolgens echter veranderen in hoog tempo de visiesop zorg en daarmee de positie van de arts in de zorg. In ditartikel ligt dan ook het accent op de ontwikkelingen vanaf dezestiger jaren.

Voor de beeldbepaling staan we toch even stil bij het eindevan de 19e eeuw. Op initiatief van Willem van den Bergh,predikant te Voorthuizen, startte de architect Fokko Kortlangin Ermelo op de Veluwe een instelling voor geesteszwakken,'s Heeren Loo. Na een lange voorbereiding werd op 3 fe-bruari 1891 de 9-jarige Geurt, zoon van een dagloner,opgenomen voor observatie. De huisarts van het nabijgele-gen Harderwijk, dokter Numans, kwam drie opeenvolgendedagen per koets naar 's Heeren Loo om het ventje teobserveren en stelde aansluitend vast dat hij kon wordenopgenomen: de eerste eenpersoonsindicatiecommissie. Indatzelfde jaar werden nog 25 jongens opgenomen. Denk overigens niet dat het in die eerste jaren alleen gingom medische zorg. Vanaf het begin was er veel gerichteaandacht voor onderwijs en activiteiten. In 1897 kwam de eerste arts in vast dienstverband van's Heeren Loo: dokter A. Dupont. Hij woonde op hetinstellingsterrein in een bepaald niet ongerieflijke dienstwon-ing die speciaal voor hem werd gebouwd.In de hierop volgende decennia werden steeds meerinrichtingen gesticht of gestichten opgericht: protes-tants-christelijke zoals Lozenoord ook in Ermelo,Dr. Mr. Willem Van den Bergh in Noordwijk-Binnen en Groot-

Schuylenburg in Apeldoorn en enkele grote katholiekeinstellingen als Boldershof te Druten, St. Anna te Heel, HuizeMaria Roepaan te Ottersum, Huize Piusoord in Tilburg enHuize Assisië in Udenhout. Diverse namen zijn intussendoor de fusiegolf verloren gegaan.

De tweede wereldoorlog ging niet aan de zorg voorbij: in1942 werden de bewoners van de Willem van den BerghStichting uit Noordwijk geëvacueerd naar 's Heeren Loo,omdat de bezetter de strategische locatie in de duinen hadgevorderd. In 1943 werden twaalf joodse kinderen die op 's Heeren Looverbleven weggevoerd via Westerbork naar Sobibor waar zijwerden omgebracht. Ik moet helaas aannemen dat het-zelfde is gebeurd met joodse verstandelijk gehandicaptenelders. Tot zover enige uiterst beknopte informatie over deoorlogsjaren.

De arts is heel lang een centrale figuur geweest in deinstellingen. De ouderen onder ons, ik sla nu een hele langeperiode over, kunnen zich nog herinneren dat er op dewoongroepen geen kastje kon worden aangevraagd zonderde paraaf van de arts. Vanaf de jaren vijftig deden de agogen, psychologen enorthopedagogen, hun intrede in de zorg. Het vorige hoofdvan de psychologisch-pedagogische dienst vertelde dat hijin de eerste week dat hij in dienst was van Groot-Schuylenburg de diverse paviljoens langsging om kennis temaken. Daarbij overkwam hem het volgende: bij de ingangvan een paviljoen stelde hij zich voor aan een zuster, maardie sloot, na 'aangenaam' te hebben gemompeld, de deurweer voor hem. De agogen hebben hun positie wel moeten veroveren. Dekomst van de agogische deskundigen had uiteraard invloedop de positie van de artsen.De artsen in de zorg waren gewoonlijk huisartsen zonderverdere specifieke opleiding. Vaak ging het om huisartsendie om welke reden dan ook geen reguliere praktijk meerkonden voeren en vrouwen die het werk met zorgtaken thuiscombineerden. Vanaf de jaren 70 wordt er steeds vakerbewust gekozen voor deze zorg. Dat had onder meer temaken met een breekpunt in de geneeskundige opleidin-gen: in de zestiger jaren werd de huisartsgeneeskunde eenapart specialisme.Na de geneeskundige opleiding was je niet meer huisarts,maar basisarts. De basisarts werd geacht een vervolgoplei-ding te gaan doen. Voor artsen in de zorg voor verstandelijkgehandicapten was die vervolgopleiding er niet. De aanvoervan artsen naar onze sector begon hierdoor te stagneren.

Het beroep arts voor verstandelijk gehandicapten begonzich gelijktijdig te professionaliseren. Dat ging natuurlijk heelgeleidelijk.Inhoudelijke dagen werden georganiseerd door de sectiemedici van het Nederlands Genootschap ter Bestuderingvan de Zwakzinnigheid (NGBZ).De oprichting van de NVAZ vond plaats in 1981; kennisuit-wisseling via het tijdschrift TVAZ begon enkele jaren daarna.Om de basisartsen die zich voor de zorg aanmeldden een

TVAZ 18; (2) 2 0 0 0 9

VAN GENEESHEER TOT ARTS VOOR VERSTANDELIJK GEHANDICAPTEN

De ontwikkeling van de medische zorg voor mensen met een verstandelijke handicap in Nederland

F.A. Scholte, AVG

vervolgopleiding te kunnen bieden werd een postdoctoraleopleiding gestart, tot op heden verzorgd door de NSPH ,deNetherlands School of Public Health. Ook werden er post-doctorale cursussen verzorgd, met name door de ErasmusUniversiteit van Rotterdam, in overleg met de commissiedeskundigheidsbevordering van de NVAZ.Er werd in toenemende mate onderzoek verricht en gepu-bliceerd en er werd via werkgroepjes en commissies ge-werkt aan het opstellen van protocollen.

Binnen de intramurale voorzieningen was de solopositie vande arts inmiddels vervangen door het multidisciplinairsamengestelde begeleidingsteam. Z-verpleegkundige, artsen psycholoog of pedagoog, soms nog aangevuld met eenmaatschappelijk werker, waren als team gezamenlijk verant-woordelijk voor de kwaliteit van zorg zoals die op de woon-groepen werd geleverd. Deze teams bespraken werkelijk alles. Niet alleen de indi-viduele en groepshulpverleningsplannen, maar bijvoorbeeldook de vakanties van de bewoners. Ik heb als lid van eenbegeleidingsteam nog sollicitatiegesprekken gevoerd metkandidaat-teamleiders. Gelukkig is sindsdien de kwaliteit van de opleiding van demedewerkers op de groepen zodanig verbeterd dat artsenen agogen zich weer wat meer op hun eigen vakgebiedhebben kunnen en moeten richten. Deze emancipatie vande verpleegkundigen had gevolgen voor de positie vanzowel de artsen als de agogen. Er wordt wel multidisciplinairsamengewerkt, maar alleen waar dat meerwaarde biedtvanuit de functionaliteit van ieders vakgebied.

De NVAZ werd in 1981 opgericht om beter de belangen vande medische zorgverleners te kunnen behartigen. Vanaf hetbegin was het streven te komen tot een apart specialismemet een eigen opleiding. Aanvankelijk leek daar geenuitzicht op en werd een applicatiecursus voor basisartsenopgezet.Doorslaggevend voor de uiteindelijke erkenning van de AVGwas:

de erkenning van het specialisme huisarts, waardoor elkeafgestudeerde arts (als basisarts) een vervolgopleidingmoest doende erkenning dat medische zorg voor verstandelijkegehandicapten wezenlijk anders is, hetgeen ook weten-schappelijk onderbouwd kon wordende ontwikkeling van 'community care'.

Ten aanzien van deze laatste ontwikkeling ontstond devrees, ook gezien de ervaringen in de Scandinavische lan-den, dat met de deconcentratie ook de specifiekedeskundigheid zou verdampen. Met name voor deVereniging Gehandicaptenzorg Nederland (VGN) was dit inde laatste fase van de besluitvorming over de financieringvan de opleiding tot AVG een doorslaggevende factor:deconcentratie en community care hebben meer kans vanslagen als er de garantie is van professionele ondersteu-ning!In Nederland is de situatie met betrekking tot de medischeopleidingen als volgt: in zes jaar een opleiding tot basisarts,waarna de diverse specialisaties kunnen worden aangevan-gen.De opleiding tot AVG wordt conform de huisartsenopleidingeen driejarige opleiding, waarbij er vier dagen per week inde sector wordt gewerkt onder supervisie en waarbij er ééndag per week cursus wordt genoten aan de universiteit.Tevens zijn er drie stageperioden opgenomen.

In het curriculum voor de opleiding tot AVG staan de ken-merken van de geneeskunde voor verstandelijk gehandi-capten beschreven:

specialistisch gezien de doelgroeplongitudinaalbijzondere verdeling morbiditeitbijzondere presentatie van de klachtendiagnostische en therapeutische problemenvaak een meervoudige hulpvraagbeperkte wilsbekwaamheidcontacten met familie en verzorgers zijn essentieelsamenwerking met andere disciplines is noodzakelijkde vraag komt zowel vanuit de zorgvoorzieningen als vanbuitende AVG is zowel behandelaar als consulenthet is een kennisgebied in ontwikkeling.

Het domein van de AVG ligt op specifiek generalistisch enspecifiek specialistisch niveau, in relatie tot het niet-specifiekgeneralistische domein van de huisarts en het niet-specifiekspecialistische domein van de (ziekenhuis)specialist.Vanaf het begin van de jaren 90 kreeg de NVAZ een voetbinnen de deur van de medische instituties vallend onder deKNMG (Koninklijke Nederlandse Maatschappij terBevordering van de Geneeskunst). Ondersteuning werdverkregen van de Geneeskundige Inspectie en van deouderverenigingen.In 1992 verscheen het rapport: "de ontwikkeling van deopleiding tot arts voor VG", met een toelichting, waarin eenbeschrijving van het vakgebied en het profiel van de AVGwaren opgenomen.In 1993 stelde het hoofdbestuur van de KNMG een begelei-dingscommissie in, die de NVAZ in haar streven onder-steunde. In 1995 stelde deze een rapport op waarin de volgendeadviezen waren opgenomen:1. verdere profilering als wetenschappelijke vereniging2. eindtermen ontwikkelen voor de opleiding AVG3. een register instellen4. een voorbereidingsgroep instellen voor de formele erken-

ning van het specialisme. Deze werkgroep bestond uitvertegenwoordigers van de Huisarts- en VerpleeghuisartsRegistratie Commissie (van de KNMG), het ministerievan VWS, de werkgeversorganisatie VerenigingGehandicaptenzorg Nederland en de NVAZ.

Alle bovengenoemde activiteiten leidden in 1997 tot hetbesluit van de KNMG tot instelling van het specialisme AVG.Het curriculum voor de opleiding tot AVG was gereed in1998.In augustus 1999 bracht de KNMG haar eindadvies uit aande minister van VWS. Dit advies hield in:

overgaan tot de erkenning van het specialisme AVGvaststellen van de eisen voor de opleiding tot AVGvaststellen van de eisen en voorwaarden voor de erken-ning van opleiders, opleidersinrichtingen en opleidingsin-stituten ten behoeve van dit nieuwe specialisme.

Mevrouw Borst, onze verantwoordelijke minister, zouhierover uiterlijk op 7 november 1999 een besluit moetennemen. Aangezien een financiële paragraaf voor de oplei-ding echter ontbrak, werd de termijn met drie maanden ver-lengd.Op de valreep van die termijn, namelijk op 7 februari, kwamde handtekening van de minister onder het besluit te staan,dat overigens gedateerd is op 4 februari 2000.

Hoe nu verder? De erkenning van het specialisme is eennieuw begin. We zullen het nu ook waar moeten gaanmaken. We zullen ons op de eerste plaats als wetenschap-

TVAZ 18; (2) 2 0 0 010

pelijke vereniging voortdurend moeten legitimeren doorgoed onderzoek af te leveren. We zullen het vakgebiedmoeten ontwikkelen door wetenschappelijk onderbouwdeprotocollering.En we moeten natuurlijk aan het werk: multidisciplinair wer-kend, voor verstandelijk gehandicapten ongeacht hun woon-plek, dus regionaal beschikbaar, als behandelaar vansommige groepen verstandelijk gehandicapten, als con-sulent voor andere behandelaars. Om dit mogelijk te maken

moet er ook een financieringsstelsel komen dat deze dienst-verlening mogelijk maakt. Hieraan wordt momenteel ge-werkt.

Frans Scholte, AVGGroot-SchuylenburgDe Voorwaarts 61, 7325 AA Apeldoorntel: 055-3696169, fax: 055-3696193e-mail: f.scholte@wxs.nl

TVAZ 18; (2) 2 0 0 0 11

DAGACTIVITEITENCENTRUM EN AVG

Mw W.Veraart, AVG

Aan de hand van medisch onderzoek bij 40 cliënten van eendagactiviteitencentrum wil ik aantonen: 1. waarom de bijdrage van de AVG in een dagactiviteiten-

centrum noodzakelijk is 2. waarom ook de bijdrage van een paramedisch team

noodzakelijk is: een fysiotherapeut, een logopedist eneen ergotherapeut.

Het verschijnsel 'dagactiviteitencentrum' (dac) ontstond inde jaren 60. Het heette toen 'dagverblijf voor ouderen'. Hetwas een plaats waar mensen met een verstandelijke handi-cap die niet in staat waren om te werken binnen de SocialeWerkplaats, hun dag doorbrachten. Er werd veel ingroepsverband gedaan en er waren therapeuten in dienst,een fysiotherapeut, een logopedist en soms een muziek-therapeut. Deze gaven individuele therapie en ook groeps-therapie.Er werd muziek gemaakt en gevolksdanst. Sindsenige jaren werken de dac's op een heel andere manier.Vanuit de visie dat iedereen recht heeft op werk creëren zewerkplekken op verschillende locaties waar de cliëntenwerkervaring op kunnen doen. Daarnaast bieden de centravormen van begeleid werken aan in een bedrijf, bijvoor-beeld in een tuincentrum, waar cliënten werkzaamhedenkunnen doen, zoals het tillen van gekochte spullen in deauto van de klanten of koffie schenken in de kantine. Hetgaat dan voornamelijk om het verrichten van onbetaaldearbeid onder begeleiding van een geschoolde jobcoach.Voor een enkeling is dit de eerste stap naar een betaaldebaan. Door de nieuwe visie verdwenen de therapeuten uit dedagactiviteitencentra, de cliënt werd aangeraden de re-guliere therapeut, de therapeut om de hoek, te bezoeken alsdat nodig was, zoals iedere andere werknemer. Ook de artsverdween grotendeels uit de centra. De cliënten diendenimmers naar hun eigen huisarts te gaan.

Met een ergotherapeut bezocht ik de werkplekken. Uit debezoeken werd mij duidelijk dat de arbeidsomstandighedenverre van optimaal waren en dat er werk voor mij was tedoen. Een mogelijkheid om dat uit te voeren zag ik binnende ondersteuningsplansystematiek die multidisciplinairontwikkeld werd binnen de stichting en waar ik als arts ookbij betrokken was. De ondersteuning van de cliënt van de stichting Esdégé-Reigersdaal gebeurt aan de hand van een ondersteunings-plan dat iedere twee jaar wordt opgesteld. Er werd

vastgesteld dat in ieder ondersteuningsplan medische aan-dachtspunten moesten worden geformuleerd door de AVGDe AVG vraagt daartoe inzage in de medische gegevensvan een cliënt, uiteraard met zijn toestemming, en vat de re-levante gegevens samen. Ook werd vastgesteld dat derichtlijnen van de NVAZ ten aanzien van onderzoek van hetgehoor en de visus bij iedere cliënt uitgevoerd zouden wor-den en dat de uitslag genoteerd zou worden in de medischebijdrage ten behoeve van het ondersteuningsplan. Vervolgens werd besloten dat medisch onderzoek (eensoort keuring) gewenst was als de cliënt aan het werk ging,om aanpassingen en andere medische aandachtspunten bijde uitvoering van het werk niet over het hoofd te zien.Ik vond een goede onderzoeksruimte bij de Arbodienst vande Sociale Werkvoorziening zowel in Schagen als in DenHelder en nodigde de eerste cliënten uit voor een onder-zoek. Het bleek dat ik weerstand moest overwinnen.Begeleiders van cliënten die in een gezinsvervangendtehuis woonden belden regelmatig af met de mededelingdat hun cliënt een eigen huisarts had en dat onderzoek dusniet nodig was. Ook de begeleiders van het dagactiviteiten-centrum zelf vonden mijn actie niet passen binnen de visie.Meer uitleg was nodig.

Ik heb inmiddels 40 cliënten onderzocht: 25 vrouwen en15 mannenLeeftijd: 18-29 jaar: 18; 30-39 jaar: 10; 40-49 jaar: 10;50-59 jaar: 2 personen.Wonen: GVT: 19; individueel: 9 en bij ouders: 12 mensen.Etiologische diagnose: van 19 mensen was de oorzaak bek-end: zes mensen hadden het syndroom van Down onderwie een persoon van 40 jaar, die met de diagnose Down-syndroom binnenkwam en het syndroom van Williams bleekte hebben; drie mensen met niet-aangeboren hersenletselen 10 mensen met allerlei diagnoses. Bij 21 mensen was dediagnose niet bekend.Niveau: ZMLK: 28; MLK: 8; NAH: 3; niet verstandelijkgehandicapt: 1.

Aan de hand van de verwijzingen wil ik U mijn bevindingenvertellen.Dertig van de veertig mensen (75%) verwees ik naar dehuisarts, een specialist en/of een paramedicus. Tienmensen werden niet verwezen. Ik schrok van dit hoge per-centage maar in de literatuur bleek dit geen uitzondering.Webb en Rogers vonden in Nieuw Zeeland bij een scree-

ning van 1311 mensen met een verstandelijke handicap eenverwijzingspercentage van 72,6%. Zij beschreven dit in eenartikel in de Journal of Intellectual Disability Research,december 1999.

Naar wie verwees ik en waarom? 8x naar de huisarts:

1x slaapproblemen2x depressieve klachten2x oren uitspuiten1x fors verhoogde bloeddruk bij het syndroom van

Williams1x controle bloeddruk1x schildklieronderzoek.

Verder werd ook naar de huisarts verwezen met het ver-zoek om door te verwijzen naar een specialist.

orthopedagoog/psycholoog 3x:ontremd sexueel gedrag op het werkencopresisautomutilatie.

sociaal pedagogische dienst 1x:gedragsproblemen in de thuissituatie bij ouders.

Naar de volgende specialisten: oogarts 5x:

in verband met een verminderde visus.audiologisch centrum of KNO-arts 4x:

3x gehoorsverliezen bij audiometrisch onderzoek1x lukte het audiometrisch onderzoek niet bij een man

met autisme die volgens de begeleider zijn radio altijd erghard aanzette.

neuroloog 2x:erg traag werktempo mogelijk door veel abscences afbouw medicatie na jarenlang aanvalsvrij te zijn

.tandarts 2x:

2x een zeer carieus gebit.dermatoloog 1x:

forse varices in beide benen.cardioloog 2x:

controle na hartoperatie in het verledensouffle, die er tevoren niet was, mogelijk mitralisklep-

prolaps bij Downsyndroom.geneticus 1x:

vaststellen van diagnose syndroom van Williams.

Ik verwees zes keer naar de revalidatiearts. Dat deed ik nietalleen voor onderzoek maar ook om een indicatie te krijgenvoor therapie door een gespecialiseerd paramedisch teamin een naburige instelling voor verstandelijk gehandicapten.Dit was een nieuwe behandelmogelijkheid, die zeer gewenstwas aangezien er geen paramedici meer waren in de dagac-tiviteitencentra. De reguliere therapeut om de hoek heeftminder behandelmogelijkheden in huis voor de meervoudiggehandicapte mensen en werkt meestal niet multidisci-plinair.

Ik verwees naar de volgende therapeuten:- drie keer naar de logopedist vanwege problemen in de

communicatie en een keer vanwege een slecht gebruikvan het hoortoestel. Eenmaal waren er ook eet- en slikproblemen , die om eenlogopedisch onderzoek vroegen.

- tien keer naar de fysiotherapeut. Ter preventie van rug-klachten was tiltraining gewenst. Hiervoor is het gewenst

dat de therapeut de werkplek bezoekt en de begeleiderskan instrueren.

- zeven keer naar de ergotherapeut.Bij 7 mensen was ergotherapeutisch advies nodig op dewerkplek. De mensen met een tetraplegie, hemiplegie ofdiplegie, een forse scoliose of een spina bifida (3x) haddenaanpassingen nodig op de werkplek, bijvoorbeeld aan derolstoel. Omdat er geen ergotherapeut verbonden is aan dedagactiviteitencentra duren aanpassingen vaak lang en laathet resultaat soms te wensen over. Een goede aanpassingrealiseren is geen eenmalig gebeuren. Ook missen debegeleiders en jobcoaches de ondersteuning van de thera-peuten bij de begeleiding van hun cliënten tijdens het werkals zij niet regelmatig even langs kunnen komen. Een rond-je met de revalidatiearts langs de werkplekken maakte datnog eens duidelijk.Ook vroeg ik tijdens het onderzoek naar de hoeveelheidbeweging op het werk en in de vrije tijd. Bij 18 mensen vondik dat er sprake was van bewegingsarmoede. Bij 10 mensenwas er sprake van overgewicht.

Na het onderzoek verzamelde ik zonodig relevante medi-sche gegevens. Hierbij deed zich een opvallend probleemvoor: relevante medische gegevens in bezit van de huisartsen/of de vroegere schoolarts ontbraken veelal in het dossiervan de cliënt. Zo waren van 2 slechtziende cliënten deadviezen van Visio, een instelling die slechtziende mensenbegeleidt, niet te vinden in het dossier. Gegevens over hetgehoor en de visus waren wel bekend bij de vroegereschoolarts maar niet bij de huisarts. Ook Webb en Rogersnoemen het verkrijgen van gegevens uit het verleden eenbelangrijk knelpunt.Het verzamelen van de gegevens en het onderzoek leiddentot adviezen ten behoeve van het ondersteuningsplan.

Vanuit mijn onderzoek kwam ik tot de volgende ideeën:1. Medisch onderzoek voor de start van het werk isnoodzakelijk voor mensen met een verstandelijke handicapdie vanuit een dagactiviteitencentrum werk gaan verrichten.Het is noodzakelijk om de volgende redenen:a. het werk kan na onderzoek beter uitgevoerd worden,

omdat rekening gehouden kan worden met relevantemedische gegevens

b. het voorkomt problemen in de toekomst, het werkt duspreventief

c. mensen met een verstandelijke handicap klagen niet ofpresenteren hun klachten "anders" waardoor ze nietbegrepen worden.

Een AVG kan het medisch onderzoek doen omdat hij be-kend is met etiologische diagnostiek, met syndroomgerela-teerde medische problemen, met zintuigstoornissen en metpsychische problemen die zich bij mensen met een ver-standelijke handicap anders presenteren. Maar hij mist welbedrijfsgeneeskundige kennis. Uitgezocht zal moeten wor-den hoe de medische begeleiding op de werkplek het bestekan gebeuren. In een artikel in Medisch Contact van 21-1-2000 schrijft A.C.Hendriks dat de bedrijfsartsennauwelijks toekomen aan het ontplooien van activiteiten terbevordering van de integratie van gehandicapten. In detoekomst zal uitgewerkt moeten worden hoe de samen-werking tussen bedrijfsarts en AVG eruit zal moeten zien.

2. Een gespecialiseerd paramedisch team bestaande uiteen fysiotherapeut, een ergotherapeut en een logopedist,dient beschikbaar te zijn voor de dagactiviteitencentra.Doordat de traditionele therapeuten merendeels vertrokkenzijn uit de centra is er geen structurele paramedische

TVAZ 18; (2) 2 0 0 012

begeleiding meer mogelijk op de werkplek. In mijn onder-zoek bleek bij meer dan de helft van de cliënten dezebegeleiding noodzakelijk. Ik noem een aantal voorbeelden.Zo is bijvoorbeeld ondersteuning van een fysiotherapeutgewenst voor tiltraining. Een bezoek van de fysiotherapeutop de werkplek is nodig om foutieve handelingen te kunnencorrigeren. Als bij een financieel adviesbureau inAmsterdam-Zuid maandelijks een bedrijfsfysiotherapeutkomt kijken hoe de werknemers aan de computer zitten danzullen zeker werknemers met een verstandelijke handicap,van wie de meesten nooit klagen, regelmatig door een fy-siotherapeut bezocht moeten worden bij hun soms zware ofbelastende arbeid. Een ergotherapeut is onmisbaar om aan-passingen binnen de werksituatie voor te stellen en te reali-seren. Een ander voorbeeld is de rol die een logopedist kanspelen bij het maken van een communicatieplan. Kortom, een goed samenwerkend paramedisch team isnoodzakelijk om 'gewoon'werken mogelijk te kunnen maken.Uit mijn onderzoek bleek bovendien dat er bij 18 van de 40mensen sprake was van bewegingsarmoede. Volksdansen,gymnastiek, zwemmen en paardrijden zijn er voor demensen die zijn gaan werken niet meer bij. Soms is ersprake van eentonig, zittend werk. Sommige mensen blijkenin hun vrije tijd weinig te bewegen. Overgewicht komt bij25% voor. Mensen met een verstandelijke handicap hebbenmeer last van osteoporose, rugafwijkingen etc. In navolgingvan de GGD in Amsterdam zou aan de werknemers eenbewegingsprogramma kunnen worden aangeboden op eenbepaald moment van de dag.

SamenvattingDe dagactiviteitencentra van nu zien er heel anders uit danvroeger. Zoveel als mogelijk wordt samen met de cliëntgezocht naar passend werk. Ondersteuners en geschoolde

jobcoaches begeleiden de cliënten in de werksituatie. Tenbehoeve van de medische bijdrage aan het ondersteunings-plan onderzocht ik 40 cliënten en verzamelde relevantemedische gegevens. Na onderzoek verwees ik 75% van decliënten naar de huisarts, een specialist en/of een para-medicus om verschillende redenen. Opvallend was dat meerdan de helft van de cliënten paramedische bemoeienisnodig had.Ik concludeer hieruit dat de volgende zaken nodig zijn:medisch onderzoek van de AVG vóór de start van het werken de beschikbaarheid van een paramedisch team,bestaande uit een fysiotherapeut, een ergotherapeut en eenlogopedist, die regelmatig de werkplekken bezoeken,tiltrainingen organiseren en aanpassingen voorstellen enuitvoeren. We moeten veel meer aandacht besteden aanvoldoende bewegingsmogelijkheden tijdens het werk.In de toekomst zullen we moeten nadenken over samen-werkingsmogelijkheden tussen de AVG en de bedrijfsarts.

Tot slotAan de integratie van mensen met een verstandelijke han-dicap in allerlei bedrijven en bedrijfjes wordt op enthousiastewijze binnen de zorg voor mensen met een verstandelijkehandicap gewerkt. Maar om "zo gewoon mogelijk" te kunnenwerken moet de toerusting van een persoon met een ver-standelijke handicap zo optimaal mogelijk zijn. Daaraan kun-nen een AVG en een paramedisch team een bijdrageleveren.

Mw W.Veraart, AVGEsdégé-ReigersdaalPostbus 195, 1700 AD Heerhugowaardtel: 072-5752500, fax: 072-5752599

TVAZ 18; (2) 2 0 0 0 13

POLIKLINIEK VOOR MENSEN MET EEN VERSTANDELIJKE BEPERKING IN EEN ALGEMEEN ZIEKENHUIS

W.J. Braam, AVG

InleidingIn november 1998 begon ik als AVG een spreekuur in hetnabijgelegen Ziekenhuis Gelderse Vallei te Ede. Hiermeeontstond de eerste polikliniek in een algemeen ziekenhuis inNederland die speciaal gericht is op mensen met een ver-standelijke beperking.Het idee voor deze polikliniek kreeg ik al tijdens mijn oplei-ding tot AVG aan de NSPH (Netherlands School of PublicHealth) in Utrecht. Daar sprak op 8 oktober 1996 een zeerenthousiaste medewerkster van de Federatie vanOuderverenigingen, Mieke van Leeuwen. Haar verhaal gingover de medische zorg voor mensen met een verstandelijkebeperking, gezien vanuit het standpunt van de ouders metde vraag: "Wat verwachten ouders van de AVG?". Zij ver-tolkte daarbij de bezorgdheid van die ouders, dat door dedeconcentratie van de instituten de medische zorg steedsvaker door de lokale huisarts zou worden overgenomen endat daarmee de AVG steeds minder bereikbaar zou worden

voor hun kinderen. Zij sprak namens de Oudervereniging dewens uit dat de AVG zich niet langer in de instituten zou blij-ven verschuilen, maar zich naar de buitenwereld zou gaanmanifesteren! Wij zouden regionale multidisciplinaire ad-viescentra moeten oprichten. Omdat dit op dat momentfinancieel (nog) niet haalbaar was, kon ik mijn enthousiasmevoor dit idee niet in daden omzetten.Begin 1998 werd duidelijk dat de plannen tot erkenning vande AVG als apart specialisme in een vergevorderd stadiumraakten. Dit was voor mij aanleiding om het plan voor eenadviescentrum weer op te pakken. Er werd toenaderinggezocht tot de plaatselijke dagverblijven en de SPD. Maarhoe meer mensen bij het project betrokken raakten, des temoeilijker werd het om het plan van de grond te krijgen.Bovendien wilde men ook nu weer de financiële kant van hetproject als eerste geregeld zien, waardoor het plan omgezamenlijk een adviescentrum op te richten pas in 1999van start ging.

Plannen makenHet plan voor de AVG-poli werd geboren in april 1998 tijdenseen consultmiddag in de Hartenberg door de neuroloog vanhet Ziekenhuis Gelderse Vallei Marcel Smits, waarbijgesproken werd over de voorgenomen nieuwbouw voor dedrie gefuseerde regioziekenhuizen. In de geplande polikli-niek was een neurologenkamer teveel berekend. Hij wistvan mijn plannen en hij stelde voor dat ik daar een spreek-uur zou gaan houden.Onder het motto "niet te veel praten maar gewoon begin-nen" zijn we voortvarend te werk gegaan. Mijn eerstegesprek had ik met mijn hoofd van dienst Aak van den Akker,die het plan meteen toejuichte en mij bij de verdere stappenerg heeft gesteund. Onze neuroloog baande het pad in zijneigen maatschap. De volgende stap was een gesprek met een manager vanhet ziekenhuis over de doelstelling en voorgenomen werk-wijze van de nieuwe poli. Daarbij werden ondermeerafspraken gemaakt over het gebruik van de ruimte, de se-cretariële ondersteuning en de honorering middels een neu-rologenverwijskaart. Mijn hoofd van dienst had ook nog eengesprek met het Zorgkantoor, dat akkoord ging met devoorgenomen werkwijze. Vervolgens werd met de polikliniekcoördinator uitgebreidgesproken over de technische uitvoering van het project,zoals het gebruik van de medische status, het maken vanafspraken, het aanvragen van verrichtingen, het toezendenvan uitslagen en de toegang tot de ziekenhuiscomputer.Daarna had ik een gesprek met de maatschap kinderartsenover de opzet van de poli en de afbakening van ons werk-terrein. Ook informeerde ik de wetenschappelijke staf vanhet ziekenhuis. De laatste stap was het naar buiten brengen van de plan-nen. Allereerst werden de HAGRO's telefonisch benaderden vervolgens werden alle huisartsen in de regio door mid-del van een brief op de hoogte gesteld. Pas daarna werd deregionale pers over de nieuwe poli geïnformeerd.

De startBegonnen werd met twee ochtendspreekuren in de maand.Voor een eerste consult werd een vol uur uitgetrokken envoor een herhalingsconsult een half uur. Dat lijkt veel tijd,maar het kostte meestal veel moeite om binnen dit tijds-bestek te blijven.Al snel doemde er een probleem op: de medische statusmocht het ziekenhuis niet verlaten. Dat betekende dat ikmeteen na afloop een brief op een bandje moest inspreken.Bovendien had ik nu in de Hartenberg geen status terbeschikking als later uitslagen van aangevraagd bloed-onderzoek binnenkwamen of iemand mij over een patiëntdie ik gezien had opbelde. Dit is het belangrijkste nadeel vande keuze voor de locatie. Aanvankelijk liep het zeker geen storm en kon ik het eigen-lijk met één ochtend in de maand wel af. Maar vanaf het

tweede kwartaal ging het beter lopen en werden het tweeochtenden in de maand. Na een dip in de zomervakantieging het nog beter lopen en inmiddels zijn drie ochtendenper maand nodig. Ik begin om 9.00 uur en ben tot ongeveer14.00 uur bezig.In totaal werden er 37 patiënten gezien tijdens 133 consul-ten. De gemiddelde leeftijd was 24 jaar (zie tabel vorigekolom).

Wie verwijzen?In het begin waren het vooral de ouders die het initiatiefnamen om naar mijn poli te komen. Uiteraard hadden ze weleen verwijzing via de huisarts nodig. Later begonnen ook deprofessionals te verwijzen. De laatste ontwikkeling hierin isdat nu ook kinderartsen verwijzen als bij hen in begeleidingzijnde kinderen de leeftijd van ongeveer 18 jaar bereiken.

Waar wonen ze?De polikliniek richt zich op thuiswonende mensen met eenverstandelijke beperking. Maar ook mensen uit een GVThebben de weg gevonden, vooral op initiatief van de aan hetGVT of dagcentrum verbonden orthopedagoog. Van de37 patiënten woonden er 26 bij de ouders thuis (van wie in6 gevallen de moeder alleenstaand was) en 11 in een GVT.

Eenvoudige en complexe problemenSoms is een probleem erg simpel en ben je er binnen tweeconsulten uit. De andere keer is het probleem ergingewikkeld en duurt het enkele maanden tot de oplossinggevonden is. Een mooi voorbeeld van een, althans voor mij, vrij simpelprobleem was Gerard, een 22-jarige meervoudig gehandi-capte man, die ik tijdens een van de eerste spreekuren zag.Hij was gestuurd door zijn huisarts wegens sinds tweemaanden optredende hoofdpijnaanvallen boven het linker-oog, die gepaard gingen met braken. Hij moest dan de heledag het bed houden. De huisarts had de diagnose"migraine" gesteld. De verschillende op migraine gerichtemedicamenten hadden echter geen verbetering gebracht.Gerard reed zelfstandig binnen in zijn rolstoel. Hij was zelfvrij goed in staat zijn klachten te vertellen en werd daarbijgeholpen door zijn moeder. Naast de eerder genoemdeklachten had hij al enkele maanden in toenemende matelast van vermoeidheid. Hij had geen andere klachten,

TVAZ 18; (2) 2 0 0 014

Aantal patiënten per kwartaal

98-4 99-1 99-2 99-3 99-4 00-1

Nieuwe patiënt 4 4 3 5 13 18

Herhalingsconsult 3 6 20 7 22 38

Totaal 7 10 23 12 35 46

Verwijzers naar polikliniek

Ouders(via huisarts) 13 (35%)

Huisarts 8 (22%)

Orthopedagoog 7 (19%)

Neuroloog 5 (13%)

Kinderarts 3 ( 8%)

Psychiater 1 ( 3%)

Totaal 37

gebruikte geen medicijnen en was eigenlijk nooit ziek. Bijnavraag bleek er verder sprake te zijn van veel drinken(2 liter per dag) en een al jaren bestaande incontinentie voorurine. Urineweginfecties had hij nooit gehad. Zijn handicapswaren volgens moeder veroorzaakt door een moeilijkebevalling.Zoals gebruikelijk vond er een volledig lichamelijk onderzoekplaats. Hierbij werden, behalve een bloeddruk van 160-105,een halfzijdige hypertonie en een dysartrie, passend bij zijnetiologische diagnose, geen bijzonderheden gevonden.Vanwege de verhoogde bloeddruk liet ik hem nog evenlangs het laboratorium gaan. De resultaten werden sneldoorgebeld: BSE 48, Hb 7,6, leuco's 10,8 en creatinine 299!De klachten en de hypertensie van Gerard leken te berustenop een nierinsufficiëntie. Er werd een spoedafspraak met denefroloog gemaakt. In de brief van de nefroloog las ik laterdat er sprake was van een hydronefrose en nierinsufficiën-tie op basis van een neurogene blaas met reflux. De aan-vankelijke vrees dat de nieren niet meer te redden waren,bleek gelukkig niet waar te zijn. Gerard heeft nu een supra-pubische catheter en het gaat nog steeds goed.Overigens las ik in de brief dat hij in 1990 al eens door eenuroloog gezien was in verband met incontinentie voor urine,waarbij een instabiele blaas met urinelekkage werd gecon-stateerd. Kennelijk was iedereen dat later weer vergeten.De meeste problemen zijn echter complex, maar daarmeezeg ik natuurlijk niets nieuws. De AVG is immers niet voorniets erkend als apart specialist. De medische zorg aanmensen met een verstandelijke beperking is meestal com-plex. Veel syndromen die gepaard gaan met een ver-standelijke beperking kennen een afwijkende,syndroomspecifieke co-morbiditeit. Wij weten natuurlijk datmensen met het syndroom van Down een aanzienlijkgrotere kans op aandoeningen als hypothyreoïdie, diabetesmellitus, coeliakie en de ziekte van Alzheimer hebben.Daarnaast bestaan er vaak problemen als gevolg van deaspecifieke presentatie van klachten (vaak in de vorm vangedragsproblemen), is de diagnostiek tijdrovender en doenzich vaker therapeutische problemen voor. De eersteervaringen met de nieuwe polikliniek bevestigen deze ken-merken. Zo vond ik bij twee van de negen mensen metDownsyndroom die de poli bezochten, een hypothyreoïdie.En afgelopen week was het weer raak!

Met welk problemen kwamen ze?Zoals verwacht vormden gedragsproblemen de belangrijk-ste reden om de polikliniek te bezoeken (35%). Daarbij konhet zowel om de vraag gaan of er sprake was van een psy-chiatrische ziekte, dan wel of er sprake was van eenachterliggende lichamelijke aandoening.Mensen met ernstige slaapproblemen vormden een tweedebelangrijke groep (24%). Hun aantal is relatief groot omdater op de polikliniek een speciaal onderzoek loopt naar stoor-nissen in de functie van het slaapwaakritme bij slaapproble-men.Vragen naar de mogelijke oorzaak van achteruitgang in hetniveau van functioneren bij ouderen (11%) en behoefte aanbegeleiding in het algemeen (8%) kwamen relatief vaakvoor.

GedragsproblemenDe belangrijkste reden om de polikliniek te bezoeken was deaanwezigheid van hinderlijke gedragsproblemen. In tweevan de drie gevallen van te druk gedrag kon de diagnoseADHD worden gesteld. Hierbij maak ik gebruik van een ge-standaardiseerde vragenlijst welke zowel door ouders alsdoor de school worden ingevuld. Als aan voldoende criteriais voldaan, wordt dit ná een korte proefbehandeling metRitalin herhaald. Alleen bij een duidelijke verbetering wordtde behandeling voortgezet.Driemaal werd specifiek gevraagd of er sprake was van eenpsychose. In één geval kon dit worden ontkend en in hettweede geval bleek er sprake van een delier. Het derdegeval bleek erg ingewikkeld te zijn, maar na veel vallen enopstaan kon de diagnose "chronic interictal psychosis" (psy-chose op basis van epilepsie) worden gesteld.Tweemaal was er sprake van een depressie. In de overigegevallen was er sprake van een ernstige slaapstoornis, eenticstoornis, seksueel misbruik, sociopathie en van overvra-ging. Meestal verbeterden of verdwenen de gedragsproble-men door een op de oorzaak gerichte behandeling. In ééngeval ben ik er nog niet uit wat het is (ongebruikelijkagressief gedrag bij iemand met het syndroom van Cohen).

SlaapstoornissenHet relatief grote aantal polibezoekers met slaapproblemenwerd veroorzaakt door aanmeldingen voor het onderzoeknaar stoornissen in het slaapwaakritme, dat sinds oktober1999 in samenwerking met de neuroloog wordt uitgevoerd.Daarbij wordt ondermeer een volledige anamneseafgenomen om achterliggende oorzaken op het spoor tekomen. Zo bleek een 25-jarige man met Downsyndroom 's avondszo angstig dat hij zijn ogen niet durfde te sluiten omdat hijnaar zijn zeggen enge poppen zag. Ik stuurde hem doornaar de psychologe van de Hartenberg om via speltherapiete bekijken wat er achter die angsten zat. Enkele weken laterhoorde ik van haar dat hij 's avonds soms door zijn stiefva-der werd mishandeld.Een 52-jarige man uit een GVT werd ook door de huisartsverwezen wegens slaapproblemen en nachtelijke angsten.

TVAZ 18; (2) 2 0 0 0 15

Redenen om de polikliniek te bezoeken

Reden polibezoek aantal percentage

Gedragsproblemen 13 35%

Slaapproblemen 9 24%

Achteruitgang in functioneren 4 11%

Behoefte aan begeleiding 3 8%

Overige:angsten 1duizeligheid 1hoofdpijn 1huidproblemen 1luchtweginfecties 1pijn 1valneiging 1zwelling benen 1 8 22%

Totaal 37 100%

De angsten waren inmiddels zo erg geworden dat hij tijdelijkweer bij zijn ouders verbleef. Hij was bekend met eendwangstoornis, onder andere wasdrang. Bij het afnemenvan de tractusanamnese bleek dat hij 's nachts bang was enniet kon slapen omdat hij dan zo benauwd was en er vaakuit moest om te plassen. Overdag was hij vaak moe, snelkortademig bij inspanning en soms had hij een drukkendgevoel op de borstkas. Bij het lichamelijk onderzoek vond ikeen totaal irregulaire pols van 60 met een hartslag bij aus-cultatie van ongeveer 140. Het hart was vergroot en erbestond duidelijk oedeem, pretibiaal en aan de voeten.Uiteraard werd deze man verwezen naar de cardioloog enwas hij geen kandidaat meer voor ons slaaponderzoek.

Achteruitgang in het niveau van functionerenIn vier gevallen werd bij personen met Downsyndroom spe-cifiek gevraagd te onderzoeken of de achteruitgang in hetniveau van functioneren veroorzaakt werd door de ziektevan Alzheimer. In een geval bleek er sprake te zijn vanhypothyreoïdie en gastro-oesofageale reflux. In de drieoverige gevallen waren er sterke vermoedens op de aan-wezigheid van de ziekte van Alzheimer.Medische problemen die samenhangen met de verouderingzullen in de toekomst in toenemende mate aandacht gaanvragen. Inmiddels hebben wij samen met het verpleeghuisin de regio en enkele GVT's een substitutieproject opgezetvoor mensen met een verstandelijke beperking die (bijna)een verpleeghuisindicatie hebben. Inmiddels draait in éénvan de deelnemende GVT's een huiskamerproject, waarook bewoners van andere GVT's of thuiswonenden terechtkunnen.

Behoefte aan begeleidingIn drie gevallen werd specifiek verwezen vanwege eenbehoefte aan begeleiding vanwege de complexiteit van deproblematiek. In deze gevallen ging het om mensen met eenmeervoudige handicap, bij wie ondermeer sprake was vanrefluxproblematiek, recidiverende luchtweginfecties, ortho-pedische- en voedingsproblemen. In twee gevallen wassprake van het overnemen van de begeleiding van dekinderarts wegens het bereiken van de leeftijd van 18 jaar.

De etiologische diagnoseWanneer we de bezoekers van de polikliniek indelen opbasis van de etiologie van de handicap, valt op dat de groepmensen met Downsyndroom de grootste groep vormt. Bijhen kwamen relatief veel somatische problemen voor. Datgold ook voor de groep mensen met een meervoudige han-dicap (perinatale oorzaak). Daarentegen waren er in degroep "onbekend" en "encefalopathie eci" relatief veelgedragsproblemen (zie tabel volgende kolom).

Werkzaamheden in een AVG-polikliniekDe AVG-polikliniek dient zich niet alleen te richten op de nor-male consultfunctie (spreekuur) wegens actuele pro-blematiek. Gezondheidsbegeleiding in de vorm vansyndroomspecifieke checkups (healthwatch programma's)is ook belangrijk. Deze kan eventueel uitgevoerd worden inde vorm van syndroomspecifieke spreekuren (analoog aan

reeds bestaande 'Downsyndroom teams' voor jongekinderen) waarbij, indien nodig en afhankelijk van het syn-droom, relevante specialisten de patiënt op één dag(deel)kunnen zien. Dergelijke syndroomspecifieke spreekurenmoeten een bovenregionale functie krijgen.De ervaring leert dat veel mensen met een verstandelijkebeperking, met name de meervoudig gehandicapten, onderbehandeling zijn van meerdere specialisten. Vaak coördi-neert de kinderarts deze zorg, maar ontstaat hierin een hiaatwanneer de leeftijd van 18 jaar is bereikt. Deze taak kanhierna door de AVG worden overgenomen.Bij veel volwassenen met een verstandelijke beperking isgeen duidelijke oorzaak van de handicap bekend, terwijl ditmet de recent ontwikkelde technieken in een aantal gevallenalsnog mogelijk is. De AVG kan een rol spelen bij het opgang brengen van deze inhaaldiagnostiek. De AVG-polikliniek is een goede plaats voor wetenschap-pelijk onderzoek. Zo kan door systematische vastleggingvan tijdens de levensloop optredende aandoeningen een bij-drage geleverd worden aan de kennis over de syndroomge-bonden co-morbiditeit (zowel somatische aandoeningen alsgedragsproblemen).

De kostenBij het vaststellen van het bedrag van de verwijskaart voorde AVG zal rekening gehouden moeten worden met de veelgrotere tijdsinvestering (eerste consult één uur, vervolgcon-sulten een half uur).Een polikliniek voor mensen met een verstandelijke beper-king kan daarnaast ook kosten besparen. Deze besparingkan liggen op het gebied van medicijnkosten, voorkomingvan directe ziekenhuisopname dan wel latere dure behan-delingen.Zo kon bij een meervoudig gehandicapte jongen met reflux,bij wie in verband met toediening per voedingssondegekozen was voor infuusampullen omeprazol, f 6200,- opjaarbasis worden bespaard door het advies capsulesomeprazol op te lossen in natriumbicarbonaat.Bij een niet op de gebruikelijke migrainemiddelen rea-gerende 22-jarige meervoudig gehandicapte man bleken

TVAZ 18; (2) 2 0 0 016

De etiologische diagnoses en de belangrijkste rede-nen de polikliniek te bezoeken

Omgevingsfactoren Belangrijkste reden polibezoek:

aanlegstoornis eci 6 16,2% gedragsproblemen (2), slaapstoornis (2)

infecties 2 5,4%

perinatale oorzaak 6 16,2% behoefte aan begeleiding (3)

Genetische oorzaken

Downsyndroom 9 24,3% achteruitgang in functioneren (4)

Sanfilippo 3 8,1% slaapstoornis (3)

Overige 2 5,4%

Onbekend 9 24,3% gedragsproblemen (6)

Totaal 37 100%

hoofdpijn en misselijkheid veroorzaakt te worden door eenernstige nierinsufficiëntie. Door tijdige behandeling kon denierfunctie behouden blijven, waarmee een langdurige dia-lyse werd voorkomen.Bij een 14-jarig meisje met dagelijks kortdurende psychoti-sche perioden met toenemende agressie zonder epilepsie inde anamnese bleek sprake te zijn van temporaalepilepsie.Op een elders gemaakte gecombineerde EEG- en video-observatie kon echter geen enkel verband aangetoond wor-den tussen de epileptiforme ontladingen en degedragsontregelingen. Onder de diagnose chronic interictalpsychosis werd met succes een proefbehandeling met car-bamazepine ingesteld. Hierdoor kon een reedsaangevraagde opname worden voorkomen.

TenslotteDames en heren collegae, pionieren is een leuke bezigheid.Als je dat dan ook nog eens kunt doen binnen een vak mettoekomst, ben je een gelukkig mens.

W.J. Braam, AVGDe Hartenberg, Wekerom (Gld), 's Heeren Loo ZorggroepPostbus 75, 6710 BB Edetel: 0318-593593, fax: 0318-593563

TVAZ 18; (2) 2 0 0 0 17

AVG IN GESPECIALISEERDE CENTRA ALS BASIS VOOR OPERATIONELE DIENSTVER-LENING EN STEUN BIJ WETENSCHAPPELIJKE ONTWIKKELING

Mw I. Hofman, AVG

Inhoud- gebleken hulpvraag aan een NCL1-expertisecentrum - enige medische informatie over NCL- wetenschappelijke bijdrage- opzet NCL-project- voorwaarden expertisecentrum in het algemeen- enkele suggesties / rol VVAG / NVAZ- samenvatting.

Gebleken hulpvraag aan een NCL-expertisecentrumDe reden van de hulpvraag aan een gespecialiseerd cen-trum is de zeldzaamheid van de ziekte(n) ofaandoening(en). Deze leidt tot versnipperde (ervarings)-deskundigheid, een langdurig diagnostisch proces, onbe-kendheid met het ziekteverloop/de prognose, veelalverouderde literatuur, veel onwetendheid of/en een gebrekaan “lotgenoten”. Dit geldt ook voor NCL. NCL zijn zeldzame ziekten, komen hier in ca. 1:200.000 lev-endgeborenen voor; de patiënten wonen overwegend (entoenemend) gespreid in het land met enkele concentraties incategorale instellingen, terwijl ook de deskundigheid ver-snipperd aanwezig is.Het NCL-expertisecentrum blijkt te worden benaderd voorinformatie, consultatie (soms second opinion) en begelei-ding of behandeling. Uit een interview gehouden onder ou-

ders van kinderen met NCL is gebleken, dat ouders zo’ngespecialiseerd centrum zouden wensen om de volgenderedenen:- het telefonisch kunnen raadplegen bij min of meer acute,

intercurrente voorvallen, bijvoorbeeld als het kind al enigedagen absoluut voedsel weigert of bij ernstige epilepti-sche verschijnselen

- het binnen enige termijn, veelal telefonisch, kunnen raad-plegen indien zich nieuwe verschijnselen voordoen, zoalspsychotisch gedrag of toenemende onwillekeurigebewegingen en indien praktische adviezen gewenst zijn,bijvoorbeeld over ergonomische aanpassingen bij toene-mende (bijvoorbeeld sanitaire) verzorgingsproblemen

- de wens de hele situatie rondom het kind onder de loupete nemen in aanwezigheid van betrokkenen (ouders, ver-zorgers, arts, verpleegkundigen en anderen). Bedoeldwordt een soort “zorgplanbespreking”. Deze kan inciden-teel dan wel structureel worden gevraagd.Ook professionele medewerkers (artsen / verpleegkundi-gen / paramedici / medewerkers van school of dagac-tiviteiten) bleken in voorkomende gevallen behoefte tehebben aan deskundige advisering.

Enige medische informatie over NCLNCL is een groep erfelijke neurodegeneratieve ziekten meteen gemeenschappelijke histopathologische karakteristiek(in neuronen en andere cellen stapeling van zure fosfatase

type NCL afkort. eponym chrom.- gen- genprod. McKusick aantal bekendelocus locus cat.nr varianten

Infantiel I NCL Haltia-Santavuorinen 1p32 CLN1 lysos.PPT 256730Laat-inf. LI NCL Jansky-Bielschowsky 11p15 CLN2 TPP I 204500 4Juveniel J NCL Batten-Spielmmeyer-Vogt 16p CLN3 lysos.eiwit 204200 2Adult A NCL Kufs ? CLN4 ? 162350 ?

1 NCL: Neuronale Ceroid Lipofuscinoses: een groep neurodegeneratieveziekten

positief, autofluorescent materiaal). De NCL wordeningedeeld naar beginleeftijd2 (zie schema).

De klassieke juveniele vorm van JNCL, de ziekte vanBatten-Spielmeyer-Vogt (BSV), komt het meest voor. Dezebegint tussen het 4e en 7e jaar met slechtziendheid en “nietmee kunnen komen” op school, vanaf het 8e tot 18e jaarepileptische verschijnselen, motorische achteruitgang (rol-stoelbehoefte vanaf de puberteit), voortgaande mentaledeterioratie en overlijden meestal tussen het 18e en 30e

(soms ruim 40e) jaar.

De praktijkervaringen in het NCL-expertisecentrum komenvoort uit de min of meer intensieve contacten met NCL-

patiënten en hun families. In Nederland gaat het om de vol-gende aantallen patiënten/families:De relatief vele contacten met NCL-patiënten, aangevuldmet informatie uit (inter-)nationale contacten en literatuurhebben een aantal specifieke aspecten op het gebied vanNCL verduidelijkt, waardoor de (ervarings)deskundigheidkon worden verruimd. Hieronder volgt een aantal van dieaspecten.Myoclonieën zijn een kenmerkend verschijnsel bij NCL. Hetonderscheid of deze van epileptische aard zijn of niet (c.q.van diepere hersenstructuren afkomstig) is klinisch niet altijdte maken. Toch is dit van belang voor de therapie. Indien vanepileptische aard zijn anti-epileptica aangewezen, waarbijdiverse anti-epileptica (zoals carbamazepine, fenytoïne envigabatrine) relatief gecontraïndiceerd zijn, omdat deze demyoclonieën kunnen versterken.Myoclonieën van mogelijk extrapyramidale aard met hetkenmerk, dat deze in de (diepere) slaap verdwijnen, blijkennogal eens goed te reageren op spierrelaxantia, zoalsbaclofen al of niet in combinatie met tizanidine.Een verminderde perifere circulatie is bij neurodegene-ratieve ziekten geen onbekend fenomeen. Ook bij de ziektevan BSV wordt deze in latere stadia veelvuldig gezien.Nader cardiovasculair onderzoek liet zien, dat boven de20 jaar bijna altijd ECG-veranderingen, in de zin van repola-risatiestoornissen, zichtbaar worden. Deze leiden zelden toternstige haemodynamische consequenties, maar bij eenaantal patiënten ontstonden ritmestoornissen als brady-cardie of ernstiger geleidingsstoornissen.

Wetenschappelijke bijdrageDe AVG kan een bijdrage leveren aan wetenschappelijkeontwikkelingen. Ik noem hier: dataverzameling van patiën-ten; analyseren van deze data / epidemiologie; beschrijven

van klinische symptomatologie, verloop, complicaties eninvloed van therapeutische interventies; bemiddelen enuitvoeren van onderzoek.Ook bij NCL is vanuit klinische praktijkervaringen een bij-drage geleverd op de volgende gebieden:

klinisch / genetisch onderscheid van NCL-subtypeneffect van medicatie op myoclonieënbeschrijven van cardiovasculaire symptomatologie metkleinschalig nader onderzoek van het geleidingssysteem(uit obductiemateriaal)lidmaatschap van Europese NCL-werkgroep en bijwonenvan internationale NCL-conferenties (medisch-multidisci-plinair/eens per 2 jaar).

Opzet NCL-projectBartiméus probeert de huidige spontane ontwikkeling vaneen NCL-expertisecentrum uit te bouwen. De opzet van ditNCL-project is de organisatie van een databank, eenvraaggestuurde beschikbaarheid van een “virtueel” NCL-deskundig team ten behoeve van consultatie en begeleidingen een bijdrage aan wetenschappelijke ontwikkelingen. Hetstreven is te bereiken, dat via “één loket” de leden van ditmultidisciplinaire NCL-team “op afroep”, naar behoeftebeschikbaar zijn voor NCL-patiënten, hun betrokkenen enprofessionele medewerkers.

Voorwaarden expertisecentrum in het algemeenIk stel me voor, dat een dergelijk NCL-centrum een soortprototype zou kunnen zijn voor expertisecentra op anderegebieden, voor andere syndromen en aandoeningen.Voorwaarden daarvan zouden steeds moeten zijn: (zo nodigmultidisciplinaire) deskundigheid, verslaglegging, databankvoor informatie en een goede organisatie. De bereik-baarheid moet goed geregeld zijn (één loket), evenals desamenwerking in netwerkorganisaties met een duidelijkefinancieringsstructuur. Wat het laatste betreft is van belangde te leveren diensten, het “zorgprodukt” (zoals informatie,consultatie, zorgplanbespreking en dergelijke), in kaart tebrengen en te begroten.De betaling in de toekomst is nog onduidelijk: te denken valtaan pgb/pvb, via verwijskaart naar centra of poliklinieken,door middel van (inter)nationale subsidies en misschien welmet hulp van samenwerkende patiëntenverenigingen.

Enkele suggesties / rol VVAG / NVAZEen netwerk van gespecialiseerde centra, naast dealgemene centra waaraan een AVG verbonden is, zou eengoede invulling van de gebleken behoefte kunnen beteke-nen, waarbij mijns inziens een belangrijke (vooralcoördinerende) rol is weggelegd voor beroepsorganisaties(VVAG / NVAZ).Uit ervaring is gebleken, dat de AVG in zo’n centrum eenzeer belangrijke rol vervult: als initiator en organisator vandergelijke projecten en vanwege zijn/haar medisch-inhoudelijke deskundigheid. De AVG zal zich dus op aanpal-

TVAZ 18; (2) 2 0 0 018

type NCL in leven overledenfamilies patiënten families patiënten

I NCL 2 3 0 0LI NCL 6 7 15 16J NCL 36 42 34 39A NCL 1 2 + 0 0 +Totaal: 54 3 553 =109 patiënten

2 Europese NCL-werkgroep: "European Concerted Action (ECA-NCL): molecular, pathological and clinical investigations of Neuronal Ceroid Lipofuscinoses (NCL) -new strategies for prevention, diagnosis, classification and treatment". Publikatie van de Europese werkgroep: "The Neuronal ceroid lipofuscinoses (Batten disease)"ISBN 90 5199 481 8 (1999).3 Hierin inbegrepen de NCL-patiënten, wonend in de speciale NCL-afdeling in Bartiméushage te Doorn.

ende gebieden moeten bekwamen, zoals de organisatie vaneen expertisecentrum en de begrotingstechnische kantdaarvan. De AVG-opleiding kan hierin een bijdrage leveren.

SamenvattingDit verslag laat zien, dat de behoefte aan deskundigebegeleiding en behandeling van patiënten met zeldzameziekten heeft geleid tot de min of meer spontane ontwikke-ling van een gespecialiseerd centrum. Het volgen van dewetenschappelijke bevindingen, aangevuld met eigen klini-sche ervaringen met deze groep patiënten, heeft geleid tot

een bijdrage aan wetenschappelijke ontwikkeling.Bovendien zijn er plannen om het expertisecentrum verderuit te bouwen tot een deskundig (“virtueel”) multidisciplinairteam, dat ten dienste staat aan patiënten met zeldzameziekten en hun families. Voorwaarden die aan zulke exper-tisecentra te stellen zijn, alsmede de centrale rol die deVVAG en NVAZ in de ontwikkeling daarvan zouden kunnenvervullen, worden aangegeven.

Mw I. Hofman, AVGBartiméushagePostbus 87, 3940 AB Doorntel 0343-526911, fax 0343-526798

TVAZ 18; (2) 2 0 0 0 19

CASUISTIEK

INSTELLING VAN HET MENTORSCHAP OP GROND VAN MEDISCH ONVERANTWOORDEZORG

Mw J.J. Hellinga, ethicus/AVG

Kortgeleden heeft de Kantonrechter een uitspraak gedaandie van belang is voor AVG’s en andere artsen die werkenvoor mensen met een verstandelijk handicap. Op verzoekvan twee artsen heeft de Officier van Justitie een instellingvan het mentorschap op grond van medisch onverant-woorde zorg gevorderd.

De casusDe casus betreft een 23-jarige man die ten gevolge vanzuurstoftekort bij zijn geboorte ernstig verstandelijk enmotorisch is gehandicapt. Hij heeft een spastische verlam-ming en een ernstig gestoorde mondmotoriek waardoor hijniet kan kauwen en nauwelijks kan slikken. Het slikken gaatgepaard met veel verslikken, hoesten en benauwdheid.Omdat hij daardoor te weinig voeding binnenkrijgt, heeft hijeen ondergewicht (ongeveer 33 kg bij een lengte van165 cm) en een verminderde afweer tegen infecties. Hijheeft al verscheidene verslikpneumonieën doorgemaakt. Delaatste periode is hij driemaal ter beademing opgenomengeweest op de intensive care en zijn gewicht daalde tot 23kg. Door de behandelend artsen wordt gesteld dat hij eenvolgende longontsteking waarschijnlijk niet zal overleven.De man woont bij zijn ouders en is dus voor zijn sonde-voeding van hen afhankelijk. Zelf lijkt hij niet wilsbekwaamvoor wat betreft de zorg die hij nodig heeft.

Medisch gezien bestaat hier een duidelijke indicatie vooreen PEG-sonde, die tijdens een eerdere ziekenhuisopnameinderdaad is ingebracht, evenwel zonder de toestemmingvan zijn ouders. Zij vinden namelijk dat hun zoon “normaal”(oraal) kan eten en drinken en weigeren gebruik te makenvan de sondevoeding. Sinds zijn kinderleeftijd zijn er met deouders vele gesprekken geweest over de voedingsproble-men, maar artsen, logopedisten, verpleegkundigen en

begeleiders hebben hen niet kunnen overtuigen van denoodzaak van de sondevoeding. Waarom de ouders de son-devoeding blijven weigeren, wordt nooit helemaal duidelijk.

In de instelling waar hij voor zijn dagbesteding naartoe gaat,worden zijn begeleiders direct geconfronteerd met de voe-dingsproblemen. Zij hebben er grote moeite mee om hemgewoon voedsel te geven, terwijl hij zich telkens verslikt enbenauwd wordt. Sondevoeding is echter alleen mogelijk alsde ouders daarmee akkoord gaan. De AVG van de instellingbeoordeelt orale voeding als medisch onverantwoord enadviseert met klem om gebruik te maken van sondevoeding.Zij wordt in haar oordeel ondersteund door een zogenaamdSlikteam van een academisch centrum. De AVG en eenmedisch specialist van het Slikteam proberen in verschei-dene gesprekken de ouders te bewegen tot het gebruik vande sondevoeding, maar tevergeefs.

Ethisch commentaar: vraagsturing en goede zorgWat wil de betrokken cliënt zelf? Dat is de eerste, essentiëlevraag. Medische behandelingen zijn alleen mogelijk mettoestemming van de betrokken patiënt en deze toestemmingkan pas gegeven worden op grond van juiste informatie diegoed wordt begrepen (informed consent). Autonomie van depatiënt is een zeer belangrijke waarde in onze samenleving.Ook in de zorg voor mensen met een verstandelijke handi-cap groeit het besef van respect voor autonomie van cliën-ten. Autonomie is zelfbeschikking, keuzevrijheid, zelf sturinggeven aan het eigen leven en aan de hulpverlening dienodig is. In de praktijk wordt respect voor autonomie ver-taald in het begrip vraaggestuurde zorg: de hulpvraag vande cliënt bepaalt de zorg die wordt geboden. Maar wie for-muleert die hulpvraag? De man in de geschetste casus isniet in staat om expliciete beslissingen te nemen over

zorginhoudelijke vragen. Hij kan wel oraal voedsel weigerendoor zijn mond dicht te houden, maar hij kan niet de over-wegingen maken die nodig zijn om tot een besluit te komenover het gebruik van sondevoeding. Dat moeten anderenvoor hem doen. Welke anderen? Zijn ouders hebben altijdvoor hem gezorgd en alle beslissingen voor hem genomen.Zij treden op als vertegenwoordigers van hun zoon en for-muleren zijn hulpvraag: normaal eten en drinken. Dat roeptde vraag op naar de mogelijkheid om een vertegenwoordi-ging te toetsen op haar kwaliteit. Wat is een goede verte-genwoordiging? En hoe verhoudt de vertegenwoordigingzich tot de autonomie van de cliënt? Als wij het ideaal van devraagsturing in de zorg willen realiseren, dan moeten wezorgen dat de zorgsturende vraag werkelijk de vraag van decliënt zelf is. Het Bureau Ethiek en de VGN bereiden daaromeen discussie voor over goed vertegenwoordigerschap.

Het dilemma in de casus ontstaat op het moment dat dehulpvraag van de vertegenwoordigers botst met wat dehulpverleners beoordelen als goede zorg. Daarmee raakt decasus het hart van de zorgverlening. Wat betekent goedezorg, en wie bepalen wat goede zorg betekent in een con-crete situatie? Hoe verhoudt zich het goed hulpverlener-schap tot de autonomie van de cliënt of tot de zeggenschapvan vertegenwoordigers? Artsen zullen dergelijke vragenveelal in collegiaal overleg bespreken naar aanleiding vanactuele problemen. Maar ook de zorginstelling heeft hierinhaar verantwoordelijkheid: zij zal haar visie op goede zorgen op vraagsturing moeten verwoorden, zodat deze voorwerknemers en ook voor cliënten en vertegenwoordigersduidelijk is. Alleen zo kunnen werknemers worden onder-steund in het waarmaken van goede zorg. Artsen kunnen inde visieontwikkeling van instellingen een belangrijke rol spe-len, juist ook door dilemma’s aan de orde te stellen.

Vervolg van de casus: de rechterIn de casus wordt uiteindelijk gekozen voor een juridischeweg om het gebruik van medisch verantwoorde voeding tekunnen afdwingen. De AVG heeft, gesteund door directie enbestuur van de instelling, samen met een collega van het

Slikteam de casus voorgelegd aan de Officier van Justitiedie vervolgens een vordering heeft gedaan tot instelling vaneen mentorschap ten behoeve van deze man. De kanton-rechter heeft op grond van de medische informatie beschikttot het instellen van het mentorschap en heeft een mentorbenoemd die erop toeziet dat hij alleen die voeding krijgt diemedisch verantwoord is. Deze mentor is verantwoordelijkvoor alle zorginhoudelijke beslissingen betreffende de cliënt.

Juridisch commentaarVoor zover ons bekend is het de eerste keer dat de kanton-rechter iemand, op vordering van de Officier van Justitie, opmedische gronden een mentor heeft toegewezen. Omdat debetrokkene door de houding van de ouders op medisch ter-rein grote risico’s liep, is niet een ouder (of een ander fami-lielid) tot mentor benoemd. De kantonrechter overwoogdaarbij in zijn uitspraak: ‘nu de gevolgen van slikproblemenen ondergewicht bijna tot de dood van de betrokkenehebben geleid, is voor een compromis geen plaats meer.Het is voor de gezondheid van de betrokkene van het groot-ste belang dat door benoeming van een mentor zeker wordtgesteld dat de betrokkene alleen nog die voeding krijgt, diemedisch verantwoord is’. De kantonrechter was dus vanoordeel dat het voor de gezondheid van de betrokkenenoodzakelijk was een mentor te benoemen om in het kadervan de Wet Geneeskundige Behandelingsovereenkomst denoodzakelijke beslissingen te kunnen nemen.

Jajo Hellinga, ethicus/AVG, tevens werkzaam als AVG en lidvan de BEA, de commissie ethiek van de NVAZ. Landelijk Bureau Ethiek in de ZorgOudlaan 4, Postbus 9696, 3506 GR Utrechttel. 030-2739575

Juridisch commentaar door Jan Monden en Jan-HeinZeijlstra, juristenVGN (Vereniging Gehandicaptenzorg Nederland)Oudlaan 4, Postbus 413, 3500 AK Utrechttel. 030-2739623

TVAZ 18; (2) 2 0 0 020

HET CODEREN VAN VERSTANDELIJKE HANDICAP IN HUISARTSENINFORMATIE-SYSTEMEN

Verslag naar aanleiding van een invitational conference op 1 juni 1999

Mw H.M.J. van Schrojenstein Lantman-de Valk, huisarts/AVGMw H.M. Evenhuis, huisarts/AVG

In het kader van de Ontginningssubsidie van NWO tenbehoeve van het onderzoek naar de geneeskunde vanmensen met een verstandelijke handicap ontstond de vraagof het mogelijk zou zijn een landelijke registratie op te zettenvan mensen met een verstandelijke handicap. Eenmogelijkheid daartoe zou wellicht te creëren zijn via huisart-seninformatiesystemen (HIS), omdat in ons land iedereendie buiten een instelling woont, wel is ingeschreven in eenhuisartspraktijk. Op 1 juni 1999 werd een invitational confe-

rence gehouden, georganiseerd door de auteurs van ditartikel. De vraag was of en onder welke condities registratievan de verstandelijke handicap in HIS mogelijk zou zijn. Vandeze bijeenkomst willen wij u hierbij verslag uitbrengen.

Tot nu toe bestaat er geen landelijke registratie van mensenmet een verstandelijke handicap. In een HIS zijn zij niet alszodanig herkenbaar, zodat de huisarts niet automatisch opde handicap geattendeerd wordt. Daardoor weten wij niet

precies hoeveel mensen met een verstandelijke handicap bijouders of op zichzelf wonen. Omdat epidemiologischegegevens over mensen met een verstandelijke handicapdoorgaans gebaseerd zijn op onderzoeksresultaten van degroep mensen die in de 24-uurs zorg verblijven, is er weinigbekend over de gezondheid en gezondheidsproblemen vande totale groep.De toenemende integratie van mensen met een ver-standelijke handicap in de maatschappij leidt tot meer vra-gen aan huisartsen over de gezondheidsproblemen vandeze groep. Thuishulp, betere mogelijkheden in dagopvangen logeervoorzieningen maken het mogelijk, dat kinderen enjongeren met een verstandelijke handicap langer in hunthuismilieu kunnen blijven. Bovendien zal ten gevolge vanhet regeringsbeleid, dat gericht is op scheiden van wonenen zorg, de komende jaren een derde deel van de mensenmet een verstandelijke handicap die nu nog in instellingenverblijven, verhuizen naar woningen die ver van deinstellingslocatie gelegen kunnen zijn. Kennis over degezondheidsproblemen van deze mensen is aanwezig bij enwordt ontwikkeld door AVG’s. Naast hun functie binnenzorgvoorzieningen voor mensen met een verstandelijkehandicap zullen zij in toenemende mate een consultatieverol hebben voor huisartsen. Een van de uitdagingen voor dekomende jaren is de samenwerking met en de taakafbake-ning tussen AVG en huisarts verder vorm te geven. Kunnen huisartsen betere zorg leveren aan mensen meteen verstandelijke handicap als deze herkenbaar zoudenzijn door een aparte code of ruiter in huisartseninfor-matiesystemen (HIS)? Leidt dit tot onnodige stigmatisering?Is dit juridisch toelaatbaar? Hoe kan zo’n codering praktischgerealiseerd worden? Over deze vragen werd op 1 juni 1999gediscussieerd.

Kan een specifieke code of ruiter leiden tot betere zorg?Er zijn meerdere redenen waarom mensen met een ver-standelijke handicap binnen de gezondheidszorg specialeaandacht behoeven.

1. Andere verdeling van aandoeningen en hogere prevalen-ties

Hoewel een verstandelijke handicap op zich geen ziekte is,gaat deze wel veel vaker dan anders gepaard met gezond-heidsproblemen die hun oorsprong vinden in het disfunc-tioneren van het centrale zenuwstelsel: epilepsie,bewegingsproblemen, psychiatrische aandoeningen en zin-tuigstoornissen. Ook de vaak andere leefstijl van mensenmet een verstandelijke handicap, gekenmerkt door onderandere weinig beweging en frequent medicijngebruik, leidttot kenmerkende aandoeningen zoals reflux van maagzuur,osteoporose, obstipatie en overgewicht. Wanneer de ver-standelijke handicap berust op een bekende oorzaak, zoalssyndroom van Down, fragiele X syndroom en dergelijke,komen daarbij nog de specifiek bij het syndroom horendeaandoeningen. Als gevolg hiervan hebben deze aandoeningen in dezegroep verhoogde prevalenties, terwijl de verdeling vanoorzaken in deze groep anders kan zijn. Dit laatste kan ookeen rol spelen in acute situaties: terwijl in de huisartspraktijkde meest voorkomende acute probleemsituatie cardiovas-culair lijden is, is dit bij mensen met een verstandelijke han-dicap epilepsie. Daarom zal de code of ruiter verstandelijkehandicap ook toegankelijk moeten zijn voor waarnemers vande huisarts.

2. Andere communicatieDe communicatie met mensen met een verstandelijke han-dicap heeft vaak meer tijd en specifieke aandacht nodig:vaak is er een derde (ouder, verzorger) nodig om de klach-ten te presenteren en de geschiedenis daarvan te ver-helderen. Dezelfde ouder of verzorger kan de arts helpenhet onderzoek en de behandeling duidelijk te maken aan depatiënt. Het coderingssysteem moet zodanig functionerendat als de patiënt met een verstandelijke handicap zichmeldt bij de arts, deze vanuit zijn HIS een signaal krijgt. Hijweet dan dat hij alert moet zijn op communicatie-aspectenen dat hij actief moet zoeken naar bepaalde gezondheids-problemen. De winst voor de (huis)arts is, dat al bij het plan-nen van het spreekuur extra tijd ingeruimd kan worden. Bijhet maken van de afspraak kan gecheckt worden of ereventueel een begeleider bij het consult aanwezig is. Ditvoorkomt verrassingen en onnodige vertraging tijdens hetspreekuur.

3. Planmatig werkenDe winst voor de patiënt is, dat aan de code of ruiter zijnspecifieke zorgvragen of aandachtspunten uit zijn zorgplangekoppeld kunnen worden. De arts kan direct zien, waaropbij deze persoon gelet moet worden en welke actie hij opbepaalde momenten moet ondernemen. Dit verkleint dekans, dat de patiënt niet behandeld wordt voor een bij zijnhandicap horend probleem, omdat hijzelf niet de vaardighe-den heeft om hierover te klagen.

4. Onderzoek en onderwijsHet toekennen van een code of ruiter voor verstandelijkehandicap maakt het verzamelen van (geanonimiseerde)onderzoeksgegevens over mensen met een verstandelijkehandicap eenvoudiger. Het volgen van de zorg in de tijd zalonze kennis over specifieke comorbiditeit gedurende de le-vensloop vergroten. Het is te verwachten dat anticiperen opof actief zoeken naar gezondheidsproblemen, waarvan be-kend is dat ze bij de verstandelijke handicap of bij dit speci-fieke syndroom horen, leidt tot gezondheidswinst. Onderzoek is nodig om de nog schaarse epidemiologischegegevens uit te breiden, maar ook als basis voor de ontwik-keling van standaarden en samenwerkingsafspraken met deAVG. Om de kwaliteit van zorg voor deze mensen te waar-borgen zal tevens onderwijs ontwikkeld moeten worden voorhuisartsen en andere eerstelijnswerkers, en in de toekomstook voor het basiscurriculum geneeskunde. De verzameldegegevens dienen dan ook zodanig opgeslagen te worden,dat de gegevens voor onderwijsdoeleinden bruikbaar zijn.

Leidt codering tot onnodige stigmatisering?Het gevaar van een code voor verstandelijke handicap ineen HIS is de stigmatisering. Een stereotiep verwach-tingspatroon bij artsen die weinig bekend zijn met hetfenomeen verstandelijke handicap, kan in het nadeel van depatiënt werken. Er moet voor gewaakt worden dat een codevoor verstandelijke handicap niet betekent dat de patiënt uit-gesloten wordt van kostbare zorg of dat de huisarts van-wege de communicatieproblemen minder keuzes aanbiedt.Binnen de populatie met een verstandelijke handicapbestaat een grote diversiteit, waarop men bedacht moet zijn.Wellicht moet de code niet gebruikt worden voor mensenmet een lichte verstandelijke handicap, die wel wilsbe-kwaam zijn. Het is wel aan te bevelen de mate van wilsbe-kwaamheid door een ter zake deskundige psycholoog,orthopedagoog of psychiater te laten vaststellen.

TVAZ 18; (2) 2 0 0 0 21

Is codering juridisch toelaatbaar?Bij het invoeren van een code of ruiter voor mensen met eenverstandelijke handicap geldt op basis van de privacywet-geving en de Wet op de geneeskundige behandel-overeenkomst allereerst de rechtmatigheidseis: doel ennoodzaak van de registratie moeten nauwkeurig gefor-muleerd zijn. Uit het bovenstaande blijkt dat dit goedmogelijk is. Verder moeten beveiligingsmaatregelen tenaanzien van het informatiesysteem en bewaartermijnen vande code of ruiter beschreven zijn, evenals aan welke derdende gegevens doorgegeven mogen worden. Tenslotte moetbeschreven zijn, op welke wijze en onder welke voorwaar-den privacygevoelige gegevens gebruikt of verstrekt mogenworden voor onderzoek, onderwijs en/ of statistische ver-werking. Er is een informatieplicht: de patiënt of diens wet-telijke vertegenwoordiger moet geïnformeerd worden overdoel, inhoud en gebruik van de code of ruiter. Voor het verstrekken van gegevens aan derden en voor hetverstrekken van gegevens ten behoeve van wetenschap-pelijk onderzoek moet toestemming gevraagd worden aande patiënt of diens vertegenwoordiger. Dit is niet vereist:1. wanneer de verstrekking plaatsvindt aan rechtstreeks bijde behandeling betrokken behandelaars of vervangers,2. als een wettelijk voorschrift de verstrekking van ditgegeven vereist of 3. als het gaat om het verstrekken vangeanonimiseerde gegevens. Bij het introduceren van decode of ruiter voor verstandelijke handicap moet het wettelijkrecht van de patiënt of diens vertegenwoordiger op inzage,correctie, aanvulling, vernietiging of verwijdering vangegevens binnen vier weken in het patiëntendossierduidelijk gesteld worden.

Hoe kan codering praktisch gerealiseerd worden?De praktische realisering van een code of ruiter voor ver-standelijke handicap zal in de praktijk uitgetest moeten wor-den. Er moeten goede door huisartsen toe te passen criteriavoor verstandelijke handicap geformuleerd worden voordatde code of ruiter toegekend kan worden. Beheersaspectendienen nader uitgewerkt te worden. Aandachtspunten hierbijzijn de eisen aan de software en hardware, het ontwikkelenen standaardiseren van specifieke software en het ontwikke-len van een controle- en feedbacksysteem ten behoeve vande gebruikers. De communicatie tussen HIS enpatiëntenregistraties van AVG’s is hierbij een punt datnauwkeurige bestudering verdient.

ConclusieHet invoeren van een code of ruiter voor verstandelijkehandicap kan bijdragen aan de kwaliteit van de gezond-heidszorg voor mensen met een verstandelijke handicap,omdat het hierdoor mogelijk wordt, te anticiperen op eenandere wijze van communiceren en op een ander dan het inde huisarts gebruikelijke ziektepatroon. Tevens kunnenspecifieke richtlijnen of standaarden toegepast worden.Bijkomend voordeel is, dat het verloop van comorbiditeit inde tijd gevolgd kan worden en dat onderzoeksgegevens ophet gebied van de epidemiologie en de medische zorgbeschikbaar komen, als basis voor verdere standaardont-wikkeling en afspraken over de ondersteuning door gespe-cialiseerde artsen voor verstandelijk gehandicapten.Het is aan te bevelen de invoer van een coderingssysteemin eerste instantie projectmatig op te zetten, bijvoorbeeldbinnen een proefregio, waarbij, naast toetsing van de hier-boven behandelde vragen, aangetoond moet worden datcodering of ruitering leidt tot een betere kwaliteit van demedische zorg. Pas na evaluatie en aanpassing kan hetsysteem landelijk worden ingevoerd.

Deelnemers aan deze conferentie waren:Mr. R.M.S. Doppegieter, juristDr. H.M. Evenhuis, huisarts/AVGDrs. F. Ewals, huisarts/AVGDrs. G.H.L.M. Franssen, hoofd projectbegeleiding en advies

MEMIC Drs. E. Klapwijk, Inspecteur VolksgezondheidDrs. H. Lionarons, psycholoog, dagvoorzitterDrs. M. Maas, AVG in opleidingDr. J.F.M. Metsemakers, huisartsProf. dr. J.S. Reinders, ethicusProf. dr. E. Schadé, hoogleraar huisartsgeneeskundeDr. H.M.J. van Schrojenstein Lantman-de Valk,

huisarts/AVGDr. G.T. van der Werf, huisarts

Mw dr. H. van Schrojenstein Lantman-de Valk, huisarts/AVGNetherlands School of Public HealthPostbus 8080, 3503 RB Utrechttel 030-2913232, fax 030-2913242

TVAZ 18; (2) 2 0 0 022

TVAZ 18; (2) 2 0 0 0 23

Samenstelling vaste commissiesCommissie Infectieziektenvoorzitter Mw P.P.M. de Witte-van der Schoot,tel. 0485-499999.Commissie Deskundigheidsbevorderingvoorzitter L. Imschoot, tel. 0184-491200.Beroepscommissie Ethische vraagstukkenvoorzitter K. de Haan, tel. 0341-555911.Accrediteringscommissievoorzitter Mw I. van Gelderen, tel. 035-6852741.Commissie Epilepsiebehandelingvoorzitter R. van Rijswoud, tel. 0411-623131.Registratiecommissiecontactpersoon mw M. Vink, tel. 020-6678678.

Commissie DeskundigheidsbevorderingEnkele mededelingen:- De NSPH blijft voor de NVAZ als nascholingsinstituut van

belang.- De najaarsbijeenkomst zal zijn op 24 november. Locatie:

Glaxo Wellcome. Het thema zal waarschijnlijk “van alleswat” zijn.

- Volgend jaar, 2001, is een lustrumjaar voor de NVAZ. - Verdere data:

1-6 Augustus: IASSID World te Seattle.September: Opleiding voor AVG (modulair NSPH).

September/oktober: Gespreksmodellen (NSPH).September/december: Zelf onderzoek doen (NSPH).November: Ongewoon gezond (NSPH).

AccrediteringscommissieGeaccrediteerd zijn :- “Gastrointestinale problematiek bij meervoudig complex

gehandicapten” op 21 januari 2000 door EMCO(Rotterdam) voor 5 uur.

- “Signaleren/behandelen van voedingsstoornissen bij ver-standelijk gehandicapten” op 11 januari 2000 voor 6 uur.

- Module “Structuur en organisatie” door NSPH voor18 uur.

- Module “Gedragsgestoord: psychiatrisch beeld en/of ver-standelijke handicap” door NSPH voor 18 uur.

- “Diagnostiek en behandeling van gedragsproblemen bijverstandelijk gehandicapten” op 2 december 1999 voor4 uur.

- “Tubereuze sclerose bij volwassenen” op 26 november1999 (NVAZ) voor 3,5 uur.

- “Aangeboren afwijkingen en mentale retardatie” op24 september 1999 voor 5,5 uur.

- “Medische zorg voor kinderen met cerebrale paresen” op22 september 1999 voor 4,5 uur.

- “Controversen in de epilepsie” op 4 juni 1999 voor5,5 uur.

UIT DE COMMISSIES EN WERKGROEPEN

UIT DE REGIO’S

Regio Noord-HollandHet regionaal artsenoverleg Noord-Holland werd op 22 fe-bruari 2000 gehouden bij de Dr. M.J. Prinsenstichting inPurmerend. Onderwerp van deze avond die de vorm had van een werk-conferentie, was ‘Scoliose, een verstandelijke handicap eninfantiele encephalopathie’. Gezien het onderwerp warenook fysiotherapeuten van de verschillende instellingen inNoord-Holland uitgenodigd. De opkomst was groot.Na een woord van welkom door Frans Ewals (AVG,Prinsenstichting) was het woord aan Annemarieke deJonghe, arts, die in haar bijdrage de epidemiologie en hetnatuurlijk beloop van scoliose bij infantiele encefalopathieaan de orde stelde (zie ook TVAZ december 1999). Zijbaseerde zich daarbij vooral op een artikel van Saito(Saito N. e.a. Natural history of scoliosis in spastic cerebralpalsy- Lancet 1998; 351:1687-92).Enkele cijfers: bij mensen met infantiele encefalopathie komtin 6 – 38% scoliose voor, bij de normale populatie in 2 – 13%, in instellingen voor verstandelijk gehandicapten ishet percentage 60-65%. In het betreffende artikel zijn 37mensen jarenlang gevolgd, ondermeer door regelmatigeröntgencontroles van de wervelkolom.Men spreekt over een ernstige scoliose bij een hoek vanCobb groter dan 50 à 60 graden. De scoliose begint gemid-

deld op te treden bij het 10e jaar (spreiding 3 – 15 jaar) ende progressie stopt gemiddeld bij 27 jaar, de leeftijd vanskeletrijping. De ernst van de scoliose was het grootst bijniet-ambulanten (bedlegerig) en het laagst bij lopenden. Demeeste ernstige scolioses bevinden zich thoracolumbaal(65%), lumbaal (45%) en thoracaal (8%). De scoliose is hetmeest uitgesproken bij mensen met een ernstige spastischetetraparese. Hierna ging Henk Been, orthopedisch chirurg AMC, in op dediagnostiek en behandeling van scoliose. Aan de hand vande anatomie wees hij op het grote belang in te zien dat sco-liose zich afspeelt in drie dimensies, het is nooit alleen maareen zijdelingse kromming. De huidige operatieve techniekenbij scoliose kunnen daar meer rekening mee houden. Bij deoperatie moet men behalve met het aspect van verschil-lende vlakken ook rekening houden met de beschermendefunctie van de wervelkolom voor het ruggenmerg.De indeling van scoliose is: idiopathische-, neuromuscu-laire-, congenitale scoliose en scoliose door andere oorza-ken. Hij nam in zijn voordracht de idiopathische scoliose alsleidraad.De idiopathische scoliose begint omstreeks het 10e à12e jaar en gaat vaak gepaard met een draaiing, met alsgevolg een gibbus en vervorming van de ribbenboog, waar-door longfunctiestoornissen kunnen optreden (met name bij

een ernstige scoliose, hoek van Cobb > 80, 90 à100 graden). Bij de diagnostiek is bij bukken de torsie zicht-baar te maken en staat iemand bij frontaal aanzicht ‘uit hetlood’. Dit laatste kan zich uiten in een schijnbare even-wichtsstoornis of stoornis van de rompbalans.De hoek van Cobb stelt men vast door middel van röntge-nologisch onderzoek: een staande foto van de gehelewervelkolom. De eindwervel van de scoliosehoek aan beidezijden wordt vastgesteld, er wordt een lijn getrokken via dedekplaat van deze wervels, waarop op beide lijnen een lood-lijn getrokken wordt. De hoek tussen beide loodlijnen is dehoek van Cobb. (Let op: de idiopathische scoliose heeft eenscoliosebocht en een compensatoire bocht, de laatste ver-dwijnt bij ‘bending’.) De rotatie stel je op een vooraanzichtvan de röntgenfoto vast door naar de boogvoetjes te kijken.De geschiedenis van de behandeling loopt via de meestmartelwerktuigachtige corsetten tot de moderne braces,maar het blijkt dat een brace bij een scoliose geen enkel cor-rigerend effect heeft, zelfs averechts kan werken.Een vorm van behandeling kan operatieve correctie zijn. Deindicatie daarvoor is (bij idiopathische scoliose): hoek vanCobb > 40 à 45 graden, er is een verbetering te verwachtenten aanzien van de balans en het skelet moet bij voorkeurrijp zijn (hoewel de bocht nog niet rigide moet zijn –bijvoorkeur); van belang is de longconditie. De belangrijksteindicatievraag is: is operatieve correctie nodig voor het alge-meen welbevinden van de betreffende persoon?Door de operatie wordt een partiële correctie bewerkstelligd,de bocht wordt gestabiliseerd en de deformiteit gere-duceerd.De operatietechniek is enorm verbeterd: de vroegereHarrington-staaf met botspanen, waarbij iemand alsnabehandeling negen maanden in een gipscorset moest, isvervangen door de Wire-staven: twee staven van een nieuwmateriaal worden via haken en schroeven die in de wervelsgezet worden, waarbij goed rekening gehouden moet wor-den met de eerder genoemde drie dimensies (zodat je nieteen richting vastzet, maar iemand in een ander vlakgedraaid blijkt), vastgezet op zo’n manier dat de bocht ver-minderd wordt. Na een dag of vier, vijf kan iemand na dezeoperatie ‘uit bed’. Deze techniek vereist flexibiliteit van de tecorrigeren bocht. Tijdens de operatie wordt via evokedresponses gecontroleerd of het ruggenmerg niet te ver wordtuitgerekt.Een contra-indicatie is een te slechte longfunctie; epilepsievormt geen contra-indicatie als deze tenminste goed ondercontrole is.Vervolgens toonde Cor van Rongen, fysiotherapeut, via eentweetal casus aan dat het van zeer groot belang is de rönt-genfoto’s goed te interpreteren. Door verschillende mensengemeten hoeken van Cobb blijken soms enorm te ver-schillen. De foto’s moeten onder dezelfde condities gemaaktworden, anders is vergelijken niet mogelijk (het ene jaar eenstaande, na een paar jaar een liggende foto: vergelijken isniet mogelijk). Een tip is om bij het maken van foto’s alsfysiotherapeut mee te gaan om een goede houding tegaranderen. Beoordeling van de röntgenfoto’s moet uitein-delijk gebeuren door de orthopedisch chirurg zelf. Na de pauze leidde Sylvia Huisman, arts, Prinsenstichting,de discussie over een conceptrichtlijn voor een beleid bijmensen met een verstandelijke handicap en infantieleencephalopathie:

Diagnostiek1. Signalering en follow-upDoel: inzicht in ernst/progressie bij alle bewoners metinfantiele encefalopathie

Uitgangspunt: jaarlijks t/m 30e levensjaar:- lichamelijk onderzoek- op indicatie (uitgangspositie, vermoedens/bevestigen

progressie): X-WK.Individueel traject is afhankelijk van:- ernst motorische handicap- leeftijd van constatering- scoliosehoek op 10e en 15e jaar.

2. Verwijzing orthopedisch chirurgDoel: - toetsen van ernst/progressie

- operatie-indicatie?Bij: - scoliose voor 10e jaar bij mobiele mensen

- snelle progressie- hoek van Cobb > 50 graden voor bereiken van

volwassen skelet.

BehandelingI. ConservatiefDoel: verbeteren/behouden functies, comfort (m.n. care)NB: - corsetten en orthesen op grond van care-over-

wegingen- geen specifieke op scoliose gerichte oefenthera-

pie, wel stimuleren van recreatieve beweging.

II. Operatief:Doel: verbeteren/behouden functies, comfort (m.n. care enpreventie)Indicatie afhankelijk van:

- scoliose- persoonlijke kenmerken, perspectief.

Keuze specifieke operatietechniek door orthopedischchirurg.

In de discussie werden bij deze conceptrichtlijn verschil-lende opmerkingen geplaatst.Het vaststellen van een scoliose bij een ernstigeencephalopathie kan lastig zijn; bij twijfel foto’s maken. Opde vraag hoe vaak röntgenfoto’s herhaald moeten worden isgeen duidelijk antwoord te geven. Het een en ander isafhankelijk van de ernst van de handicap en van de ernstvan de scoliose.Bedenk goed: wat is de reden voor een operatieve correctievan de scoliose bij iemand met een ernstige handicap, watschiet de betreffende persoon ermee op? Het is belangrijkeraf te gaan op de klachten dan op de hoek van Cobb.Diegenen die wellicht in de toekomst een operatie zullenondergaan moeten gevolgd worden. (Over de vraag of hetsowieso niet goed is een keer een uitgangsfoto te makenvan een scoliose, verschilden de meningen.) De belangrijk-ste vraag bij een operatie-indicatie is: wat zie je, watverwacht je? Stel je beleid niet alleen af op cijfers en waar-den, maar op het individu. Zoals een aanwezige revali-datiearts het stelde: is de scoliose mede een oorzaak vanslechter functioneren (slechtere balans, mindere motorieken dergelijke) en is met een eventuele operatieve correctievan de scoliose deze achteruitgang te stoppen? Een puntvan overweging is dat met de huidige operatietechniek depostoperatieve periode veel minder belastend is.Een eventuele operatie is het meest zinvol voor het 16e le-vensjaar, als de bocht nog niet rigide is. Daarom is hetvooral van belang jonge mensen met (kans op) scoliosegoed te volgen.Voor wat betreft de conservatieve behandeling werd nog-maals gesteld dat corrigerende corsetten van geen enkelewaarde zijn. Ook corrigerende fysiotherapie is zinloos. Hetnut van behandelingen, ook van orthesen als

TVAZ 18; (2) 2 0 0 024

Aquariusmateriaal, moet vooral gezocht worden in hetbieden van meer comfort en het ondersteunen van balansen zitfunctie. Hierna werd de levendige discussie om tijdsredenen gestopten volgde nog een klein deel van de avond voor de, ookvoor samenwerking belangrijke, informele contacten.

Lucas Pouwels, AVGNoorderhaven

Regio UtrechtIn november en december is uitgebreid gesproken overobstipatie bij MCG-kinderen; daaruit is een protocol “obsti-patiebehandeling bij verstandelijk gehandicapten” voort-gevloeid, dat de volgende keer als aanvulling op het artikelvan mw S. Huisman eerder in dit nummer opgenomen zalworden.In februari is gesproken over een voorstel voor een “proce-dure tot het vaststellen van dementie in de zorg voormensen met een verstandelijke handicap”.In april is diabetes mellitus type II aan de orde geweest aande hand van het DKB-pakket hierover.

Verslag regiocontactmiddag 17 maart 2000

Naast de bestuursleden zijn slechts zes vertegenwoordigersvan regio’s, werkgroepen etc. aanwezig!

BestuursmededelingenNu de AVG erkend is als specialist, zal er veel werk moetenworden verzet: ‘het gaat nu pas beginnen’. Het bestuur roeptallen op actief mee te werken aan de verdere ontwikkelingvan ons vak.

De opleiding start eind van dit jaar; aan de financieringwordt veel aandacht besteed door het bestuur.Vragen ten aanzien van de financiering van AVG-werk inbijvoorbeeld poliklinieken/regionale centra graag naarbestuur, evenals gevonden oplossingen.Knelpunten ten aanzien van bereikbaarheid, beschik-baarheid en toegankelijkheid ook graag naar het bestuur.Hetzelfde geldt voor inhoudelijke vragen.Tijdens de voor- en najaarsvergadering zal het geheleochtenddeel gewijd zijn aan bestuurlijke zaken.De Inspectie gaat kwaliteitseisen opstellen, ook per doel-groep uitgesplitst; het bestuur zal hierbij aanhaken metberoepsspecifieke eisen.

Invitational conference NGBZ-NVAZHier werden nieuwe ontwikkelingen in relatie tot de zorgbesproken met vertegenwoordigers van de secties van deNGBZ, vertegenwoordigers van VWS, VGN en Inspectie. Erwas een grote mate van concensus. Ten aanzien van ‘com-munity care’ is te weinig vanuit de NVAZ aangegeven hoebelangrijk zorg is. VWS heeft vergevorderde ideeën overexpertisecentra; echter de inhoudelijke mensen zijn daarweinig bij betrokken.Er is nu een opdracht gegeven aan de secties om aan tegeven hoe de zorg inhoudelijk vorm gegeven zou moetenworden; de NVAZ heeft hierbij een voortrekkersrol. Half aprilis er contact over de voortgang met name ten aanzien van

multidisciplinaire samenwerking. Er zullen (ookberoepsspecifieke) kwaliteitseisen moeten worden vast-gesteld. In september/oktober vindt de inhoudelijke vast-stelling plaats en wordt de voortgang op organisatorischgebied aangepast.

Contacten VWSDeze verlopen plezierig en gaan onder andere over (proble-men in) de financiering, plaats/taak AVG, geneeskundigeaspecten van de verstandelijke handicap, onderdiagnostiek,vergrijzing, onduidelijkheid term ‘vraaggestuurd’, bedreigingkwaliteit van zorg door managementsbeslissingen en ethi-sche aspecten. Er is tweemaal per jaar een bijeenkomst;tussendoor vinden indien nodig contacten plaats via e-mailetc.

Doel regiocontactmiddagenBelangrijk is de informatie uit de regio’s, werkgroepenetc. aan het bestuur door te geven: knelpunten, bijzon-dere ontwikkelingen en dergelijke.Regionaal ontwikkelde DKB-pakketten: de noodzaakhiervan wordt onderkend, in de praktijk gebeurt er nietveel. Voorgesteld wordt elke regio één pakket per jaar telaten ontwikkelen, waarvoor eerst richtlijnen zullen wor-den opgesteld: wie is bezig (geweest) met wat en bij wieis zonodig informatie te krijgen? Het bestuur zal zich overbovenstaande beraden.Klankbordfunctie ten aanzien van het bespreken vanvraagstukken van het bestuur tussen twee ledenver-gaderingen in én de behoefte van het bestuur ominhoudelijke en organisorische problemen in het werk tevernemen. Voorgesteld wordt een ‘enquête’ te houdenten aanzien van dit laatste, omdat er weinig officieël wordtgemeld, terwijl de ‘wandelgangen ervan gonzen’. Ditwordt nader uitgewerkt.Het bestuur hoort weinig terug van werkgroepen, com-missies etc. en zal hierop meer gaan sturen (twee con-tactpersonen: één ten aanzien van ‘inhoudelijke’ en éénten aanzien van meer bestuurlijke commissies).

Nieuws van regio’s, werkgroepen, commissiesAccrediteringscommissie: dit jaar veertig punten nodig;overzicht congressen en dergelijke op de website.Registratiecommissie: honderdnegenendertig gere-gistreerde leden; in september zal de registratie wordenondergebracht bij de HVRC, waarin twee of drie NVAZ-leden zitting zullen nemen; iedereen zal opnieuw gere-gistreerd moeten worden via de HVRC.Regio Utrecht: gesproken over obstipatie bij mcg-cliën-ten, hetgeen mogelijk een protocol wordt.Regio Noord-Brabant: pakket in ontwikkeling overvoeten.Commissie Epilepsiebehandeling: een herziene uitgavevan het protocol wordt voorbereid.TVAZ: verschijnt nu viermaal per jaar; dringend behoefteaan copy en leden voor redactie en lay-out.Website: andere domeinnaam is aangevraagd, watzoeken gemakkelijker maakt.Opleiding: start hoogleraarschap nog onduidelijk; drukbezig met werven stafleden.Commissie Infectieziekten: HIV-testbeleid wordtbijgesteld; kinkhoestbeleid wordt opgesteld; sterilisatieinstrumentarium is in gang; er wordt nagedacht over hetopstellen van richtlijnen Hepatitis B voor semimuraleinstellingen; de WIP-richtlijnen zijn in ongeveer vijfen-twintig instellingen geïmplementeerd: ook vanuit deInspectie zal hiervoor meer aandacht worden gevraagd.

TVAZ 18; (2) 2 0 0 0 25

TVAZ 18; (2) 2 0 0 026

PR-beleid en sponsoring: zijn gesplitst.Syndroomgerichte werkgroepen: zullen gaan startenonder andere op verzoek van de Federatie vanOuderverenigingen in overleg met schrijvers van speci-fieke NSPH-scripties, kindergeneeskunde en dergelijke.Tevens is er behoefte aan richtlijnen bedrijfsge-neeskundige zorg en dementiediagnostiek.Dringende oproep: voor diverse werkgroepen en com-missies zijn leden nodig: graag melden bij het bestuur.

Lustrum 2001Op 27 april 2001 zal het twintigjarig bestaan van de NVAZworden gevierd met een inhoudelijk en feestelijk deel.Nadere mededelingen volgen.

Volgende regiocontactmiddag13 oktober 2000, Eemeroord.

Anneke van Beurden, AVG

MEDEDELINGEN

Oproep

Binnen de SKGZON (Stichting Klinische Genetica Zuid-OostNederland) bestaat specifieke belangstelling voor de veleaspecten van het Prader-Willi-syndroom. Er wordt multidis-ciplinair hulpverlening aan deze doelgroep geboden. In ditkader vindt momenteel een inventarisatie plaats naar dereden van overlijden van Prader-Willi-patiënten. Hierbijwillen wij proberen zoveel mogelijk informatie over zoveelmogelijk overleden Prader-Willi-patiënten te verzamelen.Doel hierbij is om inzicht te krijgen in mogelijke factoren diewellicht preventief te behandelen te zijn. Uit onze ervaringonderkennen wij twee groepen patiënten. De eerste groepbestaat uit oudere patiënten vaak met een fors overgewichtdie overlijden aan complicaties op cardiopulmonaal of vas-culair terrein. Een andere groep met jongere patiënten werdopgenomen onder een acuut septisch beeld. Het ziektebe-loop tevoren was zeer kortdurend en ontwikkelde zich snelin een irreversibele situatie, mogelijk een septische shock.Met name in deze jonge groep ontbreken uitvoerigegegevens.

Als u bekend bent met Prader-Willi-patiënten die, al dan nietvroegtijdig, zijn overleden, ontvangen wij graag zoveelmogelijk gedetailleerde informatie van u. De gegevenszullen anoniem bewerkt worden. Dit verzoek wordt ook aande klinisch genetische centra gedaan. Eerder werd interna-tionaal al een oproep gedaan (zie referentie).Hopend op een grote respons vanuit uw beroepsgroep.

Mw dr. C.T.R.M. Schrander-Stumpel, klinisch geneticusDr. L.M.G. Curfs, medisch psycholoogStichting Klinische Genetica Zuid-Oost NederlandPostbus 14756201 BL MAASTRICHTtel 043-3875855fax 043-3875800e-mail: connie.schrander@gen.unimaas.nl

Literatuur:- C. Schrander-Stumpel, H. Sijstermans, L. Curfs, J.P. Fryns.

Sudden death in children with Prader-Willi syndrome: a call for collabora-tion.Genetic Counseling 1998;9:231-2

SAMENVATTINGEN SCRIPTIES

Sedatie bij behandelingenEen evaluatie van beschikbare medicamenten ten behoeve van sedatie van mensen met een verstandelijke handicap bij niet tevermijden behandelingenPeter Vos, Mei/Juni 1999, 28 p. (avg 97-8)

Binnen de zorg voor mensen met een verstandelijke handi-cap wordt veelvuldig gebruik gemaakt van sederende pre-medicatie bij niet te vermijden (be)handelingen. Bij gebrekaan eenduidige richtlijnen/protocollen wordt er in de praktijkop een op eigen ervaring gestoelde wijze een keuzegemaakt uit verschillende sedativa en toedieningsvormen. Deze scriptie is een studie naar sederende premedicatie diezonder direct aanwezige anaesthesiologische supervisiegegeven kan worden. De studie bevat een literatuuronder-zoek en een destillaat uit onderling overleg met collega-AVG's en een bestaand intern protocol. De verschillende toedieningsvormen passeren de revue: devoor- en nadelen van orale, rectale, nasale, inhalatie, intra-musculaire en intraveneuze toediening worden besproken.

Verschillende, veelgebruikte, soorten sedativa wordenbeschreven met betrekking tot hun werkingsspectrum,dosering, werkingsduur, (contra-)indicaties, bijwerkingen,interacties en antidota. Deze beschreven groepen medicamenten zijn: neuroleptica(zoals Droperidol®, Nozinan®, Melleril®, promethazine(Phenergan®), Largactil® etc.), barbituraten, opiaten, benzo-diazepinen, chloralhydraat (Chloraldurat®), ketamine(Ketalar®), propofol, lachgas (N2O) en etomidaat. Als antido-ta worden gevoeglijk flumazenil (Anexate®) en naloxon(Narcan®) besproken.In de discussie worden deze medicamenten gewogen ophun bruikbaarheid in de zorg voor mensen met een ver-standelijke handicap. Er wordt gekozen voor de orale toe-

TVAZ 18; (2) 2 0 0 0 27

AGENDA

14 juni 2000Behandelingsstrategieën bij jonge kinderen met voedings- en eetproblemen

15 juni 2000Cursus Epilepsie

16 juni 2000Kritisch literatuuronderzoek (NSPH)

1-6 augustus 2000New Millenium: research to practiceIASSID, SeattleInformatie: Dr. Neil Ross, president-electAssociation de Villepinte (IASSID)28 rue de l'eglise, Villepinte 93420 Francetel + 33 143851206, fax + 33 149361154E-mail: njross@compuserve.com

8 september 2000Gespreksmodellen (NSPH)

15 september 2000Opleiding voor artsen in de zorg voor mensen met eenverstandelijke handicap 2000/2001 (modulair/NSPH)

13 oktober 2000Regiocontactdag Eemeroord

3 november 2000Gespreksmodellen (NSPH)

17 november 2000Ongewoon gezond 2 (NSPH)

24 november 2000Najaarsvergadering NVAZ

dieningsvorm omdat deze het minste verzet geeft in hetgebruik bij verstandelijk gehandicapten. Het gebruik vanchloralhydraat, midazolam en eventueel fenothiazinen blijftals alternatief over. Deze middelen zijn alle in orale toedie-ningsvorm beschikbaar. Naar aanleiding van een farmacotherapeutisch overleg met3 instellingen voor mensen met een verstandelijke handicapen de ziekenhuisapotheek van dezelfde regio wordt eeneenduidige advisering geformuleerd: midazolam(Dormicum®) oraal 0.5-0.7 mg/kg wordt aangeboden in tebehandelen situaties al dan niet met systemische(Nozinan®) of lokale analgesie.Deze scriptie is gemaakt in de tijd dat een werkgroep ondervoorzitterschap van mw E.M. Weijers, AVG over hetzelfdeonderwerp richtlijnen formuleerde (concept "richtlijnen voorfarmacologische sedatie bij mensen met een verstandelijkehandicap" d.d. oktober 1999).Het is grappig en geruststellend om te zien dat tweeonafhankelijke studies met duidelijk verschillende bronnentoch min of meer tot dezelfde conclusies komen.

De scriptie is tegen kostprijs en verzendkosten te bestellenvia onderstaand adres.

Op 26 mei 2000 heeft de V.B.T.G.G. (Vereniging totBevordering der Tandheelkundige Gezondheidszorg voorGehandicapten) als wetenschappelijk deel na hun voor-jaarsvergadering een consensusbijeenkomst georga-niseerd. Deze bijeenkomst stond geheel in het teken vansedatie door niet-anaesthesiologen bij verstandelijkgehandicapten. Els Weijers en ondergetekende hebbenbeide een voordracht gehouden op deze middag. De ledenvan de NVAZ zijn expliciet door de V.B.T.G.G. uitgenodigdom over dit onderwerp te discussieren. Per slot van reke-ning zijn het de artsen (in casu AVG'ers) die belast zijn metde uitvoerende taak van de sedatie en de eindverant-woordelijkheid hebben. In het volgende nummer zal een samenvatting van dezebijeenkomst gepubliceerd worden.

Peter T.H. Vos, arts werkzaam in de zorg voor mensen meteen verstandelijke handicapDe BinckhorstWaterleidingstraat 25244 PE Rosmalentel. 073-5285200, fax. 073-5219480

TVAZ 18; (2) 2 0 0 028

Overzicht NVAZ-publicatieskostenleden niet-leden

- Ethische toetsing van wetenschappelijk onderzoek bijmensen met een verstandelijke handicap; mei 1997 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .ƒ 15,- ƒ 20,-

- Epidemiologie, diagnostiek en behandeling van visuele stoornissenbij verstandelijk gehandicapten; maart 1997 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .ƒ 20,- ƒ 25,-

- Richtlijnen voor diagnostiek en behandeling van visuele stoornissenbij verstandelijk gehandicapten; maart 1997 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .ƒ 15,- ƒ 20,-

- Epidemiologie, diagnostiek en behandeling van slechthorendheidbij verstandelijk gehandicapten; februari 1995 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .ƒ 20,- ƒ 25,-

- Richtlijnen voor diagnostiek en behandeling van slechthorendheid bij verstandelijk gehandicapten; februari 1995 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .ƒ 15,- ƒ 20,-

- Preventief Geneeskundig Onderzoek (PGO) door de arts voor mensen met een verstandelijke handicap; een werkboek; E. Weijers/AVG, augustus 1998 . . . . . . . . . . . . . .ƒ 27,50 ƒ 37,50

- Epilepsieprotocol, regio Nijmegen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .ƒ 15,- ƒ 20,-

- Epilepsie bij mentale retardatie, richtlijnen voor diagnostiek en behandeling: samenvatting.regio West- en Midden-Noord Brabant . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .ƒ 10,- ƒ 15,-

- Epilepsie bij mentale retardatie, richtlijnen voor diagnostiek en behandeling:wetenschappelijke verantwoording.regio West- en Midden-Noord Brabant . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .ƒ 15,- ƒ 20,-

- Preventie van Hepatitis B in de zorg voor geestelijk gehandicapten; maart 1991 . . . . . . . . . . . . . .ƒ 15,- ƒ 20,-

- Prikaccidentenprotocol . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .ƒ 10,- ƒ 15,-

- Medische zorgorganisaties in relatie tot een veranderende zorg; juni 1996 . . . . . . . . . . . . . . . . . .ƒ 15,- ƒ 20,-

- Kwaliteit van Zorg, een speerpunt; november 1997 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .wordt nog aangepast

- Curriculum Opleiding tot Medisch Specialist Arts voor Verstandelijk Gehandicapten;12 maart 1998 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .gratis ƒ 10,-

- Beleidsnotitie bestuur NVAZ: 'Van generalist tot specialist', mei 1999 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .gratis ?

- TVAZ (losse nummers) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .ƒ 5,- ƒ 7,50

De publicaties zijn te bestellen bij het secretariaat van de NVAZ:LAD, Mw. C. Mansveld-Uittenboogaardp/a Postbus 200583502 LB Utrechttel: 030 - 2823352fax: 030 - 2782088

- Consensus: 'Richtlijnen voor diagnostiek en behandeling van gastro-oesofagale refluxziekten bij verstandelijkgehandicapten'; H. Gimbel/H.A.R.E. Tuynman, juni 1999 (ISBN 90 71534 33 2)Opvragen bij:Bartiméus, secretariaat stafbureauPostbus 10033700 BA Zeisttel.: 030-6982403

- Richtlijnen infectiepreventie ten behoeve van de zorg voor mensen met een verstandelijke handicap; juni 1997. Opvraagbaar bij: Documentatiecentrum St. Werkgroep Infectie Preventie,Lab. Med. Microbiologie, Gebouw I - E4-P, AZL,Postbus 96002300 RC LeidenTel: 071 - 5266756

Advertentie Lamictal