1ste Informatie-avond ziekte van Devic

Van harte welkom!

R.Q. Hintzen, neuroloog en afdelingshoofd MS centrum

T.A.M. Siepman, neuroloog

H. Velthuis, coördinator MS centrum

I.A. Ketelslegers, arts-onderzoeker

E.D. van Pelt, arts-onderzoeker

ErasMS

Ziekte van Devic

Daniëlle van PeltArts-onderzoeker

ErasMS

Inhoud

Achtergrond

Wat is de ziekte van Devic?

Verschillen met MS

Behandeling

Ziekte beloop

ErasMS

De ziekte van Devic

1870 Sr Clifford Albutt – associatie

ontsteking oogzenuw en

ruggenmerg

1894 Eugene Devic → Syndrome

neuromyelitis optica

ErasMS

Wat is de ziekte van Devic?

Neuromyelitis optica (NMO)

Neuron = zenuw

Myelum = ruggenmerg

Itis = ontsteking

Nervus opticus = oogzenuw

→ Ontstekingen van ruggenmerg en oogzenuwen

ErasMS

Demyeliniserende ziekte

ErasMS

De ziekte van Devic

Auto-immuunziekte

Stoornis van het afweersysteem waarbij er te sterke activiteit is van

afweercellen tegen lichaamseigen structuren. Natuurlijke auto-antistoffen

Kenmerk: ontsteking

Oorzaak: combinatie van genen en omgeving Vaker bij vrouwen

Voorbeelden: Jeugddiabetes, reuma

ErasMS

De ziekte van Devic

Specifieke auto-antistoffen tegen waterkanalen (aquaporine 4) in het

zenuwstelsel

→ ontstekingen in oogzenuwen en ruggenmerg

Lennon et al. Lancet 2004. 364(9451): 2106-12.

Lennon et al. J Exp Med 2005. 202(4): 473-7.

ErasMS

ErasMS

Diagnose ziekte van Devic

Klassieke combinatie:

Ontstekingen van oogzenuwen

Ontsteking van het ruggenmerg

Aanvullend (2/3)

Zichtbare afwijkingen op MRI van ruggenmerg

Geen afwijkingen op MRI hersenen, of anders dan bij MS

Aanwezigheid van aquaporine-4 antistoffen

ErasMS

Symptomen Devic

Ontsteking van de oogzenuw (neuritis optica)

↓ zicht

Pijn bij oogbewegingen

↓ kleuren zien

ErasMS

Ontsteking van de oogzenuw

ErasMS

MRI oogzenuw ontsteking

ErasMS

Symptomen Devic

Ruggenmerg ontsteking (myelitis)

→ Symptomen afhankelijk van

plaats van ontsteking

Zwakte van de benen

Stoornissen van het gevoel

(doof gevoel/ tintelingen)

Incontinentie voor urine of

ontlasting

ErasMS

MRI ruggenmergontsteking

ErasMS

NMO vs MS

Wingerchuk e.a. Lancet Neurology 2007

Zeldzame ziekte

Geen exacte cijfers in NL bekend

± 50 x zeldzamer

< 20% monofasisch ziektebeloop

Recidiverende ziekte vaker bij vrouwen

Vrouw : man = 5-10 : 1

Leeftijd bij debuut gemiddeld 10 jaar ouder dan MS

ErasMS

MS NMO

ErasMS

MS NMO

ErasMS

NMO overlap

MSNMO

overlap

NMO

Monofasische NMO

Weinshenker Ectrims 2012

ErasMS

Behandeling ziekte van Devic

Aanval

Methylprednisolon 3 dagen 1000 mg intraveneus

Plasmaferese (wisseling)

Onderhoud

Azathioprine (Imuran)

Rituximab, cyclofosfamide, methotrexaat, mitoxantron.

ErasMS

Behandeling ziekte van Devic

Symptoombehandeling Medicatie tegen vermoeidheid Urine-incontinentie etc.

Therapie: Fysiotherapie Ergotherapie Revalidatie-arts

Ondersteuning: Maatschappelijk werk, psychologie Stichting Visio

ErasMS

Beloop ziekte van Devic

Ernstigere aanvallen van neuritis optica en myelitis tov MS

Ernstiger beloop dan MS: aanvalsgewijs achteruitgang

Collongues e.a. Neurology 2010

Collongues e.a. Arch Neurol 2011

Ketelslegers e.a. MSJ 2011

ErasMS

Beloop ziekte van Devic

Ernstigere aanvallen van neuritis optica en myelitis tov MS

Ernstiger beloop dan MS: aanvalsgewijs achteruitgang

Monofasisch NMO: anti-AQP4 negatief

Onbehandeld slechte uitkomst

Collongues e.a. Neurology 2010

Collongues e.a. Arch Neurol 2011

Ketelslegers e.a. MSJ 2011

ErasMS

Ziekte van Devic en andere auto-immuunziekten

Aanwezigheid van andere auto-antistoffen bij 30-50% van NMO patiënten

Wingerchuk e.a. MSJ 2012

Leite e.a. Neurology 2012

ErasMS

Erasmus MC

R. Hintzen

I. Ketelslegers

D. van Pelt

Sanquin Amsterdam

P. Modderman †

D. Hamann

ErasMS

NMO kenniscentrum Erasmus MC/ Sanquin

devic@erasmusmc.nl

The Weatherall Institute of Molecular Medicine, Oxford

Prof. A. Vincent

Klinikum rechts der Isar der Technischen Universität München

Prof. B. Hemmer

Samenwerking:

Ziekte van Devic

Take home messages Auto-immuunziekte met betrokkenheid oogzenuwen en ruggenmerg

Betreft spectrum (NMO overlap)

Monofasisch NMO: anti-AQP4 negatief

Onbehandeld zeer slechte uitkomst

Achteruitgang zeer sterk gekoppeld aan aanvallen

Dus behandeling snel en aggressief

ErasMS

www.erasmusmc.nl/ms, Ziekte van Devic

devic@erasmusmc.nl

Hartelijk bedankt voor uw aandacht!

ErasMS

NMO QUIZ

Vraag 1

Is de antistof tegen APQ4 altijd nodig om de diagnose Devic te stellen?

NeeMaar het helpt wel bij het stellen van de diagnose

±30% negatief voor de antistof

Nog onbekende antistoffen ?

Vraag 2

Welke van onderstaande stellingen is juist?

A. NMO en MS zijn beide demyeliniserende ziekten

B. MS is zeldzamer dan NMO

C. De behandeling van MS en NMO is hetzelfde

D. De aanvallen bij MS zijn ernstiger dan van NMO

Vraag 3

Hoeveel patiënten met de ziekte van Devic hebben een terugkerend

ziektebeloop met steeds nieuwe aanvallen?

± 80%20% monofasische ziekte

http://www.guthyjacksonfoundation.org/

MS vs NMO

Wingerchuk e.a. Lancet Neurology 2007

ErasMS

NMO Spectrum stoornis

Wingerchuck e.a. Lancet Neurology 2007

ErasMS

Cerebrale laesies op specifieke plaatsen

< 10% bij presentatie30-40% gedurende

ziektebeloopErasMS

EFNS Guidelines

Sellner e.a. European J Neurol 2010

ErasMS

EFNS Guidelines

ErasMS

Sellner e.a. European J Neurol 2010

EFNS Guidelines

ErasMS

Sellner e.a. European J Neurol 2010