PUBERTEIT bij meisjes met het RETT syndroom

Prof.Dr.M.Craen

Kinder-en adolescentenendocrinologie

Universitair Ziekenhuis Gent

PUBERTEIT

• Normaal verloop

• Puberteit bij RETT meisjes

• Antwoorden op Uw vragen

PUBERTEIT:wie doet wat?

Puberteit:hersenen-ovaria-bijnieren

Inwendige vrouwelijke organen

HUISWERK van VROUWELIJKE HORMONEN

• Borstontwikkeling

• Groeiversnelling

• Gewichtstoename

• Toename van botrijping

• Toename van bothardheid

• Groei van de baarmoeder

• Groei vaginale slijmvliezen

PUBERTEIT:veranderingen inwendige organen

Normale puberteit

• Borstontwikkeling:8-13 1/2 jaar

• Menarche 2 jaar na begin borstontwikkeling

• Menarche niet voor leeftijd van 10 jaar

Invloed op starten van puberteit

• Erfelijk

• Gewicht

• Lichaamssamenstelling

• Omgevingsfactoren

• Fysieke aktiviteit

• Chronische aandoeningen

Hersendoorsnede

Ovarium=eierstok

Normale cyclus

NORMALE CYCLUS

HUISWERK van BIJNIERHORMONEN

• Okselbeharing

• Pubisbeharing

• Toename talgklieren

• Acné

• Zweten

PUBERTEIT bij meisjes met het

RETT syndroom

Gewicht bij RETT:2-18 jaar

Moeten meisjes puberteit doormaken?

Belang van vrouwelijk hormoon

Moeten meisjes menstrueren?

Menstrueren na eisprong

Bloedverlies zonder eisprong

Wat te doen bij menstruatiepijn?

• Ontspanningsoefeningen (bad…)

• Medicamenteus:BRUFEN suppo

• JUNIFEN siroop

• NAPROSYNE suppo

VAGINALE INFECTIE

• Wit of geel of groen etterig verlies

• Slechte geur

• Roodheid-jeukte

• Kweekje nemen

Oorzaken van vaginale infectie

• Badhygiene

• Schuimbaden

• Suikerrijke voeding of drank

• Kleding

• Aarswormpjes

Pre-menstrueel syndroom

• Borstzwelling• Gewichtstoename• Vochtretentie (dikke voeten)• Moeheid• Braken/diarree/constipatie• Hoofdpijn• Toename van E-aanvallen• Verandering van gemoed:rusteloos,wenen

Wat te doen bij angst,onrust?

• RISPERDAL (Risperidone) in lage dosis

• Pijndrempel?

Masturbatie

• Teken van sexuele maturiteit

• Gedragstherapie?

• Pas op voor infecties.

Moeten we hormonaal behandelen?

Zo ja,wat gaan we dan behandelen?

Wat willen we behandelen?

• Bloedingen onder controle houden?

• Anticonceptie?

• Puberteit onderdrukken?

Mogelijke behandelingen

• “Pil”

• Prikpil

“Pil”

• Zal bloedingen verminderen

• Voorspelbaar

• Voorkomen ovariumkanker

• Ofwel 3 weken nemen;stoppen;bloeding

• Ofwel continu doornemen;geen bloedingen

• Soms spotting

Prikpil:DEPOPROVERA

• Geen ovulatie

• Weinig bijwerkingen

• Om de 3 maanden inspuiting

• Bij aanvang tussentijdse bloedingen

• Lange termijn bijwerkingen?

Andere mogelijkheden?

• Spiraaltje?

• Intra-uteriene homonale ring?

• Onderhuidse implant?

Invloed van puberteitshormonen op epilepsie?

• Normaal verloop van Rett syndroom?

Hartelijk dank voor Uw aandacht

Meisjes

• Ovaria : oestrogeen toename– Groeiversnelling– Botmaturatietoename– Borstontwikkeling– Groei uterus

• Bijnier : DHEAS– Oksel - pubisbeharing

Normale cyclus